上海儿童医学中心神经外科科普号

    头部外伤可能是儿童在发育过程中最为常见的意外伤害了。不管是襁褓之中嗷嗷待哺的婴儿，还是牙牙学语蹒跚学步的幼儿，还是活力无限青春无敌的青少年，在成长过程中不可避免地会有头部外伤的经历。据说我很小的时候就曾经在自行车上摔下来，头部直接撞击在柏油马路上。本来可能成为马斯克、马云或者马化腾之类的人物，结果现在只能为老板做牛做马了：）    据统计，每年14岁以下头外伤的发生率高达50万人，国内有报道每年儿童头外伤约为5万人，由于很多头外伤并未就诊，因此实际发生率远高于统计数字。目前意外伤害是导致儿童死亡率最高的原因，因此必须重视儿童头部外伤，避免其发生，或者及时迅速正确的进行诊治，降低其致残率和致死率。     说个自己的小故事，当时我家孩子大概1岁多的样子，在小床上蹦蹦跳跳的，一不小心爬过护栏翻了下来，头部撞在地板上，当时就哇哇大哭，我正好在旁边，抱她起来，放回小床上，她马上就不哭了，又乐呵呵地在自己小床上玩耍了。我瞅了一眼觉得没什么，就自顾自坐在旁边用电脑。结果作为儿内科医生的孩子妈妈很紧张很着急，对我的无动于衷很有意见：“要不要去医院看看？”彼时我就职于离家不远的一所综合性医院的小儿神经外科，平时就懒得和内科医生打交道，总觉得脑回路不太一样，所以压根没打算理她。老婆急了：“你怎么回事？孩子头撞了！我们赶快去医院看看吧！”      我按捺住内心的牛（脾）气，转头问她：“请问著名的儿内科医生，我们去医院挂什么科？”      “当然是儿外科急诊了！”（当时还没有儿神经外科急诊，外科急诊由小儿普外科医生承担。我们供职于同一家医院）      “然后呢？”我追问到，没等她回答，我接着说“然后儿外科急诊医生处理不了头外伤，需要小儿神经外科医生会诊，也就是说，我带女儿去看病，然后需要我自己会诊！”我耐心地解释说：“我虽然没有正眼看她，但我余光瞄过，孩子没有什么不舒服，玩得很开心，就先观察，不要紧的。”著名的儿内科医生这才作罢。（这也成了后来我一直自嘲的梗，专业医生根本得不到自己人的信任）    举这个例子的意思是说，孩子都是家庭的宝贝和心头肉，一旦受伤，家长一般都比较紧张和焦虑，慌慌张张地手足无措，这当然可以理解。但作为家长，一定要冷静沉着，不要慌乱，观察孩子的精神反应情况，决定是否需要立即就诊。以前看急诊时，经常遇到家长带孩子火急火燎地来看病，家长手里拿毛巾捂在孩子头上，家长身上、孩子头上、脸上和身上到处都是血迹，等到仔细检查一看，头皮上一个小裂口都不超过一公分，而家长毛巾压的地方却离开裂口十万八千里，根本没起到什么作用。所以，家长的镇静淡定是首要的，否则焦虑情绪会传染给孩子，而且不易于做出正确的判断和处理，总体上于事无补。    其实孩子头部外伤的发生机制还是和年龄有很大关系的，不会走路的婴儿一般都是从大人怀中跌落或者翻身从床上摔下，而走路的孩子多是摔跤，磕在地上或者桌角什么的，严重的会有坠落伤，再大的孩子就常见运动伤害和自行车、电瓶车或者机动车的撞伤了。那么，最为关键的是，受伤后应该怎么办呢？首先就是迅速而且正确的评估。孩子是怎么受伤的？受伤部位在哪里？受伤强度如何？伤后孩子有什么表现？包括头皮有没有裂伤出血，头皮有没有水肿和血肿，孩子有没有呕吐、嗜睡和昏迷，有没有抽筋和瘫痪等等。其次就是恰当的初步处理。如果头皮有裂伤，一直在活动性出血，马上寻找身边最为干净的软布压迫在伤口上，然后到医院进行清创缝合。头皮不同于其他地方的皮肤，因为血供丰富，所以出血较多，如果压迫不到位就会出现我上面所说的孩子满身是血的情况。如果孩子呕吐，一定要避免误吸，站立位时一般问题不大，如果卧位呕吐，务必要头偏向一侧，把呕吐物吐到旁边，及时清理掉口鼻内的呕吐物，不要遮挡住口鼻。最后，就是决定是否要送医。应该说，任何明显区别于孩子平常表现的变化，都应该考虑送医。包括或者不限于：嗜睡、昏迷、偏瘫、抽筋、烦躁不安、反复或者频繁呕吐、剧烈头痛、口鼻流液等。理论上，头部磕碰以后，脑部会有轻微的震荡或者水肿，偶尔的一两次呕吐是可以出现的，并不代表颅内一定有外伤性的改变。另外，头皮明显的肿胀或者血肿也不能够完全代表颅内情况的严重程度。作为专科医生，我们更为关注的是颅内有无出血、有无颅脑挫伤。如果孩子仅有一两次呕吐，或者仅仅受伤部位一个血肿，而其他反应如常，小毛头吃喝拉撒睡玩都不影响，大的孩子诉说没有什么特别的感觉，那是可以居家观察的。饮食上要尽量清淡，减少胃肠道负担。头皮的血肿可以观察，也可以48小时内冷敷（毛巾包裹冰块），48小时后热敷（热毛巾四五十度，避免烫伤）。另外，比较少见的情况是，头部会有异物存留，比如竹签、铅笔或者其他金属物穿入颅内，一定不要自行拔出，需要马上到医院就诊处理。还有就是，很多时候比如车祸伤可能是复合伤，并不是单纯的头部外伤，这个时候就需要专业的急救团队处理，不要随意搬动孩子，或者搬动时保持头颈一致，避免损伤的加重。    附图是我们医生常用的评估孩子意识状态的评分标准，来源于网络，大家可以简单了解一下，一般脑外伤分为轻（13-15分）中（9-12分）重度（8分及以下）。大多数轻度脑外伤都不需要特别治疗或者住院，但是应该指出的是，即使当时CT检查阴性，也有可能有逐步加重或者再次出血的可能，因此密切观察孩子的状态是很重要的。一般来说，三天以上孩子没有症状，大多也就问题不大了，但仍然有脑震荡的孩子头痛不适持续三个月甚至半年没有好转的，也有数年后出现癫痫发作的。但这都是小概率事件，不是通常的表现。    很多颅脑开过刀的孩子家属会特别关注头部外伤，应该说大的处理原则和上述一致。但是狭颅症的孩子因为颅骨进行过重新塑形和排列固定，外伤容易导致颅骨的移位和脑组织的挫伤。前提还是一样，如果没有什么症状和体征建议先观察，急性期的处理也没有什么特别，严重的血肿需要急诊处理，如果确实有了移位，一般在水肿消退后才考虑再次整形。有分流管的孩子要注意有没有分流障碍的发生，孩子的精神状况会有明显改变，这种情况下多数要急诊处理的。    再讲个故事，以前大学在急诊室实习，我们实习生在内科跟着老师，外科急诊来了个4岁的孩子头部外伤，记得那个孩子就是在安静地睡觉。当时外科当班的是基层医院来的进修医生，我闲着没事就去看热闹，进修医生给孩子做了个CT，我当时啥也不懂，就觉得两边脑子不太对称，一边脑子有一块白乎乎的东西，当时还傻乎乎地去问：“老师，这块是什么东西啊？”。人家进修医生压根不理我，和家长说，片子上没什么，但你们这么远跑过来，我给你们找个上级医生看一下。结果本院医生一看，硬膜外血肿！马上入院安排手术！所以医生之间有个真理，急诊室就诊的，那种大哭大喊着“我痛啊！救救我啊！要死了！”这种一般问题不大，是可以等的。而那种没有声音一声不吭叫不醒的反而是最可怕的。    总之，我们根据孩子活泼好动的特点，需要监护人密切观察孩子，避免意外伤害的发生，比如婴儿床一定要拉好护栏，不要遗留未成年儿童一个人在家，教育孩子不要在小区里车行道上跑来跑去，不要闯红灯，拉着家长的手过斑马线一慢二看三通过，坐在电动车后面要戴头盔，手脚不要乱动，乘车在后排，小孩子要配备安全座椅。大人不要将孩子抛起落下，千万不要捧着孩子的头将身体提起来，体罚孩子不要暴力击打孩子的脆弱部分，玩耍大型游乐设备时要量力而行。     罗里吧嗦了很多，希望我们的孩子们远离意外伤害，减少外伤导致的不良后果，给他（她）们一个健康快乐的童年和一个美好的未来！杨波SCMC神经外科2024-3-4于病房

选择大于努力Decisionismoreimportantthanincision年前在参加一次学术会议听课时（不好意思，一直作为台下的鼓掌者，没有作为主席台上的主角），听到华山医院一位医生讲出了这句

直播时间：2022年03月13日18:56主讲人：宋云海副主任医师上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科问题及答案：问题：宋主任，营养神经的药什么情况需要打？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，你好，蛇牌的抗磁阀门是不是也要注意下磁性的东西，尽量少接触吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：8周岁脑发育迟缓，吃DHA还会有效果吗？谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：不抗磁的能不能去KTV，话筒唱歌没事吧视频解答：点击这里查看详情>>>问题：安全距离大约多少厘米视频解答：点击这里查看详情>>>问题：两个月宝宝可以吃DHA吗？可以的话有推荐的品牌吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：磁门帘，磁力片，唱歌玩具这些可以吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大功率的耳麦是歌手录音那种吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：头型睡的太平，总是碰到分流管视频解答：点击这里查看详情>>>问题：不抗磁的阀门有哪些注意事项视频解答：点击这里查看详情>>>问题：两个月宝宝凌晨睡醒后开始有不受控制的异常动作，能发给您看看吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：现在抗磁的分流管有哪几个牌子视频解答：点击这里查看详情>>>问题：频繁眨眼会不会抽动症问题：我怕抽动症视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑积水分流术后是不是不能便秘视频解答：点击这里查看详情>>>问题：水合氯醛有没有副作用，有没有依赖性视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑发育迟缓的话用什么药物呢，麻烦宋主任推荐一下呢，不会有副作用吧谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋大夫你好，我女儿快六周了，最近发现眨眼睛，检查说结膜炎，滴了好长时间眼药水没用视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子长时间不睡觉需不需要用水合氯醛视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑积水大脑发育不良的孩子睡眠超多，不规律，不分白天晚上，一岁八个月，白天一觉五六个小时，晚上整宿不睡视频解答：点击这里查看详情>>>问题：结节性硬化症并发癫痫，这样情况孩子是不是就无药可救了？