冯翔医生的科普号

本文向患者和家属朋友介绍相当比例的腹膜后肿瘤患者可能会面临的一个问题：腹膜后肿瘤复发。根据临床经验，我们归纳和概括了患者最关心的几个问题，进行重点介绍：1.腹膜后肿瘤容易复发吗？复发，可以说是悬在腹膜后肿瘤患者头上的一把利剑，也是医生的心头大患。腹膜后肿瘤是否复发，复发快慢，主要取决于以下几个因素：肿瘤病理类型，首次手术时肿瘤侵犯的范围，首次手术肿瘤切除程度，当然也包括患者精神状态因素等。（1）简单说，恶性的肿瘤容易复发，而良性的肿瘤切除后复发的机会很小。举两个最典型的例子，腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、胃肠间质瘤等，复发的概率较高，不少患者都将面临与肿瘤的持久斗争；而一些良性肿瘤，比如说神经鞘膜瘤，神经节细胞瘤等，复发的概率很低。（2）首次手术时，患者肿瘤体积巨大、侵犯范围大的患者，更容易复发。（3）首次手术切除如果能达到完整切除，术后出现复发的时间可能会较晚，而如果首次手术进行姑息性切除或部分切除，术后复发的时间较早，概率较大。（4）当然，患者术后的良好的生活习惯和对待生活的心态也很重要，目前已经有包括前列腺癌在内的多种肿瘤的研究显示，患者的心态对于患者的生存时间具有重要的影响。2.腹膜后肿瘤复发后还能做手术吗？根据美国NCCN指南，以及国内的一些专家共识来看，腹膜后肿瘤复发后，对于能够进行手术切除的患者，手术仍然是最佳的治疗手段。然而患者是否能够耐受手术，手术切除的风险是否过大，切除后患者的各项功能能保留多少，是判断是否给患者进行手术的主要依据。当然，不同水平的医院，不同技术的医生，对于这一问题来说，可能有很多不同的答案，有些人认为没办法开刀了，而有些技术水平更高的医生会觉得并不是很难。但是，如果出现了腹膜后肿瘤复发，特别是复查时已经肿瘤非常大的患者来说，能够手术已经实属不易，存在极大的风险，术后可能遇到的情况很多，也不能因为医生说有信心做手术就有一些不合理的、过高的心理预期。3.腹膜后肿瘤复发手术中可能有哪些困难？复发患者进行手术，将面临更多的困难，这主要是由于以下原因：（1）复发手术患者的组织正常结构异常，原本规律的腹腔脏器的位置出现改变；（2）肠粘连等腹腔内部器官粘连，导致手术中通常需要首先进行“广泛肠粘连松解术”，不仅耗费大量的手术时间，而且肠粘连部分分解时，肠壁脆弱的患者会出现肠瘘等并发症；（3）复发患者，常常可能存在多发肿瘤，肿瘤位置更加广泛，手术范围可能更大，同时联合切除相关器官的可能性也更大，手术的复杂程度明显增加，可能出现肠道造口，输尿管皮肤造口等肠道、尿道改道手术方式。面对这些困难，最适合进行腹膜后复发肿瘤切除的医生就是具有丰富的二次手术经验的、有普外科扎实基础以及缝合血管技术的、能够独立完成肠道、泌尿系手术的有跨学科经验的医生。4.检查发现腹膜后肿瘤复发了，是不是立即就要手术？不是的。一般来讲，如果患者复发肿瘤直径小于10cm，并且没有处于关键位置，不影响相关器官功能，可以暂缓手术并给予密切观察；而当肿瘤大于10cm时，或者出现影响相关器官时，或者肿瘤位置危险的患者，就需要手术进行治疗。5.腹膜后肿瘤复发如果做不了手术怎么办？有些患者，虽然按照医生指示的时间进行密切的复查，仍然后可能不能进行手术，这些情况包括：患者的身体状况太差无法耐受手术、肿瘤已经全身多处扩散、肿瘤包绕血管过多手术会损伤大血管、肿瘤侵犯重要及必需的人体器官等。如果完整切除的手术做不了，那么可以进行一些缓解症状的姑息性手术，比如说肠造瘘、输尿管皮肤造口、肾造瘘等，目的不是治愈疾病，而是尽量的改善患者的症状，争取提高患者的生活质量，延长患者生存时间。对于这部分患者，可以考虑进行化疗、靶向治疗、粒子植入等治疗手段，有一些研究证实上述的治疗方法可以在一些患者中获得病情缓解的效果。6.腹膜后肿瘤复发一般发生在手术后多久，预期生存时间有多久？根据国内报道的资料，肿瘤术后复发的中位时间为18个月。根据长海医院近2年的患者随访情况看，一般患者的复发时间在6个月以上，部分患者在2年后仍然没有复发。