罗成华医生的科普号

儿童腹膜后生殖细胞肿瘤包括成熟及不成熟畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤。其形态学特征与骶尾部畸胎瘤相似。成人腹膜后畸胎瘤可以是原发也可自性腺转移而来。二者均以男性多见。成人腹膜后生殖细胞肿瘤，包括精原细胞瘤、胚胎性癌、畸胎癌、成熟及非成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤伴有恶性变、卵黄囊瘤、绒癌等。腹膜后生殖细胞肿瘤较之同样形态的纵隔肿瘤更可能是由睾丸转移而来。一、畸胎瘤腹膜后囊性畸胎瘤以婴儿和儿童多见。女性多于男性。肿瘤位于腹膜后间隙的上部及脊柱周围，临床上有腹部包块及腹痛、背痛等症状。显微镜观：与卵巢囊性畸胎瘤相似。由3个胚层来源的成熟组织构成。多为皮肤及附属器，尚可见神经组织、脂肪组织、骨、软骨及淋巴组织等。内胚层组织如胃肠、胰腺、纤毛柱状上皮组织少见。少数腹膜后囊性畸胎瘤可发生恶性变。恶性成分多为上皮成分如鳞状细胞癌、腺癌等，并可发生转移。二、内胚窦瘤内胚窦瘤又称卵黄囊瘤。少见，发生于儿童的骶尾部。腹膜后更少见。显微镜观察：瘤细胞呈多角形或立方状，排列成团或条索状，有乳头及腺管样结构，尚可见筛网状及囊状结构。细胞间隙及囊腔内可见透明小球及肾小球样结构。肿瘤间质血管丰富，结缔组织可发生黏液变性。本肿瘤恶性程度高，对放疗不敏感，可广泛转移。三、精原细胞瘤男性多见，年龄在30～50岁之间。诊断腹膜后原发精原细胞瘤时，应首先排除转移的可能。转移肿瘤常常累及多个淋巴结及两侧腹膜，而腹膜原发肿瘤多为单个结节。睾丸原发肿瘤临床上可以明显，也可以是隐匿性。以往切除的睾丸肿瘤手术后很长时间还可以发生腹部转移。有的睾丸原发肿瘤表现为曲细精管内肿瘤。腹膜后精原细胞瘤多位于腹膜后间隙的上部和中部近肾脏和胰腺。显微镜观察：肿瘤细胞单一，瘤细胞较大，多边形或圆形，胞界清楚，胞浆透亮，含糖原、脂质或红染颗粒，PAS染色阳性。核大深染，圆形，位于中央，常有1～2个小核仁。核膜不规则，染色质颗粒状，核分裂常见。瘤细胞常排列成不规则巢状或不规则腺泡状，但无腺腔形成，部分还可见梁索状结构。间质为纤细的结缔组织，其内可见多少不等的淋巴细胞浸润，甚至形成淋巴滤泡，此为该瘤的形态学特征。值得注意的是：少数肿瘤可见较多的肉芽肿结构，此时应多取材找典型瘤细胞区域，避免误诊。电镜下：肿瘤细胞有原始连接，核圆形或卵圆形。胞浆内富含糖原。免疫组化：肿瘤细胞表达胎盘样碱性磷酸酶（PLAP）。本文系罗成华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

虽然超声检查在评估腹膜后肿瘤方面有其局限性，15％～30％腹膜后肿瘤可因肠袢阻挡而不适用于超声检查，但该检查无禁忌证、分辨率高、费用低廉，是一种非侵入性的检查方法。超声诊断腹膜后肿瘤的意义在于：①能显示出肿块的位置、大小、数目、实性或囊性，以及与周围脏器的关系等特征。②可鉴别腹腔内肿瘤与腹膜后肿瘤，可显示临床上尚不能触及的肿瘤。③超声诊断腹膜后肿瘤是非特异性的，极少能明确肿块的组织学类型。近年来B超引导下细针穿刺活检术的应用，使超声检查在腹膜后肿瘤定性诊断中的意义日益突出。④超声检查这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤病人手术后的长期随访。（一）腹膜后肿瘤超声检查方法腹膜后肿瘤患者拟行超声检查时，须空腹8～12h，排空大便，可饮水500～1 000ml或清洁灌肠以改善超声检查的声窗条件，避免肠道气体的干扰。超声检查前勿行钡灌肠检查及静脉造影。盆腹膜外肿瘤超声检查时应保持膀胱充盈。病人一般采用仰卧位，必要时尚可侧卧位、半坐位、俯卧位及胸膝卧位等。超声检查腹膜后肿瘤要求为高分辨率实时超声成像仪，探头频率有2.5MHz、3.5MHz或5.0MHz，根据患者体型选用。为显示腹膜后肿瘤与周围血管的毗邻关系、肿瘤自身的血供状态及腹膜后大血管解剖，应采用彩色多普勒血流成像（CDFI）。超声检查时应按由上至下，由左至右顺序进行连续的横断面、纵断面、冠状断面及斜断面扫查。遇肿块应重点观察其内部结构及毗邻关系。还应重点观察第二肝门后方、胰脾双肾周围、腹主动脉、下腔静脉及髂血管周围、脊柱等重要部位。（二）腹膜后肿瘤的超声表现腹膜后肿瘤在超声检查时的共同表现有：①肿瘤位置深，肿瘤不大时其前缘与腹壁间有肠管蠕动回声。