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患者提问：眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事?眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事? 出现这种情况有4年了，现在62岁，女。眼皮自己就耷拉下来了，用力也睁不开。有时候走路都会看不见，撞到东西。去县医院看说可能是面肌痉挛之类的神经性问题，请问这到底是什么问题? 怎么治疗，眼睛会不会瞎? 我有点担心会看不见东西了。回答：如果是双侧眼睑下垂、睁眼困难的话，考虑梅杰综合征的可能。需要到正规大一点医院的神经外科或神经内科做专业的检查，才能确定是什么问题，然后才能对症治疗。我们之前也治疗过一些类似“眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来”的案例，下面我就拿一个案例来分析一下。这个患者是北京的退休职工张女士，今年71岁。自2016年初，张女士因子宫内膜癌在北京某大医院行全子宫切除术，术后进行放射治疗二十余次，术后3个月身体刚刚恢复好一点，患者感觉眼皮发沉，眼睛有些睁不开，起初张女士并没有把这个症状放在心上，以为是因休息不好，疲劳过度所致，但逐渐这一症状发展得越来越重，直到同年8月，张女士的眼睛竟然完全睁不开了，同时还伴有口唇不自主抽动。这无疑给饱受病痛折磨刚刚恢复的张女士及其子女一个沉重的打击，这一系列的症状让张女士感到十分痛苦，其子女也非常孝顺，赶紧陪她在北京多家大医院就诊，经过多种药物治疗后没有明显疗效，几经周折，最后找到我们航空总医院神经外科门诊就诊，经过系统检查，张女士被诊断为Meige综合征。Meige综合征，对于普通百姓来说是一种十分陌生的疾病。这种疾病多见于中老年女性，主要临床表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样，不自主运动。其中双眼睑痉挛多为首发症状，眼睑下垂和眼睑无力也很多见。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口等活动时可有所改善，在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或有症状加重。Meige综合征的发病原因复杂，主要是大脑皮层神经环路及一些神经核团的功能异常导致，可能和自身免疫因素、遗传因素、精神心理因素等相关。目前临床应用于Meige综合征的治疗主要分为内科保守治疗、外科手术治疗以及A型肉毒毒素局部注射治疗这三种方式。内科保守治疗以口服药治疗为主，常用药物包括氟哌啶醇、硫比利、舍曲林、安坦、巴氯酚、氯硝西泮等可以使部分Meige 综合征患者症状暂时缓解，但多数患者因无法接受嗜睡、乏力、胃肠道反应等药物治疗的副作用而停药。局部注射A型肉毒素可使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。其疗效的稳定性个体差异比较大，多数患者短期有效，持续2-3月到半年左右就会复发，需要周期性注射，剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗抵抗，效果越来越差。多次反复注射可能导致局部肌肉萎缩及永久性瘫痪的风险。外科手术治疗的最新反复叫“脑深部电刺激术”，俗称“脑起搏器手术”，这一治疗手段目前已成为治疗Meige 综合征的一种新途径，手术的有效率在80-90%以上。脑深部电刺激手术（DBS），又称为脑起搏器植入术，原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团（苍白球内侧部-GPi、丘脑底核-STN 等），电刺激信号会干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。DBS 手术属于神经外科微创手术，具有手术创伤小、出血量少、并发症少、术后康复快、对大脑结构不破坏、可逆、可调控等优点。脑起搏器是一套精密的微电子器械，由脉冲发生器、电极和延长导线组成，这些部件均植入体内，不影响正常生活。所以，该手术的安全性已经逐渐得到了广泛的关注和认可，目前，全球已超过 10 万人接受了 DBS 手术进行治疗。张女士在我院就诊后，通过一系列检查和评估，患者及家属选择了脑起搏器手术治疗。2017年1月，我们团队通过微创手术在张女士颅内植入脑起搏器，并于同年2月脑起搏器开机。开机后一小时并没有任何效果，张女士与子女焦急万分，因为手术有效率在80～90%，谁也无法预测和保证手术治疗百分之百有效。但我告诉患者不要着急，因为有部分病人起效较慢。和我推测的一样，刺激一会儿后，当张女士在去治疗室换药时，眼睛慢慢睁开了，但伴有手臂的异动，虽然也伴有手臂的异动，但张女士说“这异动感觉并不难受，只要能看的见就好。” 最近一段时间随着刺激时间的延长和几次刺激参数的调整，目前患者的治疗效果越来越好，不但眼睛能够正常睁开，同时肢体异动的刺激副反应也消失，患者及其家属感到非常高兴，感觉获得了第二次生命一样。对于我们神外医疗团队的手术治疗，张女士与子女都十分满意，原来生活不能自理，出门都需要子女用轮椅推着才能出门，手术后张女士又可以自己不用轮椅就可以自由活动，通过手术张女士生活恢复正常，生活质量有了明显提高。张女士全家为表达感谢，给我们送来了锦旗。目前我们航空总医院神经外科是目前世界上治疗 Meige综合征 例数最多、疗效最好的中心之一，手术治疗Meige综合征的临床技术水平上在国内、外均处于领先地位。科室在国外研究经验的基础上，结合自身十余年的研究经验，进行了大胆的改进和创新，治疗有效率和国外相比有了很大的提高，把有效率从50 ~ 70%提升到80～90%以上；改善率从国外平均53%左右，提高到平均77-90%以上，超过半数的患者症状完全消失，回归正常生活和工作。无论从术前诊断、术中定位及术后程控，都积累了丰富的经验，总结了一整套程序化的评估及手术治疗方案。眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事?不要放松警惕，觉得只是困了累了，不当一回事。发现这种问题应该及时就医检查。早发现，早治疗，才能取得较好的治疗效果。手术前 手术后网址链接：http://www.hkmeige.com/show-14-181-1.html本文系王林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

