范存刚医生的科普号

Nabors I型不含有神经根的硬膜外囊肿Nabors IA型不含脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿，又称硬膜外脊膜囊肿、硬膜外蛛网膜囊肿，好发于中下胸段脊髓背侧，多具有家族性，或与脊柱强直、幼年期脊柱后凸和脊柱后凸畸形有关。临床上以青年人多见，可产生脊髓压迫症状，出现疼痛和不明确的感觉障碍平面。MRI上可见病变位于中下胸段脊髓背侧，导致脊髓受压、硬膜外脂肪推移。Nabors IB型不含脊神经根的骶神经根囊肿，又称骶管脊膜膨出、隐性骶管脊膜膨出，多位于骶管S1-3水平，常为多发性。可能相关的疾病包括幼年期脊柱后凸、类风湿脊柱强直和神经纤维瘤病。多见于成年人，男女之间无明显差异，一般无症状，不伴有神经功能障碍。MRI上可见病变位于骶管内，与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。Nabors II型含有神经根的硬膜外囊肿，又称Tarlov神经束膜囊肿、脊神经根憩室。可能与脊神经根鞘内创伤性出血导致神经内膜和束膜之间潜在的腔隙异常扩张形成囊肿，或因脊神经根远端的蛛网膜异常增生阻碍脑脊液的正常流动而形成囊肿。多见于成年人，约1/4有临床症状，可表现为神经源性跛行、下腰痛、坐骨神经痛和慢性会阴部痛，有时会出现感觉运动功能障碍和反射改变。MRI上病变位于硬脊膜囊侧方，囊内有神经根存在。Nabors IIA型含有脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿，累及颈、胸、腰椎神经根。Nabors IIB型含有脊神经根的骶神经根囊肿，一般位于S2-3水平脊神经节或其远端。Nabors III型脊神经根硬膜内囊肿，又称脊髓硬膜内脊膜囊肿、硬膜内脊膜囊肿。多见于脊髓背侧，以胸段多见。多见于成年人，可产生脊髓压迫症状。MRI上可见脊髓受压，受压的脊髓周围为脑脊液信号。先天性型源于先天性蛛网膜囊带状突起，蛛网膜小梁异常增生，导致脑脊液流动受阻并形成囊肿。后天获得型常继发于外伤、感染和肿瘤所致的粘连性蛛网膜炎。

