王圣林医生的科普号

王圣林，北医三院骨科颅椎专业学科带头人，擅长寰枢椎疾患实施微创治疗：齿突骨折、寰枢椎骨折；寰枢关节不稳或脱位；斜颈；针对严重颅椎交界区骨畸形、骨缺损，设计新技术方法解决了治疗空白1、出诊信息：北京大学第三医院本部（北京市海淀区花园北路49号）周二下午和周三上午专家门诊，门诊楼二楼外二诊区，具体诊室请咨询护士站2、挂号途径①北医三院APP或北医三院服务号提前预约挂号，医院提前三天放号，建议提前设置好闹钟提醒。流程如下：第一步：微信搜索“北医三院服务号”，关注第二步：右下角“互动”—“我的信息”—“添加电子就医卡”创建北医三院就医卡第三步：左下角“导诊”—“在线挂号”—“外科”—“骨科门诊”第四步：找到“王圣林知名专家”，可以“查看该医生所有院区科室班次”，医院提前三天七点放号，比如周日早上七点可以挂周三的号，建议设置闹钟提醒。②好大夫在线网站预约转诊，挂号。预约转诊前请前往北医三院APP或服务号获得患者ID。（患者ID获取方式：方法一：关注北医三院微信公众号，“互动”—“我的信息”里面可以找到；方法二：北医三院APP，“我的”—“就诊人管理”可以找到）。具体流程如下：第一步：微信搜索小程序“好大夫在线”，或者打开好大夫在线APP，首页搜索“王圣林”，点开链接第二步：右下角“申请服务”—“预约挂号”；或者点击“出诊地点与时间”。第三步：选择合适的时间进行预约。请注意：需要实名预约，请提供您的身份证号码和北医三院就诊卡号（就诊卡号获取方式见上面说明）。如已约满，可以点击“提醒我”预约提醒3、线上门诊对于外地患者不方便到北京来看病或者想通过网上咨询的患者，可以到好大夫网站搜王圣林大夫，个人网站“申请服务”上传资料进行咨询，方便您做好就诊准备，节省就医时间和成本。

疾病简介（定义：转自百度百科“寰枢关节脱位”词条）寰、枢椎脱位或称为寰、枢关节脱位，是指颈椎的第一节（寰椎）、第二节（枢椎）之间的关节失去正常的对合关系。这是一种少见但严重的疾患，其可以引起延髓、高位颈脊髓受压，严重者致四肢瘫痪、甚至呼吸衰竭而死亡。由于其致残、致死率高，必须及时进行诊断和处理。寰枢椎的解剖及病因寰枢关节的稳定性主要依赖以下几个结构：l 寰椎的前弓l 寰椎的横韧带l 枢椎的齿状突l 寰枢之间的侧块关节 上述结构的完整性收到破坏、或者某些原因造成其失用，就可能造成寰枢关节不稳定或脱位。其病因包括：l 外伤：寰枢椎新鲜或陈旧骨折l 颅底及寰椎或齿状突的先天或发育畸形l 感染或炎症破坏寰枢关节l 风湿免疫疾病破坏寰枢关节或横韧带l 肿瘤侵犯寰枢关节临床最常见的病因为外伤原因和先天畸形。早期的病理状态下，寰枢关节失去正常的对合关系了，但是在某些体位（比如颈部仰伸时）寰枢关节还可以复位，此种情况应称之为寰枢关节不稳（也就是寰枢关节脱位的早期病理状态）。寰枢关节不稳最常见的是前、后方向的不稳，此时拍片“寰齿前间隙”大于3mm（儿童大于5mm）。 寰枢关节不稳继续恶化，无论怎样变换体位、寰枢关节也无法复位，此种情况就称为寰枢关节脱位。临床表现多数患者呈慢性起病，症状呈间歇性，反复发作并逐渐加重；部分患者在轻微的外伤后明显加重。典型的临床症状包括以下几部分：1.颈部疼痛，颈部活动受限、僵直，尤其头颈部的旋转活动受限，头枕部疼痛等；2.四肢无力，走路不稳，手不灵活，二便异常等；还包括躯干、四肢的麻木、针刺感甚至烧灼感等。3.呼吸功能障碍：一般出现在严重的或晚期的病例。由于延脊髓交界区受压，出现呼吸功能障碍是一个逐渐加重的过程——寰枢关节不稳和脱位的早期，呼吸功能是正常的；后来会表现为体力劳作时呼吸费力；严重的患者静息时即存在呼吸费力、或平静呼吸次数>30次，咳嗽无力、咳痰费力；终末期的患者出现呼吸衰竭、直至死亡。4.另外，若合并颅底凹陷、小脑扁桃体下疝或脊髓空洞，影响延髓、脑干时，还可以出现吞咽困难、构音障碍（口齿不清）、视物不清、眩晕、眼震等低位颅神经症状。治疗寰枢关节不稳或脱位，一旦发现应早期手术治疗。因为早期治疗相对手术风险小，手术简单；而严重的长时间的脱位，手术风险很大；有些晚期的病例，呼吸功能衰竭，就失去了治疗的机会。 寰枢椎复位是手术治疗的中心环节：寰枢椎关系复位了，神经压迫解除，然后通过固定、重建其稳定性，是最合理的治疗方略。 当代寰枢椎重建手术包括下述几个术式：1、后路关节突螺钉寰枢关节固定、植骨融合术（Magerl术）2、后路寰枢侧块螺钉固定、植骨融合术3、后路枢椎椎弓根钉的枕颈固定、植骨融合术4、前路经口松解寰枢复位 + 后路固定术5、前路经口松解寰枢复位、前路固定术由于颅椎交界区的神经和血管组织多，寰枢椎手术风险较高，并发症的几率高于普通脊柱手术。应由有经验的医师选择治疗方案、实施寰枢椎手术。