②肿瘤形状多样，多为椭球形、哑铃形等，规则的球形生长不多见，与腹膜后狭窄间隙的限制有关。③肿瘤活动度差，用手或探头推动时其位置无明显改变。④腹膜后肿瘤对同处于腹膜后间隙的器官，如肝脏、胰、脾、双肾及腹膜后大血管易形成推挤、压迫及浸润。这一特征亦是超声判断肿瘤位于腹膜后的主要依据。当然，由于腹膜后肿瘤种类繁多，各类型的声像图表现亦有其特殊性。1．脂肪肉瘤及脂肪瘤脂肪肉瘤多较大，圆形或不规则分叶状，甚至呈多灶表现。肿瘤无包膜、边缘毛糙、境界尚清。内部呈分布不均匀的中等到强回声，坏死、出血或囊性变时可见不规则无回声。脂肪瘤多表现为类圆形较大肿块，境界尚清楚，外形不规则，内部均匀强回声，后方有回声衰减。2．平滑肌肉瘤及恶性间质瘤声像图上肿块呈分叶状或不规则的结节状，境界清楚，有稍强的包膜回声。内为不均匀实性回声，并见散在点状、团状强回声。出血坏死囊性变较脂肪肉瘤多见，可见不规则无回声区。发生肝转移者表现为肝内大小不等的无回声区，壁不规则，厚薄不均，其内可见点状强回声，亦可呈多房表现。3．神经纤维瘤肿块呈卵圆形，有明显的包膜回声，边缘欠规则。内为不均匀的弱至中等回声，可呈囊实性回声，有钙化者可见强回声伴后方声影。4．良、恶性神经鞘瘤良性者多为圆形或椭圆形，边缘光整，境界清楚，有包膜回声。内为实性均匀回声，亦可见散在液性暗区提示出血或囊性变。恶性神经鞘瘤多为椭圆形或不规则形，无包膜，内部回声强弱不等，不均匀，可见团状强回声，亦可见不规则液性暗区。5．纤维肉瘤肿块多为边缘不规则的扁圆形，境界清楚，有假包膜回声。内部回声弱而不均匀，亦有不规则强回声或液性暗区。6．囊性畸胎瘤腹膜后囊性畸胎瘤呈壁薄椭圆形块，境界清楚。内为无回声或细密的点状回声，可有细薄分隔。肿块受挤压或变换体位时其内弱回声可有漂浮闪烁现象。超声对部分病例可确诊。7．恶性淋巴瘤超声常见腹主动脉、下腔静脉旁单发或多发的圆形或椭圆形块，亦可见分叶状或花瓣样的融合淋巴结团。（三）腹膜后肿瘤超声引导下穿刺活检超声引导下腹膜后肿瘤穿刺适用于须明确肿瘤性质及组织来源者，以及须一并针吸引流的囊性肿瘤。其禁忌证包括有严重出血倾向者；穿刺径路无法避开大血管或胰腺者；伴有大量腹水或胃肠胀气者。文献报道平滑肌肉瘤易种植转移，此时应慎用或禁忌穿刺活检。腹膜后肿瘤行超声引导下穿刺前应查血常规、生化、传染病三项（HIV、HCV、HBsAg）、凝血三项。禁食8～12h，禁水4h，盆腹膜外肿瘤穿刺者应排净大便，必要时清洁灌肠。可适当给镇静剂消除病人紧张。穿刺前尚须超声复查并确定穿刺部位，病人体位。原则是离体表最近，针道无肠管等结构阻隔，病人体位易于固定，并保持较长时间。进行穿刺区域消毒、铺巾，换用无菌穿刺探头检查，确定进针方向及取材所需深度。行穿刺点皮肤及整个腹壁麻醉。组织学活检用18～21G组织大箭针，细胞学活检用20～22G细长针为宜。穿刺引导针一般选用17G或18G。穿刺取材方法有两种：1．组织学活检实时超声监测，图像清晰时，顺引导针刺入活检细针达肿瘤边缘，提拉针栓，将活检针刺入肿块，深入2～3cm，同时做90°左右旋转以助切割，稍停1～2s，拔出活检针。缓慢放回针栓，用针芯将抽吸组织条推出，置于消毒滤纸片上。若用枪式活检针取材，则应预先计算活检针的取材槽长度及取材槽前端距针尖的距离，按此长度进入肿瘤后，击发扳机，迅速拔针。组织块用10%福尔马林固定，针腔内残存组织杂块涂于玻片上做细胞涂片检查。2．细胞学活检调整穿刺引导线准确位于活检区，沿穿刺引导槽进入引导针恰好到达腹膜外。将活检针沿引导针刺入，在图像清晰引导下进入肿块，拔出针芯，负压抽吸，同时适当上下提插3～4次，以便吸取更多肿瘤细胞。放负压后拔针，用针芯推出针内抽吸物涂于玻片上，立即用95%乙醇固定并做病理检查。穿刺活检术后可在门诊留观1～2h，穿刺口包敷料。一般超声引导下穿刺无并发症，即使穿过胃肠道，亦很少发生出血、穿孔、窦道形成或腹膜炎等并发症，但有文献报道腹膜后肿瘤穿刺可能引起肿瘤种植转移。

腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.5％以下，Solhcin报道为0.16％～0.2％。腹膜后肿瘤多为软组织肿瘤，占全身软组织肿瘤的10％～20％。在腹膜后恶性肿瘤中，40％为淋巴瘤或各种泌尿生殖嵴肿瘤，55％为肉瘤。原发性腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，高发年龄为50～60岁，多数文献报道的平均年龄亦在50～60岁之间。Schwartz报道尚有15％的腹膜后肿瘤发生在10岁以下的儿童。腹膜后肿瘤的男性发病率略高于女性，占50％～67％。腹膜后肿瘤的发病率及其良、恶性的相对发病率难以准确统计。有人统计原发性腹膜后肿瘤82％为恶性，良性者占5％～18％。许多腹膜后肿瘤至死未得到医院确诊，加上该类肿瘤总发病率很低，在我国尚没有完整肿瘤登记体系的情况下，其人群发病率至今尚无人做报道。据美国统计，软组织肉瘤占所有恶性肿瘤1%以下。但他们发现其发病率有上升趋势，尚不清楚这是真正发病率升高还是诊断水平提高及人们对该类肿瘤关注程度的提高所致。至于腹膜后肿瘤的发病率国外亦未见报道。根据我院近年收治腹膜后肿瘤688例的临床病理统计，其中男性406，女性282。发病年龄0.3～80岁，平均40岁。根据我院的资料所做的腹膜后肿瘤分类及688例腹膜后肿瘤分布见表2-1。表2-1 原发性腹膜后肿瘤分类及解放军总医院688例肿瘤分布起源良性(例)恶性(例)I.中胚层来源肿瘤Ａ.起源于脂肪组织脂肪瘤(4)脂肪肉瘤(91)非特性脂膜炎(1)Ｂ.起源于平滑肌平滑肌瘤(10)平滑肌肉瘤(67)Ｃ.起源于结缔组织纤维瘤病(36)纤维肉瘤(5)特发性腹膜后纤维化(2)Ｄ.起源于纹状肌横纹肌瘤(1)横纹肌肉瘤(10)Ｅ.起源于淋巴管淋巴管瘤(10)淋巴管肉瘤(0)Ｆ·起源于淋巴结Castlman病(4)淋巴瘤(23)Ｇ.起源于血管血管瘤(4)血管肉瘤(6)血管外皮细胞瘤(1)恶性血管外皮细胞瘤(6)Ｈ.起源不明或混合成分者间质瘤(1) 恶性间质瘤(8)间皮瘤(4)恶性间皮瘤(29)血管肌脂肪瘤(2)间叶肉瘤(7)恶性纤维组织细胞瘤(34)滑膜肉瘤(5)肌纤维母细胞瘤(4)骨外骨肉瘤(4)II·神经源性肿瘤Ａ.神经鞘来源神经纤维瘤(1)恶性神经纤维瘤(26)神经鞘瘤(42)恶性神经鞘瘤(33)Ｂ.起源于交感神经系统神经节细胞瘤(17)神经母细胞瘤(34)副神经节瘤(10)恶性副神经节瘤(11)Ｃ.起源于异位肾上腺皮质及嗜铬组织良性嗜铬细胞瘤(8)恶性嗜铬细胞瘤(10)III.泌尿生殖嵴、胚胎残余及异位组织的肿瘤良性畸胎瘤(39)恶性畸胎瘤(13)精原细胞瘤(7)内胚窦瘤(2)绒癌(2)IV·来源不清或不易弄清的肿瘤囊肿(10)未定类恶性肿瘤(31)未分化肉瘤(4)神经内分泌癌(4)癌肉瘤(2)腺鳞癌(1)腺癌(2)

全盆腔脏器切除术是上世纪由 Brusschwing 最先开展的。虽然经过半个多世纪的发展使该技术已趋于成熟，但国内可开展此技术的医院仍然不多。需严格筛选患者全盆腔脏器切除术指整块切除远侧乙状结肠、直肠、膀胱、输尿管远端、男性前列腺及精囊腺，对于女性还包括子宫、阴道等。该手术适应症包括盆腔内侵犯广泛的直肠癌、宫颈癌、膀胱癌等，尤其是盆腔内复发的恶性肿瘤。由于该手术创伤较大，在行全盆腔脏器切除术时需进行充分的术前评估，分析病人对手术的耐受程度及手术对改善病人生存的价值，而有全身肿瘤转移者、年老体弱者，以及有全身并存病者均是该手术的禁忌症。多种脏器均可重建全盆腔脏器切除后重建修复是该手术成功与否的关键，包括消化道的重建、泌尿道的重建、阴道重建、盆腔及会阴部巨大缺损的修复。消化道的重建包括低位结肠肛管吻合和结肠造口。前者需在肿瘤未侵犯肛门括约肌，全盆腔脏器切除术后仍可保留括约肌的情况下。如全盆腔脏器切除术后无法保留肛门，则需要行结肠造口。泌尿系重建包括回肠代膀胱造口、输尿管结肠吻合共造口、原位膀胱再造等。盆腔及会阴缺损修复包括大网膜填塞、人工合成材料修补、腹直肌皮瓣转移或股薄肌皮瓣转移修补等。在盆腔及会阴修复过程中，采用腹部或大腿皮肤进行阴道重建可取得较好疗效。重建可增加手术机会根据我们多年从事全盆腔脏器切除及重建方面的经验，认为采用腹直肌皮瓣转移进行盆腔及会阴缺损修补、阴道重建，可以使很多盆腔巨大直肠癌，尤其是那些经过放疗后又复发的直肠癌得以再切除，并顺利愈合。腹直肌皮瓣转移修复技术早先多用于巨大肛管癌的手术中，我们将该技术应用于直肠癌的全盆腔脏器切除后修复上，同样取得了很好的效果。移植皮瓣应确保血供全盆腔脏器切除术拟行带蒂腹直肌皮瓣转移者，术前要评估腹直肌体积大小，一般选择无造口侧腹直肌作为转移对象。因腹壁下动脉对于转移组织瓣的供血非常重要，故术前宜行双侧腹壁下动脉彩色多普勒超声检查，明确腹壁下动脉通畅程度，以及分支走行路径。缝合转移皮瓣与会阴部皮肤时，要尽可能用可吸收缝线。盆腔内一定要引流通畅。术后注意观察转移的肌皮瓣颜色、温度等，确保转移组织瓣顺利康复。

