卢连军医生的科普号

何谓听神经瘤？听神经瘤又称前庭神经鞘膜瘤，多来自于前庭神经，是颅内神经肿瘤中最多见的一种良性肿瘤。听神经瘤有哪些表现？听神经瘤的特征性临床表现为单耳听力下降和耳鸣。听力下降多为渐进性，也可是突发性或波动性。患者言语识别率下降明显，即只闻其声，却不知其意。听神经瘤患者还可以出现眩晕和平衡失调等前庭症状，其中以平衡失调多见，表现为动作失调、步态不稳。另外部分患者可以出现面部麻木和疼痛。如何诊断听神经瘤？出现上述临床表现时就应找耳科医生就诊。常用的检查方法包括听力学检查、前庭功能检查、其他颅神经功能检查和影像学检查，其中MRI是诊断听神经瘤最主要的方法。如何治疗听神经瘤？目前听神经瘤的治疗手段包括显微外科手术、随访观察和放疗等，影响治疗方案制定的主要因素包括听力水平、肿瘤的位置和大小、患者身体条件及意愿等。显微外科手术是听神经瘤最主要的治疗手段，现代外科治疗的理念是在切除肿瘤的同时尽量保存面、听神经功能，提高患者术后的生活质量。听神经瘤手术后面瘫怎么办？术后面神经功能是评估听神经瘤手术效果的重要指标之一。由于解剖上肿瘤与面神经的紧密关系，以及受手术医师操作技巧等因素的影响，面神经损伤导致术后面瘫仍然是听神经瘤手术最常见的并发症。术后面瘫的预后与术中面神经的损伤程度有关，如果手术中面神经中断则建议尽早修复（同期或二期）。对于面神经未中断的面瘫患者，如果面瘫为非完全性，其预后一般较好；如果面瘫为完全性，则需要密切随访，对于术后6月仍未出现恢复迹象者建议应尽早接受面神经修复与重建手术。本文系卢连军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

听神经瘤(acoustic neuroma) 为缓慢生长的良性肿瘤，起源于Ⅷ颅神经雪旺氏细胞的神经鞘瘤。本病30～50岁高发，无明显性别差异，绝大多数为单侧，双侧又称为Ⅱ型神经纤维瘤病。 【病因与病理】 病因尚不清楚。绝大多数肿瘤来自前庭神经，故本病又称为前庭神经鞘瘤。大多数单侧听神经瘤呈散发性,而Ⅱ型神经纤维瘤病在第22条染色体上存在基因异常。光学显微镜下听神经瘤可分为两型: Antoni A 型即束状型和Antoni B型即退行型或网状型。肿瘤原发部位主要在内听道，少数在小脑桥脑角；随着肿瘤的生长，内听道的肿瘤可突入小脑桥脑角。【临床表现】 1.听力障碍：听神经瘤特征性临床症状为单耳听力障碍，包括耳聋、耳鸣和听觉失真。如果肿瘤位于小脑桥脑角，则肿瘤生长至相当大时才会出现症状；而内听道内肿瘤，则在早期即可出现听力障碍。听力下降可以突然发生或逐渐发生，听力下降也可暂时性改善，因此突发性耳聋听力恢复也不能完全排除听神经瘤的可能。2.前庭症状：发作性眩晕或平衡障碍比较少见，常表现为步态不稳。3.面瘫：即使肿瘤非常大，也罕有面瘫症状。4.其他：大的肿瘤压迫三叉神经可以出现面部疼痛和麻木；另外，大肿瘤还可出现脑干受压或脑积水的症状。【检查】1.听力学检查：听力损害的程度及出现的时间与肿瘤部位有关。感音神经性聋以高频损失为主，言语分辨率下降明显，耳声发射正常，听觉脑干电反应潜伏期和波间期延长。 2.前庭功能试验：患侧冷热刺激试验反应下降或消失3.影像学检查：MRI是听神经瘤诊断的主要依据。T1像可显示内听道或桥小脑角软组织影，强化后肿瘤明显增强。【诊断】根据病史、临床症状和检查既可作出诊断，MRI是诊断听神经瘤的金标准。【治疗】1.手术治疗：听神经瘤手术入路主要包括经迷路入路、中颅窝入路和乙状窦后入路。手术方式的选择与手术前的听力、肿瘤大小等因素有关。手术目的包括彻底切除肿瘤、保护面神经功能和尽可能保存残余听力。2.放疗：患者一般条件差，不适合接受手术治疗。3.观察：适用于65岁以上患者、肿瘤小于0.5cm、无神经症状者，每6个月作一次MRI检查。

