浙江大学医学院附属儿童医院科普号

🌟为什么选择腋下小切口？✅五大核心优势隐蔽美观：藏在腋窝褶皱处，日常不易察觉保护骨骼：不损伤胸骨和肋骨恢复更快：疼痛轻，术后3-5天可下床活动减少创伤：切口仅4-6cm远期影响小：避免胸骨畸形风险🏥适合哪些情况？主要治疗病种：▫️室间隔缺损（VSD）▫️房间隔缺损（ASD）▫️动脉导管未闭（PDA）▫️三房心、部分性房室间隔缺损等特定复杂先心（具体需结合超声报告评估）⚠️需慎重考虑的情形❌暂不推荐：低体重（＜5kg需个体化评估）低龄（＜3个月需个体化评估）严重复杂心脏畸形胸腔严重粘连患儿紧急抢救手术🌈您最关心的两个问题Q1：切口藏在腋下会影响手术效果吗？→有资质的专科医生，专业操作，安全性与传统切口一致Q2：所有孩子都能做吗？→需综合评估（流程图）：患儿评估→病种适配？→体重达标？→胸腔条件？→制定方案📊传统切口vs腋下切口对比📍特别说明本文手术图片均经家长授权，仅作科普展示最终术式需主刀医生面诊后确定术后疤痕管理方案参考：《石医生，手术刀疤能不能消除？》《出院后注意什么？----先心宝宝术后居家护理指南｜守护康复关键期》《祛疤膏怎么用？》✨温馨提醒：每个宝宝都是独特的个体，我们会根据病情特点“量体裁衣“选择最优方案，您可在门诊与主刀医生深入沟通或者进行线上咨询服务~以上图片均为医生本人经患者家长同意后拍摄，仅用于科普及专业交流。

脐膨出的产前评估和咨询要点一、疾病概况脐膨出是一种严重并且常见的先天性腹壁缺损，缺损通常位于脐环，膨出脏器常见为胃、小肠、结肠，35%伴有肝脏，表面有囊膜覆盖，脐带连接于囊膜的顶部。囊膜分为三层：外层为羊膜层，中层为华通胶状物（Whartonjelly）层，内层为腹膜层。囊膜起保护脏器的作用，10-20％的囊膜可能在产前破裂。脐膨出发生率约为1-2.5/10000活婴，若将选择性流产或胎儿死亡考虑在内，其发生率约为1/3000-4000，我国尚缺大样本统计资料。脐膨出发生的确切机制尚不明确，但普遍认为是在孕10-11周左右腹壁发育停顿导致，以及生理性中肠疝未能回纳入腹腔所致。脐膨出在孕前肥胖及高龄产妇（≥35岁）中常见，但更多证据提示与遗传因素有关，目前尚无定位染色体或基因。脐膨出合并畸形发生率高，有报道称可高达75%，主要包括：心脏缺陷（7~47%），染色体缺陷病（3~20%），胃肠道畸形（3~20%），泌尿生殖系统畸形（6~20%），肌肉骨骼畸形（4~25%），神经系统畸形（4~30%）等。脐膨出按腹壁缺损部位可分为脐上部型，脐部型和脐下部型，按腹壁缺损大小可分为小型脐膨出和巨大脐膨出。巨型脐膨出的定义目前无法达成共识，但近期一项大型系列研究将巨型脐膨出定义为腹壁缺损＞5cm，肝脏疝入囊膜的部分＞50%。脐膨出患儿的预后很大程度上取决于是否合并畸形及其严重程度，若无合并染色体异常和/或严重心肺畸形，存活率可高达97%，且生活质量类同正常儿童。当合并一种或多种畸形时，存活率显著降低。由于脐膨出患儿多合并畸形，因此总体死亡率在25%-35%。二、产前评估产前筛查脐膨出及合并畸形是十分重要的。胎儿脐膨出的首选检查是超声，超声表现为：位于前腹壁中心的缺损，表面有囊膜覆盖，脐带附着在囊膜上，可有肝脏突出于腹腔。超声可以在在孕11~14周诊断脐膨出。孕32周后，需每周进行一次超声检查。母体血清甲胎蛋白(MSAFP)升高，高度提示胎儿腹壁缺损可能，有报道称90%的脐膨出胎儿MSAFP升高。由于脐膨出有非常高的伴发畸形比例，因此产前尽可能完善相关的检查，明确伴发畸形的种类。