髓母细胞瘤(Medulloblastoma)是儿童期最常见的后颅窝肿瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般认为,髓母细胞瘤的发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种来源于胚胎残余细胞的肿瘤,绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部,占儿童后颅窝肿瘤的30~40%,占儿童颅内肿瘤的15~20%。髓母细胞瘤是儿童颅内恶性程度最高的肿瘤之一,其高度恶性表现为生长极其迅速,肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植转移的倾向,其发病的年龄高峰为10岁以前,约60%发生在8岁以前。虽然髓母细胞瘤恶性程度高,但对放射治疗敏感,通过综合治疗(手术、放疗、化疗)预后有了很大的改观。而且随着近年来分子诊断和治疗的进展,对髓母细胞瘤的了解逐步深入,其治疗也日新月异。【病理】85%的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓部,它可向前突入,压迫或阻塞第四脑室引起梗阻性脑积水。有时肿瘤向后突入枕大池,与室管膜瘤不同,很少经枕大池而伸入椎管内,偶尔通过第四脑室侧孔长入桥小脑角池。还有少数病例,肿瘤位于小脑半球。肿瘤细胞易于脱落,随脑脊液产生播散侵犯软脑膜的发生率非常高。颅内主要发生于外侧裂池和后颅窝沟,脑池。40%的病人发生椎管内种植转移,常见于胸腹段,全身转移少见,骨骼转移是全身转移的常见部位。以往认为髓母细胞瘤是幕下原始神经外胚层肿瘤(PNET)的一种,但最近的研究表明髓母细胞瘤与其他PNET肿瘤存在明显不同,因此最新的WHO分类中取消了PNET分类。髓母细胞瘤属于WHO分类中的4级肿瘤,肿瘤肉眼为灰红色,血运较丰富,质地软而脆。组织学上典型的肿瘤完全由未分化细胞组成,均为小圆细胞。镜检示细胞极为丰富,体积小,胞浆少,胞膜不清。细胞核呈圆形或卵圆形,大小不等,染色深,分裂相多。大部分肿瘤细胞无特殊排列,少部分肿瘤细胞不规则聚集成堆,或排列为菊形团结构,表明肿瘤细胞向神经母细胞分化的特征。组织学上分为4类:(1)经典型;(2)促结缔组织增生型/结节型;(3)大细胞型和(4))广泛小结节型。虽然组织学的不同类型和临床预后之间存在一定的相关性,但近年来发展出的分子分型与临床预后的关系更为密切,已经被纳入当前WHO分类之中。根据基因组学研究,髓母细胞瘤可以划分为4个分子亚型:(1)WNT型,约占10%,主要发生在大龄儿童中,预后最好。目前在研多项临床试验以降低其放化疗剂量得到相似结果;(2)SHH型,约占30%,在小于3岁儿童和年轻成人中多见,促结缔组织增生型SHH婴幼儿的预后良好,其他SHH型预后中等;(3)3型,约占25%,预后最差,常有转移;(4)4型,约占35%,预后中等。2015年海德堡会议确定了一种新的危险度分级:(1) 低危:生存率大于90%,WNT型和伴全11号染色体缺失或全17号染色体增益的无转移4型肿瘤;(2) 标危:生存率75到90%,无TP53突变或MYCN扩增的无转移SHH型、无转移无MYC扩增的3型和不伴11号染色体缺失的4型肿瘤;(3) 高危:生存率50到75%,有转移的SHH型或4型肿瘤和MYCN扩增的SHH型肿瘤;(4) 极高危:生存率小于50%,有转移的3型或伴TP53突变的SHH型肿瘤。【临床表现】髓母细胞瘤约40%在5岁以内发病,75%在10岁以内发病。病人从出现症状到就诊时间短,有半数不到一个月。临床表现通常与四脑室梗阻导致的脑积水有关,从而出现颅压增高表现,常见的临床症状有呕吐、头痛、躯干性共济失调。呕吐的发生率最高,可为早期唯一的症状,患儿经常因此到消化科就诊。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。躯干性共济失调,表现为行走蹒跚,严重者甚至不能站立和坐稳。眼球震颤是眼肌共济失调的表现。其他表现有面瘫,复视,进食呛咳,锥体束征等。肿瘤转移可出现在40%的病例中,但多数没有症状。另外,髓母细胞瘤还可能与某些家族性癌症综合征有关,如Gorlin、Turcot和Li-Fraumeni综合征。【辅助检查】1. CT检查 约半数髓母细胞瘤有典型的CT表现。CT平扫表现为位于小脑蚓部或小脑半球和蚓部的边界清楚的等、高密度肿瘤,肿瘤密度较均匀,有时可见小斑片低密度坏死灶,肿瘤向前压迫并突入第四脑室,使第四脑室变形,前移,95%伴有梗阻性脑积水,90%肿瘤周围有轻到中度的脑水肿带。CT增强扫描肿瘤呈轻到中度均匀强化,小片状坏死囊变区无强化。肿瘤脑膜播散则表现为脑膜增厚及明显强化,边缘光滑或结节样。 2. MRI检查 髓母细胞瘤在MRI上变化较大。肿瘤在T1像为低或等信号,增强后为高信号,T2像变异性大,可表现为高信号到等信号,呈长T1和长T2信号(图39-1)。MRI上有时可显示囊变。由于髓母细胞瘤包含致密小圆细胞,胞浆成分少,游离水含量少,所以在核磁共振弥散加权成像上表现为弥散受限和表观弥散系数下降。肿瘤位于上蚓部时常常使中脑导水管受压,变窄,向前方移位。肿瘤居第四脑室顶部时,导水管被撑开并向上移位,因此正中矢状位扫描相当重要。注射Gd-DTPA后呈明显均一强化。出现沿脑脊液种植转移时,在脑室壁,脑池,甚至蛛网膜下腔增强扫描呈明显强化。【鉴别诊断】髓母细胞瘤主要应与第四脑室室管膜瘤及后颅窝中线部位的星形细胞瘤相鉴别。室管膜瘤起源于第四脑室的室管膜上皮,因刺激第四脑室底发病早期会引起较频繁的呕吐,CT平扫时肿瘤呈等高密度或略高密度病灶,半数以上的室管膜瘤平扫时可见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶,周围无脑水肿带。散在的点状钙化有助于与髓母细胞瘤的鉴别。典型的囊性星形细胞瘤,其边界清楚,囊液密度CT值接近或略高于脑脊液,囊壁上可见低于脑实质密度的瘤结节。实质性肿瘤中央坏死者,实质部分和囊壁CT平扫时为等低密度,增强扫描肿瘤实质部分为不规则,不均一强化。关键一点是两者在MRI弥散加权成像上通常都无弥散受限表现。【治疗】继发性脑积水的治疗:由于绝大多数髓母细胞瘤患儿就诊时均存在继发性脑积水,因此脑积水经常是神经外科医生首先要面对的问题。但是对于脑积水的处理目前仍然有一些争议。地塞米松注射可以缓解症状和减轻呕吐。对于轻度脑积水,肿瘤切除手术可以打通脑脊液循环通路者,可以考虑暂时不需要处理脑积水,直接进行肿瘤切除手术。对于术前脑积水明显者,可以放置脑室外引流(外引流管或omaya囊),但是要当心上疝可能,并且需要管理脑脊液引流。肿瘤切除后外引流多可以顺利拔除。