世界心脏日直播义诊

“宝宝终于可以顺畅的呼吸了。”近日，来自江西的元女士（化名）发来一段宝宝的视频，情不自禁地向医生表达感激与喜悦之情。视频中的萌宝和正常孩子一模一样，全然看不出，两个月前，对于半岁的宝宝伟伟（化名）而言，顺畅的呼吸竟是一件极其“奢侈”的事情。出生44天就呼吸困难，治不好终身带管  对于正常的小宝宝，喝奶睡觉打豆豆就是最快乐的事情，然而，对于伟伟而言，这曾是堪比“蜀道难，难于上青天”的一件大事。原来，出生才一个多月的伟伟就被“气促，喘憋，呼吸困难”困扰，医院检查发现孩子呼吸衰竭，马上给与气管插管机械通气，但这只是噩梦的开始。在医院治疗两周多撤下呼吸机，伟伟的呼吸症状并没有得到根本改善。元女士治好带着宝宝从江西奔赴到广州，完善检查后元元被确诊为：先天性声门下狭窄IV度（重度环状软骨狭窄）。在广州的两家三甲医院先后经历了多次的内镜治疗治疗，包括支气管镜电刀松懈，激光电刀瘢痕组织切除，球囊扩张等，但是效果甚微，多次的内镜手术还让喉气管黏膜瘢痕形成及黏膜下组织增生导致呼吸困难反复加重，必须依靠鼻氧管甚至无创通气模式维持正常的血氧，伟伟声门下狭窄的的基本问题依然没有得到解决。“这半年来几乎都奔波在给孩子治病的路上。”元女士说，先后5次住院，那段我都绝望到抑郁了，医生说孩子可能需要重身带管，最后听说广东省妇幼保健院心脏中心有做过喉气管成形术的经验，被建议转院，给了我最后一丝希望。“扩建”气道，重建“生门”正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5～6mm，由于发育异常、声门下腔狭小引致阻塞者，称先天性声门下狭窄。声门即“生门”，一旦患儿出现此部位的阻塞，最直观的问题就是出现的呼吸困难，甚至窒息，如果缺氧时间一长，会造成非常严重的脏器损害甚至死亡！目前国内进行该类疾病开放手术的医院屈指可数，多数采用激光治疗，球囊扩张等改道通气，维持生命。伟伟入住呼吸介入科监护病房后，心脏中心团队紧急行支气管镜检查发现明明的声门下区气管及环状软骨层面严重狭窄，狭窄长度约10mm,最窄的地仅为2mm,外径2.8mm的支气管镜根本无法通过。眼看着元元呼吸衰竭在进一步加重，生命危在旦夕。心脏中心火速联合麻醉科，讨论麻醉及手术方案。术前为伟伟准确评估了气道狭窄的部位及程度，发现伟伟声门下狭窄为严重的环状软骨骨性狭窄，如果置入喉气管支撑物操作简单，但是易出现肉芽生长及气道再狭窄，只能通过做喉气管成形术才有机会解决狭窄问题。尽管心脏中心完成气管狭窄滑动成形术的数量、成功率及手术难度均处于国内领先地位，具备完成喉气管滑动成形术的技术实力，但患儿年龄小，操作空间严重受限，治疗上较成人更为困难，在保证气管内黏膜无损的情况下切除增厚的软骨及异常增生的纤维组织，同时，软骨的雕刻要合适，要紧贴扩大的气管软骨内面，表面上的骨膜在雕刻是也要保留，需要与气管内保留的黏膜在对合是相吻合，此外软骨移植时，与周边软骨及黏膜的缝合要适宜，太紧容易坏死，太松容易脱出。最后，孙善权团队配合完美，首先麻醉科专家利用伟伟的气切套管，完成了全身麻醉及术中通气，孙善权主任随即熟练切开颈部皮肤，娴熟的组织分离后，避开喉反神经将整段主气管分离，取合适大小剑突处软骨加宽环状软骨并将将气管与甲状软骨成功吻合，经过2个半小时的团队奋战，成功手术完成，术后外径4.7mm的气管插管顺利通过了声门下区，通气后气管没有漏气。这类患者术后康复也很关键手术成功并不是终结。伟伟转入心脏中心监护室后，需接受抗感染、呼吸机辅助通气、支气管镜清除气道分泌物等周密气道管理，1周后顺利拔出气管插管，并由无创呼吸机过渡至鼻导管吸氧、平稳自主呼吸，支气管镜下见手术切口愈合良好手术成功了！此时大家悬着的心并未完全放下，撤完呼吸机的伟伟还不能自主进食，管床医生给伟伟安排了吞咽训练，雾化排痰等后续治疗，慢慢的，伟伟可以吃奶了，呼吸也顺畅了。出院后，伟伟一个月回来复查各方面情况恢复良好。

尊敬的好大夫观众朋友们，我将于7月28日（周四）19:00-20:00为大家带来好大夫房颤科普直播：应用国际最新技术造福中国房颤患者。欢迎各位观众上线扫码观看。以下是直播预告。请各位观众查收。

