吴小荣医生的科普号

上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣，医学博士，泌尿外科肾癌亚专业组带组组长擅长：1、泌尿系肿瘤。尤其是肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂、输尿管肿瘤。2、擅长各种泌尿外科机器人及腹腔镜手术为主的综合治疗，尤其是零缺血保肾手术，微波消融辅助零缺血保肾手术，机器人及腹腔镜下肾部分切除术、肾癌根治术、肾上腺肿瘤切除术、后腹膜淋巴结清扫术、前列腺癌根治术、下腔静脉癌栓取出术、复杂性错构瘤保肾手术、肾盂输尿管癌及肾癌新辅助及术后辅助治疗。门诊时间：①周二下午，出肾脏-肾上腺肿瘤专病门诊，仁济医院东院（浦东新区浦建路160号）门诊楼5楼泌尿外科12号诊室，挂号费25元。②周六上午，出肾脏肿瘤专病门诊，仁济医院东院（浦东新区浦建路160号）门诊楼5楼泌尿外科9号诊室，挂号费25元。③周二上午，出泌尿外科普通门诊，仁济医院东院（浦东新区浦建路160号）门诊楼5楼泌尿外科普通门诊，挂号费25元（无法指定医生挂号） 方法一：“上海仁济医院就医服务号”微信公众号第一步：微信关注“上海仁济医院就医服务号”第二步：选择“自助服务”第三步：选择“自助预约”第四步：点击“同意”第五步：左侧列找到【泌尿外科】-选择【普通专病】第六步：下滑找到【肾脏肿瘤】或【肾脏、肾上腺肿瘤】第七步：按提示选择时间并预约方法二：好大夫在线申请加号通过好大夫在线“吴小荣”医生主页，点击预约挂号1、点击“预约”——“去预约”，即可免费预约加号名额，预约成功后按短信提示领取凭证，凭此凭证到门诊找吴小荣医生加号操作流程如下：门诊时间的变动和出停诊信息都会及时同步到好大夫在线平台，有关于疾病的相关问题也可以随时通过“好大夫在线”留言和吴小荣医生联系，感谢各位患友的关注！

我们在病房和门急诊碰到肾癌病人，非常关心的一个问题是：得了肾癌，是不是一定要切除整个肾脏，还是说可以进行保肾手术？通过体检，或是因为其他原因，查B超或是CT，或是MRI，发现肾占位，或是肾肿瘤，通常情况下，增强CT或是MRI诊断肾癌的准确率在95%以上，少部分病例需要做穿刺活检。而我们遇到肾癌的病例，是通过哪些因素来决定到底做保肾手术，还是做根治性肾切除术呢？当然，在做手术之前，首先要排除转移：需要完成相关的检测来排除转移；比如肺CT，排除最常见的肺转移灶。如果有骨头痛，或是头痛等情况，需要完善骨扫描、头路MRI等明确。如果排除没有转移的情况下，（我们现在发现的＜4cm的肾肿瘤，绝大多数是早期肾癌）再考虑如何选择手术方式。那么我们要搞清楚几个问题：1、什么是根治性肾切除术？在传统的观念里认为，根治性的肾切除术是治疗肾癌的标准术式，切除的范围包括患侧肾脏、肾周筋膜、肾周脂肪、上段输尿管、同侧肾上腺以及区域淋巴结。而近年来，根据循证医学的数据统计，发现区域淋巴结的清扫与否，同侧肾上腺的切除与否，对于术后患者的生存预后影响并不大。因此，如果术前影像学没有证据表明肿瘤侵犯肾上腺，与肾上腺关系不密切，一般主张可以不切除患侧肾上腺；而如果没有发现肾门旁或肾周肿大淋巴结，也不常规做淋巴结清扫。2、什么是保留肾单位手术（保肾手术）？顾名思义，就是单纯切除肿瘤的，保留肾脏的手术，切除范围是肿瘤、部分肾脏，以及肿瘤表面的脂肪组织。3、为什么要做保肾手术呢？1）在保证肿瘤完整切除的原则下，根治性肾切除和保肾手术的控瘤效果是相当的，也就是说保肾手术也能完整切除肿瘤，不存在切不干净的情况。数据表明，对于早期肾癌（I期、II期,尤其是T1期的肾癌患者），做保肾的手术，和做根治性肾切除相比，术后总体生存时间和无复发生存时间类似。2) 早期肾癌的患者，手术治愈率较高，多数患者能长期存活。但随着人口老龄化以及基础疾病（糖尿病、高血压等）发病率的增加，只剩下一个肾脏（独肾），导致肾功能不全，甚至肾衰竭（尿毒症）的概率大大增加，继而影响生活质量；增加患者的心理负担，同时增加了家庭、社会的经济负担。4、哪些人可以做保肾手术？对于局限性肾癌患者，尤其是T1期肾癌（直径＜7cm以下），没有侵犯肾包膜及以外组织，保肾或是根治性肾切除术后的复发率都不高。我们国家的泌尿外科指南、EAU（欧洲泌尿外科协会）以及AUA（美国泌尿外科协会）的肾癌治疗指南中都指出，保肾手术逐渐成为肿瘤大小≤4cm的T1a期肾癌、部分T1b期肾癌（4cm<肿瘤大小≤7cm）的标准术式。也就是只要符合保肾手术的适应症，尤其是孤立肾肿瘤、双侧肾肿瘤、肾功能不全患者或是存在潜在肾功能不全因素（健侧肾脏存在肾结石、有高血压、糖尿病的患者），都要尽量尝试保肾手术。