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好宋主任，孩子快8周了，脑发育迟缓，一直在做康复训练，想问一下有什么辅助药物治疗吗，谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大脑发育看影像资料还是看临床表现？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问强生管子压力13到12相差大吗？孩子水还是很多，管子也在边缘水排不出了，平衡了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：癫痫痉挛症的孩子是不是大脑就不发育了呢问题：分流术后三个月引发癫痫痉挛症，术后一年多了大脑发育没什么变化，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：术后高温惊厥有过2次，中间隔了有一年。远期癫痫可能大吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我每天因为孩子焦虑的觉得我自己头都疼，老想去做问题：宋主任辛苦了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：管子会不会压着脑子发育不起来视频解答：点击这里查看详情>>>问题：管子在右后上方是枕角还是额角视频解答：点击这里查看详情>>>问题：额角是前额的位置吗？枕角是侧面吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：听说额角孩子长大容易脱出管子视频解答：点击这里查看详情>>>问题：枕角额角是医生选择的，当时也不懂视频解答：点击这里查看详情>>>问题：头歪，手术侧脖子能按摩吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑积水术后几年肯定会癫痫吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医院闭环期间，在当地医院做的检查结果通过什么平台联系医生看？贵院微信公众号还是好大夫？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，积水分流手术，有裂隙脑会对脑部发育有什么影响吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：开普兰说明书最小用量是250mg现在吃了一个星期吃了一半的用量，这一周没有发作之前也是一个月左右发作视频解答：点击这里查看详情>>>问题：分流术后引发癫痫是因为管子的位置不合适吗问题：肌张力高有没有药物可以治疗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑积水肌张力高，怎么办视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑疝危象属于癫痫吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：强生管和助听器有影响吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：毛星复发率高吗？好多医生说法不一样，问题：谢谢宋主任视频解答：点击这里查看详情>>>问题：蛇牌压力调到4，分流过度，出现积液，上调到6，多久再查？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：10岁的静态积水，多久复查一下？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子分流后运动还是不行，比如打羽毛球，她根本打不到球，好像不协调！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大脑发育不良能用吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：生长激素适合什么情况的孩子用视频解答：点击这里查看详情>>>问题：内分流的孩子可以游泳吗，会不会颅内压力高了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，因为疾病手术孩子那年没长，想问下积水会影响生长发育吗？如果生长激素不足可以去打针吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：分流术后引发癫痫痉挛症是针对脑积水治疗还是治疗癫痫视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，孩子3岁半，静止积水，大运动受到影响，是肌张力影响的吗？后期会缓解吗？靠平时训练可以解决吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：传道性合并分泌性中耳炎，可以手术吗？现在听力分贝90视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好宋医生，堵管最早期的症状是什么，是不是后期症状越来越多？比如抽搐，吐，嗜睡？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子伤口线头排斥，清创后再长好，多久能游泳？问题：我也想加入积水群视频解答：点击这里查看详情>>>问题：强生分流管压力160时脑积水昏迷，150时脑室都没有了，是管子坏了吗？问题：宋医生，您有脑积水群，我们能进去吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：分流术后头围会变小吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你们医院是不是有个脊髓栓系的爱心群呀视频解答：点击这里查看详情>>>问题：枕角是哪里？问题：好的好的视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子用蛇牌二代。当时说有两个压力。一个6是头部阀门的压力。一个是4肚子阀门的，两个压力是加起来的吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脊髓栓系是要终身复查的吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：20岁女髓母术后分流，强生压力160脑积水，150会低颅压，是不是管子坏了，再换管还可以选择强生吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：癫痫都是无意识的吗？有意识的抽动不频繁大概半年一年才一次，一次也就是一两分钟，这算癫痫吗？问题：好的谢谢宋医生，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，你好！重度脑积水的孩子，有没有临床表明会留下后遗症！谢谢！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任术后癫痫跟分流不畅有没有关系？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：会不会随着孩子的个子高，分流管不够长了，换患子啊！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任你好，现在分流术后半年走路不稳，现在两岁四个月，有需要去康复吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生您好，片子您之前看过，我们就是分流不畅的，门诊当天能安排入院吗？我们过去就是把东西带齐的打算。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生您好分流管对孩子的身高有影响吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，请问积水静止一般多久复查？有什么要注意的？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，你好！请问脑积水小朋友可以踢足球的吧？问题：好的，谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：丹迪沃克综合征，积水，xyy到底哪个影响娃娃的智力发育？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生分流是不是要保持天天通便？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，你好！我女儿有时候偶尔有点斜视。现在7岁，1个半月手术做得分流。和脑积水有关系吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我们是dnet？节细胞神经瘤？不知道会不会延误病情？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我们本来10号手术的，现在会不会延误病情？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：什么样的顺序呀？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生强生的管子可以在当地拍ct吧问题：谢谢宋医生耐心讲解视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任您好，疫情结束就可以入院做手术了吧？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左侧额叶异常信号，小软化灶可能有时会暂时性的动作不协调和想的乱，不到一分钟会缓解该怎么治谢谢大夫问题：谢谢大夫视频解答：点击这里查看详情>>>问题：那我们可以来手术吗？本来就是住着院让我们回去的。。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生什么时候解封了，我们等着要手术视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生孩子现在压力18，会不会再出现分流过度的情况呢？