恶性纤维组织细胞瘤是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。恶纤组的各种亚型均可发生于腹膜后。无论其组织学形态如何，均不能将其视为良性，因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明：以往诊断的腹膜后黄色肉芽肿大部分实际上为恶性纤维组织细胞瘤，只不过肿瘤富于泡沫样组织细胞而已。当然，腹膜后也有真性的良性炎性病变，如Rosai-Dorphman 病、郎格罕组织细胞肉芽肿病、软斑等。1．多型性恶纤组多型性恶纤组肿瘤细胞异型性明显，部分区域呈束状或轮辐状排列。可见巨细胞、淋巴细胞、浆细胞。电镜下由纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞及原始间叶细胞混合组成。多形性肿瘤细胞是该型的特点。2．黏液型恶纤组黏液型恶纤组肿瘤细胞圆形、短梭形或星状，疏松分布于黏液基质中。间质中可见散在炎细胞浸润。有时肿瘤细胞稀少，黏液背景上炎细胞散在分布或聚集成堆，此时易误诊为炎性假瘤或其它良性病变。但多取材时常可找到细胞丰富区，而且细胞有异型性。在新的WHO有关软组织肿瘤的分类中，该型已经不存在，而是归类于黏液纤维肉瘤。3．炎症型恶纤组炎症型恶纤组最突出的特点是肿瘤细胞与大量的炎细胞特别是中性白细胞混杂。有些瘤细胞含吞噬的中性白细胞。轮辐状结构、组织细胞及坏死也常见。该型恶纤组当细胞异型性较小时也容易误诊为良性病变如炎性假瘤、特发性腹膜后纤维化等。4．巨细胞型恶纤组由纤维母细胞、组织细胞及破骨细胞型巨细胞组成。可有出血、坏死，也可见骨样组织及成熟骨组织。此型腹膜后很少见。腹膜后恶性纤维组织瘤和软组织恶性纤维组织细胞瘤一样，似乎成了一个“垃圾筐”，任何分化不明显而难以归类的肿瘤常常被诊断为恶纤组。但真正的恶性纤维组织细胞瘤在腹膜后并不多见，很多被诊断为恶纤组的病例可能多数为纤维、肌纤维、平滑肌或其它间叶肿瘤。因此，诊断腹膜后恶纤组须要慎重，应该首先排除其它肿瘤的可能。在新的WHO有关软组织肿瘤分类中，所谓的恶性纤维组织细胞瘤只保留了多形性和巨细胞型,属于高度未分化型肉瘤，而黏液型恶纤组被命名为黏液纤维肉瘤。恶纤组的鉴别诊断包括其它类型的肉瘤、肉瘤样肾癌甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤，无论背景为黏液性或炎症性，其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征，即细胞主要呈梭形，当肿瘤分化较差时可以为多型性，细胞浆丰富但无平滑肌细胞那样红染。由于瘤细胞为纤维性，所以间质胶原相对丰富。在加上特征性轮辐状排列及炎症背景，诊断往往并不困难。恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列，细胞浆嗜酸性较强，细胞核相对较长较肥胖，多取材往往能找到典型的所谓“香肠”核。尽管平滑肌肉瘤也可有黏液变性及偶尔的炎细胞浸润，但远不如恶纤组多见和明显。当鉴别困难时，免疫组化有较大帮助，后者肌源性标记如actindesmin有较强表达，而前者CD68及溶菌酶较强表达。恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主，而且黏液变性常见，但后者无轮辐状排列，细胞核相对细长和弯曲，而且炎症背景不明显。当鉴别诊断实在困难时，可做免疫组化，恶性神经鞘瘤S-100及NF阳性。当恶纤组肿瘤细胞较少且异型性较小时，容易误诊为炎性假瘤或特发性腹膜后纤维化，但多取材时前者常常可发现异型性明显的区域。

脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种，尤其好发于肾脏周围区域。肿瘤生长缓慢，临床发现时肿瘤体积常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后的脂肪肉瘤较四肢发生的脂肪肉瘤预后差。Enzinger统计的数字表明：四肢发生的脂肪肉瘤术后10年存活率为71%左右，而腹膜后脂肪肉瘤的存活率仅为39%。腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分化脂肪肉瘤（也有人称之为不典型脂肪瘤）或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤较少见。