骶管囊肿 sacral intraspinal cysts一、什么是骶管囊肿？骶管囊肿一般认为是先天性疾病，也有部分是后天获得的，属于硬脊膜内囊肿，以长期的慢性下腰部、骶尾部和会阴部疼痛为主要表现二、骶管囊肿的病因是什么？为什么会得骶管囊肿？多数认为骶管囊肿是一种先天性疾病，也有部分是后天获得的，后者常继发于外伤、感染和肿瘤之后的粘连性蛛网膜炎。二者共同的发病机制是硬脊膜和/或蛛网膜的先天性或后天性薄弱，加之脑脊液静水压等因素，形成与蛛网膜下腔相通的囊腔，脑脊液随着动脉搏动进入囊内，最终由于流出不畅、液体静水压和脑脊液搏动性冲击而逐渐扩大，形成局限性囊肿。三、骶管囊肿都有哪些类型？骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型，脊膜囊肿按Nabors分型可分为IA、IB、II和III型，骶管囊肿主要属于其中的IB型和II型：1.Nabors IB型 又称骶管脊膜膨出、隐性骶管脊膜膨出，属不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，多位于骶管S1-3水平，常为多发性。2.Nabors II型 又称之为Tarlov神经束膜囊肿或脊神经根憩室，属含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿，一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人。四、骶管囊肿会有哪些表现？椎管内脊膜囊肿一般不引起明显的不适，有时仅在影像学检查时偶然发现。1.Nabors IB型，多位于骶管S1-3水平，常为多发性，多见于成年人，男女之间无明显差异，一般无症状，不伴有神经功能障碍，可能相关的疾病包括幼年期脊柱后凸、类风湿脊柱强直和神经纤维瘤病。2.Nabors II型，一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人，约1/4有临床症状，可表现为神经源性跛行、下腰痛、坐骨神经痛和慢性会阴部痛，有时会出现感觉运动功能障碍和反射改变。五、怎么诊断骶管囊肿？有哪些特点？1.病程长，症状有中间缓解期。2.典型症状为腰骶部疼痛、会阴部感觉减退、二便障碍、肢体无力和麻木等。3.Queckenstedt试验提示蛛网膜下腔无阻塞或不全阻塞。4.X线平片 骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变,亦可见同时伴发的隐性脊柱裂、脊柱滑脱和脊柱后凸等腰骶部先天性畸形。5.CT 腰骶部骨质破坏和椎管内低密度占位，II型的特征表现是脊髓造影后CT扫描可见延迟显像。6.MRI 是最可靠的检查方法，可见椎管内囊袋形、卵圆形和不规则形的囊肿，囊液在TlWI呈低信号，T2WI呈高信号，与脑脊液信号相似；增强扫描显示囊壁无强化。IB型位于骶管内，与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。Ⅱ型位于硬脊膜囊侧方，囊内有神经根存在。六、哪些疾病可能与骶管囊肿相似？1.腰椎间盘突出症 根据上述临床特点及影像学检查，特别是MRI检查，可资鉴别。2.骶管内神经鞘瘤 骶管内多发性神经鞘瘤多为神经纤维瘤病在骶管内的局部表现，除合并颅内肿瘤、皮下神经纤维瘤病外，MRI表现常为实性肿瘤或囊实性，MRI增强扫描可见肿瘤实性部分及肿瘤囊壁强化。七、骶管囊肿怎么治疗？1.骶管囊肿常见，大多数无症状，对无症状者以及MRI显示有囊肿但临床症状不明显者一般不需要处理，可先行观察。2.对于有明显症状且与MRI检查结果相一致者，可考虑手术治疗，如：腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效，影响正常生活或工作；腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退；会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性功能障碍。3.手术方法以显微镜下切除囊肿壁、严密缝合囊肿与蛛网膜下腔通道为主要治疗策略，不宜采用采用囊肿抽吸、注入药物等所谓“微创”方法，后者难以缓解症状且复发率高。

患者主因“肺癌术后1年，情感淡漠伴右侧肢体乏力1月，头痛伴呕吐4天”经急诊入院。术前诊断左额占位（转移瘤卒中？），患者颅高压严重，随时可能危及患者生命，急诊手术清除血肿，将转移瘤壁完整剥除。术后患者神经功能完全恢复正常，生活自理。

1.分子靶向治疗适合于乳腺癌脑转移患者吗？曲妥珠单抗虽然可显著降低Her2过表达的早期乳腺癌的复发风险，但无法通过血脑屏障，对乳腺癌脑转移的治疗价值有限。拉帕替尼是靶向Her1和Her2的小分子，能通过血脑屏障，但对乳腺癌脑转移患者的疗效尚有证实。2.内分泌治疗对乳腺癌脑转移患者有作用吗？目前不推荐内分泌治疗作为乳腺癌脑转移的一线治疗，对于症状较轻的受体阳性的乳腺癌脑转移患者内分泌治疗可尝试内分泌治疗。然而，虽然他莫昔芬可通过血脑屏障，但乳腺癌脑转移患者多数晚期，在以往治疗中已对他莫昔芬产生耐药性，因此治疗效果相当有限。