复发后的生存时间也差异较大，有些患者可以带瘤生存很长时间，生活质量也相对比较高，比如说我们见到过经历过3-4次手术，生存时间超过8-9年的恶性后腹膜肿瘤患者。也有部分患者在术后2-3年内就迅速复发，全身转移，生存时间就相对短很多。腹膜后肿瘤复发，是所有患者最害怕，医生也最头痛的问题，但是一旦出现了复发，我们只有联起手来，选择最佳的治疗方式，权衡一切的治疗手段的利弊，尽量改善患者的生存。本文参考文献：朱少问,冯翔,利用血管外科技术提高腹膜后肿瘤完整切除率《中国血管外科杂志（电子版）》-2012年2期腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识中国微创外科杂志2016年第16卷第12期罗成华，腹膜后肿瘤，人民卫生出版社，北京本文原创，如有转发必须标注本文地址及作者，作者保留一切权利。长海医院泌尿外科冯翔教授组陈锐医师本文系陈锐医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

腔静脉滤器保护下肾癌下腔静脉癌栓切除冯翔1 景在平1 侯建国2 高旭2对于肾癌合并下腔静脉癌栓的患者，在根治性切除肾癌的同时切除下腔静脉癌栓仍然可以获得良好的预后，可惜很多患者因手术的风险较大而放弃了手术治疗。术中的主要风险来自于分离肿瘤时挤压下腔静脉导致癌栓脱落而引起肺栓塞，这通常是致死性的。自2006年来，笔者采用Tempofilter II 下腔静脉临时滤器保护下肾癌下腔静脉癌栓切除术，取得了良好的治疗效果，现将手术方法及结果报告如下：1 资料与方法1．1 临床资料 2006年l0月至2008年5月，共施行Tempofilter II 下腔静脉临时滤器保护下下腔静脉癌栓切除术8例，其中肾细胞癌7例，肾母细胞瘤1例，患者临床资料见表1. 所有患者术前检查均未发现有远处转移。患者主要临床表现为无痛性肉眼血尿或腰痛，体检均可触及右腰部包块，4例病史中曾出现过双下肢水肿、入院时下肢水肿已消退，1例体检发现左侧精索静脉曲张，2例可见腹壁浅静脉扩张。8例患者全部行B超、增强CT或CTA及MRAI检查了解肾脏肿瘤的大小、下腔静脉癌栓的延伸范围。表1.患者临床资料序号性别年龄（岁）术前诊断肿瘤最大直径（cm）下腔静脉癌栓部位癌栓近心端与右房距离（cm）1女43右肾癌8.5肝内段3.02男47右肾癌9.0肝内段2.53女37右肾癌10.5肝内段2.54男7右肾母细胞瘤10.0肝内段2.05男55右肾癌11.0肝内段2.56女42右肾癌7.5肝下段6.07女72右肾癌13.0肝内段2.08男49右肾癌9.0肝下段6.01．2 下腔静脉癌栓分型[1] 临床上依据癌栓近心端在下腔静脉内所处的解剖位置，可将下腔静脉癌栓分为4型：(1)肾静脉型(I型)：癌栓在肾静脉开口上不超过2 cm；(2)肝下型(Ⅱ型)：癌栓距肾静脉开口大于2 cm，但未超过肝门水平；(3)肝内型(Ⅲ型)：癌栓超过肝门水平，但在横膈以下；(4)膈上型(Ⅳ型)：癌栓超过横膈水平，可及右心房内。在本组8例中，Ⅱ型2例（病例6、病例8），Ⅲ型6例。1．3 下腔静脉临时滤器植入方法 8例患者均采用贝朗公司Tempofilter II 临时下腔静脉滤器。滤器植入时间为术前1天或手术日当天早晨。植入术均在DSA室完成，患者平卧于DSA检查台，去枕，头偏向左侧，局麻下穿刺右侧颈内静脉，先导入5F猪尾巴导管至下腔静脉内癌栓近端，嘱患者屏气，以10ml/s的速度注射造影剂总量20ml，准确测量癌栓近心端距离右房开口的距离。造影后交换0.035超滑导丝，如果导丝顺利通过癌栓与下腔静脉壁间隙进入下腔静脉肾下段，交换5F端侧孔导管，再次造影，以全面了解癌栓位置形态。标记癌栓位置后沿导丝导入导入Tempofilter II 临时下腔静脉滤器的扩张器及输送鞘，到位后退出扩张器导入滤器释放，输送杆橄榄头固定于颈部皮下。1．4 癌栓切除方法 8例患者均采用全身麻醉，上腹部正中或经右侧腹直肌切口，进入腹腔后切开肝结肠韧带及侧腹膜将结肠及其系膜推向中线，Kocher手法游离十二指肠反向左侧，暴露肾脏腹侧及腔静脉前面。