邢岩博士脑积水科普号

特发性正常压力脑积水多见于60岁以上老年人，故有学者将其称为"成人慢性脑积水"或"老年性脑积水"。它是所有成年脑积水的主要类型，也是最不被重视，容易引起漏诊、误诊的类型。由于临床上没有特异性的诊断标志物，其诊断和鉴别诊断均不容易。随着老年人口的增多，慢性脑积水已经成为危害我国老年健康的重要疾病。从颅压角度来看，脑积水可分为高颅压性和正常颅压性脑积水（又称"正常压力脑积水"），其中，正常压力脑积水发病率很高，经早期治疗后可恢复，重度、晚期的正常压力性脑积水患者的脑组织已不能完全恢复到正常形态，并遗留不同程度的神经功能和肢体运动障碍。根据发病原因，正常压力脑积水又分为特发性和继发性两种。特发性，顾名思义，即找不到明确的发病原因。多年来，笔者及团队致力于特发性正常压力脑积水（iNPH）的诊疗研究，现将研究成果和相关诊疗经验梳理如下。诊断方法欠缺漏诊误诊多iNPH会严重影响患者的生活质量。曾有一名72岁的老年男性患者逐渐出现行走缓慢不稳，被当作膝关节病变，经双侧膝关节手术治疗未见好转，症状逐渐加重并出现尿频、尿急，有时出现尿失禁，还有认知减退、淡漠不语。接诊医生建议把老人送往养老院。恰好笔者到养老院义诊，发现老人脑室扩大、疑诊脑积水，重新将老人收住院治疗。住院后经查确诊为iNPH，给予脑脊液分流术。术后老人恢复很好，摆脱了轮椅，能自己行走，尿频、尿急、尿失禁的症状终于消失了，不再需要一夜上10余次厕所了。其淡漠不语的呆滞状态也得到大幅改善，能连续和家人交流4个多小时。其实。只要早期诊断并给予手术治疗，80%的iNPH患者都可以逆转病情、改善生活质量，但难点在于精准诊断和评估。iNPH在临床上没有特异性的诊断标志物，诊断和鉴别诊断均不容易，误诊、漏诊也更多一些。iNPH的诊断难点在于其临床症状不具有特异性，多个临床症状也可见于其他老年人常见病，如颈腰椎骨关节病、脑小血管病、帕金森病、阿尔茨海默病等、甚至与这些疾病共存，不易鉴别出主责疾病。iNPH起病隐匿、进展缓慢，容易被误认为衰老。在影像学检查方面，iNPH患者磁共振和CT影像学表现不具有特异性，尤其是早期出现的脑室扩大，常被当成正常脑萎缩。脑脊液放液试验虽可作为iNPH主要的诊断及预测疗效方法，但存在一定的假阳（阴）性率。基于以上原因，很多患者长期在各大医院的各个科室辗转，被当作其他疾病诊疗，久治无效才疑诊为iNPH，而此时诊断多已是中晚期。由于没有特异性的诊断标志物，医生需要掌握多个评价指标、根据患者情况进行个体化评估，并预测手术的疗效，这对于临床医生来说是个较大的挑战。多种治疗手段应个性化选择目前，国内外指南推荐的iNPH有效治疗方法是脑脊液分流术，其中比较经典的是脑室腹腔分流术（VPS）。这些年，日本和我国学者也在探索腰大池腹腔分流术（LPS）。欧洲一些学者则在尝试脑室心房分流术（VAS）。这些术式各有特色，在临床应用中可根据患者情况选择。VPS是各大指南最推荐的经典手术方式，疗效确切，但需经颅脑做，术后有癫痫、脑损伤等并发症的风险。LPS经腰大池做，不经过颅脑，可避免癫痫、颅脑损伤等并发症，更易于被老年人接受，但需要排除严重的脊柱、脊髓病变。对于伴有腹腔肿瘤或者感染的患者和因其他原因不适合做腹腔分流的患者，可以选择VAS。近年有部分外科专家也在探索三脑室底脑室镜造瘘术（ETV），该手术主要用于治疗梗阻性脑积水，对于iNPH的疗效不确切，各大指南尚未推荐。此外，由于iNPH患者多为老年人，有很多老年人常合并多种基础疾病，难以耐受手术或拒绝手术，人们也一直在进行iNPH的药物治疗研究。可惜的是，目前尚无大型研究证实药物治疗iNPH确切有效。有小型研究发现小剂量乙酰唑胺有一定的疗效，可改善iNPH的临床症状和室周水肿，但由于其副作用较大，限制了临床应用。碳酸酐酶抑制剂醋甲唑胺比乙酰唑胺更易透过血脑屏障，其效果是乙酰唑胺的10倍。