转载来源：北医三院骨科四病房1、拆线：后路手术日起，两周拆线（在此期间三到四天就近医院换药），三周清水（请勿使用浴液刺激伤口）四周浴液（请勿抓挠伤口）。2、寰枢椎手术无需戴围领（特殊情况请遵医嘱）。3、如遇以下情况，请教授门诊或急诊骨科就医看诊：A：发热（没有感冒等莫名＞38.5）持续高热B：伤口红肿渗液不愈合C：症状反复加重（肢体肌力变差麻木无力加重）4、复印病历：（医保患者实时报销不需要）微信关注北医三院服务号病案复印服务填写资料或7个工作日后眼科一层病历复印窗口登记复印5、出院前找责任护士电脑登记预约最近的复查门诊号（周三上午或周五的颈椎复查门诊）门诊缴费取号，诊室开具检查单，门诊缴费，门诊一层CT,MR登记室预约4月后检查时间（请自己计算检查日期，建议周二）6、进入复查诊室请出示此指导！告知诊室医生需以下四种影像：①全脊柱正侧位X光片②颈椎屈伸侧位X光片（使劲低头、使劲仰头的侧位片）③寰枢椎CT（务必要有中矢面影像，不要三维立体片）④颈椎核磁（内固定金属材质是钛合金，不影响核磁检查）（请注意：检查完善后只能周三上午来颈椎复查诊室复查）

转载来源：北医三院骨四病房亲爱的患者及家属：祝贺您成功的完成手术，可以出院了。1、复査腰椎患者术后三月须门诊复查，每周二下午，周五全天，骨科门诊胸腰椎复查门诊加号复查，复查时请携带电子就医卡（微信关注北医三院服务号可查询）以及术前术后放射片2、拆线腰椎患者从手术日起，两周拆线（在此期间三到四天就近医院换药），三周可用清水洗（勿用浴液），四周可用沐浴液（请勿抓挠伤口）伤口如有红肿渗液或持续高烧或肢体症状加重者请及时复诊3、戴围腰围腰须带三个月先戴围腰再下地，侧起侧卧，不弯腰不负重，侧躺后才可取下围腰（侧躺时抽出围腰避免摩擦伤口引发疼痛）4、复印病历●办理邮寄：微信关注“北医三院服务号”，点击下方《诊疗》一栏中的《病案复印》，选择《快递到家》，按照提示提交邮寄申请。●窗口复印病历：出院后7个工作日，眼科一层病历复印窗口办理手续，需携带身份证（代理人请携带双人身份证，如有商业保险等二次报销请自行酌情复印双份）5、结账●非北京医保：当日结账（异地医保者下午三点后结账，自费者请听责任护士通知）●北京医保：5个工作日后结账。●结账时，携带电子就医卡、押金条、银行卡，一层出院窗口结账（别忘记5号窗口或者手机退饭费，如有租床，自行联系退押金）。出院窗口会给予诊断证明（全休三个月，此为单位休假明），费用明细单，发票收据（三者及病历复印件可用作二次报销使用请妥善保存）6、饮食多饮水（预防术后吸收热），忌辛辣刺激忌烟酒，多进食高蛋白及膳食纤维食物7、功能锻炼微信扫码关注有健康宣教8、病房护士站电话：010-822670099、如病情有异常变化，请骨科急诊就诊

转自北医三院骨科四病房◆术后出院注意事项1：拆线手术日起，颈前路患者，一周拆线。颈后路患者，两周拆线（在此期间三到四天附近医院换药直至拆线的那天）三周碰水（不用肥皂浴液）四周浴液（请勿抓挠伤口）如来三院拆线务必请在颈椎复查门时间来开拆线条，在外科换药室换药2：围领戴颈椎病人围领外出戴6周（超过6周如外出有风险请戴保护，特殊者请遵医嘱）3：如带口服药出院，严格按照护士讲解遵医嘱服用4：如出院后出现下列情况之一，请随时到门诊或急诊就医A：发热（体温＞38.5）复测后有持续升高的趋势B：伤口红肿渗液，不愈合C：症状反复加重，肢体麻木无力加重5：复印病历微信关注北医三院服务号，点击诊疗中的病案复印填写资料即可，或者出院7个工作日后方可到眼科楼一层病历窗口当场复印病历（代理人请携带双人身份证）。