广东省妇幼保健院科普号

“孩子在北京看了多家医院，病情反复住院长达半年，被多次劝放弃，我们一度深感绝望，感谢广东省妇幼保健院心脏中心团队，拯救了我们的孩子，拯救了我们的家庭。”这段发自肺腑的话语，是来自北京的李女士（化名）送来的一封感谢信。李女士的宝宝终于脱离呼吸机呼吸到春天的气息，一家人也即将踏上归途，为了这一刻，全家人在广州足足待了43天。陷困境：生后第12天手术，8个月难以完全摆脱呼吸机2021年8月9日，李女士来不及享受迎接新生命的喜悦，就被告知自己的宝宝，出现了呼吸困难，到北京某著名医院检查发现,宝宝患有主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，同时合并肺动脉吊带和气管O形软骨环狭窄（环吊综合征）。因医院不具备气管手术的能力，只进行了主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉吊带的纠正手术，手术后宝宝难以撤离呼吸机。2021年10月11日，住院长达3个月的宝宝勉强出院。出院后，宝宝仍然反复出现肺部感染，长期需要雾化，祛痰，抗炎，吸氧等对症治疗。别说正常的生长发育了，就连最基本的喘气都是“奢望”，顽强的宝宝又成了北京某著名儿童医院的“长客”。转运难：一息尚存，生命危在旦夕！2022年3月宝宝肺部感染恶化，呼吸衰竭，呼吸机高频振荡通气，血气二氧分压高达117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京询问了多家医院，都表示无能为力，当时好绝望。通过多方打听，得知广东省妇幼保健院心脏中心专门接手很多复杂气管畸形的孩子，我们联系上孙善权主任，他劝我们不要放弃，给了我们最后的希望。”李女士回忆道。摆在眼前的第一道难题就是如何把宝宝安全的转运至2000多公里外的广州？孙主任立即主动与宝宝所在的儿童医院PICU和呼吸内科医生进行电话会诊，指导当地医院急诊进行了内镜下气管支架置入术，宝宝转为常频呼吸机通气，尽管呼吸衰竭仍未彻底扭转，但已经具备了转运条件。中国铁路广州集团有限公司开通绿色通道，由济南市急救中心儿童转运组的医护人员保驾护航，宝宝完成了“高铁上的生命摆渡”，顺利抵达广州。病情重：气管受压近闭锁，重度营养不良，内环境紊乱！主治医生许伟滨介绍说：宝宝到达后，虽然患儿已经气管插管呼吸机辅助通气，但仍然存在高碳酸血症，代谢性酸中毒，心衰，低蛋白血症，大量腹水，继续保守治疗极其危险，必须尽快手术。入院后积极纠正低蛋白血症、内环境紊乱，为手术创造条件。然而，患儿的CT检查结果却比想象中更糟糕。检查发现，第一次手术遗漏了“回旋主动脉弓和迷走左锁骨下动脉”的诊断，也就是说宝宝本来有2个血管环压迫气管，而第一次手术仅解除了1个血管环（肺动脉吊带），所以术后回旋主动脉弓依然压迫气管隆突，造成气管狭窄越来越重。隆突和左、右主支气管开口呈“一”字形，无法通过2.8毫米的纤维支气管镜！可以说，此时宝宝仅一息尚存！粘连重，手术难，“医”路漫漫终峰回路转患儿年龄小、体重轻，营养不良，重要器官发育不成熟，对体外循环及创伤耐受性差。半年前手术游离了主动脉弓降部、肺动脉，术后粘连范围大。由于回旋弓依然压迫气管，本次手术需要充分游离气管、注意保护喉返神经，还需要游离出主动脉弓、以及位于气管食管后的主动脉和位于脊柱右侧的降主动脉近段。由于宝宝的主动脉弓缩窄手术后主动脉弓位置较低，解交叉手术恐怕会对气管形成自上而下的压迫，选择降主动脉移植术解除回旋弓的方案比较稳妥可靠，同时还要进行左锁骨下动脉移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出气管内支架，行气管及左右支气管滑片成形和气管外固定。血管吻合和气管吻合要用比头发丝还细小的缝线，每个操作都关乎手术的成败。所幸，宝宝闯过了手术、肺部感染等一道道难关，经过43天的治疗，正常喝奶，自由呼吸，宝宝战胜了病魔。李女士带着宝宝出院时感激的说“作为父母，我们焦虑了无数次。但是我们很骄傲，宝宝战胜了病魔，此刻我们心中充满了感恩，多亏了心脏中心医护精湛的技艺和耐心的护理”。