得知孩子得了先天性心脏病，宝爸宝妈们往往比较焦虑，“孩子太小能不能承受这么大的手术、什么时候是比较好的手术时机？是不是会错过最佳手术时间？孩子没有症状是不是需要手术？”以下两个例子大家可以稍作参考：难忘的北京冬奥会，很多运动员给大家留下了深刻的印象，肖恩怀特无疑是其中一位。北京冬奥会是肖恩怀特的第5次冬奥之旅，在前4届冬奥会的征途中，肖恩怀特斩获了3枚金牌。作为单板滑雪在冬奥会史上的首个三冠王和劳伦斯世界体育奖最佳极限运动员奖得主，肖恩怀特成就了难以复制的神话。而很多人不知道的是，这位滑雪界的传奇人物其实是一名先天性心脏病患者。肖恩怀特患有法洛四联症，这是一种复杂的先心病，包括4种心血管畸形：右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，未经手术矫治的患者多数预期寿命在10来岁左右。幸运的是，肖恩怀特在出生时便得到了及时准确的诊断，并在5岁前接受了3次开胸心脏手术，他的先心病得到了完全治愈，而且丝毫没有限制他在冰雪场地上挑战极限、书写传奇。但并不是所有先心病患者都像肖恩怀特一样幸运，几年前，一篇关于重度肺动脉高压产妇舍命生子的报道在网络上引发热议，她是一名房间隔缺损的患者，房间隔缺损是最常见、也是最简单的先心病之一，儿童期进行手术或介入治疗的成功率接近100%，术后与正常人完全无异。然而她的先心病没能得到早期的识别和诊治，在她37岁确诊时已经引起重度肺动脉高压、艾森曼格综合征，失去了手术的机会。不顾医生劝阻执意怀孕更是加重了她的病情，最肺移植也无法挽回她的生命。作为最常见的出生缺陷，先天性心脏病曾让不少人谈之色变，认为这个病是不治之症。上海儿童医学中心心胸外科专家表示，这是大家的认识误区，先心病并不像大家想象的那么可怕，随着医学的发展，大部分先心病的诊疗效果已非常满意。通过早诊断、早治疗，95%以上的先心病都可以得到完全治愈，治愈后可以像正常人一样生活、学习、工作，只要术后评估正常，完全可以参与运动，肖恩怀特就是最好的例子。而舍命生子的房缺患者的经历更是对家长的警示，很多先心病患儿在初期没有症状，家长没有引起重视，因此错失了最佳治疗时机，导致最终治疗效果不理想。专家指出，对先心病而言，董医生建议早期发现、及时诊断、合理治疗是关键。随着产前诊断技术的快速发展，目前大部分的先心病已经可以在产前畸形大筛查中被发现，孕18至22周为胎儿超声最合适的检查时间。对于大排畸超声发现心脏异常，或有先心病高危因素，比如先心病家族史、先心病患儿生育史、孕期糖尿病等的孕妇应行胎儿超声心动图检查，必要时联合胎儿心脏核磁共振检查辅助诊断。孕期发现胎儿先心病的孕妇，应及早寻求多学科会诊和产前咨询，接受多学科评估和产前产后一体化管理，并在多学科医师指导下，做出合适的妊娠决策，制定科学的妊娠计划，必要时采取针对性医学干预措施。新生儿从出生后6至72小时至出院前应在助产医疗机构完成先心病的筛查，筛查采用简单易行、无创伤性的心脏听诊和经皮血氧饱和度测定两项指标，筛查结果阳性者需进一步接受超声心动图等检查明确诊断。鉴于先心病的复杂性、筛查技术的局限性及漏筛的可能性，所有筛查结果阴性者，除了在出生后42天至出生时的助产医疗机构进行复查，定期到社区卫生服务中心进行规范的体检外，平时需要注意孩子是否存在呼吸急促、发绀、多汗、反复肺炎、体重不增加等情况，如果有这些情况，及时将情况反馈给医生，接受进一步检查。明确诊断先心病的患儿应在专科医师指导下，到具备先心病诊疗条件的医疗机构或诊疗中心，根据病情和个体情况，选择适宜时机进行手术或介入治疗。部分危重先心病需在新生儿期急诊手术治疗。大多数先心病是简单型先心病，如单纯的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，通过及时治疗可以获得满意疗效和良好预后。少数先心病不需要治疗，可以自愈，但需要进行严格的专科评估与监测随访。