【概述】 帕金森病(Parkinson’s disease，PD)由Parkinson(1817)首先以震颤麻痹(paralysis agitans)的名称描述。PD是以黑质纹状体多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为特征的一种常见的中老年人神经系统变性疾病。本病患病率综合世界各国的资料在10－405/10万之间，从我国的资料来看，居民患病率为44/10万，属于帕金森低发地区。PD发病年龄0－39岁为20／10万，70－79岁为1100／10万左右，好发于50－65岁，青年型极少，60岁以上人群中患病率为1 000／10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大。【病因】目前虽然已经查明本病的主要病变是黑质变性，至于引起黑质变性的原因至今不明。PD目前认为环境因素中，农业环境中的神经毒物（杀虫剂、除草剂），工业环境中暴露重金属与PD发病率有因果关系，是PD的重要危险因素，但也有相反的理论。PD的患病率和发病率随年龄增长而增加，这是PD的危险因素之一。在遗传因素中，PD患者的家族发病率为7.5-94.5%，目前众多学者认为PD是遗传易感性与环境因素相互作用的结果。【临床表现】 多见于60岁以后发病，偶见于20多岁。起病隐袭，缓慢发展。症状出现孰先孰后因人而异。初发症状以震颤最多(60％～70％)，其次为步行障碍(12％)、肌强直(10％)和运动迟缓(10％)。症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。最常见的症状和体征为：(一)震颤(trermor) 典型者为静止性震颤，特点是缓慢的(3．5～7．0Hz)、中等幅度或粗大的震颤，静止时存在，情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重；入睡时停止；意向性动作时减轻。多由一侧上肢远端开始，下颌、口唇、舌及头部受累较少。(二)强直(rigidity) 区别于锥体系病损的肌张力增高不同的特点，是对被动运动的弹性阻力增高，主动肌和拮抗肌皆受累，且在被动运动的整个过程中阻力始终保持不变。强直主要影响躯干和肢体近端的肌肉，在病变过程早期即可出现。因为伴发的震颤引起周期性肌张力改变，所以在被动运动肢体时可观察到齿轮样强直(cogwheel rigidity)。(三)运动迟缓(bradykinesia) 包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍，这些运动障碍单独或结合，再与肌强直一起造成多种特征性运动障碍，是影响患者生活能力和致残的最主要的临床表现。自发性运动减少，如面部表情缺乏和瞬目动作减少，造成“面具脸”。联合运动减少，如行走时上肢摆动减少或消失。自主运动减少和缓慢表现为主动意向运动的启动和制动迟缓和拖延，表现为始动困难和动作缓慢。书写时字越写越小，呈现“写字过小征”；剃须、洗脸、刷牙、系鞋带和扣纽扣、穿脱鞋袜或裤子等动作困难。行走时步态缓慢拖曳，步伐变小变慢，起步困难，但一迈步即前冲不能立即停步或转弯，称为“慌张步态”。由于口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量(言语过慢，甚至导致言语讷吃)和吞咽困难。(四)姿势反射丧失和平衡障碍 姿势反射丧失使患者失掉在运动中调节平衡的自发能力，故常常摔倒，最终患者独自站立不能。从站位坐下时，整个身体摔砸到椅子上，患者的前冲小步、追赶重心是在保持平衡和避免摔倒。姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体，导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位，在被轻推时难以保持直立且易摔倒。(五)其他症状 反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼(Myerson征)。此外，还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛，动眼危象少见。晚期患者可出现视幻觉。【诊断要点】(一)诊断PD的主要依据 1、有遗传性，但是原因多不明。2、多数在40－69岁发病。3、多从一侧静止性震颤开始，逐渐发展到双侧，呈现肌僵直、运动减少、静止性震颤三大症状，尤其伴有姿势反射障碍。4、脂性假面具脸，上肢屈曲，伴有前屈姿势，步行时躯干向前，小步，缺乏联合动作。5、限于没有合并症，不伴有锥体束征、假性球麻痹、眼震、共济失调、感觉障碍、肌萎缩、癫痫、尿失禁、痴呆、情感失调及幻觉等帕金森综合征以外的症状。6、病程进展缓慢。7、脑脊液、血液生化及脑电图等检查无特殊异常。8、应用左旋多巴有效。但是，诊断PD要注意，只要其他条件具备，个别病人服用L-dopa无效或三大症状，不完全具备或有精神症状，也要高度怀疑PD。(二)实验室检查常无诊断价值，下列检查异常者可供参考：1．脑脊液DA的代谢产物高香草酸(HVA)含量降低。2．基因检测少数家族性PD患者可能会发现突变基因。3．影像学检查 常规CT或MRI可排除其他疾患，有鉴别诊断价值。(三)鉴别诊断本病须与特发性震颤、其他病因的帕金森综合征进行鉴别。【治疗方案及原则】(一)治疗原则 症状轻微无须特殊治疗，应鼓励患者多作主动运动。若疾病影响患者的日常生活和工作能力，则需采用药物治疗。药物治疗应遵循从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效；治疗方案个体化，应根据患者的年龄、症状类型、严重程度、职业情况等选择具体药物。宣传和教育患者，本病目前不能根治，且呈缓慢进展性，需要长期配合，终身治疗。(二)药物治疗l．抗胆碱能药对震颤和强直有一定效果，但对运动迟缓疗效较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物有：①苯海索(又名安坦)1～2mg，每日3次；②苯甲托品(cogentin)l~2mg，每日3次。此外有东莨菪碱、比哌立登(安克痉，akineton)等，作用均与安坦相似。主要副作用有口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者有幻觉、妄想。青光眼及前列腺增生患者禁用；因可影响记忆功能，故老年患者慎用。2．金刚烷胺(arnantadine) 对少动、强直、震颤均有轻度改善作用，用量100mg，每日2次。副作用较少见，但可有不宁、神志模糊、下肢网状青斑、踝部水肿等，但均较少见。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。3．左旋多巴 因左旋多巴能通过血脑屏障的量有限，为提高疗效、减少不良反应，目前应使用复方左旋多巴制剂，包括美多芭(madopar)．