何彦津医生的科普号

视网膜母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，对视力和生命有严重的危害。具有家族遗传倾向，多发生于3岁以下，常发生于单眼，亦可双眼发病。根据视网膜母细胞瘤一般的发展过程，临床可分为4期，即眼内生长期、眼压增高期(青光眼期)、眼外扩展期及全身转移期。眼内生长期：其早期症状和体征是视力障碍和眼底改变。由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见黄白色反光，称为“猫眼”。临床以“猫眼”为本病最易发现的早期症状。事实上瞳孔出现黄白色反光时，病情已发展到相当程度。眼压增高期：眼内肿瘤生长增大，可导致眼压升高，引起明显的头痛、眼痛、结膜充血、角膜水肿等青光眼症状。眼外扩展期：最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。全身转移期：晚期瘤细胞可经视神经向颅内转移;经淋巴管向淋巴结、软组织转移;或经血循环向骨骼、肝、脾、肾及其他组织器官转移。最终导致死亡。常用的治疗方法有手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容摘除)、外部放射治疗、局部治疗(光凝治疗、冷冻治疗、加热治疗、浅层巩膜贴敷放射治疗)及化学治疗等。近10年来国际上治疗主要表现在化学治疗结合多次积极的局部治疗逐步上升为一线治疗，外部放射治疗降为二线治疗，眼球摘除为三线治疗。这一变化被认为是开创了视网膜母细胞瘤治疗的新纪元。

甲状腺相关眼病（TAO）的治疗方法多种多样，要因人而宜，实行个体化治疗。 首先对其疾病所处的阶段(活动期、静止期)和严重程度进行认真评估，对于眼部症状较轻的患者，眼局部支持治疗、观察随访；中重度处于活动期的患者，可使用糖皮质激素治疗。有激素禁忌证的患者可选择眼眶放射治疗；对于那些糖皮质激素治疗不敏感．特别是存在眼球活动受限的患者，可使用激素联合眼眶放射治疗；对于些疾病进展较快，出现恶性突眼、暴露性角膜炎、压迫性视神经病变等威胁视功能的情况时应及早施行眼眶减压手术。 TAO是一种涉及到眼科、内分泌科、免疫科等多个学科的复杂疾病，它的治疗也需各科大夫的合作。传统的激素治疗和眼眶放射治疗的疗效已被证实。近些年来一些新的治疗方法，如生长抑素类似物、免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法等也显示出一定的效果，但是其有效性还需要进一步研究明确。

甲状腺相关眼病(TAO)是最常见的眼眶疾病，影响到25％一50％的Graves病患者，临床症状和体征包括眼红、眼痛等刺激症状，由眼睑退缩和突眼引起的凝视症及眼睑水肿通常是比较轻微的，大约28％的患者病情较严重，会引起限制性斜视、复视，暴露性角膜炎和视神经病变等。 目前病因并未完全阐明，被认为是一类与Grave病密切相关的自身免疫紊乱。 临床上，TAO被分为两种类型：TAO伴随明显的眼肌增粗，复视或视觉障碍；另一种不伴有眼外肌的增粗，通常和眼眶脂肪体积增加所致的突眼有关。 此病的诊断可参照Bartly的诊断标准：(1)眼睑退缩：只要合并以下体征或检查证据之一者可作出TA0诊断：①甲状腺功能异常；②眼球突出；③视神经功能障碍；④眼肌受累，眼球活动受限，CT发现眼外肌增大。(2)缺乏眼睑退缩：在缺乏眼睑退缩的情况下要诊断TAO，患者须有甲状腺功能异常，还应有 以下体征之一：眼球突出、眼肌受累或视神经功能障碍，并排除其他眼病引起的类似的体征。

