夏杰医生的科普号

肺动静脉瘘的外科治疗概念：肺动静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistula，PAVF)是一种少见的肺血管畸形病变，以先天性多见，女性发病率高于男性，病变呈进行性发展。临床表现：PAVF是否出现症状主要与分流量相关。在临床早期分流量较小时，可无明显症状和体征，后期随着分流量增加，可出现进行性加重的青紫、口唇发绀、杵状指，活动后气促、乏力、晕厥、胸痛、胸闷、咯血等表现。肺部听诊可闻及收缩期连续性血管杂音。在合并症上，可合并脑梗死、脑脓肿、瘤体破裂出血等情况，术前应注意询问相关病史，必要时行颅脑方面的检查。诊断：PAVF的诊断主要依靠影像学检查。胸部大血管CT三维重建血管成像能够清楚显示病变位置、瘤体大小、供血动脉和引流静脉的走形和连接情况，且能够判断瘤囊内是否合并血栓，对诊断、分型和术前参考有很大帮助，对于难以确定的微小病灶也很有优势，是一种非损伤性血管成像，方便快捷。治疗：PAVF的治疗主要为介入栓塞治疗和手术治疗。介入栓塞术的特点具有创伤小、可重复操作、最大限度保留正常肺组织等优点，虽短期效果满意，但存在栓塞后再通、侧支瘘新生、肺栓塞、脑梗死等并发症的风险，目前主要用于姑息性治疗弥漫型的PAVF，对于单纯型和复杂型PAVF，由于供血动脉和引流静脉沟通末梢形成瘤囊，囊壁很薄，介入操作极易使囊壁破裂，造成胸腔大出血，存在不安全、不彻底、易复发、易脱落等风险。相比较介入栓塞治疗，考虑到PAVF进行性发展、瘤囊型更多见等特点，外科手术是彻底、有效的治疗手段，众多学者报道的通过外科手术治疗PAVF的病例均取得满意效果，普遍认为对于以下情形的PAVF应首选手术治疗:有咯血及血胸的急诊患者;介入栓塞后并发血栓形成及脑梗死的患者;局限于一叶的单纯性或复杂型单个较大病灶，无论有无症状;栓塞风险较大者。总结经验:①外科手术是根治PAVF的有效手段，特别对于单纯型和复杂型，应首选手术治疗;②术中操作应轻柔，避免因过度牵拉、挤压造成不必要的破裂出血;③仔细解剖血管，适时阻断供血动脉和引流静脉，防止瘤囊内血栓脱落;④根据病变的部位、数量、大小和范围，有的放矢，采取恰当的术式，在彻底切除病变组织的同时尽可能地保留正常肺组织;⑤尽可能选择微创手术。温馨提示：浙江大学医学院附属儿童医院胸外科常规开展肺动静脉瘘的胸腔镜微创手术治疗，我们已积累多例不同类型的肺动静脉瘘的患儿，尤其近年来开展的机器人辅助胸腔镜下肺动静脉瘘切除术，符合超微创的特点，是根治PAVF最有效的手段之一。

膈膨升1.何为膈膨升？膈膨升（diaphragmaticeventration）：是指因先天性横膈发育异常或因膈神经损伤所引起的横膈部分或全部上移，临床表现以呼吸道或消化道症状为主的综合征。2.膈膨升的病因及分类有哪些？按病因分先天性和获得性两种。先天性膈膨升(非麻痹性)，因先天性横膈肌肉发育低下形成，可伴有其他畸形，如肺发育不良/不发育，肋骨缺失，先天性心脏病，异位肾，脑积水，脐膨出，18-三体综合症等。获得性膈膨升（麻痹性），常因膈神经损伤所致----第3-4颈神经牵拉，严重时该部分神经急性撕裂，可见于臀位难产。也可发生于神经直接受压致使膈神经麻痹，如难产胎儿因高位产钳助产所致。颈部或胸腔手术也可损伤膈神经而麻痹。同时感染、炎症、新生物等也是引起获得性膈膨升的原因。3.如何诊断膈膨升？需要和哪些疾病相鉴别？3.1产前诊断产前超声筛查：胎儿期可提示膈膨升，但易与膈疝混淆，需进一步检查。产前MRI：在冠状面及矢状面上可以较好的，清晰地显现膈肌的形态及完整性，有较高的组织分辨率，与超声联合应用能更好的诊断，鉴别诊断。基因诊断：5％-15％有染色体异常，其中最常见为18-三体综合征，对于具体致病基因目前尚无定论。3.2出生后诊断病史：轻者无明显临床症状，X线检查时发现。重者有一系列呼吸系统症状，如呼吸急促、呼吸困难、发绀，严重时呼吸窘迫综合征。除上述症状外可发生反复呼吸道感染。儿童时期消化道症状主要表现为消化不良，反酸、嗳气，尤其是在平卧头向下或者是在进食过多后，胃肠道症状会逐渐加重。而由于胃肠道转位向左、向右侧卧会逐渐缓解。此外，体检：无特异性体征，部分患儿可表现为发育落后、营养不良等。辅助检查：X线、彩超、CT、消化道造影、MRI等：评估膈肌抬高程度、范围；是否存在反常呼吸运动；与膈疝进行鉴别。心超检查是否合并畸形，评估肺动脉高压情况等。染色体检测。特殊要点：获得性膈膨升多有膈神经损伤病史，如臀围难产、产钳损伤、心脏及胸腔纵膈手术史等。鉴别诊断膈疝胸/腹腔肿物（近膈肌处）先天性肺囊性病变（肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺等）4.如何治疗？非手术治疗：无症状或是轻症的膈膨升可定期随访观察，少部分患儿可随年龄增长而逐渐改善，无需接受外科手术手术治疗：开放式膈肌折叠术（经胸/腹）；腔镜下膈肌折叠术（包括机器人手术）本科室特色：机器人辅助胸腔镜下膈肌折叠术，浙江大学医学院附属儿童医院于2020年4月引进达芬奇Xi操作系统，我们胸外科已完成近20例机器人辅助胸腔镜下膈肌折叠手术，具有创伤小，恢复快，无管化等特点。（图1-2）图1膈膨升术前（左）术后（右）影像学表现图2机器人行膈肌折叠术术中高清视野5.预后怎么样？预后良好，术后随访一般均可正常生长发育，临床症状消失，无复发病例。6.膈膨升诊治流程图