Ⅲ型癌栓患者先肾脏肿瘤至仅有右肾静脉与下腔静脉相连，游离游离肝下下腔静脉、肾下下腔静脉、左肾静脉，然后向下牵拉肝圆韧带，游离肝廉装韧带与左侧三角韧带，将肝左叶反向右侧，在膈下游离出肝后下腔静脉约2cm，此时可在肝后下腔静脉内触及植入的滤器，游离肝十二指肠韧带。依次阻断左肾静脉、肾下下腔静脉、肝后下腔静脉、肝门，纵行切开肝下下腔静脉，直视下切除癌栓及右肾肿瘤，肝素盐水冲洗下腔静脉，并用手指探查滤器内无残余癌栓，CV-5缝线缝合下腔静脉，首先松开肝门阻断带，再依次松开肝门左肾静脉、肾下下腔静脉及肝下下腔静脉阻断钳。关腹后直接经右颈内静脉取出滤器，不再造影。Ⅱ型癌栓在探查下腔静脉时可在肝下触及植入的下腔静脉滤器，游离肝下下腔静脉、肾下下腔静脉、左肾静脉，在肾脏肿瘤游离至仅有肾静脉与下腔静脉相连时，以上述顺序依次阻断各静脉，直视下切开肝下下腔静脉，切除癌栓与右肾肿瘤一并移除，肝素盐水冲洗下腔静脉，CV-5缝线缝合下腔静脉，依次松开左肾静脉、肾下下腔静脉及肝下下腔静脉阻断钳。2 结 果8例手术全部成功，无术中肺栓塞发生。造影见下腔静脉癌栓近心端距离右房开口2.0~6.0cm，Ⅲ型6例，Ⅱ型2例，与术前CT结果相符。术中见7例癌栓与下腔静脉壁无明显粘连，整块切除癌栓，1例（病例7）癌栓与下腔静脉壁粘连致密，且下腔静脉右肾静脉开口处受肿瘤浸润，切除过程中癌栓碎裂，以手指及卵圆钳取出全部癌栓，切除部分下腔静脉壁行下腔静脉成形。Ⅲ型6例术中肝门阻断时间10~17分钟，术后肝功无显著变化。肝后下腔静脉阻断时收缩压下降20~40mmHg, 6例均为行腹主动脉阻断。Ⅱ型2例术中肝下下腔静脉阻断时血压无显著波动。Tempofilter II 临时下腔静脉滤器植入时间0.5～1.0 h，手术时间2.0～3.5 h，术中输血800～4000 ml，术后住院时间12～17 d，平均14 d。无手术并发症及围手术期死亡。3 讨 论肾细胞癌是泌尿系常见的恶性肿瘤，在同期的肾癌患者中，约4％ ～10％ 的病例可发生肾静脉和下腔静脉癌栓，其中有2％ ～16％ 的癌拴可扩展至右心房。过去认为肾癌伴下腔静脉癌栓形成已失去了手术时机，预后很差。1972年Skinner等报道完整取出癌栓的肾癌根治术，5年生存率达55％[2]。目前普遍认为如未发现局部或远处转移，肾癌根治性切除的同时再切除肾静脉癌栓和取出下腔静脉癌栓，预后仍然良好[3]。手术中最关键的问题是防止在游离肿瘤时挤压下腔静脉导致癌栓脱落引起肺栓塞。在已有的文献报道中，均采用术中控制癌栓近端下腔静脉或体外循环及深低温停循环的方法来预防癌栓脱落[4,5]。具体的手术方式的选择取决于癌栓伸入下腔静脉的水平以及下腔静脉壁是否有侵犯。对于Ⅳ型(肝上型)下腔静脉癌栓目前普遍认为在体外循环(伴或不伴深低温停循环)下取栓是最安全有效的方法。I型(肾静脉型)和Ⅱ型(肝下型)由于癌栓位置较低，多采用标准的根治性肾切除和肝下下腔静脉阻断，但在术中游离较大的瘤体时无法避免对肿瘤的搬动和对下腔静脉的压迫，无法完全避免癌栓的脱落。对于Ⅲ型(肝内型)下腔静脉癌栓部分学者主张在体外循环手术，优点是手术者可以在一个无血环境中从容切除癌栓，并能仔细观察，防止部分癌栓黏附在血管壁上而未取尽，手术过程安全[6]。然而体外循环和深低温停循环术后可能出现凝血功能障碍、局部缺血性损伤以及神经系统后遗症。因此也有学者主张术中在膈下肝后阻断下腔静脉，防止癌栓脱落并有效的控制出血，而不建立体外循环[7]。这样在游离肝后下腔静脉时无法避免搬动肝脏而挤压肝内段下腔静脉内的癌栓。因此，如果在游离肿瘤之前，先在下腔静脉内癌栓近心端放置一个能防止癌栓脱落的保护装置，在术中游离肿瘤时就不必担心癌栓的脱落，用于预防深静脉血栓脱落的下腔静脉滤器捕捉正好可以用于捕捉比下肢深静脉血栓体积更大的下腔静脉癌栓。但与预防下肢深静脉血栓脱落不同的是，预防癌栓脱落时滤器有以下几个要求：1、滤器在术后方便取出，以避免患者在术后长期服用抗凝药物；2、滤器在癌栓近端到右房开口的有限空间内能妥善固定，防治滤器脱落入右房。在现有的系腔静脉滤器中，Tempofilter II 临时下腔静脉滤器正好可以达到这一要求。