人的心脏有两个心房,两个心室,两条大动脉,它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。但是,如两条大动脉完全或大部分起连接于左心室,肺动脉瓣发育畸形,肺动脉狭窄,两个心房及两个心室之间还存在一个“破洞”,这个生命会怎样呢?24天大的鱼鱼(化名)的心脏只有鸡蛋般大小,却同时存在着5处严重畸形,出现了呼吸衰竭、心衰、死亡之神一步步在靠近。6月20日,在心脏停跳近2小时的情况下,经过6个小时的手术,鱼鱼被医生从死亡线上拉回。手术后,鱼鱼的心脏“裸露”了4天才被放回胸腔内,8天顺利撤离呼吸机,19天后鱼鱼在广东省妇幼保健院心脏中心顺利出院。01新生宝宝心脏合并5种先心病鱼鱼的妈妈洪女士(化名)在怀孕25周时,在外院做胎儿心脏超声发现宝宝心脏异常,心脏超声提示:大动脉转位,合并室间隔缺损。这是一种复杂的先心病,出生后需限期行手术治疗。但是情况比想象中的更糟糕。鱼鱼出生后,完善心脏超声及心脏CT后,结果令医生吃惊:左室双出口,室间隔缺损(主动脉瓣下),肺动脉狭窄,二叶式肺动脉瓣,动脉导管未闭,房间隔缺损,肺动脉高压(重度)……血氧饱和度只有80%,吃奶时鱼鱼都会把自己憋住,心率血氧曾一度下降。“虽然我们遇到各种低龄复杂的先心病患儿,但是这种左室双出口合并这么多畸形的病人相对少见。”主治医师黄景思说,像鱼鱼这样合并5种畸形,且病情这么复杂危重的十分罕见,不做手术孩子随时面临死亡。02小心脏需“改头换面”正常情况下,人体的血液通过左心房流到左心室,再流到主动脉。经过跑步、工作之后,血液中的氧气被消耗变“脏”,再通过腔静脉回流至右心房、右心室、肺动脉,经肺净化之后再流到肺静脉、左心房、左心室,形成一个单向循环。但在鱼鱼身上本该连接到右心室的肺动脉大部分接到了左心室,右心室和肺动脉“断流”。如何重建右心室的血流,是当前面临的难题。鱼鱼被推进手术室。在完成安全的全身麻醉后,体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环,鱼鱼的心脏停跳了,它正静静地等待着一场改头换面的手术。一切准备就绪,心脏中心团队进入关键的心脏修复环节。鱼鱼的心脏被打开了,面对着这么一颗千疮百孔的小心脏,心脏中心团队摒弃了分期手术,选择行一次根治手术,即左心室双出口矫治手术+Barbero-Marcial术+动脉导管结扎术+房间隔缺损修补术。术中需要将肺动脉和主动脉完全游离分开,从肺动脉根部离断主肺动脉后连同瓣膜缝闭肺动脉口,修补室间隔上的缺损,结扎动脉导管,用带瓣的牛心包补片重建右室流出道,医护团队胸有成竹又步步谨慎,利用小小的补片进行着心内结构的重建,各个缺损被完美修补,这是真正的“化腐朽为神奇”的修复过程。03术后心脏“裸露”了4天,终平安虽然经过关键的外科修复,但由于孩子心脏组织的含水量较高,刚做完手术,鱼鱼心脏出现水肿,“跳”出了胸腔。为避免关胸对心脏造成压迫,医生采用了延迟关胸的方法——让心脏裸露在外,上面加盖一层手术薄膜,等水肿消退之后,再将胸腔缝合关闭。此时,鱼鱼还要经历术后一个时期的考验,考验她的心脏是不是能很好的为她的身体工作。在接下来的监护过程中,经验丰富的监护团队24小时密切关注着鱼鱼所有生命体征的指标,她的呼吸心跳,她的血氧以及血液的各项指标,稍有变化他们就用非常专业的知识进行调整,保证孩子安全度过术后的这段关键时期。最后,经过监护医生的不懈努力和全方位的处理后,鱼鱼顺利地渡过重重难关,最终转危为安,顺利出院。
医院,在这个迎接新生的地方,总有一些故事,未必光芒万丈,却始终温暖有光!在广东省妇幼保健院心脏中心,有这么一群团队,他们本着“尊重,理解,支持,成就一颗健康的心”的理念,为各类先心病患儿带来”心“希望
“孩子在北京看了多家医院,病情反复住院长达半年,被多次劝放弃,我们一度深感绝望,感谢广东省妇幼保健院心脏中心团队,拯救了我们的孩子,拯救了我们的家庭。”这段发自肺腑的话语,是来自北京的李女士(化名)送来的一封感谢信。李女士的宝宝终于脱离呼吸机呼吸到春天的气息,一家人也即将踏上归途,为了这一刻,全家人在广州足足待了43天。陷困境:生后第12天手术,8个月难以完全摆脱呼吸机 2021年8月9日,李女士来不及享受迎接新生命的喜悦,就被告知自己的宝宝,出现了呼吸困难,到北京某著名医院检查发现,宝宝患有主动脉缩窄,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,同时合并肺动脉吊带和气管O形软骨环狭窄(环吊综合征)。