和息宁(sinemet)，其中美多芭剂型有标准剂、缓释剂和霰粒制剂；国内仅有息宁控释剂。初始剂量为25mg，每日2～3次，根据病情而渐增剂量至疗效满意和不出现副反应为止，一般有效剂量为125～250mg，每日3次，空腹餐前1小时或餐后1个半小时服药。不良反应有周围性和中枢性两类，前者为恶心、呕吐、低血压、心律失常(偶见)；后者有症状波动、异动症(又称运动障碍)和精神症状等。狭角型青光眼、精神病患者禁用，活动性消化道溃疡者慎用。症状波动和运动障碍是常见的远期并发症，多在用药5～7年后出现。症状波动主要有：①疗效减退(wearing-off)或剂末恶化(end of dose deterioration)，处理可增加每日服药次数，或增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其他辅助药物。②“开一关”现象(on—off phenomenon)：可试用多巴胺能(DA)受体激动剂。 异动症常表现为类似舞蹈症、手足徐动症的不自主运动，主要有：①剂峰异动症：出现在血药浓度高峰期(NN 1~2小时)，减少复方左旋多巴单次剂量可减轻异动现象，晚期患者需同时加用DA受体激动剂。②双相异动症：在剂初和剂末均可出现，可尝试增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数，或加用DA受体激动剂。④肌张力障碍(dystonia)：常表现为足或小腿痛性肌痉挛，多发生于清晨服药之前，可在睡前服用复方左旋多巴控释剂或长效DA受体激动剂，或在起床前服用霰粒型美多芭或标准片；发生于剂末或剂峰的肌张力障碍，可对复方左旋多巴用量作相应的增减。 精神症状的表现形式多种多样，如生动的梦境、抑郁、焦虑、错觉、幻觉、欣快、轻躁狂、精神错乱和意识模糊等。对经药物调整无效的严重幻觉、精神错乱、意识模糊，可加用抗精神病药物氯氮平或奥氮平等。4．DA受体激动剂 一般主张与复方左旋多巴合用，发病年龄轻的早期患者可单独应用。均应从小剂量开始，渐增剂量至获得满意疗效而不出现副作用为止。副作用与复方左旋多巴相似，不同之处是症状波动和异动症的发生率低，而体位性低血压和精神症状的发生率较高。常用的DA受体激动剂有：①溴隐亭(bromocriptine)：0．625mg，每日2次，每3～7天加0．625mg，剂量7．5~15mg／d，最大不超过20mg／d。②培高利特(pergolide)：初始剂量0．025mg，每日1次，每隔3～5天增加0．025mg，逐渐增量，一般有效剂量为每日0．75--1．5mg，分3次口服。③泰舒达缓释片(trastal SR)：初始剂量50mg，每日1、次，每周增加50mg，一般治疗剂量为150~250mg，分3 7欠口服。其他药物有：克瑞帕(cripar)、卡麦角林(cabergoline)、普拉克索(pramipexole)、罗匹尼罗(ropinirole)、麦角乙脲(1isuride)、阿朴吗啡(apomorphine)，国内无药。5．单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂 丙炔苯丙胺(deprenyl，selegiline)与复方左旋多巴合用有协同作用，与大剂量维生素E合用可作为神经保护剂应用于早期轻症患者。用法为2．5～5mg，每日2次，宜在早、中午服用，不宜傍晚后应用，以免引起失眠。副作用有口干、食欲不振、体位性低血压等，胃溃疡者慎用，不能与SSRI合用。6．儿茶酚一氧位一甲基转移酶(COMT)抑制剂 entacapone(珂丹，comtan)与复方左旋多巴合用可增强后者疗效，单独使用无效。有效剂量为100～200mg，每日3～4次VI服。副作用有腹泻、头痛、多汗、口于、转氨酶升高、腹痛、尿色变浅等。tolcapone(答是美，tasmar)因出现严重的肝脏毒性致死病例，不推荐使用。(三)手术治疗 帕金森病的手术治疗主要包括深部脑刺激术（Deep Brain Stimulation DBS）和立体定向脑深部核团毁损术，常用的有丘脑底核(subthalamic nucleus STN)的深部脑刺激术(DBS)。Vim核、GPi毁损术或刺激术，适用于药物治疗失效、不能耐受或出现异动症的患者。毁损术通常一次只能做单侧有症状的患者，对于双侧均有症状或合并有中线症状的患者，首选DBS手术治疗效果较好；毁损术对年龄较轻、单侧震颤、肌强直为主者效果较好；不管是DBS或毁损术一般术后仍需药物治疗，但用药量通常可以明显减少。 手术适应症和禁忌症：帕金森病的手术适应症一般是长期药物治疗无效；疾病进行性缓慢发展已超过三年以上；工作和生活能力受到明显限制，根据Hoehn和Yahr分级为II－IV级的病人，且没有下列手术禁忌的，如年高体弱，关节严重挛缩，明显精神障碍病人，严重心、肝、肾和脑动脉硬化者，均可手术治疗。一般年龄没有绝对限制。(四)康复治疗可施行语音语调、面部肌肉、四肢与躯干、步态与姿势平衡等锻炼。

一、概述：梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性肌张力障碍性疾病。也有学者认为Meige综合征属于成人多动症的一种，它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。二、临床分型：Marsdan将其划分为三个类型：(1)眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS－OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。(3)口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。国内学者在上述三型的基础上增加了一个类型，（4）其它型：上述三型的基础上合并有颈部、躯干、四肢的肌张力障碍。三、临床表现：通常老年期起病，以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1－2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。 眼睑受累：轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。颈部肌肉受累： 表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；额肌受累出现额头发紧、皱眉；手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等，但机制不明。四、诊断与鉴别诊断：1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。