张世权医生的科普号

动脉瘤样骨囊肿是一种原因不明的骨肿瘤样病变，可以单独发病，也可以继发于某些骨肿瘤，如骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等，本病较少见。一、临床特点 1.年龄好发年龄为10～20岁，约3/4的患者在20岁前发病，很少在30岁后发病。2．性别女性略多于男性。3．部位本病好发于四肢长管骨干骺端或骨干、脊柱和髂骨。4．症状与体征起病缓慢，病程常为数月甚至数年，其症状表现为局部疼痛、肿胀及不同程度的关节活动受限，发生病理性骨折者少见。病变表浅时局部可见红肿、血管扩张及皮温升高，易误诊为恶性肿瘤。病变位于脊椎时可出现脊髓压迫症状。对病灶作局部穿刺，可抽出不凝固暗红色血性液体，且压力较高。二、影像学特点1．X线特点可分为骨膜下型和中央型。骨膜下型多位于长骨干及干骺端，为偏心性、膨胀性、囊状溶骨性破坏，一侧骨皮质变薄且明显膨胀，一般边缘清楚，少见反应性硬化带，无骨膜反应。有的病例呈“气泡样”改变，病变大部分位于骨外，被完整或断续的极薄的骨壳包绕，局部骨皮质呈浅盆状凹陷，但不达到髓腔，常有软组织肿块，易误诊为恶性肿瘤，脊椎附件受累时常有巨大软组织肿块。少数中央型病变发生在长骨干骺端中央部位，向周围膨胀扩张，周围骨皮质变薄，呈长椭圆形膨大，与骨骼纵轴一致，其内有许多骨性间隔。2.CT与 MRICT可清楚显示囊肿内部形态、间隔及液平面。MRI根据囊腔内液体红细胞含量不同而显示不均匀的信号，一般在T1WI为低信号，T2WI为高信号。三、病理改变1.大体病灶表面被有骨膜，骨膜下有薄层骨壳，其内可见多个含暗红色血性液体的大小不等的囊腔，囊内面光滑，囊腔内组织呈灰白色或铁锈色，质脆，囊肿常因膨胀而突入周围软组织中，但其外围仍有一薄层反应性骨壳。2.镜下动脉瘤样骨囊肿境界清楚，由纤维结缔组织间隔的充满血液的囊腔构成，纤维间隔由纤维母细胞、散在的破骨细胞型多核巨细胞以及围绕成骨细胞的编织骨等构成，编织骨往往沿着纤维间隔分布。四、鉴别诊断1.骨囊肿大多数位于肱骨、股骨近端，患者无明显疼痛、肿胀，易发生病理性骨折。 X线片病灶呈中心性溶骨性破坏，边缘有反应性硬化带，穿刺时囊内为黄色血清样液。2.非骨化性纤维瘤好发于长骨的干骺端，一般体积较小，呈椭圆形、偏心性，边缘不规则呈地图状，周围硬化带明显。3.骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤多见于20～40岁，位于骨端，病灶内无钙化、骨化，病变范围较大，其周边一般无反应性硬化骨。有时骨巨细胞瘤可同时合并动脉瘤样骨囊肿。五、治疗及预后 一般行病灶刮除植骨术，刮除后辅以局部灭活措施，以减少其复发率。有病理性骨折者应同时行内固定手术。位置较深的病变术中可能有大量出血，应做好输血准备。本病对放射治疗亦敏感，但有损坏骨骺和导致恶变的危险，宜慎用。六.典型病例病例1： 女 38岁，右股骨近端动脉瘤样骨囊肿，行病灶刮除植骨DHS内固定术术前X线片术前CT 术后X线片术后1年完全愈合本文系张世权医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

深圳大学第一附属医院骨肿瘤中心张世权教授团队成功完成罕见巨大骨盆软骨肉瘤广泛切除3D打印人工钉棒半骨盆假体置换保肢术，标志着深圳骨肿瘤诊疗水平进入国内先进行列！

骨肉瘤是以肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织为特点的恶性骨肿瘤，发病率居恶性骨肿瘤之首。骨肉瘤可分为原发性与继发性两种类型，原发性骨肉瘤又可分为发生于骨的骨内骨肉瘤和发生于软组织内的骨外骨肉瘤，后者极少见；继发性骨肉瘤是继发于某种骨肿瘤、骨病或某些病变放疗后发生的骨肉瘤，临床上极少见。根据肿瘤发生的部位可分为中心型骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者除最常见的普通型（或称经典型）骨肉瘤外，还包括毛细血管扩张性骨肉瘤、髓内高分化骨肉瘤和小（圆）细胞性骨肉瘤等亚型；后者又分为骨旁（皮质旁）骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高恶性表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）。根据肿瘤的组织学特点可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型骨肉瘤等类型。一般所称骨肉瘤即指普通型（经典型）骨肉瘤。一、临床特点年龄好发于10～20岁的青少年，很少见于10岁前和30岁之后。性别男性患者多于女性，比例约为3：2。部位好发于四肢长骨干骺端及骨盆，其中以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见，占所有骨肉瘤的3/4。骨肉瘤在长骨的好发部位为干骺端和骨干旁。症状与体征最早出现的临床症状为局部疼痛，疼痛开始时较轻，逐渐加重，夜间明显，易归咎于损伤而被患者忽视。