因此，对于合适的病例而言，保肾手术和根治性肾切除的肿瘤控制效果相当。只是对于部分复杂病例而言，需要丰富的手术经验、高超的保肾手术技巧。我们中心（仁济泌尿）目前年均完成肾脏肿瘤手术1000余例，手术量已连续4年稳居上海市第一，目前已成为国内年均收治肾脏肿瘤最多的单位之一。仁济泌尿T1a期肾癌的保肾率达到90.3%，T1b期肾癌的保肾率达到51.2%，保肾手术微创率达到 90%以上，是全国保肾率最高的单位之一，其中也有很多极为复杂的肾脏肿瘤病例，比如肾门肿瘤、完全内生型肿瘤、多发肾肿瘤、马蹄肾肾肿瘤、孤立肾多发肿瘤、大体积错构瘤等等。所以，从患者的长期利益考虑，只要肿瘤条件允许、手术技术过硬，相关辅助科室（如介入科）又能保驾护航，能保肾尽量保肾。

病例：男性，54岁，体检发现左肾占位病变1周余，术前核磁共振提示左肾内生型占位性病变，大小3.5*2.8cm。术前诊断：左肾肿瘤，cT1aN0M0, R.E.N.A.L 评分 10x结合术前的分析，最后我们给这个病例做了腹腔镜下肾部分切除术，手术时间115分钟，热缺血时间25分钟，术中出血100ml左右，术后病理报告提示：透明细胞癌II级，大小3.5*3*2cm 完全内生型肿瘤而言，因为肿瘤位置较深、腹腔镜下肉眼难以定位，其技术操作难度明显增大。临床中常见瘤体较小的病例，尽管属于保肾手术的可选择适应证，但由于肿瘤位置过深，手术难度大，很多病例最终只能行肾根治性切除术。 不管是外生性肿瘤，还是完全内生型肿瘤而言，保肾手术的原则是一样的，就是要考虑如何在完整切除肿瘤的同时，最大限度保留肾功能，同时减少手术并发症的发生率。所以从技术层面讲，要开展完全内生型的肾脏肿瘤的保肾手术，需要考虑以下方面：1） 手术径路的选择：是经腹腔途径，还是经后腹腔途径；应根据影像学检查，仔细了解肿瘤解剖位置、与肾动静脉及输尿管的关系以及手术者的偏好选择合适的径路。2） 肿瘤定位：如何更好的术中定位，对于内生型肿瘤的手术而言，非常关键。常用的方法有：根据术前CT测量肿瘤与肾上极或下极顶端的距离和肾脏外侧缘的距离进行定位，术中超声定位（比较确切的方法），或根据肿瘤附近的特殊结构如微小囊肿、表面特殊脂肪粒、肾脏表面的不规则凸起以及肾脏动静脉的距离等等作为定位参考。3） 肿瘤完整切除：完全内生型肾肿瘤既要完整切除肿瘤又要尽量避免过度破坏肾实质和肾门分支血管，因此在肿瘤切除过程中要遵循几个原则：①选择距离肿瘤最近肾实质切开（最短距离，尽快找到肿瘤包膜）；②最要沿着肾脏背侧无血管区（Brodel线纵）切开肾实质长度要充分，必要时楔形切开，，暴露要充分；③找到肿瘤包膜后，沿肿瘤包膜作球冠切除，钝性为主。4） 集合系统和肾实质的重建：①术前作患侧输尿管逆行插管，重建前逆行注射美兰，判断集合系统破损之处，针对性进行修补；②第一层肾实质缝合，做到尽量兜底缝合，避免死腔；内生肿瘤切除后肾内创面较大容易漏缝血管，创面的止血往往依赖第二层缝合加压止血，所以第一层缝合一定要确保集合系统严密关闭，否则易导致术后严重血尿。③肾实质外层重建过程，注意针距、边距，保证对合张力同时避免缝线的对肾实质的切割伤。

肾细胞癌，简称肾癌（renal cell carcinoma，RCC）是泌尿系统最常见恶性肿瘤之一，其发病率约2%-3%，随着体检意识的增强，影像学诊断技术的提升，肾癌发病率逐年升高。那今天和大家一起聊聊，肾癌相关的诊断治疗问题。1、 肾癌，会有什么症状吗？ 早期肾癌，尤其是＜4cm的肾癌，基本不会有特别的症状，也就是多数是靠健康体检或是因为其他疾病检查肾脏B超发现的；约20-30%的患者，因为肾癌长的比较大，或是侵犯肾盂集合系统，会出现腰酸胀痛、腹部包块、血尿等症状，而出现这些症状往往提示预后不佳。2、肾癌的诊断，主要依靠什么检查？绝大大部分早期肾癌的诊断主要依靠影像学检查：如常规的B超可以发现5mm-10mm以上的病变，但是B超并没有很好的良恶性诊断倾向，除外对错构瘤的诊断比较敏感（详见错构瘤篇幅）。因此，在日常体检时，如B超提示肾脏有结节或占位时，要进一步行增强CT或是MRI检查，因为恶性肾肿瘤血供丰富，打入增强造影剂会有强化改变，对区分肾脏良恶性肿瘤有很好的作用。日前，随着超声造影的发展，临床中区分肾囊肿和囊性肾癌等已不属难题。因为影像学检查只是有诊断的倾向性，而且有5%-10%的肾脏肿瘤很难用影像学鉴定性质。所以肿瘤的最终确诊还需依靠病理诊断，就是肾脏肿瘤进行病理穿刺或是肿瘤切除后，病理切片化验结果是最可靠的依据。