6：饮食多饮水（预防术后吸收热）多进食高蛋白及纤维素食物忌辛辣刺激忌烟酒7：病房电话：010-82267009（出院后个人用药或者有病情变化有疑问可以随时打电话咨询）◆办理出院手续相关事宜1：北京医保病人，5个工作日后方可办理出院手续。异地医保患者当天可实时结账（下午三点之后）。自费患者待医护人员通知后当日即可办理出院手续，出院通知单交回护士站。2：办理出院手续在一层出院窗口，请您携带：蓝色押金条，电子就医卡，银行卡。3：出院手续办理完毕后，您会收到一张诊断诊断证明书（全休三个月，此为单位休假证明）,费用明细，发票收据（此三项加复印病历可作为二次报销使用）请您妥善保存。（所有手术所需内置物材质均为钛合金，核磁，乘坐飞机均可）功能锻炼：微信扫码关注健康宣教

亲爱的患者：您好！首先祝贺您成功地完成了手术治疗，但颈椎病的手术治疗只是综合治疗的一部分，术后患者的神经功能恢复和康复过程比较漫长，一般术后1-2年病情才能平稳，这一过程中，您请务必来定期复查，使我们能随时为您的健康做指导，具体安排如下：（1）术后复查时间为：手术后3个月、6个月、1年、2年、5年请务必来定期复查。（2）到门诊复查需持有近期北医三院颈椎（X+CT+MR）检查。具体流程如下：

寰枢椎脱位北医三院诊治策略寰枢椎脱位根据其发病机制可以分为创伤性、先天性或特发性。临床表现为枕颈交界区疼痛、活动受限、颈脊髓病或者低位颅神经疾病；严重者可以导致四肢瘫痪、呼吸衰竭甚至死亡。北医三院颅椎组多年来致力于寰枢椎疾病的诊治。依据多年的临床经验总结出针对寰枢椎脱位的北医三院诊治策略；该课题的总结性论文报告了900多例的临床经验、诊治流程及并发症，发表于脊柱外科的顶尖杂志《Spine》。迄今为止，该文是国际上最大宗寰枢椎脱位的病例总结；“北医三院诊治策略”多次被国内外学者引用和分析。北医三院诊治策略指出，寰枢椎脱位的分类需要依据三个手段：动力位X线片、重建CT及全麻后牵引试验。可分为：不稳定、可复性脱位、难复性脱位及骨性脱位，参考图1。图1：寰枢椎脱位的分类。术前动力位X线片显示可以复位的诊断为type I（不稳定）；术前CT显示骨性融合的诊断为type IV（骨性脱位）；术前动力位显示虽有微动但无法复位的，应用术中全麻后牵引试验：麻醉牵引后复位的是type II（可复性脱位）、无法复位的诊断type III（难复性）。依据上述诊断分类，我们制定了北医三院的治疗策略：Type I为寰枢椎不稳定，可以直接后路短节段固定融合；Type II为术中麻醉后可复性脱位，后路依靠器械提拉复位；Type III为难复性脱位，需要经口松解术（图2）；Type IV为骨性脱位，可直接行骨性压迫的减压术。图2：经口松解术：第一步松解前方的韧带和肌肉结构；第二步松解寰枢椎侧块关节的粘连和齿突侧方的翼状韧带；第三步松解齿突尖韧带，向下轻轻牵拉齿突、齿突尖可以被拉出。说明松解完成、达到复位。依据该诊治策略，我们可以为寰枢椎脱位患者制定周密的治疗策略（图3）。截至2020年，依托该策略进行诊治的病人已超过3000例。图3：女性56岁；寰枢椎脱位合并寰椎枕骨化畸形、脊髓病。经过动力位X片及术中麻醉后牵引试验，诊断为“难复性寰枢椎脱位”（Type III）。行经口寰枢松解+后路C2椎弓根固定、枕颈固定融合术。寰枢椎脱位获得解剖复位、脊髓压迫解除。寰枢椎脱位的诊疗新进展“我们不能再等待了，等待就是倒退；因为时代在前进。”北医三院颅椎组致力于颅椎疾病的简便化和微创化治疗。新进展一：寰枢椎后路侧块关节松解术目前北医三院颅椎疾病的诊治策略仍然依托于“北医三院策略”。但随着技术的进步（侧块间松解术、显微镜技术及术中导航技术等），部分难复性寰枢椎脱位的病例可通过单纯后路侧块关节松解、避开经口松解手术。同样可以获得解剖复位。图4 男性55岁、诊断难复性寰枢椎脱位；经过单纯后路手术（侧块关节松解+植骨+钉棒复位固定术）获寰枢椎复位、融合。术后CT显示寰枢椎解剖复位、侧块关节间骨性融合。新进展二：寰枢关节融合术的微创化治疗常规的寰枢椎后路融合术需行颈后部肌肉的剥离。