这几年，笔者探索了醋甲唑胺在iNPH治疗方面的作用，做了部分病例对照研究，目前看来有不错的疗效，而且相对比较安全，但远期疗效和安全性还需要大样本观察研究。另外，iNPH患者常合并脑血管病、帕金森病、阿尔茨海默病等，在对iNPH治疗的过程中，临床医生需要兼顾这些合并疾病的治疗，如对脑血管病的高危因素干预、抗血小板、调脂、改善循环及脑代谢等。临床新指南有望推进规范诊疗iNPH同时涉及脑科学和老年医学，这两者都是目前备受关注的医学领域，因此，对于iNPH发病机制的研究近些年逐渐升温。iNPH研究的热点和焦点集中在几个方面。第一、对病因和发病机制的探究。目前对该病的发病机制有很多推测，但无一致性结论。另外，发现脑血管病的高危因素在iNPH患者中也存在，推测二者有共同的高危因素，进一步探讨病因及高危因素并加以控制，有望预防或推迟iNPH的发生、进展。第二，iNPH的特异诊断标志物仍不明确，临床上需要寻找简单可行的特异性诊断标志物，以便提高临床诊断的准确性和效率。第三，探讨非手术治疗方法势在必行。目前，国际指南主要推荐手术治疗，但iNPH多见于老年人，他们大多合并多种疾病不能耐受手术或影响手术效果，所以，探索有效的药物治疗势在必行。从临床诊疗角度看，笔者认为需要尽快建立统一、规范的诊疗和管理标准，建立并推动神经内科、神经外科、影像科等多学科协作诊疗（MDT）制度，确保iNPH诊疗规范有效实施，获得最大的效益风险比。中国微循环神经变性病专委会脑积水学组于2017年成立，并同时建立了中国脑积水联盟和联盟单位脑积水病例登记数据库。学组经过几年的临床实践和探索，积累了比较丰富的临床数据和经验，参考国际近年来的最新研究，牵头撰写的《特发性正常压力脑积水临床管理中国指南》将于2022年2月发表。新指南的推出将为中国相关学科的医生临床实践和研究提供基本参考。（本文刊登于健康报2022年01月26日第11721期，作者航空总医院邢岩【健康科普】别将这类脑积水误认为其他老年病）

首先不盲从，有自己的独立思考和判断能力。别的大医院曾经诊断的不一定都是正确的，上级医师分析不一定都是对的，下级医师汇报的病例也不一定是客观真实的，影像报告不一定是恰当的，当临床症状与查体及辅助检查不一致的时候要勇于在脑中打问号，自己去追问病史、仔细查体、自己去阅片，当弄不明白的时候可以查找文献从文献中找答案。只有跟病例较真，才能不断去伪存真，弄清正确诊断，给予恰当治疗，给患者一个良好转归。诊断正确治疗恰当转归良好是硬道理。其次有同理心，能读懂患者感受和需求。有良好的沟通和安抚能力，有时候语言也是有力量的治疗工具。最后，善于学习总结，不断学习新知识新技能，不断更新自己的知识储备，但不机械照搬照抄指南共识。始终跟着指南共识走，但能做到结合每个患者病情个体化治疗。而且在临床实践中不断总结经验教训，让自己的诊疗能力不断升华。学医不易，希望每一名医学生毕业后都能成为一名患者信赖和敬重的好大夫，做那个梦中想成为的自己。

科室介绍：航空总医院神经内科为中航医疗重点培育学科、院内重点科室，国家卫建委授予的“高级卒中中心”，“中国神经变性病示范会员单位”“中国帕金森病联盟单位”“中国综合（高级）脑积水中心”，北京市朝阳区预防医学会神经内科专委会主委单位。科主任及学科带头人邢岩，为中国协和医科大学神经病学医学博士，国务院政府特贴专家。经常有阿尔茨海默病患者家属要问到患者处于疾病的什么时期，回答这个问题需要理解疾病的过程。很多人会误解阿尔茨海默病是老年人的正常老化过程，这是不对的，阿尔茨海默病是一个疾病过程，同所有疾病一样，有其相应病理基础和临床表现，不同的是阿尔茨海默病在表现出痴呆症状之前，有很长一段无症状的时期。