面神经为混合神经，其中最主要的为运动纤维，支配面部表情肌。在解剖上，面神经可分为运动神经核上段、运动神经核段、小脑桥脑角段、颞骨内段和颞骨外段。任何原因引起的面神经损伤均可导致面瘫（Facial paralysis），其中，运动神经核以上损伤导致的面瘫称为中枢性面瘫，面神经核以下损害导致的面瘫称为外周性面瘫。外周性面瘫与中枢性面瘫的最明显的区别是不能抬眉、不能闭眼。【病因】1.感染：为引起周围性面瘫最常见的原因。按致病微生物可分为病毒感染和细菌感染。贝尔氏面瘫（Bell’s palsy）和亨特氏综合症（Hunter syndrome）分别由单纯胞疹病毒和带状胞疹病毒引起。细菌性常见于急慢性化脓性中耳炎。2.外伤：颞骨骨折是引起周围性面瘫最常见的外伤类型，其次，耳部和腮腺手术尚可导致医源性面神经损伤。3.肿瘤：包括原发于面神经的肿瘤和面神经周围的肿瘤。常见的面神经肿瘤包括面神经鞘膜瘤、纤维瘤和血管瘤。其他肿瘤包括胆脂瘤、中耳癌、颈静脉球体瘤和听神经瘤等。【临床表现】1.症状（1）口角歪斜和闭眼障碍：表现为患侧不能闭眼、口角歪斜。（2）泪液分泌异常：面神经损伤后患侧可出现溢泪或无泪，恢复期尚可出现鳄鱼泪。（3）味觉异常：当鼓索神经受累，患侧舌前部味觉异常或消失。（4）听觉过敏：当镫骨肌受累，患者对突然出现的强声难以耐受。2.体征（1）静态表现：患侧额纹消失、鼻唇沟浅或者消失、眼角和口角低垂。（2）抬眉：患侧的眉毛不能上抬。（3）闭眼：受累侧的眼睑不能闭合或闭合无力。（4）笑或示齿：当患者作笑或者示齿的动作时，口角明显向健侧移动。（5）鼓腮：双唇难以闭紧，患侧露气。（6）联带运动：如患侧作闭眼运动时，同侧口角会被动运动。联带运动的原因是神经纤维错向再生所致。【诊断】1.定位诊断根据面神经分支，传统上采用泪液分泌试验、镫骨肌声反射和味觉试验来判断面神经的损伤部位。现今已被影像学检查所取代。2.定性诊断根据电生理试验结果，判断面神经的损伤程度。常用的实验包括神经电兴奋试验、面神经电图和肌电图等，但临床实践证明，其应用价值不大。3.面瘫程度评价 临床上常用House－Brackmann分级系统对面瘫的程度以及手术后恢复的程度进行评价。House－Brackmann分级系统将面神经功能分为六级：正常、轻度功能异常、中度功能异常、中重度功能异常、重度功能异常和完全麻痹。【治疗】周围性面瘫的治疗方法主要包括非手术治疗和手术治疗。治疗方法的选择与面瘫的病因、面瘫出现的时机和面瘫的程度等因素有关。非手术治疗包括药物治疗和功能锻炼等，常应用的药物包括糖皮质激素、抗生素、抗病毒药、维生素等。根据的面神经的损伤程度，手术方式可分为面神经减压术、面神经吻合术、面神经移植术和舌下神经－面神经吻合术等。此外，周围性面瘫患者还应注意保护患侧的角膜。

何谓面神经？面神经又称为第七对颅神经，是以运动神经为主的混合神经，其功能包括控制面部表情肌的运动、传导舌前2／3的味觉及支配舌下腺、颌下腺和泪腺的分泌。面部表情是人类最重要的肢体语言，而丰富的面部表情则有赖于面神经结构与功能的健全。面神经如何走行？面神经走行极为复杂。在解剖上，可以将面神经分为小脑桥脑角段、颞骨内段和颞骨外段。在小脑桥脑角段，面神经与听神经、前庭神经伴行，因此面神经与听神经瘤手术关系密切，术后面神经功能是评估听神经瘤手术效果的重要指标之一。颞骨内段又分为内听道段、迷路段、鼓室段和乳突段，其中后3段均走行在面神经骨管内，颞骨骨折常累及面神经骨管，导致面神经损伤，另外中耳手术与面神经鼓室段和乳突段关系密切。颞骨外段从茎乳孔出颞骨，主干走行在腮腺深、浅叶之间，最终分5支分布于面部表情肌，因此，腮腺手术中最主要的问题是对面神经的保护与处理。何谓面瘫？面瘫是由于面神经损伤导致的以面部表情肌运动功能障碍为主要特征的疾病。面瘫不但影响患者正常的表情交流，而且还严重影响患者的身心健康。根据面神经损伤部位，可以分为周围性面瘫和中枢性面瘫两种类型。周围性面瘫是指面神经核以下损害导致的面瘫，而中枢性面瘫是指面神经核以上损伤导致的面瘫。周围性面瘫与中枢性面瘫的最明显的区别是不能抬眉、不能闭眼。周围性面瘫最常见，属于耳科医生诊治的范畴。