由于仅有10~40%的患儿术后需要永久性脑脊液分流,因此目前不提倡术前常规脑室腹腔分流,仅适用于低龄儿童、肿瘤广泛、脑室巨大或肿瘤转移情况下,但也有脑组织上疝、肿瘤出血或肿瘤种植可能。内镜下三脑室造瘘(ETV)对于后颅窝肿瘤继发脑积水患儿在有的中心已经成为常规,但对设备和技术有一定要求,且肿瘤切除术中出血和杂质有阻塞造瘘口可能。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除及术后放疗并辅以化疗。手术的目的是在保证安全的前提下尽可能切除肿瘤。切除手术采用枕下正中切口,锯开后颅窝骨质,可切除C1后弓,切开硬脑膜后,见小脑蚓部增宽膨隆或可在枕大池中见到肿瘤,沿正中线电凝后切开蚓部或经膜帆入路可见肿瘤,将其与周围组织分开,肿瘤供血多来自两侧小脑后下动脉,在紧靠肿瘤处电凝切断供血动脉。肿瘤质地较软者可用轻柔的吸引器吸除肿瘤,也可用超声吸引器吸除肿瘤。操作时止血要彻底,使用双极电凝止血,切除肿瘤时要及时冲冷盐水降温,同时要注意避免损伤脑干。关颅时硬脑膜缝合需严密,骨瓣可用可吸收颅骨锁或连接片复位。手术的原则是被肿瘤梗阻的脑脊液循环通路要重新恢复。如手术时导水管未打通,术后仍存在颅高压表现,多需要加作脑室腹腔分流。残存肿瘤超过1.5cm2术后可能容易出现肿瘤复发或进展,但总体生存率似乎影响不大。髓母细胞瘤属高度恶性、生长迅速、边界不十分清楚的脑肿瘤,术后易复发。但髓母细胞瘤细胞分裂指数较高故对放疗呈高度敏感,病人术后接受放疗可延长病人生存期。术后放疗的效果是显而易见的。目前统计,其5年生存率可达70%~80%。美国儿童肿瘤髓母细胞瘤治疗协作委员会(MPCPOG)推荐全脑、脊髓及后颅凹3部分放疗。头部放疗应包括筛板后达颈髓,脊髓放疗下界达骶2水平。在术后辅助治疗方案选择上,依患儿年龄,手术切除情况以及有无转移分为高危和低危两组,对低危组(年龄>3岁,肿瘤全切除,无转移)放疗剂量为全脑30Gy,脊髓30Gy,后颅窝50Gy。近年的资料表明,放疗后加联合化疗能显著减少术后复发和转移,提高生存率。对高危组(年龄<3岁,残余肿瘤直经>1.5cm或有转移播散者)术后应进行放疗。对高危组患儿肿瘤全切除,无转移者,多数学者主张术后采用化疗,待3岁后接受正规的放疗。随着对髓母细胞瘤分子分层的日臻成熟,化疗方案在不断变化更新中,目前有多项临床研究正在进行,以期对不同的分子分型采用更为合适有效的方案和靶向治疗。虽然放疗是一种十分有效的办法,但其近期和晚期并发症较为严重。近期并发症为外周血白细胞和血小板降低。晚期并发症为身材矮小,生长发育迟滞,并有不同程度的内分泌功能低下,记忆力明显降低,学习困难等。
每年有约200例脊柱裂患儿在我科手术,每个家长都想知道术后有哪些需要注意的事项和了解如何复查,在此我就简单就我们科室的术后复查常规进行一下归纳和整理。术后俯卧10-15天,根据疾病具体类型可以略微有所调整。比如简单的终丝牵拉,术后俯卧一周左右即可,平时可以经常下地行走包括正常去卫生间大小便。但有些显性脊柱裂,脊膜膨出巨大的孩子术后应该俯卧的时间长一些,以避免伤口的愈合不良或者脑脊液漏。一般都是在病房内拆线后出院,拆线后伤口纱布可以保留24-48小时,如果被大小便或出汗污染,可以早期把纱布拿掉,使伤口暴露,应用简单的消毒液或者清水清洗干净污渍即可。拆线后2-3天伤口就可以接触清水,可以正常的洗澡和沐浴,但为安全起见,游泳和长时间的浸泡应该在拆线7-10天后。术后复查。一般推荐术后3-5个月复查,复查的主要内容就是核磁共振检查,需要做腰骶部脊柱的核磁共振平扫。可以在当地医院检查好带来,不过我还是推荐在我院检查。因为核磁共振需要门诊开单并且预约,因此建议在出院前就去门诊挂号开单,交费后可以到预约台询问电话号码,这样要来检查时提前一周左右预约即可,能够节约时间。对于术前术后存在神经源性膀胱,也就是排尿滴沥或失禁的患儿,需要定期检查尿常规和泌尿系B超,如果存在尿路感染还需要长期服用敏感抗生素,严重的需要学习间歇性导尿)(CIC)以避免输尿管反流导致肾积水。对于终丝牵拉患儿来说,复发的几率几乎为零。术后的核磁共振可能还会见到脂肪变性的终丝,那不过是切除后的残端所致,不会复发,不会造成粘连和再栓系,请家长们放心。但对脂肪瘤(脂肪脊髓脊膜膨出)患儿来说,基本上不可能把所有的脂肪瘤切除干净,否则会对脊髓和神经造成损伤,因此术后片子上有残存的脂肪瘤并不奇怪,不必过于在意。术后正常的运动建议在术后1个月后开始,虽然脊柱裂手术对脊柱的稳定性影响甚小,但是仍然不建议孩子以后成为专业的运动员、体操选手或舞蹈演员,做普通的运动或者对腰部力量要求不高的运动员都问题不大。术后伤口注意事项:脂肪瘤患儿多数都伴有皮下脂肪瘤,有时候为缝合和减少脑脊液漏的缘故会残留部分脂肪瘤在皮下,因此术后可能会有局部的隆起,如果这个隆起和住院期间一致保持不变,那就是正常的。但是如果本来没有隆起后来出现,或者隆起明显增高,按压后软塌塌的,那就要怀疑皮下积液或脑脊液漏,需要回院就诊;伤口因为皮下缝合较浅,可能会有线头反应,表现为黑色的线头冒出皮肤切口,这就需要局部消毒,出来后把线头剪掉即可,这几天避免接触水;如果伤口出现红肿,那可能是局部感染,需要局部消毒,如果孩子出现发热等表现,需要静脉应用抗菌素,有条件的还是建议及时回院复诊。目前想到的就是这些,难得今天没有手术,写下上面的文字,如果有遗漏的,请尽快告诉我,我会查遗补缺,目的只有一个,让更多患儿的就医和治疗之路走得更为简单一些。谢谢阅读!2017/3/14 于SCMC病房本文系杨波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
每年单单我们科室就有超过200例患儿接受脑积水分流手术,经常有患儿父母在查房时问我,我们出院后要注意什么?什么情况下要到医院治疗?什么情况必须要手术呢?下面就根据我个人的经验向广大患儿父母提供一些建议。先说伤口的护理,在我们科室手术的患儿大部分都是拆好线才出院,因此,一般是不需要换药了,伤口覆盖的纱布拆线后1天就可以拿下,如果伤口没有湿乎乎的渗出,比较干燥,不是非常红,那么在术后第3天就可以接触水了,可以正常的洗头洗澡,只要伤口不是非常用力搓洗都不要紧,护士在出院时可能会给杀菌的清洗液,都可以使用。我们的切口在耳朵后面偏上一点,耳朵后面因为有阀门所以会隆起,明显比周围要高一些,而且是偏硬的,这都是正常的。但皮肤颜色应该是正常的,不应该红肿或发黑,也不应该变大变软。前者是局部受压或皮薄血运不好或发炎,多数住院期间就看得出了,及时咨询床位医生。后者是因为脑脊液顺管子漏出来到皮下所致,有两种情况,一种是脑压高,空洞大,水就流出来了,多发生在术后早期,这时候可能要加压包扎,或患侧局部抬高。另一种情况是管子堵住了或其他原因导致的通畅性不佳,脑压高,水就漏出来了,可能需要手术探查管道。