半个多世纪以来,完全性房室间隔缺损的手术治疗在不断探索中进步。逐渐形成了“双片法”和“改良单片法”的常规手术方法。但是,因左侧房室瓣关闭不全和左侧流出道梗阻的问题,始终存在较高的再次手术率。国际医学界就到底采用“改良单片法”,或“双片法”?哪个手术技术更好?持续争论了20多年。2020年国际先天性心脏病外科著名权威CarlL.Backer教授(美国梅奥校友会主席、美国胸外科委员会主任、先天性心脏外科学会会长、《小儿心脏外科》教科书主编)发表了一篇述评《Thiscaseisclosed》(译:《这场辩论该结束了》),认为两种手术技术的左侧房室瓣反流和再手术率相似,均有10%的患者需要再次手术。5月17日,《“V”形双层补片法修补完全性房室隔缺损》的论文发表之前,5月11日CarlL.Backer教授以国际先天性心脏病外科著名权威的敏锐洞察力发表评论《单片法,双片法,V形补片法??》(One-patch,Two-patch,V-patch??),评论指出“该技术采用折叠的v形心包补片,左侧补片扩大了左A-V瓣面积,增加了左A-V瓣的长度和左-AV瓣口的潜在对合面积,同时增加了左心室流出道宽度。 这两种优势可能就是影响本研究中左A-V瓣关闭不全和左心室流出道梗阻发生率低的原因。 另一个有意义的技术关键是房室瓣在原来的正常水平(原位)重建了两个AV瓣口,而且右AV瓣口比左AV瓣口平面稍微高一点,房室瓣关闭的更好”。“在澳大利亚的两个队列研究中,如果使用作者所描述的v形补片法可能有助于改善这一结果”。最后CarlL.Backer教授称赞道“它确实具有优势 ……,会说服一些外科医生采取这种新的手术方法”和“这是一个从未被描述前所未有的技术(Thisisanoveltechniquewhichhasnotbeendescribedbefore)”。V”形补片法一经发布,即被国际学术界公认为是一种“前所未有”的全新的手术技术,并认为已经尘埃落定的手术治疗方法,被“V”形补片法的出现所打破,该结束持续已久的“改良单片法vs双片法”之争论,完全性房室间隔缺损手术进入了新的时期。V形双层补片手术技术是一种有别于“改良单片法”和“双片法”的全新的功能性手术技术,更加符合流体力学原理,手术方法简洁,适用于完全性房室间隔缺损的所有临床类型。美国芝加哥大学附属儿童医院Hibino教授给孙善权主任发来探讨手术细节和索取手术视频的邮件,并评论道“Thisisgreatsmartideaandexcellentmethod(伟大的巧妙构思和卓越的(手术)方法”!完全性房室间隔缺损亦称完全心内膜垫缺损、完全房室管畸形、完全房室通道等,是一种比较常见的先天性心脏病,占先天性心脏病4-5%,活产婴儿中有1.9例/万例。随着“V型补片法”的推广,对于完全性房室间隔缺损的外科治疗具有里程碑式的意义,为世界外科治疗复杂先天性心脏病贡献了中国智慧,将造福全球数以万计的先天性心脏病患者免遭再次手术的痛苦!