3、发现肾脏肿瘤以后，该如何治疗？通过上述一些方法发现肾脏肿瘤后，多数患者会选择手术治疗。但少部分患者会继续观察等待一段时间（对于影像学诊断倾向良性的肿瘤，如错构瘤，包括部分小肾癌，比如直径小于1cm的，积极严密随访观察也是一种方法）。肾癌的治疗手段主要包括：1）手术治疗；2）免疫治疗；3）、中医（疗效有待明确）；4）放化疗（多数患者不敏感）；5）靶向药物治疗（对于进展期、晚期或是已有转移的患者而言）4、肾肿瘤的手术治疗方式有哪些？随诊影像学的发展，越来越多的肾癌在早期就已被诊断出，国内外的目前的趋势确也是微创治疗。但是传统的手术治疗仍不可被替代。肾肿瘤的手术治疗主要包括：肾癌根治术（切除长肿瘤的一侧肾脏）和保留肾单位手术（切除肿瘤，最大程度保护肾功能）。肾癌根治术主要又分：开放手术和腹腔镜手术。国内外大量的资料表明，两种手术方式都可以达到满意的疗效，主要取决于患者的决定以及手术医生的技术水平。保肾手术主要包括：肾部分切除、肾肿瘤微波/射频/冷冻消融术、超声波高能聚焦等。对于小于4cm以下的肾脏肿瘤，无论是开放还是腹腔镜/机器人辅助的肾部分切除术已发展的较为完善，两种手术方式在疗效上也无明显区别，而腹腔镜/机器人手术因为损伤小、住院时间短等优势成为当今肾肿瘤手术治疗手段的主流。随着人们微创意识的提升，早期肾癌诊断的增加，肾肿瘤消融术以及高能聚焦迅猛发展。消融术：简而言之就是通过局部温度的改变以杀死肿瘤细胞及组织（高温或是低温消融），包括了微波消融（超声振荡波）、射频消融（高温）和冷冻消融（低温）；而上述三种方法都包括经皮肤（CT定位）和经腹腔镜（CT定位或直视）两种方式。高能超声聚焦主要原理也消融术类似，不过设备换成了高能超声探针。这些新发展的微创手段，在国外已有十几年的历史，而国内则是近5年左右的事。国内外目前普遍认为，小于4cm的早期肾肿瘤通过消融手术可以达到和保肾手术一样的效果。虽然国际上有些单位7cm以下的肿瘤也行消融手术，但疗效仍需大样本的证明。5、得了肾癌，能吃什么药物？一般情况，如果是早期肾癌患者，不需要特别的辅助用药。但是如果出现局部复发，或是局限进展性肾癌，或是出现肺、骨、淋巴结、肝脏等器官脏器转移，则可以根据病理及患者全身情况，考虑药物治疗。目前用于肾癌治疗的药物有：1） 酪氨酸激酶抑制剂：舒尼替尼、培唑帕尼、阿西替尼、索拉菲尼、卡博替尼等2） mTOR抑制剂：依维莫司、替西罗莫司等3） 单克隆抗体：贝伐单抗等4） 免疫检查点抑制剂：程序性死亡受体/配体PD1/PD-L1抑制剂，纳武单抗、伊匹单抗、替雷利珠单抗等

肾细胞癌，简称肾癌（renal cell carcinoma，RCC）是泌尿系统最常见恶性肿瘤之一，其发病率约2%-3%。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣我们在门诊常会碰到这样沉重的问题：医生，透明细胞癌要紧伐？这样情况，还能活多长时间？首先我们来了解几个数据：每年肾癌患者中因肾癌疾病导致死亡的人数占20-40%，有将近20-30%左右肾癌的患者，在发现肾癌的时候，已经有远处转移的病灶，而30%左右的肾癌患者，在经过手术治疗后，随访复查过程中会发生局部复发和远处转移。那么对于肾癌而言，它的预后和哪些因素相关呢？ 换言之，得了肾癌，能活多长时间和哪些因素密切相关？今天和大家一起分享和肾癌相关的预后因素包括：解剖学因素、组织学因素、临床因素、分子学因素1）解剖学因素：主要是指肾癌的TNM分期，包括：肿瘤大小、是否累及肾包膜、是否有侵犯到脉管系统、肾上腺是否有累及、是否有淋巴结和远处转移等都和肾癌的预后相关。肿瘤越大，侵犯肾包膜、合并静脉癌栓、侵犯肾上腺或是有淋巴结转移，甚至远处转移的情况，预后差，生存时间短。2）组织学因素：主要包括肿瘤的病理学类型、核分级、有无肉瘤样成分、肿瘤坏死与否、微血管浸润、是否侵犯肾盂集合系统等，其中病理学类型、核分级、有无肉瘤样成分证据等级高，与肾癌的预后密切相关。比如，肾癌的常见类型：透明细胞癌、嫌色细胞癌、乳头状肾细胞癌中，嫌色细胞癌预后好于透明细胞癌，好于乳头状肾细胞癌，但是 I型乳头状肾细胞 预后优于肾透明细胞癌，优于II型乳头状肾细胞癌。病理核分级（Furhman分级）中，适用于透明细胞癌和乳头状肾细胞癌，Furhman分级低的（1、2型）的预后，要优于 Furhman分级高（3、4型）的病例。肾癌病理中见肉瘤样成分，往往预示着预后不佳。3）临床因素：主要包括肾癌患者的症状、体征；体能状态评分；以及一些实验室检查指标，比如C反应蛋白、血红蛋白、血钙、乳酸脱氢酶、中心粒细胞/白细胞比值等。