刘女士今年40岁，愈发严重的痛经和越来越多的月经量一直困扰着她的工作和生活，曾经两次上了曼月乐环，但都是1-2个月之后环就都自行脱落了，多次就诊医生告知因为自已子宫腺肌病导致子宫过大和月经过多，可能曼月乐无法稳固地放置在宫腔中，建议直接行切除子宫。刘女士认为自己心理上暂时仍无法接受子宫切除，来到我院就诊。通过综合评估，建议刘女士可以采用新技术，借助宫腔镜，将曼月乐环缝在子宫上，使其稳稳的不再轻易脱落。2022年5月6日联合为该患者施行了手术。宫腔镜技术是妇科领域中非常成熟的技术，通常可以利用其观察及评估患者的宫腔情况。但宫腔镜下的缝合却是难度非常大，对技术要求很高。最后成功通过宫腔镜技术，将曼月乐环缝合固定在子宫上。刘女士得到了这枚“固定环”后，月经量有效的得到控制，痛经明显缓解，保住了子宫还如获新生。张女士今年33岁，也因为子宫腺肌病痛经并月经量增多持续了6年，也曾采用上曼月乐环的方法治疗，起初效果很好，但总是因为环不够“稳”导致幸福的时间总是美好而短暂。因无法忍受疾病的困扰，她来到我院，经过综合评估后，决定给她用个“组合环”。2022年5月31日将吉尼环和曼月乐环重新精心设计和组装后固定在宫腔中，比宫腔镜下缝合固定环的手术操作更加简单，手术时间更短，也更易于学习。张女士放置了这枚“组合环”，痛经及月经情况均得到极大改善，并且不用提心吊胆地害怕月经来潮，再也不用担心自己跑跑跳跳环脱落，收获稳稳的幸福。子宫腺肌病常常困扰着女性，需要长期使用药物管理，长期口服药物的方法让患者难以坚持，曼月乐的出现成了大部分子宫腺肌病女性的“救星”。由于该病通常延迟7-10年才得以诊断，因此很多患者在首次开始治疗时就因子宫过大而无法使用曼月乐环，最终无奈地步入了子宫切除的结局。无论是采用高超的宫腔镜缝合技术将曼月乐“缝”在子宫上形成“固定环”，还是巧妙地利用吉尼环的上环技术制作“组合环”将曼月乐“钉”在子宫上，这都给大子宫的腺肌病患者一个保留子宫的新机会。这两种方法我们都做了多例，效果非常好。

5岁的明明喜欢练习跆拳道，令人惊讶的是他心脏上主动脉和肺动脉却“长反了”，并伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄，严重缺氧紫绀，出生22天做了心脏一期矫治手术。20岁的彬彬，上帝给他的心脏却少了肺动脉，由于严重的缺氧发绀，13岁的彬彬无法正常上学读书。7年前，接受了心脏手术，3年前上了厨师学校，如今已经成为了名副其实的“大厨”，像正常人一样工作生活。12年前，同样患有肺动脉闭锁接受手术的王先生，如今是河南的一名网约车司机，每天往返于鹤壁和郑州，行程700公里。4岁的湖南豆豆、3岁的河南小博……，在外院经历了三次心脏开胸手术，术后肺动脉心外管道再狭窄，家长希望这次手术给孩子的补心“拉锯战”画上句号。 无数个他们，都曾是广东省妇幼保健院心脏中心的患者，如今已步入正常生活轨道。心脏，是人体的“发动机”，任何一丁点儿瑕疵，都有可能影响生活质量，甚至导致生命随时停摆。大多数先心病的孩子可以通过一次手术治愈，达到正常的学习、工作、生活。可是有这样一群“特殊”的孩子，心脏却“生而不同”。复杂型大动脉转位、永存动脉干、肺动脉闭锁、右室双出口和法洛四联症等复杂先天性心脏病，他们的心脏没有肺动脉，或手术矫正后肺动脉不能正常使用，而必须重新建立右心室流出道和肺动脉。既往国内外医学界多采用带瓣人工外管道或同种主动脉进行手术治疗。但往往因外道因年龄增长而变小，或外管道衰败钙化而狭窄，需要再次甚至多次手术，国外有文献曾报道此类患者先后进行7次手术。反复手术给患儿带来极大痛苦和危险，家长也因此承受经济和心理压力。如何重建一条具有生长潜能的流出道和肺动脉，成为困扰先心外科医生的难题。改进和改良手术，减少和避免再次手术，势在必行！采用何种手术方式？手术成功率如何?术后患者生存质量如何？在第23届南方国际心血管学术会议（SCC2022，南方会）国际先心病外科论坛上，心脏中心孙善权主任以《牛心包单瓣补片在右室流出道重建术中的应用及随访研究》作会议专题发言。 