无论是小型脐膨出还是巨大型脐膨出，都需要妊娠早期或孕中期进行染色体核型分析和基因检测。如脐膨出胎儿的颈项透明层是正常的，可将胎儿染色体核型分析推迟到妊娠中期的早期。有3~20%脐膨出患儿伴有染色体异常，常见为13、18或21染色体三体。其中18三体综合征有80~90%患儿有脐膨出；Beckwith-Wiedemann综合征30~79%患儿有脐膨出。由于多达45％的患儿存在心脏缺陷，建议在妊娠中期进行胎儿超声心动图检查。同时期通过产前三维超声检查胎儿是否有肌肉骨骼、神经系统、泌尿生殖系统畸形；监测膨出大小变化，肝脏膨出的情况。当超声发现羊水正常但膀胱一直不显示，脐带链接部位低及骨盆异常，需要考虑膀胱外翻。如较大的腹壁缺损同时伴有腰骶椎异常、象鼻状肿块则要考虑较低中线综合征。在妊娠早期末，超声发现腹壁缺损、脊柱弯曲异常和脊髓过短，则考虑为肢体-腹壁综合征（Limb-bodywallcomplex）。超声发现腹壁缺损伴有胸骨异常，心包缺失或伴有膈疝时，要考虑上皱襞发育异常导致的Cantrell五联症。超声可能发现巨大脐膨出囊内或者腹腔内较多的腹水，这是由于肝脏膨出，肝血流异常，大量液体从肝包膜渗出所致，如脐带和心脏多普勒显示正常，可以观察，出生后会好转，极少数情况膨出肝脏会发生扭转而导致胎儿死亡。胎儿磁共振成像(MRI)对脐膨出诊断也是有价值的，有助于更好地评估腹壁缺陷损和相关畸形，不仅在巨大脐膨出时，可清晰分辨肠道和肝脏，检测肝脏突出腹腔的比例，还可估算胎儿的肺容量，评估肺发育不全的程度，计算观察/预期肺总体积（O/E TLV），更好地评估预后。尽管产前超声技术和辅助检查技术有了很大的进步，但大多数“孤立性”脐膨出病例在产后仍会诊断出其他畸形（如Beckwith-Wiedemann综合征）。幸运的是，这些畸形通常是轻微的，而且存活率很高。三、产前咨询要点脐膨出产前主要需要鉴别包括：心脏异位、膀胱外翻、泄殖腔外翻、脐尿管异常、复杂畸形（Cantrell五联征、肢体-体壁综合征/体蒂异常、OEIS）。研究表明，当合并其他畸形时，强烈提示预后不良，因此，一旦诊断为脐膨出，检查合并畸形是至关重要的，并可以有效地为家庭决策提供依据。超过孕16周，诊断合并其他畸形的可能性更高，如果检测一个主要的染色体异常和/或其他异常，产前咨询是至关重要的，因为一些父母可能选择终止妊娠。即使在染色体核型是正常的，至少50%的胎儿可能合并其他畸形(如心脏、胃肠或神经系统)。而且，相比于巨大脐膨出，小型脐膨出更易合并其他畸形。脐膨出的染色体核型正常，且没有合并其他畸形，存活率可高达97%。巨型脐膨出可合并不同程度的肺发育不全、肺动脉高压、系统性高血压、腹股沟疝、睾丸下降不全、胃食管返流和喂养困难。一旦产前诊断为巨型脐膨出，应转诊至胎儿中心进行多学科咨询，包括小儿外科，产科，新生儿科甚至包括遗传学。每四周一次产前超声检查，从孕32周开始，每周两次胎心无负荷试验或胎儿生物物理评分，从孕34 周开始进行胎儿MRI检查，测量肺总体积，以评估肺发育不全。目前脐膨出终止妊娠的比例约为50-80％，胎儿死亡和自然流产的比例约为5-10％，一旦产前确诊脐膨出，并明确腹壁缺损和合并畸形的特征，产前咨询可以帮助患儿家庭制定相关计划。连续超声检查可评估胎儿生长发育状况和羊水量，为避免早产，宫内生长受限及孕晚期胎儿死亡，建议密切随诊。如果该家庭选择继续妊娠，则需要一个涵盖产科、小儿外科和新生儿科的多学科小组，根据脐膨出的大小、膨出物的内容、伴发的畸形、囊膜是否破裂等，同时参考妊娠晚期超声检查的结果，制定一个详细的分娩方案。