继而出现软组织肿胀或肿块，有压痛，部分患者伴有关节活动受限。肿瘤局部可出现皮温增高及皮下静脉怒张。少数患者因病变进展快而较早出现病理性骨折。实验室检查 血清碱性磷酸酶在骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤及低度恶性骨肉瘤中可以正常，瘤体巨大及出现转移灶时可超过正常值10倍以上。在大剂量化疗或手术后，碱性磷酸酶多会下降，而肿瘤复发或转移时则再度升高。因此，碱性磷酸酶可以作为一个判断化疗疗效、监测肿瘤有无复发或转移的敏感指标。二、影像学特点骨肉瘤的X线表现呈现多样性：以成骨为主的硬化型骨肉瘤；以单纯骨质破坏为特征的溶骨型骨肉瘤；骨质破坏区域与成骨性区域混合存在的混合型骨肉瘤。病灶边界不清，多数可见骨膜反应，表现为Codman三角或日光放射状骨膜反应。肿瘤穿破骨皮质可见软组织肿块阴影。CT及MRI表现无特异性，但可明确肿瘤侵犯范围及毗邻关系，特别是MRI可显示肿瘤在髓内及周围软组织中的侵袭范围，有助于确定截骨水平和手术方案。DSA检查可了解肿瘤的血供情况及其与主要血管的关系，对制定手术方案有重要意义。DSA检查后还可进行介入性治疗及放置动脉灌注化疗装置。ECT是早期发现骨肉瘤及其远处转移灶的重要检查手段，对骨肉瘤化疗疗效的评估亦有一定价值。三、病理改变大体肿瘤位于长骨干骺端，边界不清晰，切面呈多样性：肿瘤细胞丰富的区域为灰红、灰白色，质软，如鱼肉样；伴有暗红及灰黄色的出血坏死区、灰白色质脆的成软骨区以及砂砾样或质硬如象牙样的成骨区。肿瘤穿破骨皮质时可形成鱼肉样软组织包块。镜下间变的肿瘤细胞形成骨或骨样组织是诊断骨肉瘤的必要条件。骨肉瘤细胞呈多形性和异型性的特点,表现为梭形、卵圆形或不规则形，胞浆丰富，嗜酸性，胞核大小不一，染色质粗大或呈块状，易见核分裂象及病理性核分裂象。肿瘤细胞产生数量不等、形态不一的骨样组织或骨组织。普通型骨肉瘤根据间变的主要细胞成分分为骨母细胞型、软骨母细胞型和纤维母细胞型等组织学类型。四、鉴别诊断1．骨母细胞瘤骨母细胞型骨肉瘤在组织形态学上与骨母细胞瘤容易混淆。骨母细胞瘤呈边界清楚的囊性溶骨性破坏，临床、X线均表现为良性肿瘤的特征。2．特殊类型骨折某些部位如胫骨隐匿性疲劳骨折、或继发于某些良性病变的病理性骨折后形成的骨膜反应性成骨现象，在X线片上易误为骨肉瘤。此时应详细了解病史，遵循临床、影像学与病理三结合的原则慎重诊断，避免造成不可挽回的损失。3．软骨肉瘤青少年软骨肉瘤患者病情发展较快，疼痛剧烈，需与骨肉瘤相鉴别。骨肉瘤镜下可见肿瘤性软骨母细胞或梭形细胞直接成骨，而软骨肉瘤表现为软骨内化骨。4．成骨性转移癌 前列腺癌、乳腺癌等发生骨转移时常伴有成骨现象，在X线片上易误为骨肉瘤。详细了解病史，完善相关检查，结合考虑患者性别年龄及发病部位，一般可明确诊断。五、治疗及预后目前公认的骨肉瘤治疗方案是以大剂量化疗和手术为主的综合治疗。术前大剂量化疗后，一般可采用肿瘤广泛切除加人工骨关节置换或大段异体骨关节移植进行保肢治疗；若病变广泛侵犯软组织，与周围的重要血管神经粘连，病情进展快者，可施行截肢或关节离断术。术后继续进行大剂量化疗，以控制肺部转移灶及降低局部复发率。自从大剂量化疗开展以后，骨肉瘤的预后有了巨大的改观，经过规范治疗的骨肉瘤患者五年生存率已达到70～80％，90％的患者可以保肢。骨肉瘤发生肺转移后，在大剂量化疗的基础上行转移瘤切除术，仍可取得一定的疗效，其五年生存率可达30％左右。六、特殊类型骨肉瘤1．毛细血管扩张性骨肉瘤(Telangiectatic osteosarcoma）毛细血管扩张性骨肉瘤较少见，约占骨肉瘤的5％以下。好发年龄为10～30岁，男性多见，发病部位主要位于股骨和胫骨。早期症状主要是疼痛，随着病变范围的扩大可出现病理性骨折，此时因肿瘤内血液扩散至皮下筋膜间隙而出现红肿，类似炎症样改变。病灶行活检术后可出现伤口长时间渗血不止。 X线表现为位于干骺端的溶骨性破坏区、边缘欠清楚，骨膜反应不明显。CT及MRI可显示病灶内出血的特征，病变穿破骨皮质可出现软组织肿块。病理改变：肉眼见肿瘤区域为一充满暗红色血液的腔隙，边界如锯齿状或荆棘状不规则，骨皮质可完全破坏消失，边缘残存的骨皮质如多孔的海绵状。镜下可见大量含血腔窦样及“彩带”样结构，易误认为动脉瘤样骨囊肿。肿瘤细胞异型性明显，病理性核分裂象多见，肿瘤细胞间可见少量纤细花边状或小片状骨样组织。腔壁组织内可见散在分布的良性多核巨细胞。本病应注意与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤囊性变鉴别。本病治疗与普通型骨肉瘤相同。其病情进展快，预后较普通型骨肉瘤差。2．髓内高分化骨肉瘤（Intraosseous well-differentiated osteosarcoma）髓内高分化骨肉瘤又称中心性低恶度骨肉瘤（central low-grade osteosarcoma）,较少见，约占骨肉瘤的1％。发病年龄较普通骨肉瘤大，女性多见。