一般先按第一种治疗,1-2个月后没有好转再按第二种情况检查。再说管道的护理,这套管子价格不菲,一定要好好护理,否则再次手术伤身又费财。头部管子和阀门能不能压?只要睡觉是软枕,都可以随便压的,但早产儿新生儿如果头皮很薄还是要注意。较硬的东西不能长时间压迫阀门,否则会导致皮肤坏死,管子外露,需要再次清创手术,还容易引起感染。另外,孩子大一点都要参加体育运动,跳个舞打个球什么的,但是头部都不能收到猛烈的撞击,会导致管道的移位和功能障碍。还有,虽然都是进口管道,而且质量越来越好,但几年后难免管道会和皮下有粘连,最多见的就是颈部,因此颈部要避免过于剧烈的大范围活动,我自己就碰到好几例大范围活动后颈部这里管道断裂的孩子了,没有办法,只能再次手术把管子重新接上。如何判断是普通感冒还是管子感染?说句实在话,普通情况下还真是很难判断,典型的都好说,不典型的都难说。应该提出的是,分流术后感染基本上都发生在术后1年内,其中90%以上发生在半年内,因此半年后的发热基本可以不考虑是管子感染。那么半年内的怎么判断呢?首先看孩子症状,感冒的话多数有鼻塞流涕咳嗽等症状,有受凉等病史,发热一般都是39到40度的高热,而管子感染多数是中度发热。然后检查身体,感冒可以有喉咙发炎扁桃体红肿等,而管子感染会有脑膜刺激征,头比较硬,还有喷射性呕吐,不管发布发热孩子精神都比较差。然后去化验血,病毒感染大多白细胞不高或略微升高,淋巴细胞升高,中枢感染有白细胞和中性粒细胞升高。如果上述都不能鉴别,那只能拿出我的杀手锏了,那就是阀门抽液化验,只要正常就可以排除管子感染了。但这一招当地医生要么不会,要么不乐意,很多只能回到我们医院检查。如何判断管子是否阻塞?断裂也是管子阻塞的一种。管子放进去以后一直有阻塞的可能,任何时候都可能会发生。首先孩子出现颅压增高的表现,以前的症状又出现了,大的孩子会有剧烈的头痛呕吐,精神越来越差,小孩子头围增大明显,囟门张力高,呕吐,不肯吃东西,不喜欢玩耍。做CT发现水多了,那就要警惕是否管子阻塞。如果按压阀门弹不起来或回弹缓慢,那就是头端堵住了。如果弹性良好而有上述症状,那就是阀门远端有问题,常见腹部或阀门出口,这时候就要连续性腹部摄片和超声检查了,有时候头部也要摄片。如果检查结果模棱两可,孩子症状逐渐加重,就需要尽早手术探查。在国外的时候看到美敦力的管道可以体外检测有无液体流动,但似乎目前国内还没有。需不需要换管子?从我个人的观点来看,除非管子出现问题,引起症状,否则不需要去动管子。虽然腹腔内遗留比较长的管道,但由于颈部和胸壁的粘连,腹腔内的预留管道有时候很难随身体的生长而拉伸,如果某个部位被拉断,就会出现前面说的管道阻塞的症状。以上所述都是我的个人经验,疾病的变化是莫测的,一些理论和观点可能随着科学技术的进步而被证明是不合适甚至错误的。因此,我的观点仅供大家参考,如果有问题有疑问尽管提出来,一起修订改正,我们的根本目的就是服务患儿,减少疾病带来的不幸。同时希望大家转载,让更多的患儿家属看到并因此受益!也欢迎大家为我点赞:)。杨波 2016-12-21于波士顿本文系杨波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
脑积水是小儿最常见的疾病之一,在我们小儿神经外科病房内脑积水约占四分之一的病例,其中一大部分都是需要分流手术的,也就是老百姓所说的“放管子”。那么,在需要手术的脑积水患儿中,家长需要了解都有哪些手术方式,又应该如何根据孩子自身的情况来理性做出选择呢?下面就由我通过自己目前所掌握的知识为大家做一些解答,如果有不正确或欠妥的地方,希望大家指出来,也请本专业的同道进行指导和交流,目的都是一样,让医学更好的服务病人!分流手术,放管子,内引流,shunt:也就是我们通常说的脑室腹腔分流,其原理就是管子一端放在扩大的脑室内,然后通过一个阀门控制流速,另一端管子通过皮下,把脑子里的水引流到腹腔内,通过腹腔强大的吸收能力把多余的水吸收掉。这种手术目前最常用,也是最有效的,手术操作比较简单,一般半个小时即可完成,基本适合于各种脑积水患儿。其禁忌症主要包括颅内出血、感染,腹腔内感染的孩子,这种患儿装了管子容易引起管道、阀门的阻塞和感染,导致分流手术失败。不得不提出的是,即使手术适合,分流手术后的并发症可以高达30-40%,包括分流管的感染和分流障碍,后者多见于分流管阻塞和过度分流等。出现感染和阻塞后都需要重新手术,尤其以感染的危害较大,管子需要拔除后抗感染很长时间,然后重新放置新的管子,不管是经济上还是身体上都对孩子有巨大的打击和创伤。另外,放管子后多数孩子都对管子产生依赖,很难以后脱离管道,基本上是要终生带管了。如果腹腔内多次感染或者阻塞,下一步的考虑就是脑室心房分流,就是把脑脊液引流到心脏内,这样的话,如果一旦感染就是全身败血症,风险很大。因此,尽管分流术比较简单,但要客观认识到其局限性,并非一劳永逸,如果有机会选择下面脑室镜手术,绝对值得一试。脑室镜三脑室造瘘(ETV):也就是很多人口中的微创手术,其原理是用内窥镜将三脑室底部的一层膜打破,让原本进入四脑室的脑脊液通过三脑室底部进入椎管腔,其实是一种旁路手术。但并非所有的脑积水都适合于此类手术,目前比较明确的是梗阻性脑积水是此种手术方式的最佳选择。通过国内外文献的大宗报道我们知道,年龄太小的孩子做ETV也容易失败,主要是由于脑脊液通过瘘口后不能够被吸收,而不是老百姓所猜测的造瘘口闭塞所致。基本上6个月以下的孩子成功率在50%左右,1岁就能达到80%以上。手术操作也比较简单,花费低于分流手术,但是如果手术操作中出血或损伤其他脑组织,其结果可能是灾难性的。尽管如此,这种手术的远期疗效很好,不需要带管,因此我个人的意见是如果有机会尝试脑室镜,即使成功率低于50%,也完全值得一试,如果失败了,还可以再次考虑放管子,当然如果对两次手术顾虑很大的家长大可直接选择分流手术。我自己有几个孩子在3个月做的脑室镜,效果不错,关键是避免了终生放管子。有的医生出于经济利益的考虑,或者不具备这种设备或技能,会带有倾向性地诱导患儿家长选择分流手术,这个时候就希望家长们擦亮眼睛,谨慎选择。外引流手术或其他:其实除了上述两种手术方式以外,其他的手术基本没有了。外引流手术只适合于有感染或出血的情况下,但是就是有这么奇葩的事情,国内有家医院的医生对所有的脑积水患儿做外引流,把本该用作内引流的的管子拉倒体外来,冒着感染和电解质失衡的风险数月进行外引流。不是有几个病人来到我院,我还真是不敢相信有这样的存在,这种手术完全违背了治疗原则,光大家长应该主动抵制这种手术。今天值班,写了很多,其实是有感而发,看到很多病人本来有机会做脑室镜手术,却被忽悠做了分流。当然,仁者见仁智者见智,我的观点并非就是完全正确,家长们请根据自身的情况选择适合自己孩子的治疗方案,要知道,疾病才是我们共同的敌人,我们的目标就是治疗疾病,保护孩子!本人原创,转发请注明!本文系杨波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