1.乳腺脑转移应如何治疗？乳腺癌脑转移的治疗包括手术、全脑放射治疗(WBRT)或立体定向放疗(SRT)、化疗和生物治疗等。2.乳腺癌脑转移的保守治疗方法主要有哪些？乳腺癌脑转移的保守治疗主要有：⑴减轻肿瘤水肿可使用甘露醇和地塞米松（8~32mg/d）/甲强龙，但长期使用类固醇激素有骨质疏松、体重增加、出血倾向、血糖异常等副作用。⑵控制癫痫发作可通过有癫痫发作者可考虑使用抗癫痫药物治疗，但需注意皮疹、眩晕、嗜睡以及少见但较为严重的Stevens-Johnson综合征。3.乳腺癌脑转移的手术治疗有意义吗？哪些部位的肺癌脑转移适合手术治疗？手术治疗在乳腺癌脑转移的治疗中发挥重要作用，手术能通过切除转移瘤灶减轻占位效应、改善神经功能、提高生活质量，也是决定患者生存期长短的关键。需要注意的是，癌症患者脑内MRI增强的病灶有6%为脑内原发性肿瘤，5%可能为炎性病变。乳腺癌患者常有脑膜瘤高发的趋势，因此对某些病理性质不明的病变，手术切除病变以明确病理诊断对后续治疗至关重要。对于乳腺癌单发脑转移灶，手术切除为首选治疗方案。对于多发转移灶，如能手术全切可获得与单发转移灶相似的生存期。约5%~15%的乳腺癌脑转移在全脑放疗和立体定向放射外科治疗后仍会继续生长，如适合手术切除仍可积极手术治疗。4.乳腺癌脑转移需要全脑放疗吗？放疗后会出现哪些不良反应？全脑放疗（WBRT）适合于颅内多发转移、瘤体直径<3cm、不适合手术或立体定向放射外科治疗、患者颅内压增高不显著且一般情况尚可的患者。显微外科手术切除转移瘤灶后进行全脑放疗能显著降低瘤腔局部肿瘤复发的可能性。常用全脑放疗方案为30Gy/10次方案（每天3Gy，每周5天，共2周）。对可能长期生存的乳腺癌患者推荐使用40Gy/20次的分割放疗方案（每天2Gy，每周5天，共4周）。急性不良反应多发生在放疗后90天内，包括恶心、呕吐、脱发、失聪、急性喉亚急性皮肤反应、嗜睡等，大多在治疗结束后消失。迟发性不良反应发生在放疗90天以后，包括放射性坏死、性格和记忆改变、认知缺陷等。放疗所致脑损伤可出现在放疗后1~2年，且缓慢进展。早期症状为近期记忆力减退（严重者可出现痴呆）、共济失调、定向力障碍、嗜睡和二便失禁，严重者可出现脑功能衰竭。5.哪些乳腺癌脑转移患者适合立体定向放射外科（伽马刀）治疗？立体定向放射外科治疗（SRS）治疗通常并不能使肿瘤消失，治疗目的是控制肿瘤生长，主要适用于3cm3以内、无出血、无囊变、占位效应不显著、无严重神经功能障碍的转移瘤，特别是位于基底节、丘脑、脑干等深部手术治疗较为困难的转移瘤。立体定向放射外科治疗的单次剂量通常为15~25Gy，如不联合全脑放疗至少需18Gy的边缘剂量才能获得可接受的局部控制率。6.乳腺癌脑转移患者是否需接受立体定向放射外科治疗联合全脑放疗？立体定向放射外科治疗联合全脑放疗能提高局部控制率，降低局部复发风险，但对提高生存率却无明显作用，同时增加放疗并发症的风险，因此更推荐显微外科手术切除病灶+立体定向放射外科治疗。立体定向放射外科治疗联合全脑放疗的并发症包括：急性并发症如恶心（2%~10%）、癫痫（2%~6%）；亚急性并发症完全脱发（约5%）；慢性并发症一过性新发或恶化的神金功能障碍（5%~15%）、永久性神经功能障碍（1%~5%）和放射性坏死（1%~6%）。7.化疗对乳腺癌脑转移患者有作用吗？化疗在乳腺癌脑转移患者治疗中的应用一直存在争议，单纯化疗一般用于多发脑转移且不能接受手术治疗的患者。放化疗结合一般在放疗前一周开始化疗，放疗20Gy后加1次化疗，此后再进行4~6疗程化疗。