其组织学特点及生物学行为类似于骨旁骨肉瘤，但病变发生于长骨髓腔内，随病情进展可突破骨皮质向外生长，并压迫或包绕主要神经、血管。治疗以手术为主，应行瘤段广泛切除及合适的骨重建术。局部切除后易复发，但很少转移，预后较普通骨肉瘤好。3．小细胞性骨肉瘤（small-cell osteosarcoma）又称圆细胞性骨肉瘤（round-cell osteosarcoma）,是一类较少见的高度恶性骨肉瘤，其肿瘤细胞类似于Ewing肉瘤的小圆细胞。本病多发年龄为10～20岁，。 X线表现：位于干骺端的虫蚀状溶骨性病变，半数以上有骨膜反应及软组织包块。 病理改变：由密集弥漫的低分化或未分化小圆细胞所组成，此类小细胞常有多形、含大块染色质的核，核仁明显，常见核分裂象，细胞浆深染，一般无细胞浆糖原。细胞间有少量细针状、网状骨样组织，这是与Ewing肉瘤鉴别的依据。 小细胞性骨肉瘤预后较普通骨肉瘤差，一般在确诊后一年内死亡。4．骨旁骨肉瘤（parosteal osteosarcoma)骨旁骨肉瘤亦称皮质旁骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）,是表面骨肉瘤的经典类型，此型肿瘤生长缓慢，恶性度低，预后较好。骨旁骨肉瘤发病年龄较普通型骨肉瘤高，多于15～40岁出现症状。女性略多于男性。好发于四肢长骨干骺端，以股骨远端后方最多见，肱骨近端及胫腓骨、尺桡骨次之，偶见于骨盆。 本病发展缓慢，症状轻，病程长。其首发症状为局部肿块，在股骨远端则为腘窝肿块。局部疼痛不明显，轻压痛。肿瘤为骨样硬度，表面形状不规则，基底部固定于骨皮质，活动受限，一般无皮温升高及血管怒张。当肿瘤邻近关节时，可出现关节活动受限。患者全身情况好，碱性磷酸酶不高。 骨旁骨肉瘤X线表现非常典型：肿瘤位于长骨干骺端一侧，包绕骨干，呈分叶状或不规则密度增高影，边缘清楚。致密影像中多有散在、大小不等的透光区，肿瘤与骨皮质间可有窄小的透光线。晚期可破坏骨皮质而进入髓腔。骨旁骨肉瘤病理改变与X线表现是一致的，呈较大的分叶状或不规则肿块，质硬，表面有假性纤维包膜。切面为灰白或黄白色，中央及基底部质硬如骨，边缘质稍软。镜下显示肿瘤由梭形肿瘤细胞与较成熟的骨小梁组成，梭形细胞异形性不明显，可见局灶性骨母细胞增生活跃。骨旁骨肉瘤需与骨化性肌炎、分叶状骨软骨瘤及皮质旁软骨肉瘤鉴别。骨旁骨肉瘤治疗以手术为主，一般不需化疗和放疗。广泛切除术可获得满意效果，切除后骨缺损处可予植骨。切除如不彻底，复发率高。少数反复复发、恶性程度高、病变范围广或累及主要血管、神经者，需截肢治疗。骨旁骨肉瘤的恶性程度比普通骨肉瘤低，预后较好，80％以上患者可治愈。5．骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma）骨膜骨肉瘤是发生于长骨干骨膜并向外生长形成的恶性成骨性肿瘤。女性略多于男性，发病年龄高峰为10～20岁。好发部位为长骨骨干，尤以胫骨中段为典型部位；其次见于股骨、肱骨、腓骨、髂骨。一般表现为体积较小的长骨骨干外生性肿物，少数可破坏骨皮质，一般不累及髓腔。X线检查可见骨膜梭形增厚及肿瘤由外侵蚀骨皮质现象，可有针状骨出现。组织学表现为成软骨细胞性骨肉瘤，需注意与骨膜软骨肉瘤鉴别。骨膜骨肉瘤的治疗采用瘤段广泛切除术，一般不需化疗。预后较普通骨肉瘤好，较骨旁骨肉瘤差。6．高恶性表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma） 高恶性表面骨肉瘤虽发生于骨表面，但具有与普通型骨肉瘤相似的组织学特点和生物学行为。X线检查见肿瘤位于骨表面，密度不均匀，可见骨皮质不规则破坏并累及髓腔，可见骨膜反应。组织学表现为骨母细胞型骨肉瘤，细胞异形性明显。此型骨肉瘤治疗与普通型骨肉瘤相同，预后较差。七、典型病例1、病例1：男 22岁 巨大骨盆骨肉瘤，大剂量化疗后行肿瘤广泛切除人工半骨盆假体置换术 。 术前X线片 术前MRI术后X线片2. 病例2：女 25岁，左股骨下段骨肉瘤并病理性骨折，术前大剂量化疗后行瘤段广泛切除定制人工关节置换术。 术前X线片 术后X线片

经皮注射自体骨髓及异体骨粉移植治疗骨囊肿的临床研究儿童单房性骨囊肿好发于四肢长骨干骺端，大多在外伤后出现病理性骨折而被发现。病灶囊内搔刮植骨术和囊内注射甲基强的松龙是比较常用的治疗方法，但有创伤较大和较高的复发率等缺点[1] [2]。我们于2002年3月－2005年9月采用经皮注射自体骨髓加异体骨移植治疗12例单房性骨囊肿，效果满意，报道如下。临床资料一、一般资料本组12例，其中男5例，女7例；年龄6～21岁，平均年龄14岁。股骨近端6例，肱骨近端6例。轻微外伤致病理性骨折而确诊骨囊肿1例，局部轻微酸痛而照片发现骨囊肿2例，因其他原因照片偶然发现骨囊肿9例。所有患者均常规摄患肢正、侧位X线片及CT片，治疗前摄健侧肢体X线片作对照。二、手术方法先取俯卧位，常规按无菌手术要求消毒、铺无菌巾，局部浸润麻醉。在左右两侧髂嵴中后部及髂后上嵴处取穿刺点3－5处，用16号骨穿针穿刺，用含肝素盐水1ml的注射器抽吸骨髓，每一穿刺点抽吸骨髓10ml，震荡防凝。