颈后部伸肌及枕下小肌群全部需要剥离，还需要髂骨取骨。术后颈后部轴性疼痛和取骨区的疼痛困扰着患者及术者。近年来，北医三院颅椎组开展了显微镜下经双侧肌肉间隙的寰枢椎融合术。保留了颈后伸肌张力带、同时从C2椎板和棘突根部取少许骨质，植入侧块间隙。图5：男性22岁；术前诊断齿突不连、寰枢椎不稳定、高位颈脊髓病（脊髓高信号）图6：采用中线切口、显微镜辅助下双侧经肌肉间隙入路、保留伸肌张力带；侧块间植入棘突骨（避免取髂骨）；肌肉间隙内行寰枢椎椎弓根钉棒固定图7：术后第一天出院，切口VAS评分仅为2分；术后4月复查可见寰枢椎解剖复位、侧块间骨融合牢固；脊髓压迫完全解除。北医三院颅椎组致力于寰枢关节融合术的微创化治疗。该技术的创新点包括：1. 显微镜辅助下操作，手术切口小；2. 术中神经保护严格，术中失血少；3. 保留枕下肌群的伸肌止点，对肌肉功能影响少；4. 侧块间隙少量植骨即可保证可靠骨性融合、避免了取髂骨的并发症。该技术适应目前的快速康复理念：1. 术后疼痛轻微；2. 不需放置颈后伤口引流；3. 术后第一天即可出院；4. 住院总费用更低。作者简介王圣林北京大学第三医院骨科，主任医师、副教授，现任颅椎外科专业组组长。担任CSRS北美区分会通讯会员；CSRS亚太区分会正式会员及Committee（委员）；AO Spine讲师；中国康复医学会骨与关节康复专委会枕颈外科学组副主任委员；中国医师协会骨科医师分会颈椎学组委员；中国医师协会骨科医师分会脊柱功能重建学组委员。主要研究方向：寰枢关节不稳和脱位的治疗策略、寰枢椎微创化手术、颅椎交界区骨畸形的发病机制与治疗、颅底凹陷症的外科治疗以及寰枢关节旋转畸形（斜颈）的诊治。

中国医生发明微创技术解决寰枢椎脱位寰枢椎脱位可引起延髓、高位颈脊髓受压，严重者致四肢瘫痪、甚至呼吸衰竭而死亡，需要进行手术治疗。经典治疗方式为颈后路寰枢固定融合术，是由中线切开、剥离枕下肌群显露寰、枢椎椎板进行手术。该入路切开或切断的韧带及肌肉包括：浅层的项韧带、斜方肌、头夹肌；深层的头半棘肌、颈半棘肌、头后大直肌、头后小直肌、头下斜肌。研究显示，上述韧带和肌肉的破坏，尤其是枢椎棘突附着肌肉附着点的破坏，是开放寰枢椎固定术后轴性疼痛的原因。文献报告，其开放术后的颈部肌肉疼痛、痉挛及功能障碍的发生率可达18–60%。术后枕颈部疼痛是开放式寰枢椎融合术后常见并发症，为影响术后快速康复的因素之一。为此，北医三院骨科王圣林主任团队世界首创设计出—微创肌间隙寰枢侧块融合技术（Minimalinvasivesurgery-posterioratlantoaxiallateralmassjointfusion，Mis-PALF）。Mis-PALF可保护枕颈区后方肌肉的附着点，可大大减轻术后枕颈部疼痛及麻木症状、减少围手术期失血。这一由我国医师原创设计的入路在多次国际会议上获得广泛关注。并于2024年9月发表在国际骨科顶级杂志JBJS杂志，获得国际同行认可。寰枢椎微创手术Mis-PALF是经过颈部肌肉间隙，保留枕颈部肌肉止点，将肌肉损伤降至最低。术后患者的颈部疼痛不适下降60%。术后无引流管，24小时下地拍片，术后第二天即可出院回家、术后1个月恢复工作。目前，Mis-PALF技术已经在北医三院实施6年、超过300例患者接受此手术、并发症低于1%；国内多家医院推广使用，其安全性、有效性获得广泛好评。请广大寰枢椎疾病患者关注此技术，将大大降低寰枢椎手术的创伤和风险。 文章引用链接：HungKL,LuY,TianY,XueS,GaoG,GaoQ,XuN,WangS.MinimallyInvasiveSurgeryforPosteriorAtlantoaxialLateralMassJointFusion(MIS-PALF):AMuscle-SparingProcedureforAtlantoaxialInstabilityorDislocation.JBoneJointSurgAm.2024Sep18.doi:10.2106/JBJS.23.01464.Epubaheadofprint.PMID:39292794.