周二的门诊来了一个可爱的小男孩,他留着西瓜太郎的发型,一双大眼睛明亮而狡黠,一走进诊室就上蹿下跳,男孩爸爸都抓不住他,他的活泼可爱让诊室的医生护士忍俊不禁。如果这里不是心脏中心门诊,我一定会认为他只是过来看看咳嗽发烧的。孩子是2015年出生的,今年已经5岁了,难以想象,如今这样调皮可爱的他,在生命之初可是经历了不少的波折。孩子的妈妈产检的时候发现宝宝有严重的心脏病,辗转于多家医院,都确诊为完全型大动脉转位(TGA),这是一种复杂的心血管畸形,手术成功率低,手术风险大,因此,很多医生都建议流产。刘锋(化名)夫妇为了怀这个孩子已历经了千山万水,如今隔着B超机都能看到孩子稚嫩的小手小脚,他们怎么忍心就这样放弃这个小天使?即便命运如此安排,他们仍不相信孕育新生命的希望真的就此陨落。也许是缘分的安排,最后他们在网上看到有关孙主任做大动脉转位手术的报道,夫妻俩怀着希冀挂了孙主任的号。孙主任在了解孩子的情况之后,认为孩子具备出生后进行手术的指征,并且就手术方式、手术风险以及疾病的预后与刘峰夫妇进行了详细的沟通。那种交谈与其说是看病,更是一种亲人般的交流,使刘峰夫妇重拾了信心。他们最终决定在我院把孩子生下来,生后立即转入心脏中心进一步治疗。大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。人体的心脏有四个腔室,在结构上是并排的两栋一房一厅的房子,两栋房子之间并不相通。正常人肺动脉连接在右心室上,是将静脉血液输送至肺里进行氧合的通道,主动脉连接在左心室上,是将氧合的血液运送至全身的通道。这两条动脉就像是心脏这间房子的发电机,它们只有按照正常的电极及路线接好,心脏才能正常通电,否则就会短路。大动脉转位的患儿肺动脉与主动脉错位连接在两心室上,导致出生后严重缺氧,如果不做手术,90%患者将在生后1月内死亡,最好的手术时机是生后两周,最迟不超过三周。手术方式是将两大动脉进行调转,同时移植冠状动脉,手术的难度的确很大,术后约有10%的患者可能发生吻合口狭窄,轻度的可以不用处理,如果发生严重的肺动脉瓣狭窄(这个在我科大动脉转位手术中的发生率很低),可以尝试通过介入治疗的方法行球囊扩张术。手术后,患者可以像正常人一样生活,不需要终生药物干预。刘峰夫妇的孩子在出生后第二周行了手术治疗,在医护人员的精心照料下,术后两周顺利出院,孩子出院后定期复查,幸运的是,心脏B超提示肺动脉与主动脉的血流速度都在正常范围,无需进一步干预。刘峰夫妻告诉我,目前孩子跟同龄人一样上幼儿园,十分懂事好学,在幼儿园和小朋友相处得很愉快。他们很感恩孙主任及省妇幼心脏中心团队,在他们当年陷入绝境时,是孙主任从容自信的专业素养和温和可亲的沟通态度,让他们重拾了向命运挑战的勇气,是心脏中心团队披星戴月为这个小小生命保驾护航,才有了如今这个家庭的欢声笑语。他们夫妻俩如今也常常从事义工工作,想将这份感恩之情回馈社会,我们相信,在这样充满爱的环境中,孩子一定能茁壮成长。今天,我们在这里与读者们分享这个故事,并不是为了体现我们医术的高超——医学技术的发展使我们能不断攻克难关,在心脏中心,我们曾治疗过的大动脉转位患者中体重最低者仅1.65千克,目前这个孩子已长得和他的双胞胎哥哥一般健壮。而我们在此分享刘峰夫妇的故事,是因为我们在他们身上看到了许多病人家属的影子。在心脏中心门诊咨询的孕妈,大多怀着忧伤焦虑的心情,她们失落无助的眼神令人心痛。父母们都希望自己的宝宝健康聪明可爱,但是上天会在人这一生中跟我们开很多玩笑,有些生命的轮回也许不是生老病死,而是在出生以前,就已经被下了疾病诊断书。在这里,我想说,如果你相信,请把你的检查结果拿过来让我们先看看。请您相信心脏中心,有这份能力。