本该这几天复查，疫情去不了。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生好，我家子突然左眼视力差了很多，会不会是分流手术引起的视频解答：点击这里查看详情>>>问题：小孩囟门闭合晚如果是因为脑积水导致的会有什么症状问题：术前就有脊髓中央管扩张视频解答：点击这里查看详情>>>问题：蛛网膜下腔出血导致血管堵塞及痉挛，后期影响脑脊液吸收，导致脑积水，那有疏通血管的技术吗问题：医学科技越来越发达，如果能够达到拔管条件的孩子，拔管技术高了，没有后遗症，医院会建议拔管吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：强生可调压管，160脑积水，150会低颅压，是管子坏了吗，换管可以再选强生吗问题：我们是髓母，分流用强生可调压的管子，用了半年现在压力160会积水，150的话就会出现低颅压，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑积水的娃娃，是不是尿比别人多一些啊？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左侧额叶异常信号，小软化灶可能大夫，我儿子磁共振检查结果，该怎么治呢？麻烦您了问题：大夫，我儿子的磁共振显示说这样，怎么办才好？左侧额叶异常信号，小软化灶可能问题：大夫您好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子六岁了已经做了三次脑部手术了，前年刚换了管子，之前堵管了，都担心怕之后在换。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：强生的管子是不是也优化后的视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子术后仔细看东西，右眼袋会抽搐，不太频繁，这个跟术后有关系吗，需要怎么处理问题：病理报告的哪些数据对预后影响比较大？术后孩子仔细看东西，右眼袋会抽搐，这个需要怎么处理问题：髓母M0的治疗方案，已放疗，目前在化疗中。结疗后需要注意哪些？问题：髓母的M0治疗方案，已放疗，目前在化疗。结疗后需要注意哪些？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：如果打篮球，打到头部岂不很危险啊。。唉如果能拔了就好了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生积水术后几年后癫痫开始吃奥卡控制不住网上问诊后吃开普兰，目前吃一周半颗是否要加到1颗26公斤问题：宋医生积水术后几年后发现癫痫吃奥卡没控制住网上问诊医让吃开普兰现在吃一周半颗是否要加到1颗，26公斤问题：宋医生积水几年后突然有癫痫，吃药奥卡控制不住，目前开了开普兰吃了一周的半颗是否要加到1颗体重26公斤视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，您后面还会再去福建省儿童医院吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：不能剧烈运动，而且10几年需要换管？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，您好！脑积水腹腔分流手术后压力根据啥来调整？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：不拔影响太大啊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好，宋主任。髓母细胞瘤放置的ommaya囊，结疗多久后可取出？病理报告的哪些数据对后期的影响比较大视频解答：点击这里查看详情>>>问题：蛛网膜囊肿分流手术。术后多少年可以去拆啊问题：孩子囊肿分流，有没有拆管的可能？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑出血引起的脑积水都拆管的可能吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，我们3个月前在你那里调压了，本来这几天要来复查的，但封院，晚点来复查要紧吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：有癫痫孩子，查视力时用药散瞳，是不是有影响问题：我家宝宝有一点斜视，戴矫正眼镜，现在好多了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：这个病会不会影响寿命啊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：哭的厉害能不能影响分流？脑补？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子除了脾气不好其他没有症状，不知道这个脾气是不是颅压高导致的情绪不好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：德巴金4毫升，开普兰4毫升，妥泰1.7片，八个月没有发作，随着体重增加是否加药，多长时间减药视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子分流后总是喜欢趴着睡，不喜欢面朝上睡，可能是觉得压着分流管不舒服视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，孩子颅压260，从小一直静止性积水没有进展，脑室有不明显的缩小，这种情况需要分流吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：做了分流的女孩，以后怀孕生娃娃吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，孩子现在不到5周岁，3半月在儿中心手术的，现在有时候睡着了会手抖动，有关系吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：麻烦问下，宝宝七个月做的分流手术，现在五周岁多，眼睛有时斜视，跟脑积水有关系吗？还是需要手术治疗呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，我家脊髓栓系术后五年了，圆锥末端为什么还在原来的位置，问题：我家脊髓栓系术后5年了，为什么每次复查圆锥位置一直没有往上走问题：脊髓栓系术后5年了，为什么神经末端一直还在那个位置没有往上走问题：有脑脊液会不会变严重成脑积水视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生您好！外引流和腹腔分流下水的速度都一样吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：是啊，女孩子怀孕，肚子里胎儿会不会挤到分流管，剖腹产危险系数大些视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，6岁孩子脑动静脉畸形，开颅术后，第39天，依旧昏迷，目前有脑积水，您认为脑积水和昏迷关系大吗问题：目前有脑积水，您认为脑积水和昏迷关系大吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任出现裂隙脑会有什么症状问题：谢谢宋主任视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，好~我女儿6岁，今年大年初三因脑动静脉畸形引发脑出血，当天行开颅手术，目前第39天，仍昏迷视频解答：点击这里查看详情>>>问题：丹迪沃克，是不是比一般积水小孩的智力生长发育影响要严重一点啊？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，脑积水的孩子吃太多的肉，会不会引起脑脊液的蛋白高？吃肉多和分流管堵塞有关系吗？问题：宋医生，分流的孩子上体育课可以做仰卧起坐吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任分流的孩子长大能结婚生子？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：分流的孩子能正常上体育课吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，脑积水的孩子以后如果碰到腹部问题需要手术，可以腹腔镜吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脊髓栓系影响身高吗，感觉个子比同龄的孩子偏矮视频解答：点击这里查看详情>>>问题：临床上做了管子的孩子正常上学遇到撞击的问题多吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生是不是有些娃压力调到最高之后几乎不用用到管子下水的？说明自身恢复好了？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，囊肿分流，积液能全部流完吗？脑组织能不能涨起来，现在三岁两个月。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，像我们脑积水的宝宝经常做CT，这种CT的辐射对宝宝身体影响大吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：他这个囟门这么晚没有闭合需不需要做个核磁问题：你说不严重，会自己吸收问题：我当时给你看过视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，我家出生时呛了羊水，一个月的时候做了核磁有少量脑脊液，现在两岁三个月了囟门还没闭合视频解答：点击这里查看详情>>>问题：静态的积水，观察期间要注意哪些问题？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：13年制入管17年换了一次，18年调到180，19年因为CT没水了，在本地调到200后因疫情未去复查视频解答：点击这里查看详情>>>问题：8月份心房分流堵管后放回肚子了，11月份复查压力10调到了8，让3月份再复查，能等到疫情结束了再去吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任孩子积水后运动不好分流后运动能改善恢复吗？