前段时间有一部热播的网剧《隐秘的角落》豆瓣评分一度高达9.2分,刷新了今年国产电视剧的记录,剧中,朱朝阳、严良和岳普三个小孩跌宕起伏的冒险经历扣人心弦,三个小孩最初走到一起的目的是为了救岳普身患重病的弟弟,现实世界里,成千上万种疾病威胁着人类健康,今天,我们来聊一聊隐秘的角落里一种严重威胁儿童身体健康的疾病——胆道闭锁。 1. 什么是胆道闭锁? 胆道闭锁(biliary atresia , BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征,如不及时治疗,晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。早在1813年Home第一次报道该病,然而,一个多世纪来,面对这种疾病,人类一直束手无策,上世纪50年代,胆道闭锁的手术方式取得了革命性的变化,胆道闭锁成为一种可治疗的疾病。 (图片来源于网络)2. 胆道闭锁发病率有多高? 胆道闭锁的发病率具有种族和地区差异。非白种人胆道闭锁发病率是白种人的2倍,亚洲发病率高于欧美。英国的发病率为0.6/10 000,北美的发病率为1/10 000,日本的发病率为1.04/10 000,中国大陆的发病率不全面,中国台湾地区的发病率为1.78/10 000,我国人口众多,根据国家卫健委的统计数据,2019年出生人口为1465万,以此推算,至少有2000多名胆道闭锁的患儿出生,这些患儿如果没有得到及时有效的治疗,一般来说,很少能存活超过1岁。 (图片来源于网络) 3. 胆道闭锁的病因是什么?胆道闭锁的病因目前尚不明确,可能有多种因素参与了胆道闭锁的发生,如基因、病毒感染、免疫损伤等。(图片来源于网络) 4. 胆道闭锁分哪几型? 胆道闭锁有不同的分型,比较常用的是Kasai分型,根据胆管闭锁的不同部位进行分型,I型:胆总管闭锁(5%),II型:肝管闭锁(3%),III型:肝门部闭锁(92%)。下图为不同类型的胆道闭锁的示意图。图片来自:https://images.radiopaedia.org/cases/kasai-classification-of-biliary-atresia-diagram 5. 胆道闭锁的临床表现有哪些? 胆道闭锁婴儿多数为足月儿,生后2周内表现多数正常,往往表现为黄疸持续不退,或在生理性黄疸消退后再次出现皮肤巩膜黄染,小便颜色加深,甚至呈浓茶色。典型的病例表现为随着日龄增长,黄疸可逐渐加深,大便颜色逐渐变淡,最终呈陶土色大便。最初3个月内,婴儿的营养、身高和体重如常,因此许多父母往往容易忽略患儿病情,最终延误诊断治疗,遗憾终生。在此提醒各位家长,如果宝宝生后2周(纯母乳喂养儿,大便和尿色正常,可延迟至3周)皮肤巩膜黄疸未消退,请及时带宝宝至医院就诊。3月龄后,随着病情的进展,患儿出现发育迟缓、营养不良、腹部膨隆、腹壁静脉曲张、肝脏肿大、腹水、脾脏肿大等,最终导致肝衰竭。(图片来源于网络) 6. 如何早期识别胆道闭锁?胆道闭锁的早期识别至关重要,比较简单易行的办法是利用粪便比色卡,通过观察大便颜色来早期识别胆道闭锁,该方法已经在日本、加拿大等国家,中国台湾地区广泛开展,显著降低了胆道闭锁的手术日龄,提高了自体肝生存率。中国台湾地区的研究发现,粪便比色卡识别胆道闭锁的敏感性为89.7%,特异性为99.9%。 (图片来源于网络)当然,不能仅仅根据粪便比色卡就诊断胆道闭锁,在临床上,还有多种方法可以帮助诊断胆道闭锁。比较常用的有(1)B超检查,小胆囊或胆囊不显示、肝门纤维块、进食后胆囊无收缩等对胆道闭锁有提示作用;(2)放射性核素肝胆显像,该方法优点是无创,缺点是假阳性较高;(3)肝组织病理检查,胆道闭锁患儿肝组织病理表现为:胆管增生、胆栓形成、胆汁淤积、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死等;(4)腹腔镜或开腹胆道探查术,该方法是诊断胆道闭锁的“金标准”。 (图片来源于网络) 7. 胆道闭锁如何治疗? 胆道闭锁的治疗主要是Kasai术,日本学者Morio Kasai在1951年首次开展该手术,此后该手术便以他的名字命名。Kasai术可以恢复正常胆汁流,改善肝功能,以期达到长期存活的目的。 