门诊上经常碰到家长带着孩子来看“小头畸形”,甚至有些专业医生也说一年里小头畸形手术有多少多少例。这里要说明一点,小头畸形和狭颅症是两回事,不仅发病原因和机理不同,治疗的方式方法也不同,预后也有相当大的不同。我们医学中所说的狭颅症,也可以称为颅缝早闭。正常人颅骨上有很多条骨缝,常见的是前后的矢状缝和额缝,两侧对称生长的冠状缝和人字缝,在颅骨的生长扩大过程中,骨缝起着重要的作用,即使囟门闭掉了,只要骨缝存在,颅骨就会随着年龄的生长、脑组织的发育而不断扩大。但是如果某些原因,包括基因的、环境的、遗传的,反正现在还搞不清楚的,这些原因导致某一条或多条骨缝闭合了,那么骨缝相邻的两块颅骨就不会生长,而其余的颅骨就会代偿性扩大,导致头型的异常。最常见的是矢状缝早闭导致的舟状头,另外还有扁头、斜头及塔形头等等。颅骨的不生长就导致其下面的脑组织发育受限,慢慢会产生颅内压增高的表现,有的孩子会眼球突出,智力发育落后。因此,如果手术把骨缝重新开放或者颅骨打开重新塑形,就会缓解畸形颅骨对脑组织的压迫,促进脑组织的发育,而且改善外观的畸形,其预后还是非常不错的。而小头畸形则相反,多数是宫内缺氧、感染、颅内出血等等各种原因导致的脑组织发育不良。因为脑子不长,颅骨也就失去了扩大的动力,导致头颅偏小。这种情况下孩子的骨缝是存在的,其根本原因是脑发育的问题。因此,这种情况做颅骨手术是没有作用的,只有促进和改善脑组织的发育才能解决问题。但是,目前对于脑发育没有特效的治疗方法,而且很多神经的损伤是不可逆的,所以这种孩子的预后往往不好。
好多孩子家长咨询,发现脑子里长了囊肿怎么办?蛛网膜囊肿一定要手术么?什么情况下需要手术,手术又有哪些方式?为了给家长提供一个客观的参考,避免走不必要的弯路,现就我现在所了解的蛛网膜囊肿的治疗给大家做一个简单的介绍。强调一点,蛛网膜囊肿的治疗大家一定不要过于轻率,可以多咨询一些医院和医生,也不要过于迷信一些所谓的专家教授和微创、先进技术,避免给孩子造成不必要的伤害。颅内蛛网膜囊肿(intracranialarachnoidcysts,IAC)是一种由于脑脊液在蛛网膜两层之间和脑沟脑池蛛网膜下腔内积聚造成的良性病变,其中60到90%发生在儿童期,其中绝大多数发生在一侧,颞叶多见。IAC约占颅内占位性病变的1%,男女发生比例约为2:1,最多位于主要脑沟的脑组织表面,幕上居多,其中半数位于中颅窝外侧裂。首先,这种疾病是良性的,虽然长在脑子里,部位很重要,但并不是天塌下来了,是有可能治愈的。另外,这种囊肿的囊壁非常薄,比鸡蛋清表面的膜还要薄五分之一到十分之一。还有,囊肿大部分都是由囊液组成的,而囊液和脑子里面其他的液体成分差不多,囊肿打破后囊液流到脑子其他地方不会造成任何的影响。IAC多被认为是一种先天性畸形,也可以继发于外伤和炎症,但后者较少。先天性IAC的形成可能是在蛛网膜下腔形成早期CSF流动的改变所致,也有学者认为是蛛网膜内膜发育过程中产生重复畸形和分裂引起。有些病例可能合并其他脑组织和静脉系统的畸形。大脑表面IAC多因为位置及其周围脑组织不太重要,较少伴有其他发育畸形,较少早期产生症状。绝大多数IAC没有症状,在外伤后或无意中影像学检查时发现,并可以在很多年内保持稳定。但有些病例会出现囊肿增大,比如囊壁分泌CSF增多,囊液蛋白含量过高产生渗透压差或囊壁和蛛网膜下腔存在活瓣样交通。囊肿增大会引起局部脑组织的发育不良、癫痫、发育迟缓、视力丧失或运动障碍。另外,囊肿可能因外伤而破裂导致急性颅内压增高产生头痛呕吐等症状。婴幼儿经常因非特异性的头围增大前来就诊。因此,很多患儿来就诊都是无意中发现的蛛网膜囊肿,或者因为偶尔一次头痛,或者头被撞了一下做CT或MRI检查发现颅内有个囊肿而到我们神经外科看病。这种囊肿一般都比较小,囊肿都已经生长很长时间,位于部位不是很重要,孩子没有其他的不舒服。因此对于无意中发现没有症状的小的IAC可以采用保守治疗,通过定期影像学检查观察随访。一位国外学者对增大的IAC儿童病例进行分析,认为IAC迅速增大的病例非常罕见,推荐在IAC首次发现至少1年后才考虑进行影像学随访,如果患儿出现头围增大迅速或神经功能损害症状则需随时进行影像学检查。对于大的囊肿产生脑组织受压、脑积水或由于囊肿导致神经症状时考虑手术治疗。目前认为IAC的手术指征包括:(1)有明显颅内压增高症状,局部脑组织受压移位或出现局部颅骨隆起改变;(2)有明确的IAC引起的神经功能缺失症状或诱发癫痫;(3)幕上囊肿30ml或直径5cm以上,囊肿较大可能影响脑发育及智力者;(4)囊内出血或合并脑积水。但是最近参加过几次国内的学术会议,有的大腕提出,即使囊肿直径超过了5cm,如果孩子没有症状,也不应该推荐手术。我个人的理解,如果孩子已经达到青春期(超过5岁),脑发育已经接近完全,平时没有症状,其实都可以观察而不用考虑手术。毕竟手术是一种创伤,具有许多不确定性,即使脑子内有个囊肿,但对孩子没有一点影响,带着这个囊肿继续生活又有什么大碍呢?为什么说上面这段话,因为有的家长心里负担很重,认为脑子里有个囊肿很不舒服,就一定要手术切掉它,我觉得这是一个误区,如果手术失败,带给孩子的伤害很难估量。如果确实需要手术,那应该如何选择手术方式呢?目前对于IAC的手术方式尚存在争议,包括开颅或神经内窥镜开窗、立体定向抽吸和分流手术。主要的手术方式其实是三种:一、开颅手术开窗:就是把颅骨切开,在显微镜下切除部分囊壁,囊液放掉,把囊肿和蛛网膜下腔或者其他的脑池相沟通。其优点是:有助于直接观察囊肿壁的情况,可以电凝蛛网膜血管,并且能够获取组织标本进行病理学诊断。尤其适用于重要部位、放置分流管可能导致周围结构损伤、或者囊壁可能塌陷的IAC。开颅手术能够最大限度地切除囊壁、对多房的囊肿进行开窗,并且易于和邻近的脑池进行沟通。但该方法创伤大、容易导致脑组织塌陷和囊肿复发。二、分流手术:也就是俗称的放管子,操作简便、手术风险小、效果良好,能够缓解颅内高压,恢复受损的CSF流体动力学,特别适用于合并脑积水或囊肿开窗失败的病例,仍然是目前应用最为广泛的治疗方法。分流阀门多选择低压阀,保证能够快速有效地缓解症状,解除颅内高压,部分囊内压较高的病例可能会因为过度分流产生脑组织塌陷、硬膜下积液甚至出血。随着分流系统的不断改进和经济的发展,越来越多的病例选择应用可调压阀门,从而能够根据压力的变化进行调节,更加个体化地减轻术后不适和减少并发症。但是分流手术仍然存在比较明显的缺点,多需要终生带管,可能会出现裂隙综合征等分流功能障碍、感染等并发症,并可能需要中途换管,有报道称IAC病例接受分流手术者需要换管的比例大约为30%。