没有症状、体征，体能状态评分高的患者，预后越好。而其他的生化指标，有些学者的研究结果指出，和预后有一定关系，但证据等级并不高。4）分子学因素：已有的研究表明，越来越多的分子标记物，比如血管内皮生长因子（VEGF）、缺氧诱导因子（HIF）、细胞增殖因子Ki-67、p53\p21等等，可能与肾癌的不良预后相关，但目前，在临床中并不推荐将这些分子标记物用来直接判断肾癌患者的预后情况。因此，我们在临床中，要判断一个肾癌患者的预后情况如何，还能活多长时间？需要根据上述因素，尤其是综合患者的体能状态评分、肿瘤的TNM分期、肿瘤病理类型和病理核分级来做相关的预测判断。而根据上述这些和肾癌预后相关的因素，我们不仅可以评估可能出现的临床结果、指导进一步的治疗，也可以用于评价肾癌患者的治疗效果。

随着人们对体检越来越重视，肾囊肿的发病率也越来越高。 平时我们门诊经常会碰到病人拿着肾脏B超报告，跑到门诊问我们“吴医生，肾脏囊肿要紧伐？要开刀吗？”，那 肾囊肿 到底是什么疾病呢？ 是否一定要手术治疗呢？希望今天的科普，能帮大家扫盲，从而对肾囊肿有更客观的认识。1、 肾囊肿是怎么回事？肾脏是人体最容易发生囊肿的器官之一，通俗讲，就是肾脏内部或是外部形成了与外界不同的闭合性腔隙，囊壁细胞可分泌囊液，继而囊肿会逐渐增大。肾脏有很多疾病会产生肾脏囊性变，被称为“肾囊性疾病”，大体分为两类，一类是遗传性的，另外一类是非遗传性的。遗传性肾囊肿中，最为常见的是多囊肾 （又分为常染色体显性遗传性和常染色体隐性遗传性）。发病率约1/500，具有家族聚集性，男女均可发病，一般30-50岁发病，往往没有临床症状，但随疾病发展，可出现腹痛、腹部包块、肾功能损害等临床表现，部分病例可有血尿、结石、尿路感染等症状。非遗传性肾囊性疾病中，最常见的是单纯性囊肿（临床中常说的散发性肾囊肿）、多发肾囊肿、获得性肾囊肿、肾盂旁囊肿等。2、 为什么会长 肾囊肿呢？截止目前为止，肾囊肿的成因并不十分明确，但是研究发现，不管哪一种类型的囊肿，都存在囊肿结构的相似性，多数起源于肾小管上皮，形成局部的囊泡，当超过2mm左右，便脱离了肾小管，形成了密闭性的囊泡。有些学者认为，肾囊肿的形成与肾小管上皮的细胞外基质发生了改变，比如基底膜变薄、多层、炎细胞浸润等；还有与细胞骨架的改变、细胞膜的极性变化等相关。当然，遗传性肾囊性疾病，主要是存在基因突变（PKD1\2\3），并遗传给子代的缘故。也有人认为，当代生活工作的快节奏、不喜欢运动、长期久坐以及和不良的饮食习惯等因素会诱发肾囊肿的发生。3、 肾囊肿会有什么感觉？一般来说，肾囊肿在初期可能不会有任何不适的感觉，多数是因为健康体检或是因为其他疾病查腹部B超时候发现的。但随着疾病的发展，可能会出现以下症状1）腰酸腰胀，甚至腰痛； 2）肾囊肿压迫肾盂输尿管，引起尿路梗阻，继而导致尿路感染、肾功能受到影响；3）肾性高血压；4）血尿或蛋白尿；5）可以摸到腹部包块；6）癌变等。4、 发现肾囊肿，需要做什么检查确诊？肾囊肿的诊断，需要和肾积水、肾肿瘤等疾病鉴别。平时我们一般是通过健康体检或是查B超时候发现肾囊肿的。所以我们要检查自己是不是有肾囊肿，最简单、经济的方式是做个1）双肾B超，1cm以上的囊肿基本上都能发现，能大概了解囊肿位置、大小、数目等情况。 而当B超提示囊肿有分隔、钙化、或是实性成分时，需要进一步建议大家做肾脏的增强CT或是核磁共振（MRI）来排除肾恶性肿瘤性疾病。可以进一步判断囊肿的分型，并和肿瘤性病变做鉴别。3）怀疑是肾盂旁囊肿，或是考虑肾囊肿与集合系统（肾盂、输尿管）等关系密切时，需要做泌尿系CTU辅助诊断。而对于双肾囊肿，多发性肾囊肿或 有家族史的人群，推荐基因检测，排除遗传性肾囊性疾病。5、 肾囊肿是否需要手术治疗？肾囊肿是否需要治疗，取决于1）是否明确症状；2）是否有影响肾功能；3）是否出现高血压等合并症；4）是否存在肾恶性肿瘤病变的可能性；5）肾囊肿的大小；6）肾囊肿患者的治疗意愿。多囊肾的主要的治疗方式：1）对症支持治疗，比如治疗高血压、预防感染；生活起居注意保护腰部，避免囊肿破裂等；2）定期随访，监测囊肿变化；3）囊肿去顶减压术，开放或是腹腔镜微创手术；4）透析或是肾移植：针对终末期肾病的多囊肾患者。而对于我们平时所提的最常见的散发性肾囊肿，有一个分级系统，Bosniak分型系统。