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寰枢椎脱位（atlantoaxialdislocation）是指寰椎和枢椎间的稳定结构（寰齿关节、寰枢侧块关节、横韧带、翼状韧带、齿突尖韧带）失效，导致寰枢椎正常对合关系遭到破坏的病理生理过程。寰枢椎脱位可以根据不稳定或脱位的严重程度，分为寰枢椎不稳定、可复性寰枢椎脱位、难复性寰枢椎脱位及骨性脱位［1-2］。其病因包括先天畸形、发育畸形或创伤等。寰枢椎脱位在自寰椎和枢椎间的稳定结构开始遭到破坏至最终发展成无法恢复正常对合关系的过程中，进展较重时可引起脊髓空洞、Chiari畸形等神经系统病变［1，3］。寰枢椎脱位患者初期可出现颈部疼痛和（或）活动受限，随着病情进展可出现肢体无力及麻木、眼震、吞咽及构音障碍等高位颈脊髓病和低位颅神经病表现，严重者可出现括约肌功能障碍、呼吸窘迫，如未及时治疗会导致四肢瘫痪甚至死亡［4-5］。在临床工作中我们发现一类特殊寰枢椎脱位的亚型，同时合并寰椎枕化和C2，3 分节不全。这种寰枢椎脱位的亚型往往脱位程度更重、临床症状更严重、治疗也更困难。根据其颅颈区解剖畸形特点我们将其命名为“三明治型”寰枢椎脱位［6-7］（图1）。既往有针对单纯颅颈区寰椎枕化或C2，3 分节不全的文献报道，但未见有关“三明治型”寰枢椎脱位的研究报告。文献报道47%~68%的寰椎枕化患者会并发C2，3 分节不全［8］；还有文献报道57%的孤立性先天性寰椎枕化患者会继续发展为寰枢椎脱位，若同时合并先天性C2，3 分节不全则会进一步增加邻近节段的应力，从而增加寰椎枕化患者寰枢椎脱位的风险［9］。因此对该特殊亚型的寰枢椎脱位病例开展研究是目前国内外上颈椎疾病研究的盲区，该亚型寰枢椎脱位病例目前尚缺乏针对性的诊疗方案。我们猜想由于颅颈区特殊畸形，使得该特殊亚型寰枢椎脱位具有独特的临床特点。本研究通过回顾性分析对“三明治型”寰枢椎脱位病例的临床特征、骨与血管结构发育异常的特点、手术治疗陷阱以及中长期随访的结果进行探讨，从而制定针对该特殊病例组更安全有效的治疗方案。研究目的：（1）总结“三明治型”寰枢椎脱位患者的临床特点；（2）分析“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区畸形的关系；（3）探讨“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略。资料与方法 一、研究对象符合寰枢椎脱位的诊断标准，伴有寰椎枕化和C2，3 分节不全，接受寰枢椎复位内固定手术治疗。 排除标准：（1）存在其他引起神经功能损害的疾病（如神经系统疾病、下颈椎神经压迫等）；（2）临床及影像学资料完整不完整者；（3）随访时间不足2年者。 二、一般资料按纳入及排除标准，2008至2018年于北京大学第三医院收治先天性“三明治型”寰枢椎脱位患者 160例。男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围 5~77岁）。本研究方案经过北京大学第三医院伦理委员会审批（M2022018），因系回顾性研究，已获知情同意豁免。 三、治疗方法术前评估为可复性寰枢椎脱位的患者，直接行后路复位及枕颈固定术。术前评估为不可复性寰枢椎脱位的患者，全身麻醉下采用仰卧位行1/6体重的颅骨牵引，若寰枢椎复位满意则采用后路枕颈固定术，若寰枢椎复位不满意则需先行经口咽松解再行后路枕颈固定术［10］。内固定置入完成后，将枕骨、枢椎椎板和棘突应用高速磨钻进行骨皮质毛糙化，自髂后上棘取松质骨植入枕骨和枢椎椎板间。术后常规应用颈托固定2~3周。对脱位程度重、内固定植入困难的病例，术后辅助应用枕颈胸支具或头环背心增加稳定性，直至复查寰枢椎CT显示已骨性可靠融合（通过3个月后的CT评估）［1,11］。四、临床特点的数据采集   自住院病历系统及门诊随访系统中回顾性收集如下临床信息：术前临床数据（发病年龄、症状和体征、神经系统影像学异常）、手术相关数据（手术固定节段、手术固定方式、手术时间、术中失血量、术中并发症）和术后随访结果（神经功能改善程度、术后并发症、植骨融合率）。 五、临床评估采用日本骨科协会（JapaneseOrthopaedicAsso⁃ ciationScores，JOA）评分（17分法）评估脊髓神经功能状况，应用末次随访（至少2年）时JOA评分计算脊髓神经功能改善率。 JOA评分改善率（%）=术后JOA- 术前JOA ×100%17-术前JOA六、影像学评估所有患者均行颈椎动力位 X线片、CT、MR和 CTA检查，评估寰枢椎脱位的可复性及脱位程度、椎动脉及颈内动脉走行、脊髓受压（脑脊液储备间隙）情况以及有无脊髓空洞和Chiari畸形等，术后评估寰枢椎脱位复位情况、内固定位置、植骨融合以及脊髓受压、脊髓空洞、Chiari畸形的改善情况。（一）寰齿间距（atlantodentalinterval，ADI）ADI测量方法为颈椎CT矢状位重建像测量枢椎齿突前缘至寰椎前弓内壁的水平距离。ADI>5am 判定为寰枢椎脱位。用于评价寰枢椎脱位及复位情况。（二）Chamberlain线（Chamberlainline，CL） 采用CT正中矢状位重建像测量，CL是硬腭后缘至枕骨大孔后上缘的连线，齿突高于该线≥5mm可诊断为颅底凹陷症。用于评价寰枢椎纵向脱位及复位情况。（三）延髓脊髓角（cervico⁃ medullaryangle，CMA） 采用MRI进行测量，CMA是延髓腹侧切线与脊髓腹侧切线的夹角，正常值为 130°~169°，平均为155°。CMA<130°提示存在脊髓神经功能损害及脑干受压。（四）骨性融合标准侧位X线片和（或）CT显示寰枢侧块关节间或后方寰枢和（或）枕颈固定间植骨形成骨性愈合。 七、统计学处理结果 一、临床特点160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者中 130例（81.3％）患者合并脊髓病。发病年龄平均为35.5岁，发病率最高的年龄段为 31~40岁，占比为27.5%。 临床症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5％，108/160）、步态不稳（30.0％，48/160）、眩晕（20.0％，32/160）、颈肩痛或颈肩部不适（16.3%，26/160）、低位颅神经症状（12.5%，20/160）、斜颈（3.1%，5/160）及括约肌功能障碍（1.9%，3/160）。