再取仰卧位，常规消毒、铺无菌巾，局部浸润麻醉。在“C”型臂X线机引导下用特制骨穿针穿入骨囊肿囊腔内，抽尽草黄色囊液并化验，如合并病理性骨折则囊液呈血性。将无血凝块之骨髓液排尽空气，注入囊腔，至有一定阻力感后停止。注入骨髓量平均为30－50ml。再于同一骨穿针内注入冻干异体骨粉10－20g。术后卧床休息，股骨骨囊肿者患肢行皮牵引制动或绝对避免患肢负重及剧烈活动，肱骨骨囊肿者患肢行悬吊固定制动。6周后患肢免负重逐渐功能锻炼。术后每隔1个月复查X线片,囊腔可见骨化影后下肢逐渐恢复负重行走，上肢恢复关节活动及持重，但仍需避免暴力和外伤。结 果随访6-21个月，平均13.8个月。按照Neer和Chigira的X线骨囊肿愈合评价标准进行评估[3]。I级：囊肿清晰，大小无变化；II级：囊肿可见但呈多房模糊；III级：囊腔硬化遗留小囊腔；IV级：囊腔消失呈彻底愈合。本组治疗6个月后III级8例，IV级4例，未见并发症发生。讨 论骨囊肿是一种临床上较常见的良性骨肿瘤样病变，早期一般无明显临床症状，常因轻微外伤导致病理性骨折而就诊。传统的治疗方法是病灶囊内搔刮植骨术，但此疗法不仅创伤大，还有高达35％的复发率[1]。1974年，Scaglietti等报告用囊内注射甲基强的松龙治疗，但仍有20%的复发率和10%的患者无反应[2] 。Hashemi-Nejad等对32例经皮注射甲基强的松龙的单房性骨囊肿做了回顾性分析。根据Neer和Chigira 的X线骨囊肿愈合评价标准：IV级4例，III级20例，Ⅱ级2例，Ⅰ级4例。X线检查结果满意率为75%。56%的患者需2-3次注射，17%的患者注射6次。因而认为该方法治疗结果不令人满意。同时认为该方法产生的结果与骨囊肿多处钻孔留置克氏针结果相似，故骨囊肿愈合很可能由于多次注射破坏囊壁内膜而非缴素作用所致[3]。Lokiec等于1996年报告囊内注射单纯自体骨髓治疗骨囊肿10例，获得较满意疗效[4]。本文报告经皮注射自体骨髓加异体骨粉移植治疗12例单房性骨囊肿，取得初步成功。骨髓可分为造血及基质两大系统，其成骨能力来源于基质系统的骨祖细胞。骨祖细胞有两种类型：一种是诱导性骨祖细胞（inducible osteogenic precursor cell,IOPC）,为未分化的间充质细胞，存在于所有结缔组织中，具有多种分化潜能，可向成骨细胞、成软骨细胞、成纤维细胞等方向分化。IOPC在BMP的诱导作用下可转化为成骨细胞；另一种是定向性骨祖细胞（determined osteogenic precursor cell,DOPC）,仅存在于骨髓基质和骨表面，可定向分化为成骨细胞而生成新骨。骨髓是唯一含有丰富的定向性和诱导性骨祖细胞的组织[5]。经皮注射自体骨髓加异体骨粉移植治疗骨囊肿可能的机制有两个方面：其一是通过穿刺达到囊腔减压的目的；其二是通过骨髓内DOPC的定向成骨作用生成新骨，以及IOPC在异体骨BMP诱导下分化为成骨细胞而生成新骨，从而使骨囊肿囊腔逐渐骨化而愈合。根据我们的初步经验，经皮注射自体骨髓加异体骨粉移植治疗单房性骨囊肿疗效确切，具有创伤小、操作简便、成功率高的优点，但其远期疗效仍有待于更多病例长期随访的检验。典型病例1：男，10岁，右肱骨巨大骨囊肿术前X线片术中“C”臂X光机透视定位术后4个月骨囊肿愈合典型病例2：女，22岁，右股骨骨囊肿刮除植骨术后复发术前X线片术后6个月骨囊肿愈合

骨巨细胞瘤是一类较常见的骨肿瘤，占全部骨肿瘤的5%～8%，关于骨巨细胞瘤的组织学性质，长期以来一直存在争议。Cooper在1818年首先描述骨巨细胞瘤时将其归类于恶性肿瘤，经过长期的观察总结以后，大多数学者认为骨巨细胞瘤应该属于良性肿瘤范畴，但其具有潜在恶性和侵袭性。20世纪40年代，Jaffe提出了骨巨细胞瘤病理学分级，根据肿瘤组织中细胞成分比例，有无病理性核分裂，有无细胞间娈，有无肉瘤成分等因素，将骨巨细胞瘤分为三级，其中Ⅰ级和Ⅱ级为良性，Ⅲ级为恶性。但在长期的临床实践过程中，发现这种单纯的组织学分级常常无法对预后作出准确的判断。WHO2002年版骨肿瘤分类将骨巨细胞瘤分为两类：一类即普通的骨巨细胞瘤(giant cell tumor, GCT)，为具有局部侵袭性的良性肿瘤，由片状排列的肿瘤性单核细胞和其间散在分布的破骨细胞样巨细胞构成。另一类称作“恶性巨细胞瘤”（malignancy in giant cell tumor）”，或称为“巨细胞瘤恶变”，分为原发性和继发性两类。原发性恶性巨细胞瘤极为罕见，是指在初次发病的病灶见到大片良性的巨细胞瘤与大片高度恶性肉瘤相邻，泾渭分明。继发性恶性骨巨细胞瘤是指骨巨细胞瘤在治疗后若干年，同一部位出现了高度恶性肉瘤。可发生于放疗后，亦可无诱因发生。无论是原发或继发恶性巨细胞瘤，它们的恶变成分都是高度恶性的梭形细胞肉瘤，一般是恶性纤维组织细胞、普通骨肉瘤或纤维肉瘤。一、临床特点1．年龄骨巨细胞瘤发病高峰年龄为20～45岁，在青春期前，即骨骺闭合前及50岁以后均少见。2．性别女性较男性稍多见。3. 部位 骨巨细胞瘤多发生于长骨骨端，特别是股骨远端、胫骨近端、桡骨远端和肱骨近端。少数累及骨盆、骶骨或其他椎体。