在面瘫的诊断中，需要明确病因，病因不同，治疗原则各异；其次还需要明确面瘫的程度，非完全性或完全性面瘫，面瘫程度是影响治疗方案制定的重要因素。周围性面瘫的病因有哪些？周围性面瘫的常见病因包括感染、外伤和肿瘤。感染可分为病毒性和细菌性，贝尔面瘫和亨特氏综合症系由病毒感染引起，急、慢性化脓性中耳炎导致的耳源性面瘫由细菌感染引起。在外伤性面瘫中，颞骨骨折是最常见的类型，其次耳及侧颅底手术、腮腺手术尚可导致医源性面神经损伤。肿瘤包括原发于面神经的肿瘤和面神经周围的肿瘤，常见的面神经原发肿瘤包括面神经鞘膜瘤、纤维瘤和血管瘤，面神经周围肿瘤包括颞骨恶性肿瘤、颈静脉球体瘤和听神经瘤等。周围性面瘫有哪些表现？由于面部表情肌运动障碍，患侧面部会出现肌张力下降，表现为眼角及口角松弛下垂、鼻唇沟消失、双侧面部不对称；患侧面部运动幅度减低或消失，表现为不能抬眉、不能闭眼，微笑时口角偏向健侧；由于不能闭眼，持续的角膜暴露会导致角膜炎。其他表现还包括泪液分泌异常如溢泪或无泪、患侧舌前部味觉异常或消失。周围性面瘫该如何治疗？面瘫的病因、面瘫的时间和程度等因素是影响制定周围性面瘫治疗方案的主要因素，科学合理的治疗方案对提高患者的生活质量、确保面神经功能预后最佳至关重要。治疗方法主要包括非手术治疗和手术治疗。非手术治疗如药物治疗和功能锻炼等，常用的药物包括糖皮质激素、抗生素、抗病毒药、维生素等。手术是治疗周围性面瘫的重要方法，如针对外伤性面瘫、肿瘤导致的面瘫等。根据面神经的损伤程度，对面神经的处理及修复方式可分为神经减压、神经断端吻合、神经移植和舌下神经－面神经吻合等。此外，周围性面瘫患者还应注意保护患侧的角膜。本文系卢连军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

什么是新生儿听力筛查？新生儿听力筛查是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检查手段，对自然睡眠或安静的状态下的新生儿进行客观、快速和无创的听力学检查。新生儿听力筛查的目的是什么？新生儿听力筛查最主要的目的就是对有听力障碍的儿童做到早期发现及早期干预，进而减少听力障碍对患儿说话、语言及认知发育的影响。新生儿听力筛查的流程是怎样的？根据筛查时间可分为初次筛查和第二次筛查，通常简称为初筛和复筛。新生儿筛查对象可分为正常新生儿和具有听力障碍高危因素新生儿，对具有听力障碍高危因素新生儿的听力筛查尤为重要。新生儿在出生48小时以后， 一般在出生后3-5天要接受初筛，未通过初筛者，42 天左右接受复筛；复筛仍未通过者，3个月左右进行听力诊断性检查。确诊为听力障碍的患儿应及时到医院的专科进行相应的医学干预。对于具有听力障碍高危因素新生儿，即使初筛和复筛通过，也应定期追踪随访，每年至少1次至3周岁，若可疑有听力损失，应及时进行听力学评估。影响新生儿听力发育的高危因素包括哪些？1．在新生儿重症监护室48小时及以上者；2. 早产（小于26周），或出生体重低于1500克；3．高胆红素血症；4．有感音神经性和/或传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；5．有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者；6．颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；7．孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。8．母亲孕期曾使用过耳毒性药物；9．出生时有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min或 0-6分/5min；10．机械通气5天以上；11．细菌性脑膜炎。何谓听力诊断性检查？即复筛未通过的新生儿在听力检测机构进行的听力学评估，必要时还需要其它医学和影像学评估，最终做出诊断。