三、脑室镜(神经内窥镜):近年来随着神经内镜技术的不断发展,神经内窥镜下囊肿开窗越来越广泛地应用于IAC的治疗中,其能够在微创的情况下完成开颅手术几乎所有的操作,又可以免除带管的风险。但该手术对器械和操作的要求较高,需要一定的硬件条件和手术配合,手术难度较大,一般医院无法开展。其并发症主要包括硬膜下积液和出血。我个人的体会,如果一个蛛网膜囊肿需要手术,应该首先考虑选择脑室镜手术,但是脑室镜手术也有局限,如果患儿年龄太小,只有几个月大,不超过半岁。或者囊肿和脑积水很严重,或者有出血或炎症,目前的条件下都不适合脑室镜手术。另外,如果脑室镜无法和周围的脑室脑池沟通,也不适合脑室镜手术。如果脑室镜不合适,再考虑分流或开颅手术。但应该指出的是,并非所有的病例都适合脑室镜手术,现在有些医院或有些医生为了追求新技术的使用、新设备的创新,把并不合适的病人应用所谓的先进技术进行操作是不正确的,而且是缺乏医德的。写了这么多,不知道是否描述得清楚。总而言之,每一个医生都有责任和义务将孩子的病情了解清楚,并客观的与孩子家长进行探讨,分析各种治疗方式的利弊,提出最合适的治疗方案,帮助家长做出最正确的判断。
颅骨血肿骨化是主要发生在儿童的罕见疾病,并且其发病、临床表现及处理原则未见文献报道。我院自2000年1月~2006年12月共手术治疗儿童颅骨血肿骨化8例,本研究回顾性分析了其临床特点和资料方法,旨在为儿童颅骨血肿骨化的预防和治疗方案提供参考。对象与方法一般资料 本组患儿共8例,男6例,女2例,平均年龄16.7±23.3个月。其中1岁以内6例,4岁1例,5岁1例。生产史: 1例出生困难剖宫产,余7例均为经阴分娩;4例有难产史(包括剖宫产1例),3例出生时正常,1例因头部撞及桌角后发病。血肿部位 右顶1例,右顶枕1例,右枕1例,余5例均位于左顶。外伤后形成的血肿范围较小,约3*2*2cm,生后出现的血肿累及范围较大,最小5*4*3cm,最大10*8*6cm。临床表现 所有患儿均以局部质软肿块为首发症状,肿块不超过骨缝,后肿块逐渐变硬,查体为头部骨性隆起(图1),均无发育落后,无神经系统定位体征。辅助检查 全部患儿术前均经CT平扫检查,确定病变部位、范围、血肿骨化程度及颅骨形状(图2-4)。部分病例经X线平片检查,可见相应颅骨畸形(图5)。治疗方法 所有患儿均行手术治疗,7例行血肿的骨化外壳切除术,1例因颅骨向颅内压迫明显,行颅骨切开整形复位。结果8例患儿均行颅骨整形术。根据术者习惯可取血肿纵轴梭形、S形、马蹄形或直切口,可切除部分扩张多余的头皮,打开骨膜,沿骨化肿块表面分离至其基底部,暴露整个骨化血肿,部分病例血肿顶部骨化尚未完成(图6),电刀、骨凿或咬骨钳切除骨化血肿的顶盖部,打开并进入血肿内部,可见血肿内壁衬一层膜状组织,其厚度与病程长短有关,病程较长者较厚,血肿内多为含铁血黄素沉积及部分纤维化组织,病程较短者血肿腔内可有暗红色血性液体。血肿基底部为正常颅盖骨,8例患儿均有明显颅骨受压变形,失去正常的圆弧形结构。将骨化血肿及其内容物切除,磨钻将受压颅骨周围隆起的骨化组织磨平,未行颅骨切开塑型,骨蜡止血封闭松质骨创面。1例4岁患儿头颅外观仅轻度异常,骨化的血肿外壳轻度隆起,但正常颅骨受压明显,应用铣刀将受压颅骨及骨化的血肿外壳一并切下,切除受压凹陷的正常颅骨,将骨化的血肿外壳作为骨瓣修补骨窗缺损,胶水固定于正常颅骨边缘(图7)。后逐层缝合骨膜、皮下及头皮,根据术中出血情况5例患儿接受红细胞输注,3例未输血,术后多需放置引流管,5天出院。病理证实为颅骨血肿骨化,存在纤维囊壁胶原化,伴灶性钙化。术后随访2个月到6年,患儿生长发育良好,无神经系统并发症,无颅骨畸形复发。讨论颅骨血肿是因为血液积聚于骨膜下所造成的,不超过骨缝。多发生于新生儿期,其他年龄段非常罕见,且婴幼儿期与青少年、成人期的临床过程有非常大的不同。文献报道活产儿中颅骨血肿的发生率为0.4%到2.49%,且多有出生时难产史,但较少合并颅骨骨折。血肿形成后局部骨膜被抬高,头部出现肿块,如果不经处理,多在3周内自行吸收。在较为少见的情况下,血肿内骨膜下成骨作用发生,血肿周边开始机化并逐渐骨化,造成局部颅骨的明显畸形。颅骨血肿骨化的发生率未见报道。血肿形成的发病机制并不清楚,可能与创伤有关。胎儿出生时产程延长产道对头部的挤压牵拉、或助产器械的应用产生直接作用力或剪切力于骨膜与颅骨之间,血管破裂出血导致血肿形成。刚刚形成的血肿多位于顶部,张力较高,难以推动,波动感明显的局部肿块,局限于骨膜和颅骨骨缝附着处。胎儿出生时的头位与颅骨血肿的发生相关,Hartley等发现,枕前和枕横位出生的新生儿发生颅骨血肿的可能性明显大于枕后位出生者。而Churchill等报道,如果产程尚未发动而行剖宫产,则不会有颅骨血肿发生,但如果产程发动后再行剖宫产术,则血肿就会发生,这说明产程发动后产道对胎儿头部的挤压作用与颅骨血肿的形成有密切关系。但是也有学者报道,并非所有的颅骨血肿病例均有创伤病史,Winter和Petrikovsky等曾报道没有明显外伤病史的胎儿颅骨血肿。本组患儿4例有明显的难产病史,均有产程延长,助产器械应用病史,其中1例有短暂缺氧窒息病史,1例出生困难转为剖宫产后出生。1例患儿出生时无颅骨血肿,外伤后发病,其余3例无明确的创伤病史。因此可以认为创伤是发生颅骨血肿的主要原因,但尚不能完全解释其发病机制。幸运的是,多数患儿不会合伴有颅内损伤,而仅仅是颅骨病变。颅骨血肿形成后,局部肿块多在1周内自行吸收,不遗留任何后遗症。在极为罕见的情况下,血肿吸收障碍,被血肿顶起的骨膜发动骨膜下成骨作用,在血肿的表面形成新生骨组织。血肿的机化或骨化首先在血肿边缘发生,逐渐延伸至血肿顶部,早期如蛋壳样改变,约数周后变硬,形成突出于正常颅骨表面的骨组织,且其厚度似乎与病程长短有关。本组患儿病程最短者2个月,顶部仅部分骨化,如蛋壳样,且壁较薄,基底部骨化明显。病程最长者为4年,局部坚硬,厚度约0.6cm,外观畸形不明显,畸形颅骨向颅内压迫,脑组织受压变形,术中将骨化部分塑型作为正常颅骨。骨化血肿内壁的囊壁组织病理学检查可发现多发的骨化中心及由致密纤维结缔组织构成的新生骨组织,Chung等认为颅骨血肿发生发展过程中无钙化发生,主要是一个骨化过程。但本组病例除发现囊壁纤维组织增生、胶原化以外,同时有灶性钙化发生。可能在骨化过程中同时存在钙化,因此有学者也称此症为“颅骨血肿钙化”。如果注意胎儿出生时避免创伤,那么就能预防接近半数的颅骨血肿。颅骨血肿形成后一般不需特殊治疗,多数学者提倡保守治疗,超过80%的病例3-4周内均可逐渐自行消退。Morgan等建议如果2周血肿不吸收,则应该穿刺抽吸,将血肿吸除以避免局部肿块钙化的可能,但是局部穿刺也有造成感染的可能。血肿骨化后就应该手术治疗,骨化形成后在骨化早期抽吸其内容物似乎不能奏效,血肿周边的骨化组织仍会逐渐变硬增厚。如果病程较长,骨化血肿会造成颅骨明显畸形,甚至会压迫颅骨,影响脑组织发育。