《先天性心脏病临床治疗——从婴儿期到成年期》这本书是我和刘锦纷教授在2018年出版的,作为一本译著,内容非常丰富,包括了从简单先心病到复杂先心病的各个病种的介绍,及其在婴儿、幼儿、儿童、青少年和成年阶段的各种诊断和治疗内容。 不仅适合先天性心脏病临床专业人员使用,也很合适一些有先心基础知识的病人家长阅读,此书的可读性很强。 作为全书译者,很高兴能借助好大夫平台与各位病友分享这本书。在工作之余,我会把各章节PDF文档陆续发上来,供各位参考。
原文参见:https://wap.peopleapp.com/article/7355637/7190175人民日报客户端上海频道姜泓冰2024-02-2912:44近日,罹患重度肺动脉高压的16岁少女在国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受了全国首例经导管体肺动脉(Potts)分流手术。作为一种改善肺动脉高压临床症状的非药物治疗手段,该手术的成功开展将有望改变我国重症难治性肺动脉高压的诊疗现状。患儿西西(化名)2007年出生后发现心脏杂音,被诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压,但由于家庭经济原因未能及时接受手术治疗,5岁时才接受室间隔缺损、动脉导管未闭纠治手术,术后也没有规律随访复查。2018年起,西西出现明显运动耐量下降、乏力、口唇发绀等情况,考虑重度肺动脉高压,开始服用靶向药物控制,近3年来症状继续加重,并发生晕厥,于是来到上海儿童医学中心就诊,确诊为重度肺动脉高压、心功能不全,且靶向药物已无明显效果。肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的难治性恶性心肺血管疾病。幸运的是,近20年来,相关靶向药物治疗取得了突破性进展。但重度患者即使采用当前最优的三联药物疗法,3年总生存率也仅为50%,且药物价格十分昂贵。当药物治疗无法控制病情进展并出现严重右心衰竭时,必须采取肺移植手术治疗,其风险大、费用高昂、难于找到合适的供体。如果能找到一种非药物治疗手段用于改善肺动脉高压临床症状,降低死亡风险,将极大改善我国儿童肺动脉高压的诊疗现状。这一次,上海儿童医学中心心内科、心胸外科为西西实施的新型镶嵌治疗手术Potts分流术,就为肺动脉高压患儿及其家庭带来了新的希望。该手术通过在左肺动脉和降主动脉之间搭建人工管道,使得肺动脉压力降低,右心负荷减轻,2019年被纳入临床治疗指南,只是手术难度大、风险高,对外科手术、麻醉、体外循环和术后监护管理等有较高的要求。上海儿童医学中心在国内率先成立儿童标准化肺血管病中心,积极推进儿童肺动脉高压的规范化诊治和重度肺动脉高压的创新疗法,自2021年至今,已用外科手术形式为10余例不同年龄的肺动脉高压患儿进行该手术。此次,医院通过多学科团队协作,在影像融合技术指引下,采用经皮穿刺的方法自西西的降主动脉侧向左肺动脉激光打孔后快速通过导丝、鞘管,在两根大动脉之间通过植入覆膜支架建立体-肺动脉之间的分流,成功完成了国内首例经皮介入Potts分流术,在取得治疗效果的同时,明显减小手术创伤及风险。术后患儿症状改善明显,心功能逐渐好转。目前,在国家儿童医学中心心血管专科联盟主导下,Potts分流术应用于肺动脉高压治疗的多中心临床注册研究正在进行中,将造福于更多儿童肺动脉高压患者。
供各位产检发现胎儿肺脏和胸部畸形的孕妇和家属参考!
