上海儿童医学中心科普号

近几年来儿童的腺样体肥大已经成为一个网红的问题，在腺样体肥大的治疗上存在很多误区和过度的医疗。只要一发现腺样体肥大，就会被要求去接受手术治疗，那么是否只要一发现腺样体就必须手术，是否手术后就能解决所有

胸闷是一种常见的临床症状，成人多见，有时是一些严重疾病的先兆表现，会引起人的高度警惕。然而在小朋友中，胸闷也并不少见，家长也可能会碰到孩子说胸闷、气短、透不过气，或者时不时出现深吸气的情况。有些家长可

得知孩子得了先天性心脏病，宝爸宝妈们往往比较焦虑，“孩子太小能不能承受这么大的手术、什么时候是比较好的手术时机？是不是会错过最佳手术时间？孩子没有症状是不是需要手术？”以下两个例子大家可以稍作参考：难忘的北京冬奥会，很多运动员给大家留下了深刻的印象，肖恩怀特无疑是其中一位。北京冬奥会是肖恩怀特的第5次冬奥之旅，在前4届冬奥会的征途中，肖恩怀特斩获了3枚金牌。作为单板滑雪在冬奥会史上的首个三冠王和劳伦斯世界体育奖最佳极限运动员奖得主，肖恩怀特成就了难以复制的神话。而很多人不知道的是，这位滑雪界的传奇人物其实是一名先天性心脏病患者。肖恩怀特患有法洛四联症，这是一种复杂的先心病，包括4种心血管畸形：右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，未经手术矫治的患者多数预期寿命在10来岁左右。幸运的是，肖恩怀特在出生时便得到了及时准确的诊断，并在5岁前接受了3次开胸心脏手术，他的先心病得到了完全治愈，而且丝毫没有限制他在冰雪场地上挑战极限、书写传奇。但并不是所有先心病患者都像肖恩怀特一样幸运，几年前，一篇关于重度肺动脉高压产妇舍命生子的报道在网络上引发热议，她是一名房间隔缺损的患者，房间隔缺损是最常见、也是最简单的先心病之一，儿童期进行手术或介入治疗的成功率接近100%，术后与正常人完全无异。然而她的先心病没能得到早期的识别和诊治，在她37岁确诊时已经引起重度肺动脉高压、艾森曼格综合征，失去了手术的机会。不顾医生劝阻执意怀孕更是加重了她的病情，最肺移植也无法挽回她的生命。作为最常见的出生缺陷，先天性心脏病曾让不少人谈之色变，认为这个病是不治之症。上海儿童医学中心心胸外科专家表示，这是大家的认识误区，先心病并不像大家想象的那么可怕，随着医学的发展，大部分先心病的诊疗效果已非常满意。通过早诊断、早治疗，95%以上的先心病都可以得到完全治愈，治愈后可以像正常人一样生活、学习、工作，只要术后评估正常，完全可以参与运动，肖恩怀特就是最好的例子。而舍命生子的房缺患者的经历更是对家长的警示，很多先心病患儿在初期没有症状，家长没有引起重视，因此错失了最佳治疗时机，导致最终治疗效果不理想。专家指出，对先心病而言，董医生建议早期发现、及时诊断、合理治疗是关键。随着产前诊断技术的快速发展，目前大部分的先心病已经可以在产前畸形大筛查中被发现，孕18至22周为胎儿超声最合适的检查时间。对于大排畸超声发现心脏异常，或有先心病高危因素，比如先心病家族史、先心病患儿生育史、孕期糖尿病等的孕妇应行胎儿超声心动图检查，必要时联合胎儿心脏核磁共振检查辅助诊断。孕期发现胎儿先心病的孕妇，应及早寻求多学科会诊和产前咨询，接受多学科评估和产前产后一体化管理，并在多学科医师指导下，做出合适的妊娠决策，制定科学的妊娠计划，必要时采取针对性医学干预措施。新生儿从出生后6至72小时至出院前应在助产医疗机构完成先心病的筛查，筛查采用简单易行、无创伤性的心脏听诊和经皮血氧饱和度测定两项指标，筛查结果阳性者需进一步接受超声心动图等检查明确诊断。鉴于先心病的复杂性、筛查技术的局限性及漏筛的可能性，所有筛查结果阴性者，除了在出生后42天至出生时的助产医疗机构进行复查，定期到社区卫生服务中心进行规范的体检外，平时需要注意孩子是否存在呼吸急促、发绀、多汗、反复肺炎、体重不增加等情况，如果有这些情况，及时将情况反馈给医生，接受进一步检查。明确诊断先心病的患儿应在专科医师指导下，到具备先心病诊疗条件的医疗机构或诊疗中心，根据病情和个体情况，选择适宜时机进行手术或介入治疗。部分危重先心病需在新生儿期急诊手术治疗。大多数先心病是简单型先心病，如单纯的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，通过及时治疗可以获得满意疗效和良好预后。少数先心病不需要治疗，可以自愈，但需要进行严格的专科评估与监测随访。随着对先心病认识的深入和诊治技术的进步，部分复杂型先心病经及时治疗也可获得较好疗效及预后，如轻型法洛四联症等；但仍有部分复杂型先心病治疗难度大、疗效及预后欠佳，可能需要多次手术治疗。总而言之，通过早期发现、及时诊断、合理治疗和干预，能够提高先心病的治疗效果，降低死亡率，还能避免和减少先心病并发症及其所导致的经济负担，改善患儿的生命和生活质量。董卫副主任门诊预约：https://m.haodf.com/doctor/234308/xinxi-menzhen.html电话预约：38626161转40000号或96886或114转名医导航特诊部预约：特诊部：58395238（周一至周日8:00-16:00）专科专家特诊：38626141（周一至周五8:00-16:00）