低位颅神经症状包括吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、眼球震颤。二、影像学特点 160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者术前ADI为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8mm），齿突高过CL（9.0±4.6）mm（范围1.7~20.4mm），CMA124.5°±24.5°（范围 87.0°~178.3°）。81.3％（130/160）的患者存在延脊髓压迫，23.1％（37/160）的患者存在脊髓空洞，18.8％（30/160）的患者存在Chiari畸形。 90例行头颈CTA检查，影像结果显示55例患者（61%）存在椎动脉畸形，包括椎动脉在寰椎下走形、发育狭窄、缺失、分叉或迂曲畸形；5例患者（6%）存在颈内动脉内聚迂曲（图2），采用前路寰枢椎手术有可能造成其损伤。 三、手术情况手术时间为（125.2±40.4）min（范围 66~245min）。估计术中失血量（185.3±56.7）ml（范围50-500 ml）。术中均未发生脊髓或椎动脉损伤。 145例在全身麻醉下1/6体重颅骨牵引后即可实现复位，遂直接行后路枕颈固定融合术；15例在全身麻醉下1/6体重颅骨牵引后不能实现复位，属难复性寰枢椎脱位，遂先行前路经口松解术，后再行后路枕颈固定融合术。 57 例患者（35.6％）由于术中无法使用经典技术（双侧枢椎或C3 对称椎弓根螺钉）而采用备选技术，包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等固定技术，最终完成不对称的组合式内固定（图3）。 使用备选技术的常见原因包括骨或血管发育畸形（如椎弓根发育不良、椎动脉高跨等）、骨结构破坏性病变（类风湿病、结核等）或其他原因造成首选方案失败。固定融合节段：C0~C2 固定117例（73.1%）、C0~C3固定37例（23.1%）、C0~C4 固定2例（1.3%）、C1，2 固定固定2例（1.3%）、C0~C5固定2例（1.3%）。四、JOA评分 160 例均获得随访，随访时间（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。 130 例术前伴有脊髓病的患者，术前JOA评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分），术后为（13.9±3.1）分，末次随访时为（15.1±1.8）分，差异有统计学意义（F=13.21，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.062），末次随访 JOA 评分改善率为 42.9± 33.3%。五、影像学结果（一）ADI 术前ADI为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8mm），术后为（2.1±1.8）mm（范围0~7.7mm），末次随访时为（2.2±2.1）mm（范围0~7.8mm），差异有统计学意义（F=4.32，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.774）。 （二）CL 术前CL为（9.0±4.6）mm（范围1.7~20.4mm），术后为（5.0±5.3）mm（范围0~16.5mm），末次随访时为（5.4±4.5）mm（范围0~18.0mm），差异有统计学意义（F=68.12，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.236）。 （三）CMA 术前CMA为 124.5°±24.5°（范围87.0°~178.3°），术后为 129.5°±19.3°（范围95.3°~176.5°），末次随访时为 141.0°±17.0°（范围105.2°~172.6°），差异有统计学意义（F=3.75，P<0.001）。手术前后的差异无统计学意义（P=0.093），末次随访与术后的差异有统计学意义（P<0.001）。（四）骨性融合 术后4个月随访152例患者（95.0%）影像学显示骨性融合（图4）；6例患者（3.8%）影像学显示未见明显骨性融合，但动力位X线片示无明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。六、并发症本组共 9例发生并发症，发生率为 5.6%（9/160）。4例术后2个月因神经损害症状加重进行了再次减压手术，术后症状改善；2例因螺钉松动、内固定断裂而进行翻修手术；2例在术后3~6个月出现吞咽费力，半年后自行缓解；1例在术后1个月因切口深部感染而行清创术。 讨论一、“三明治型”寰枢椎脱位的临床特点既往文献报道了涵盖各种病因的904例寰枢椎脱位［12］以及由齿突游离小骨导致的279例寰枢椎脱位［13］的临床特征，其平均发病年龄分别为37.0岁和38.6岁，均高于本研究“三明治型”寰枢椎脱位患者的平均发病年龄（35.5岁）；其发病率最高的年龄段均为40~50岁的人群，而“三明治型”寰枢椎脱位患者发病率最高的年龄段为31~40岁。我们推测其原因为“三明治型”寰枢椎脱位患者由于寰枢关节从婴儿期开始抬头后便长期承担高于正常的应力，寰枢椎间的稳定结构更早遭到破坏，从而发病年龄较其他类型的寰枢椎脱位患者更早。与Shen等［14］和Wang等［15］报告“三明治型”寰枢椎脱位患者倾向于具有更大的ADI相吻合。 “三明治型”寰枢椎脱位患者最常见的临床表现为高位颈脊髓病、枕颈部疼痛及低位颅神经病。 本组患者中130例出现高位颈脊髓病（81.3％），此比例高于多病因的寰枢椎脱位患者（66.5％，601/904）［12］；本组患者中12.5％伴有低位颅神经症状，比例同样较高。因此，“三明治型”寰枢椎脱位因发病年龄更早、脱位程度更重，出现脊髓及颅神经损害的比例也更高。同时，本组患者术后JOA改善率为42.9%，明显低于既往研究中多病因寰枢椎脱位患者的84.1％［12］，其脊髓功能改善程度不理想可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、神经受压时间更长有关。