Morio Kasai, MD, 1922–2008图片来自:Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6 Kasai术示意图 图片来自:https://www.fairview.org/patient-education/88701 8. 胆道闭锁Kasai手术的最佳时机是什么时候? 目前多数研究认为生后45天以内是Kasai手术的最佳时间点,而大于3个月时,Kasai手术效果不佳。也有研究认为年龄不是影响手术效果的绝对因素,而应综合分析患儿的基本情况,结合肝纤维化程度分析,手术时是否存在严重的肝纤维化是决定Kasai手术效果的关键因素。(图片来源于网络) 9. 胆道闭锁Kasai术后注意事项有哪些? Kasai术后并非可以高枕无忧,由于Kasai术改变了胆管、肠道的正常解剖结构,因此术后并发症并不少见,其中最常见的并发症是反流性胆管炎。那么,Kasai术后应该注意哪些事项呢?(1)遵医嘱,规律用药,Kasai术后,患儿可能需使用激素、抗生素等药物抗炎,预防感染,冒然停药或随意改变用药会增加术后并发症的风险;(2)注意观察体温、皮肤黄疸、大便颜色变化,出现发热、皮肤黄疸加重、大便颜色变浅需要及时就诊;(3)术后要加强营养支持,良好的营养不仅有助于术后的恢复,更有利于改善患儿的生长发育水平,胆道闭锁的患儿总能量的需求约为健康婴儿所建议的能量摄入量的130%至150%,胆道闭锁的患儿推荐使用富含中链甘油三酯(MCT)的奶粉喂养,MCT富含能量,容易被肝脏吸收利用;(4)要规律随访,肝病科、普外科、儿保科、营养科等多学科随访至关重要,医生会根据患儿的情况提供最有利的治疗方案。 (图片来源于网络) 10. 胆道闭锁什么时候需要做肝移植? 对于哪些错过了Kasai手术的患儿或者Kasai术后出现肝衰竭或肝功能失代偿的需要进行肝移植。胆道闭锁是儿童肝移植最常见的适应症。胆道闭锁肝移植的适应症为:失代偿期肝硬化,肝衰竭,门静脉高压导致的反复消化道出血,慢性肝病引起的生长迟缓、瘙痒症、肝肺综合征、反复发作的胆管炎、肝肾综合征、肝脏恶性肿瘤(胆管细胞癌)。符合上述任何一条或几条都需要行肝移植术。 (图片来源于网络)无知并不可怕,可怕的是无知而不自知。胆道闭锁并不可怕,可怕的是自欺欺人,讳疾忌医,如果宝宝生后黄疸持续不退,不要大意,不要觉得我们都是黄种人,皮肤黄一点不要紧,每一个宝宝都是一个天使,请不要让天使流泪,你能做的就是相信医生,把专业的事交给专业的人来做。我们就是那些力争做的最专业的人。参考文献[1]Lakshminarayanan B, Davenport M. Biliary atresia: A comprehensive review[J]. JAutoimmun,2016,73:1-9.[2] Goodhue C,Fenlon M, Wang K S. Newborn screening for biliary atresia in the UnitedStates[J]. Pediatr Surg Int,2017,33(12):1315-1318.[3]Erlichman J, Loomes KM. Biliary atresia. UpToDate website.https://www.uptodate.com/contents/biliary-atresia. Updated June, 2020. AccessedJuly 10, 2020.[4]詹江华.胆道闭锁患儿何时完成Kasai手术[Z].天津:20151-5.[5]中华医学会小儿外科学分会肝胆外科学组,中国医师协会器官移植医师分会儿童器官移植学组.胆道闭锁诊断及治疗指南(2018版)[J].中华小儿外科杂志,2019,40(5):392-398.[6] Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6[7]国家卫健委:2019年出生人口1465万人,二孩及以上孩次占比为59.5%.凤凰网.http://finance.ifeng.com/c/7x4wY03iNQL撰写:李玉川编辑:李玉川审稿:王建设欢迎扫码关注复旦大学附属儿科医院肝病科官方微信公众号传播医学知识,搭建学术桥梁,让医学简单、有趣!