2、瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，R1成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。3、PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。4、三叉神经体感诱发电位（TSEP）P19-N30峰-峰幅度增加。鉴别诊断：Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。五、病因和发病机制：原发性Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚，多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关；还有报道与儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱、家族遗传因素（CNS中残留有一种纯合的突变基因6-PTS活力有关）、精神心理因素（55-80%）等有密切关系。继发性Meige综合征有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等；还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著；以及头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等有关。六、治疗方法：目前该病以对症治疗为主。治疗方法主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。1、内科保守治疗：口服药物包括：(1)多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2) γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；(3)抗胆碱能药，如安坦等；(4)安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；(5)抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等。（6）抗癫痫药：托吡酯、左乙拉西坦、卡马西平等。2、A型肉毒毒素局部注射治疗：A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性，但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常，说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30％的患者可以缓解症状。3、外科手术治疗：疾病早期由于对疾病认识的不足和治疗方法的局限，外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主，像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术以及立体定向脑深部核团损毁术等，这些手术方式由于其疗效不佳、并发症发生几率较高，如今临床已很少应用。目前对于药物治疗无效或疗效较差，或者药物副作用明显，患者症状明显严重影响生活的，神经外科手术干预是一种较为有效的治疗选择，目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS），它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。 存在的确点是目前费用较为昂贵。对于经济条件较差的患者，还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。我院是目前国内最先开展这类手术的少数几家医院之一，有效率在80-90%左右，改善率77－90％左右。 但对于Meige综合症的治疗，目前也基本停留在对症治疗，对于其根治目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。

【概述】 特发性震颤(essential tremor，ET)亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍疾病，普通人群的患病率为0．3％～1．7％。1／3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。发病机制不明。特发性震颤是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病，姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤，是指肢体维持一定姿势时引发的震颤，在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤，姿势性或动作性震颤是唯一的表现。【疾病病因】 1/3以上的患者有家族史，伴常染色体显性遗传，目前已确认2个致病基因位点，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）。【临床表现】(一)一般情况 起病隐袭，缓慢进展。各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人。(二)震颤特点 震颤频率为 5～8Hz。主要表现为姿势性震颤和(或)动作性震颤，精神松弛或休息、静止位时减轻或消失，情绪紧张、疲劳或受检时加重。部分患者在饮酒后震颤可暂时缓解。(三)震颤部位 通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢，也有从头颈部首先出现。主要累及部位一般依次为：上肢(95％)、头部(34％)、下肢(20％)、言语(12％)、面部和躯干(各5％)。(四)无肌张力改变或运动缓慢等【诊断要点】(一)诊断 中老年人经常出现上肢姿势性和(或)动作性震颤，不伴其他神经系统症状和体征，实验室检查元异常，应考虑ET的诊断。需注意与帕金森病、肝豆状核变性、甲亢等鉴别。(二)诊断标准 美国运动障碍学会和世界震颤研究组织提出ET的诊断标准：1．核心标准①双手及前臂的动作性震颤；②无齿轮现象，不伴有其他神经系统体征；③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。2．次要标准①病程超过3年，有阳性家族史；②饮酒后震颤减轻。3．