走路还是会晃视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，分流的孩子是不是要尽量避免肠胃问题，比如拉肚子这些？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：送医生，请问一下孩子的分流管那个馕需要定时按压吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，你好！是不是得过重度脑积水的孩子，脑子就会有损伤！谢谢！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任带着分流管是不是很怕发烧视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生你好，孩子拔除外引流储液囊已经2年，目前2岁半了，发育都很正常，这算平衡了吗？会再次进展？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：压力高低能看出脑室恢复快慢吗？问题：宋医生孩子那个压力大小高低是代表水流的速度吗？压力大小能代表恢复的好坏吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生孩子是额角分流以后可以改枕角吗？问题：宋医生，孩子五个月手术的现在术后四年了，水还是很多，这样以后还有机会减少水吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好，孩子6个月时做的分流手术，交通型积水，现两岁半，压力7，复查下水慢，请正常吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：分流术后需不需要吃抗癫痫药问题：孩子孕期脑积水，出生后一个月分流术，术后三个月引发癫痫痉挛症，现在一岁八个月，脑积水没变化，癫痫未控问题：一岁半多问题：脑积水术后引发癫痫痉挛症怎么办视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生你好，我们是去年8月份左右去上海找你复查的，压力调到20，由于疫情原因没去上海复查，现在要去复视频解答：点击这里查看详情>>>问题：因为疫情原因，好几年我都没去找医生复查了，在这期间没出现过很特殊的症状，在中途在本地调过一次压，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：蛛网膜下腔出血导致的后期脑积水，做完分流术，恢复能力与其他原因导致积水相比更容易还是更难问题：蛛网膜下腔出血导致的脑积水，后期恢复能力怎么样？问题：儿童时期在儿童中心做的手术，成年了，还可以来医院复查吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好！孩子头部受伤手术后5个月，现在1岁2个月，孩子现在偶尔会打个冷战，这会是癫痫的一个症状吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：分流管有多大问题：宋医生辛苦啦问题：辛苦宋医生耐心的解答视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我们好几年没去复查了，现在山东挺不好的，都不让出门，孩子也没打疫苗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：做分流后有促进发育大脑的药吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，你好！重度脑积水的孩子，智力很好！但是运动落后比较大！爬的很快！以后能会走起来吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，咱这样脑子下管的能打新冠疫苗吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生你好孩子6岁17年做的造瘘18-20年复查都是静止了，21年没复查可以明年再复查吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑积水的分流管会影响大脑发育吗？比如智力，记忆力等视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生您好想问一下，一般管子多久会老化呢？问题：目前孩子没有什么不适，本该三月底去，现在有疫情也去不了。问题：宋医生您好，我们压力调到18啦，但一年了该去复查了，可以等到六月份再去吗？问题：宋医生晚上好想问一下，脑室端管子堵过一次之后再次出现堵管的概率高吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：囊肿分流需要经常按压囊？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，想问一下，分流管装置出现问题的概率大吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生您好，脑积水引流手术后颅内感染该怎么办视频解答：点击这里查看详情>>>问题：早产儿脑发育不良，目前自己吃奶少，请问和大脑有关吗问题：早产儿脑发育不良自己吃奶少，不太会吃奶，请问和大脑有关吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，分流管的使用寿命一般是多少年呀视频解答：点击这里查看详情>>>问题：裂隙脑术后第三年，蛇牌压力8调至18，水量变化不大，泵很少工作，孩子状态稳定，有望撤管吗？他记性不好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：上海儿童医学中心当天能预约做到做磁共振或Ct吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：交通性脑积水现在一岁2月，成年以后有没有可能拆掉管子问题：交通性脑积水已做内分流，后期有没有机会拆管视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，我小孩做完脊髓脊膜膨出手术还伴有脂肪瘤手术大概一年半，对于大小便没有感觉，然后宝宝的腿子没什视频解答：点击这里查看详情>>>问题：囊肿没啥水了，蛇牌压力2，出液囊弹性好，阀门弹性一般，这是什么原因，谢谢宋医生解答。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子之前下水不好，走路不稳，眼神不好，后来加长头端，现在坐着康复训练，复查时拍CT还是磁共振腹部B超视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，交通型的脑积水孩子一岁以上可以做造瘘吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，孩子囊肿重度脑积水手术后，运动方面走路有点瘸，她左手左脚没劲是不是和囊肿位置有关系视频解答：点击这里查看详情>>>问题：囊肿分流上幼儿园注意一些什么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，刚静止性脑积水的孩子今年10岁了，复变成非静止的概率高吗？孩子偶尔会头痛，头痛就吐吐完就没事视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生你好，请问梗阻性脑积水引流管以后可以拿掉做造瘘吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生你好，宝宝五个月做的脑积水分流术，现在一岁半了，囟门还有一指宽没有闭合，这正常吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生囊肿分流有可能拆管吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：四脑室室管膜瘤占位性病变，术后同步安装的美敦力内引流，一般大概几岁可以有希望取管？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生你好！2月15号脊髓脂肪瘤术后不到一个月孩子说这几天盘腿做腿疼视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，您好，静止性脑积水以后会不会复变成不是静止性脑积水呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：上一次您来临沂，挂您的号，临时有事赶不过去了，非常抱歉，下次什么时间在临沂视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生辛苦了早点休息问题：宋医生您好脑室端堵了再次堵的几率是不是大一点视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，小孩现在5岁了，脑积水在观察中，就是感冒发烧的时候卤门有点鼓，有时候头回偶尔痛一下，这说明头视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生辛苦了问题：好的，等复查找您好好看吧视频解答：点击这里查看详情>>>问题：内引流什么情况下有希望取管？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，蛇牌二代阀门最低可以调到多少？如果最低了水还不咋少，发育也不太好，就没其它办法了吧？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：8个月小孩咳嗽十几天，之前吃了头孢克洛干混悬剂+健儿清解液+易坦静，但现在还是咳嗽，没有别的症状，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：髓母结疗后多久后，分流管建议取出视频解答：点击这里查看详情>>>问题：问下脑积水管子一般多久老化需要更换视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，脑积水的孩子可以打生长激素吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，孩子尾部脂肪瘤术后两个月能上幼儿园吗？