腹膜后脂肪肉瘤术后多数复发，复发的脂肪肉瘤可以发生去分化，在脂肪肉瘤的基础上出现其它肉瘤形态，如恶性纤维组织细胞瘤样区域、平滑肌肉瘤区域等。也可以转化为其它脂肪肉瘤亚型，如原来的高分化脂肪肉瘤复发后变为黏液型、多型性或圆形细胞型。光镜检查：1．高分化脂肪肉瘤(图3.1) 包括脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者组织学形态类似脂肪瘤，但脂肪细胞大小不等，脂肪细胞之间可见脂肪母细胞。炎症常不明显。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。这些硬化性区域由纤维母细胞或脂肪母细胞组成，有时硬化非常明显，仅有很少的脂肪成分。图3.1 高分化脂肪肉瘤2．黏液型脂肪肉瘤（图3.2） 肿瘤具有明显的黏液背景，富于薄壁的分支状（鸡爪样）小血管。脂肪母细胞多见，多为星形或短梭形。多核脂肪母细胞少见。瘤细胞核浓染类似墨水点样，为黏液型脂肪肉瘤瘤细胞的典型特征。有时小血管明显扩张，密集排列，瘤细胞成分显著减少，容易与淋巴管瘤混淆。图3.2.黏液型脂肪肉瘤3．多形性脂肪肉瘤（图3.3） 肿瘤细胞异型性明显。可见瘤巨细胞或多核瘤细胞，胞浆丰富，可见脂肪空泡。图3.3 多形性脂肪肉瘤4．圆细胞型脂肪肉瘤（图3.4） 瘤细胞大多数为圆形，细胞核圆形或卵圆形，淡染，核仁不明显或可见小的核仁。肿瘤细胞胞浆少，细胞之间无细胞连接。图3.4 圆细胞型脂肪肉瘤脂肪肉瘤的鉴别诊断有，腹膜后高分化脂肪肉瘤主要与腹膜后脂肪瘤鉴别。腹膜后脂肪瘤很少见，为成熟的脂肪组织，细胞大小较一致，脂肪细胞之间间质很少或缺乏间质。除脂肪母细胞瘤外一般不见脂肪母细胞（但脂肪母细胞瘤多见于儿童,而且腹膜后也不是脂肪母细胞瘤的好发部位）。诊断脂肪瘤必须慎重，以往诊断的脂肪瘤经随访证实大部分为脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤要与其它黏液型肿瘤或肿瘤黏液变性鉴别。如黏液型恶纤组、伴黏液变性的神经源性肿瘤或肌源性肿瘤等。黏液型恶纤组肿瘤细胞异型性明显，细胞核大而多型，染色质淡染或深染。而黏液型脂肪肉瘤的细胞核较小并且更加深染。而且，恶纤组无丰富的分支状小血管。神经源性肿瘤细胞为较大的梭形细胞而非星状或短梭形细胞，染色质多数淡染而非墨水点样深染，排列也较致密，而且无分支小血管。肌源性肿瘤细胞呈梭形，体积较大并且细胞浆红染，核淡染，无分支小血管，免疫组化有肌源性分化。应该注意的是：脂肪肉瘤经过多次复发后常常发生去分化，并且常常出现纤维、平滑肌或横纹肌分化，容易误诊为恶性纤维组织细胞瘤、恶性间质瘤或肌源性肿瘤等，但多取材或复习复查原发肿瘤总能找到典型的脂肪肉瘤区域。圆形细胞脂肪肉瘤主要与腹膜后淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤文肉瘤、肾外肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、神经内分泌肿瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤等鉴别，淋巴瘤多数为弥漫大B细胞淋巴瘤，细胞核明显不规则，可出现核裂或扭曲，核膜较厚而且常常有核仁，免疫组化表达B细胞标记物如CD20等。其它肿瘤如神经母细胞瘤、横纹肌样瘤等要么出现红染的丰富胞浆，要么富于血窦，抑或出现纤细的神经丝，与脂肪肉瘤的鉴别不会太困难。

对任何肿瘤的合理的治疗应该首先经过若干病例治疗后分析探索提出此类肿瘤的“生物学特征”。我院在1980年代末就认识到腹膜后肿瘤的“生物学特征”有四大特点，不论是哪一类原发性腹膜后肿瘤，一般都具有下列四个相同的生物学特征。(1)其最重要的特征为肿瘤呈膨胀性生长，一般不具有浸润性：原发性腹膜后肿瘤，不论是良性还是恶性，均为膨胀性生长，一般不浸润周围组织或器官，与癌的生长截然不同。这一特征使得肿瘤生长过程中仅仅将与其相邻的组织或器官推移或挤压。在肿瘤早期，很少出现症状，往往等肿瘤长到相当大时才出现症状。由于不浸润周围组织或器官，即使是很大的肿瘤，也有可能被完整地切除。外科医生了解这一特征，就能正确地处理腹膜后肿瘤。(2)肿瘤一般均有完整的包膜：绝大多数腹膜后肿瘤不论是良性还是恶性，均有完整的包膜。