在904例多病因的寰枢椎脱位患者中，Chiari畸形和脊髓空洞的发生率分别为5.7％和7.2％［12］。而本组患者Chiari畸形和脊髓空洞发生率分别为18.8％和23.1％，比例明显更高，这同样可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、脱位程度更重及合并颅底凹陷有关。 二、“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区合并畸形的相互关系 关于寰枢椎脱位与合并畸形（尤其是颅底凹陷和脊髓空洞的形成）之间的关系，文献报道的观点不尽相同。Goel［16］描述寰枢椎脱位是颅颈交界区骨性结构和软组织畸形的整体驱动因素，认为某些情况下脱位为自然身体重塑提供了机会，以改造整个肌肉骨骼系统、颅颈交界区域和脊柱其余部分的神经结构，因为机体试图弥补寰枢椎脱位的不稳定性并减少关键神经结构的损伤，重建甚至可能以自毁性过程为代价从而发生了诸如脊髓空洞、颅底凹陷、Chiari畸形的形态学改变。本组病例中确实存在术前合并脊髓空洞和Chiari畸形的患者，后路寰枢椎复位固定术后2年随访结果显示脊髓空洞和 Chiari畸形慢慢消失，这似乎支持了寰枢椎脱位是颅颈畸形驱动因素的理论。但这个理论也受到质疑。Rahman［17］提出如果寰枢椎脱位是Chiari畸形出现诱因的话，为什么不是所有 Chiari畸形均合并寰枢椎脱位？Salunke等［18］试图验证Goel理念，对40例Chiari畸形但不合并寰枢椎脱位的患者只行寰枢椎固定后，随访结果显示40例患者的预后与行常规枕骨大孔减压治疗的 Chiari畸形患者并无明显不同。以上的研究结果说明Goel理论并不准确。 而最新的一篇文献提出了一个有关成人Chiari畸形发生的病生理假说，即Chiari畸形发生的病生理改变是颅颈区畸形与椎管顺应性下降的共同作用［19］。寰枢关节或寰枕关节不稳会导致枕颈区肌肉代偿性超负荷活动，这会导致硬膜变得坚韧而顺应性下降，这样在咳嗽或打喷嚏等情况下，脑脊液循环抵抗作用联合硬膜顺应性下降会导致颅内脑脊液搏动压力升高，较高的脑脊液压力会慢慢对小脑、脑干和颈脊髓造成损伤，最终导致Chiari畸形发生［19］。这似乎与Goel理论有吻合之处，但又不完全相同。 所以争议仍然存在，需要进一步研究以建立对寰枢椎脱位自然史和相关畸形的完整理解。 三、“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略先天性C2，3 分节不全时C2 椎弓根往往更细小，近 40％的情况下无法容纳直径3.5mm的螺钉［20］。这种情况可能需要应用 C2 椎板钉替代椎弓根螺钉。此外，由于“三明治型”寰枢椎脱位往往脱位更重，经口松解的应用率及后路延长固定（C3 侧块钉、棘突钉）使用率也明显增加。同时，“三明治型”寰枢椎脱位患者更易出现椎动脉走行变异（本组病例中高达61％）或颈内动脉内聚迂曲（本组病例中占5.6％）。术中则需要制定避免损伤血管的手术方案。像高跨型椎动脉往往伴C2 椎弓根发育不良，C2椎弓根螺钉则易损伤此类型椎动脉；如若存在分叉型椎动脉或侧块关节迂曲型椎动脉，则在进行寰枢侧块关节松解及cage植入过程避免损伤椎动脉。 Wakao等［21］曾在2014年报告387例不合并骨畸形病例在C1，2 水平椎动脉走形畸形的情况，包括高跨型（10.1%）、C1 节段型（1.8%）、分叉型（1.3%）、小脑后下动脉起始 C1、C2 型（1.3%）和 C1 椎动脉沟骨桥型（6.2%），椎动脉畸形发生率要明显低于“三明治型”寰枢椎脱位病例。对颈内动脉内聚迂曲的患者，行前路软组织剥离及松解过程则需提高警惕。本组“三明治型”寰枢椎脱位患者由于骨性畸形的存在，合并椎动脉畸形比例也明显升高（61%），本组35.6％的患者采用了包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等技术的不对称hybrid内固定方式。 因此，我们建议“三明治型”寰枢椎脱位的患者在术前应仔细检查椎动脉是否异常，并准备详细的手术计划和备用的应变措施。“三明治型”寰枢椎脱位患者手术操作要点：（1）由于其解剖结构特殊性，往往寰枢椎脱位更重，术中对松解的要求更高，经口松解使用率增加，后路内固定延长节段的可能性增加；（2）由于寰枢椎骨结构发育异常，常规枢椎椎弓根置钉可能并不适用，术前需仔细评估枢椎椎弓根发育情况，准备多套内固定方案（组合式内固定）；（3）枕颈区椎动脉畸形发生率较高，术前需完善头颈部CTA检查评估椎动脉走形，避免术中损伤椎动脉。四、研究局限性 本研究为回顾性分析，未设立对照组；随访不同时间段的影像资料不全，随访时间有限（平均50.5月），更长时间的随访仍需进行。对此类患者的临床预后还需通过前瞻性研究进一步分析。同时，对于“三明治融合”及“三明治型”寰枢椎脱位的生物力学机制尚缺乏针对性研究，将是未来进一步探索的方向。 本研究通过针对160例病例的回顾性研究初步论证了“三明治型”寰枢椎脱位是以“三明治融合”为病理基础，具有发病年龄早、脱位程度重、神经损害发生率高、伴随Chiari畸形和脊髓空洞发生率高、合并颅颈区血管畸形发生率高等特点的一类寰枢椎脱位亚型。对该亚型寰枢椎脱位患者的手术治疗更复杂、难度更大，因此对该亚型寰枢椎脱位，术前应仔细评估颅颈区骨与血管畸形的情况，详细制定手术计划和备选方案。利益冲突所有作者声明无利益冲突 作者贡献声明田英轮：研究设计与实施、随访管理、数据采集与分析、统计分析、论文撰写和修改；许南方：研究设计与实施、手术操作、论文撰写和修改；陈金国：手术操作、数据采集与分析；闫明：手术操作、技术指导、论文审阅；洪甘霖、侯翔宇：数据采集与分析；李危石：论文选题、技术指导、论文审阅；王圣林：论文选题、研究设计与实施、手术操作、技术指导、论文审阅、基金获取 参考文献 ［1］WangS,WangC,YanM,ZhouH,DangG.Novelsurgicalclassi⁃ ficationandtreatmentstrategyforatlantoaxialdislocations[J].Spine(PhilaPa1976),2013,38(21):E1348⁃ E1356.DOI:10.1097/BRS.0b013e3182a1e5e4. ［2］高书涛,徐韬,买尔旦·买买提,等.后路松解复位、固定融合术治疗难复性寰枢椎脱位的远期疗效[J].