我们认为骨化血肿对其下方正常颅骨的影响机制主要有以下两点:首先是骨化血肿形成后对下方颅骨起到一个固定和限制作用,使其不能够随儿童其余各处颅骨的正常生长而继续延伸和隆起,其次是因为骨化血肿形成过程中血肿的较大张力对颅板的直接压迫作用。两种作用力最后导致颅骨受压变形。骨化的血肿往往明显突出于颅骨表面,造成头颅不对称,并可能在患儿的生长发育过程中引起较重的心理负担,为解除患儿心理压力、畸形颅骨对脑组织发育的限制和出于美容方面的考虑,手术应该在早期进行。Chung等认为,如果正常颅骨无受压下陷表现,则仅需行血肿切除,骨性边缘削切变平即可,但如颅骨明显受压,则需受压颅骨切开,重新塑型,重建颅盖正常形状。可吸收材料由于其生物相容性更好,不会永久留存体内,在颅骨切开整形中的使用更为广泛。多数学者认为颅骨受压就应该切开塑形,但其适应征尚不明确。本组8例患儿均有明显颅骨受压表现,7例给予血肿清除,边缘塑型,应用小型磨钻将突出的血肿骨化边缘磨平,使之与两侧正常颅骨形成连续的弧度,未行颅骨切开塑形。与以往的锉刀削切方法相比,磨钻技术创伤较小,效果较好,且有止血作用。1例患儿有明显颅骨受压,将颅骨切除,骨化的血肿顶盖部稍作塑型后作为骨覆盖移植物置于硬脑膜表面,避免了将正常颅骨破碎、重新塑型、钛合金固定等手术操作,塑型结果更为满意,更加经济有效。所有患儿经长期随访后,颅骨凹陷有部分好转,外观满意。我们认为,与凹陷性骨折相比,颅骨血肿骨化是一个相对慢性的过程,其对正常脑组织的压迫相对较为缓和。另外,小儿发病年龄较小,多数为1岁以内,早期手术解除骨化血肿的压迫后,正常颅骨仍然能够获得一定的发育塑形机会,因此对于多数颅骨受压的婴幼儿来说,一般不需要将受压颅骨切开后塑形复位,而仅行骨化血肿切除即可。本组8例患儿仅1例切开复位,所有患儿头颅外观接近正常。结论儿童颅骨血肿应注意预防,形成后如3-4周未吸收,就应该穿刺抽液,局部加压包扎。如血肿骨化形成,则应早期行颅骨整形术。
头部外伤可能是儿童在发育过程中最为常见的意外伤害了。不管是襁褓之中嗷嗷待哺的婴儿,还是牙牙学语蹒跚学步的幼儿,还是活力无限青春无敌的青少年,在成长过程中不可避免地会有头部外伤的经历。据说我很小的时候就曾经在自行车上摔下来,头部直接撞击在柏油马路上。本来可能成为马斯克、马云或者马化腾之类的人物,结果现在只能为老板做牛做马了:) 据统计,每年14岁以下头外伤的发生率高达50万人,国内有报道每年儿童头外伤约为5万人,由于很多头外伤并未就诊,因此实际发生率远高于统计数字。目前意外伤害是导致儿童死亡率最高的原因,因此必须重视儿童头部外伤,避免其发生,或者及时迅速正确的进行诊治,降低其致残率和致死率。 说个自己的小故事,当时我家孩子大概1岁多的样子,在小床上蹦蹦跳跳的,一不小心爬过护栏翻了下来,头部撞在地板上,当时就哇哇大哭,我正好在旁边,抱她起来,放回小床上,她马上就不哭了,又乐呵呵地在自己小床上玩耍了。我瞅了一眼觉得没什么,就自顾自坐在旁边用电脑。结果作为儿内科医生的孩子妈妈很紧张很着急,对我的无动于衷很有意见:“要不要去医院看看?”彼时我就职于离家不远的一所综合性医院的小儿神经外科,平时就懒得和内科医生打交道,总觉得脑回路不太一样,所以压根没打算理她。老婆急了:“你怎么回事?孩子头撞了!我们赶快去医院看看吧!” 我按捺住内心的牛(脾)气,转头问她:“请问著名的儿内科医生,我们去医院挂什么科?” “当然是儿外科急诊了!”(当时还没有儿神经外科急诊,外科急诊由小儿普外科医生承担。我们供职于同一家医院) “然后呢?”我追问到,没等她回答,我接着说“然后儿外科急诊医生处理不了头外伤,需要小儿神经外科医生会诊,也就是说,我带女儿去看病,然后需要我自己会诊!”我耐心地解释说:“我虽然没有正眼看她,但我余光瞄过,孩子没有什么不舒服,玩得很开心,就先观察,不要紧的。”著名的儿内科医生这才作罢。(这也成了后来我一直自嘲的梗,专业医生根本得不到自己人的信任) 举这个例子的意思是说,孩子都是家庭的宝贝和心头肉,一旦受伤,家长一般都比较紧张和焦虑,慌慌张张地手足无措,这当然可以理解。但作为家长,一定要冷静沉着,不要慌乱,观察孩子的精神反应情况,决定是否需要立即就诊。以前看急诊时,经常遇到家长带孩子火急火燎地来看病,家长手里拿毛巾捂在孩子头上,家长身上、孩子头上、脸上和身上到处都是血迹,等到仔细检查一看,头皮上一个小裂口都不超过一公分,而家长毛巾压的地方却离开裂口十万八千里,根本没起到什么作用。所以,家长的镇静淡定是首要的,否则焦虑情绪会传染给孩子,而且不易于做出正确的判断和处理,总体上于事无补。 其实孩子头部外伤的发生机制还是和年龄有很大关系的,不会走路的婴儿一般都是从大人怀中跌落或者翻身从床上摔下,而走路的孩子多是摔跤,磕在地上或者桌角什么的,严重的会有坠落伤,再大的孩子就常见运动伤害和自行车、电瓶车或者机动车的撞伤了。那么,最为关键的是,受伤后应该怎么办呢?首先就是迅速而且正确的评估。孩子是怎么受伤的?受伤部位在哪里?受伤强度如何?伤后孩子有什么表现?包括头皮有没有裂伤出血,头皮有没有水肿和血肿,孩子有没有呕吐、嗜睡和昏迷,有没有抽筋和瘫痪等等。其次就是恰当的初步处理。如果头皮有裂伤,一直在活动性出血,马上寻找身边最为干净的软布压迫在伤口上,然后到医院进行清创缝合。头皮不同于其他地方的皮肤,因为血供丰富,所以出血较多,如果压迫不到位就会出现我上面所说的孩子满身是血的情况。如果孩子呕吐,一定要避免误吸,站立位时一般问题不大,如果卧位呕吐,务必要头偏向一侧,把呕吐物吐到旁边,及时清理掉口鼻内的呕吐物,不要遮挡住口鼻。最后,就是决定是否要送医。应该说,任何明显区别于孩子平常表现的变化,都应该考虑送医。包括或者不限于:嗜睡、昏迷、偏瘫、抽筋、烦躁不安、反复或者频繁呕吐、剧烈头痛、口鼻流液等。理论上,头部磕碰以后,脑部会有轻微的震荡或者水肿,偶尔的一两次呕吐是可以出现的,并不代表颅内一定有外伤性的改变。另外,头皮明显的肿胀或者血肿也不能够完全代表颅内情况的严重程度。作为专科医生,我们更为关注的是颅内有无出血、有无颅脑挫伤。如果孩子仅有一两次呕吐,或者仅仅受伤部位一个血肿,而其他反应如常,小毛头吃喝拉撒睡玩都不影响,大的孩子诉说没有什么特别的感觉,那是可以居家观察的。饮食上要尽量清淡,减少胃肠道负担。头皮的血肿可以观察,也可以48小时内冷敷(毛巾包裹冰块),48小时后热敷(热毛巾四五十度,避免烫伤)。另外,比较少见的情况是,头部会有异物存留,比如竹签、铅笔或者其他金属物穿入颅内,一定不要自行拔出,需要马上到医院就诊处理。还有就是,很多时候比如车祸伤可能是复合伤,并不是单纯的头部外伤,这个时候就需要专业的急救团队处理,不要随意搬动孩子,或者搬动时保持头颈一致,避免损伤的加重。 