根据这个分型系统，我们推荐治疗：1、Ⅰ型表现为薄壁无分隔、无钙化、无软组织，水密度，CT值小于20HU，无强化，恶性概率一般小于2%，推荐定期随访2、Ⅱ型表现为薄壁无强化，可有1-2个薄壁分隔，有细小钙化，高密度病灶小于3cm，一般恶性概率为10%左右；推荐定期随访3、ⅡF型表现为囊壁和分隔微强化，轻度增厚和结节状钙化，不强化软组织，不强化高密度病灶大于3cm，恶性概率一般为20%，需要严密随访监测；4、Ⅲ型囊壁分隔不规则强化，囊壁均匀增厚，结节状或不规则钙化，恶性概率为30%-60%。治疗选择存在一定争议，但多数建议手术5、Ⅳ型增强后强化明显，增强10HU以上，囊壁不均匀增厚，大结节和清晰软组织，恶性概率大于90%，囊性肾癌可能性大，建议手术6、 肾囊肿有哪些治疗方式？1） 随访：单纯性囊肿，＜4cm, 无症状，无感染、出血等情况，定期随访即可2） 囊肿去顶减压术：目前针对于＞5cm的肾囊肿首选的治疗方式，可以通过开放或是腹腔镜（机器人）等术式，首选腹腔镜手术3） 囊液抽吸+硬化剂注射治疗：经皮B超或CT定位下将囊液抽吸，并在囊肿内注入无水乙醇等硬化剂进行治疗，但复发率较高。

射频消融和微波消融是起源于上世纪90年代用于治疗良性、恶性肿瘤的一种新兴技术，至今已有20余年历史。1990年，射频消融被应用于肝脏肿瘤的治疗中；随后1997年应用在肾肿瘤的治疗中，此后便引起了国内外学者的广泛兴趣。 上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科是国内最早开展肾脏肿瘤射频/微波消融的科室之一，至今已完成了上千例肾脏肿瘤的射频消融/微波消融（辅助）治疗病例，手术效果良好。近年来，我们科室在国内率先开展的射频或微波消融辅助下的“零缺血”腹腔镜肾脏部分切除术，取得了与传统保肾手术的肿瘤效果，并且手术过程中不阻断肾动脉，零热缺血时间，术中出血少，手术后2-3天可出院，获得国内外学者的高度赞誉。1、 射频/微波消融的原理射频消融是由电能转化为热能，使局部肿瘤细胞发生变性、凝固和坏死；而微波消融是一种高频电磁波，主要依靠组织自身的极性分子在微波电场的作用下高速旋转摩擦产生热量，使得肿瘤因高热而瞬间热凝固坏死。消融针的前头可以向周围释放微波，达到局部加热的效果，消融针穿过肾肿瘤后开始工作，使肿瘤周围形成一个小的微波炉，把肿瘤细胞高温杀死，通过控制射频和微波的功率和消融时间来控制消融的范围，可以在保证完全消融肾肿瘤的基础上尽量减少对周围正常组织的损伤。2、射频和微波消融治疗肾脏肿瘤的路径选择开放和腹腔镜途径：直视下操作，具有直观、定位准确、易于保护周围脏器的优点；热消融辅助肾肿瘤剜除术与传统肾部分切除术和经皮消融技术相比，更具有以下优势 ①手术时间短，无需阻断肾动脉，最大限度保护肾功能的同时，能完整切除肿瘤, 获取完整病理, 包括肿瘤切缘; ②随访相较简单; ③ 避免了传统经皮消融途径消融不完全的可能。经皮（B超、CT、MRI定位）消融技术：简单、易于重复、恢复周期短、门诊即可完成，但其局限性在于对周围脏器的保护不够。本科室常规选择腹腔镜途径，既体现了微创的优势，也保证了肿瘤的完整消融。而对于高龄、不适合全麻手术的患者而言，推荐经皮途径。3、 哪些病人适合进行射频消融和微波消融治疗? ①直径凝血功能障碍; ④患者高龄, 有糖尿病、 高血压病等可能使对侧肾脏出现肾功能损害的慢性疾病。⑤ 肾癌局部复发病灶、肾上腺或肺或肝转移病灶等。国内外学者和我们的经验表明，＜4cm的肾肿瘤和部分小于7cm 的外生性早期肾肿瘤患者，均可接受腹腔镜下热消融（微波和射频消融）辅助的保肾手术，手术效果良好且无明显并发症。而对于高龄、体弱，心肺功能欠佳无法耐受全麻手术和外科手术创伤的患者而言，经皮射频或微波消融技术，为这些以前“无计可施”的肾癌患者有了全新的选择。4、 哪些人不适合微波和射频消融治疗呢？除了上述那些适合的状况，我们认为，存在出凝血功能障碍的患者是唯一的禁忌症；而其他的人群，比如近期出现过心梗、脑梗或是有急性感染等人群，需慎重选择。总结：射频和微波消融，是一种精准的定点杀灭肿瘤的方法，具有创伤小、手术时间短等优势，具有广泛的应用前景。