眼眶病学是眼科学的一个分支，介于眼科、神经科、耳鼻喉科，颌面外科、整形科、影像科等学科之间，病情复杂，诊断困难，手术难度大、风险高。其范围比较广泛，眼肿瘤包括眼睑、结膜、眼球各层组织（角膜、巩膜、葡萄膜和视网膜）以及眼附件（泪器、眼眶和眶周结构）的肿瘤；眼眶病除眼眶肿瘤外，尚有炎症性、先天性、内分泌性、血管性和外伤性疾病和眶周及全身疾病可引起眼眶疾病。可以发生在儿童、青少年和成年人，但各有其规律和年龄特点。眼肿瘤可破坏眼部组织及其功能，出现局部肿物和视力下降，还可向眶周、颅内扩散或全身转移。眼眶病主要表现为单侧或双侧眼球突出，有的病人同时出现视力下降，眼球运动障碍，眼眶疼痛等。由于眼眶病变常与颅内或副鼻窦相沟通，与全身病变联系异常紧密，虽说发病率不高，但病种繁多、病情复杂，很难诊断。眼眶肿瘤诊断需要借助先进的现代医学影像学技术（超声、彩色多普勒、 CT 、磁共振成像、数字减影血管造影等）进行诊断和治疗的学科。它与神经外科、耳鼻喉科和口腔科疾病有密切的关系，相互影响；在治疗上，一向是眼科的疑难重症，不仅损害眼球和视功能，而且还危及生命。因此眼眶病医生必须掌握丰富的相关学科知识和影像诊断技能。近年来，天津医科大学眼科中心眼眶病学组在著名眼眶病专家何彦津教授的带领下，通过仔细的临床基础研究并为病人提供最新的治疗方法，该学科在眼肿瘤眼眶病领域享有盛誉。同时该学科组成功地将整形技术应用于眼睑肿瘤的手术中；为眼眶病患者设计个性化的治疗方案。他们的专业水平及敬业精神为病人提供了舒适而又令人满意的服务。他们致力于攻克眼肿瘤和眼眶病，并提供最好的治疗方法以尽可能地在挽救患者生命的同时保留并提高患者的视力。

说起眼眶，大多数人的理解往往仅限于包绕眼球一周的骨骼，其实在我们的眼球后方还存在许多软组织，包括肌肉、神经、血管、脂肪等，这些密集的组织构成了眼眶狭小空间中必不可少的组成部分，其侧壁与副鼻窦沟通，尖端直接通向颅脑。它们的病变常常会威胁眼球的正常功能，引起视力损伤，还经常出现显而易见的眼部外观改变。因而，眼科疾病不仅仅是白内障、青光眼、眼底病，眼眶病是眼科疾病中不容忽视的一部分。但是，眼眶病与眼科其他领域的疾病又有很大差别。由于眼眶位置深在，与周边的颅脑、副鼻窦、口咽部毗邻，实际上眼眶病学是涉及眼科、耳鼻喉科、颌面外科、神经科和医学影像学等科目的边缘学科，与全身各系统联系异常广泛。眼眶发挥着保护眼球、固定眼球生理位置的重要的作用，外伤引起的眼眶损伤不仅破坏外观，还很容易威胁到眼球。眼眶特有的炎症性、肿瘤性疾病如诊治不当可能危及生命。故而，眼眶病不可等闲视之，应属眼病的重症。眼眶病最常见的体征是眼球位置异常。由于整个眶腔容积仅有约30ml，四周皆为骨壁，其中眼球容积占6.5ml，如果在如此狭小的眶腔内发生病变，势必引起眶内压力升高，驱使眼球向前突出，或向一侧移位。当出现眶腔扩大，或眶内脂肪吸收时，尚可引起眼球内陷。常见的引起眼球突出的病因可分为两大类，一类是眶内新生物，即眼眶肿瘤，另一类是非新生物性，如甲状腺相关眼病、眼眶的急慢性炎症、眶内血管畸形以及眼眶外伤急性期等。另有部分高度近视、眼睑回缩、神经麻痹的患者也可出现眼球突出的假象。 眼眶肿瘤最常见的症状就是眼球突出。肿瘤性病变还会压迫、浸润眶内其他正常结构，特别是眼外肌、神经受到累及，引起眼球运动障碍、复视、视力下降等。部分发生于眼外肌的肿瘤可直接引起斜视、复视等问题。因此，在治疗眼眶肿瘤时，不仅需要考虑肿瘤的根治性切除，还要顾及眶内正常结构位置的改变、修复及其功能的恢复。 眶内的血管、神经、肌肉、纤维、脂肪等间叶组织均可发生肿瘤性分化，形成良、恶性肿瘤。较为常见的是眼眶血管性肿瘤。包括有单一细胞形成的单源性肿瘤，如血管内皮瘤、血管外皮瘤；由多种细胞成分构成的多形性肿瘤，如毛细血管瘤、海绵状血管瘤和静脉性血管瘤；以及静脉曲张、动静脉性血管瘤等比较成熟的血管构成的血管畸形。婴儿时期最常见的是毛细血管瘤，多发生于出生后3个月内，1岁以后病变静止，部分有自发消退可能。位于皮肤浅层的病变表现为眼睑或身体其他部位皮肤表面鲜艳的深红色痣，小者仅呈点状，大者可波及眼睑及颜面部，边界清楚，稍微隆起，指压退色，表面有许多小凹陷，如同草莓一样，故称为草莓痣。