随着对先心病认识的深入和诊治技术的进步，部分复杂型先心病经及时治疗也可获得较好疗效及预后，如轻型法洛四联症等；但仍有部分复杂型先心病治疗难度大、疗效及预后欠佳，可能需要多次手术治疗。总而言之，通过早期发现、及时诊断、合理治疗和干预，能够提高先心病的治疗效果，降低死亡率，还能避免和减少先心病并发症及其所导致的经济负担，改善患儿的生命和生活质量。董卫副主任门诊预约：https://m.haodf.com/doctor/234308/xinxi-menzhen.html电话预约：38626161转40000号或96886或114转名医导航特诊部预约：特诊部：58395238（周一至周日8:00-16:00）专科专家特诊：38626141（周一至周五8:00-16:00）

宝妈相见不相识，却因“同病”更相怜。为母则刚，打到一个妈妈太容易了，只要孩子一生病，她的小宇宙就会失灵。近日，来自江西的朱女士（化名）与来自陕西的李女士（化名）从素未谋面到结成盟友。原来，两位宝妈都是在怀孕期间检查出宝宝患有一种称为“血管环”的先天性心血管结构异常的疾病，此次相约结伴带着宝宝来到省广东省妇幼心脏中心，同一天入院，同一天手术，几乎同天出院，从“病友”到“盟友”再到“战友”，两位宝妈诸多感慨。怀孕时埋下的“心”病朱女士和李女士都是在怀孕20周之后做胎儿产检时发现宝宝有心血管畸形。出生后，朱女士的宝宝欢欢（化名）诊断为右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉，kommerell憩室：主动脉从右边开始，而不是正常的从左边，并从降主动脉发出一个不正常的分支。这个不正常的分支经过食道后面，连到左臂(左锁骨下动脉)。李女士的宝宝瑞瑞（化名）诊断为双主动脉弓：主动脉从心脏开始形成一条大血管，然后分为两个拱门:分别在气管和食道的两边，然后两个弓形血管汇合成一条血管(降主动脉)。这是两种常见的血管环。“当时人都吓傻了，以为与心脏相关的问题都很严重，不知所措。“王女士说，后来了解到可以手术治疗，手术成功后可以像正常人一样生活，才略显心安。微创小切口，住院周期短，给妈妈们吃颗“定心丸”出院时，与王女士同行的李女士说：总算放心了，手术不用心脏停跳，手术伤口部位也不在心脏正中，而在侧胸小切口，关键宝宝整个住院周期只有5天。悬在两位妈妈心上的剑终于放下了。像双主动脉弓，主动脉弓右位伴左位动脉导管的血管环症手术相比心内畸形的纠治较简单一些，一般不需要体外循环，在大多数情况下，外科医生会在胸部左侧开一个切口，然后从肋骨之间进入这个区域。例如，对于双主动脉弓，外科医生将切短并缝合其中一个劣势弓形部分，这样主动脉就不会再环绕或者压迫气管或食道，恢复比较快。选择合适的手术时机是关键，所有的手术治疗均要在气管出现明显或严重狭窄之前进行，如果等气管出现严重狭窄甚至软化，再进行手术治疗，那么在血管环畸形纠正之后，软化狭窄的气管比较难以复原，这也是临床上一个比较棘手的问题，会导致呼吸机撤离困难，影响患儿康复。按时产检，定时复查，及时“排雷”在胎儿发育过程中，由于主动脉弓或主肺动脉的一些主要分支起源、路径、连接或数量的先天性发育畸形，造成这些异常的血管呈环状缠绕气管和（或）食管，宛如绕在小树苗上的绳子，随着宝宝的生长发育，越绕越紧，可以引起不同程度的气管和（或）食管压迫症状，统称环状血管症或气管血管环症。其类型较多，但比较常见的包括双主动脉弓、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左侧动脉韧带、迷走左肺动脉等等。近年来，Kommerell憩室逐渐被大家所认识，它是血管环的一种类型，Kommerell憩室是一种罕见(0.5-2%)的囊性动脉瘤样扩张，起源异常的左或右锁骨下动脉由Kommerell憩室发出。Kommerell憩室可以引起呼吸困难、吞咽障碍或者胸痛，在成年后发生动脉粥样硬化和主动脉夹层的风险更高，但多数患儿在早期无症状。随着产前超声诊断技术的进步，绝大多数的气管血管环症都可以在患儿出生前得到比较明确的诊断。产前检查发现宝宝有头臂血管畸形或者气管血管环症之后，亦不用太过担心，需要到小儿心脏专科找专业医生进行咨询，更重要的是，等宝宝出生后要遵医嘱随访和完善相应的CT检查和纤支镜检查。有血管环的宝宝出生后可能出现这些症状：呼吸困难（尤指在进食时），持续咳嗽，胃酸反流。虽然在大多数情况下，血管环的症状是轻微的，但是妈妈们也不要因此而置之不理，讳疾忌医。由于医学的巨大进步，血管环的患儿通过手术治疗后，将继续过富有成效的美好生活。