有点小脑扁桃体下疝，后面能学游泳吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：新生儿胼胝体发育不良脑室扩张，需要手术吗问题：新生儿胼胝体发育不良，脑室扩张如何治疗好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生好，夏医生好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：蛛网膜囊肿，压迫神经，无症状，定期检查还是手术？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我女儿就是头晕，挂什么科视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋主任，男孩3岁半，松果体区非成熟性畸胎瘤，全切术后，需要放疗和化疗一起做吗，还是只做化疗就可以？问题：宋主任，男3岁半，颅内非成熟性畸胎瘤，全切术后，需要放疗和化疗一起做吗，还是只做化疗就可以？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：蛛网膜囊肿，压迫神经，无症状，是定期检查还是手术啊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，脉络丛堵了，重新手术，堵的概率还是很大嘛视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生我想问下，我女儿8月4号做的手术，11月1号脂肪瘤型脊膜膨出并脊髓栓系，复查的。下次复查什么时视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生，你好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：宋医生好视频解答：点击这里查看详情>>>

颅咽管瘤（Craniopharyngioma）约占儿童颅内肿瘤的5%～10%，占鞍区及鞍上肿瘤的56%，是儿童期最常见的非胶质瘤细胞来源的肿瘤。颅咽管瘤的起源仍不清楚，但多认为儿童颅咽管瘤（釉质型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮细胞。一般认为，颅咽管起源于胚胎期原始口腔外胚叶形成的颅颊管残存的上皮细胞。颅咽管瘤有两个好发年龄，第一个高峰在儿童5～10岁，第二个高峰在50～60岁，一般认为50％以上颅咽管瘤发生于儿童。Kahn研究发现儿童与成人颅咽管瘤之间有组织学差异，他指出成人颅咽管瘤由磷状上皮构成而无儿童颅咽管瘤的釉质细胞型的特点。【病理】颅咽管瘤边界清楚，肿瘤的形状，大小有很大差异。多数肿瘤为囊性或部分囊性，囊壁薄者为半透明膜，厚者坚韧，用剪刀才能剪下，囊壁多有钙化，有时实质部分钙化，十分坚硬。囊液呈黄褐色或暗绿色，囊液中漂浮胆固醇结晶及坏死液化的上皮碎屑。囊液量通常在10～30ml。显微镜下所见肿瘤由上皮细胞构成，囊壁被覆上皮为复层磷状上皮，有排列整齐的基底细胞层，棘细胞层和角化团块，出现角化物和钙化是本病的特点。根据组织形态，颅咽管瘤分为两种类型：① 上皮型和②牙釉质型。儿童颅咽管瘤几乎均为牙釉质型，都有钙化，90％伴有囊变。【临床表现】1. 颅内压增高症状 儿童多见，临床表现为头痛、呕吐，视神经乳头水肿，头痛多因颅内压增高所致。产生颅内压增高的原因主要是肿瘤向上长入第三脑室引起室间孔阻塞或由于肿瘤压迫导水管引起梗阻性脑积水，有时肿瘤巨大引起的占位效应也是颅内压增高的原因之一。2. 视神经受压症状 颅咽管瘤可引起视力和视野的改变。其原因有两种：① 肿瘤位于鞍上，压迫视神经，视交叉引起视神经萎缩。② 肿瘤梗阻室间孔造成颅内压增高，视乳头开始表现为水肿，久之出现视神经继发性萎缩。儿童由于主诉和表达能力欠佳，很难早期发现视力障碍，同样，儿童对早期视野缺损也多不引起注意。3. 下丘脑症状 尿崩症：表现为多饮多尿，每24小时出入量可达数千毫升。尿崩的原因为肿瘤损伤视上核、视旁核、下丘脑—垂体束或垂体后叶导致抗利尿激素生成减少所致。脂肪代谢障碍：肿瘤侵犯灰结节及漏斗部所致。极大多数患儿表现为向心性肥胖，少数患儿表现为极度消瘦。肿瘤侵犯下丘脑结节核时可出现性腺功能紊乱，临床表现为肥胖和性器官不发育。体温调节障碍：体温常低于正常（35℃左右）。此为下丘脑后部受损所致。体温过高为下丘脑前部受损，又称为“中枢性高热”。4. 垂体功能损害的临床表现 主要为肿瘤压迫，侵犯垂体腺和垂体柄导致垂体激素分泌不足，尤其以生长激素分泌不足导致生长发育迟滞，表现为患者身材矮小等。【辅助检查】1. 颅骨X线平片 蝶鞍改变，表现为蝶鞍扩大变形或破坏。钙化斑，位于鞍内或鞍上区，囊壁钙化呈弧线状或蛋壳状。颅内压增高改变表现为颅缝分离，脑回压迹增加。2. CT扫描检查 儿童颅咽管瘤的CT表现很具有特征性，肿瘤大多数位于鞍上，呈圆形或椭圆形。90%以囊性为主，90%肿瘤有钙化，钙化可以是囊壁线状或蛋壳样钙化，也可以是肿瘤实质内斑块状钙化，肿瘤的囊性部分以低密度为主，少数肿瘤含蛋白成分较高，平扫可呈等密度，甚至高密度，因此，仅根据CT平扫密度值来判断肿瘤是囊性或实质性会造成误诊。CT增强扫描肿瘤的囊壁常呈线状强化，多房囊性者可见囊内间隔强化，实质部分不均匀强化，若肿瘤增大向上压迫室间孔，则可见梗阻性脑积水的表现。3. MRI检查 颅咽管瘤好发于鞍上常累及鞍内，但多无垂体异常信号表现为垂体受压变小，同时可见有视交叉移位。完全位于鞍内的颅咽管瘤因无法识别垂体而不易与垂体瘤鉴别。实体性肿瘤表现为长T1和长T2，囊性肿瘤因囊内液体成分不一，表现复杂，囊内液化坏死和蛋白增高者为稍长T1和长T2，囊内液体为液化胆固醇结晶的为短T1和长T2，伴有出血的表现为短T1长T2。MRI在判断肿瘤起源部位，肿瘤与周围正常结构关系等方面优于CT检查，但MRI钙化显示不如CT，见图39-7。【鉴别诊断】1. 垂体瘤 儿童少见，一般不产生颅压增高表现，无生长发育迟缓。影像学检查多为实性，一般无钙化，增强后可有强化表现。2. Rathke囊肿 多无症状，无意中发现，CT上无钙化，影像学增强无强化。3. 鞍上生殖细胞瘤 本病多在儿童期发生，但发病率较颅咽管瘤低得多，临床表现皆为多饮多尿CT平扫钙化极为少见。4. 颅内炎症 结核性脑膜炎可致颅底钙化斑或鞍区内芽肿。CT检查有助于鉴别。【治疗】颅咽管瘤的主要治疗手段是手术切除，目前的观点是能全部切除则切除之。肿瘤有残留的术后可辅以放射治疗。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，因此原则上，应力争作肿瘤全切除。颅咽管瘤手术是否能够全切除主要与肿瘤和周围结构的粘连程度有关，其中尤以与下丘脑粘连最为重要。为了保证手术的顺利，尽量避免或减少对下丘脑的损伤，术前应了解肿瘤与视交叉的相对位置关系，肿瘤与第三脑室的关系。即室间孔与中脑导水管是否通畅，肿瘤与颅底威利氏（Willis）动脉环的关系，特别是与前交通动脉和大脑前动脉的关系，这些对手术入路的选择是重要的。主要的手术入路有：1. 翼点入路 适用于肿瘤向鞍上，鞍旁，鞍后甚至突入第三脑室者。2. 额下入路 适用于肿瘤位于鞍上者，视交叉后置者，肿瘤位于鞍上和鞍内主体仍在鞍上者。3. 经终板入路 适用鞍上型颅咽管瘤，视交叉前置者或肿瘤上极将第三脑室底推到室间孔水平。4. 胼胝体-穹隆间入路 适用于肿瘤由鞍区向三脑室生长，并阻塞室间孔引起脑积水者。对于大龄儿童，蝶窦气化良好且肿瘤多位于中线的，也可内镜下经蝶窦入路切除肿瘤，创伤更小，视野更大。肿瘤位于鞍上者，在手术显微镜下将肿瘤全切除或近全切除可能性大，但手术时特别应注意保护垂体柄。肿瘤自鞍上突入第三脑室者，全切除肿瘤往往十分困难。而且术后下丘脑损害症状非常严重。在这种情况下，在下丘脑与之粘连紧密处残留部分肿瘤，术后辅以放射治疗。手术后并发症主要包括尿崩症及水电解质紊乱、内分泌代谢异常、中枢性高热或体温不升、昏迷和消化道出血等。这些并发症一旦出现，相当危险。因而要积极预防和治疗。术前要测定尿比重，尿渗透压及24小时尿量了解尿崩症的程度，同时测定皮质醇，甲状腺素和促甲状腺素及其它垂体激素水平，了解电解质平衡情况。术前2～3天补充激素，术中、术后继续使用。尿崩症几乎在肿瘤切除者中均有，部分病儿可能在2～3周后恢复。不能恢复者为永久性尿崩者需长期使用尿崩停。尿崩出现的病人易产生水电解质紊乱，处理如下：① 每天记出入液量，定期测尿比重；② 定期测血清钠、钾、氯、二氧化碳结合力；③ 水分补充，根据出量补充；④ 电解质补充，尿崩会引起钠潴留（血钠过高）故应限制钠盐摄入，钾盐可按化验结果补充。尿崩严重者需用垂体后叶素治疗。放射治疗对颅咽管瘤的治疗价值尚无统一意见。一般认为对部分切除或有肿瘤残留的病人术后可行放射治疗，能提高生存率。同位素或博来霉素腔内治疗也可以用于囊性颅咽管瘤的治疗。