深层毛细血管瘤可侵犯眼睑深层甚至进入眶内，多见于上睑内侧。局部肥厚或扁平隆起，于皮肤或结膜可透见紫蓝色肿物，边界不清楚，哭闹时肿物增大。当肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔时，会影响视觉发育，必须及时治疗，否则会形成弱视和斜视。目前主要采用皮质激素局部注射治疗，可减少口服激素对全身生长发育造成的不良影响。患者年龄愈小，肿瘤内血管管道愈少，则疗效愈佳。此外还有瘤内注射硬化剂、免疫抑制剂，以及手术切除等。成人最常见的原发于眶内的肿瘤是海绵状血管瘤。缓慢地渐进性眼球突出是常见的临床体征，早期多因缺乏症状或体征而不易察觉。发生于眶尖部的肿瘤可以压迫视神经引起视力减退、视神经萎缩。目前我们对该肿瘤的术前确诊率可以达到90％，经结膜入路局麻手术即可切除，极大的减轻了患者的痛苦及经济、心理负担。对于少部分具有一眶多瘤、深部发生特点的海绵状血管瘤还需要慎重设计手术方式，防止意外的视力丧失。血管畸形在眼眶中并不少见。患者可出现具有特征性的直立位眼球位置正常或内陷，低头时眼球突出。偶有自发出血可导致视力丧失。由于畸形血管生长没有边界，且容易出血给手术切除带来了困难，难以完整切除的畸形血管术后仍可产生症状，且部分具有复发倾向，常需多次手术。近年来，我们采取经颈动脉造影生物胶介入栓塞治疗的方法，获得了较为满意的效果。 肌肉来源的肿瘤中，横纹肌肉瘤约占全部眶肿瘤的2％～5％，自出生至成年均可出现，但多见于10岁以下儿童，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。最常见的表现是发生和发展较快的眼球突出和眶部肿物，不少患者就诊时眼球已经突出于眼眶之外，睑裂不能闭合，结膜水肿充血、坏死和结痂，眼球运动早期受累。该肿瘤恶性程度高，发展快，如得不到及时治疗，多于一年内死亡，如治疗及时部分病例可能获得根治。治疗时应首先考虑保存生命，其次才是眼部功能和美容。早期诊治、综合治疗、密切随访以期达到彻底痊愈的目的。 眼眶肿瘤中，囊肿较为常见，其中皮样囊肿是眼眶最常见的占位性病变，多位于眉区外侧，患者有缓慢进行性、无痛性皮下肿物，较大的病变可引起眼球向下和内侧移位。皮样囊肿被认为发生于陷入胚裂位置的上皮细胞残留所致，陷入的表面上皮可无定期地潜伏，或逐渐增大呈囊性结构。囊肿进行性增大时需手术切除。虽然此病属于良性病变，但不完全切除仍可复发，患者常有多次手术经历，伤口处皮肤逐渐形成瘘管排出脓液，严重影响外观，需要彻底的手术切除陷入上皮以及整形治疗。 泪腺肿瘤在眼眶肿瘤中占7％～13％，其中恶性肿瘤占到1/2。发现眶外上方肿物时应引起注意，具有恶性肿瘤特征的体征是疼痛及短期内增大。肿瘤较大时可压迫眼球引起眼球移位。目前我们提倡手术、放疗、化疗联合的综合治疗手段，其中手术彻底切除是关键。 此外，眼球内肿瘤、眼睑结膜、鼻窦、口腔及颅内的肿瘤均可蔓延至眶内引起眼眶的继发肿瘤。全身其他部位的肿瘤可以通过血行转移到眼眶，引起眼眶的转移瘤，其中乳腺癌眼眶转移占一半以上。这些均可以引起眼球突出。 引起眼球突出的另一类较为常见的疾病是甲状腺相关眼病。可以认为这是一类全身病对眼眶的侵犯。早期甲状腺相关眼病最常见的特异性体征表现在眼睑，如上睑回缩，巩膜露白，向下看时上睑不能随眼球向下移动，巩膜暴露范围增加，部分患者有眼睑水肿。眼球突出伴随出现。一般认为伴有甲亢患者的眼球突出较为严重，多双眼发病，年轻女性多见，而无甲亢患者的眼球突出程度较轻。对于伴有甲亢的患者，在治疗眼病的同时应积极进行甲亢治疗，很多患者的眼部表现随着甲状腺功能亢进的控制而逐渐好转。如眼部病变稳定半年未见好转或恶化迹象，可以选择手术治疗。对于单纯表现为眼睑病变的患者，可以采取眼睑退缩矫正手术。