各位小伙伴们，请听题：由甲状腺激素合成和分泌减少导致的疾病，叫甲状腺功能减退症由甲状腺激素合成和分泌过多导致的疾病，叫甲状腺功能亢进症由肾上腺皮质激素分泌减少导致的疾病，叫肾上腺皮质功能减退症请问：由肾上腺皮质激素分泌过多导致的疾病，叫什么？1，2，3，Duang！时间到！肾上腺皮质功能亢进症！回答正确！很多小伙伴对于‘肾上腺皮质功能亢进症“这个病可能不太了解，今天我们就来聊一聊它。前面我们提到过，肾上腺皮质主要分泌盐皮质激素、糖皮质激素（GC）和性激素，如果：以盐皮质醛固酮分泌过多为主，就可导致醛固酮增多症；以糖皮质激素分泌过多为主，就可导致库欣综合征；以雄激素分泌过多为主，就可导致肾上腺男性化。当然，多数情况下，这些不是单独出现，而是常为混合表现。肾上腺皮质激素为什么会分泌过多？1、库欣综合征的病因（1）垂体的毛病（垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH癌、垂体ACTH增生）：垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾上腺皮质激素分泌过多。（2）异位的ACTH（肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌等）：垂体外的一些组织分泌大量ACTH，使得肾上腺皮质激素分泌过多。（3）ACTH非依赖性（肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌）。（4）外源性（医源性）：长期、大量使用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素，最常用的是糖皮质激素。2、原发性醛固酮增多症的病因：醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌等。3、肾上腺男性化的原因：分泌雄激素的肾上腺肿瘤或增生、迟发型男性化肾上腺增生等。典型临床表现有哪些？1、库欣综合症（1）中心性肥胖：满月脸（脸又大又圆）、水牛背（背越来越厚）、蛙腹（肚子特别大）、颈后脂肪垫厚等等。和一般肥胖不同的是，它的四肢相对瘦小。（2）皮纹：皮肤细薄，易有紫癜和瘀斑，脸总是红红的（多血质）。（3）骨质疏松，易发生骨折，甚至影响到血压、血糖，出现高血压、高血糖。（4）儿童生长缓慢、女性月经不调等。（5）常有精神、情绪异常，甚或精神病，比如焦虑、抑郁。2、原发性醛固酮增多症：（1）发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。（2）舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见，或仅有轻、中度高血压，水肿不常见。3、肾上腺男性化：（1）女性较男性明显，体毛较多（可为轻症患者唯一体征）、脱发、反复痤疮、声音低钝。（2）女孩可出现月经异常（减少、不规则或闭经）、子宫萎缩、阴蒂肥大、乳房缩小；男孩可有阴茎缩小，睾丸变软、变小。（3）性早熟，可导致最终身高矮小。注意：以上这些综合征往往不是单独出现，而常为混合表现。如何诊断？根据患者的临床症状、体征，即可做初步诊断。然后通过皮质醇、醛固酮、肾上腺激素水平检查以及地塞米松抑制试验等实验室检查，以及超声、CT、MRI等影像学检查后可明确诊断。注意：诊断过程中须与肥胖症等鉴别。怎么治疗？治疗目的：去除病因、对症治疗，尽快安全地将血激素水平降至正常范围。去除病因1、库欣综合征（1）垂体ACTH腺瘤：病变在垂体或下丘脑，可经鼻经蝶窦切除垂体瘤，瘤体越小，治愈率越高。而对于已向外浸润的大腺瘤，需行开颅手术切除，且术后复发率相对较高。（2）异位ACTH综合征：寻找异位分泌ACTH的肿瘤，如果能去除原发肿瘤，则可缓解。对于已无法根治的恶性肿瘤，可使用类固醇合成抑制剂等治疗，暂时缓解高皮质醇血症。（3）肾上腺皮质腺瘤：单侧腺瘤切除术后罕有复发，但术后对侧受抑制的肾上腺皮质功能约需数月至1年时间方能恢复。（4）肾上腺腺癌：l 早期可行手术切除，术后长期服用药物以阻滞肾上腺皮质激素合成，如美替拉酮、酮康唑、密妥坦、氨鲁米特等。l 在肾上腺单侧或双侧切除术后，均需较长期或终身使用氢化可的松或可的松进行激素替代治疗。单侧切除的患者，肾上腺功能逐渐恢复时，激素剂量可逐渐递减至停用。l 对已有远处转移的患者，可手术切除原发肿瘤，联合类固醇合成抑制剂治疗，或可配合其他化疗与放疗。2、原发性醛固酮增多症（1）单侧肾上腺醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生：手术切除，腺瘤效果较好，高血压持续过久或合并有动脉硬化者则难以恢复正常。（2）双侧肾上腺皮质增生、不能切除的分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌、拒绝手术或有手术禁忌证和糖皮质激素可控制的醛固酮增多等：药物治疗，常用药物有螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等。3、肾上腺性男性化（1）小剂量地塞米松：即使是这样小的剂量，仍可能产生库欣综合征的体征。（2）可的松或强的松：大多数男性化症状和体征可消失，但多毛和脱发消失缓慢，嗓音可持续低钝，生育能力常受损。对症治疗例如：使用胰岛素降血糖、降压药降血压；补充钾以纠正低血钾；使用苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮促进蛋白质合成；控制感染等。写在最后如果某天突然发现孩子——满月脸、水牛背、蛙腹……，不要天真地认为”只是胖了“，赶紧去医院找内分泌专科医生进行详细评估吧。（图片来源于MicrosoftBing）