测试时间在出生后3个月至6个月。 客观听力检测项目包括诊断性OAE、1kHz声导抗测试、短声及短纯音ABR、40Hz听觉相关电位、ASSR和骨导ABR等。主观听力检测项目包括小儿行为测听（BOA 、VRA 、PA、PTA)、言语检测及听觉-言语发育评估表。如何对患儿进行干预？病因治疗主要针对传导性耳聋的患儿，如分泌性中耳炎、先天性小耳畸形和先天性中耳畸形等，而进行的药物及手术治疗。听力补偿或重建对双侧中度感音神经性听觉障碍患儿，应首选配带助听器，验配时间可在6月龄左右。对双侧重度或极重度感音神经性听力障碍患儿，则建议进行人工耳蜗植入。听觉言语训练患儿经助听器选配和人工电子耳蜗植入后，需要在医生、听力学家、言语—语言治疗师、特殊教育者和心理学家指导下进行听功能训练和言语-语言康复训练。

新生儿是指出生后28天以内的孩子，而婴幼儿是指0-3岁的孩子。据文献报道，新生儿听力损害的发生率为1-2人/1000人，而婴幼儿为2人/1000人。由于新生儿及婴幼儿听力损害会影响到说话、语言及认知的发育，因此早期发现、早期干预显得尤为重要。新生儿听力筛查的普及在早期发现方面发挥了重要作用，那么作为家长该如何观察孩子的听力呢？根椐新生儿及婴幼儿听觉的发育特点，日本听力学家经过长期的观察和研究，系统总结和归纳了言语前期婴幼儿听觉及言语发育各阶段的观察项目，通过此观察表可以粗略评估婴幼儿听觉言语发育水平。《听觉及语言发育观察表》0-3月大的声音会惊动（惊讶、闭眼、睁眼）大的声音会惊醒会寻找声音来源哭闹时，一打招呼就会停止哭声哄他时会笑跟他说话时会发生“啊”“呜”的声音3-6月寻找声源喜欢发生响的玩具 能分辨父母所熟悉的人的声音 高兴时会发出“格格”的笑声 冲着人发出声音6-9月被叫名字时会回头喜欢蒙住眼睛说“吧”的游戏 被批评时会住手或哭出声 冲着玩具发出声音 会发出ma、pa、ba等声音 会发出dada、baba等声音9-12月能理解“给我”、“睡觉觉”等词的意思 对说“拜拜”有反应 会模仿大人的说话 常常说一些没有意义的话 能说一个或两个有意义的词，如mama（妈妈能模仿词的某个部分12-18月喜欢别人给他讲图画会用手指着画册里自己认识的东西 能理解简单的命令如“把书拿来” 等 能说一个或两个有意义的词 能说三个以上有意义的词 能说出画中所认识的物体的名称

颈静脉球体瘤（glomus tumor）为副神经节发生的肿瘤，故正确命名应为副神经节瘤（paraganglioma）。颞骨副神经节主要位于颈静脉孔区和中耳内，起源于中耳内者称为鼓室球体瘤，起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。【病因及病理】 病因尚不清楚。绝大多数颈静脉球体瘤为良性，恶性极少见。【临床表现】 发病以中年妇女多见，发病年龄一般在30～50岁之间，因肿瘤生长缓慢，故病程可很长。1.耳鸣: 单侧搏动性耳鸣，与脉搏搏动一致。2.听力下降: 当肿瘤侵犯到鼓室腔时，可出现传导性耳聋。3.出血：耳道可出血。4.颅神经损害：肿瘤晚期可能出现患侧面瘫、吞咽困难、声嘶或伸舌偏斜等。【检查】1.耳镜检查：部分患者透过鼓膜可见红色肿物，呈搏动性；肿瘤可使鼓膜隆起；部分患者外耳道内可见红色息肉，触之易出血。2.影像学检查：颞骨CT可以显示颈静脉孔区骨质破坏，其特征性为不规则的骨质侵蚀；MRI可以很好显示肿瘤与周围软组织的关系，其特征性的表现为“椒盐”征，系肿瘤内出现血管流空现象造成。血管造影可显示肿瘤的血供及主要的滋养血管。【诊断】根据病史、临床症状和检查既可作出诊断。一般不行活组织检查，也不作鼓膜诊断性穿刺，以免大出血。本病需要与颈静脉孔区神经鞘膜瘤、脑膜瘤相鉴别。【治疗】1.手术：本病首选方法为手术治疗，目的为彻底切除肿瘤。手术入路可分为经耳道、经乳突和经颞下窝进路等，手术方式的选择取决于肿瘤的原发部位和大小。针对大的肿瘤，为了减少手术中的出血，术前应作血管造影及肿瘤滋养血管栓塞。2.观察： 对年老患者，如肿瘤未危及重要神经功能，可采取观察并定期进行MRI检查。3.放射治疗:对于年龄较大、一般情况差的患者，可行姑息性放疗。