该滤器经右侧颈内静脉植入，靠输送杆固定于下腔静脉，只要癌栓近端距离右房开口有2cm以上的距离就可稳妥固定，且该滤器术后取出极为方便，因术中可用手指直接探查滤器内有无癌栓，在取净癌栓后可在手术结束前直接经右颈静脉取出滤器，而不需要再造影。因为Tempofilter II 临时下腔静脉滤器需要有至少2cm的下腔静脉固定，因此该方法可用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型癌栓而不适用Ⅳ型癌栓。下腔静脉癌栓切除术中的另一问题是控制出血，对于Ⅰ、Ⅱ型癌栓下腔静脉控制较为容易，而对于Ⅲ型癌栓本组采用全肝血流阻断法，由于腰静脉大量侧支开放，术中仍有较多的出血，出血最多者术中输血4000ml。肝门阻断时间最长者17分钟，术后肝功无明显影响。但在阻断肝后下腔静脉时患者血压有较大波动，因此阻断前需要麻醉医师配合经上肢静脉快速扩容，如果血压仍不稳定可嘱助手在肾动脉平面将腹主动脉压向脊柱，可使血压明显回升。

原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，但不包括发生在腹膜后间隙的器官，如胰腺和肾脏等的肿瘤。腹膜后肿瘤相对而言是较少见的肿瘤，恶性居多，约占80％，以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤居多，但其中多数侵袭性不强，易原位复发而很少转移。良性的腹膜后肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见。 腹膜后肿瘤以肉瘤为主切多数为低度恶性的特点决定了其治疗的方式。这类肿瘤大多数对化疗、放疗等都不敏感，根治性的手术切除才是首选的治疗方法，但腹膜后肿瘤的手术又是高难度、高风险的，常常需要联合脏器和大血管的切除。这是因为除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤，能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤开始生长时，体积较小，对于空间巨大的腹膜后间隙不产生任何症状。当肿瘤逐渐长大到压迫周围脏器，使病人感到不适时，体积已经非常巨大。这时肿瘤会和腹膜后的脏器如肾脏、输尿管、下腔静脉、腹主动脉、结肠等发生粘连或侵润。这时为达到根治性切除，即需要联合脏器或大血管的切除。因此，腹膜后肿瘤切除对手术医师和病人都充满挑战。医师需要熟练掌握普通外科、泌尿外科、血管外科等多学科技术，而患者需要经受手术时间长，出血量大多不利因素的影响。但同时，其侵袭性不高，很少转移的特点也决定了其患者在手术后会有相对不错的结果。

腹主动脉瘤治疗的今昔冯 翔上海长海医院血管外科80岁的王老先生平静地躺在手术台上，扭头看着旁边的X-线透视监视器，那上面正显示着他刚刚进行的动脉造影的影像，在他的腹主动脉部位清楚的显示出一个直径达6cm的腹主动脉瘤。在他的腹股沟部，医生已经通过一个1cm长的小切口穿刺进入了他的股动脉，将一根带记忆合金支架和超薄人工血管复合体的导管经股动脉送入了他的腹主动脉，在到达预定部位之后，导管开始缓缓退出，记忆合金支架随之慢慢张开，接着再次腹主动脉造影，监视器上的腹主动脉瘤神奇地消失了。手术前后仅仅一个小时就结束了，王老先生有幸亲眼目睹了折磨他达3年之久的一枚“定时炸弹”被医生妙手排除。手术后第3天，王老先生就步行出院了。这是今天血管外科医生治疗腹主动脉瘤的一个常见场景腔内隔绝术治疗腹主动脉瘤的一个场景，自从1997年3月，长海医院在国内率先开展腔内隔绝术治疗腹主动脉瘤以来，已经成功的治愈了逾千位患者，取得了良好的疗效。微创腔内隔绝术和以往的开腹手术相比，具有操作简捷，创伤小，术后患者恢复快的特点，彻底的解决了以往开腹手术创伤大，操作复杂，并发症率、死亡率高的缺点，因而被称为腹主动脉瘤治疗历史上的技术革命。其实王老先生被诊断患有腹主动脉瘤已经3年了，曾四处求医，但因为他年老体弱，还患有高血压、冠心病、糖尿病等多种疾病，手术的风险太大，各大医院均拒绝为他手术，正是腔内隔绝术的微创特性使他获得了治愈的机会。