人的心脏有两个心房，两个心室，两条大动脉，它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。但是，如两条大动脉完全或大部分起连接于左心室，肺动脉瓣发育畸形，肺动脉狭窄，两个心房及两个心室之间还存在一个“破洞”，这个生命会怎样呢？24天大的鱼鱼（化名）的心脏只有鸡蛋般大小，却同时存在着5处严重畸形，出现了呼吸衰竭、心衰、死亡之神一步步在靠近。6月20日，在心脏停跳近2小时的情况下，经过6个小时的手术，鱼鱼被医生从死亡线上拉回。手术后，鱼鱼的心脏“裸露”了4天才被放回胸腔内，8天顺利撤离呼吸机，19天后鱼鱼在广东省妇幼保健院心脏中心顺利出院。01新生宝宝心脏合并5种先心病鱼鱼的妈妈洪女士（化名）在怀孕25周时，在外院做胎儿心脏超声发现宝宝心脏异常，心脏超声提示：大动脉转位，合并室间隔缺损。这是一种复杂的先心病，出生后需限期行手术治疗。但是情况比想象中的更糟糕。鱼鱼出生后，完善心脏超声及心脏CT后，结果令医生吃惊：左室双出口，室间隔缺损（主动脉瓣下），肺动脉狭窄，二叶式肺动脉瓣，动脉导管未闭，房间隔缺损，肺动脉高压（重度）……血氧饱和度只有80%，吃奶时鱼鱼都会把自己憋住，心率血氧曾一度下降。“虽然我们遇到各种低龄复杂的先心病患儿，但是这种左室双出口合并这么多畸形的病人相对少见。”主治医师黄景思说，像鱼鱼这样合并5种畸形，且病情这么复杂危重的十分罕见，不做手术孩子随时面临死亡。02小心脏需“改头换面”正常情况下，人体的血液通过左心房流到左心室，再流到主动脉。经过跑步、工作之后，血液中的氧气被消耗变“脏”，再通过腔静脉回流至右心房、右心室、肺动脉，经肺净化之后再流到肺静脉、左心房、左心室，形成一个单向循环。但在鱼鱼身上本该连接到右心室的肺动脉大部分接到了左心室，右心室和肺动脉“断流”。如何重建右心室的血流，是当前面临的难题。鱼鱼被推进手术室。在完成安全的全身麻醉后，体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环，鱼鱼的心脏停跳了，它正静静地等待着一场改头换面的手术。一切准备就绪，心脏中心团队进入关键的心脏修复环节。鱼鱼的心脏被打开了，面对着这么一颗千疮百孔的小心脏，心脏中心团队摒弃了分期手术，选择行一次根治手术，即左心室双出口矫治手术＋Barbero-Marcial术＋动脉导管结扎术＋房间隔缺损修补术。术中需要将肺动脉和主动脉完全游离分开，从肺动脉根部离断主肺动脉后连同瓣膜缝闭肺动脉口，修补室间隔上的缺损，结扎动脉导管，用带瓣的牛心包补片重建右室流出道，医护团队胸有成竹又步步谨慎，利用小小的补片进行着心内结构的重建，各个缺损被完美修补，这是真正的“化腐朽为神奇”的修复过程。03术后心脏“裸露”了4天，终平安 虽然经过关键的外科修复，但由于孩子心脏组织的含水量较高，刚做完手术，鱼鱼心脏出现水肿，“跳”出了胸腔。为避免关胸对心脏造成压迫，医生采用了延迟关胸的方法——让心脏裸露在外，上面加盖一层手术薄膜，等水肿消退之后，再将胸腔缝合关闭。此时，鱼鱼还要经历术后一个时期的考验，考验她的心脏是不是能很好的为她的身体工作。在接下来的监护过程中，经验丰富的监护团队24小时密切关注着鱼鱼所有生命体征的指标，她的呼吸心跳，她的血氧以及血液的各项指标，稍有变化他们就用非常专业的知识进行调整，保证孩子安全度过术后的这段关键时期。最后，经过监护医生的不懈努力和全方位的处理后，鱼鱼顺利地渡过重重难关，最终转危为安，顺利出院。