室管膜瘤（Ependymoma）起源于脑室系统和中央管的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞。故多发生在脑室系统，由于脑室系统外存在室管膜细胞，故脑室系统外亦可以发生室管膜瘤。幕上幕下均可发生，约3/4位于幕下，1/4位于幕上。儿童室管膜瘤中幕下占70%，极少数可发生在大脑半球白质而与脑室系统基本无关。室管膜瘤占儿童颅后窝肿瘤的8%～15%， 60%的患儿患病年龄在5岁以前。其发病率仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第3位。【病理】肿瘤多数位于或者临近脑室，少数起源于远离室管膜表面的部位。发生在第四脑室者大多起于脑室底延髓部分，肿瘤逐渐增长充满第四脑室的大部分，造成梗阻性脑积水。15%室管膜瘤可以通过两侧侧隐窝延伸至桥小脑角，并包绕邻近的血管和颅神经。60%可以通过第四脑室正中孔进入枕大池，部分可通过枕大孔伸至颈部椎管内的颈髓后方。大多数室管膜瘤是实质性的，质地较软、松，钙化的发生率为50%，20%有囊变。室管膜瘤可沿脑脊液通路播散种植转移，尤其是间变或恶性室管膜瘤。Smyth（2000）统计，儿童间变或恶性室管膜在诊断时约3%～17%有脑脊液种植转移。镜下细胞多较致密，大小一致，呈多角形，细胞核呈圆形或卵圆形。肿瘤细胞围绕血管腔呈菊形团或假菊形团排列。 组织学上WHO（2016）将室管膜肿瘤分为： 1. 室管膜下瘤和黏液乳头型室管膜瘤 前者主要为室管膜下胶质细胞，可呈假菊形团样排列，有少量室管膜细胞分布。后者肿瘤细胞呈乳头状排列，围绕乳头状结构的结缔组织有黏液样变性并含有玻璃样变和血管结构。WHO分级均属I级。 2. 室管膜瘤 有细胞型、乳头型和上皮型三种亚型。肿瘤边界清楚，质地软，因有灶性出血或坏死而部分肿瘤呈囊变伴有钙化，有时邻近脑组织受肿瘤侵润。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假菊花团”或“真菊花团”样改变，WHO分级属II级。 3. RELA融合阳性的室管膜瘤 最新纳入的分类，多为幕上肿瘤，占儿童幕上室管膜瘤的70%，WHO分级属II级或III级。 4. 间变或恶性室管膜瘤 肿瘤细胞排列致密成片，细胞及核形态各异，有丝分裂相增多。间变性室管膜瘤在幕上的发生率相对较高。WHO分级属III级。 【临床表现】后颅窝室管膜瘤与其他后颅窝肿瘤一样，颅内压增高症状十分明显，同时伴有小脑和脑干症状。颅内压增高症状常早期出现，50%左右的患儿以头痛伴呕吐为首发症状，有的病人单纯以呕吐为首发症状，这是肿瘤在第四脑室内刺激基底部的迷走神经核所致。小脑症状表现为行走不稳，肢体或躯干性共济失调，肌张力减退，眼球震颤。脑干症状表现为眼球内斜及口角歪斜，肿瘤侵犯9～12对颅神经表现为吞咽发呛，声音嘶哑等。其他症状有强迫体位及颈部抵抗，可能系慢性枕骨大孔疝所致。幕上室管膜瘤常邻近侧脑室向脑内生长，最常见部位为额叶，其次为顶叶和颞顶叶。主要临床表现为局限性抽搐，颅内压增高症状。【辅助检查】1. CT检查 CT平扫常表现为颅后窝中线处等密度、低密度，有时可为不均匀高密度及混杂密度病灶。15%～20%肿瘤内见多发小片状低密度囊变区。约50%见多斑点状或砂粒状高密度的钙化灶，一般为小结节状这是室管膜瘤重要的征象，10%可见肿瘤内出血，CT增强扫描中肿瘤实质部分一般呈中等度强化，周围脑组织无水肿，因为大多数室管膜瘤位于脑室内之故。当肿瘤较小时，若见后方脑脊液腔隙，此时诊断较易作出，当肿瘤较大完全占据第四脑室时，有时很难与髓母细胞瘤作鉴别。若肿瘤通过第四脑室侧隐窝向桥小脑角延伸时，则有利于室管膜瘤的诊断。2. MRI检查 MRI检查由于不能显示钙化，因此限制了它的诊断价值。室管膜瘤在T1加权图像上呈低或等信号，在T2加权图像上呈明显高信号，有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血管流空信号，液体衰减反转恢复（FLAIR）为高信号。肿瘤具有明显的异常对比增强，同时可见合并脑积水。常见存在钙化或瘤内出血。大脑半球室管膜瘤通常在顶、颞、枕三叶交界处。儿童患者由于瘤体内有较大的囊肿形成在T1加权图像上呈更低信号，T2加权图像上有更高的信号，实质部分由于钙化信号混杂。【鉴别诊断】后颅窝室管膜细胞瘤主要与髓母细胞瘤，后颅窝中线部位的星形细胞瘤作鉴别诊断。髓母细胞瘤，发病年龄相对较小，肿瘤主要位于蚓部。CT平扫可见小脑蚓部边界清楚的等、高密度的肿瘤，肿瘤密度较均匀，有时可见小斑片低密度坏死灶，肿瘤囊变及钙化少见。典型的后颅窝囊性星形细胞瘤表现为小脑半球或蚓部圆形或椭圆形的囊性肿瘤，边界清楚，囊液密度值接近或高于脑脊液，囊壁上可见密度高于囊液但低于脑实质的瘤结节。CT增强扫描囊壁不强化，而瘤结节明显强化。实质性肿瘤中央坏死者，实质部分和囊壁CT平扫一般为等、低密度，增强扫描囊壁和肿瘤的实质部分显示不规则，不均一强化。囊性部分可分为单房或多房，各种小脑星形细胞瘤周围均有不同程度的低密度脑水肿区，有明显的占位效应，第四脑室受压变形，移位，常并发梗阻性脑积水。肿瘤较大时，脑干也可推移。【治疗】手术是本瘤的首选治疗手段，应争取将肿瘤完全切除。但肿瘤切除的程度主要取决于肿瘤与第四脑室底的关系。通常第四脑室内较光滑，肿瘤与正常的室管膜有清楚的边界，肿瘤的原发部位与正常小脑边界不清，呈侵润性生长。若肿瘤自第四脑室底部长出，则与第四脑室底部粘连甚紧，并有不同程度的浸润脑干，在这种情况下全切除是不可能的，否则会损害脑干。而应该在第四脑室底部残留一薄层肿瘤。另外，肿瘤如果侵犯桥小脑角并包裹后组颅神经时，经常难以完全切除，且手术并发症较多。儿童后颅窝肿瘤，大多数发现较晚，肿瘤较大，往往均存在不同程度的梗阻性脑积水。为缓解症状，降低颅内压，提高病孩对手术的耐受力，主张术前先行脑积水分流手术的观点多越来越被人接受。术式可选择脑室镜下三脑室造口或脑室腹腔分流，也可术前行外引流来达到以上目的。外引流3～5天后，行开颅肿瘤切除手术。室管膜瘤对放射治疗较敏感，术后放疗对改善病人的预后有一定的帮助。室管膜瘤易发生椎管内播散性种植转移。幕上室管膜瘤椎管内种植转移比幕下多见。原则上不论后颅窝室管膜瘤是否全切除均应进行放疗，如果没有脊髓转移的情况可以仅行全脑放疗而不必全脊髓照射。小儿室管膜瘤对化疗不敏感，因此化疗在其治疗中的作用尚不明确，可能在肿瘤残留或复发和低龄儿童在等待放疗期间有所帮助。

每年单单我们科室就有超过200例患儿接受脑积水分流手术，经常有患儿父母在查房时问我，我们出院后要注意什么？什么情况下要到医院治疗？什么情况必须要手术呢？下面就根据我个人的经验向广大患儿父母提供一些建议。先说伤口的护理，在我们科室手术的患儿大部分都是拆好线才出院，因此，一般是不需要换药了，伤口覆盖的纱布拆线后1天就可以拿下，如果伤口没有湿乎乎的渗出，比较干燥，不是非常红，那么在术后第3天就可以接触水了，可以正常的洗头洗澡，只要伤口不是非常用力搓洗都不要紧，护士在出院时可能会给杀菌的清洗液，都可以使用。我们的切口在耳朵后面偏上一点，耳朵后面因为有阀门所以会隆起，明显比周围要高一些，而且是偏硬的，这都是正常的。但皮肤颜色应该是正常的，不应该红肿或发黑，也不应该变大变软。前者是局部受压或皮薄血运不好或发炎，多数住院期间就看得出了，及时咨询床位医生。后者是因为脑脊液顺管子漏出来到皮下所致，有两种情况，一种是脑压高，空洞大，水就流出来了，多发生在术后早期，这时候可能要加压包扎，或患侧局部抬高。另一种情况是管子堵住了或其他原因导致的通畅性不佳，脑压高，水就漏出来了，可能需要手术探查管道。一般先按第一种治疗，1-2个月后没有好转再按第二种情况检查。再说管道的护理，这套管子价格不菲，一定要好好护理，否则再次手术伤身又费财。头部管子和阀门能不能压？只要睡觉是软枕，都可以随便压的，但早产儿新生儿如果头皮很薄还是要注意。较硬的东西不能长时间压迫阀门，否则会导致皮肤坏死，管子外露，需要再次清创手术，还容易引起感染。另外，孩子大一点都要参加体育运动，跳个舞打个球什么的，但是头部都不能收到猛烈的撞击，会导致管道的移位和功能障碍。还有，虽然都是进口管道，而且质量越来越好，但几年后难免管道会和皮下有粘连，最多见的就是颈部，因此颈部要避免过于剧烈的大范围活动，我自己就碰到好几例大范围活动后颈部这里管道断裂的孩子了，没有办法，只能再次手术把管子重新接上。如何判断是普通感冒还是管子感染？说句实在话，普通情况下还真是很难判断，典型的都好说，不典型的都难说。应该提出的是，分流术后感染基本上都发生在术后1年内，其中90%以上发生在半年内，因此半年后的发热基本可以不考虑是管子感染。那么半年内的怎么判断呢？首先看孩子症状，感冒的话多数有鼻塞流涕咳嗽等症状，有受凉等病史，发热一般都是39到40度的高热，而管子感染多数是中度发热。然后检查身体，感冒可以有喉咙发炎扁桃体红肿等，而管子感染会有脑膜刺激征，头比较硬，还有喷射性呕吐，不管发布发热孩子精神都比较差。然后去化验血，病毒感染大多白细胞不高或略微升高，淋巴细胞升高，中枢感染有白细胞和中性粒细胞升高。如果上述都不能鉴别，那只能拿出我的杀手锏了，那就是阀门抽液化验，只要正常就可以排除管子感染了。但这一招当地医生要么不会，要么不乐意，很多只能回到我们医院检查。如何判断管子是否阻塞？断裂也是管子阻塞的一种。管子放进去以后一直有阻塞的可能，任何时候都可能会发生。首先孩子出现颅压增高的表现，以前的症状又出现了，大的孩子会有剧烈的头痛呕吐，精神越来越差，小孩子头围增大明显，囟门张力高，呕吐，不肯吃东西，不喜欢玩耍。做CT发现水多了，那就要警惕是否管子阻塞。如果按压阀门弹不起来或回弹缓慢，那就是头端堵住了。如果弹性良好而有上述症状，那就是阀门远端有问题，常见腹部或阀门出口，这时候就要连续性腹部摄片和超声检查了，有时候头部也要摄片。如果检查结果模棱两可，孩子症状逐渐加重，就需要尽早手术探查。在国外的时候看到美敦力的管道可以体外检测有无液体流动，但似乎目前国内还没有。需不需要换管子？从我个人的观点来看，除非管子出现问题，引起症状，否则不需要去动管子。虽然腹腔内遗留比较长的管道，但由于颈部和胸壁的粘连，腹腔内的预留管道有时候很难随身体的生长而拉伸，如果某个部位被拉断，就会出现前面说的管道阻塞的症状。以上所述都是我的个人经验，疾病的变化是莫测的，一些理论和观点可能随着科学技术的进步而被证明是不合适甚至错误的。因此，我的观点仅供大家参考，如果有问题有疑问尽管提出来，一起修订改正，我们的根本目的就是服务患儿，减少疾病带来的不幸。同时希望大家转载，让更多的患儿家属看到并因此受益！也欢迎大家为我点赞：）。杨波 2016-12-21于波士顿本文系杨波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