什么是腹主动脉瘤？腹主动脉瘤其实不应该称为“瘤”，它是腹主动脉在病理因素作用下局部薄弱后发生扩张而向外膨出（见图1），仅仅是外观形似“瘤”，而并不是通常意义上所说的肿瘤，因而是一种良性疾病。动脉瘤在英文中有一个专有名词“aneurysm”，这是一个来源于希腊语的词汇，其原意是“扩张”，在翻译成中文时，由于使用了“动脉瘤”一词，使许多人望文生义，产生了误解。导致腹主动脉瘤发生的原因很多，最常见的是高血压和动脉硬化，其他原因有创伤、感染，也可能是先天性的。腹主动脉瘤最常见的表现是上腹部或脐周的搏动性包块，有时会有隐痛或周围脏器压迫症状。腹主动脉瘤形成后，在动脉血流的冲击下，瘤体会逐渐扩张增大。根据物理学原理，腹主动脉瘤的直径越大其瘤壁受到的压力也越大，一般说来，直径大于5cm 的动脉瘤破裂的机率将大大增加，动脉瘤的破裂将导致患者因大量失血而死亡，因此主动脉瘤被称为是“患者体内的定时炸弹”。本文前面提到的王老先生在得知患有腹主动脉瘤后就一直生活在巨大的心理压力之下，他自己形容说：“每天睡下去的时候都要怀疑自己明天是否仍然能够醒来”。20世纪最伟大的物理学家，阿尔伯特·爱因斯坦就因为腹主动脉瘤破裂离开了他带领我们重新认识的时空世界，我国著名地质学家李四光教授也因为腹主动脉瘤破裂去世，甚至在西方的文学作品中，作家也常常安排需要突然消失的人物患有腹主动脉瘤。的确，腹主动脉瘤发病率高，死亡率高，是一种极为凶险的疾病，在美国，由腹主动脉瘤破裂导致的死亡占成年男性疾病死亡原因的第十位，在我国，随着人口的老龄化和人民饮食结构的改变，主动脉瘤的发病率也在迅速上升。图1、腹主动脉瘤的CT动脉造影图像，显示腹主动脉形成了一个球形扩张的动脉瘤过去如何治疗腹主动脉瘤？从18世纪外科医生就开始尝试手术治疗腹主动脉瘤，但直到20世纪50年代人工血管出现之前，人们所尝试的很多种手术方法均未能达到完全治愈腹主动脉瘤的目的，患者往往在接受治疗后仍死于腹主动脉瘤破裂，其中最鲜明的例子就是爱因斯坦，他在1948年接受了腹主动脉瘤包裹术，1955年仍不幸死于腹主动脉瘤破裂。20世纪50年代中期以后，人工血管的出现使腹主动脉瘤切除人工血管置换术成为治疗腹主动脉瘤的经典方法，该手术是将患者全麻后，开腹将腹主动脉瘤的瘤体完全解剖出来，阻断瘤体两端的主动脉，并结扎瘤体的分支动脉后将瘤体切除，将人工血管与动脉瘤两端的动脉断端吻合，恢复主动脉的血流（见图2），由于动脉瘤的部位及体积不同，手术时间从2小时到10余小时不等，输血量从数百毫升至上万毫升不等，创伤巨大，而且主动脉的阻断对心、脑、肺、肾等重要脏器有着直接的影响，手术后并发脏器功能衰竭的发生率很高。这就要求患者手术前有较为健全的内脏功能来承受这样一个大手术的打击，但不幸的是，腹主动脉瘤又是一种老年性疾病，腹主动脉瘤平均发病年龄在70岁左右，这些患者多数并存有高血压、冠心病、糖尿病、肺肾功能减退等不同的疾病，使手术的危险性大为提高，许多患者因无法耐受手术而失去了治愈腹主动脉瘤的机会，这个矛盾在腹主动脉瘤切除人工血管置换术问世40余年来一直困扰着血管外科医生和腹主动脉瘤患者，往往使医生和患者陷入进退两难的境地。图2、传统的腹主动脉瘤手术示意图什么是腹主动脉瘤腔内修复术？腹主动脉瘤手术治疗的这种尴尬局面在20世纪90年代以后由于腔内修复术的出现而得到了根本性的改观。从腹主动脉瘤的病理变化我们可以知道，腹主动脉瘤是腹主动脉扩张而不是肿瘤，因此只要能预防腹主动脉瘤破裂就达到了治愈腹主动脉瘤的目的而不必将其切除；近20年来，血管腔内记忆合金支架、超薄涤纶编织人工血管、血管内导管等技术逐渐成熟，在临床的应用日益广泛；CT、磁共振血管造影等无创血管检查技术日益精确；腹主动脉瘤腔内隔绝术就是这种知识上的进步与众多技术上的进步相结合的产物。简单的说，腹主动脉瘤腔内修复术就是先对腹主动脉瘤患者进行CT动脉造影等影像学检查，获得腹主动脉瘤的精确数据，然后据此选择口径和长度适合的记忆合金支架和超薄人工血管缝制成的复合体预置于导管内。手术时，在腹股沟部做3-4cm长的小切口，或者使用预制血管缝合器的穿刺技术，则切口可小于1cm，手术完全可以在局部麻醉下进行。