耳硬化症（otosclerosis）系发生在内耳骨迷路包囊的病变，以海绵状变性为病理特征，以双耳不对称性、进行性听力下降为临床特征。本病白种人发病率高于黑种人、黄种人及北美土著人。【病因】 尚不明确，可能与以下几种因素有关：1.遗传性因素：部分耳硬化症患者有家族史，目前认为本病是常染色体显性或隐性遗传。2.病毒因素：耳硬化症的发病可能与麻疹病毒感染有关。 3.内分泌因素：本病女性发病率高，且于妊娠期症状加重，因此认为本病发病与激素水平有关。 4.免疫因素：研究表明耳硬化症患者血清中自身抗体水平增高。【病理】 耳硬化症病变呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者，导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见；如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在。【临床表现】 1.听力下降：无明显诱因，双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。另外，患者存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。2.耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。3.眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。【检查】 1.耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。2.听力学检查（1）音叉检查：Weber试验偏向患侧或重的一侧，Rinne试验骨导大于气导。（2）纯音测听：听力图表现为轻度至中度的传导性耳聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30 dB的下降，称为卡哈切迹（Carhart notch），系由镫骨固定所致。 （3）鼓室功能检查: 鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。 3.影像检查 颞骨CT检查，应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。【诊断】 镫骨性耳硬化症：无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低音调耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，鼓室导抗图正常，可有家族史。 蜗性耳硬化症：无明显原因出现与年龄不一致的双耳进行性感音神经性聋，鼓膜完整，听力图气、骨导均下降但低频骨、气导听阈有15dB～20dB差距，鼓室导抗图A型，可有家庭史。 【治疗】 首选手术治疗，手术方式现主要采用镫骨底板造孔术，有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。

梅尼埃病（Ménière disease）是一种特发性内耳病，以反复发作的旋转性眩晕、波动性、听力损失、耳鸣和耳胀满感为临床特征，其基本病理改变为膜迷路积水。本病高发年龄为40～60岁，男女发病率基本相同，多数为单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累。【病因】本病病因迄今不明，可能与内淋巴管机械阻塞、内淋巴吸收障碍、免疫反应和内耳缺血等因素有关。【病理】基本病理改变为膜迷路积水,表现为膜迷路积水膨大。当膜蜗管膨大时，前庭膜被推向前庭阶，内淋巴压力极高时可导致前庭膜破裂，内外淋巴混合，从而诱发发作性眩晕。