多中心起源的骨巨细胞瘤非常少见，多累及肢体末端的小管状骨和短骨。原发于软组织内具有巨细胞瘤形态特征的肿瘤极少见。4．症状与体征主要症状是疼痛，常为酸痛、隐痛或钝痛，是促使患者就诊的主要原因。部分病例有局部肿胀，多为骨膨胀所引起。病变穿破骨皮质而侵入软组织时，局部包块更加明显。压痛与皮温增高普遍存在。肿瘤邻近关节时，常引起关节功能障碍和关节积液。少数患者因发生病理性骨折而就诊，可引起较严重的疼痛和功能障碍。发生于脊柱和骶骨的肿瘤常会出现神经受压症状。二、影像学表现1.X线特点发生于长骨的病变X线片通常表现为膨胀性、偏心性的溶骨性破坏，有时呈肥皂泡样改变。一般无骨膜反应骨生成。病变主要累及骨骺和邻近的干骺端，常扩展至软骨下区，有时可累及到关节。少数情况下，病变局限在干骺端，这种情况多发生于骺板正在发育的青少年，发生于骨干的病变通常较少见。 Campanacci根据骨巨细胞瘤的影像学特点将其分为3级：Ⅰ级为位于骨内、边界清楚、外周有硬化缘的静止性病变；Ⅱ级为边界清楚、骨皮质变薄和膨胀、外周无硬化缘的活动性病变；Ⅲ级为肿瘤穿破骨皮质、形成软组织肿块且边界不清的侵袭性肿瘤。上述分级系统与组织学改变并无良好的对应关系。2.CT与MRI表现CT检查对肿瘤破坏或穿破骨皮质、侵犯关节内可提供更为准确的评估。MRI成像在评价肿瘤在骨内扩展程度以及软组织和关节内受累范围有重要价值。骨巨细胞肿瘤在T1加权像中典型的改变为低到中等信号，而在T2加权像中显示中等到高信号，由于病变内存在大量的含铁血黄素，所以在上述两种MRI表现中经常产生低信号改变。三、病理学改变1．大体 病变为境界清楚的偏心性骨破坏区，常包绕薄的不完整的反应性骨壳，尽管病变常常侵蚀关节软骨，但很少穿透。病变组织质地柔软，呈棕红色，但也可存在由于黄色瘤样变而产生的黄色区域，质韧的白色区域为纤维化区域。有时可见到血液充盈的囊性区域，当这种改变比较广泛时，容易与动脉瘤样骨囊肿混淆。2．镜下组织学特征性改变为圆形、卵圆形、多角形或梭形的单核基质细胞，以及均匀分布其中的破骨细胞样巨细胞。这种巨细胞体积可以很大，核的数量可达到50～100个，基质细胞的核与巨细胞的核形态相似，染色质疏松，1～2个小核仁，胞质界限不清，细胞间含有少量 胶原，核分裂象易见，每10个高倍视野可见2～20个不等，但无病理性核分裂。大的特征性破骨细胞样巨细胞并非肿瘤细胞这一观点现在已基本被接受，作为肿瘤性成分的单核基质细胞被认为是来源于原始间充质细胞(primitive mesenchymal stromal)，这种单核细胞在瘤组织中数量较少，其表达的RANKL可刺激破骨细胞前体细胞向破骨细胞转化和成熟。在具备上述基本特征的基础上，骨巨细胞瘤可分为多种类型。在一些病例，单核细胞形态更趋向于梭形，并可以排列成车辐状结构。通常情况下，可存在少量泡沫细胞，在少数病例，由于大量泡沫细胞的存在，产生类似纤维组织细胞瘤的改变。在大约10%伴发继发性动脉瘤样骨囊肿的病例中,可出现纤维化区域。肿瘤中可有小灶性的新生骨形成，特别是在发生病理性骨折或骨活检术后的病例中。当病变扩展至软组织中或转移至肺组织中时，组织学特征与原发灶相同，并且经常可以见到外周反应性骨壳。在1/3的病例中，一个显著的特征是存在血管内瘤栓，特别是在瘤体的周边部，但没有特殊的预后价值。在体积较大的病变中肿瘤坏死亦很常见。四、鉴别诊断多核巨细胞虽是骨巨细胞瘤的主要成分之一，并由此而命名，但不能因为多核巨细胞的存在就诊断为骨巨细胞瘤，许多其他骨肿瘤和瘤样病变都可含有多核巨细胞。临床、放射和病理学相结合的方法是诊断的正确途径。容易与骨巨细胞瘤混淆的病变有动脉瘤样骨囊肿、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、非骨化性纤维瘤等，应坚持临床、放射和病理学三结合的方法予以鉴别。五、治疗与预后 手术治疗是骨巨细胞瘤的主要治疗方法。影像学分级Ⅰ级和Ⅱ级者均可采用病灶刮除加植骨的方法。使用自体骨或异体骨充填骨缺损均是常用的方法。若骨缺损范围太大,可用自体骨与异体骨联合植入。此时,自体松质骨应放在关节软骨下区域,异体骨则放在相对远离关节软骨的部位。用骨水泥填充骨缺损的主要优点是允许早期负重活动。用骨水泥填充产生的热反应可以预防肿瘤局部复发,但当肿瘤已达到关节软骨时，不宜使骨水泥直接接触关节软骨，应在关节软骨下放置约2cm厚的自体松质骨，然后放一薄层明胶海绵，最后使用骨水泥填充。以往的病灶刮除术复发率可高达50%。近10余年来，有学者采用扩大刮除术治疗CampanacciⅠ、Ⅱ级骨巨细胞瘤取得了良好的结果。扩大刮除术是应用高速电动磨钻从囊内磨除瘤腔骨质，然后再用高压冲洗及化学灭活制剂处理骨腔，这样，应用刮除的方法可以取得类似边缘切除的效果。临床应用已初步证明：扩大刮除术是一种最大限度地保留了肢体的功能，同时又降低了肿瘤复发率的有效疗法。对于Campanacci Ⅲ级的骨巨细胞瘤及所有恶性骨巨细胞瘤应采用瘤段广泛或边缘性整块切除、人工假体或异体半关节移植术。对少数肿瘤已广泛侵犯软组织和重要神经、血管的病例，应行截肢术。