在X-线透视监视下，经股动脉将导管导入，当人工血管到达病变主动脉部位后，将人工血管从导管内释放，记忆合金支架在体温下张开至原来口径，将人工血管固定于病变主动脉两端的正常主动脉上（见图3），血流即从人工血管腔内流过，病变扩张的薄弱腹主动脉壁即与高速高压的腹主动脉血流隔绝，这样既维持了腹主动脉的血流通畅又达到了预防腹主动脉瘤破裂的目的，也就是说完全治愈了腹主动脉瘤（图4）。在使用腔内隔绝术治疗腹主动脉瘤时，由于腹主动脉瘤常常累及髂动脉，因此常需使用分叉型移植物（金属支架与人工血管复合体）。图3、腹主动脉瘤腔内修复术示意图图4、腹主动脉瘤腔内隔绝术前后的DSA图像，显示治疗前巨大腹主动脉瘤治疗后动脉瘤立即消失图6、记忆合金支架和超薄人工血管复合体与传统的开腹巨创手术相比，腔内隔绝术避免了全麻、开腹和阻断主动脉，使手术的创伤大大减小，手术仅需在大腿根部作穿刺即可完成。手术时间大大缩短，熟练的医生可以在60分钟完成一例手术，绝大多数患者不需要输血。患者术后恢复快，手术当晚既可进食，次日既可下床活动，并发症率、死亡率也明显降低，这就使许多因高龄，多并存病而不能耐受传统手术的患者获得了治愈机会。除了我们上面提到的腔内隔绝术治疗腹主动脉瘤外，该技术还可用于治疗胸主动脉瘤、主动脉假性动脉瘤、主动脉夹层、髂动脉瘤等等，随着腔内修复术器具的不断改进，其治疗的适应征也将不断扩大，正使越来越多的患者受益于此。

腹膜后纤维化与慢性腹主动脉周围炎 冯翔 腹膜后纤维化和慢性主动脉周围炎是从不同研究角度出发对同一组疾病的所给予的两种不同名称。慢性主动脉周围炎（chronic periaortitis）是一组特发性纤维炎性疾病的总称，是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后，包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。包括炎症性腹主动脉瘤（inflammatory abdominal aortic aneurysms，IAAAs）、特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）和动脉瘤周围腹膜后纤维化。IAAAs表现为腹主动脉扩张，纤维组织沿扩张的动脉生长；IRF是腹膜后纤维组织沿动脉周围增生、包绕输尿管等周围组织，从而引起相应临床症状；动脉瘤周围腹膜后纤维化是IAAAs周围的炎性纤维组织包绕了周围器官。 三者中最常见的是特发性腹膜后纤维化， 是指病因不明的腹膜后广泛进行性纤维组织增生。增生的纤维组织如鞘状包绕输尿管及周围的血管淋巴管、压迫肠管，当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻，严重时出现肾功能衰竭，对肠管的压迫会引起肠梗阻，少数患者还伴有下肢水肿。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。文献报道腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关，是全身性免疫系统疾病的一种局部表现。 因疾病初期症状轻且不典型，患者就诊时往往已出现明显的肾积水，甚至已经肾功能衰竭。判断患者输尿管肿瘤可能性不大时，应尽快行输尿管支架管置入术或积水肾造瘘术，解除梗阻，并监测水、电解质平衡，必要时行血液透析辅助。待肾功能逐步恢复后完善检查。对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段。外科手术方式包括输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术和回肠膀胱术，但手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的输尿管发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展。 