阿尔茨海默病患者会经历无症状期、轻度认知障碍期及痴呆发病期，无症状期指的是患者大脑已经开始有了阿尔茨海默病的病理过程，如老年斑有关的淀粉样物沉积，但还没有任何症状，这个时期距离出现痴呆症状的时间大约为17到22年；轻度认知障碍时期是患者意识到有一些认知障碍表现，如记忆、语言、执行及视觉空间能力受损等，但是对日常生活和工作能力影响不大，这个时期距痴呆发病大约时间为5年左右；在经历无症状和轻度认知障碍时期之后，患者即进入痴呆发病时期，患者的认知障碍已经影响到了日常生活能力和社会功能，成为痴呆患者，痴呆的程度随着病情的进展，会由轻度逐渐发展到中度、重度直至患者去世，平均历时约为10年左右。阿尔茨海默病的无症状时期很长，通过PET检查能够发现患者脑内有淀粉样蛋白沉积，但是由于目前没有任何办法可以阻止这种沉积的发展，所以，如果不是研究的需要，一般不会用这种办法去发现无症状时期的阿尔茨海默病患者，当然也有科学家试图用一些其它方法来识别出早期患者，但是到目前为止，依然有很多困难。当患者进入轻度认知障碍时期，特别是出现以记忆障碍时，常常会诉说自己的记忆大不如同前了，对事物的判断能力也开始下降了，通过神经心理学检查，可以发现患者除了记忆障碍，还可能存在执行功能、学习能力及视觉空间能力的下降。临床上对这些患者进行观察，大约有95%的患者会在5年后进入痴呆的发病时期。也就是一般人所说的老年性痴呆。所谓的痴呆，即成人在智力发育成熟后的出现倒退，表现出认知受损并影响到了日常生活和社会能力，同时还可能出现人格改变和精神行为症状，如偏执、幻觉及妄想等。一旦患者进入痴呆的发病时期，患者走向生命终点就开始倒计时了，大约是9-10年左右的时间，极少数患者可能超过15年。患者的痴呆程度会按病情的进展，逐渐从轻度向中度和重度发展，怎么判断患者的痴呆程度呢？医生会用各种神经心理量表来测定患者，比如，用简短智力量表（MMSE）进行评估，依据所得分值来判断痴呆的程度。当然，我们也可根据患者目前的表现，大致了解患者的痴呆程度：1、轻度痴呆患者一般处于痴呆发病的3-4年内，有比较明显的近期记忆下降，如经常重复问同一个问题；爱好、兴趣减退，变得不爱出门；与人交流时词汇贫乏，命名和找词困难，对话时难以理解语句的含义；日常生活能力受到影响，如做饭、购物有困难等，但患者仍然能够独立生活，很少需要别人的照顾，没有尿便处理的问题。请大家记住，这个时期的重要特点是生活自理或者大部分自理。2、中度痴呆患者一般在痴呆症状出现3-4年之后，认知障碍进一步受到损害，不但有明显的记忆障碍，还搞不清时间和方位，患者会经常迷路，既使是在家里熟悉的地方，也可能发生找不到卫生间而到处便溺的情况；出现人格改变，变得自私和没有羞耻观念，会执着地相信某件事情；还会有各种各样的妄想和幻觉；由于没有空间结构概念，会乱藏东西，因为遗忘，会怀疑有人偷他的东西；患者会有情绪方面的问题，如忧郁、焦虑和不安；由于忘记自己目前的生活状态，常常会在夜间醒来后，穿戴整齐走出家门，而且因为忘记行走的目的，会漫无目的地在大街上行走，医学上会称之为夜间游荡，患者会因为夜间游荡走失，甚至面临各种危险。中度痴呆所表现出来的重要的特点是出现夜间游荡、精神行为症状，生活大部分需要别人照料。如果家庭经济条件许可，这个时期要考虑将患者送到专业的养老机构去照料。3、一旦患者进入重度痴呆时期，走向生命的尽头也就不过2-3年的时间了，患者不但不能认识自己的家人，甚至不能认识自己，不知道身在何处，不知道时辰变化，不会主动进食和吃药，最后发展到尿便失禁，整日哭闹，日夜颠倒，日常生活完全依赖他人照护，各种运动、感觉机能严重退化，卧床、没有语言和感情交流，一个比较的形象的描述是，患者把从婴幼儿到成人所有学习到的知识、思维能力、身体功能都忘得干干净净，最后进入生命的终点。重度痴呆的特点是严重的精神行为症状，生活完全不能自理。本文对描述了整个阿尔茨海默病发病过程，以目前的医疗水平，我们尚没有办法让这个疾病的发展过程停住脚步，难免让人悲观。但是现在已经有了不少药物改善患者的认知情况，让患者的认知情况维持在相对正常状态下的时间更长一些，也有不少药物用来缓解各种精神行为症状，减轻患者的痛苦，以及减少家属和照料者的照护难度，但是更重要的是要让所有人理解阿尔茨海默病作为老年人常见的疾病，需要更多的关爱和照料，同时也相信，随着医学科学的进步，我们会在不远的将来发现治愈疾病的方法。