挽救生命，更要让他们像正常人一样生活先天性心脏病是当前全世界发生率最高的出生缺陷之一。临床流行病学统计结果显示：在亚洲人群中，复杂先心累及右心系统较多，诸如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄及闭锁、永存动脉干、右心室双出口合并肺动脉闭锁、大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄等。此类疾病患儿的右心室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及左、右肺动脉都可能出现狭窄、闭锁、发育不良乃至缺如等病变。其病理解剖复杂多样，个性化的右室流出道和肺动脉重建方案是困扰外科医生的难点。面对这些难题，广东省妇幼保健院心脏中心孙善权团队致力于这类复杂先心的研究，挑战“心”技术。针对不同的患儿，拓宽思路，改良设计Barbero-Marcial术，REV术等术式，创新地应用到所有需要重建右心室流出道和肺动脉的复杂先心，并且应用单瓣重建肺动脉瓣，取得了满意的中远期预后。孙主任表示：先心病外科治疗和其他的疾病不一样，手术并非治疗的终点。需要长期、规范的术后随访对手术效果进行科学的评估，减少二次手术、三次手术。 覆盖6类复杂先心病，74%手术年龄在1岁内，10年的生存率和免外科手术率均为98.8%在本次南方会议上，孙善权主任分享了广东省妇幼保健院使用带单瓣牛心包重建右室流出道及肺动脉的10年随访结果和回顾性分析，牛心包单瓣补片手术缝合方法，具有生长潜能的肺动脉后壁的重建方法。该研究纳入88名患者，法洛四联症占49.5%，其它为肺动脉闭锁，大动脉转位，右室双出口，永存动脉干等更为复杂的先天性心脏病。采用左心耳或右心耳重建肺动脉后壁连接右心室流出道的有19例，采用肺动脉直接与右心室流出道吻合的有10例。最小体重仅2.65公斤，最小手术年龄12天，1岁内74%。本组病例1年、5年、10年的随访率为96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心内膜炎再次手术1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手术率均为98.8%。全组患者2021年心脏超声随访结果，无肺动脉瓣狭窄89%，轻度狭窄8.5%，中度狭窄2.5%，无重度肺动脉狭窄需要再手术；无肺动脉瓣反流15%，轻度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流仅2.5%。所有患儿右心室不大，右心室前后径Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例较大年龄患者进行了磁共振检查，右室舒末容积指数(ml/m2)38-137.2，中位数70.9，远未达到右心室增大需要再手术的150ml/m2国际的共识。肺动脉反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容积指数最大（137.2ml/m2）的患儿，其肺动脉瓣反流率仅11%，而超声测量右心室前后径Z值仅1.34。肺动脉瓣反流率（58.7%）最大的患儿，其右室舒末容积指数仅40.4ml/m2，超声测量其右心室前后径Z值仅0.41，肺动脉瓣中度反流与会专家对本组病例随访结果和手术方法产生浓厚兴趣，详细探询了带单瓣牛心包补片的型号选择和缝合技术。孙善权主任表示：保留和使用自体组织（左右心耳）重建右心室流出道及肺动脉，使用单瓣补片重建肺动脉瓣的功能，肺动脉具备可生长性，避免使用外管道，特别适合于生长期的儿童患者，明显避免和极大地减少再次外科手术。从本组病例随访结果看，单瓣补片能够获得满意的近远期效果，如果进一步完善手术方法和单瓣制作方法，可以获得更好的远期预后。如果成长至青少年，肺动脉瓣关闭不全加重，可以选择介入肺动脉瓣支架治疗。避免再次外科手术给患儿带来的痛苦。