我们接诊的许多患者通过单纯的Müller肌切除术，获得了较为满意的外观。如患者同时伴有眼球突出、眶压增高、眶脂肪增多，需作眼眶减压术，眼睑和眼外肌手术需在减压术后酌情进行。当出现暴露性角膜炎或压迫性视神经病变导致的视力下降时，均应及时采取有效治疗，包括手术。非手术治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂，应密切注意其不良反应。此外，局部放射治疗也有效。眼眶炎症包括感染性和非感染性炎症，它们占眼眶病和眼球突出一半以上的病例。前者如眶蜂窝织炎，患者可出现发热、不适、白细胞计数升高等全身症状。患眼疼痛、眼睑肿胀、结膜充血水肿、眼球突出、运动障碍等。治疗强调强有力的抗生素配合必要的手术引流。后者主要是指眼眶特发性炎性假瘤。中年人常见，炎症可发生于眶内单一组织，如眼外肌、泪腺、巩膜、视神经、眶脂肪，也可多种组织同时受累。根据受累组织不同可表现为眼睑及泪腺肿胀充血、上睑下垂、眼球突出、运动受限、复视、眼周围疼痛和视力下降等。主要以皮质激素治疗为主，急性期不宜手术，慢性期眶内静止的肿块可以手术切除，以减少眼球的突出和移位，改善外观。 颈动脉－海绵窦瘘是一种较为常见的神经眼科综合征。80％以上的患者首先发生眼部症状和体征，如与脉搏同步的搏动性眼球突出、眼球表面血管扩张、眼球运动障碍、复视等，而就诊于眼科医师。患者常有外伤史，此外还有因颈内、外动脉及其分支硬化自发形成以及先天性发生。根据临床症状严重程度分为高流量海绵窦瘘和低流量海绵窦瘘。前者多需要手术治疗，目前主要采用介入栓塞治疗，后者有自发痊愈可能，可以密切观察。 眼眶病中另一较为常见的疾病就是外伤引起的眼眶骨折。近年来，随着交通事故、意外伤害事故的增多，眼眶骨折的发病率逐年上升。眼眶骨折常合并有颅脑、副鼻窦、颌面部损伤，需要各个学科的配合治疗。患者在伤后急性期可出现因眶内软组织挫伤、出血、水肿引起的眼球突出，眼球运动障碍。伤后10天左右，水肿消退，眶脂肪萎缩吸收以及骨折引起的眶腔扩大均导致眼球内陷的出现。如眼外肌在骨折缝处出现嵌顿、瘢痕黏连均会限制眼球运动，导致复视。较为严重者需要手术治疗，解除复视、改善外观。通过近年来的临床积累及基础实验研究，我们对眼眶骨折修复、自体脂肪瓣植入矫正眶内容不足的治疗方法取得较为满意的成果。 眼眶的先天性异常，常有遗传和家族发病因素，多合并有颅面骨性结构发育不良。眼科常见的是先天性小眼球合并眼眶囊肿，由于胚胎发育异常所导致。患儿常有单侧或双侧无功能的小眼球，可掩埋于深处，囊肿多位于眶内下角。可采用手术治疗摘除囊肿及小眼球，安放义眼。成年就诊的患者因常伴有眶腔发育不良，外观较差，需要进一步整形治疗。神经纤维瘤病是另一类较为常见的先天性疾病，属于常染色体显性遗传病。以皮肤咖啡色素斑，躯干、四肢及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点。其中眼部最早和最多见为上下睑软性肥厚，皮下瘤组织增生，严重者可有马面样改变，眶骨骨骼缺失等。此病属于良性病变，对于眼睑病变可采取手术切除，主要是为了改善外观，属于美容整形手术。 眼眶病预防的关键是早期发现、及时治疗，这样可以避免病变逐步发展对眼球功能的不可逆性损害。目前，人们对眼眶疾病的了解还存在盲区，特别是许多基层眼科医师对眼眶病的认识也非常浅显，缺乏重视。存在以上现象的原因一方面是由于眼眶病不是多发病和常见病，医生对其认识程度大多来源于书本，缺乏临床诊断经验。另一方我国眼眶病研究的起步较晚，病种繁多且属于边缘性学科，其正确诊断需要进行全面综合检查，限制了医生对其认知水平的发展。改变这一现状的方法就是在人群中开展科普知识宣教，面向各级医师开展眼眶病诊疗培训。此外，眼科体检中应常规增加眼B超检查，以便筛查普通眼科检查不能发现的眶内病变，提高早期发现率。