来源于:上海儿童医学中心公众号2022-09-2213:05发表于上海近日,国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心新生儿科联合心胸外科、麻醉科成功实施一例超早早产儿、超低出生体重新生儿的床旁动脉导管结扎术,这是医院所实施的体重最轻、胎龄最小的心脏手术,也是医院首例早产儿心脏床旁手术。目前,宝宝生命体征平稳,状况良好。由于各脏器系统发育极不成熟,出生胎龄仅26周,出生体重仅690克的早产儿童童(化名)一出生便转入新生儿重症监护室(NICU)接受治疗。出生后,心超提示宝宝的动脉导管粗大达4mm,这是个非常危险的信号——动脉导管是胎儿时期重要的生命通道,出生后若迟迟不关闭将很大可能造成新生儿呼吸机撤离困难、支气管肺发育不良,也极易并发心功能衰竭。与此同时,也会造成肠道和肾脏缺血,进而增加罹患新生儿坏死性小肠结肠炎、肾功能不全等疾病的风险,严重影响患儿近远期预后!影像检查显示,童童的动脉导管直径接近主动脉直径,虽已给予改善心功能的药物治疗,但仍逐渐出现心脏结构改变和心功能恶化的迹象。眼看这个瘦弱小小的生命危在旦夕,新生儿科联合心胸外科在进行多次术前讨论后,一致认为动脉导管结扎势在必行。考虑到童童体重超低,多学科联合诊治团队(MDT)决定在床旁实施手术,以降低转运至手术室途中以及手术室内可能出现的低体温和呼吸不稳定等情况的概率。确立治疗方案后,各团队迅速响应,积极准备——NICU进一步稳定患儿心功能和内环境,辅以积极的营养支持、预防感染,创造了良好的手术条件;院感团队对床旁手术环境消毒给予了全面指导;麻醉科专家团队反复进行术前评估,充分做好风险预防和处理预案;护理部和手术护理团队多次查看场地,妥善准备消毒及手术物品……大家对每一个步骤都进行了反复的推敲和演练,以最大程度地保障手术安全。最终,在童童出生的第21天(矫正胎龄29周+、体重780克),儿中心多学科联合诊疗团队对童童实施了床旁动脉导管结扎术。手术由心胸外科孙彦隽主任医师团队实施,NICU和麻醉团队全程密切监测。整台手术在1小时后顺利完成,术中各项生命体征稳定,患儿失血量仅5ml。“这是目前我们做过的体重、胎龄都最小的双超(超早早产儿、超低出生体重儿)心脏手术。”孙彦隽主任说道,“宝宝的躯干还没有我的一支笔长,手术切口微小,这意味着要将动脉导管游离出来十分不易,每一个步骤都必须有条不紊,每一个动作都要精细、再精细,非常考验主刀医生的耐心。”令人欣慰的是,在童童的动脉导管关闭后,孩子的心脏搏动有力,血压上升,各项指标很快恢复正常。经由新生儿科医护团队精心照护,童童的心肺功能恢复良好,目前已成功脱离有创呼吸支持,实现全肠内喂养,体重增加也非常理想,待后续进一步稳定后,童童就能回到父母身边。
本文引自:上海交通大学医学院网站2022-02-21https://www.shsmu.edu.cn/news/info/1005/22059.htm2022年的寒假即将结束,8岁的阳阳(化名)特别兴奋,新学期就要开始了,他特别期待与同学们重聚。三个月前,他还不断向妈妈抱怨自己头痛难忍,这样的场景,近五年来对于这个家庭而言已经司空见惯。父母带他去过许多医院,也做了不少检查,却始终没有找到原因。2021年冬天,一张胸部CT检查报告显示,阳阳的主动脉弓形同一个奇异的拱门,于是他们慕名来到了国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科孙彦隽主任处就诊。心脏内外科治疗小组为孩子制定了详尽的诊疗计划——首先通过心导管检查详细了解孩子的大血管解剖结构及各部位的血压,检查结果显示:阳阳罹患主动脉弓畸形,不仅存在多处缩窄迂曲,形同字母M,同时还存在动脉瘤样的膨大扩张。经过专家团队讨论,手术势在必行。扭曲变形的主动脉弓,形同字母M阳阳的手术由主任医师孙彦隽团队实施。