排除标准①伴有其他神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史；②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；③有心因性震颤的病史；④突然起病或分段进展；⑤原发性直立性震颤；⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。【治疗方案及原则】 症状轻微、对工作和(或)生活未造成影响者可暂不用药，症状明显者需给予治疗。(一)药物治疗1．β受体阻滞剂 可用普萘洛尔(Propranolol，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超过90mg／d。常可引起心率减慢。下列情况拟为相对禁忌证：①心功能不全，特别是未获良好控制时；③II～III度房室传导阻滞；③哮喘或其他支气管痉挛疾病；④胰岛素依赖性糖尿病，因为普萘洛尔能够阻断糖尿病患者低血糖时正常的肾上腺素能反应。脉搏须保持在60次／分以上。其他少见的副作用包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿、抑郁等。阿罗洛尔(Arottnolol，阿尔马尔)为β受体阻滞剂和仅肾上腺素能阻滞剂，10mg，每日3次，疗效较佳，不良反应较少，但价格较昂贵。2．扑米酮(扑痫酮) 使用须从小剂量(25mg／d)开始，缓慢逐增剂量，每次25mg，直至有效而不出现不良反应，有效剂量为150～350mg／d，最大剂量不超过250mg，每日3次(极少用至此剂量)。副作用有眩晕、恶心、姿势不稳等。如果单一用药无效时，可尝试普萘洛尔和扑米酮联合治疗。3．镇静剂可选用阿普唑仑0．2～0．4mg／次，氯硝西泮0．5～1．0mg／次，或苯巴比妥15～30mg／次，每次1／4～1／2片，每日3次，最大不超过1片／次，每日3次。不良反应主要是嗜睡。4．其他药物钙离子拮抗剂氟桂利嗪、尼莫地平、硝苯地平，碳酸酐酶抑制剂醋甲唑胺均可应用。(二)非药物治疗1．A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A局部注射能有效减轻肢体、软腭等部位的震颤，疗效维持约3～6个月。副作用除有一定程度的暂时性肌无力外，无其他严重不良反应。2．手术 对于药物正规治疗无效、严重的单侧ET患者，可考虑立体定向手术治疗，可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激（DBS）是有效的替代疗法。 DBS手术方法和毁损术比较有其突出的优点。第一,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,通过设定脑深部电极的电流、电压、频率、脉宽及电极位置等多个因素来调节。可还可随病情变化而不断调节设置刺激参数,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。第二,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。第三,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家,已经很少人去做毁损术,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内由于经济原因开展不多，但已经有多家医院开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者，也有许多成功的病例。 脑起搏器系统的电池一般可以使用 5～ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。

“脖子不抽动了，眨眼不频繁了，我再也不哆嗦了”，这是56岁的梁红（化名）从心底发出的感慨：“遭了22年的罪，这下子终于好了！”之前梁红怎么也想不到，脖子抽动、睁眼困难、噘嘴、磨牙、吐舌头,这些问题的病根竟是梅杰综合征。1996年，单位里的骨干梁红生病了。不知道从什么时间开始，她的脖子总爱抽动。虽然不影响正常生活，但毕竟不太雅观，甚至有人误会她自我感觉良好、瞧不起人。起先梁红并不在意，认为是累了才会出现问题。可随着时间的延长，脖子的扭转、抖动越来越重，而且控制不住。每天只有早晨起床的时候稍微好一点。她去医院检查也没查出个所以然来，只是打了几针肉毒素，再配合了点口服药，症状缓解了些就没管它了，生活在艰难地继续着。2016年，梁红的病症又添了新问题——双眼睁不开了。脖子不停的抽动、睁眼困难、噘嘴、磨牙、吐舌头，几种毛病折磨得梁红根本没法正常地生活。逛街、吃饭、上班都受限。梁红急得像热锅上的蚂蚁，到处寻求治疗良方。20多年的疾病折磨，打肉毒素、针灸、吃药等各种治疗也都试过了，疾病非但没有好转，反而越来越重了。2018年，梁红的症状已经非常严重，辗转多地后她找到了航空总医院的王林主任。王主任为梁红找到了病根——梅杰综合征伴痉挛性斜颈。原来脖子不停的抽动、睁眼困难、噘嘴、磨牙、吐舌头的病根是梅杰综合征。梅杰（Meige）综合征是一种常见于成人的，以面部肌张力障碍为主要表现的神经系统变性疾病，主要分为四个类型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口-下颏肌张力障碍型、口-下颏肌张力障碍型以及其他型——上述三型合并颈、躯干或肢体肌张力障碍。王林主任认为，梁红罹患的是第四型Meige综合征，也是较为复杂的梅杰综合征类型。在与病患充分沟通后，王林主任准备给梁红植入脑起搏器（DBS）治疗，这样能一举多得，将梅杰综合征与痉挛性斜颈一并治疗了。治疗前王林主任帮助梁红控制好了高血压、糖尿病等基础疾病。2018年4月，梁红在航空总医院接受了脑起搏器植入治疗，手术非常成功。一个月后，梁红重返医院。在医生的帮助下，脑起搏器的开关被打开，瞬间，梁红的脖子稳住了，眼也慢慢顺畅地睁开了。脑起搏器（DBS）植入手术属于神经外科微创手术，术中创面小、出血量少、术后康复快。脑起搏器是一套精密的微电子器械，由脉冲发生器、电极和延长导线组成，植入体内后不会影响正常生活。目前，全球已超过10万人接受了DBS手术进行治疗。梅杰（Meige）、帕金森病、特发性震颤、痉挛性斜颈、扭转痉挛等肌张力障碍性疾病的患者在植入脑起搏器的过程中和术后程控时需要与医生多沟通，这样做对疾病的康复更有帮助。以王林主任为核心的航空总医院梅杰（Meige）诊疗团队也会认真、负责地对待每一个患者，为大家提供更好的关爱。如果您遇到长期的频繁眨眼，睁不开眼、嘴唇抽搐、脖子抽动、睁眼困难、噘嘴、磨牙、吐舌头,等情况，也请多一份注意，有可能是梅杰综合征在作祟。