他刚呱呱坠地就判定“活到20岁的概率仅为10%”，却爱上滑雪成为一名运动员；他5岁前，接受了2次开胸手术，20岁却登上冬奥之巅；他收获13枚单板滑雪金牌，是常胜冠军却暂别赛场，玩起了乐队；他35岁“高龄”再迎冬奥，开启职业生涯谢幕战，创造“单板运动员只有两种，一种是肖恩.怀特，一种是其他人”的传奇人生。可谁能想到，这样一位具有传奇经历的世界冠军肖恩怀特，其实患有复杂型先天性心脏病法洛四联症，但这并没有影响他挑战极限、书写传奇，也让普通大众重新认识先天性心脏病。那么，法洛四联症是一种什么样的先天性心脏病呢？如何在胎儿期和婴儿期准确诊断法洛四联症？胎儿确诊法洛四联症，是该“留”还是“流”？这类患儿手术后可以正常参加体育活动吗？下面，由心脏中心医护团队给大家科普一下吧。什么是法洛四联症？1888年，由EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，将其命名为“蓝色疾病“，并首次描述了疾病的由四种畸形组成，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚，是一种最常见的紫绀型先天性心脏病。因体内动脉血和静脉血发生混合而缺氧逐渐出现紫绀，即皮肤、粘膜呈青紫色，而不是正常的红润肤色，俗称蓝宝宝（bluebaby）。法洛四联症主要有哪些症状和表现呢？1.   发绀：是缺氧的表现，多在口唇和指甲出现青紫，出现的早晚和疾病的严重程度相关。出生时不明显，随着年龄增长和肺动脉狭窄的加重，其程度而加重。2.   缺氧发作：3个月开始出现，6个月后多见。多在婴儿吃奶或哭闹时出现，表现为呼吸加快，发绀明显加重，意识丧失。主要是由于右室流出道受到刺激而剧烈收缩。3.   蹲踞：是患儿活动后常出现的一种特征性姿态，其通过蹲踞来缓解呼吸困难和发绀4.   生长发育落后和杵状指。如何在胎儿期和婴儿期诊断法洛四联症？大多数法洛四联症宝宝可在胎儿时期通过心脏超声可以确诊和评估，可在孕20周左右发现。但是，由于胎儿心脏在孕中晚期仍处于发育阶段，对于肺动脉的发育情况还需要定期复查（建议每隔四周）。此外，还需要注意一侧肺动脉缺如或是肺动脉瓣缺如这些特殊情况。而在出生后，由于肺循环阻力还比较高，肺动脉瓣狭窄程度还不重，还需视病情每隔1~2个月复查心脏超声。法洛四联症如何治疗？应遵循早发现、早诊断和早治疗的原则。目前推荐最佳手术年龄为3-9个月，广东省妇幼保健院已成立心脏中心专家门诊，拥有全面、专业、高水平的心脏医疗团队，可对产前、产后发现的法洛四联症等先天性心脏病患儿实行“产前诊断和评估，产后一体化诊疗及术后随访”的模式，针对法洛四联症宝宝的不同病情，结合心脏超声和心脏CT，制定个性化治疗方案。将手术治疗提到疾病典型症状出现之前，为孩子的生长发育争取宝贵的时间。心脏中心邹鹏主任医生也提醒：对于法洛四联症，术前对肺动脉及肺动脉瓣的超声评估尤为重要。如肺动脉瓣环发育较好，可做单纯修复的根治手术，可以保留肺动脉瓣；如果肺动脉发育不算差，可以在6个月后择期行根治手术；如果肺动脉发育很差，宝宝伴有严重的青紫，需要在新生儿期行中央分流手术。最近5年多来，本中心已接诊60余例胎儿法洛四联症，并在出生后成功进行手术，90%以上获得良好的效果，术后完全可以像正常孩子一样生活、学习、运动，多数无需终生服药。诊断法洛四联症，宝宝仍然可以正常生活心脏中心孙善权主任介绍：先心病曾让不少人谈“心”色变，认为这个病无药可救，或者就算是能治也需花费大量金钱与时间。未经过心脏专科培训的基层医生也可能存在对先心病的认识不足,对一些诸如室（房）间隔缺损，动脉导管未闭的“重判”，甚至将一些单纯的永存左上腔静脉，左室强光斑等正常的变异误当先心病，导致过度引产。其实，并非所有先心病患儿都要接受手术治疗，甚至一些简单、轻微的心脏畸形是可以“自愈”，对于复杂先心病，我们通过手术治疗，也有很好的愈后。虽然法洛四联症是复杂的先天性心脏病，如确诊，家长切记不能“病急乱投医”，只要做出早发现，早诊断和早治疗，宝宝仍会获得跟正常宝宝的生活质量和人生预期。就如传奇人物肖恩·怀特一样，他在正确的时机完成手术，避免了严重并发症的发生，提高了术后生活质量。（图片来源于网络）