亲:您好!我十分理解和同情您现在的境遇和心情。胎儿先心病产前诊断是近几年刚刚兴起的一门新兴专业,尽管我们的工作力求准确、完备且无偏倚,使您能够据此自主做出正确决定,但是,还有许多未知领域需要探索,对于
漏斗胸又称胸廓凹陷畸形,是最常见的先天性胸廓畸形。然而,并不是所有漏斗胸都是先天存在的,胸廓外伤、先天性心脏病手术后、先天性膈疝手术后、鸡胸手术后、气道狭窄并发气道梗阻也都可以继发出现漏斗胸。大部分的漏斗胸病例发生在1岁以内,1岁以上发病的在10%左右[1-3]。由于婴儿期胸骨体的骨化尚不完全,三节胸骨体节之间仍以软骨的形式存在,1岁以下的宝宝更容易发生漏斗胸[4]。在胸骨各体节之间尚未完全融合前,前下胸壁形状的维持主要依靠两侧肋骨的支撑,而肋弓各肋软骨与相应的上一肋软骨之间的融合不坚固,所以前下胸壁仍比较脆弱。小儿胸廓的正常发育和胸廓形状的维持需要一个完整的骨性胸廓和组成骨性胸廓各骨的正常发育。肋骨生长板受损将影响肋骨的正常发育,而骨性胸廓的完整性遭到破坏导致前胸壁软化灶形成,将可能在呼吸肌和胸内负压的作用下出现前胸壁的畸形发育[5]。漏斗胸手术方式多种多样,如胸骨翻转术、胸骨抬举术等,但手术创伤大。目前多采用Nuss手术,该方法较传统手术具有不破坏胸骨及肋软骨,不影响胸廓稳定性的好处。但Nuss手术不适用于3岁以下的婴幼儿,1年半后需再次手术拆除钢板。目前对影响心肺功能的婴幼儿及新生儿漏斗胸仍无确实可靠的手术方法。漏斗胸可以影响其肺脏、心脏、胸廓的功能以及发育。肺脏可由于长期受压,出现肺不张、反复呼吸道感染、代偿性肺气肿等问题。右心室受压出现浮肿、食欲不佳、消化不良的心功能不全表现。重症漏斗胸常常合并脊柱侧弯。随着宝宝长大可引起不良的心理影响。因此,对3岁以下的患儿宝宝应尽早手术治疗,避免上述并发症的发生。广东省妇幼保健院心脏中心采用胸骨综合修复手术技术治疗婴幼儿漏斗胸取得了优良结果,创伤小,漏斗胸形态矫治满意,小婴儿、新生儿效果尤佳,并免除Nuss手术需再次手术取钢板之苦。参考文献1 吴学东,胡廷泽,冯杰雄,等.漏斗胸合并其他先天畸形12例临床分析.中国实用儿科杂志,2001,16:141.2 Shamberger RC. Congenital chest wall de-formities. Curr Probl Surg, 1996,33:491-499.3 Hummer HP, Rupprecht H. The asymme-try of funnel chest: Assessment, incidence,consequences. Z Orthop Thre Grenzgeb,1985,123:218-222.4 O' Neal ML, Dwornik JJ, Ganey TM, et al. Postnatal development of the humansternum. J Pediatr Orthop, 1998,18:398-405.5 吴学东.婴儿肋骨生长板损伤、胸壁软化与前胸壁畸形的关系. 中华小儿外科杂志,Chin J Pediatr Surg, October 2002, Vol.23, No.5:476-478.6 吕方启,吴茂军,田茂良.改良Nuss手术矫治小婴儿漏斗胸. 泰山医学院报,2007,Vol.28,No.7:481-483.7 李 矿,吴茂军,田茂良,吕方启.胸外悬吊术治疗小儿漏斗胸15 例疗效观察.山东医药,2014, Vol.54 ,No. 37:63-64.