术中,果然看到阳阳的主动脉弓存在不止一处的狭窄、扭曲和变形,狭窄段中间的组织菲薄膨出,随时有破裂大出血的风险。不仅如此,阳阳供应大脑、头部及上肢的椎动脉、颈总动脉及锁骨下动脉在起始部也存在不同程度的动脉瘤样改变和解剖畸形。手术切除了阳阳存在潜在破裂风险的动脉瘤,将降主动脉与正常的主动脉弓进行吻合,同时重新种植异常的左锁骨下动脉。这个高难度的手术在多学科的配合下有条不紊地进行着,最终,阳阳主动脉弓恢复成了漂亮的“单拱”形态。术后主动脉弓形态恢复正常附属上海儿童医学中心心胸外科在先天性心血管畸形的外科治疗领域已积累了大量临床经验。据孙彦隽医师介绍,主动脉弓病变是较常见的儿童先天性心脏病之一。严重的需要在婴儿甚至新生儿期处理,不然不仅生长发育受限,而且可能危及生命。阳阳的缩窄虽不算最为严重,但同样会引起狭窄段前血压增高,从而增加心脏负荷、引起头痛等临床症状。同时,部分大动脉解剖结构异常的孩子,常常同时合并有血管的瘤样扩张,存在破裂出血风险,同样需要手术纠治。
大部分内容引自:上海科技报,2022年5月26日报道;以及上海儿童医学中心微信公众号https://www.shkjb.com/content.html?id=2220942022年4月下旬,上海抗击新冠疫情正处于吃劲阶段,婴儿伊伊(化名)在上海市第一妇婴保健院东院呱呱坠地。紫色的嘴唇让他看起来和其他健康新生儿很不一样,原来他在妈妈腹中时就被确诊患有严重先天性心脏疾病——极重度的肺动脉瓣狭窄。这是一种非常严重的先天性心脏病,患儿往往在出生后即刻出现缺氧症状,如不进行有效救治,大部分重症患儿在生后一月之内即会夭折。这一次,上海市第一妇婴保健院和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的围产期一体化管理机制又发挥了作用!伊伊在出生前就得到了上海儿童医学中心心胸外科主任医师孙彦隽的会诊,并制定了出生后的紧急处置和转院方案;伊伊出生当天,就由儿中心心脏监护团队转运回了医院。经过详细检查,确如先前诊断的一样,伊伊患有极重度肺动脉瓣狭窄,且肺动脉瓣口并无明显血流通过,这就意味着没有足够的血流能到肺里运输氧气。有一个新的诊断发现让医生们喜忧参半——伊伊的主动脉和肺动脉之间有一根粗大的动脉导管仍保持开放,能把一部分主动脉内的血流引导入肺动脉,保证一定肺部供血,避免严重缺氧,但同时会引起身体其他重要脏器的缺血。如果对于如此低龄的孩子即刻实施手术,纤弱的心脏和新生儿早期仍未下降的肺血管阻力,会使得手术方式和预后情况充满不确定性。但如果不尽快手术,全身缺氧和重要器官缺血的双重打击也在消耗着孩子的生命;而且在手术之前,又不能让动脉导管自然关闭,否则相当于断送了孩子获取肺血流的生命线。选择一个什么样的手术时机,考验着心胸外科的专家团队们。在科室专家组的支持下,一个大胆的决定摆上了日程:短期内暂不手术,在严密监护下维持动脉导管的开放,平衡好全身缺氧和缺血之间的矛盾,待孩子的肺阻力自然下降且身体各器官的初步成熟稳定后再手术。心胸外科监护室医生护士们每天的悉心照看和床旁心脏彩超的监测终于带来了好消息——动脉导管处的血液分流速度从转运入院当天的1米/秒,上升到了3.5米/秒,这意味着孩子的肺阻力下降了。3周的重症监护没有白费,期间伊伊一直在“钢丝”上稳步前行,最终迎来了最佳的手术时机。5月21日,伊伊即将迎来“满月”,也面临着人生的第一次“大考”。孙彦隽主任团队选择了对患儿损伤最小的手术方式,即在心脏保持自然跳动的状态下,将原本趋于闭锁的肺动脉瓣打开,为伊伊建立起正常的从右心室到肺动脉的血流通道,并将粗大的动脉导管缩小,减少从主动脉经动脉导管进入肺动脉的血流分流量,这样即能建立起从右心室进入肺动脉的自然生理血流,为孩子增加肺血流量,又控制了动脉导管的血液窃流,解决全身其他重要脏器缺血的问题。常规的肺动脉瓣交界切开技术,必须要在体外循环的保驾护航下才能实施,而体外循环会造成肺阻力的升高,不利于伊伊术后的肺血流保持稳定。