现代科学技术突飞猛进,尤其是影像学技术和基因检查技术快速发展,许多人奇怪,医生为何还要大费周折获取肝组织来检查呢?难道其他实验室检查、影像学检查和基因检查等无创伤的检查不能诊断疾病吗?复旦大学附属儿科医院肝病科李玉川不同的检查有不同的用处。虽然近年来无创的手段应用越来越多,但病理学检查作为疾病诊断的“金标准”,其重要性不言而喻。在许多情况下,肝组织病理检查能够提供其他检查所无法提供的重要信息。当然,病理学只是提供诊断和治疗监测手段的方法之一,不能过度单一依赖病理结果,肝组织病理检查也需要结合其他检查一起来判断。1. 获取肝组织的方法有哪些?临床上,最常用的是超声引导下经皮肝穿刺术(Ultrasound guided percutaneous liverpuncture),其他还包括腹腔镜下肝组织活检,剖腹探查肝活检以及经颈静脉肝组织活检术。这里主要讨论的是超声引导下经皮肝穿刺术。 2. 超声引导下经皮肝穿刺术的适应症有哪些?1)不明原因肝病的辅助诊断,如不明原因的肝功能异常,不明原因的肝脏占位等;2)已知肝病的病情分期、严重程度评估,如肝硬化,非酒精性脂肪性肝病(Nonalcoholic fatty liver disease, NAFLD),原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC),肝豆状核变性,血色病等;3)治疗效果的评估,预后判断,如肝移植术后是否存在排斥反应,自身免疫性肝炎治疗效果,病毒性肝炎治疗效果等;3. 超声引导下经皮肝穿刺术的禁忌症有哪些?1)生命体征不稳定者;2)穿刺部位皮肤感染;3)无法纠正的凝血功能障碍;4)大量腹水,尤其是合并腹腔感染者;5)肝脏囊性占位,如肝包虫病;4. 超声引导下经皮肝穿刺术前要做什么?1)与病人或其监护人耐心沟通,告知其肝穿刺检查的必要性,注意事项,手术风险,消除病人或其监护人的焦虑,签署知情同意书;2)血常规,血小板必须>50109/L;3)凝血功能,国际标准化比值(international normalized ratio,INR)1.5;4)肝炎病毒筛查、梅毒、HIV、血型;5)肝脏、腹水超声;6)静脉麻醉者需检查胸片、心电图;5. 超声引导下肝穿刺术前要做哪些准备?1)人员准备,需要临床医生、超声科医生、麻醉科医生、专科护士等协助完成;2)物品准备,超声仪器,肝穿刺枪,一次性肝穿刺针(常用的有16G、18G两种型号),标本收集器,标本固定液(常用的是福尔马林),无菌洞巾包、一次性无菌刀片、无菌手套、5ml注射器、20ml注射器、1%利多卡因,静脉麻醉药品(常用的是丙泊酚)、静脉留置针、碘伏棉球、油性记号笔、心电血氧监护仪、氧气面罩、氧源等。图片来自:https://www.niddk.nih.gov/health-information/diagnostic-tests/liver-biopsy6. 超声引导下肝穿刺术常见的并发症有哪些?1)穿刺部位疼痛,肝穿刺时医生会在皮肤穿刺点先用利多卡因局部麻醉,再用刀片切开皮肤(约1-2mm),肝穿刺术后切口会疼痛,多数病人能忍受;2)出血,为肝穿刺最常见的并发症,由于肝脏血供丰富,富含血管,肝穿刺过程中可能会损伤到血管,国外对10年期间1961例经皮肝穿刺患者统计发现,出血的发生率为0.9%,其中大出血为0.4%,少量出血为0.5%;3)其他还包括一些非常罕见的并发症,如肠穿孔、胆瘘、气胸甚至死亡等,之所以说非常罕见,是因为国外报道的10年期间1961例患者没有1例发生这些并发症,作为小编以及小编的老师自从开展肝穿刺十余年来也仅仅碰到过1例肠穿孔,所以大家尽可放心,出现这些并发症的概率还没有飞机失事的概率大。7. 医生如何保证安全进行肝活检?1)在肝活检前医生会对病人的病情进行综合评估,病人达到肝穿刺的适应症,并且已经排除上文提到的禁忌症,病人或其监护人具备正常行为能力,可以配合医生完成签署知情同意书以及肝活检前相关检查;2)在静脉麻醉下进行肝活检的病人,麻醉师会在术前对病人病情进行评估,减少麻醉意外的发生,肝活检前禁食,防止麻醉时出现误吸;3)肝活检前,超声医生会利用超声完成最适合的肝穿刺定位,包括皮肤上穿刺点定位,肝脏距皮肤距离,穿刺点肝组织厚度,并且保证穿刺部位周围没有较大的血管或胆管;4)病人在心电血氧监护下完成肝活检,静脉麻醉病人会给予面罩吸氧;5)肝穿刺术后,医生会详细记录病人生命体征,出现任何异常会及时做出处理;6)肝穿刺术后当天,超声医生会再次检查腹部超声以保证无出血等并发症发生。