附图是我们医生常用的评估孩子意识状态的评分标准,来源于网络,大家可以简单了解一下,一般脑外伤分为轻(13-15分)中(9-12分)重度(8分及以下)。大多数轻度脑外伤都不需要特别治疗或者住院,但是应该指出的是,即使当时CT检查阴性,也有可能有逐步加重或者再次出血的可能,因此密切观察孩子的状态是很重要的。一般来说,三天以上孩子没有症状,大多也就问题不大了,但仍然有脑震荡的孩子头痛不适持续三个月甚至半年没有好转的,也有数年后出现癫痫发作的。但这都是小概率事件,不是通常的表现。 很多颅脑开过刀的孩子家属会特别关注头部外伤,应该说大的处理原则和上述一致。但是狭颅症的孩子因为颅骨进行过重新塑形和排列固定,外伤容易导致颅骨的移位和脑组织的挫伤。前提还是一样,如果没有什么症状和体征建议先观察,急性期的处理也没有什么特别,严重的血肿需要急诊处理,如果确实有了移位,一般在水肿消退后才考虑再次整形。有分流管的孩子要注意有没有分流障碍的发生,孩子的精神状况会有明显改变,这种情况下多数要急诊处理的。 再讲个故事,以前大学在急诊室实习,我们实习生在内科跟着老师,外科急诊来了个4岁的孩子头部外伤,记得那个孩子就是在安静地睡觉。当时外科当班的是基层医院来的进修医生,我闲着没事就去看热闹,进修医生给孩子做了个CT,我当时啥也不懂,就觉得两边脑子不太对称,一边脑子有一块白乎乎的东西,当时还傻乎乎地去问:“老师,这块是什么东西啊?”。人家进修医生压根不理我,和家长说,片子上没什么,但你们这么远跑过来,我给你们找个上级医生看一下。结果本院医生一看,硬膜外血肿!马上入院安排手术!所以医生之间有个真理,急诊室就诊的,那种大哭大喊着“我痛啊!救救我啊!要死了!”这种一般问题不大,是可以等的。而那种没有声音一声不吭叫不醒的反而是最可怕的。 总之,我们根据孩子活泼好动的特点,需要监护人密切观察孩子,避免意外伤害的发生,比如婴儿床一定要拉好护栏,不要遗留未成年儿童一个人在家,教育孩子不要在小区里车行道上跑来跑去,不要闯红灯,拉着家长的手过斑马线一慢二看三通过,坐在电动车后面要戴头盔,手脚不要乱动,乘车在后排,小孩子要配备安全座椅。大人不要将孩子抛起落下,千万不要捧着孩子的头将身体提起来,体罚孩子不要暴力击打孩子的脆弱部分,玩耍大型游乐设备时要量力而行。 罗里吧嗦了很多,希望我们的孩子们远离意外伤害,减少外伤导致的不良后果,给他(她)们一个健康快乐的童年和一个美好的未来!杨波SCMC神经外科2024-3-4于病房
如何看待新媒体时代的“网红医生”?网络的发展引起了巨大的时代变革,改变了人们的生活方式,我们获取信息的渠道得到了极大的扩展。马爸爸不是曾经说过嘛:“如果银行不改变,我们就改变银行”。结果我们也都看到了,现在支付宝和微信大行其道,小偷竟然大多失业了。作为70后,我是这个时代的见证者和亲历者。电脑从无到有,网络从电话拨号到现在光纤宽带,查资料从当年图书馆人工搜索到现在网络机器人一步到位,购物从街边小店到现在网络全球购,变化真的真的太太太大了。医学的发展也搭上了网络时代的快车,我们的医学失去了数十年的时间,近年来随着科技的进步,有巨大的病人数量为基础,我们中国医生越来越自信地站上了世界舞台,不管是科研水平还是临床技术,都走在了头部水平。我们国家用只占5%左右的GDP(全球倒数),为14亿人口提供了医疗保障,并使人民健康和平均寿命达到全球前列的水平,我也为自己是其中一员感到骄傲和自豪(政府部门就算了,多反思一下吧)。小儿神经外科也从无到有,如火如荼地在全国各地蓬勃发展起来。这当然是好事情,众人拾柴火焰高,专业人员的增加和专业素质的提高会提高疾病的诊断和治疗能力。随着新媒体时代的发展,出现了雨后春笋般的网红医生,这也应该是网红经济的一部分。其本质是利用自己的专业知识来做某种营销。如同某佳琦、某娅一样,他们付出了许多才有今天的成功。医学界的网红门槛更高(虽然收入更低),风险却更大。比如疫情期间的宏爸爸,一句“党员先上”成为了风口浪尖的人物,后面却以吃粥还是吃牛奶被广为质疑,随着疫情时代的离去,宏爸爸似乎也逐渐淡出大众的视野。更多靠专业知识走红的医生是值得我们尊敬的,他们通过自己的专业知识和能力,为广大人民群众进行科普,提供专业的咨询,提高了大家对相关疾病的认识,甚至为同行提供了学习的素材和经验。但是我们必须认识到,有的医生本来名不见经传,却突然“一夜爆红”,成为了新媒体上炙手可热的“专家”,这种情况不仅仅有炒作的嫌疑,还有资本运作的规律。身边就有这样的医生,一起工作许多年,临床水平就那样,但是非常努力,每个周末都自愿放弃休息看门诊,到处开会,经常直播,要求每个病人都要扫码关注,入院后小刀自己开,但是大刀开不来,都是上级的主任手术的。多年以来,也积攒了众多的口碑,成了国内知名的专家,一时间风光无限,在我们单位也是重要的中流砥柱。但在我心目中仍然无法让人尊敬。当然这还是好的,最起码精细的瓷器活交给了更有把握的其他医生。还有的,为了流量为了出位,不惜生搬硬套,不惜照搬照抄,把不是自己的东西窃为己有。我自己就碰到过一件事情,几年前的一天,年轻医生突然告诉我,“杨老师,你的文章被人剽窃发表了”,原来是我写的科普文章被人盗用发表在自媒体平台上了,写上了自己原创和联系方式,真是无耻至极。我还听人说过,有的医生是要与平台签“卖身契”的,这样平台才会不遗余力地进行推广,实现“造神运动”。所以我们现在就经常可以看到,去诊室看病,首先签字同意隐私泄露,然后在摄像机下进行医患之间的沟通。所谓过犹不及,过度的宣传导致了焦虑,大数据下自媒体的推送不仅造成了家长们的焦虑,也加重了同行之间的焦虑。很多爸爸妈妈就是看了自媒体的科普来门诊就诊或网上咨询,但是绝大多数都是正常的,家长的焦虑却溢于言表。插一个段子,王大爷的孙子期末考试数学考了95分,全班第二,但是王大爷今天却很不高兴,因为隔壁的孙子考了96分。所以我经常看到朋友圈里同行们之间的展示,又发了什么什么文章,SCI分数多少分;拿了什么什么奖,获得了什么什么称号;研究生又毕业了,送了什么什么花;完成了什么什么手术,病人送了锦旗;看了多少多少的病人,手术量增长了多少多少。搞得我自己很焦虑,觉得自己整天就在浪费时间,多玩会游戏、多睡一个小时都是罪恶。所以后来我就基本上不看朋友圈了,也快治好了我的焦虑失眠症:)。你以为一直和你网聊谈朋友的是美貌如花的妙龄女子,实际上可能是年近半百的抠脚大汉!不管黑猫白猫,抓到老鼠就是好猫。对于医生来说,只要有病人,只要有手术,只要能为医院赚钱,那这个医生似乎就是成功人士。在这个笑贫不笑娼的时代,到底是谁病了?其实网络也是双刃剑,就像很多明星代言翻车现象一样,如果宣传了错误的观点就会给大众造成不好的影响。以前看过大V或者公众号甚至新闻媒体的宣传,比如新生儿的头皮血肿不能穿刺,否则会感染。比如新技术新突破,某院为1个月狭颅症患儿行眼眶和颅骨手术。比如大咖推广治疗规范,所有脑肿瘤的孩子都放管子治疗脑积水。不排除有些学术上的争议,但更多的是误导,违背了治疗的原则,这种大V网红不是蠢就是坏。还有的医生身居高位,或者是院士、或者是院长书记,利用权力实现了职务和学术上的进步,精力也确实充沛,一天到晚开会,还要开刀,还要带研究生,还要讲课搞项目,(当然也有搞其他的)。这种情况下,他能否全身心的对待每一个病人呢?我个人是感觉要打个问号的。作为业内人士,我知道不少这样的例子,真正和这种医生熟识的同事,从来不推荐病人找他的。所以,对于“网红医生”,大家还是应该辩证的看待,要看到其积极的一面,为提高人们的健康意识起到了非常重要的作用。但是要仔细甄别,避免遇到李鬼,个人觉得,关键还是看人品,有医德的医生会推荐最合适的治疗方案甚至推荐更合适的其他医生,没有医德的却会违反原则无病治病、小病大治甚至草菅人命。毕竟关乎健康和生命的都不是小事情,您说对吗?杨波SCMC神经外科2024-2-27于病房