骨巨细胞瘤肺转移灶确诊后应及时行手术切除，大部分病例可治愈。骨巨细胞瘤对化疗不敏感，放疗可致骨巨细胞瘤恶变，宜慎用。近年来，地诺单抗药物应用于骨巨细胞瘤术前辅助治疗及手术困难部位病灶的治疗，取得了一定的效果。骨巨细胞瘤术后最常见的并发症是局部复发，复发率可高达50%。普通骨巨细胞瘤肺转移的发生率均为1%～3%，肺转移瘤在组织学上仍然是普通的巨细胞瘤表现，无病理性核分裂，无细胞间变，无肉瘤成分，大部分转移灶切除后可以治愈，但仍有少数病例因无法控制而死亡。恶性骨巨细胞瘤死亡率高，类似普通骨肉瘤。六、典型病例 病例1：女 32岁， 左股骨近端骨巨细胞瘤（Campanacci Ⅲ级），行瘤段广泛切除定制型人工关节置换术 术前X线片 术后X线片病例2：男 27岁，左股骨远端复发性骨巨细胞瘤，行病灶高速磨钻扩大刮除植骨钢板内固定术，术后6年余无复发，膝关节功能正常。术前CT 术前MRI 术后6年X线片

今年30岁的黄小姐年轻靓丽，已是一个孩子的母亲。此刻，站在深圳大学第一附属医院（市第二人民医院）骨关节与骨肿瘤科病房里的她脸上溢满笑容，可谁知道半个月前的她，却是愁眉苦脸、噩梦连连。 原来黄小姐于2015年上半年突然发现右大腿疼痛肿大，去深圳某大医院检查确诊为股骨骨肉瘤，医生告诉她这是一种高度恶性骨肿瘤，必须做截肢手术才能救命。黄小姐不甘心年纪轻轻就成为缺一条腿的残疾人，坚决不同意截肢。经一位好心的骨科医生介绍和推荐，她来到市二医院求救于骨关节科张世权主任。 张世权主任仔细查看了她的病情，认为可以采用保肢手术。2015年7月，张主任主刀为她顺利完成了左股骨下段瘤段广泛切除人工关节置换术。手术后经康复训练，她很快就恢复到象正常人一样走路了。但因为经济困难，她没有按医生的计划完成术后辅助化疗。 不幸的是，今年5月黄小姐右大腿出现肿瘤复发，并快速生长， 持续剧烈疼痛、行走活动受限。经MRI检查发现右大腿下段肿瘤周径已达十余厘米，更不利的是，由于肿瘤位于股骨下段前内后侧，已完全包裹股动静脉，要彻底切除肿瘤就会连同股动静脉一块切除，这样就势必行高位截肢术。 黄小姐看着天真可爱的孩子，整日以泪洗面，无法接受截肢手术。她曾经去过上海最著名的医院找专家看过，上海的专家也拿不出可靠的保肢方案，也建议她考虑截肢。两年多的就医经历，她认定了张世权主任是最值得信任的医生，于是又从上海回到深圳找到张主任，强烈要求保肢治疗。 张主任很理解她的痛苦与心愿，经查阅大量国内外文献，并与血管外科朱国献、杨红伟主任等深圳“三名工程”团队专家反复研究病情，决定迎难而上、勇闯禁区，实施在华南地区尚属空白的国际先进保肢技术---肿瘤扩大广泛切除+复合人工血管人工关节置换重建术，如果手术成功，病人保肢才有希望。经过周密术前准备，9月13日，由张世权、杨红伟两位专家主刀、谭纪锋副主任医师等密切配合，历经6小时努力，顺利完成了这一高难度创新手术。术后经规范抗凝、预防感染及精心护理，黄小姐康复非常顺利，人工血管血流通畅，伤口甲级愈合，已开始下地行走功能锻炼，避免了高位截肢的厄运。据广东省骨肿瘤专业委员会副主任委员、市二医院骨关节科张世权教授介绍：近年来，市二医院骨肿瘤骨病团队乘“三名工程”东风，已全面开展骨科疑难、恶性骨肿瘤与软组织肿瘤保肢术、全肩胛骨置换术、半骨盆置换术、四肢髋、膝、肩、肘、腕关节定制及组配式关节置换术、儿童可延长关节置换术等高难度骨科手术，为市民在家门口治大病、做大手术提供高水平医疗保障。肿瘤广泛切除后采用复合人工血管人工关节重建保肢 术后骨科与血管外科联合查房

软骨肉瘤是来源于软骨细胞的恶性骨肿瘤，其肿瘤细胞具有产生软骨的特征。软骨肉瘤分为原发性与继发性两种类型，原发性软骨肉瘤较为多见，约占60％。继发性软骨肉瘤则相对较少，系由软骨瘤或骨软骨瘤恶变而来。根据肿瘤发生的部位可分为中心型、周围型及皮质旁（骨膜）型软骨肉瘤，在继发性软骨肉瘤中由软骨瘤恶变而来者多为中心型，而骨软骨瘤恶变者多为周围型。根据肿瘤的组织学特点可分为一般型、透明细胞型、间充质型和去分化型软骨肉瘤等。临床上最常见者为原发型中心型软骨肉瘤一、 临床特点1.年龄多发生于30～60岁的成年人，很少在20岁前发病。2.性别男性患者多于女性，比例约为1.5～2:1。3.部位好发于四肢长骨干骺端及躯干骨，以股骨近远端、肱骨近端、胫骨近端、骨盆、肩胛骨等部位较为多见，发生于掌、指骨者极少。4.症状与体征软骨肉瘤起病缓慢，临床症状轻微，常因肿块体积较大时才被发现，病程通常为1～2年。继发性软骨肉瘤的病程可长达数年，甚至十数年之久。偶可见起病急、疼痛剧烈，病情发展迅速者，临床过程与骨肉瘤相似，多见于青少年患者。主要的临床表现为局部疼痛及肿块，疼痛开始时较轻，逐渐加重。检查可发现质地坚硬的肿块，有压痛。肿块较大时可影响关节的活动，可出现皮温增高及皮下静脉怒张。中心型多以疼痛为始发症状，逐渐出现包块；周围型则以肿块开始，疼痛较轻或无痛。二、影像学特点1．X线表现病灶中显示散在、大小不等的斑点状或块状钙化影是软骨肉瘤的典型X线表现。在长骨干骺端有广泛的溶骨性破坏，边界模糊不清，骨皮质膨胀，有时可被肿瘤穿破而形成软组织肿块阴影。