1.术后即刻间隔性冰敷半小时后再离开医院，冰敷能有效的减少术后不必要的副反应，非常重要。2.回家后，24小时内，记得间隔性冰敷2-3次，每次半小时，可以当天晚上一次，第二天早上一次，晚上一次。3.术后3天，治疗部位避水，保持干燥。4.术后7天内避免长时间提重物，还有高强度锻炼。5.一月内避免泡桑拿和温泉。6.如果偶见腋下表皮破损，可涂抹烫伤膏或百多邦等修复产品，若表皮破损严重，可配合吃2-3天抗生素，或遵医嘱。7.腋臭治疗一般1-3次可以达到令人满意的效果，每次治疗间隔3个月以上，好的效果，值得我们用心等待。

最近我院来了一位刚满3岁的小朋友思思（化名），来院时已经反反复复咳嗽一个多月了，辗转就诊多家医院，治疗效果都不理想，最终爸爸带着思思来到了我院。通过仔细体检和详细检查，我发现思思不只是咳嗽及肺炎这么简单，检查发现小朋友的胸腔里长了个比心脏还要大的肿瘤，初步诊断为畸胎瘤合并肺脓肿（图1）。科室迅速组织全院多学科会诊，邀请了儿童重症监护室、放射科、麻醉科以及医务科的专家们对思思的病情进行了讨论（图2），与家长沟通后一致决定手术治疗为最佳方案；对术中、术后的风险及处理措施做了充分的评估及准备。经过三个多小时的手术（图3），思思胸腔的肿瘤被完整的切除（图4）。又经过一周的焦急等等，病理结果出来了：成熟性畸胎瘤。（图5）“胸部为什么会长肿瘤呢？”家长非常疑惑。“畸胎瘤是儿童常见的一种胚胎性肿瘤，主要发病在生殖系统，但也可长在人体其他部位；可分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤；成熟畸胎瘤是良性肿瘤，但有恶变可能。”“从某种意义上说思思也是幸运的，正因为咳嗽就诊才能早期发现肿瘤，避免恶变等不好的结果。”听了我的解读，思思爸爸一直悬着的心彻底放了下来。肿瘤对于天真烂漫的孩子来说似乎很遥远，但从事小儿胸外科的医生，经常能够碰到身患肿瘤的孩子。近半年科里收治了二十多例胸部肿瘤的孩子，他们当中绝大多数为恶性肿瘤。很多肿瘤体积较小时，没有症状，等长到很大时，肿瘤才会因为压迫或侵犯纵膈内重要脏器、神经出现相应的临床症状后才被发现。对于恶性胸腔肿瘤要早发现、早诊断、早治疗。手术完整切除肿瘤是最有效、最重要的治疗手段，术前、术后常需要辅助化疗、放疗、介入治疗、免疫治疗等综合治疗。呼吁全社会共同关注儿童肿瘤，如何预防呢？1、 对于先天性肿瘤应做到早诊断，早治疗；2、 避免致癌的有害侵袭，如远离放射性因素、避免环境污染；3、 要营养均衡、规律生活、科学运动，增强儿童免疫力。4、 患儿体表扪及包块、淋巴结肿大；或出现贫血、消瘦、不明原因发热等症状时应及早就医、及早诊断，及早治疗。防治肿瘤也要从娃娃抓起！愿祖国的花朵们健康幸福！

先天性胸腔积液，往往不容易找到病因；但由于部分病例积液量过多，以至于影响胎儿肺部发育，严重情况下即出现纵隔受压，静脉回流受阻，出现胎儿水肿，这个就比较严重的状态了。胎儿宫内能否治疗，答案是肯定的。出生后胸腔有积液，我们外科医生可以留置胸腔引流管将液体引流出来，从而减轻对肺的压迫，改善通气。同样道理，宫内的胎儿，我们的产前医生也可以尝试这样子处理的。这里分享的文献，来自2021年的加拿大文章。列举了胎儿胸腔内留置引流管治疗胸腔积液、大囊型肺囊腺瘤的回顾。1991年1月至2020年5月，回顾了一共211例胎儿胸腔内置管。确实病例数不少。其中引流管在胎儿期就意外脱落的，出现概率为8.5%。总体治疗效果预后理想。2.对于胸腔积液，这个宫内引流可将水肿胎的存活率从35%提高到44-66%，将非水肿胎的存活率从59%提高到60-100%。3.这种操作有没有意外？并发症？——有的，不过概率不高，其中包括：早产、胎膜早破、胎盘早剥和外伤性脐带意外、胎儿四肢索带卡压、肋骨骨折、外伤性血胸，后面列举的那些胎儿出现的并发症，概率很低，仅见个案报道；产妇并发症也有报道，包括：低蛋白血症、瘢痕、产妇腹水、羊水过少。有兴趣，可以阅读全文。欢迎交流。