这一特征从术前的影像学检查中亦可清楚地反映出来，也为外科医生完整切除肿瘤提供了较好的条件。关键是在术中要准确地找到包膜，并沿包膜锐性分离肿瘤，既可达到完整切除肿瘤，又可最大限度地减少出血并加速手术进行。(3)不易出现转移转移：恶性的腹膜后肿瘤，即使长到很大，有较长的病程，一般很少出现早期的远隔血源转移及周围的淋巴结转移。而以局部生长为主。多数的腹膜后肿瘤并不是死于远处的转移，而是由于局部恶性生长。这一点也为外科手术做较彻底的肿瘤切除而不必进行相应的淋巴结清扫，或联合切除有关脏器或组织提供了依据。(4)易于出现局部的复发：根据文献统计和我院的经验，腹膜后肿瘤在手术切除后约有60%可能出现复发。主要为局部复发，包括原位复发和局部种植复发。对复发肿瘤不应轻易放弃手术处理的可能。外科医生掌握了上述四条腹膜后肿瘤的生物学特征后，就不应轻易放弃对较大的腹膜后肿瘤采取切除的机会，并能较合理地完整地切除肿瘤，即使对复发病例也应做再次、多次的清除肿瘤的能力。

腹主动脉（abdominal aorta）为胸主动脉穿过横膈的主动脉裂孔（相当于第12胸椎体下缘平面）至第4腰椎平面分出左右髂总动脉之间的一段。平均长134cm，位于脊柱前方偏左。腹主动脉右侧有下腔静脉，左侧有左交感神经干伴行，前方由上向下有脾静脉、胰、左肾静脉、十二指肠水平部和小肠系膜根部。另外，胸导管的下端位于腹主动脉起始段的右侧或后方，腹腔丛和腹腔神经节位于该段前方，向下则有主动脉丛包绕腹主动脉，腰淋巴结链位于腹主动脉后外侧。腹主动脉的分支可分四组：①不成对的脏支；②成对的脏支；③壁支；④终支。不成对的脏支有腹腔干，肠系膜上动脉和肠系膜下动脉。腹腔干即腹腔动脉，在主动脉裂孔稍下方发自动脉前壁，立即分为胃左动脉、肝总动脉和脾动脉。由于腹腔动脉供血器官的重要性，累及该血管的腹膜后肿瘤早期即易出现症状，手术时一般不太巨大，手术尚不困难。肠系膜上动脉相当于第1腰椎平面起自腹主动脉前壁，自胰后经十二指肠水平部前方进入小肠系膜根，斜向下至右髂窝附近。因该动脉主干均位于肠系膜根部，源发于该处的肿瘤（严格意义上亦属腹膜后肿瘤）易累及血管，我院曾处理这类腹膜后肿瘤多例，分别采取动脉切除后端端吻合，或肠系膜上动脉远端与肠系膜下动脉、腹主动脉等血管吻合的方法，重建消化道血供。肠系膜下动脉为腹主动脉前壁平第3腰椎发出，在腹膜后向左下行至乙状结肠系膜根部，并向盆部移行为直肠上动脉。肠系膜下动脉如被腹膜后肿瘤浸润，可切除主干，肠道可通过系膜血管间的交通维持供血。成对的脏支有肾上腺中动脉、肾动脉、睾丸动脉。肾上腺中动脉在第1腰椎平面起自腹主动脉侧壁。肾动脉的解剖已如前述。而睾丸动脉（女性为卵巢动脉）于肾动脉稍下方起自腹主动脉的前壁，沿腰大肌前面斜向下外，经输尿管前方下行并分支至输尿管。向外侧进入内环后行于精索内，称为精索内动脉。卵巢动脉则跨髂总动脉分叉处或髂外动脉起始端入盆腔，分布于卵巢及输卵管壶腹。睾丸动脉（卵巢动脉）受腹膜后肿瘤侵犯者，可切除一侧。腹主动脉的壁支包括膈下动脉和腰动脉。膈下动脉起源于腹主动脉者最多见，其位置为T12～L1平面腹主动脉的侧面。动脉直径2～2.1mm。除此以外，膈下动脉尚可起自腹腔动脉、肾动脉或副肾动脉、肝动脉或副肝动脉、胃左动脉、肾上腺动脉、精索内动脉等。在腹膜后肿瘤进行联合脏器切除时，应注意不要误伤。如须结扎肾动脉或胃左动脉等，应查清是否有膈下动脉，尽可能在靠近器官旁结扎切断，以保证膈肌血运。腰动脉是供应腹后壁和腹膜的重要血管，多数为4对，分别起自L1至L1～2，L2至L2～3，L3和L4平面的腹主动脉后外侧壁。有时有第5对腰动脉，由骶正中动脉外侧壁发出。上4对腰动脉均行经腰交感干深面，穿腰大肌腱弓至腰大肌与脊柱之间，居腰大肌与腰神经丛后方，第1、2对腰动脉尚穿过膈肌脚或经其后方，第1、2、3对腰动脉尚经腰方肌后方。右侧腰动脉则先经下腔静脉后方行至腰大肌与脊柱之间，右侧第1、2腰动脉尚跨越乳糜池的后方。腹膜后肿瘤的滋养血管大多来源于腰动脉，故血管造影时常见腰动脉发生增粗、拉长、断裂或扭曲等改变，并分支供应肿瘤，可行腰动脉插管栓塞。手术中如不仔细辨认结扎腰动脉，可发生难以控制的大出血。腹主动脉的终支包括骶正中动脉、髂总动脉及其分支。骶正中动脉是腹主动脉的一个细小终末支，在人类进化中逐渐让位于髂动脉而退居主动脉分叉处后上5mm。骶正中动脉经L4～5、骶骨和尾骨的前面下降，最后终于尾骨体。左髂总静脉和交感神经的上腹下丛经过其前方，在骶前肿瘤手术时，应防止损伤此血管。