樊勇医生的科普号

系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，它几乎可以影响所有的器官系统。由于SLE的临床表现多样，诊断过程可能会相当复杂。以下是一些关键步骤和标准，帮助您了解如何诊断SLE。SLE临床表现包括但不限于：皮肤病变（如红斑）、关节痛、肾脏问题、血液系统异常（如贫血、白细胞减少或血小板减少）、胸膜炎或心包炎、神经系统症状、肝酶升高等。值得注意的是，SLE可以累及全身各个脏器，所以理论上各种表现都可以出现。这些症状可能会与其他自身免疫性疾病、感染性疾病或血液系统疾病相似，增加了诊断的难度。实验室检查在SLE的诊断中扮演着重要角色。其中，抗核抗体（ANA）是SLE的基础标志物，几乎所有SLE患者都会出现ANA阳性。此外，抗双链DNA（dsDNA）抗体和抗Smith（Sm）抗体与SLE高度相关，具有较高的特异性。补体C3/C4下降也是SLE重要特点。目前，临床医生通常使用2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）与美国风湿病学会（ACR）制定的SLE分类标准来指导诊断SLE。这些标准包括多个方面，每个方面都有相应的评分（每个领域只取最高分），所有领域总得分≥10分即可分类诊断为SLE。SLE可不仅只有脸上长红斑，诊断SLE是一个复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查结果和分类标准。如果您怀疑自己或他人可能患有SLE，应及时咨询专业医生，并进行相应的检查和评估。早期诊断和治疗对于改善SLE患者的预后至关重要。

系统性红斑狼疮患者要尽量避免晒太阳。据统计，30%～40%的患者在晒太阳后，面颊部及其他暴露部位会出现红色皮疹，或者出现原来皮疹的加重，这种现象称之为“光敏感”。光敏感主要是阳光中的紫外线引起的，紫外线通过照射我们的皮肤，引起皮肤内部产生大量可以诱导我们自身免疫攻击的物质（我们称为自身抗原），从而引发一系列皮肤免疫及炎症反应，并可能传递到全身其他部位，从而引起全身SLE的病情活动（如发热、疲劳、关节肿痛、其他脏器病变加重等）。阳光照射的强度越强，照射的时间越长，可能引起的皮肤病变会越严重。日常生活中，狼疮患者应避免在阳光最强的时刻（一般为10:00-14:00，夏季可延长至15:00）外出，更不宜在海滩、室外泳池游泳或进行日光浴。外出活动时应注意防护，如戴宽边遮阳帽、打遮阳伞、穿长袖上衣和长裤、涂抹防晒霜等。在选择防晒霜时，要选择高SPF和PA指数的产品，建议SPF>=30，PA>=+++，出门前半小时进行涂抹，每2～3小时补涂一次，每次用量比如1圆硬币大小，涂抹均匀在面部。对于从来没有光敏感现象的患者，不需要过度惧怕阳光，做好日常的防晒即可。

20世纪90年代末，一本畅销网络小说《第一次亲密接触》中，女主人公“轻舞飞扬”双手、双颊反复出现蝶形红斑，后被确诊为系统性红斑狼疮（SLE），最终因病离世。这本书将一个“美丽而忧伤”的疾病引入大众眼前。近期，一位名叫“沙白”的博主身患SLE，远走他乡寻求“安乐死”，并用短视频记录了自己最后的光阴，引起巨大反响。自此，人们谈“狼”色变！狼疮（Lupus）一词源于拉丁语中的“狼”，最早出现在19世纪的西方医学记录中。1872年KaposiM撰写皮肤病汇编描述了系统性红斑狼疮患者皮肤红斑、淋巴结肿大、发热和关节炎等疾病特征。那时红斑狼疮指一种特异性的皮肤损害，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性红斑，部分患者逐渐出现皮肤瘢痕、色素改变等，看上去像被狼咬伤后的疮疤，故取名“狼疮”，并沿用至今。但是，红斑狼疮可不是单纯的皮肤疾病，还可以累及全身多个系统、多个脏器，称之为系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮是由自身免疫功能紊乱导致的一种病程迁延、反复发作的疾病。该病偏爱年轻女性，除了颜面红斑，还可以出现发热、疲乏、关节肿痛、浆膜腔积液、肾脏损伤、神经系统损伤、肝脏损伤、心脏损伤等多种临床表现。病情严重程度因人而异，轻症者甚至可以停药观察，重者可危及生命。随着医学的发展，只要及时就诊、规范治疗并坚持随访，绝大部分病友疾病可控制得跟正常人一样，开心幸福生活。最新的研究表明，我国系统性红斑狼疮患者20年的生存率已经超过95%，并且随着越来越多治疗药物的获批，SLE的治疗将不会太难。因此，各位病友无须恐惧，用科学的态度、平和的心态战“狼”。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的慢性自身免疫性疾病，通常累及青年女性，其特点是产生多种自身抗体，攻击全身多个器官系统。SLE病因极为复杂，涉及遗传、环境、激素等多种因素。那么很多狼疮患者都有着这样一种担心：我的孩子也会得狼疮吗？遗传因素的确在SLE发病中发挥着重要作用。迄今已鉴定出超过100个狼疮的易感基因位点。因此SLE患者的一级亲属（包括父母、子女、亲兄弟姐妹）患SLE的风险是普通人的8倍。单卵双胞胎SLE的发病率甚至是异卵双胞胎的5~10倍。除了遗传因素外，环境因素也与SLE的发病有关。紫外线照射、某些药物（如抗生素和抗癫痫药物）、感染（如病毒感染）等环境因素可能会激活潜在的免疫异常，与遗传因素共同作用，导致SLE的发生。SLE虽然具有一定的遗传倾向，但并不是传统意义上的遗传性疾病。遗传因素增加了SLE的发病风险，但是否发病还受到环境、生活方式等多种因素的影响。因此，对于有SLE家族史的个体，了解疾病知识、采取健康的生活方式和定期体检是非常重要的。