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。 当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变，表现为感音神经性耳聋。【临床表现】 典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感。1.眩晕：多呈突发旋转性，患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，患者神志清醒。可伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等植物神经症状。症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。眩晕持续十分钟或数小时，然后转入缓解期。在缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。 2.耳聋：一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降。听力下降的程度随发作次数的增加而逐渐加重。 3.耳鸣：多出现在眩晕发作之前。早期为持续性低音调耳鸣，如吹风声或流水声，之后变为高音调耳鸣，如蝉鸣声、哨声或气笛声。眩晕发作时耳鸣加重，间歇期可减轻。 4.耳胀满感：发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感。【检查】 1.耳镜检查鼓膜正常。 2.前庭功能检查：发作期可观察到自发性眼震，反复发作者患耳前庭功能可减退或丧失。 3.听力学检查：呈感音神经性聋，早期低频听力下降为主，反复发作后所有频率均可受累。阈上功能检查有重振现象。耳蜗电图的-SP增大、-SP／AP比值增加。4.甘油试验：按1.2g～1.5g／kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3h内，每隔1h做一次纯音测听。若患耳在服甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16％以上者为阳性。甘油试验阳性可能提示存在膜迷路积水。5．颞骨影像学检查：主要用于排除其他疾病。【诊断】 主要依靠详实的病史和全面的检查，在排除其它可引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断。附：中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉科杂志编委会制定的梅尼埃病诊断标准如下：1.反复发作的旋转性眩晕，持续20min至数小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。2.至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。具备下述3项即可判定为听力损失：(1) 0.25kHz、0.5kHz、1kHz听阈均值较1、2、3kHz听阈均值提高15dB或15dB以上；(2) 0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上；(3) 0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均阈值大于25dBHL。3.耳鸣，间歇性或持续性，眩晕发作前后多有变化。4.可有耳胀满感。5.排除其它疾病引起的眩晕，如位置性眩晕，前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。【治疗】 治疗原则包括调节植物神经功能、改善内耳微循环，以及解除迷路积水，治疗方法分为保守治疗和手术治疗。1.保守治疗（1）一般治疗：发作期应卧床休息，宜选用低盐饮食。对反复发作、高度紧张的患者要多作耐心解释，消除其思想负担。 （2）药物治疗：包括前庭神经抑制剂、抗胆碱能药、血管扩张药及钙离子拮抗剂、利尿脱水药的应用。 2.手术治疗：凡眩晕发作频繁、剧烈，长期保守治疗无效，可考虑手术治疗。手术可分为听力保存手术，如内淋巴囊减压术和前庭神经切除术术，和非听力保存手术，如迷路切除术。