医院，在这个迎接新生的地方，总有一些故事，未必光芒万丈，却始终温暖有光！在广东省妇幼保健院心脏中心，有这么一群团队，他们本着“尊重，理解，支持，成就一颗健康的心”的理念，为各类先心病患儿带来”心“希望。近日，29天大，体重只有3.5Kg的男宝宝在心脏中心非体外循环下（心脏不停跳的状态下）行了主动脉缩窄矫治手术，并顺利出院。病例资料：患儿男性，因“胎儿期发现心血管异常，生后气促20余天”入院。家属告知患儿于胎儿期行心脏彩超提示主动动脉偏细，生后一周逐渐出现气促，吃奶费力，哭闹或吃奶时加剧。复查超声提示：主动脉缩窄（导管前型）伴有永存左上腔，肺动脉高压，卵圆孔未闭，三尖瓣关闭不全，心功能III级。体格检查：体温37℃，呼吸58次/min,心率：138次/min,双上肢血压：101/83mmHg,102/80mmHg,双下肢血压：86/54mmHg,81/68mmHg,双侧足背脉搏动减弱，四肢末端凉。超声检查提示：左室舒张末直径22.7mm,主动脉瓣环：7.1mm，弓横部：4.4mm,峡部：4.3mm,EF:42%,FS:19%手术指征：主动脉缩窄，全心增大，心功能减退合并重度肺高压。新生命的诞生，是生命的延续。原本，这是一件极其幸福的事情，王女士却焦虑不安。宝宝确诊为单纯性主动脉缩窄，这是一种复杂先心病，就好比水泵的出水口被用手掐着，会增加宝宝心脏的负荷，患儿出生后早期可出现喂养困难，左心室扩大，充血性心力衰竭及心源性休克等，如不及时处理可危及生命。手术方式：本例特征：降主动脉缩窄，远侧弓发育不良。主动脉峡部缩窄，呈隔膜样，中心直径3m,远侧弓发育不良，直径0.5cm,长度2.0cm。降主动脉窄后扩张。手术切口：左侧胸腔后外侧切口。经第三肋间进胸。将左肺向前牵引，暴露导管三角区，纵行剪开纵隔胸膜，上至左锁骨下动脉远端，下至降主动脉窄后4Cm,钝性分离主动脉弓，分离降主动脉远端，游离肋间动脉套，游离动脉韧带，游离导管后壁，切断动脉韧带。半量肝素化，阻断主动脉弓、降主动脉，切除狭窄段，行端侧吻合。主动脉缩窄(coarctationoftheaorta，CoA)是一种复杂的血管异常，占所有先天性心脏疾病的4%~6%。CoA可单独存在，也可与其他心脏畸形并存。传统手术方式包括体外循环下胸骨正中切口行手术治疗，经济花费大，对患者的创伤也很明显。左胸廓切口手术因非体外循环、损伤小、并发症少、恢复快、效果确切。术后第二天，宝宝顺利撤离呼吸机，第九天宝宝顺利出院，落在王女士心底的大石头总算是放下了。更令她感动的是，心脏中心还帮忙申请了基金资助。

“孩子在北京看了多家医院，病情反复住院长达半年，被多次劝放弃，我们一度深感绝望，感谢广东省妇幼保健院心脏中心团队，拯救了我们的孩子，拯救了我们的家庭。”这段发自肺腑的话语，是来自北京的李女士（化名）送来的一封感谢信。李女士的宝宝终于脱离呼吸机呼吸到春天的气息，一家人也即将踏上归途，为了这一刻，全家人在广州足足待了43天。陷困境：生后第12天手术，8个月难以完全摆脱呼吸机   2021年8月9日，李女士来不及享受迎接新生命的喜悦，就被告知自己的宝宝，出现了呼吸困难，到北京某著名医院检查发现,宝宝患有主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，同时合并肺动脉吊带和气管O形软骨环狭窄（环吊综合征）。因医院不具备气管手术的能力，只进行了主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉吊带的纠正手术，手术后宝宝难以撤离呼吸机。2021年10月11日，住院长达3个月的宝宝勉强出院。出院后，宝宝仍然反复出现肺部感染，长期需要雾化，祛痰，抗炎，吸氧等对症治疗。别说正常的生长发育了，就连最基本的喘气都是“奢望”，顽强的宝宝又成了北京某著名儿童医院的“长客”。转运难：一息尚存，生命危在旦夕！2022年3月宝宝肺部感染恶化，呼吸衰竭，呼吸机高频振荡通气，血气二氧分压高达117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京询问了多家医院，都表示无能为力，当时好绝望。