系统性红斑狼疮（英文缩写SLE），也被简称为狼疮，是一种自身免疫系统功能紊乱造成的疾病。需要解释的是本病并非传染病。其临床表现复杂多样，很多患者起病隐匿，也有部分患者急性起病。多数患者会在病初表现出发热、关节痛、疲乏、体重下降等非特异性的临床症状，而这些症状往往被患者所忽视。除了这些非特异临床表现外，患者可能会出现皮肤黏膜以及内脏器官受累的表现。一旦出现内脏受累，提示病情较为严重。有些患者仅仅有一种临床表现，有些患者可以有多种临床表现同时存在。下面就为大家具体介绍SLE的常见症状。1．全身非特异性症状不明原因的发热常常是SLE患者的早期临床表现，乏力、疲劳、体重下降等是SLE患者常见却又经常忽视的临床症状，多是狼疮活动的先兆。2.皮肤与黏膜表现超过85%的SLE患者会在疾病的某个阶段出现皮肤与黏膜的症状，皮疹的表现可以多种多样，最为典型的是鼻梁和双颊部出现类似蝴蝶形分布的红斑。也可以出现类似盘状的红斑、荨麻疹样皮疹、大疱样皮疹等。正因为有些皮疹看上去类似狼咬过的瘢痕，因此本病被称为狼疮。多数患者在日光照射后皮疹会加重，或者出现新的皮疹，称为光过敏。此外，疾病活动期大量脱发很常见、口腔无痛性溃疡也常常出现。3.关节和肌肉症状90%的SLE患者都有关节疼痛症状，而且往往是患者的首发症状。其特点为对称性、多关节疼痛，通常不会引起骨质的破坏及关节变形。部分SLE患者还可以出现肌肉疼痛和肌肉无力。4.肾脏损害又称为狼疮性肾炎（英文缩写LN），是SLE患者常常出现的内脏受累（发生率约50%-70%）。临床表现为水肿、高血压等，化验尿中出现红细胞、蛋白，甚至是血肌酐升高、肾功能不全。5.神经系统损害又称狼疮脑病、神经精神狼疮（英文缩写NPSLE）。发病早期患者可能仅仅有头痛，但严重者可以逐步出现性格改变、记忆力减退、认知功能障碍（比如不认识家门、家人等），手足麻木等病情危重者可发生脑血管意外、抑郁或者躁狂、癫痫发作、昏迷等临床表现。6．血液系统损害可以表现为白细胞减少、贫血、血小板减少等。7.肺部损害可以表现为胸膜炎、胸腔积液，还可以出现肺炎、肺间质病变、肺动脉高压、甚至肺泡出血。患者的症状可以有胸疼、咳嗽、甚至呼吸困难、咯血等。8．心脏损害约有25%的SLE病人在病程中会出现心脏受累，常见表现为心包炎/心包积液，也可以有心肌炎、心律失常、瓣膜赘生物等临床表现。患者会出现心悸、胸闷、胸痛，甚至喘憋、夜间不能平卧等症状。9．消化系统损害SLE累及消化系统时可以出现肠道受累甚至肠梗阻、肝炎、胰腺炎等，患者会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等临床症状。10．其他SLE也可以出现眼睛病变，包括葡萄膜炎、眼底视网膜炎等，严重者会损害患者的视力、甚至失明。SLE还常常伴有干燥综合征，表现为口干、眼干、吃干的食物困难、龋齿多发等表现。经过上述介绍，相信大家对SLE的症状都有较为清楚的了解了。本文系郝燕捷医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