耳蜗及蜗后病变引起的耳聋称为感音神经性耳聋（sensorineural deafness），其中耳蜗病变最常见，其引起的耳聋又称为耳蜗性或感音性聋。蜗后病变的部位包括听神经、中枢听觉传导通路，因此蜗后病变引起的耳聋又称为蜗后性聋、神经性聋或中枢性聋。一、耳蜗性聋【病因】1.先天性：可分为基因或染色体异常导致的遗传性耳聋、由妊娠期母体因素或分娩因素引起的非遗传性耳聋。2.噪声： 强噪声暴露可导致耳蜗机械性或代谢性损伤，进而引起耳聋。3.创伤： 颞骨骨折或气压性损伤均可导致迷路震荡或迷路挫伤，引起耳聋。4.感染：耳部感染侵入内耳骨迷路或膜迷路可导致迷路炎。5.耳毒性药物：部分药物对内耳听觉或前庭功能具有毒性作用，进而可引起耳聋或前庭症状。常见的耳毒性药物包括氨基糖甙类抗生素、抗疟药、抗肿瘤制剂、水杨酸盐类的止痛药和袢利尿剂等。6.免疫因素：自身免疫性综合症可导致双耳非对称性耳蜗性耳聋，如Cogan综合症、Wegener氏肉芽肿病和原发性内耳自身免疫病。7.年龄因素：伴随年龄老化可出现内耳的退行性改变，进而引起听力损失。8.突发性耳聋：原因常不明，表现为突然发生的耳蜗性听力损失。9.其他：包括内耳供血障碍、代谢性疾病、耳蜗性耳硬化症等。【临床表现】1.听力损害：表现为耳聋和听觉失真。耳聋可突然发生，如突发性耳聋；但通常多表现为缓慢进行性耳聋，如老年性耳聋；另外，尚有一些耳蜗性聋，一旦致病因素消失后，耳聋程度及维持稳定，如药物性和噪声性耳聋。2.耳鸣：耳蜗性耳聋常伴有主观性耳鸣，音调及程度因病因而异。3.前庭症状：耳蜗性聋可伴有前庭症状，如眩晕和平衡障碍。【诊断】1.病史：需要明确有无噪声暴露史、头颅外伤史、中耳炎病史、家族史和耳毒性药物应用史等。2.检查 （1）耳镜检查：正常。（2）听力学检查：纯音测听图示气、骨导阈值均增加，尤以高频听力下降多见；声阻抗正常；耳声发射消失；听觉脑干电反应波形可消失，如存在则I-V波间期正常。（3）影像学检查：颞骨CT可以显示畸形、外伤等原因所引起的骨迷路改变；MRI用于排除听神经及脑干病变。【治疗】1.药物治疗：尚无有效的治疗药物。根据不同的病因，常采用的药物包括扩张血管药物、降低血液粘度药物、溶栓药、B族维生素、激素、抗菌素和抗病毒药。2.助听器：助听器是一种扩音装置，主要适用于中度至中重度耳聋患者。3.人工耳蜗植入：人工耳蜗是一种声电转换电子装置，包括植入体和言语处理器两部分，适用于极重度耳聋和全聋患者。二、蜗后性聋【病因】1.肿瘤：内听道和桥小脑角肿瘤，如听神经瘤。2.血管压迫：桥小脑角微血管压迫听神经，如小脑前下动脉、小脑后下动脉等。3.听神经病：为不明原因的、以低频听力下降为主的双耳感音神经性聋，ABR引不出或明显异常，但耳声发射正常。4.创伤：如颞骨横形骨折。【临床表现】蜗后性聋的症状与耳蜗性聋的症状基本相同，但蜗后性聋患者言语分辨率往往很差。【检查】 1.耳镜检查：正常。2.听力学检查：纯音测听图同耳蜗性聋；声阻抗正常；耳声发射正常；听觉脑干电反应波形可消失，如存在则I-V波间期延长。3.影像学检查：MRI是诊断内听道、桥小脑角和脑干病变首选方法。【诊断】蜗后性聋的诊断相对比较困难，有赖于脑干电反应和MRI检查。【治疗】1.药物治疗：尚无有效的治疗药物。2.助听器：助听器的应用存在争议，主要问题是无法提高言语分辨率。3.人工耳蜗植入：对听神经病，有人工耳蜗植入术初步报道。4.听觉脑干植入：针对双侧听神经瘤、双侧外伤性蜗后性聋，可选择听觉脑干植入。5.病因治疗：如内听道和小脑桥脑角肿瘤的手术切除。