通过多方打听，得知广东省妇幼保健院心脏中心专门接手很多复杂气管畸形的孩子，我们联系上孙善权主任，他劝我们不要放弃，给了我们最后的希望。”李女士回忆道。摆在眼前的第一道难题就是如何把宝宝安全的转运至2000多公里外的广州？孙主任立即主动与宝宝所在的儿童医院PICU和呼吸内科医生进行电话会诊，指导当地医院急诊进行了内镜下气管支架置入术，宝宝转为常频呼吸机通气，尽管呼吸衰竭仍未彻底扭转，但已经具备了转运条件。中国铁路广州集团有限公司开通绿色通道，由济南市急救中心儿童转运组的医护人员保驾护航，宝宝完成了“高铁上的生命摆渡”，顺利抵达广州。病情重：气管受压近闭锁，重度营养不良，内环境紊乱！主治医生许伟滨介绍说：宝宝到达后，虽然患儿已经气管插管呼吸机辅助通气，但仍然存在高碳酸血症，代谢性酸中毒，心衰，低蛋白血症，大量腹水，继续保守治疗极其危险，必须尽快手术。入院后积极纠正低蛋白血症、内环境紊乱，为手术创造条件。然而，患儿的CT检查结果却比想象中更糟糕。检查发现，第一次手术遗漏了“回旋主动脉弓和迷走左锁骨下动脉”的诊断，也就是说宝宝本来有2个血管环压迫气管，而第一次手术仅解除了1个血管环（肺动脉吊带），所以术后回旋主动脉弓依然压迫气管隆突，造成气管狭窄越来越重。隆突和左、右主支气管开口呈“一”字形，无法通过2.8毫米的纤维支气管镜！可以说，此时宝宝仅一息尚存！   粘连重，手术难，“医”路漫漫终峰回路转患儿年龄小、体重轻，营养不良，重要器官发育不成熟，对体外循环及创伤耐受性差。半年前手术游离了主动脉弓降部、肺动脉，术后粘连范围大。由于回旋弓依然压迫气管，本次手术需要充分游离气管、注意保护喉返神经，还需要游离出主动脉弓、以及位于气管食管后的主动脉和位于脊柱右侧的降主动脉近段。由于宝宝的主动脉弓缩窄手术后主动脉弓位置较低，解交叉手术恐怕会对气管形成自上而下的压迫，选择降主动脉移植术解除回旋弓的方案比较稳妥可靠，同时还要进行左锁骨下动脉移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出气管内支架，行气管及左右支气管滑片成形和气管外固定。血管吻合和气管吻合要用比头发丝还细小的缝线，每个操作都关乎手术的成败。所幸，宝宝闯过了手术、肺部感染等一道道难关，经过43天的治疗，正常喝奶，自由呼吸，宝宝战胜了病魔。李女士带着宝宝出院时感激的说“作为父母，我们焦虑了无数次。但是我们很骄傲，宝宝战胜了病魔，此刻我们心中充满了感恩，多亏了心脏中心医护精湛的技艺和耐心的护理”。(截至发文，宝宝已经回来复查，各方面情况完全正常）

先上结论：右弓左迷术后，关注左手桡动脉脉搏，口服阿司匹林半年后复查心脏彩超，了解左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口的血流情况。右弓、迷走左锁骨下动脉合并左侧动脉导管韧带是完全性血管环，需要外科手术治疗。由于左锁骨下动脉起始部80%左右可能存在Kommerell憩室，目前主张同期手术完整切除憩室后将左锁骨下动脉移植到左颈总动脉以达到根治的目的，杜绝成年后远期动脉瘤破裂等严重并发症。那么，本病手术后需要注意哪些问题呢？如何判断血管吻合是否通畅呢？首先，最简单的方法是触摸左上肢的脉搏搏动。如果左手桡动脉搏动有力，证明左锁骨下动脉与左颈总动脉的吻合口血运通畅。但一般情况下，手术移植过的血管必然不如天生的好，因此左上肢动脉搏动会减弱一些。如果取双侧桡动脉对照就会发现左侧会弱于右侧，这个属于术后正常现象。事实上，术后左上肢的血压（收缩压）通常会低于右上肢10-20mmHg，因此今后病人体检时要测量右上肢血压，方能代表自身的真实血压情况。此要点家长宜在今后孩子长大懂事后明确告知。如果触诊不到左手桡动脉搏动怎么办？不要急，可以来医院复查心脏彩超，探查左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口的血流情况。由于这一彩超检查项目比较特殊，建议来本院看我门诊后找有经验的医生进行彩超检查，以确保结果准确。只要彩超能探及吻合口的血流，则左上肢血供就不受影响，也不会发生窃血综合征，可保左上肢正常发育无虞。否则，则需要进一步心脏大血管增强CT检查，明确血管吻合口的通畅情况。必要时，或再加以手术干预。目前，本院做锁骨下动脉与左颈总动脉移植术的病人，术后常规嘱咐服用阿司匹林抗凝半年，以预防血管吻合口梗阻。因此，术后半年应常规到门诊复查彩超确保吻合口正常后再停药。想了解更多关于右弓、迷走左锁骨下动脉的知识，请微信扫上面二维码，关注我的好大夫在线科普号！ 