先天性叉状肋知多少?1.何为先天性叉状肋叉状肋，顾名思义是肋骨先天性分叉畸形。文献报道叉状肋的发病率约0.15-3.4%，占肋骨畸形的20%。大部分叉状肋单独出现，且无症状。通常为单侧病变，男性多于女性，右侧多于左侧。文献报道叉状肋最常出现在第3或4肋，依次为第5肋、第6肋、第2肋。2.有哪些临床表现及分型？临床表现：大多数叉状肋的患儿出生后及婴幼儿期由于皮下脂肪厚，不易被发现。随年龄增长，发育加快，逐渐在学龄前期表现出来。主要表现为胸壁不对称，一侧胸壁的凸起，也有部分患儿表现为一侧胸壁的局部凹陷。通常无其他如呼吸道反复感染等表现。分型：1）从畸形肋骨的形态进行分型，叉状肋可分为两种：分叉型、环型。分叉型包括硬肋分叉、软骨分叉。环型，通常多为软骨分叉呈环形，远端融合并与胸骨相连。2）从胸壁外观分型，可以分为凸起型、凹陷型及外观正常型。外观正常型通常在胸片及胸部CT检查或体检时偶然发现，查体无异常的凸起或凹陷；凸起或凹陷型通常会引起胸廓外观的畸形，引起胸壁不对称，严重者可影响胸廓发育，对胸腔内脏器造成压迫，影响心肺功能。3.如何才能明确诊断呢？产前诊断：叉状肋在产前通常较难诊断。由于本病预后良好，产前无需特殊干预处理。体格检查：一侧胸壁的凸起或凹陷，通常以凸起表现最为常见，表现为前胸壁肋软骨部的隆起包块，查体无压痛。触诊时常可触及分叉的肋骨。通常凸起最高位置为分叉的上部肋骨，且该肋骨由于上抬的作用，上一正常肋骨常与其同时凸起。辅助检查：（1）X线：对于肋骨即有分叉的患儿通常拍胸部X线片即可显示畸形肋骨（如图1），表现为肋骨与肋软骨交界处硬肋的增宽或分叉。对于软骨分叉的患儿，由于软骨组织的特性，通常X线不能很好显示。（2）CT扫描：胸廓CT扫描加肋骨三维重建能更准确的显示软、硬肋骨，特别是肋骨分叉的形态、位置等情况，及有无合并其他椎体等畸形。图1胸片及三维重建影像发现右侧第4肋肋骨分叉4.诊断明确后如何治疗呢？需要手术么？切口大么？对于影像学检查偶然发现，无明显胸部畸形的叉状肋患儿，通常建议随诊观察，无需特殊处理。如随着患儿生长发育，畸形肋骨逐渐发生隆起或凹陷，引起胸壁不对称，再考虑是否手术治疗。对于以胸壁凸起为主要表现的叉状肋患儿，通常建议在3岁以后，根据凸起的严重程度，以及凸起的进展情况，择期手术治疗。手术方式可采用侧胸壁小切口（约2cm）微创手术（图2），将畸形的分叉上部肋骨切除，同时修整增宽的肋骨。图2侧胸壁手术切口对于以胸壁凹陷为主要表现的叉状肋患儿，需要根据畸形的特点，必要时放置内植入支架，将凹陷胸壁顶起。5.叉状肋的预后怎么样？会复发么？叉状肋预后良好，手术治疗效果满意，复发率低，注意定期复查，一般术后一个月，三个月，半年及一年复查一次，了解切口愈合，胸壁畸形及术后肋骨形态。