骶正中动脉外侧壁发出腰最下动脉，向两侧经髂总动脉的后外侧至骶骨外侧部，分支终于髂肌与髂腰动脉的分支吻合。骶正中动脉尚有4对骶外侧支、直肠支等分支，手术时均须注意仔细辨认。髂总动脉及其分支在腹膜后肿瘤外科中亦有重要意义。左、右髂总动脉起自L4中份～L5上份平面。分别行至小骨盆缘，在L4中1/3～S1上1/3水平分出髂内动脉和髂外动脉。髂内动脉降入骨盆，于L5下份至S4上份处分为前、后干。髂外动脉沿骨盆缘行至腹股沟韧带深面，延续为股动脉。髂总动脉外径10.3～10.4mm，长度4.3～4.6cm。髂总动脉末端分出髂内动脉及髂外动脉的分叉部管壁较薄，腹膜后肿瘤分离时应注意避免损伤。右髂总动脉前方靠内侧的起始段有上腹下丛通过，靠外侧的末段或髂外动脉有右输尿管越过。此外，前方尚有回肠末段，后方紧邻第4、5腰椎体及其椎间盘。右髂总动脉上后方，与左右髂总静脉的末端、下腔静脉起始部以及右交感神经干毗邻。其外侧，在上部与下腔静脉起始端和右髂总静脉相接，下部外侧为腰大肌。髂总淋巴结群从外侧、内侧和后方环绕动脉。左髂总动脉的毗邻关系与右侧者相似，唯其前方有乙状结肠、乙状结肠系膜根及直肠上血管越过。髂外动脉为髂总动脉的直接延续，长度10.4～11.8cm，直径5.9～6mm。沿腰大肌内侧缘向外下方行至腹股沟韧带深面移行为股动脉。腹膜后肿瘤有时可推移髂动脉致其解剖发生变异，术中注意辨认。在肾动脉平面或肾动脉平面以上的腹主动脉急性阻断可能致命。肾动脉平面下方的急性阻断亦常导致下肢坏疽。腹膜后肿瘤压迫导致腹主动脉慢性阻断，并不危及生命，而且由于腰交感神经切断术能舒张肢体的小血管，常有助于预防和减轻因阻断而引起的损伤。

腹膜后腔隙是一个潜在性腔隙，其上端以第十二肋骨及椎骨为界，前端为腹膜，后端为后腹壁，两侧为腰肌，下端为骶骨及髂嵴部。腹膜后腔隙内有肾上腺、肾脏、主动脉及其分支、下腔静脉及分支、输尿管等。严格说来腹膜后肿瘤应该包括起源于上述器官的肿瘤，但习惯上腹膜后肿瘤指这些器官以外的原发肿瘤。腹膜后原发肿瘤的分类：Ⅰ．间叶组织起源的肿瘤；Ⅱ．神经组织起源的肿瘤；Ⅲ．生殖细胞起源的肿瘤；Ⅳ．淋巴造血系统起源的肿瘤；Ⅴ．其它肿瘤及瘤样病变。第一节 间叶组织起源的肿瘤腹膜后间叶组织起源的肉瘤总的说来预后很差，复发和死亡率较高，主要原因是肿瘤难以完全手术切除。一、脂肪肉瘤脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种，尤其好发于肾脏周围区域。肿瘤生长缓慢，临床发现时肿瘤体积常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后的脂肪肉瘤较四肢发生的脂肪肉瘤预后差。Enzinger统计的数字表明：四肢发生的脂肪肉瘤术后10年存活率为71%左右，而腹膜后脂肪肉瘤的存活率仅为39%。腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分化脂肪肉瘤（也有人称之为不典型脂肪瘤）或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤较少见。腹膜后脂肪肉瘤术后多数复发，复发的脂肪肉瘤可以发生去分化，在脂肪肉瘤的基础上出现其它肉瘤形态，如恶性纤维组织细胞瘤样区域、平滑肌肉瘤区域等。也可以转化为其它脂肪肉瘤亚型，如原来的高分化脂肪肉瘤复发后变为黏液型、多型性或圆形细胞型。光镜检查：1．高分化脂肪肉瘤包括脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者组织学形态类似脂肪瘤，但脂肪细胞大小不等，脂肪细胞之间可见脂肪母细胞。炎症常不明显。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。这些硬化性区域由纤维母细胞或脂肪母细胞组成，有时硬化非常明显，仅有很少的脂肪成分。2．黏液型脂肪肉瘤肿瘤具有明显的黏液背景，富于薄壁的分支状（鸡爪样）小血管。脂肪母细胞多见，多为星形或短梭形。多核脂肪母细胞少见。瘤细胞核浓染类似墨水点样，为黏液型脂肪肉瘤瘤细胞的典型特征。有时小血管明显扩张，密集排列，瘤细胞成分显著减少，容易与淋巴管瘤混淆。3．多形性脂肪肉瘤肿瘤细胞异型性明显。可见瘤巨细胞或多核瘤细胞，胞浆丰富，可见脂肪空泡。4．圆细胞型脂肪肉瘤瘤细胞大多数为圆形，细胞核圆形或卵圆形，淡染，核仁不明显或可见小的核仁。肿瘤细胞胞浆少，细胞之间无细胞连接。