溶骨区内或软组织阴影中可出现钙化点，骨膜反应多不明显。2. CT及MRICT及MRI表现无特异性，但有助于明确肿瘤侵犯范围及确定手术方案。三、病理改变1．大体肿瘤组织呈灰白色半透明状，略有光泽，表面凹凸不平，可出现假性纤维组织包膜。在切面中肿瘤呈分叶状，质脆，常见钙化或骨化灶。有时肿块发生粘液样变及囊性变，流出胶冻状物质。2．镜下软骨肉瘤由肉瘤性成软骨细胞和软骨基质组成，常伴软骨内钙化和骨化。分化程度较好者其成软骨细胞位于基质陷窝中，细胞核相对较小，形状较为规则，细胞排列稀疏，软骨基质较多；分化程度差者其细胞大小、形态极不一致，细胞核较大，可为梭形、三角形或多角形，常见核分裂及瘤巨细胞。肿瘤细胞致密，基质相对减少，钙化灶亦少见。陷窝模糊以致消失，肿瘤常被纤维组织分隔成许多小叶。四、鉴别诊断1．内生软骨瘤恶性程度低、分化较好的软骨肉瘤与生长活跃的内生软骨瘤有时难以区别，必须结合临床、X线表现及镜下病理改变综合分析。内生软骨瘤好发于手足部短骨，体积小，形态规则，疼痛轻微。2．软骨粘液样纤维瘤粘液样变的软骨肉瘤需与软骨粘液样纤维瘤鉴别。前者疼痛较重，病变范围大而不规则，穿破骨皮质并伴有较大的软组织肿块，周边无硬化缘。组织学检查一般可确诊。3．骨肉瘤青少年软骨肉瘤患者病情发展较快，疼痛剧烈，需与骨肉瘤相鉴别。骨肉瘤镜下可见肿瘤性骨母细胞或梭形细胞直接成骨，而软骨肉瘤表现为软骨内化骨。五、治疗及预后主要是手术治疗。早期行边界良好的广泛或根治性切除术可以获得满意的疗效。应根据肿瘤的部位、大小及组织学表现制定手术方案，如四肢软骨肉瘤病变范围较小，或组织学检查细胞分化程度较好时，可采用肿瘤局部广泛切除加大块植骨或人工骨关节置换术；若病变广泛，与周围的重要血管神经粘连，细胞分化差者，可施行截肢或关节离断术；对发生于骨盆的软骨肉瘤可考虑采用半骨盆切除及人工假体置换重建术。软骨肉瘤对化疗及放疗均不敏感，但对不能施行手术的部位可试行放射治疗，以控制肿瘤生长，减轻疼痛。软骨肉瘤的预后较好，五年生存率约为50％～70％。预后与肿瘤的分化程度有关，继发性软骨肉瘤多数其细胞分化程度较高，故预后良好。六、特殊类型软骨肉瘤1．皮质旁（骨膜）软骨肉瘤皮质旁（骨膜）软骨肉瘤是指位于骨表面的恶性成软骨性肿瘤，较少见。多见于10～30岁的男性，常见部位为股骨、胫骨和肱骨的骨表面。临床表现为质硬、固定、相对无痛、生长缓慢的肿块，多为无意间发现。 X线表现：病灶位于长骨表面，通常在干骺端。早期的肿瘤常无钙化，呈软组织密度影。晚期的肿瘤钙化较多。肿瘤与相邻骨之间不像骨旁骨肉瘤那样有透亮间隙。通常没有骨膜反应。 病理表现：皮质旁软骨肉瘤是位于骨表面并向周围软组织生长的肿瘤，一般不侵犯相邻骨。其质地和外观类似于成熟软骨。在未钙化的部分呈灰白色、分叶状、质韧的病灶，在钙化区呈白垩色。镜下见组织学特点与一般型软骨肉瘤相似。多数为低度恶性病灶，组织分化较好，可表现出一定程度的细胞异型性。治疗：对于Ⅰ期的皮质旁软骨肉瘤，局部广泛切除即可得到安全的外科边界，而不必行截肢术。对于Ⅱ期或反复复发的Ⅰ期病灶，应考虑根治性切除。预后较中心型软骨肉瘤好2．间充质型软骨肉瘤间充质型软骨肉瘤是少见的恶性成软骨性肿瘤。好发于10～30岁，男性多见。发病部位以脊柱、肋骨和骨盆多见，约1/3发生于骨外软组织。患者表现为长期疼痛、肿胀和软组织肿块。病理表现：肿瘤呈灰红、质软的鱼肉样组织。镜下见特征性组织学表现为：弥漫性密集的未分化或低分化间充质细胞夹杂高分化的软骨岛。间充质型软骨肉瘤应注意与尤因肉瘤鉴别。治疗需行根治性切除或截肢，不能手术者可行放疗或化疗。3．去分化型软骨肉瘤去分化软骨肉瘤是指低度恶性或交界性软骨肿瘤去分化为高度间变的其他肉瘤，如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或成骨肉瘤等。好发于50～75岁的中老年人，男性多见。发病部位以骨盆和肩胛带多见。该型软骨肉瘤的特点是生长迅速，骨破坏严重，早期可发生肺转移，2年生存率低于20％。患者表现为既往无痛性肿块的突然增大和疼痛。低度恶性软骨肉瘤可于起病数年后发生去分化，从而表现出爆发性骨破坏的临床过程。X线表现：可见分叶状钙化病灶，呈缓慢生长状（为软骨成分特点）。还可见巨大的低密度软组织成分，为去分化部分。当纤维成分位于骨内时，可有穿透样表现。CT典型表现为软骨成分中絮状钙化与纤维成分中低密度分叶组织相混杂。病理表现：软骨区域为灰白色半透明，细胞丰富的区域呈鱼肉样外观。镜下见细胞学特点呈低度恶性（G1）、活跃的、细胞丰富且成熟的软骨小叶，突然转变，进入高度恶性（G2）的梭形细胞区域。纤维成分呈核分裂较多的纤维肉痛或恶性纤维组织细胞瘤表现。当切开活检的取材位于外周时，易丢失中央的软骨成分，穿刺活检由于取材少，可能仅取到软骨成分而造成假象。去分化软骨肉瘤应注意与成软骨性骨肉瘤鉴别。治疗需行根治性切除或截肢以达到局部控制。广泛切除术后，局部复发率较高。而边缘切除术后，则通常会导致局部复发。不能手术者可行放疗或化疗。4．透明细胞型软骨肉瘤是一种罕见的、由不成熟软骨组织发生的低度恶性肿瘤。好发于长骨骨端，特别是肱骨近端和股骨头。