肝穿刺作为肝病科一项常规的操作已经开展十余年,可以说是非常安全的,多数病人经过肝穿刺可以获得对诊断和治疗有价值的线索,为下一步的诊治奠定良好的基础!参考文献[1] VijayaraghavanG R, David S, Bermudez-Allende M, et al. Imaging-guided Parenchymal LiverBiopsy: How We Do It[J]. J Clin Imaging Sci,2011,1:30.[2] Mueller M,Kratzer W, Oeztuerk S, et al. Percutaneous ultrasonographically guided liverpunctures: an analysis of 1961 patients over a period of ten years[J]. BMCGastroenterol,2012,12:173.[3] Murphy A, Muzio B D, etal. Liver biopsy (percutaneous). https://radiopaedia.org/articles/liver-biopsy-percutaneous?lang=us撰写:李玉川编辑:李玉川审稿:王建设欢迎扫码关注复旦大学附属儿科医院肝病科微信公众号“儿童肝病”
直播时间:2022年03月17日19:28主讲人:李玉川主治医师复旦大学附属儿科医院肝病科问题及答案:问题:7岁孩子,谷草转氨酶一直55,其他都正常,要治疗吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:胆汁淤积没退,加辅食,有什么不能吃的吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:嗯嗯,谢谢视频解答:点击这里查看详情>>>问题:李医生最后一个问题,血氨和肝功在多少范围内,不影响孩子脑损伤视频解答:点击这里查看详情>>>问题:如果宝宝胆汁淤积正常以后可以用中药成分吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:那么大小鱼际发红会自己变得不发红吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:肝功能还没有完全恢复情况下,可以打预防针吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:辛苦您了,谢谢视频解答:点击这里查看详情>>>问题:希特林宝宝用药方面能不能用中成药呢?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:从咱们复旦谢主任那回来时,特别好,但是到家后血氨和肝功不好控制,吃那5种药,还需要更换吗?问题:我就是6岁的女孩家长视频解答:点击这里查看详情>>>问题:一个多月前,GGt90左右,谷丙转氨酶80左右,其他所有肝功能都正常,目前在吃熊去氧,还要吃多久啊视频解答:点击这里查看详情>>>问题:我女儿血氨高时,给她吃了门洞氨酸鸟氨酸颗粒,效果好吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:拜拜拜拜视频解答:点击这里查看详情>>>问题:好的,谢谢您李医生问题:孩子6岁半问题:之前确认过,只有三岁半视频解答:点击这里查看详情>>>问题:谢谢李医生视频解答:点击这里查看详情>>>问题:我们两个淤积,在复旦查了基因也没有可以解释的,但是两个孩子就是淤积视频解答:点击这里查看详情>>>问题:李医生,现在已知的希特林禁忌药物有:果糖,甘油果糖,葡萄糖浓度不超过百分之8,还有没有新增的?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:偶尔感冒发烧后,眼神不稳定,是不是累计的脑损伤?