1、什么是嗜铬细胞瘤？肾上腺嗜铬细胞瘤（PCC）起源于肾上腺髓质，副神经节瘤（PGL）是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤，主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺（CA），如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺，引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾、血管等严重并发症甚至成为患者死亡的主要原因。PCC肿瘤位于肾上腺，PGL肿瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，二者合称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）。所有的PPGL都具有转移潜能，故建议将PPGL分类改为转移性和非转移性，而不再用恶性和良性分类。如果在非嗜铬组织如骨、肝、肺、淋巴结、脑或其他软组织中出现了转移病灶则称为转移性PPGL。2、嗜铬细胞瘤的流行病学特征？PPGL是一种引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤，PPGL在各年龄段均可发病，但发病高峰为30～50岁，男女发病率基本相同。目前国内尚无发病率或患病率的确切数据。国外报道PCC的发病率为2～8例/百万人每年，10%～20%发生在儿童；PPGL在普通高血压门诊中患病率为0.2%～0.6%，在儿童高血压患者中为1.7%，在肾上腺意外瘤中约占5%。在PPGL肿瘤中肾上腺嗜铬细胞瘤的占80%～85%、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）占15%～20%；遗传性PPGL占35%～40%；转移性PPGL占10%～17%，转移性肿瘤中PCC占5%～20%，交感神经性PGL占15%～35%。43%～71%的成人和70%～82%的儿童其转移性PPGL发病与编码SDHB的基因突变有关。与散发性患者相比，遗传性PPGL患者起病较年轻并呈多发性病灶。3、嗜铬细胞瘤有哪些临床表现？ 嗜铬细胞瘤患者主要临床表现为儿茶酚胺分泌增多所致的高血压及心、脑、肾血管并发症和代谢性改变，由于肿瘤发生在不同部位及持续性或阵发性分泌释放不同比例的肾上腺素和去甲肾上腺素，并与不同亚型的肾上腺素能受体结合起作用，临床表现各有不同。高血压是PPGL患者的主要临床表现(90%～100%)，可为阵发性(40%～50%)、持续性(50%～60%)或在持续性高血压的基础上阵发性加重(50%)；约70%的患者合并体位性低血压；多数患者表现为难治性高血压，另有少数患者血压可正常。头痛(59%～71%)、心悸(50%～65%)、多汗(50%～65%)是PPGL患者高血压发作时最常见的三联征(40%～48%)，对诊断具有重要意义。如患者同时有高血压、体位性低血压并伴头痛、心悸、多汗三联征则诊断PPGL的特异度为95%。当然临床中，由于肾上腺素能受体α和β的不同亚型可广泛分布于全身多种组织和细胞，故PPGL患者有多系统的症状和体征。比如：嗜铬细胞瘤引起的心肌损伤，会导致心律失常； 可有消化系统症状：恶心/呕吐、腹痛、便秘、肠梗阻、胆石症等。有些膀胱异位嗜铬细胞瘤的患者，排尿时有高血压发作及CA增多的表现。PPGL可伴有糖、脂代谢紊乱，糖耐量受损或糖尿病(42%～58%)；常有多汗、体重下降(23%～70%)、代谢率增高等表现。4、哪些人要进行 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的筛查 呢？临床中推进以下人群需要进行 PPGL的筛查：1．有PPGL的症状和体征，特别是有阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者。2．服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物而诱发PPGL症状发作。3．肾上腺意外瘤。4．有PPGL或PPGL相关上述遗传综合征家族史。5．有PPGL既往史。5、嗜铬细胞瘤的该如何诊断？1）定性诊断：诊断PPGL的实验室检查首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素(metanephrine, MN)、甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine, NMN)浓度测定。当然也包括血浆儿茶酚胺水平及其其他代谢产物的测定进行辅助诊断。NMN及MN分别是NE和E的中间代谢产物(合称MNs)，其仅在肾上腺髓质嗜铬细胞或PPGL肿瘤体内代谢生成，并且以高浓度水平持续存在；MNs的半衰期较CA长，也更加稳定，其特异度和灵敏度高，能反映PPGL肿瘤的功能状态，故成为PPGL诊断指南和共识首先被推荐的特异性标记物2）定位诊断：首选CT为无创性检查，对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率，并可发现肺部转移病灶，目前已广泛应用于临床。