星形细胞瘤（Astrocytoma）是儿童最常见的脑内肿瘤，可发生在后颅窝，亦可发生在大脑半球，60%～70%位于后颅窝，在儿童后颅窝星形细胞瘤发病率仅低于髓母细胞瘤，约占后颅窝肿瘤的20%左右。【病理】后颅窝星形细胞瘤大多数位于小脑半球，中线小脑蚓部，少数位于桥脑小脑角。肿瘤可以囊性、实质性的或实质性伴中央坏死，约半数为囊性伴瘤结节。钙化少见，主要见于肿瘤的实质部分。囊性变是星形细胞瘤的显著特征，囊性变有两种类型：一种是肿瘤组织内有单房或多房的囊，其囊壁由肿瘤组织构成，肿瘤可有边界，但部分可边界不清。另一种为一个很大的囊性占位，瘤内有瘤结节附于囊壁上，囊液为棕黄色的液体，通常囊内液体蛋白质含量较高，少数可伴有坏死和出血。临床上有助于医生对患者预后作出判断的4级分类系统，依据肿瘤细胞是否存在核异型性，有丝分裂，内皮细胞增生和坏死作为明确肿瘤级别的指标，WHO依肿瘤良、恶性程度不同分为I－IV级。I级 组织学上表现为相当好的分化程度：包括毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。II级 分化较好的星形细胞瘤，但有弥漫性浸润，包括多形性黄色星形细胞瘤和弥漫性星形细胞瘤。III级 间变性星形细胞瘤和间变性多形性黄色星形细胞瘤（细胞数增加，多形性，核不典型，有丝分裂，无血管增殖或坏死）IV级 胶质细胞瘤包括其亚型巨细胞胶质母细胞瘤及胶质细胞肉瘤，组织学表现为细胞高度密集，间变性，多变性，明显的血管增殖或坏死。低级别的星形细胞瘤：在儿童最常发生在小脑半球，小脑低级别星形细胞瘤占所有儿童颅内肿瘤的15～18％。其中70～80％为毛细胞型星形细胞瘤，毛细胞型星形细胞瘤由2种组织组成：含有多种长纤维的双极成胶质细胞和由散在的纤维原生质星形细胞组成的纤维囊性结构。由于毛细胞型星形细胞瘤预后较好，在临床实际分类上常将与其它低级别星形细胞瘤区分开来。另外，1型神经纤维瘤病和结节性硬化症分别与毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤存在明显相关性。间变性星形细胞瘤：组织学特点上星形细胞瘤细胞密度大，核异型性和有丝分裂程度高，但缺少胶质母细胞瘤的特点。胶质母细胞瘤：又称成胶质细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤，目前临床上统称胶质母细胞瘤。组织学上除细胞高度密集，核异型性，有丝分裂程度高外，有明显的血管内皮细胞增生和坏死。胶质母细胞瘤是分化程度最低和恶性程度最高的星形细胞瘤。儿童星形细胞瘤的分子表现与成人存在明显差异，多数病例的染色体核型正常。对于毛细胞型星形细胞瘤来说，存在BRAF基因融合的病例较BRAF V600E突变者预后更佳。【临床表现】小脑星形细胞瘤的临床表现与其它后颅窝肿瘤相同，为颅内压增高和小脑损害，通常颅内压增高出现较早，小脑症状出现则较晚。小脑星形细胞瘤易引起梗阻性脑积水，头痛，呕吐为首发症状。头痛初始为间歇性，多在枕部，亦可发生在前额部，随疾病发展头痛变为持续性，常伴有喷射性呕吐。在年龄较小的患儿，因不能用语言表达主诉时，常有用手击打头部的表现。呕吐常发生在清晨，呕吐时可伴有或不伴有头痛。呕吐后头痛症状减轻，与呕吐时脱水和过度屏气降低了颅内压有关。小脑损害症状表现为单侧肢体共济失调，上肢比下肢明显表现为持物不稳，动作笨拙。肿瘤位于蚓部或近中线者，出现平衡障碍或共济失调，表现为行走蹒跚，容易跌倒、倾倒，严重者不能行走和站立。神经系统检查时，常发现眼球震颤，其他表现如颈部抵抗和强迫体位在临床上常误诊为颈椎半脱位而就诊骨科，此为小脑扁桃体下疝压迫颈神经根所致。儿童大脑半球的星形细胞瘤表现为颅内压增高和局灶性神经系统体征。颅内压增高症状包括头痛，呕吐，视乳头水肿等，局灶性神经系统症状为癫痫发作。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，有些病例以癫痫为首发症状。【辅助检查】1. CT检查 典型的囊性星形细胞瘤表现为小脑半球或蚓部圆形或椭圆形囊性肿瘤，其边界清楚，囊液密度值接近或高于脑脊液，囊壁上可见密度高于囊液但低于脑实质的瘤结节。CT增强扫描囊壁不强化，而瘤结节明显强化。实质性肿瘤中央坏死者，实质部分和囊壁CT平扫一般为等、低密度，CT增强扫描囊壁和肿瘤的实质部分显示为不规则，不均一强化，囊性部分可为单房或多房，各种小脑星形细胞瘤的肿瘤周围均有不同程度的低密度脑水肿区，有明显的占位效应，第四脑室受压变形，移位，常并发梗阻性脑积水，肿瘤较大时，脑干也可被推移。大脑半球星形细胞瘤CT表现多种多样，平扫实质部分以低密度为主，少数为等密度。CT增强扫描实质部分可以完全强化，部分强化或不强化。2. MRI检查 肿瘤位于幕下者：囊性或囊性为主的肿瘤，囊液含蛋白质较高，呈明显长T1与T2信号。如肿瘤外围有实质部分，呈等信号并有轻、中度异常对比增强。注射Gd-DTPA后瘤体实质性部分可明显强化，而囊性部分不强化，瘤结节可见强化。矢状位扫描有助于明确肿瘤位置以及与邻近的结构关系。肿瘤位于幕上者：大脑半球的星形细胞瘤实质性部分近乎等信号，囊性部分往往呈长T1 、T2信号，实质并有囊性成分则兼有上述二种信号。低级别星形细胞瘤在CT上为边界不清楚的低密度肿块，缺少占位效应，周边水肿和肿瘤质地不均匀。囊性变和钙化占11％～29％和2％～8％，在MRI上表现为低和等T1信号、T2高信号。CT和MRI增强扫描时可以增强，也可以不增强。但毛细胞型星形细胞瘤边界清楚，增强扫描时均匀强化。间变性星形细胞瘤在CT上边界较低级别星形细胞瘤明显。MRI上肿瘤表现为T1低或等信号，T2高信号。一般讲，肿瘤增强明显和肿瘤周围水肿明显提示星形细胞恶性程度高。这点对鉴别间变性星形细胞瘤和低级别星形细胞瘤具有重要意义。胶质母细胞瘤在CT和MRI上表现为边界清楚的占位性病变，增强扫描后肿瘤强化明显，肿瘤占位效应，周边水肿明显，肿瘤内信号不均匀。在MRI上肿瘤边缘表现为不规则高信号区。【鉴别诊断】小脑星形细胞瘤主要以颅内压增高和小脑半球损害为特征，主要与髓母细胞瘤，室管膜瘤相鉴别：① 髓母细胞瘤：发病年龄相对较小，肿瘤主要位于蚓部，蚓部损害较半球损害明显。CT平扫表现为小脑蚓部边界清楚的等、高密度肿瘤，肿瘤密度较均匀，有时可见小斑片低密度坏死灶，肿瘤的囊变及钙化少见。② 室管膜瘤：室管膜瘤起源于第四脑室的室管膜上皮，因刺激第四脑室底，发病早期引起较频繁的呕吐，CT平扫肿瘤呈等高密度或略高密度病灶，半数以上的室管膜瘤平扫时可见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶，周围无脑水肿带。【治疗】星形细胞瘤对放射治疗及化疗不甚敏感，故手术治疗是惟一有效的治疗方法。对颅内压高（头痛、呕吐频），梗阻性脑积水严重，临床上患儿一般情况较差者（脉搏、呼吸变慢，血压升高）宜先行脑室镜下三脑室造口术脑室外引流术或脑室腹腔分流术。脑室外引流放液速度不宜太快，连接外引流装置其高度通常在脑室水平以上1.46Kpa（150mmH2O），根据年龄，控制每日引流的脑脊液量，保持24小时均匀滴出。一般在3～5天内行开颅肿瘤切除术。若引流后脑干受压不缓解，应急诊手术。选择后颅窝中线切口，电锯锯开枕鳞部，骨窗于肿瘤侧则应锯开多些。若硬脑膜张力高肿瘤囊较大，则应先用脑针经硬脑膜直接穿刺肿瘤囊抽出囊液后再打开硬脑膜。肿瘤位置确定后，可在直视下或显微镜下切除肿瘤，肿瘤若在囊内，打开囊壁后寻找瘤结节，瘤结节切除后已达到根治目的，不必处理囊壁，若肿瘤实性或囊在瘤内，应可能多地切除肿瘤而不损伤正常的小脑组织。当肿瘤侵犯脑干时，不可强求全切除，否则会造成脑干损伤。肿瘤质地较硬或体积大，可用超声刀切除肿瘤，肿瘤切除后，止血要彻底，硬脑膜缝合严密，防止脑脊液漏，骨瓣用颅骨锁复位，肿瘤未能全切除或恶性变者，术后加以放射辅助治疗，低龄儿童需要接受化疗。

脑积水是小儿最常见的疾病之一，在我们小儿神经外科病房内脑积水约占四分之一的病例，其中一大部分都是需要分流手术的，也就是老百姓所说的“放管子”。那么，在需要手术的脑积水患儿中，家长需要了解都有哪些手术方式，又应该如何根据孩子自身的情况来理性做出选择呢？下面就由我通过自己目前所掌握的知识为大家做一些解答，如果有不正确或欠妥的地方，希望大家指出来，也请本专业的同道进行指导和交流，目的都是一样，让医学更好的服务病人！分流手术，放管子，内引流，shunt：也就是我们通常说的脑室腹腔分流，其原理就是管子一端放在扩大的脑室内，然后通过一个阀门控制流速，另一端管子通过皮下，把脑子里的水引流到腹腔内，通过腹腔强大的吸收能力把多余的水吸收掉。这种手术目前最常用，也是最有效的，手术操作比较简单，一般半个小时即可完成，基本适合于各种脑积水患儿。其禁忌症主要包括颅内出血、感染，腹腔内感染的孩子，这种患儿装了管子容易引起管道、阀门的阻塞和感染，导致分流手术失败。不得不提出的是，即使手术适合，分流手术后的并发症可以高达30-40%，包括分流管的感染和分流障碍，后者多见于分流管阻塞和过度分流等。出现感染和阻塞后都需要重新手术，尤其以感染的危害较大，管子需要拔除后抗感染很长时间，然后重新放置新的管子，不管是经济上还是身体上都对孩子有巨大的打击和创伤。另外，放管子后多数孩子都对管子产生依赖，很难以后脱离管道，基本上是要终生带管了。如果腹腔内多次感染或者阻塞，下一步的考虑就是脑室心房分流，就是把脑脊液引流到心脏内，这样的话，如果一旦感染就是全身败血症，风险很大。因此，尽管分流术比较简单，但要客观认识到其局限性，并非一劳永逸，如果有机会选择下面脑室镜手术，绝对值得一试。脑室镜三脑室造瘘（ETV）：也就是很多人口中的微创手术，其原理是用内窥镜将三脑室底部的一层膜打破，让原本进入四脑室的脑脊液通过三脑室底部进入椎管腔，其实是一种旁路手术。但并非所有的脑积水都适合于此类手术，目前比较明确的是梗阻性脑积水是此种手术方式的最佳选择。通过国内外文献的大宗报道我们知道，年龄太小的孩子做ETV也容易失败，主要是由于脑脊液通过瘘口后不能够被吸收，而不是老百姓所猜测的造瘘口闭塞所致。基本上6个月以下的孩子成功率在50%左右，1岁就能达到80%以上。手术操作也比较简单，花费低于分流手术，但是如果手术操作中出血或损伤其他脑组织，其结果可能是灾难性的。尽管如此，这种手术的远期疗效很好，不需要带管，因此我个人的意见是如果有机会尝试脑室镜，即使成功率低于50%，也完全值得一试，如果失败了，还可以再次考虑放管子，当然如果对两次手术顾虑很大的家长大可直接选择分流手术。我自己有几个孩子在3个月做的脑室镜，效果不错，关键是避免了终生放管子。有的医生出于经济利益的考虑，或者不具备这种设备或技能，会带有倾向性地诱导患儿家长选择分流手术，这个时候就希望家长们擦亮眼睛，谨慎选择。外引流手术或其他：其实除了上述两种手术方式以外，其他的手术基本没有了。外引流手术只适合于有感染或出血的情况下，但是就是有这么奇葩的事情，国内有家医院的医生对所有的脑积水患儿做外引流，把本该用作内引流的的管子拉倒体外来，冒着感染和电解质失衡的风险数月进行外引流。不是有几个病人来到我院，我还真是不敢相信有这样的存在，这种手术完全违背了治疗原则，光大家长应该主动抵制这种手术。今天值班，写了很多，其实是有感而发，看到很多病人本来有机会做脑室镜手术，却被忽悠做了分流。当然，仁者见仁智者见智，我的观点并非就是完全正确，家长们请根据自身的情况选择适合自己孩子的治疗方案，要知道，疾病才是我们共同的敌人，我们的目标就是治疗疾病，保护孩子！本人原创，转发请注明！本文系杨波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是儿童期最常见的后颅窝肿瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般认为，髓母细胞瘤的发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种来源于胚胎残余细胞的肿瘤，绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，占儿童后颅窝肿瘤的30～40%，占儿童颅内肿瘤的15～20%。