小儿先天性心脏病术后总的原则应少吃多餐。心功能较差者,需适当控制饮入量,注意出量,观察尿量及尿色,避免增加心肺负担。婴儿注意防止呛奶。1、小于3个月患儿,喂母乳、配方奶,适当服用浓缩鱼肝油滴剂和钙片。每天6~8餐奶。防溢奶。2、4~10个月婴儿逐渐添加米糊,蛋黄(1/4-1/2-1个)、鸡蛋羹、稀粥、菜粥、碎面条、肉末粥等,辅食可加水果汁、饼干等,减少喂奶次数。定期儿童保健,监测小孩生长发育的各项指标。3、10个月的患儿,应能吃面条、鸡蛋、烂碎的鸡鱼虾菜类、小片水果。要注意营养搭配,防止因低蛋 白引起水肿或营养不良。4、1岁以上的孩子应给予3顿主食和3顿辅食。3顿主食:早餐牛奶、粥、鸡蛋等;中晚餐应以鸡鱼肉蛋虾等高蛋白高热量食物为主,新鲜蔬菜为辅,少量米面类食物,以七八分饱即可。3顿辅食:水果为 主,辅以质量好的蛋糕、饼干及其它食品。辅食时间:早上9-10点,下午2-3点,晚上入睡前。本文系孙善权医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
心率是指每分钟心跳的次数,一半随着年量的增长而逐渐减慢。出生后1个月内的新生儿心率平均每分钟120-140次,1岁以内平均每分钟110-130次,2-3岁平均100-120次,4-7岁为80-100次,8-14岁为70-90次。但小儿心率次数极不稳定,容易受到各种因素的影响,如发热、哭闹、活动和进食等。因此判断心率是否异常,应该首先考虑到这些因素。发热可使心率明显增快,体温每增高1摄氏度,心率每分钟可增加15-20次。如果小儿体温正常,但心率明显增快,而且在睡眠时仍然比正常增快者,应怀疑有心脏病变。此外,心率明显减慢时也属于异常,需进一步寻找原因。 心律是指心脏跳动的节律,一般应是规则的,但有些正常的小孩又可以出现心律不齐,但这种不齐的节奏与呼吸的周期有关,吸气时时心率增快,呼气时心率减慢,称之为”窦性心律不齐“。窦性心律不齐多出现于正常儿童,在婴儿期则少见,可于哭闹或屏气时出现,但必须注意,在有些先天性心脏病和风湿性心脏病患儿中,有时也可以出现这种现象,因此发现窦性心律不齐是,虽然不必过于紧张,但也应当小心对待。总之,听诊时对心律不齐者,除了确定为正常的窦性心律不齐外,应做进一步检查,以明确诊断。本文系孙善权医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一。由于胎儿左、右心室呈并联循环的生理特点,经肺动脉瓣的血流仅为出生后的50%,因此在胎儿期轻中度肺动脉瓣心脏可能难以明确判断或低估,我科随访37例,1例出生后排除肺动脉瓣狭窄诊断,手术5例,其余在临床随访中。右室与肺动脉峰值(收缩压)压差超过40mmHg以下为轻度狭窄,临床上无症状,可正常生长发育和生活能力不需手术治疗;压差为40~100mmHg为中度狭窄,一般在20岁左右出现活动后心悸气促,出生后应当随访观察,在右心室游离壁开始增厚时及时治疗;压差100mmHg以上为重度狭窄,常在新生儿、婴幼儿期出现缺氧、紫绀、明显症状,需及时治疗。对轻中度肺动脉瓣狭窄可施行经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗,重度肺动脉瓣狭窄应当施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术。新生儿及小婴儿则施行外科肺动脉瓣球囊成形术或加中央分流术。手术治疗预后良好,不建议因此畸形而引产。保健措施:1.胎儿期无需特殊治疗保健;2.可正常待产,无需特殊生产措施;3.出生后及时进行心脏超声检查,由心脏专科医生决定治疗方案。治疗:1.轻度肺动脉瓣狭窄无需治疗。2.中度肺动脉瓣狭窄施行经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗;3.重度肺动脉瓣狭窄施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术;4.新生儿及小婴儿施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术;现在也有主张施行外科肺动脉瓣球囊成形术或/和中央分流术。远期预后:1.轻度肺动脉瓣狭窄无需治疗,完全正常生活、学习和工作;2.中度肺动脉瓣狭窄治疗后,也可完全正常生活、学习和工作;3.重度肺动脉瓣狭窄活动轻度受限。