如果伊伊在借助体外循环支持下打开了肺动脉瓣,但发生体外循环术后肺阻力升高的话,那么从右心室而来的血流就无法有效进入肺动脉。而如果肺动脉瓣膜切开程度不准确或不彻底,则术后无法为孩子建立来自右心室的有效肺血流,加之缩小了动脉导管口径,患儿的肺血流进一步减少,缺氧就更加严重,将会造成致命的后果。要不要用体外循环,利弊得失到底如何权衡?到底用什么方法?这不仅体现主刀的勇气,更考验主刀医生的技术和决策能力!最终,为了能在不使用体外循环的状态下打开趋于闭锁的肺动脉瓣,手术选择了使用“三棱刀”来完成瓣膜切开和扩开的核心步骤。这是一种很奇特的非常规手术器械,具有三条棱刃,能均匀地将三个肺动脉瓣叶的交界同时切开,刀杆也起到了扩张瓣环的作用,这样就避免因切开不对称、不彻底而导致术后瓣叶再度黏连狭窄的问题。由于要排除体外循环对肺阻力的影响,术中就没用体外循环支持,因此所有操作步骤必须稳准快!手术使用流入血流阻断技术,能为肺动脉瓣区域创造30秒钟安全的无血手术视野。而这30秒的时间,对一位技术娴熟且准备充分的主刀来说,足够了!伊伊的肺动脉瓣被完美地切开了,右心室的血流奔涌向前进入肺动脉,动脉导管也被缩小到3毫米,明显改善了身体重要器官的血供。术后伊伊状态稳定,通过术后在监护室的一周康复治疗,目前已经回到普通病房父母身边。这是上海儿童医学中心孙彦隽团队在疫情期间第二例紧急转运入院并成功手术救治的危重先心病新生儿,背后离不开产科与儿科之间的无间隙合作,也离不开医护人员以患儿实际出发、精准施治的毅力与坚守。目前,上海疫情得到完全控制,社会面各项生产成果全面恢复正常,上海儿童医学中心医复工复产有序进行,门急诊、病房和急诊/择期手术等工作完全恢复正常,优先确保先天性心脏病患儿尤其是危重患儿的救治工作。
直播时间:2022年06月01日09:58主讲人:孙彦隽主任医师上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科问题及答案:问题:第三次开胸手术可以申请救助吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:之前约了医生的,但是接收的医生电话一直关机应该怎么办啊视频解答:点击这里查看详情>>>问题:肺动脉瓣狭窄(中度)术后提示轻度返流,出院记录上写的是瓣膜交界切开,不知道有没有采用跨瓣补片。视频解答:点击这里查看详情>>>问题:主任,郭梦佳您看下视频解答:点击这里查看详情>>>问题:您好,现在外省可以过去做手术了吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:这个手术在上海儿医中心新生儿期做成功率多高?是一次根治吗问题:那胎儿心超能看出来是不是二叶瓣吗?我们在安贞复查的心超没写几叶瓣问题:这种情况会有主动脉瓣二叶瓣情况吗问题:缩窄1.4mm,狭长5mm,室缺4.3mm,26周的心超视频解答:点击这里查看详情>>>问题:这种情况一般多大会出问题,不会是马凡吧,升主稍扩张没问题,很担心这稍扩张问题,不会突然恶化吧视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孕期查出主动脉缩窄?干下室缺、出生多久手术呢视频解答:点击这里查看详情>>>问题:小孩四岁扁条体反复发炎停了消炎药就发烧肚子疼视频解答:点击这里查看详情>>>问题:有办法发心超单子主任视频解答:点击这里查看详情>>>问题:请问五个月大宝宝升主内径12.9扩张严重吗,正常应该多少,二叶瓣轻微返流,没有狭窄和关闭不全视频解答:点击这里查看详情>>>问题:ALCAPA术后贵院复查二尖瓣中度反流,本地复查就是中重度呢?EF73孩子状态好视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙医生,你好,新生儿卵圆孔未闭合1.5mm,三尖瓣轻度反流,这个严重吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:术前没有,术后发现有主动脉瓣功能性二叶瓣伴轻度狭窄?