1.乳腺癌脑转移一般发生在什么时候？乳腺癌脑转移可发生在确诊后的任何时间，一般而言，从诊断乳腺癌到发生脑转移的中位时间为2~3年。2.乳腺癌脑转移的预后如何？乳腺癌脑转移能活多久？一般而言，乳腺癌脑转移的预后与分子亚型、KPS评分、脑转移瘤数量和大小、颅外转移情况等因素有关，其中是否及时接受手术治疗、切除颅内转移瘤灶是决定患者生存期长短的最关键因素。有症状的脑实质转移患者的中位生存期仅约1个月，约95%~100%的乳腺癌脑转移患者死于肿瘤及其周围水肿所致颅内压进行性增高，因此应及时确诊并在神经外科接受手术治疗。

1.乳腺癌脑转移会出现哪些症状？乳腺癌脑转移最常见的症状是颅高压表现，主要表现为头痛、恶心和呕吐，严重者可有嗜睡等表现。乳腺癌脑转移还可出现神经元激惹相关症状，如癫痫；亦可出现局部神经功能破坏症状，如肢体力弱或偏瘫、失语、感觉异常、视野缺损和共济失调等。2.如何确诊乳腺癌脑转移？需要做哪些检查？乳腺癌脑转移主要应通过头颅CT或颅脑MRI检查确诊。头颅CT可作为初筛或紧急情况下的检查，可发现转移瘤及其周围水肿、转移瘤卒中（瘤内出血）、脑疝及梗阻性脑积水等。颅脑MRI，特别是增强MRI更加敏感，应作为诊断乳腺癌脑转移的首选检查，能明确识别脑实质转移、硬脑膜转移、软脑膜转移或室管膜转移（癌性脑膜炎）和脊髓转移，亦能与其他类型病变相鉴别。

1.乳腺癌容易发生脑转移吗？脑转移瘤30%~60%来源于原发性肺癌，15%~25%来源于乳腺癌。由此可见，乳腺癌仅次于肺癌，是脑转移瘤第二常见的原发灶。近年来随着乳腺癌诊疗水平提高，乳腺癌患者生存期明显延长，乳腺癌脑转移的发生率也在增加。2.乳腺癌脑转移有哪些类型？常发生在哪些部位？乳腺癌脑转移最常见的是脑实质转移，约占85%~95%；其次是癌性脑膜炎，约占5%~15%；最少见的是脊髓播散，约占1%。乳腺癌脑实质转移的病变一般在皮髓质交界处，即灰白质交界处。其中80%分布在大脑半球，15%分布在小脑，5%分布在脑干。3.哪些乳腺癌容易发生脑转移？病变侵犯较广的绝经前女患者和激素受体阴性的患者容易发生中枢神经系统转移。具体而言，年轻女性（年龄<50岁）、肿块较大(＞5 cm)、原发肿瘤组织学分级高、雌激素受体阴性、三阴乳腺癌、细胞角蛋白5/6（CK5/6）阳性、人表皮生长因子受体（Her-2）过表达、表皮生长因子受体（EGFR）高表达、已有淋巴结转移、已有肺转移的乳腺癌患者更常出现脑转移。