中华骨科杂志,2022,42(7):455⁃462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20220104⁃00008.GaoST，XuT，Maierdan·M，etal.Long⁃termoutcomesofposteri⁃ orreleaseandreductionforirreducibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):455⁃462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃ 20220104⁃00008.［3］徐韬,甫拉提·买买提,买尔旦·买买提,等.前后联合入路与单纯后路手术治疗难复性寰枢椎脱位型颅底的疗效比较[J]. 中华骨科杂志,2020,40(18):1255⁃1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20200903⁃00544.XuT,Pulati·M,Maierdan·M,etal.Comparisonofefficacybe⁃ tweenanteriorandposteriorcombinedapproachandposteriorre⁃ ductionaloneinthetreatmentofbasilarinvaginationwithirreduc⁃ ibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2020,40(18):1255⁃ 1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20200903⁃00544.［4］PassiasPG,WangS,KozanekM,etal.Relationshipbetweenthealignmentoftheoccipitoaxialandsubaxialcervicalspineinpa⁃ tientswithcongenitalatlantoxialdislocations[J].JSpinalDisordTech,2013,26(1):15⁃21.DOI:10.1097/BSD.0b013e31823097f9. ［5］李乐,李牧,司海朋.前路斜切面微创通道下寰枢关节松解联合后路固定治疗难复性寰枢关节脱位[J].中华骨科杂志,2022,42(7):463⁃470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20211218⁃ 00721.LiL,LiM,SiHP.Restoreirreducibleatlantoaxialdislocationbyanteriorjointreleasethroughwedge⁃end⁃mini⁃channelandposte⁃ riorfixation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):463⁃ 470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20211218⁃00721.［6］TianY,FanD,XuN,etal."SandwichDeformity"inKlippel⁃Feilsyndrome:a"Full⁃Spectrum"presentationofassociatedcraniover⁃ tebraljunctionabnormalities[J].JClinNeurosci,2018,53:247⁃ 249.DOI:10.1016/j.jocn.2018.04.047.［7］TianY,XuN,YanM,etal.Atlantoaxialdislocationwithcongeni⁃ tal"sandwichfusion"inthecraniovertebraljunction:aretrospec⁃ tivecaseseriesof70patients[J].BMCMusculoskeletDisord,2020,21(1):821.DOI:10.1186/s12891⁃020⁃03852⁃8. ［8］GholvePA,HosalkarHS,RicchettiET,etal.Occipitalizationoftheatlasinchildren.Morphologicclassification,associations,andclinicalrelevance[J].JBoneJointSurgAm,2007,89(3):571⁃ 578.DOI:10.2106/JBJS.F.00527.［9］YinYH,YuXG,ZhouDB,etal.Three⁃dimensionalconfigurationandmorphometricanalysisofthelateralatlantoaxialarticulationincongenitalanomalywithoccipitalizationoftheatlas[J].Spine(PhilaPa1976),2012,37(3):E170⁃ E173.DOI:10.1097/BRS.0b013e318227efe7. ［10］SaiKiranNA,VidyasagarK,SivarajuL,etal.Outcomeofsurgeryforcongenitalcraniovertebraljunctionanomalieswithatlantoaxialdislocation/basilarinvagination:aretrospectivestudyof94pa⁃ tients[J].WorldNeurosurg,2021,146:e313⁃e322.DOI:10.1016/j.wneu.2020.10.082. ［11］WangC,YanM,ZhouHT,etal.Openreductionofirreducibleat⁃lantoaxialdislocationbytransoralanterioratlantoaxialreleaseandposteriorinternalfixation[J]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