系统性红斑狼疮（英文缩写SLE），也被简称为狼疮，是一种自身免疫系统功能紊乱造成的疾病，它属于慢性疾病，可能会伴随患者终身，而且临床表现多样，可能累及到全身多个脏器。在过去，很多患者、甚至医生谈“狼”色变，认为狼疮属于“不死的癌症”，难以治疗。但是，随着医学的快速发展、有效药物的层出不穷、治疗理念的不断更新，狼疮早已经不是不治之症，绝大多数患者都可以在医生的指导下正常生活。根据我们北京大学第一医院风湿免疫科的研究统计，在我中心诊治的狼疮患者10年的生存率在90%以上。根据2019年欧洲风湿病联盟发布的狼疮管理指南，目前对于狼疮患者的管理来说，已经不仅仅是提高生存率，而是要尽可能保护器官功能、最大程度改善患者的生活质量。 谈到提高生活质量，就必须涉及狼疮患者的生育问题。狼疮的主要发病人群是育龄期女性，但是该病在很大程度上可能会影响到患者的怀孕、妊娠。因此，很多人认为患此病后就不能生育了，甚至认为不能结婚，给患者造成了很大的心理负担，给患者的家庭也产生了很大影响。这里，必须澄清的是狼疮患者是可以结婚的，更重要的是只要病情稳定是可以生育的。以下是狼疮患者比较关心的有关生育的几个问题及其相应的建议，希望能够帮助患者进行就生育规划，成功、顺利地完成妊娠、分娩及哺乳。 1、关于避孕：正如前面所述，狼疮患者是可以生育的，但前提是狼疮要控制稳定。在狼疮疾病没有稳定之前，需要进行严格的避孕。要注意避免选用雌激素类的避孕药，尤其是对于处于狼疮活动期或者合并抗磷脂综合征的患者，可以选用宫内节育器或者孕激素类的避孕药。 2、关于怀孕的时机及备孕：狼疮患者在病情缓解后至少6个月、同时满足以下条件就可以怀孕，包括24小时尿蛋白少于0.5g、口服激素剂量要小（目前建议小于每天15mg的强的松或者同等剂量的其他激素、停用孕期不宜使用的免疫抑制剂3-6个月（包括甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特、吗替麦考酚酯、雷公藤等等）、无严重心、肺、中枢神经系统等重要器官的损害。当然，患者在有生育计划的时候就应该告诉自己的风湿科医生，医生会给出您建议、并根据您的情况调整药物为怀孕做准备，整个备孕的过程都需要在医生的指导下进行。 3、关于怀孕期间的用药及监测：怀孕期间的狼疮用药方案，应由风湿科医生根据患者的情况与患者共同协商制定。总体原则是小剂量激素（泼尼松、泼尼松龙、或甲基泼尼松龙）、硫酸羟氯喹以及改善病情抗风湿药及免疫抑制剂（根据目前的指南，柳氮磺胺吡啶（男性患者备孕期间内不宜应用）、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司）是可以应用的，而且，孕期维持小剂量激素、硫酸羟氯喹等药物有助于预防疾病复发。对于合并抗磷脂综合征、有过反复流产病史的患者，孕期还需要应用小剂量阿司匹林、低分子肝素等药物。甲氨蝶呤、环磷酰胺、来氟米特、吗替麦考酚酯、沙利度胺、雷公藤等药物在怀孕期间不能应用。需要强调的是，狼疮在孕期疾病容易反复，因此孕期需要定期化验、监测病情变化，同时自己不能随意减停药。如果出现疾病复发、加重，需要根据复发的严重程度调整治疗方案。如果严重复发，还可能需要终止妊娠。对于抗SSA、抗SSB抗体阳性的母亲，胎儿可能会出现先天性心脏房室传导阻滞，需要在孕期定期进行胎儿心脏超声检查。 4、分娩方式的选择：选择何种分娩方式，主要由产科医生根据患者的产科情况及狼疮病情决定。基本原则是，如果狼疮病情稳定、产科情况允许，可以选择自然分娩。否则，需要考虑剖腹产。 5、哺乳期的用药：根据目前的指南推荐，哺乳期可以应用的药物包括小剂量激素（需要是非氟化激素）、硫酸羟氯喹以及柳氮磺胺吡啶、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司。如果因为病情复发或加重，需要加用其他药物，需要听取医生的建议，必要时要停止哺乳。 总而言之，狼疮患者要树立信心，如果病情稳定，可以在医生的指导下、在必要的药物的辅助下成功怀孕，顺利度过妊娠、生产及哺乳的全过程，完全可以同健康人一样享受建立家庭、孕育后代的天伦之乐！ 郝燕捷 北京大学第一医院风湿免疫科 2020年5月10日