【摘要】 步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征在老年人群中涉及多种疾病，其中，特发性正常压力脑积水(iNPH)因其早期诊断和早期治疗可有效逆转病情而显得尤为重要。中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组联合中华医学会老年医学分会、北京神经变性病学会,组织国内神经内科、神经外科、影像科、精神科、康复科、流行病学等相关领域专家,在2005年版欧美iNPH国际指南、2012年日本iNPH指南(第二版)以及2016年中国iNPH诊治专家共识的基础上，密切结合中国脑积水联盟成立近五年来国内iNPH诊疗实践，并参考2021年日本iNPH第三版指南，总结了国内外iNPH诊疗和研究领域的新证据,共同撰写了本指南。本指南含流行病学、临床特征、诊断和治疗等内容,形成26条推荐意见，作为我国iNPH的诊疗规范，供相关学科临床实践中参考，以便有利于这一危害老年人身心健康的疾病能得到有效管理。【关键词】特发性正常压力脑积水;临床指南;诊断;治疗特发性正常压力脑积水临床管理中国指南（2022）

神经内科全体医护祝大家虎年大吉，幸福安康！https://mp.weixin.qq.com/s?t=pages/video_detail_new&scene=1&vid=wxv_2249968201059237889&__biz=MzAxOTUwNjIzNA==&mid=2649540414&idx=1&sn=44c4a5234e8f9be63e4b5963b845739c&vidsn=&key=e8b1bbc26e8450b53f5b6c73445412d804dad57e24dc9dc866573e6067ac522370db981e6608ab405329fd1dc1caf02d1284123a6c673e39704c5e0787e52b61c18e2c9e1e2f582414bd8acd2ddbeb09eea6a18351da84732f2fb1f952faf1c3ab486be53f09c27107c6ac955d3016379d572cef3151af1f3bcbd81f8e8e9a45&ascene=0&uin=MjI5NjgzNTU0Mg%3D%3D&devicetype=iMac+MacBookPro11%2C1+OSX+OSX+10.15.7+build(19H1419)&version=11020201&lang=zh_CN&exportkey=Ac0G%2F9WnXn0AI77V0G41MGo%3D&acctmode=0&pass_ticket=242TUB3%2F8mja5sSNqItFDVquWYeGaH6WaVO98zFZNRZb%2Ff%2B%2FcXurM%2FoH5JpQOl2Z&wx_header=0

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生命时报2021-10-19第1552期第17版　｜　要闻作者：邢岩近年来，随着生活环境、人口老龄化的变化，无论成人脑积水、儿童脑积水，还是原发性脑积水、继发性脑积水，都有增加趋势。脑积水怎么回事      脑脊液，是重要的维持神经系统正常功能的液体，起到缓冲、营养脑组织的作用，平常维持生成和吸收的平衡，如果生成的脑脊液不能及时排出或吸收，脑脊液集聚，流出障碍，引起脑室周围组织的受压引起临床出现病理症状及体征。但人脑由于有坚硬的颅骨、硬脑膜等阻挡，不会进水，即便血液中的水分，人脑也有血脑屏障进行严格的控制和调节。正常人每日产生约500毫升脑脊液，也就是每人脑袋里都有水，只是脑积水患者的脑脊液循环障碍，流不出去。      