对于以下人群推荐核磁共振检查MRI：1）．探查颅底和颈部PGL。2）．已有肿瘤转移的患者。3）．体内存留金属异物伪影。4）．对CT显影剂过敏。5）．儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减少放射性暴露的人群。MRI定位诊断PPGL的灵敏度为85%～100%，特异度为67%。对于部分患者，可进行功能影像学检查：有转移或不能手术的PPGL患者先进行131I-MIBG(国外用123I-MIBG)核素显像，根据肿瘤的功能和解剖定位来评价131I-MIBG治疗的可能性。部分PPGL肿瘤有生长抑素受体高表达，故标记的生长抑素类似物可用于高灵敏度的PPGL分子影像学诊断，所以推荐用生长抑素受体显像筛查转移性PGL病灶。基因检测：所有PPGL患者均应到有条件的正规实验室进行基因检测，对所有转移性PPGL患者应检测SDHB基因。根据肿瘤定位、性质和CA生化表型选择不同类型的基因检测；对有PPGL阳性家族史和遗传综合征表现的患者可直接检测相应的致病基因突变。6、嗜铬细胞瘤该如何治疗呢？涉及到多学科的内分泌复杂疑难性疾病，由内分泌科或高血压门诊进行初始诊治，组建多学科团队分工协作，进行分阶段协同诊治非常重要。一是手术治疗：PPGL的定性、定位诊断明确后应尽早手术切除肿瘤，非转移性PPGL经切除肿瘤可得到治愈；转移性PPGL如能被早期发现，及时手术也可延缓生命。近年来经腹腔镜行肾上腺肿瘤微创切除术取得了良好疗效并已广泛应用，极大地减少了手术创伤和并发症，减轻患者痛苦，缩短住院天数及降低医疗费用。因PPGL是功能性肿瘤，术前应做好充分的药物治疗准备，避免麻醉和术中、术后出现血压大幅度波动或因致命的高血压危象发作、肿瘤切除后出现顽固性低血压而危及生命，做好充分的术前准备是降低手术死亡率的关键。患者应摄入高钠饮食和增加液体摄入，补充血容量，防止肿瘤切除后引起严重低血压。除头颈部副交感神经性PGL和分泌DA的PPGL外，其余患者应先用α-受体阻滞剂做术前准备。而且术后24～48 h要密切监测患者的血压和心率。术后注意以下患者发生继发性肾上腺皮质功能减退的可能性：(1)双侧肾上腺部分切除；(2)孤立肾上腺的单侧肾上腺部分切除。术后2～4周复查生化指标以明确是否成功切除肿瘤。对于转移性的嗜铬细胞瘤的治疗，目前是一个难点，也是研究热点，有131I-MIBG治疗（每次治疗后至少半年内应行检查评估，包括血压、血象、肝肾功能、血/尿CA及MNs、影像学等。治疗完全有效率3%～5%，部分有效率和病情稳定率可达73%～79%，患者的5年生存率增加，达45%～68%）。肿瘤药物的联合化疗、靶向药物，以及免疫治疗，但疗效并不十分明确。对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、射频消融和栓塞治疗等，可减轻患者的部分临床症状和肿瘤负荷，但对患者生存时间的改变却不明显。 7、嗜铬细胞瘤治疗效果和随访？大多数PPGL患者在手术成功切除肿瘤后，高血压可以被治愈，一般术后1周内儿茶酚胺水平恢复正常，75%的患者在1个月内血压恢复正常，25%的患者血压仍持续增高，但较术前降低，用一般降压药物可获得满意疗效。转移性PPGL患者手术后5年存活率>95%，复发率<10%；转移性PPGL患者5年存活率<50%。PPGL患者需终身随访，推荐每年至少复查1次；有基因突变、转移性PPGL患者应3～6个月随访1次，对其直系亲属应检测基因和定期检查。总的来说，嗜铬细胞瘤是涉及到多学科的复杂疑难性疾病，应组织多学科团队协同诊治。实行PPGL患者个体化管理，每年至少复查1次；儿童、青少年、有PPGL家族史和有基因突变、转移性患者则应3～6个月随访1次，包括症状、体征、血压、血/尿MNs、CA等检测，定期复查影像学检查；评估肿瘤有无复发、转移或发生MEN或其他遗传性综合征，对其直系亲属检测基因和定期检查。