三叉神经痛 （又称 Fotrergin 病、痛性抽搐），表现为颜面部三叉神经分布区域内，闪电式反复发作的剧烈疼痛，是神经系统疾病中最常见的疾病之一。该病从青年到老年人均可发生，发生率为 182/10 万。以 40 岁以上中老年人多发，约占患者的 70 ％～ 80 ％。男女发病率大致相等，大多数为单侧发病，右侧多见，少数为双侧发病，可以先后或同时两侧发病，双侧发病约占 5 ％。疼痛发作分布以颜面中下部（三叉神经 II 、 III 支分布区－－上颌神经、下颌神经）最为常见，单纯颜面中上部（三叉神经 I 支――眼神经）痛者较为少见。【 临床表现 】疼痛是本病的最突出表现。疼痛发作常无先兆，为骤然闪电样发作，性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样，历时 1~2 分钟后骤然停止。再次发作前完全无痛 ，一如常人。半数以上患者可有疼痛触发点，称为 “ 触发点 ” 或 “ 扳机点 ” ，常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等处，轻微触动即可引起疼痛发作。面部轻微刺激，如谈话、进食、洗脸、刷牙或风吹等也可引起发作，以致病人对自己的行动极为小心，甚至畏惧进食、洗脸、漱口等，使面容污秽，身体营养不良。疼痛发作时患者十分痛苦，发作时有的突然不敢多动而似木呆，常以手掌紧按面部用力揉搓，长此以往，造成患者面部皮肤粗糙、增厚，眉毛脱落、稀少。发作期过后，自然间歇期可达数月至数年。随着病程加长，发作频率增加，疼痛程度逐渐加重，自然间歇期逐渐缩短甚至终日发作。三叉神经痛患者在疼痛发作时常可出现流泪、流涎、面部抽动等伴随症状。原发性三叉神经痛患者虽疼痛剧烈，但神经系统检查却无异常体征发现。少数患者久病后疼痛区呈现感觉减退，这可能与以往经过多种治疗有关，如针灸、敷药、理疗、药物局部封闭等。 三叉神经痛的疼痛部位仅限于三叉神经分布区。初时疼痛常仅在某一支分布区内，以后可逐渐扩散，疼痛程度和频率逐渐增加。最常见的疼痛区域是 II 支（上颌神经）、 III 支（下颌神经）分布区内，其次是单纯 II 支或 III 支。 I 、 II 、 III 支同时受累者少见，单纯 I 支者亦少见。【 病因 】 临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。 原发性三叉神经痛指除了面部疼痛外，无其它异常表现，各种检查也发现不了具体病灶者。对于这类疼痛的原因， 20 世纪 60 年代 Gardner ， Jannetta 等提出了血管压迫三叉神经的假说。经多年临床实践，该假说已经得到证实，并在该假说的理论指导下，全世界每年有成千上万的三叉神经痛的患者摆脱了病痛。该假设的主要内容是：三叉神经根进入脑桥后，神经根周围的神经膜逐渐消失，因此，位于三叉神经根桥脑进入段的神经膜特别薄弱，如遇血管长期压迫，可能发生脱髓鞘变，从而造成脱髓鞘的局部相邻神经纤维之间产生生物电流 “ 短路 ” 。轻微的触觉刺激转变为传入冲动进入中枢，中枢的传出冲动可经 “ 短路 ” 变为传入冲动，如此往返积累达到痛觉神经元的 “ 阈值 ” 而引起疼痛的发作。在病理检查中，通过电镜观察到神经根脱髓鞘现象存在。据近些年来临床实践观察，也发现近 90% 的原发三叉神经痛患者在其桥小脑角三叉神经根入桥脑段存在异常血管的压迫，而移开这些血管的异常压迫后，疼痛立即或逐渐得到缓解或解除。目前亦有不支持此假说者，如 Hardy 和 Rhoton ，他们在无选择的尸解中发现在桥小脑角的三叉神经根与血管接触者达 50% 以上。此外，尚有近 5% 的三叉神经痛患者通过各种检查或手术探查，无任何阳性发现，这些患者发病原因尚待进一步探讨。而最近也有些学者相继报道，在某些家族中三叉神经痛的发病率较高进而提出某些三叉神经痛与遗传因素有关，此亦待深入研究。继发性三叉神经痛通常有侵犯三叉神经根的颅内某些器质性疾病，如位于桥小脑角和中颅窝的某些肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎等所致；导致抬高的岩骨嵴、圆孔或卵圆孔的狭窄等骨质发育异常也可成为致病因素；此外，三叉神经炎症、多发性硬化、脑干或丘脑内某些器质性病变也可导致本病发生。【 诊断与鉴别诊断 】 面部疼痛到医院就诊者约 60% 是三叉神经痛，根据病史、发作部位、性质及触发点，经神经系统检查，一般易于确诊，但需与其他面部疼痛相鉴别。 1. 舌咽神经痛 疼痛性质与三叉神经痛相同，易与三叉神经第 III 支痛相混。舌咽神经痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部，少数表现为耳部疼痛，但多在耳深部或耳后。如以 4% 可卡因喷涂于咽部，疼痛消失即可诊断。此外，部分舌咽神经痛可伴发三叉神经痛，需正确辨认。 2. 中间神经痛 表现为一侧外耳道，乳突部灼痛，局部可有带状疱疹，此外，还可见到周围性面瘫，味觉及听力下降。本病疼痛发作时间较长，重者可向面部、舌外缘、咽部及颈部放射。 3. 蝶腭神经痛 疼痛发作时鼻粘膜充血、阻塞，流泪，疼痛限于颜面下部，可向颈、肩、上肢放射。做蝶腭神经节麻醉（用 4% 可卡因棉片填入中鼻甲后端上方）即可制止疼痛。 4. 丛集性疼痛 本病亦表现为一侧面部疼痛，主要位于眼、颞部。该病发作时间长，可伴有颜面潮红、结膜充血、流泪、局部多汗及脉缓等，而且颞浅动脉搏动明显。用抗组织胺药物有效。 5. 继发性三叉神经痛，病因以下疾病多见： （ 1 ） 桥小脑角肿瘤：以胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤多见。这些肿瘤早期可能仅出现三叉神经痛，随肿瘤增大，可出现 V 、 VII 、 VIII 、 IX 等颅神经受损的表现。对于三叉神经痛伴有以上颅神经损害的患者，应高度怀疑桥小脑角区肿瘤，及时行 CT 或 MRI 等检查，以便早日确诊或治疗。 （ 2 ） 脑蛛网膜炎：颅底局限性蛛网膜炎可以侵犯三叉神经引起面部疼痛，多为持续性钝痛，伴有疼痛部位感觉障碍。 （ 3 ） 颅底恶性肿瘤：多见口腔癌及鼻咽癌，偶见颅底转移癌或肉瘤等。面部疼痛范围广，常超过三叉神经分布区。疼痛为持续性，并可见广泛的颅神经损害表现，常伴有鼻衄、鼻塞。 （ 4 ） 三叉神经半月节区肿瘤：可见神经节细胞瘤、脊索瘤等。三叉神经感觉及运动障碍明显， X 线检查可能有颅底骨质破坏。 （ 5 ） 多发性硬化： 1% 的多发性硬化患者可出现三叉神经痛。对于双侧三叉神经痛患者应警惕多发性硬化的可能。 （ 6 ） 带状疱疹后神经痛：好发于三叉神经第 I 支区域，呈持续性灼痛，可在疱疹消退后数日、数月乃至数年后发生。疼痛区皮肤可有白斑、感觉障碍。对此类患者应详细询问病史，做出明确诊断，否则，如误诊为原发性三叉神经痛，用显微血管减压术或神经切断术治疗均无效。 （ 7 ） 神经损伤、手术后三叉神经痛：半月节破坏术及三叉神经根切断术后，少数患者可发生麻木性疼痛，三叉神经脊髓束切断术后发生率更高，疼痛区感觉障碍，疼痛转为持续性。 此外三叉神经痛尚需与牙痛以及青光眼、偏头痛、颞颌关节炎等面部疼痛相鉴别。【治疗】 三叉神经根显微血管减压术：简称 MVD ，因该手术由 Jannetta 首先提出（ 1967 ），故又称 Jannetta 手术。本手术根据三叉神经痛的主要致病因是因为三叉神经根桥脑入口段受到临近血管的压迫，导致神经脱髓鞘，引发疼痛的理论，采用后颅窝入路，发现压迫神经根的血管后，将其游离，然后填入涤纶棉团，使血管和神经永远分离。压迫神经根的血管最常见的是小脑上动脉，其次是小脑前下动脉或椎动脉，有时也可见多支动脉压迫。 本手术最大的优点 是可以保留三叉神经功能，手术近期有效率为 95% 左右，复发率低。目前国际上公认 MVD 手术可以作为原发性三叉神经痛的首选手术治疗方法。我院采用内窥镜探察神经根部，辅助实施血管减压，可对手术野进行更仔细的观察，并进一步减少手术损伤，手术效果得到保障。特别提示：由于三叉神经痛病因较为复杂，在治疗前确定三叉神经痛的确切病因极为重要。对三叉神经痛患者进行 CT 、核磁共振检查尤其必要。在未确定病因之前进行药物、射频或封闭治疗等可能延误病情。在我们对 2600 例进行手术的三叉神经痛患者的统计中发现， 15 ％的三叉神经痛患者为肿瘤所致（切除肿瘤即可治愈），而术中能发现明确的血管压迫的患者占 75 ％（需行微血管减压）， 10 ％的患者在术中不能完全确定血管压迫，可能为神经脱髓鞘改变所致，为保证疗效，应进行选择性感觉神经部分切断术，在去除疼痛的同时尽量保留神经的正常功能。其他治疗方法： （ 1 ） 三叉神经及半月节封闭术：疗效不能持久，可引起如神经性角膜炎等并发症。 （ 2 ）半月神经节后根经皮射频热凝治疗：复发率高，本法适用于不能或拒绝开颅手术者，也适用于术后复发者及口腔、鼻咽癌致面部疼痛者。并发症有：面部麻木、角膜溃疡、咀嚼困难等。 （ 3 ） 周围支切断及抽除术：因疗效短，仅用于不适于开颅手术的第 I 支疼痛者。术后平均疼痛缓解期 33 个月。 （ 4 ） 三叉神经根切断术： ① 经颞下三叉神经根切除术，又称 Frazier 手术。术后面部感觉异常及麻木性疼痛。此手术目前已较少用。 ② 经后颅窝入路后根切断术，又称 Dandy 手术。方法为：在桥小脑角暴露三叉神经后根，将其后下 2/3~3/4 切断。该手术可部分保留面部触觉，不易损伤运动根，复发率低于 5% 。对怀疑颅后窝有病变者、在实施血管减压术中未发现血管减压神经根者以及术后复发者均可采用此手术。 （ 5 ） 三叉神经脊束切断术：复发率较高，目前少用。 （ 6 ） 保守治疗 以药物治疗为主。目前应用最广泛、最有效的药物是卡马西平 (Carbamazepine 、 Tegretol) 。据统计，在服药期间，本药可使 70% 的患者完全止痛， 20% 的患者缓解。但长期服用此药，大部分患者会出现药物耐受现象，即药物剂量越来越大，但疗效却越来越差。许多患者出现难以忍受的药物副作用。治疗并发症 特别提示：由于三叉神经痛病因较为复杂，在治疗前确定三叉神经痛的确切病因极为重要。对三叉神经痛患者进行 CT 、核磁共振检查尤其必要。在未确定病因之前进行药物、射频或封闭治疗等可能延误病情。在我们对 2600 例进行手术的三叉神经痛患者的统计中发现， 15 ％的三叉神经痛患者为肿瘤所致（切除肿瘤即可治愈），而术中能发现明确的血管压迫的患者占 75 ％（需行微血管减压）， 15 ％的患者在术中不能完全确定血管压迫，可能为神经脱髓鞘改变所致，为保证疗效，应进行选择性感觉神经部分切断术，在去除疼痛的同时尽量保留神经的正常功能。

面肌痉挛习惯上称为“面抽”，表现为面部肌肉发作性、反复性的不随意抽动。据统计，这种病的患病率占到 6/40 万～ 180/10 万，行走在大街上时稍加注意就可能发现这种患者。这种病多在成年后起病， 30 ～ 40 岁之间发病者最多，我院治疗的患者最小的发病年龄是 14 岁，从性别比例上男女没有明显差别。发病表现―― 面肌痉挛的临床表现有其明显特征 患者面肌抽搐绝大多数限于一侧，常先发生于眼睑，类似眼皮跳，之后范围逐步扩大，多在数月后依次波及到面部其他肌肉、口角、直至颈阔肌。发作前多无先兆，发作时表现为肌肉快速频繁的抽动，每次发作数秒钟至数分钟，在间歇期一切如常人。面部的自主运动、咀嚼、瞬目或随意的表情动作可诱发面肌抽搐发作，并可因情绪激动、紧张、劳累或阅读时间过长等因素而加重，而休息或情绪稳定时症状减轻。发作严重者可终日抽搐不停，甚至睡眠中也可抽搐。有些患者可因眼睑强制性收缩导致睑裂变小，个别患者甚至面部肌肉也呈强直性收缩而致口角持续歪斜向病侧。本病呈慢性病程，可迁延终生，对患者工作、精神和生活均产生很大影响。个别面肌抽搐患者可伴发三叉神经痛（约占面肌抽搐患者的 0.8 ％）。此外，某些患者还可伴有患侧耳鸣、眩晕、听力下降等，双侧面肌痉挛同时发病者极少见。本病无遗传性和传染性。临床检查：面肌抽搐患者除了面部不自主抽动外，一般无明显阳性特征，少数患者可因曾采用过肉毒素注射、针灸、封闭或射频热凝、面神经梳理术等损伤性治疗而表现为面肌不全瘫痪。长期患病者可能出现患侧面部肌肉萎缩。面肌痉挛99.1％的病因由颅内血管压迫面神经根引起 99.1 ％的面肌痉挛患者，过去称为原发性面肌痉挛，其 病因 为面神经根在出桥脑段（面神经刚刚从脑干发出的一段）受到走行异常的血管压迫，引起面神经损伤，出现脱髓鞘变，造成神经纤维之间电流 “ 短路 ” ，引发面部肌肉抽动。近年来大量的临床实践也表明，一旦将血管对神经根的压迫解除，面肌痉挛可立即或逐渐停止，目前，面神经根受到血管压迫导致面肌痉挛的病因学说已得到全世界的公认。由于面肌痉挛的发病病因在颅内，只有从病根上医治才能治愈本病。继发性面肌痉挛指存在明确诱发疾病者，如面神经外伤或面神经炎引起的周围性面瘫，在恢复期可以引起面肌连带运动 , 特点类似面肌痉挛；某些桥小脑角的肿瘤或炎症累及面神经根也可引起本病的发生。经统计，除外伤面瘫后出现的面肌痉挛外，其它继发性面肌痉挛仅占所有面肌痉挛的 0.9% 。面肌痉挛应该与单纯眼皮跳动及其它面部抽动相鉴别几乎所有的面肌痉挛均开始于眼皮跳，而单纯的眼皮跳（医学上叫为眼睑痉挛）在日常生活中极为多见，也几乎每一个人在一生中都有这样的经历。在民间，对于眼皮跳也流传着一些例如“左眼跳财，右眼跳灾”等迷信传说。引起单纯眼皮跳的原因是支配眼睑活动的神经肌肉受到局灶性的兴奋刺激所导致，这种情况多在一段时间后自行缓解。而面肌痉挛则不同，患者发病后出现的眼睑痉挛不但不会自行停止，而且会越跳越重，在跳动一段时间后逐渐累及面部肌肉甚至颈部、肩部肌肉随之抽动。 