因医院不具备气管手术的能力,只进行了主动脉缩窄,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭和肺动脉吊带的纠正手术,手术后宝宝难以撤离呼吸机。2021年10月11日,住院长达3个月的宝宝勉强出院。出院后,宝宝仍然反复出现肺部感染,长期需要雾化,祛痰,抗炎,吸氧等对症治疗。别说正常的生长发育了,就连最基本的喘气都是“奢望”,顽强的宝宝又成了北京某著名儿童医院的“长客”。转运难:一息尚存,生命危在旦夕!2022年3月宝宝肺部感染恶化,呼吸衰竭,呼吸机高频振荡通气,血气二氧分压高达117mmHg,是正常孩子的三倍多!“在北京询问了多家医院,都表示无能为力,当时好绝望。通过多方打听,得知广东省妇幼保健院心脏中心专门接手很多复杂气管畸形的孩子,我们联系上孙善权主任,他劝我们不要放弃,给了我们最后的希望。”李女士回忆道。摆在眼前的第一道难题就是如何把宝宝安全的转运至2000多公里外的广州?孙主任立即主动与宝宝所在的儿童医院PICU和呼吸内科医生进行电话会诊,指导当地医院急诊进行了内镜下气管支架置入术,宝宝转为常频呼吸机通气,尽管呼吸衰竭仍未彻底扭转,但已经具备了转运条件。中国铁路广州集团有限公司开通绿色通道,由济南市急救中心儿童转运组的医护人员保驾护航,宝宝完成了“高铁上的生命摆渡”,顺利抵达广州。病情重:气管受压近闭锁,重度营养不良,内环境紊乱!主治医生许伟滨介绍说:宝宝到达后,虽然患儿已经气管插管呼吸机辅助通气,但仍然存在高碳酸血症,代谢性酸中毒,心衰,低蛋白血症,大量腹水,继续保守治疗极其危险,必须尽快手术。入院后积极纠正低蛋白血症、内环境紊乱,为手术创造条件。然而,患儿的CT检查结果却比想象中更糟糕。检查发现,第一次手术遗漏了“回旋主动脉弓和迷走左锁骨下动脉”的诊断,也就是说宝宝本来有2个血管环压迫气管,而第一次手术仅解除了1个血管环(肺动脉吊带),所以术后回旋主动脉弓依然压迫气管隆突,造成气管狭窄越来越重。隆突和左、右主支气管开口呈“一”字形,无法通过2.8毫米的纤维支气管镜!可以说,此时宝宝仅一息尚存! 粘连重,手术难,“医”路漫漫终峰回路转患儿年龄小、体重轻,营养不良,重要器官发育不成熟,对体外循环及创伤耐受性差。半年前手术游离了主动脉弓降部、肺动脉,术后粘连范围大。由于回旋弓依然压迫气管,本次手术需要充分游离气管、注意保护喉返神经,还需要游离出主动脉弓、以及位于气管食管后的主动脉和位于脊柱右侧的降主动脉近段。由于宝宝的主动脉弓缩窄手术后主动脉弓位置较低,解交叉手术恐怕会对气管形成自上而下的压迫,选择降主动脉移植术解除回旋弓的方案比较稳妥可靠,同时还要进行左锁骨下动脉移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后,取出气管内支架,行气管及左右支气管滑片成形和气管外固定。血管吻合和气管吻合要用比头发丝还细小的缝线,每个操作都关乎手术的成败。所幸,宝宝闯过了手术、肺部感染等一道道难关,经过43天的治疗,正常喝奶,自由呼吸,宝宝战胜了病魔。李女士带着宝宝出院时感激的说“作为父母,我们焦虑了无数次。但是我们很骄傲,宝宝战胜了病魔,此刻我们心中充满了感恩,多亏了心脏中心医护精湛的技艺和耐心的护理”。(截至发文,宝宝已经回来复查,各方面情况完全正常)
先上结论:右弓左迷术后,关注左手桡动脉脉搏,口服阿司匹林半年后复查心脏彩超,了解左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口的血流情况。右弓、迷走左锁骨下动脉合并左侧动脉导管韧带是完全性血管环,需要外科手术治疗。由
老规矩先上结论:先心病根治手术后可以坐飞机,姑息手术后坐飞机需要非常谨慎。 这个问题经常有患者问。网上有很多答案,有说可以的,有说不可以的,还有说要有医生护士陪伴的。但大多语焉不详,给不出确切的解释。
5岁的明明喜欢练习跆拳道,令人惊讶的是他心脏上主动脉和肺动脉却“长反了”,并伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄,严重缺氧紫绀,出生22天做了心脏一期矫治手术。20岁的彬彬,上帝给他的心脏却少了肺动脉,由于严重
他刚呱呱坠地就判定“活到20岁的概率仅为10%”,却爱上滑雪成为一名运动员;他5岁前,接受了2次开胸手术,20岁却登上冬奥之巅;他收获13枚单板滑雪金牌,是常胜冠军却暂别赛场,玩起了乐队;他35岁“高