1.非小细胞肺癌脑转移应如何治疗？非小细胞肺癌患者的治疗方案取决于肺内病灶大小、肺外病灶大小、转移灶的数量和位置、患者的年龄和功能状态等。常用治疗方法有对症治疗、手术治疗、放疗和化疗等。2.非小细胞肺癌脑转移的对症治疗方法主要有哪些？非小细胞肺癌脑转移的对症治疗主要有：⑴减轻肿瘤水肿可使用甘露醇和地塞米松（8~32mg/d）/甲强龙，但长期使用类固醇激素有骨质疏松、体重增加、出血倾向、血糖异常等副作用。⑵控制癫痫发作可通过有癫痫发作者可考虑使用抗癫痫药物治疗，但需注意皮疹、眩晕、嗜睡以及少见但较为严重的Stevens-Johnson综合征。3.非小细胞肺癌脑转移的手术治疗有意义吗？哪些部位的肺癌脑转移适合手术治疗？手术治疗在非小细胞肺癌脑转移的治疗中发挥重要作用，通常是决定患者生存期长短的关键。手术治疗目的是减轻占位效应，恢复脑脊液通路，改善患者神经功能，提高生活质量，明确病理诊断，延长患者生存期。对于单发脑转移灶，手术切除脑转移瘤和肺部原发灶可使患者获得长期生存乃至治愈的机会。多发性脑转移，但有孤立病灶引起明显占位效应、脑水肿或神经功能能障碍亦应考虑手术，以降低颅内压并改善神经功能，同时为进一步放化疗争取空间。对于隐匿性肺癌（胸部无症状），首发症状来自脑转移灶所致神经症状者应立即考虑手术切除病灶，以快速减轻占位效应和明确病理诊断。对于某系而病理性质不明的孤立性颅内占位（如脑膜瘤抑或转移瘤尚不明确者），应考虑手术切除病灶以明确诊断和肺癌分期。位于大脑半球、小脑和脑室者尤其应考虑手术治疗。4.非小细胞肺癌脑转移需要全脑放疗吗？全脑放疗（WBRT）是非小细胞肺癌脑转移的主要治疗手段之一，能用于多发脑转移瘤或KPS评分很低的患者，常用2周30Gy/10次方案。全脑放疗+激素可使患者症状明显缓解，但不能长期控制肿瘤。常规剂量全脑放疗的脑内放射性坏死风险低于1%。2%~18%患者会发生放射性脑病，多发生在治疗后2年内。预防性放疗可减少非小细胞肺癌发生脑转移的概率。5.哪些肺癌脑转移患者适合立体定向放射外科（包括伽马刀）治疗？立体定向放射外科治疗（SRS）主要适用于治疗瘤周水肿不重、占位效应不显著、无严重神经功能障碍的较小转移瘤，特别是位于基底节、丘脑、脑干等深部手术治疗较为困难、直径在3cm以内、无出血和囊变的较小实性转移瘤。立体定向放射外科治疗的单次剂量通常为10~25Gy，大多数患者可接受17~20Gy的剂量，对毗邻脑干、视交叉和视神经部位的脑转灶最好用低剂量。患者年龄、KPS评分、原发肿瘤状况和颅外病情是重要预测因素。约5%~18%的患者会出现头痛、恶心、呕吐、神经功能障碍加重、癫痫发作等急性毒性反应；晚期症状性放射性坏死的发生风险为2%~6%。6.哪些肺癌脑转移患者适合调强放疗？调强放疗（IMRT）可用于治疗3~6cm的转移瘤，病灶越大发生脑水肿和放射性坏死的风险增加。7.化疗对肺癌脑转移患者有作用吗？肺癌脑转移患者因脑转移过程、全脑放疗和甘露醇脱水等作用使血脑屏障有一定程度破坏，化疗也能发挥一定作用。一般采用含铂化疗药，替莫唑胺对复发和进展的脑转移瘤也有一定疗效。化疗主要作为放疗的联合治疗手段或放疗后复发患者的挽救措施。通常能有效缓解非小细胞肺癌转移灶，延长患者生存期，提高生存质量。本文系范存刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

预防性脑部放疗能明显降低小细胞肺癌脑转移概率。对化疗后完全缓解的局限性小细胞肺癌应行预防性脑部放疗，对通过诱导性化疗取得完全缓解的广泛转移患者进行预防性脑部放疗亦可获益。化疗后出现的脑转移灶放疗效果较差，放疗后转移灶仍会进展，提高放疗剂量可延长缓解时间。小细胞肺癌放疗后的近期缓解率为60%~80%，但持续时间较短。脑转移患者确诊后的中位生存期仅为4~5个月。全脑放疗是患者的标准治疗，某些化疗方案（如卡铂+替尼泊苷、鬼臼噻吩苷+顺铂+司莫司汀的VPC方案、鬼臼噻吩苷+顺铂的VmP方案、鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松的全身化疗方案）也有一定效果。