谢谢问题:他现在的测评只有3岁半视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孩子状态可以,但是发育迟后视频解答:点击这里查看详情>>>问题:谢谢医生的回答辛苦啦视频解答:点击这里查看详情>>>问题:胆汁淤积退黄后大便颜色才会正常吗,现在六个半月,没有吃染色食物视频解答:点击这里查看详情>>>问题:希特林蛋白缺乏症可以吃虫子药吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:这样血氨和肝功能一直不稳定,需要换药吗问题:我们吃着瓜氨酸,左卡尼丁,丙丁酸钠,乳果糖,同笑,这些药物吃着呢,没控制饮食,因为孩子不吃高蛋白视频解答:点击这里查看详情>>>问题:李医生,我们两个孩子都有胆汁淤积,如果再要孩子也不能避开的话,该怎么办呢视频解答:点击这里查看详情>>>问题:NBAS基因缺陷造成的转氨酶不正常能用生长激素吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:娃吃mCt奶粉一直拉绿便,没吃之前都是黄色的。是和mCt奶粉有关系吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:李医生,我家3岁半了,因为希特林饮食高蛋白更多,所以总是便秘,有没有什么好办法缓解下??视频解答:点击这里查看详情>>>问题:还记得吗?就是姐弟两个胆汁淤积的,当时怀疑弟弟胆道闭锁,我们出院了,现在弟弟退黄了,姐姐直胆17视频解答:点击这里查看详情>>>问题:胆汁淤积没退黄真的不用在意大便颜色吗,退黄后大便才会正常颜色是吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:李医生,没有确诊的基因突变,黄疸反复,高ggt,转氨酶高,怎么办视频解答:点击这里查看详情>>>问题:造影提示发育不良,也不一定是发育不良是吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:otcd基因杂合问题:医生您好,已经确诊了高氨血症视频解答:点击这里查看详情>>>问题:你好我家宝宝快1岁了转氨酶一直在80左右视频解答:点击这里查看详情>>>问题:基因确诊了,希特林了视频解答:点击这里查看详情>>>问题:现在已经肝硬化了问题:我家孩子只有9.5斤,做了肠造瘘,明天还要做2次T管造瘘,她能承受住肝移植吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:我们4个月的时候淤积,查了B超现在恢复正常了多久去查B超?9个半月了是1岁吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:大便还是黄的问题:如果不是胆闭,肝大脾大能解决吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:我家宝宝6个月,肝功能异常,MMP7值45.68,怀疑胆闭!明天做造影视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孩子9个半月了视频解答:点击这里查看详情>>>问题:李医生,帮忙回答一下我的问题,谢谢问题:我女儿6周岁,血氨在80-110,肝功谷丙谷草在70-240,这样需要吃什么药维持,需要移植吗?问题:高氨血症,血氨高时吃什么药降低最快视频解答:点击这里查看详情>>>问题:请问胆汁淤积肝功能正常了,希特林蛋白缺乏症的话多久复查一次血串联质谱最好?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:还需要做些什么检查,有饮酒史,已经戒酒,谢谢。问题:请问,y—谷氨酰基转移酶76.1,血清尿酸542.1,肌酸激酶205.6,中度脂肪肝,问题大吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:苯巴比妥不能和什么一起吃?问题:老师,宝宝六个月黄疸一直不退,间疸值138,基因三个杂合,干细胞移植可以治疗吗?视频解答:点击这里查看详情>>>
直播时间:2021年07月29日18:59主讲人:李玉川主治医师复旦大学附属儿科医院肝病科
直播时间:2021年03月19日19:59主讲人:李玉川主治医师复旦大学附属儿科医院肝病科