选择大于努力Decisionismoreimportantthanincision年前在参加一次学术会议听课时(不好意思,一直作为台下的鼓掌者,没有作为主席台上的主角),听到华山医院一位医生讲出了这句话:Decisionismoreimportantthanincision,据说是在医院里走廊里贴出来的,我听了后深以为然,结合临床上遇到的种种情况,觉得不仅适合作为鸡汤文指导我们在生活中的抉择,也适用于我们在脑肿瘤治疗中策略的选择。一个篱笆三个桩,一个好汉三个帮,现在我们知道,儿童脑肿瘤的治疗需要一个MDT团队,团队之间的紧密和流畅合作才是治疗成功的关键。单枪匹马闯天下的时代已经远去,再牛逼的超级英雄也比不过一个团队,所以说三个臭皮匠顶个诸葛亮。所以不仅仅是脑肿瘤,各种各样的疾病都成立了MDT多学科团队,这就大大提高了疾病的治疗效果和病人的生活质量。但是遗憾的是,目前仍然有许多外科医生,尤其是比较有威望的所谓大牛、权威医生,由于掌握一定的话语权且比较固执,仍然坚持己见、独断专行,这就阻碍的学术的发展,而且更为重要的是,对疾病个体,尤其是我们可爱的花朵-儿童这一特殊群体造成了不必要的伤害。我自己是小医生(虽然年龄较大),没有审美发言权,但我愿意用文字表达我的观点。就拿我们东方人常见的颅内生殖细胞肿瘤来说,纯生殖仅需要手术活检即可,并不需要积极手术切除,以往也有诊断性放疗的说法,甚至手术都不需要,且总体预后良好。好在这一观点大家已经达成共识。但是对于混合生殖来说,因为肿瘤指标有增高,或者影像学特点明显,往往在术前就能够得到确诊。这种情况下,目前的观点是进行化疗,然后评估,决定是否进行回看手术(Second-LookSurgery),最后进行未完成的化疗和放疗,这样的预后目前看来是最佳的。然而,仍然很多医生不管不顾,直接上来手术。以前听一个讲座,一位非常有名且德高望重的神经外科医生就讲这类肿瘤的手术治疗,不管肿瘤指标如何,直接手术。随后他的下级助手也讲了相关的题目,就比较符合现代理念。我实在忍不住,加了助手微信,吐槽一下大佬的观点,助手说,没办法,大佬喜欢开刀。唉!是啊,就因为他喜欢开刀,所以就开了,而且他是老大,别人也不敢说什么(插一句,这位大佬是十多年前我们请来讲课的权威,主张对所有孩子的蛛网膜囊肿都做分流,不管大小和有没有症状。当然数年后他纠正了自己的错误)。但是对于同一个孩子来说,化疗后再手术,边界会更清楚,手术风险更小,何乐而不为呢?还有一个孩子,在我们医院确诊为松果体混合性生殖细胞肿瘤,因为合并脑积水,我们做了内镜下造瘘和肿瘤活检,了解了肿瘤的病理和分子信息,经过MDT讨论后,先去化疗。可是家长带孩子转身去了另一家综合医院,我正好认识那个科室的医生,联系了一下,委婉的说,我们这种情况常规是先化疗再手术的。可是人家自豪的说,我们手术后会放化疗的,这种手术在我们这里是常见病。并好心让我学习了手术录像,手术做的确实漂亮,虽然出血较多,边界不清楚,但大佬就是大佬,难度这么高也能够全切肿瘤。但我心里想,如果化疗后肿瘤血供少了,边界清楚了,不是更加简单吗?而且,确实有孩子经过放化疗后肿瘤完全消失了,鞍区、松果体区和基底节区都有,不需要再手术了,这对孩子和家庭来说都是巨好的消息,只是可惜了手术量和绩效。我一直认为“Aperfectsurgeryisstillaninjury”(这句话是我原创的,如有雷同,真是巧合)。另外,我们松果体区生殖细胞肿瘤合并脑积水一般都采用脑室镜三脑室造瘘(ETV),简单有效,避免了植入物,而且还可以做活检。但我听过一位最权威医院大佬的不下三次讲课,不仅对于这种情况,还有后颅窝所致脑积水一律是放分流管,这样后续治疗就能够“一气呵成”,我也只能呵呵了。还有一个比较有争议的例子是视路胶质瘤,由于和省属的(StJude圣述德)医院联系比较密切,他们以儿童肿瘤的治疗世界知名,前些年病例讨论时,他们经常委婉地对我们视路胶质瘤的手术提出质疑,认为如果临床和影像学诊断明确,是不应该手术的,特别是合并NF1突变的孩子。受他们的影响,我们对这类肿瘤的手术越来越保守,手术操作越来越简单。仅对于肿瘤增大症状加重者进行减瘤手术。此时就不能不说疫情期间参与的一次线上会议了,讨论到视路胶质瘤的治疗,我们几位小儿神经外科医生都认为视路胶质瘤不宜也不太可能完全切除,主要依靠术后辅助治疗。结果收到了一位主持大佬的批评,他是“实在忍不住了,所以要说两句”,“看到你们都是小儿神经外科医生,建议你们多参加一下成人神经外科的会议和讨论,视路胶质瘤是完全可以全切的”。得了,没说的,我们唯唯诺诺退下。我们见过太多因为激进手术后失明、内分泌障碍甚至昏迷的孩子,生活质量一塌糊涂。所以,儿童脑肿瘤的科普和教育任重而道远。还有就是顶盖区的低级别胶质瘤,多因为压迫倒水管导致脑积水被发现。因为肿瘤生长缓慢,所以是否手术存在争议。文献中也有这类肿瘤手术的报道,更多的是保守治疗。上次开会(又是开会,我这种很少有机会开会的人,每次开会都有故事),一位学界大佬团队报道了几例此类肿瘤手术结果,我们科室的小伙子提问了个问题(比我强多了,脸皮厚,敢说),就是这种肿瘤是不是一定要手术,什么时候手术。大佬很不屑,“这就是你怎么选择的问题,你是等肿瘤小的时候做,还是等它长到很大了再做,我们宁可在肿瘤小的时候做切除”。我在下面心里想,你这是疑罪从有啊,叔可忍,婶婶不能忍啊,一向话都说不利索的我也发了言:“我们团队对于这种情况比较保守,如果合并脑积水就做个造瘘,肿瘤一般就观察随访。”是啊,如果肿瘤永远不长大,管它干嘛呢?所以,碰到一个孩子就诊,我经常思考的是,如果是我的孩子,我会选择什么样的治疗方案呢?有时候开弓没有回头箭,失之毫厘差之千里,在选择前不妨多讨论多权衡,毕竟我们面对的是活生生的生命,还是花季少年,一旦选择不当,是无法走回头路的。当然学术上争议归争议,我对上述大佬还是佩服之极,只是鄙视那些人品不佳的人罢了。杨波SCMC神经外科2024-2-23于病房