髓母细胞瘤是儿童颅内恶性程度最高的肿瘤之一，其高度恶性表现为生长极其迅速，肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植转移的倾向，其发病的年龄高峰为10岁以前，约60%发生在8岁以前。虽然髓母细胞瘤恶性程度高，但对放射治疗敏感，通过综合治疗（手术、放疗、化疗）预后有了很大的改观。而且随着近年来分子诊断和治疗的进展，对髓母细胞瘤的了解逐步深入，其治疗也日新月异。【病理】85%的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓部，它可向前突入，压迫或阻塞第四脑室引起梗阻性脑积水。有时肿瘤向后突入枕大池，与室管膜瘤不同，很少经枕大池而伸入椎管内，偶尔通过第四脑室侧孔长入桥小脑角池。还有少数病例，肿瘤位于小脑半球。肿瘤细胞易于脱落，随脑脊液产生播散侵犯软脑膜的发生率非常高。颅内主要发生于外侧裂池和后颅窝沟，脑池。40%的病人发生椎管内种植转移，常见于胸腹段，全身转移少见，骨骼转移是全身转移的常见部位。以往认为髓母细胞瘤是幕下原始神经外胚层肿瘤（PNET）的一种，但最近的研究表明髓母细胞瘤与其他PNET肿瘤存在明显不同，因此最新的WHO分类中取消了PNET分类。髓母细胞瘤属于WHO分类中的4级肿瘤，肿瘤肉眼为灰红色，血运较丰富，质地软而脆。组织学上典型的肿瘤完全由未分化细胞组成，均为小圆细胞。镜检示细胞极为丰富，体积小，胞浆少，胞膜不清。细胞核呈圆形或卵圆形，大小不等，染色深，分裂相多。大部分肿瘤细胞无特殊排列，少部分肿瘤细胞不规则聚集成堆，或排列为菊形团结构，表明肿瘤细胞向神经母细胞分化的特征。组织学上分为4类：（1）经典型；（2）促结缔组织增生型/结节型；（3）大细胞型和（4））广泛小结节型。虽然组织学的不同类型和临床预后之间存在一定的相关性，但近年来发展出的分子分型与临床预后的关系更为密切，已经被纳入当前WHO分类之中。根据基因组学研究，髓母细胞瘤可以划分为4个分子亚型：（1）WNT型，约占10%，主要发生在大龄儿童中，预后最好。目前在研多项临床试验以降低其放化疗剂量得到相似结果；（2）SHH型，约占30%，在小于3岁儿童和年轻成人中多见，促结缔组织增生型SHH婴幼儿的预后良好，其他SHH型预后中等；（3）3型，约占25%，预后最差，常有转移；（4）4型，约占35%，预后中等。2015年海德堡会议确定了一种新的危险度分级：（1） 低危：生存率大于90%，WNT型和伴全11号染色体缺失或全17号染色体增益的无转移4型肿瘤；（2） 标危：生存率75到90%，无TP53突变或MYCN扩增的无转移SHH型、无转移无MYC扩增的3型和不伴11号染色体缺失的4型肿瘤；（3） 高危：生存率50到75%，有转移的SHH型或4型肿瘤和MYCN扩增的SHH型肿瘤；（4） 极高危：生存率小于50%，有转移的3型或伴TP53突变的SHH型肿瘤。【临床表现】髓母细胞瘤约40%在5岁以内发病，75%在10岁以内发病。病人从出现症状到就诊时间短，有半数不到一个月。临床表现通常与四脑室梗阻导致的脑积水有关，从而出现颅压增高表现，常见的临床症状有呕吐、头痛、躯干性共济失调。呕吐的发生率最高，可为早期唯一的症状，患儿经常因此到消化科就诊。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。躯干性共济失调，表现为行走蹒跚，严重者甚至不能站立和坐稳。眼球震颤是眼肌共济失调的表现。其他表现有面瘫，复视，进食呛咳，锥体束征等。肿瘤转移可出现在40%的病例中，但多数没有症状。另外，髓母细胞瘤还可能与某些家族性癌症综合征有关，如Gorlin、Turcot和Li-Fraumeni综合征。【辅助检查】1. CT检查 约半数髓母细胞瘤有典型的CT表现。CT平扫表现为位于小脑蚓部或小脑半球和蚓部的边界清楚的等、高密度肿瘤，肿瘤密度较均匀，有时可见小斑片低密度坏死灶，肿瘤向前压迫并突入第四脑室，使第四脑室变形，前移，95%伴有梗阻性脑积水，90%肿瘤周围有轻到中度的脑水肿带。CT增强扫描肿瘤呈轻到中度均匀强化，小片状坏死囊变区无强化。肿瘤脑膜播散则表现为脑膜增厚及明显强化，边缘光滑或结节样。 2. MRI检查 髓母细胞瘤在MRI上变化较大。肿瘤在T1像为低或等信号，增强后为高信号，T2像变异性大，可表现为高信号到等信号，呈长T1和长T2信号（图39-1）。MRI上有时可显示囊变。由于髓母细胞瘤包含致密小圆细胞，胞浆成分少，游离水含量少，所以在核磁共振弥散加权成像上表现为弥散受限和表观弥散系数下降。肿瘤位于上蚓部时常常使中脑导水管受压，变窄，向前方移位。肿瘤居第四脑室顶部时，导水管被撑开并向上移位，因此正中矢状位扫描相当重要。注射Gd-DTPA后呈明显均一强化。出现沿脑脊液种植转移时，在脑室壁，脑池，甚至蛛网膜下腔增强扫描呈明显强化。【鉴别诊断】髓母细胞瘤主要应与第四脑室室管膜瘤及后颅窝中线部位的星形细胞瘤相鉴别。室管膜瘤起源于第四脑室的室管膜上皮，因刺激第四脑室底发病早期会引起较频繁的呕吐，CT平扫时肿瘤呈等高密度或略高密度病灶，半数以上的室管膜瘤平扫时可见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶，周围无脑水肿带。散在的点状钙化有助于与髓母细胞瘤的鉴别。典型的囊性星形细胞瘤，其边界清楚，囊液密度CT值接近或略高于脑脊液，囊壁上可见低于脑实质密度的瘤结节。实质性肿瘤中央坏死者，实质部分和囊壁CT平扫时为等低密度，增强扫描肿瘤实质部分为不规则，不均一强化。关键一点是两者在MRI弥散加权成像上通常都无弥散受限表现。【治疗】继发性脑积水的治疗：由于绝大多数髓母细胞瘤患儿就诊时均存在继发性脑积水，因此脑积水经常是神经外科医生首先要面对的问题。但是对于脑积水的处理目前仍然有一些争议。地塞米松注射可以缓解症状和减轻呕吐。对于轻度脑积水，肿瘤切除手术可以打通脑脊液循环通路者，可以考虑暂时不需要处理脑积水，直接进行肿瘤切除手术。对于术前脑积水明显者，可以放置脑室外引流（外引流管或omaya囊），但是要当心上疝可能，并且需要管理脑脊液引流。肿瘤切除后外引流多可以顺利拔除。由于仅有10～40%的患儿术后需要永久性脑脊液分流，因此目前不提倡术前常规脑室腹腔分流，仅适用于低龄儿童、肿瘤广泛、脑室巨大或肿瘤转移情况下，但也有脑组织上疝、肿瘤出血或肿瘤种植可能。内镜下三脑室造瘘（ETV）对于后颅窝肿瘤继发脑积水患儿在有的中心已经成为常规，但对设备和技术有一定要求，且肿瘤切除术中出血和杂质有阻塞造瘘口可能。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除及术后放疗并辅以化疗。手术的目的是在保证安全的前提下尽可能切除肿瘤。切除手术采用枕下正中切口，锯开后颅窝骨质，可切除C1后弓，切开硬脑膜后，见小脑蚓部增宽膨隆或可在枕大池中见到肿瘤，沿正中线电凝后切开蚓部或经膜帆入路可见肿瘤，将其与周围组织分开，肿瘤供血多来自两侧小脑后下动脉，在紧靠肿瘤处电凝切断供血动脉。肿瘤质地较软者可用轻柔的吸引器吸除肿瘤，也可用超声吸引器吸除肿瘤。操作时止血要彻底，使用双极电凝止血，切除肿瘤时要及时冲冷盐水降温，同时要注意避免损伤脑干。关颅时硬脑膜缝合需严密，骨瓣可用可吸收颅骨锁或连接片复位。手术的原则是被肿瘤梗阻的脑脊液循环通路要重新恢复。如手术时导水管未打通，术后仍存在颅高压表现，多需要加作脑室腹腔分流。残存肿瘤超过1.5cm2术后可能容易出现肿瘤复发或进展，但总体生存率似乎影响不大。髓母细胞瘤属高度恶性、生长迅速、边界不十分清楚的脑肿瘤，术后易复发。但髓母细胞瘤细胞分裂指数较高故对放疗呈高度敏感，病人术后接受放疗可延长病人生存期。术后放疗的效果是显而易见的。目前统计，其5年生存率可达70%～80%。美国儿童肿瘤髓母细胞瘤治疗协作委员会（MPCPOG）推荐全脑、脊髓及后颅凹3部分放疗。头部放疗应包括筛板后达颈髓，脊髓放疗下界达骶2水平。在术后辅助治疗方案选择上，依患儿年龄，手术切除情况以及有无转移分为高危和低危两组，对低危组（年龄>3岁，肿瘤全切除，无转移）放疗剂量为全脑30Gy，脊髓30Gy，后颅窝50Gy。近年的资料表明，放疗后加联合化疗能显著减少术后复发和转移，提高生存率。对高危组（年龄<3岁，残余肿瘤直经>1.5cm或有转移播散者）术后应进行放疗。对高危组患儿肿瘤全切除，无转移者，多数学者主张术后采用化疗，待3岁后接受正规的放疗。随着对髓母细胞瘤分子分层的日臻成熟，化疗方案在不断变化更新中，目前有多项临床研究正在进行，以期对不同的分子分型采用更为合适有效的方案和靶向治疗。虽然放疗是一种十分有效的办法，但其近期和晚期并发症较为严重。近期并发症为外周血白细胞和血小板降低。晚期并发症为身材矮小，生长发育迟滞，并有不同程度的内分泌功能低下，记忆力明显降低，学习困难等。

门诊上经常碰到家长带着孩子来看“小头畸形”，甚至有些专业医生也说一年里小头畸形手术有多少多少例。这里要说明一点，小头畸形和狭颅症是两回事，不仅发病原因和机理不同，治疗的方式方法也不同，预后也有相当大的不同。我们医学中所说的狭颅症，也可以称为颅缝早闭。正常人颅骨上有很多条骨缝，常见的是前后的矢状缝和额缝，两侧对称生长的冠状缝和人字缝，在颅骨的生长扩大过程中，骨缝起着重要的作用，即使囟门闭掉了，只要骨缝存在，颅骨就会随着年龄的生长、脑组织的发育而不断扩大。但是如果某些原因，包括基因的、环境的、遗传的，反正现在还搞不清楚的，这些原因导致某一条或多条骨缝闭合了，那么骨缝相邻的两块颅骨就不会生长，而其余的颅骨就会代偿性扩大，导致头型的异常。最常见的是矢状缝早闭导致的舟状头，另外还有扁头、斜头及塔形头等等。颅骨的不生长就导致其下面的脑组织发育受限，慢慢会产生颅内压增高的表现，有的孩子会眼球突出，智力发育落后。因此，如果手术把骨缝重新开放或者颅骨打开重新塑形，就会缓解畸形颅骨对脑组织的压迫，促进脑组织的发育，而且改善外观的畸形，其预后还是非常不错的。而小头畸形则相反，多数是宫内缺氧、感染、颅内出血等等各种原因导致的脑组织发育不良。因为脑子不长，颅骨也就失去了扩大的动力，导致头颅偏小。这种情况下孩子的骨缝是存在的，其根本原因是脑发育的问题。因此，这种情况做颅骨手术是没有作用的，只有促进和改善脑组织的发育才能解决问题。但是，目前对于脑发育没有特效的治疗方法，而且很多神经的损伤是不可逆的，所以这种孩子的预后往往不好。