当我们发现肾上腺结节或是肿瘤，并且通过定性、定位诊断明确是原发性醛固酮增多症的时候，最好能通过AVS、基因检测等方法进一步明确分型。然后根据每个人的不同情况，选择个体化的治疗方案。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣该病的治疗取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。原醛症的治疗有手术和药物两种方法。醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生PAH/UAH)，首选手术治疗，如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。一、手术治疗：推荐腹腔镜下单侧肾上腺切除，与传统开放手术相比，其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快，手术并发症少等特点。原醛症患者病侧肾上腺往往存在多发性病灶，而单纯肿瘤切除可能存在遗留肿瘤部分包膜，导致术后复发，若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能，应尽量行患侧肾上腺全切除术。而特醛症及家族性醛固酮增多症首选药物治疗。2．术前准备：一般手术前需要 纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重，在服用安体舒通的同时，可口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2～4周，对于血压控制不理想者，可联合其他降压药物。3．术后随访：术后第1天即可停用安体舒通，同时减少其他降压药剂量。静脉补液无需加入氯化钾，除非患者血钾肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶，术后加用米托坦治疗。醛固酮瘤或PAH行单侧肾上腺切除；术后早期，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。二、药物治疗特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。家族性醛固酮增多症（糖皮质激素可抑制性）选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。同时可以联合其他降压药物控制血压。对于药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量

之前我们讲到原醛症分为6型，即醛固酮瘤、特醛症、PAH、FH、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。原醛症的分型诊断一直是临床上的难点，在很大程度上影响了治疗方案的选择，临床医生不能仅依靠影像学来判定病变的类型，而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣总的来说，原醛的诊断，包括定性诊断、定位诊断和分型诊断。定性诊断内容包括：24小时血尿同步钾、肾素、血管紧张素、醛固酮水平测定，以及高钠试验、氢化可的松抑制试验、卡托普利抑制试验等。正常人经过抑制试验后，醛固酮分泌会受到抑制，而原醛患者的醛固酮呈自主分泌性，不受抑制。此外，以下检查手段有助于原醛的进一步定位诊断和分型一、肾上腺计算机断层扫描(CT)推荐：所有确诊原醛症患者必须行肾上腺CT扫描以排除肾上腺巨大肿瘤二、肾上腺静脉采血（AVS）推荐：如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤)，需进一步行双侧AVS以明确有无优势分泌。影像学检查往往不能发现微小腺瘤，或者不能区分无功能瘤和醛固酮瘤，而AVS则是区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法。目前，AVS的灵敏度和特异度均可达到90%以上，明显优于肾上腺CT(78%和75%)，因此AVS被公认为原醛症分型诊断的"金标准"。但由于AVS属有创检查而且价格昂贵，应在确诊原醛症且有手术意愿的患者中进行。2014年《双侧肾上腺静脉采血专家共识》建议以下人群可不行AVS检查：(1)年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者；(2)肾上腺手术高风险患者；(3)怀疑肾上腺皮质癌的患者；(4)已经证实患者为FH-Ⅰ或FH-Ⅲ。三、基因分型建议：年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确诊或排除家族性醛固酮增多症（I型 糖皮质激素可抑制）。对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