老规矩先上结论：先心病根治手术后可以坐飞机，姑息手术后坐飞机需要非常谨慎。 这个问题经常有患者问。网上有很多答案，有说可以的，有说不可以的，还有说要有医生护士陪伴的。但大多语焉不详，给不出确切的解释。今天我来给大家一次性讲清楚。 首先，我们要明确坐飞机的时候对人究竟意味着什么变化？答案是：气压变了。飞机达到万米巡航高度时，机舱内的气压是比海平面气压要低的，大约0.6个大气压。这是什么概念呢？大概相当于在海拔3000米的山上的气压。气压降低会影响氧分压，进而影响血氧饱和度。这里面就牵涉到一个概念叫“氧离曲线”，这曲线长下面这个样子。这个曲线横轴是氧分压，纵轴是氧饱和度，特点是曲线的右上部分（上图绿色区域）很平坦，也就是当机舱气压从海平面的1个大气压下降至巡航高度的0.6个大气压时，正常人的动脉血氧分压相应从100mmHg下降至60mmHg，此时正常人体的血氧饱和度下降是不剧烈的，大概从100%下降到90%。那么正常人通过机体代偿，比如增加心率、增加呼吸频率等，就完全能够承受这样的氧饱和度轻度下降。这就好比你上了3000米高原，会有轻度的高原反应，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能够适应的。如果是先心病根治手术后的病人，术后血氧饱和度也能达到或接近100%，这样的病人去坐飞机原则上是没有问题的。 但是，先心病人中另有一类是做了姑息手术的，这类手术做完以后血氧饱和度本身就达不到100%，大概只有80-90%，对应的动脉血氧分压大概只有40-60mmHg。此时，如果去坐飞机，在巡航高度机舱0.6个大气压的加持下，动脉血氧分压还要再被打6折，变成25-35mmHg。这就要出大问题了！由于氧离曲线的中段明显陡直（橙色区域），随着氧分压的下降，氧饱和度也急剧下降。很快就会从80-90%跌到40-50%，这样的下跌机体是根本无法代偿的，很快就会因为缺氧而出现口唇发绀。这和让普通人去爬珠穆朗玛峰是一样的，如果没有氧气瓶，肯定会缺氧受不了，而飞机机舱里是不允许乘客随身携带氧气瓶的。因此，如果是先心姑息手术后的患者，还是最好不要乘坐飞机了，乘高铁才是比较安全的选择。 所以，先心病人出院的时候，应该向主刀医生了解清楚自己所接受手术的性质。一般像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这类的简单先心病，做的都是根治手术，术后完全是可以坐飞机的。但如果是法洛四联症、肺动脉闭锁、右心室双出口、单心室这类的复杂先心病，手术是有姑息和根治之分的。病人术后一定要向医生确认做的究竟是姑息手术还是根治手术，再选择正确的交通工具。

他刚呱呱坠地就判定“活到20岁的概率仅为10%”，却爱上滑雪成为一名运动员；他5岁前，接受了2次开胸手术，20岁却登上冬奥之巅；他收获13枚单板滑雪金牌，是常胜冠军却暂别赛场，玩起了乐队；他35岁“高龄”再迎冬奥，开启职业生涯谢幕战，创造“单板运动员只有两种，一种是肖恩.怀特，一种是其他人”的传奇人生。可谁能想到，这样一位具有传奇经历的世界冠军肖恩怀特，其实患有复杂型先天性心脏病法洛四联症，但这并没有影响他挑战极限、书写传奇，也让普通大众重新认识先天性心脏病。那么，法洛四联症是一种什么样的先天性心脏病呢？如何在胎儿期和婴儿期准确诊断法洛四联症？胎儿确诊法洛四联症，是该“留”还是“流”？这类患儿手术后可以正常参加体育活动吗？下面，由心脏中心医护团队给大家科普一下吧。什么是法洛四联症？