是不是要定期复查?平时孩子好动需要注意什么,两岁视频解答:点击这里查看详情>>>问题:3岁孩子昨天胆结石发作,去急诊科,,做彩超,说石头没掉胆管,就没做任何处理,现在早上起来,还是肚子疼视频解答:点击这里查看详情>>>问题:3岁房缺8mm,右心偏大肺动脉稍增宽,其余正常,怎么选择治疗时机?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任讲的很好。一放暑假就过来问题:孙主任辛苦啦!给我们带来很多科普知识。孩子自从手术后,生命质量都提高了。视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任好,小孩在儿童医学中心做室缺手术4年了,每年复查无异常。现在8岁了,可以参加打篮球吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任,您周几门诊,想带着孩子去看看?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:就是我抽烟抽多了或者喝咖啡会呼吸困难问题:我呼吸困难是怎么回事视频解答:点击这里查看详情>>>
直播时间:2022年05月30日19:27主讲人:孙彦隽主任医师上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科问题及答案:问题:孙主任你好小孩肿瘤手术已经切除但是有肺结节有残留但是肿瘤指标正常了问一下后续肺结节如何视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任,B超检查发到哪里呢?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任好,宝宝5个月B超检查是9.78mm,现在13个月复查房间隔缺损6.88mm,有可能自愈吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任,麻烦问您下术后胸腔有积液该怎么办,术后大概4个月了。视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任,我们打算暑假过来复查。视频解答:点击这里查看详情>>>问题:您好孙主任!王梦雅三月去复查时算少了两盒波生坦!我们去不了!也没有熟人在哪里!有没有别的地方可以买到视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任,我们外地复查什么时间可去哈视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙主任现在外地去咱们医院有什么要求,好住院吗?视频解答:点击这里查看详情>>>
我们孩子于去年六月份诊断肺母细胞瘤,从昆明第一次手术后转上海儿童医学中心治疗,孙彥隽主任帮做了第二次肿瘤切除手术,这次手术很成功,完整切除,孙主任人很好,很热心的无私帮助我们,我们非常感谢上海儿童医学中心化疗科高主任团队和心胸外科孙彥隽主任团队的所有医生的辛苦付出,现在孩子已经病情好转,出院了,这次就诊经历让我们了解到了上海儿童医学中心医生的高超的医术和团队合作精神,再次感谢!