自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来，药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选用药物，如皮质激素和(或)免疫抑制剂等，抑制免疫性炎症的进一步发展。 皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6～8周后，复查CT、MRI肿块不缩小或增大，应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。 炎性腹主动脉瘤和主动脉瘤周围纤维化的病例则要考虑主动脉疾病本身的治疗，既往采用人工血管置换术置换术处理炎性腹主动脉瘤有解剖温和困难，术后感染等诸多不利因素，目前采用主动脉瘤腔内修复术处理近期效果良好，远期效果还在验证中。

血管系统是人体内恶性肿瘤发生率最低的组织和器官，发生于血管系统的恶性肿瘤中最常见的是平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma, LMS)。该肿瘤起源于血管壁中层平滑肌细胞，该肿瘤生长缓慢，很少侵润周围脏器，是一种罕见的软组织肿瘤，约占人体平滑肌肉瘤的2%，占所有软组织肿瘤的0.5%。而下腔静脉是整个血管系统中最易发生肿瘤的部位，超过半数的血管平滑肌肉瘤发生于下腔静脉，起源于上腔静脉、股静脉、腘静脉的平滑肌肉瘤也有报道，但更为罕见。世界首例下腔静脉平滑肌肉瘤由Peral 于1871年报道，在其后直至今天的一次性文献中，多为个案报告或小病例数单中心研究。目前已有的大宗病例报道都是对已发表文献的综合分析：如1996年，Mingoli 等发表了《International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients》，其中的212例病例资料来源已发表的文献。2005年，美国阿拉巴马大学伯明翰分校的Hilliard等人综合分析了自1996年后文献报道的LMS下腔静脉平滑肌肉瘤208例及他们本院的3例。迄今，这两篇综合分析仍是涉及下腔静脉平滑肌肉瘤病例最多的研究。下腔静脉平滑肌肉瘤的发病原因至今并不明确，可能与内分泌系统功能异常有关。该病好发于女性，男女病例数比为1：6，常见于50-60岁的女性。下腔静脉平滑肌肉瘤可以发生在下腔静脉的任何部位。为了表述下腔静脉平滑肌肉瘤的发生部位，通常根据肝静脉与肾静脉的汇入点将下腔静脉分成三段，第一段(Level 1)为从右房到肝静脉开口的下腔静脉，第二段(Level 2)为从肝静脉开口到肾静脉开口之间的下腔静脉，第三段(Level 3)为肾静脉开口远端的下腔静脉。统计分析发现，3%位于第一段，33%位于第二段，8%位于第三段; 37例 (17%)患者的肿瘤累及下腔静脉的范围超过了一个节段，其中累及第一、二段的为8%，累及第二、三段的为9%，有1%的病例累及下腔静脉全程。还有些病案报道中未明确描述肿瘤的发生部位，但综合各项已发表研究及我们本院的病例，下腔静脉平滑肌肉瘤发生于第二段的几率最高。下腔静脉平滑肌肉瘤起源于下腔静脉中层的平滑肌细胞，其最初在静脉壁内生长，在其体积增大后，可以向下腔静脉腔内生长、腔外生长或呈双向生长，在病理上表现为腔内型、腔外型和混合型。综合分析已发表的研究，壁内生长型占所有被报道病例的5%，腔内生长型占23%，腔外生长型占23%。，腔内和腔外双向生长型约占19%，另有约30%的病例在文献报道中未描述其生长方式。腔内生长型的病例部分伴有下腔静脉内血栓形成。腔内生长型的病例中，肿瘤近端顺下腔静脉血流方向生长，形成下腔静脉内的瘤栓。其中瘤栓蔓延至右心房最为常见，其次为肝静脉，报道中瘤栓生长进入右心室的仅有1例，进入肺动脉的有2例。在腔外生长型的病例中，瘤体大多呈椭圆形并对周围脏器形成压迫，被压迫的脏器常见的有右肾、肝脏、胰腺。浸润性生长少见，文献报道中仅有2例肿瘤浸润腹主动脉，另外肿瘤浸润椎间隙、十二指肠、胃和肝脏的情况各仅有1例报道。肿瘤的大体形态多为椭圆形或不规则形的结节状肿块，肿瘤边界清楚，质地较坚硬，部分有假包膜。切面呈灰白色或灰红色。较大的肿瘤伴有出血、坏死、部分囊性变。文献报道的瘤体平均长度为12 cm，46%的病例瘤体长度超过10 cm，33%的病例瘤体长度在5到10 cm之间，19%的病例瘤体长度小于5 cm。该肿瘤的治疗方法以手术切除为主，对放疗、化疗均不敏感，术后5年生存率约50%，术后原位复发及肝转移是影响生存率的主要原因，因此在第一次手术时做到根治性切除，保证切缘阴性是提高术后生存率的关键。