脑积水分为症状性和特发性。症状性由脑出血、脑炎、脑外伤等引起。特发性原因尚不明，但该疾病有多种不同的命名，侧面反映本病特点，如正常压力脑积水、特发性脑积水、成年发作脑积水、慢性脑积水、进展性脑积水、交通性脑积水等。      随着老龄化人口的增加，老年人的特发性正常压力脑积水患者逐渐增加，是引起老年人痴呆、走路不稳、跌倒骨折风险及小便障碍的严重疾病，严重影响老年人的生活质量。我国目前尚缺乏特发性正常压力脑积水的流行病学资料。根据瑞典一项研究发现，80岁以上老年人患病率大约5%，就是说20个老年人可能就有一个是特发性正常压力脑积水患者，美国大约有75万患者，那么按照推测，中国约有一二百万患者。少部分遗传或有遗传倾向的脑积水可能和基因相关。有效及早地控制高血压、高血糖、高血脂等，有助减少正常压力脑积水的发生。脑积水有三大症状      生活中，如何判断患上正常压力脑积水？主要看三大症状——步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年。其中，步态不稳常为首要症状，先于其他症状几个月或几年，有些病人步态不稳和智力改变同时发生，也有在其他症状后发生。患者表现从轻度走路不稳到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困难、不能做抗重力活动、步幅小、步距宽、走路失衡、不能两足先后连贯顺序活动。      据相关研究显示，步态障碍的发病率最高，约90%，其次为认知障碍约80%，尿失禁相对较少约60%；三联征同时发生率在病例组中约占51%~65%；步态障碍联合认知障碍共同出现发生率最高，其次是认知障碍联合尿失禁，步态障碍联合尿失禁的发生率最低。但走路变慢不一定是脑积水造成的。脑积水患者的步态除了走路速度变慢外，还有特异性较高的走路形态改变，如步基增宽、步距缩短、转身困难、走路擦地等。其他很多疾病也可引起走路变慢，如帕金森。      此外，很多患者早期出现记忆力下降、反应迟钝、注意力不集中、执行功能障碍、视空间功能障碍等症状，且随病程发展，认知损害领域更广、程度加重，最终出现意志力丧失等重度痴呆表现。部分患者还可伴焦虑、抑郁等精神症状，少数患者出现妄想、偏执、幻觉等症状。还有些患者会出现尿失禁，主要表现为尿急、尿频、夜尿增多等，疾病晚期可出现完全尿失禁，甚至大便失禁等症状。      脑积水与老痴怎么分辨      人们普遍认为走路不稳、说话不清是人老的正常现象，或简单认为这是不可逆的老痴。但因为脑积水引发的病症中有失智、痴呆、尿失禁等，很容易把这两个病症混为一谈。提醒大家，当老人出现记忆力减退、运动障碍、大小便失禁等症状时，切勿简单认定就是老年痴呆。脑积水其实很容易辨别，通常去医院做一个脑部CT就能轻松筛查。此外，社会宣传因素不够，人们对脑积水认知不足，也造成公众对该病认识率低，不能及时就诊。      脑积水虽然是一种病症，但它与老痴相比，最大特点是可逆的，可以通过手术治疗，早期治疗患者的生活质量得到明显改善。但脑积水手术存在一定风险，如粘连、感染、出血等并发症，重度的并发症得不到及时处理甚至会引起生命危险。幸运的是，目前已经有一些方法可以在手术前预测手术效果，增加患者手术的信心，这是正常压力脑积水手术和其他手术相比较特殊的地方。比如，医生可以通过进行放液实验、持续引流实验、测定脑脊液流出时的阻力及流动的速度等，来初步判断手术后患者的改善情况。因此，在脑积水手术前进行严谨的评估，严格把握手术适应症，是防止脑积水“致命”的根本途径。       需注意，一旦怀疑自己为正常压力脑积水，首先就诊的科室应是神经内科。在疾病早期，如果积水能够得到及时解决，压迫解除，脑室周围组织及时恢复正常，认知障碍往往能很好逆转。目前正常压力脑积水的治疗仍然以手术治疗为主要手段，药物治疗的探索还在继续深入，且越早治疗效果越好，术后症状改善80%。▲