原文刊登在《劳动观察》入学体检时医生说孩子胸廓畸形,要不要入紧?洗澡时发现小朋友前胸凹陷了一块,有危险吗?这是漏斗胸吗?是因为缺钙造成的吗?在儿童胸外科门诊,经常会遇到家长发出这些疑问。漏斗胸,是儿童最常见的胸壁畸形之一,文献报道的发病率在1-3‰之间,男孩的发病率较女孩更高。漏斗胸最直观的表现为前胸壁正中的部分胸骨、两侧外缘的肋软骨向脊柱凹陷,呈现出漏斗的形状。有时凹陷并不对称,并可以伴随脊柱侧弯的发生。为什么会患漏斗胸?漏斗胸的确切病因至今并不清楚。刚出生的婴儿,有时因为胸廓较软,在用力呼吸或者剧烈哭吵时可能出现类似漏斗胸的胸廓局部吸气性凹陷症状。如果凹陷并未持续加重且对心肺没有明确的影响,可以予以观察。通过增加户外运动,加强骨质强度,多数可以随着生长自行缓解并恢复正常外观。而学龄前至青春期发生的漏斗胸,目前多数学者认为是由于肋软骨生长不均衡所导致的。发育过快的肋软骨将胸骨向下压,形成了漏斗胸。同理,如果向上顶,则会造成儿童胸廓畸形中的另一类别:鸡胸;如果发育速度相差较大,则出现不对称的胸廓畸形。因此,在儿童的几个生长发育高峰期,如学龄前期、青春期,常可发现疾病进展迅速,凹陷进行性加深。漏斗胸的发生曾经被认为与营养不良、缺钙相关,但目前我国佝偻病的发病率低,且研究发现漏斗胸与缺钙并没有明确的联系,因此也没有有效的预防方式。相反,由于漏斗胸存在家族性聚集的倾向,疾病的发生可能和遗传基因更为相关。漏斗胸都需要手术治疗吗?尽管通过简单的体格检查,有经验的儿科心胸外科医生就可以做出基本诊断,但一般还是会建议患儿同时进行胸部CT、心电图、心脏彩超、呼吸功能、心肺运动评估等检查。CT扫描能够通过计算Haller指数,从而精准评价漏斗胸凹陷的严重程度,同时评估漏斗胸对胸腔内心脏和肺的压迫程度,是十分必要的。同时,家长还需要明白,有时漏斗胸只是其他疾病在胸廓的表现。如马凡氏综合征、神经纤维瘤病、粘多糖病等,都可以同时伴有胸廓畸形,需要在术前通过全面的检查予以鉴别和诊断。大多数单纯漏斗胸患儿平时并没有不适的症状,当凹陷严重时,可能会出现呼吸急促、活动耐受量下降。而越来越多的研究发现,漏斗胸带给儿童的不仅仅是病理生理的影响,胸廓的畸形可能会令孩子产生自卑甚至抑郁等心理问题。手术不仅可以消除胸壁畸形对患儿心肺功能的影响,而且也起到了纠正胸壁外观畸形以满足病患美容方面的需求,尤其对年长儿童和青少年的社会心理健康亦有特殊价值。选择手术时间,一般推荐3至12岁。年龄越小,患儿的胸壁弹性越好,手术效果越满意,但不同的孩子术后复发的概率也会相应增高。而年龄越大,骨质越硬,矫形难度相对更大,但复发概率就会低一些。年龄较小的孩子,吸盘保守治疗有时也可以得到满意的效果,从而免除手术创伤,但对大年龄患儿并不推荐。不推荐。手术前手术后手术纠正对孩子创伤大吗?漏斗胸的手术治疗已经有接近一百年的历史了。早期的手术方式包括骨切除、胸肋截骨、内外固定等。传统手术需要切开胸壁的肌肉和软骨,手术时间长,出血多,对患者而言损伤的确较大。1998年,美国的Dr.DonaldNuss教授研发了漏斗胸微创手术,即我们现在常说的NUSS术式。在凹陷的胸骨下方置入金属板,将胸骨顶起来,而两旁变形的肋软骨也连带着被向外推出,从而达到胸壁矫形的目的。NUSS手术过程中胸肌没有被切开,肋软骨也没有被剔除,手术切口小、出血少、恢复快。目前,结合胸腔镜微创技术的引导,手术安全系数又得以提升,而胸腔镜微创NUSS手术已经成为治疗儿童漏斗胸的标准术式。一般在胸腔镜NUSS术后的2-3周后,患儿就可以正常上学,术后一个半月可以进行适当的有氧运动,术后3个月以上可以进行没有冲撞的其他体育运动。置入的钢板在体内起到支撑作用,2-4年后胸廓矫形满意,基本定型,再行移除。钢板拆除后1个月,可进行所有运动。有少部分罹患先天性心脏病的小朋友,在正中开胸术后逐渐出现继发性的漏斗胸。由于心脏和胸骨后可能已形成黏连,手术难度和损伤心脏的风险都显著增加,需要在具有充分心胸外科手术经验的医疗单位内,通过二次开胸技术来松解黏连后,方可安全完成NUSS手术。创伤相较首次手术的原发性单纯漏斗胸当然更大一些,但仍然安全且可靠。总而言之,儿童漏斗胸已经可以通过微创的方式得到满意的治疗效果。及时诊断,个体化治疗,结合术前、术后的心理辅导和康复训练,可以将疾病对患儿生理及心理发育的影响降至最低。