理想情况下，该医疗机构应具有III级或更高级别的新生儿重症监护病房（NICU），高危产科，新生儿科和新生儿外科。小型脐膨出和脐带疝可经阴道分娩，巨大型脐膨出主要考虑剖宫产，可避免囊膜破裂，难产或对肝脏造成伤害。一致的意见是应允许妊娠直至足月，除非有分娩指征或其他并发症，否则不建议提早分娩。孤立性脐膨出患者中早产预后通常是不良的。四、胎儿干预指针目前没有针对脐膨出的胎儿疗法，推荐产前检查和产科医生的密切随访。五、出生后治疗脐膨出患儿出生后的最初治疗包括：补液、胃肠减压、保护囊膜或外露肠管和脏器、保暖避免低温、必要时需要机械通气支持。产后超声心动图检查，血糖监测（Beckwith-Wiedemann综合征）。脐膨出患儿出生后需要先进行产后评估，以发现产前可能遗漏的异常情况。如肺动脉高压和肺发育不全的评估，综合征症状的评估（如舌肥大，心脏畸形等）和全面的基因检测等，因为心肺功能异常、心脏畸形和综合征的存在会影响手术修复的时间和结果。患儿出生后放置在温度控制良好的环境中，用温热的无菌盐水纱布轻柔得覆盖并包裹住囊膜，再在敷料外再敷一层无菌塑料膜作为保护。静脉补液应考虑不显性失水，新生儿体液状况，在复苏过程中，使用等渗、等张溶液。巨大型脐膨出建议经上肢补液。手术时机和方式取决于腹壁缺损的大小和患儿的稳定性/合并症的存在（即心功能或呼吸功能不全），包括一期修补术或保守治疗，一期修补术是针对中小型脐膨出，以及没有合并心脏或呼吸系统疾病的患者；保守治疗是指应用silo袋或让囊膜上皮化，延迟修补（数月至数年），尤其适用于巨大脐膨出。脐膨出伴有囊膜破裂，脏器外露的治疗原则同腹裂。保守治疗中一旦发生囊膜破裂，需要紧急手术，以重新覆盖脏器，避免体液流失，并防止感染性并发症。

各位短肠宝宝的家长们，你们好，短肠综合征本身是需要非常精细调理的疾病，包括喂养方案，喂养方式，喂养的品种，静脉营养的热卡计算等，都需要精确的计算，同时需要监测宝宝的每日体重，每日大便总量等，因此在咨询的时候，为了提高效率，请务必同时告诉我们宝宝的喂养日记。记录的方法如下：注意：体重：每天早上定时称，进食前，排出大小便，并减去衣物，这样可以减少干扰，得到净重。称体重的秤一定要适合宝宝，千万不要用成人的体重秤。奶量：是指奶粉常规冲泡法，泡好以后的奶液量，而不是水量。同时需要注明什么奶，比如母乳，早产儿奶，深度水解奶，氨基酸奶，是否有母乳添加剂，是否有加浓等。辅食：相对可以简单一点，注明种类和量。淀粉类一般是需要计干重。但有时很难做到，比如土豆泥。大便量：造瘘的宝宝大便最方便精确称重。如果是肛门排便的，男宝宝可以用2块尿不湿，一块放在前面，单纯吸尿，后面兜一块，接住大便，称重即可。女宝宝比较困难一点，只能大致估计，并建议拍照，观察排便性状。用药：可以记录日常的所有用药。也可以忽略每日必用药，如维生素，钙剂等，单纯记录胃肠道条理用药。静脉营养：需要让医生告诉你们，目前的静脉营养大致每kg体重的热卡多少？ 同时还需要记录宝宝的突发情况，比如发烧，额外用药，导管感染，肝功能异常，血培养异常等。最后就是每一次的手术记录，都要详细保存，手术记录会有肠管剩余长度和肠管形态的记录，对于日后治疗都有重要的参考价值。以上数据，都是宝宝主要的治疗经历，也是医生判断病情的主要依据。如果是短肠综合征宝宝需要咨询，请务必注意尽可能准备好以上材料，精准咨询，提高效率。

患儿2月，术前经常肺高压危象，哭吵后出现明显呼吸急促，心律加快，口唇紫甘加重。下面是孩子的术前ct图像和术后超声。手术矫治满意，恢复顺利。手术为根治手术，术后远期预后良好。如果有此类病人欢迎大家咨询。感谢信任