又称主动脉弓缺如,指升主动脉与降主动脉之间没有连接。在胚胎发育五到七周时,主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病,占先天性心脏病的1%~4%左右。本病常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在,部分合并拇指畸形称“Halt-Oram综合征”。不合并上述畸形的单纯型罕见。临床上以离断部位分为A型、B型和C型。由于胎儿左、右心室呈并联循环的生理特点,胎儿期并不影响生长发育。出生后离断以远的主动脉通过未闭的动脉导管接受右心室的血液供应,因此,一旦动脉导管闭合即发生灾难性的结果。本病合并畸形有:室间隔缺损、动脉导管未闭、共同动脉干、主动脉瓣二瓣畸形、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣畸形、胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征、单心室、大血管转位、心内膜垫缺损者较少。保健措施:1.胎儿期无需特殊治疗保健;2.可正常待产,无需特殊生产措施;3.出生后立即进行心脏超声和CT检查,明确诊断,积极手术准备;4.静脉泵注保达新(前列腺素E1)保持动脉导管开放,监测下肢血压及血氧饱和度,维护循环功能及内环境稳定。治疗:急诊或限期手术治疗。
主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少。多局限发生在主动脉峡部,也有伴有主动脉弓管状发育不良。主动脉缩窄病因尚未清楚,医学界普遍公认两种学说:一种认为动脉导管中层平滑肌胚胎发育时扩展到主动脉壁内,出生后导管闭合时平滑肌收缩和纤维化引起的狭窄。另一种认为主动脉胎儿左、右心室并联循环,主动脉峡部血流分离,胎儿期通过主动脉峡部的血流很少,致使峡部发育不良导致主动脉缩窄。因此,无论基于哪种学说,在胎儿期诊断主动脉缩窄缺少理论依据,不能因此诊断而引产。我院2年随访主动脉缩窄检出86例,在先心病中的检出率7.04%。心脏中心门诊咨询35例,随访结果:1.出生后复查完全正常32例;2.出生后确诊主动脉缩窄3例,均合并室间隔缺损,手术成功。胎儿期诊断假阳性率:92.34%。其他门诊途径50例,随访结果:1.引产 31 例! 2.失访19例。 保健措施:1.胎儿期无需特殊治疗保健;2.可正常待产,无需特殊生产措施;3.出生后进行心脏超声检查,由心脏专科医生判断或决定治疗方案。治疗:外科手术治疗。远期预后:可正常生活、学习和工作。
动脉导管位于降主动脉起始部与左肺动脉开口之间,是胎儿循环中导引肺动脉血流进入降主动脉的生理性通道。胎儿期肺泡全部萎陷,无呼吸活动,肺血管阻力高,右心室排出血液,大部分经动脉导管流入降主动脉供应胎儿下半身,部分血液经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流人胎儿血循环。出生后,血氧饱和度上升,动脉导管中层平滑肌收缩,10~15小时内功能关闭,但也有关闭较晚的情况。生后3个月左右在解剖上逐渐闭合成为动脉韧带,若不闭合即称动脉导管未闭。胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,其形态因人长短各异,顺直或迂曲各有不同,只要血流能够顺畅通过进入降主动脉就不是病理状态,不应当做畸形而引产。我院随访15例动脉导管迂曲的胎儿均顺利出生,出生后体健无不良记录。保健措施:1.胎儿期无需特殊治疗保健;2.可正常待产,无需特殊生产措施;3.出生后进行心脏超声检查。治疗:无需治疗。远期预后:完全正常生活、学习和工作。