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症”。本病多发于30岁以下的年轻女性，我国及日本、韩国等东亚国家发病率较高。根据病变部位可分为四种类型：（1）头臂动脉型：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，表现为“无脉征”。（2）胸－腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起节段性高血压；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。（3）混合型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。（4）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。多发性大动脉炎在何时需要外科治疗？多发性大动脉炎是一种免疫性疾病，外科治疗并非对因治疗。在炎症活动期主要的治疗手段是糖皮质激素或免疫抑制剂。通常以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为糖皮质激素减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，应长期维持一段时间。血管搭桥还是支架成形？在炎症稳定后，炎症导致的血管狭窄可造成相应靶器官的缺血，造成脑梗、肾血管性高血压、肾衰等问题，这时就需要外科处理狭窄的血管。因多发性大动脉的血管狭窄病变是血管全层的炎性疤痕狭窄，在支架成形术中，扩张病变血管导致炎症疤痕撕裂，随之而来的就是病变血管的再次炎症疤痕修复，因此与动脉粥样硬化型血管狭窄相比，多发性大动脉炎使用支架成形术或球囊扩张术治疗的远期效果较差。而外科搭桥手术，如升主动脉到颈内动脉搭桥，腹主动脉到肾动脉搭桥，避免了对炎症狭窄血管的刺激，其远期效果则更为可靠。本文系冯翔医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

腹膜后肿瘤科普文章之四最近在临床上接触了不少复发和极为困难的腹膜后肉瘤患者如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，大家非常关心的一个问题就是“有没有什么特效药？”“听说现在有药了？” 特别是一些复发的肿瘤患者，这些患者讲的其实是一类叫做靶向治疗的药物。 传统观念中，腹膜后肉瘤，无论是脂肪肉瘤还是平滑肌肉瘤，最佳的治疗方案都是手术切除，在一定程度上结合一些放射治疗的方法，及一些化疗的方法。然而放疗和化疗的效果其实一直都不是很好，近年来也缺乏新的进展。 近几年，随着靶向药物的发展，有一些靶向药物被发现对一些肉瘤患者具有治疗的不错的效果，有几个已经被美国FDA批准用于肉瘤患者，还有一些在做临床试验，有机会能够在肉瘤中获得比较好的效果。所以说 第一个问题的答案是：腹膜后脂肪肉瘤的靶向治疗可行！ 需要强调的是，所有的药物，使用的前提都是“无法手术切除”，手术仍然是最佳的治疗手段。 那么哪些药物是可以应用的呢？这里引用癌度公众号整理的资料进行展示： 主要的药物都在上图中了 表红色的药物就是可以根据情况考虑使用的。目前在临床上这些药物还比较少的应用于肉瘤患者，不能保证确定有效及有效的程度，仍需要进一步的研究和试验，最近比较多使用的有帕唑帕尼和曲贝替定。具体每一名患者的治疗，也都需要根据具体情况进行讨论。 希望本文能对软组织肉瘤、脂肪肉瘤患者的治疗提供一些帮助！