1888年，由EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，将其命名为“蓝色疾病“，并首次描述了疾病的由四种畸形组成，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚，是一种最常见的紫绀型先天性心脏病。因体内动脉血和静脉血发生混合而缺氧逐渐出现紫绀，即皮肤、粘膜呈青紫色，而不是正常的红润肤色，俗称蓝宝宝（bluebaby）。法洛四联症主要有哪些症状和表现呢？1.   发绀：是缺氧的表现，多在口唇和指甲出现青紫，出现的早晚和疾病的严重程度相关。出生时不明显，随着年龄增长和肺动脉狭窄的加重，其程度而加重。2.   缺氧发作：3个月开始出现，6个月后多见。多在婴儿吃奶或哭闹时出现，表现为呼吸加快，发绀明显加重，意识丧失。主要是由于右室流出道受到刺激而剧烈收缩。3.   蹲踞：是患儿活动后常出现的一种特征性姿态，其通过蹲踞来缓解呼吸困难和发绀4.   生长发育落后和杵状指。如何在胎儿期和婴儿期诊断法洛四联症？大多数法洛四联症宝宝可在胎儿时期通过心脏超声可以确诊和评估，可在孕20周左右发现。但是，由于胎儿心脏在孕中晚期仍处于发育阶段，对于肺动脉的发育情况还需要定期复查（建议每隔四周）。此外，还需要注意一侧肺动脉缺如或是肺动脉瓣缺如这些特殊情况。而在出生后，由于肺循环阻力还比较高，肺动脉瓣狭窄程度还不重，还需视病情每隔1~2个月复查心脏超声。法洛四联症如何治疗？应遵循早发现、早诊断和早治疗的原则。目前推荐最佳手术年龄为3-9个月，广东省妇幼保健院已成立心脏中心专家门诊，拥有全面、专业、高水平的心脏医疗团队，可对产前、产后发现的法洛四联症等先天性心脏病患儿实行“产前诊断和评估，产后一体化诊疗及术后随访”的模式，针对法洛四联症宝宝的不同病情，结合心脏超声和心脏CT，制定个性化治疗方案。将手术治疗提到疾病典型症状出现之前，为孩子的生长发育争取宝贵的时间。心脏中心邹鹏主任医生也提醒：对于法洛四联症，术前对肺动脉及肺动脉瓣的超声评估尤为重要。如肺动脉瓣环发育较好，可做单纯修复的根治手术，可以保留肺动脉瓣；如果肺动脉发育不算差，可以在6个月后择期行根治手术；如果肺动脉发育很差，宝宝伴有严重的青紫，需要在新生儿期行中央分流手术。最近5年多来，本中心已接诊60余例胎儿法洛四联症，并在出生后成功进行手术，90%以上获得良好的效果，术后完全可以像正常孩子一样生活、学习、运动，多数无需终生服药。诊断法洛四联症，宝宝仍然可以正常生活心脏中心孙善权主任介绍：先心病曾让不少人谈“心”色变，认为这个病无药可救，或者就算是能治也需花费大量金钱与时间。未经过心脏专科培训的基层医生也可能存在对先心病的认识不足,对一些诸如室（房）间隔缺损，动脉导管未闭的“重判”，甚至将一些单纯的永存左上腔静脉，左室强光斑等正常的变异误当先心病，导致过度引产。其实，并非所有先心病患儿都要接受手术治疗，甚至一些简单、轻微的心脏畸形是可以“自愈”，对于复杂先心病，我们通过手术治疗，也有很好的愈后。虽然法洛四联症是复杂的先天性心脏病，如确诊，家长切记不能“病急乱投医”，只要做出早发现，早诊断和早治疗，宝宝仍会获得跟正常宝宝的生活质量和人生预期。就如传奇人物肖恩·怀特一样，他在正确的时机完成手术，避免了严重并发症的发生，提高了术后生活质量。（图片来源于网络）

右弓迷走左锁骨下动脉，合并kammerell憩室，憩室会造成食管和气管压迫，后期甚至导致动脉夹层和动脉瘤破裂（图1），建议手术切除。右位主动脉弓合并左位降主动脉，也就是旋弓（图2），如果有食管压迫问题，建议手术。手术都可治愈。

出生年龄不满20小时，完全性大血管错位，因为缺氧急诊手术，年初五飞赴三亚妇幼保健院，与陆兆辉院长和杜欣为医生等同事一起成功完成大动脉换位和冠状动脉移植手术，同时修补患者室间隔缺损。创海南省年龄最小的复杂先心病手术纪录。

完全性肺静脉异位引流，心下型，是完全性肺静脉异位引流中最复杂的类型。一般新生儿期手术。根据我多年手术经验，采用sutureless技术是安全可靠的，远期效果良好。同样心下型，垂直静脉位置也不一样，手术需要根据不同情况，随机应变，不能千篇一律。