患者常因进展缓慢的疼痛就诊，就诊前疼痛症状可长达五年。X线表现：长骨骨端或干骺端膨胀性溶骨破坏，外有薄层反应骨包绕。其影像学上类似良性肿瘤的表现及缺乏钙化，常使其易与软骨母细胞瘤或骨巨细胞瘤相混淆。CT检查：溶骨性病变，外有薄层皮质骨样边缘包绕，可被造影剂增强显像，偶见模糊的钙化，可提示该诊断。病理检查：肿瘤组织呈灰红色，质软脆，可有砂砾感，偶见小的充血性囊腔。镜下见分叶状病变，肿瘤细胞体积较大，胞浆丰富透明，核位于中央，极少见核分裂象。透明细胞间见纤细的钙化线，呈“格子钙化”，及小梁状骨样组织。病灶中间有良性多核巨细胞。透明细胞型软骨肉瘤应注意与骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤和成软骨性骨肉瘤鉴别。治疗同一般型软骨肉瘤。典型病例1：男 40岁 右半骨盆软骨肉瘤术前X片术前CT术后X片典型病例2：男 60岁 右股骨头颈部透明细胞软骨肉瘤 术前X片 术前MRI 术后X片

骨与软组织肉瘤是罕见的恶性肿瘤，占所有恶性肿瘤的<1%。目前对骨与软组织肉瘤的治疗是通过手术、放疗和化疗等多种方法综合治疗。其中，确保安全切缘的根治性或广泛切除手术仍是最重要的治疗选择[2]。当怀疑肉瘤累及下肢主要血管时，以前常常广泛采用截肢作为主要的治疗手段。然而，截肢导致的终身残疾问题对患者身心都是巨大打击。由于外科技术和化疗的不断进步，下肢肉瘤的标准治疗方法已从截肢逐渐发展到保肢手术，包括肿瘤连同受累血管的广泛En-block切除和节段性血管缺损的重建。文献报道截肢和获得无瘤切除边界的保肢手术在无瘤状态或存活率上没有差异[3]。因此，如何更好地开展累及主干血管的骨与软组织肉瘤保肢治疗，在最大限度降低肿瘤复发率、提高生存率的前提下尽量保留肢体外形及功能，是目前临床探索研究的热点。随着新辅助化疗、医用材料及外科手术技术的发展，骨与软组织肉瘤的临床疗效不断提高，保肢治疗已经替代截肢成为主流治疗方式，术后5年生存率已提高至60-70%[4]。但仍有一部分体积巨大的骨与软组织肉瘤或初次不当手术后复发病例，因为肿瘤侵犯及包裹主干血管与神经而被迫截肢。在以往的保肢手术中，常常使用自体静脉替代受侵犯的主干血管，但这种方法增加了患者的创伤和感染的风险，同时由于血管结构的差异，也无法确保所重建的主干血管通畅率，故此重建血管的肉瘤保肢治疗受到一定程度的限制[5]。随着材料学的迅猛发展，人工血管置换已成为了很多疾病首选的治疗方案之一。人工血管的研发始于20世纪50年代，现常用的高分子材料的人工血管包括聚酯涤纶、膨体聚四氟乙烯等[6-8]。目前临床应用的人工血管已具有较好的生物相容性、抗菌抗感染性、力学性能，更具有尺寸可调、结构稳定、易于缝合、免疫排斥反应轻等优点。人工血管的出现为主干血管受侵犯的骨与软组织肉瘤患者获得有效的保肢治疗提供了新的选择。本研究中，我们采用Propaten人工血管（美国Gore公司）置换重建主干血管，对侵犯股-腘动静脉的下肢骨与软组织肉瘤进行保肢手术，目的在于：①探索累及主干血管的骨与软组织肉瘤，在肿瘤连同受累血管广泛En-block切除时的保肢治疗；②评估人工血管置换在骨与软组织肉瘤保肢术中应用的安全性和可行性。 图1 术前：左膝巨大肿瘤外观图2 术前X线片：左股骨远端骨肉瘤 图3 术前CTA重建提示肿瘤包裹股-腘动静脉 图4人工血管人工关节联合置换重建保肢术 图5术后6个月患肢外观，行走功能恢复正常

近日，深圳市第二人民医院骨关节骨肿瘤科门诊来了一位特殊病人。吴先生，今年64岁，他一瘸一拐，在家人的搀扶下，迈着艰难的脚步，咬着牙，强忍巨疼走进了诊室，外院诊断为"右侧股骨头缺血性坏死"。接诊的尤微主任医师详细了解患者的病情。原来，吴先生右侧髋关节疼痛已经31年，这三十载都在疼痛的煎熬中度过的。按照吴先生自己的说法是"疼痛难忍，生不如死"，所以坚持要求接受手术治疗。通过完善相关影像学检查和详细体格检查，明确了吴先生不是单纯的"股骨头坏死"，而是"发育性髋关节发育不良"的终末期典型表现：股骨头坏死和髋关节骨性关节炎。据了解，发育性髋关节发育不良（DDH）又称先天性髋关节脱位，是儿童骨科最常见的髋关节疾病，在我国发病率约3.9‰，女孩的发病率约是男孩的6倍，左侧约为右侧的2倍，双侧约占20-35%。儿童期如果没有及时发现病情，将逐渐发展为成人型髋关节发育不良，患者常常会在中年出现髋关节疼痛，并且肢体不等长，伴有骨盆倾斜、脊柱侧弯，以及软组织挛缩，手术治疗难度大。吴先生正是因为过去医疗条件有限，之前从未进行相关检查，所以延误病情，导致出现成人型髋关节发育不良，最终出现髋关节骨性关节炎、股骨头坏死，现在整个右侧髋关节强直，右侧下肢明显短缩，一行走就巨疼难忍。术前，深圳二院骨关节骨肿瘤科主任张世权教授带领的手术团队精心规划了手术计划。手术由张世权教授和尤微主任医师主刀，由于术前规划细致、准备充分，不到1个半小时就完成了这台高难度手术。术后第1天，吴先生就可以下床行走。吴先生激动地说："髋关节不痛了，两条腿一样长了，走路不颠了，感觉人生之路也平坦了"，一边走着一边露出开心的笑容。