脂肪肉瘤的鉴别诊断有，腹膜后高分化脂肪肉瘤主要与腹膜后脂肪瘤鉴别。腹膜后脂肪瘤很少见，为成熟的脂肪组织，细胞大小较一致，脂肪细胞之间间质很少或缺乏间质。除脂肪母细胞瘤外一般不见脂肪母细胞（但脂肪母细胞瘤多见于儿童,而且腹膜后也不是脂肪母细胞瘤的好发部位）。诊断脂肪瘤必须慎重，以往诊断的脂肪瘤经随访证实大部分为脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤要与其它黏液型肿瘤或肿瘤黏液变性鉴别。如黏液型恶纤组、伴黏液变性的神经源性肿瘤或肌源性肿瘤等。黏液型恶纤组肿瘤细胞异型性明显，细胞核大而多型，染色质淡染或深染。而黏液型脂肪肉瘤的细胞核较小并且更加深染。而且，恶纤组无丰富的分支状小血管。神经源性肿瘤细胞为较大的梭形细胞而非星状或短梭形细胞，染色质多数淡染而非墨水点样深染，排列也较致密，而且无分支小血管。肌源性肿瘤细胞呈梭形，体积较大并且细胞浆红染，核淡染，无分支小血管，免疫组化有肌源性分化。应该注意的是：脂肪肉瘤经过多次复发后常常发生去分化，并且常常出现纤维、平滑肌或横纹肌分化，容易误诊为恶性纤维组织细胞瘤、恶性间质瘤或肌源性肿瘤等，但多取材或复习复查原发肿瘤总能找到典型的脂肪肉瘤区域。圆形细胞脂肪肉瘤主要与腹膜后淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤文肉瘤、肾外肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、神经内分泌肿瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤等鉴别，淋巴瘤多数为弥漫大B细胞淋巴瘤，细胞核明显不规则，可出现核裂或扭曲，核膜较厚而且常常有核仁，免疫组化表达B细胞标记物如CD20等。其它肿瘤如神经母细胞瘤、横纹肌样瘤等要么出现红染的丰富胞浆，要么富于血窦，抑或出现纤细的神经丝，与脂肪肉瘤的鉴别不会太困难。

腹膜后肿瘤的病因尚不清楚。已知原因包括：理化因子、暴露于电离放射、遗传及获得性免疫缺陷。因自接触危害因子至发病的潜伏期长，以及该期间多个环境及遗传因子的参与，难以判断该类肿瘤确切病因。由良性肿瘤恶变为腹膜后肉瘤者罕见，我院曾遇到良性畸胎瘤恶变为恶性畸胎瘤者，恶性周围神经鞘瘤多是由良性神经纤维瘤转变而来。一、环境因素创伤或既往损伤在腹膜后肿瘤发展中的做用是潜在的。关于两者相关关系的报道是零星的。腹膜后盆腔不暴露于受伤部位，所以在这部位肿瘤中与创伤关联者难以建立因果关系。环境致癌物与腹膜后肉瘤可能有关，但做用机理无人深究。石棉是最重要的环境致癌剂。石棉吸入肺后可能引起间皮瘤。苯氧乙酸除草剂、氯酚及它们的污染物2,3,7,8-四氯二苯仿二氧（杂）芭可能与腹膜后肉瘤发病有关。乙烯基氯与肝血管肉瘤的关系已很明确，或许与腹膜后肿瘤发病有关尚待研究。放射线接触与肉瘤有关。由于腹部放疗人群很少，放疗所致腹膜后肉瘤极为罕见，与放疗的治疗意义相比，此副做用可以忽略。国外报道放疗引起肉瘤者占0.03%到0.8%。放疗后肉瘤有其诊断标准，包括在照射野长出肉瘤，组织学诊断证实，放疗到出现肿瘤至少3年间期，放疗前肿瘤所在位置正常。最常见的放疗后肉瘤是恶纤组，几乎占70%，还有纤维肉瘤、恶性周围神经鞘病、软组织肉瘤及血管肉瘤。不幸的是多数放疗后肉瘤恶性程度高，发现晚，预后不佳，有报道5年生存率＜5%。二、致癌病毒致癌病毒与腹膜后肿瘤的关系亦报道极少，尽管有证据显示疱疹病毒（HHV）为卡波西肉瘤（Kaposi’s Sarcoman）的病因。大量文献支持EB病毒在免疫缺陷综合征或器官移植者应用免疫抑制剂的病人中成为平滑肌肿瘤的病因。三、免疫因子如上所述免疫缺陷及使用免疫抑制剂与腹膜后软组织肉瘤的发生，尤其是平滑肌肉瘤的发生有关。另外，获得性局部免疫缺陷或局部免疫监视功能丧失，如淋巴肿、先天或感染性局部异常，可能与少见的血管肉瘤有关。三、遗传因素与腹膜后肿瘤相关的遗传因素较多，诸如神经纤维瘤病Ⅰ及神经纤维瘤病Ⅱ是这方面的典型例子。这两种肿瘤过去被认为是神经纤维瘤病的周围型及中央型。神经纤维瘤病Ⅰ的基因定位于17号染色体的环中央区，神经纤维瘤病Ⅱ的基因在第22号染色体。我院曾诊治数例腹膜后合并皮下神经纤维瘤病患者，均有家族群发现象。家族性结肠息肉病及Gardner综合征是腺瘤性结肠息肉病（APC）基因突变所致，常伴肠系膜纤维瘤病。腹膜后肉瘤可为肿瘤家族综合征中的一种肿瘤。