因此，在出现眼皮跳后不要急于求医，因为单纯眼皮跳不会发展为面肌痉挛。而如果是面肌痉挛的话，一般的治疗是不能阻止面肌抽搐逐渐加重的自然病程规律的。 此外，面肌痉挛还要与癔病性眼睑痉挛、习惯性面部抽动、局限性癫痫等相鉴别。显微血管减压术是目前治愈面肌痉挛的唯一方法 对于面肌痉挛，目前并没有特效的药物。过去曾采用种种破坏性的方法造成面肌部分瘫痪来治疗本病，如药物封闭、经皮穿刺面神经射频热凝术、面神经梳理或其分支、主干大部切断术、颅内面神经根挤压术、面神经管内神经部分损伤术等等。目前内科治疗的唯一有效办法是采用肉毒素对面神经主干或分支进行封闭，通过造成面肌部分或完全瘫痪后使面肌痉挛停止，但疗效仅持续 3 ～ 6 个月，反复注射可能造成永久性面瘫，因此多用于单纯眼睑痉挛或不愿接受手术治疗患者。患者在出现眼睑痉挛及面肌痉挛后应该选择正确的治疗方法，以免造成不必要的经济花费及带来新的痛苦。 1967年，美国 Jennatta 教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。具体方法是：在患侧耳后钻开 1.5 ～ 2.0 厘米直径大小骨孔，在显微镜下暴露面神经根部，找到压迫面神经根部的血管后将其游离，用 Teflon 棉将压迫血管从神经上垫开，消除了引起面肌痉挛的病因，面肌痉挛会立即或逐步停止。从 20 世纪 80 年代开始，在国际上这种手术方法已成为治疗面肌痉挛的首选方法，到目前为止，全世界已有超过 5 万名面肌痉挛患者接受了手术治疗。世界上总体治愈率在 82 ％～ 99 ％间，复发率仅在 1－5 ％左右。从理论上讲，这种手术的治愈率应该接近 100 ％，造成这种疗效差别的主要原因是术者的经验，术者经验的不足可能造成责任血管遗漏、垫入Teflon 棉位置不正确导致减压不充分；其次是由于压迫面神经根的血管过于粗大，目前的减压方法难以进行有效减压等。由于这种手术为微创手术，对术者的显微外科技术要求较高，手术安全性、并发症发生率及手术疗效主要决定于术者的经验。一般来说，术者必须积累 500 例以上手术经验时才能将手术疗效达到一个较高水平，手术并发症发生率降到较低水平。该手术最多见并发症为听力障碍，其发生率在 2 ％～ 5 ％左右，严重并发症小于 1/1000 。因此，微血管减压术是一种安全的手术。

面瘫的治疗方法主要包括保守治疗法和手术治疗。对于中枢性面瘫主要是针对原发病的治疗包括脑梗塞、脑出血等的治疗。对于周围性面瘫的非手术疗法（保守治疗）包括：（1）药物治疗：常用药物有糖皮质激素类药物、抗病毒药物、血管扩张剂、脱水剂、维生素B族和神经营养药物等。（2）高压氧治疗：（3）物理疗法：红外线、按摩等。（4）保护角膜：由于眼睑不能闭合，局部可用眼膏、眼药水，还可以用眼垫防止角膜干燥和灰尘损伤，对于严重的患者可以进行眼睑缝合，以免损伤角膜。（5）止疼药：耳剧痛时可以适当应用止疼药。（6）中医中药、针灸等治疗：可起到辅助治疗的作用。在急性期（1-2周）不宜用强刺激如针灸等治疗，待急性期后可以采用针灸治疗，早期治疗可能引发并发症。手术疗法：根据面部损伤程度，损伤后6d内大于90％变性务须手术。对于完全性面瘫，同时面神经电图和面神经兴奋实验提示为不可逆病变者，应及时早期做面神经减压术，在1-3月内行面神经减压术面神经功能的恢复可达85%以上。6-12个月内行面神经减压术，仍有一定的疗效。对于外伤引起的可能要做一些面神经管探查，神经移植等治疗。界定手术和保守治疗的依据主要是神经电图和肌电图。 网址链接：http://www.xywy.com/fangtan/046.html

（一）抽动秽语综合征(TOURETTE SYNDROME,TS )，又叫发声与多种运动联合抽动障碍或多种性抽动症或多发性抽动症或冲动性抽动症，科学的定义为抽动秽语综合症是以多发性运动性抽动伴有不自主发声为主要特征的一类慢性神经精神障碍性疾病，1825年由一位法国医生归纳整理确定为一种综合症。是一种以多发性不自主的抽动，语言或行为障碍为特征的综合征．男性较女性多，比例为（3-4）: 1。90%以上于2～12岁之间起病。表现为短暂、快速、突然、程度不同的不随意运动，开始为频繁的眨眼、挤眉、吸鼻、噘嘴。张口、伸舌、点头等。随着病情进展，抽动逐渐多样化，轮替出现如耸肩、扭颈、摇头、踢腿、甩手或四肢抽动等；发声抽动常有多种，具有爆发性反复发声，清噪子和呼噜声，个别音节，字句不清，重音不当或不断口出秽语，性格多急躁、任性和易怒。抽动症症状呈波动性、进行性、慢性过程，时轻时重,有时可自行缓解一段时间。抽动部位、频度及强度均可发生变化,患儿在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重,精神放松时减轻,睡眠后可消失。常伴有上课注意力不集中或成绩下降。严重时动作和发音影响学习和课堂秩序，患儿智力一般正常,部分小儿可伴有注意力不集中、学习困难、情绪障碍等心理问题。 抽动秽语综合征的分类： 抽动秽语综合征的病程可呈短暂的或慢性，有的甚至持续终生。短暂性的抽动一般不影响儿童的学习成绩及，慢性的抽动可影响儿童的学习成绩及导致适应障碍。 抽动秽语综合征按其临床症状和病程可分为三种类型： ①暂时性抽动障碍（抽动症、单纯性抽动或称儿童习惯性痉挛）； ②慢性运动性抽动障碍； ③发声与多种联合抽动障碍（也就是抽动秽语综合征，Tourette′s综合征）。 一般来说，这三种类型，具有连续性。暂时性抽动障碍可因病程持续而发展为慢性运动抽动或发声抽动障碍，抽动秽语综合征约有半数患者首发症状为简单运动抽动，经过数日或数月后呈现抽动秽语综合征。另外，暂时性抽动障碍可伴有注意缺陷多动障碍，在服用兴奋剂之后易出现抽动秽语综合征并可影响儿童学习成绩。(二)抽动症有哪些危害呢? 1、抽动症的危害是显而易见的，由于抽动症症状的表现常常被同学嘲笑．奚落．使患儿产生自卑，性格孤辟．久而久之孩子变的孤独．不愿与人接触，甚至对嘲笑者产生报复、敌视心理，这样很容易使孩子走上犯罪道路。 2、抽动症患儿注意力不集中很容易造成学习成绩下降，有的不及格，甚至留级。给孩子及家长都带来很大的痛苦。（三）抽动秽语综合症的诊断：1、医生对此病不熟悉，以致被多种多样的症状所迷惑。将喉肌抽动所导致的干咳误诊为慢性咽炎、气管炎；将眨眼、皱眉误诊为眼结膜炎；动鼻误诊为慢性鼻炎等。 2、家长对此症的不认同。很少因为不停眨眼、耸肩而就诊者，多认为是不良习惯。当到医院看其他病时，被医生发现而询问有关情况时，家长多不配合回答，多被告之“没事，就有点小毛病”。医生告诉家长后，家长多不信任，而反对就诊，从而使确诊时间后延。 3、病人对症状有一定的抑制能力，当轻患者有意掩盖其抽动症状时，使家长及医生不易察觉。 4、某些医生认为抽动-秽语综合症必须具备秽语，但实际上只有1/3患者在发病几年后才出现秽语现象。（四）儿童抽动症是怎么样引起的？病因:病因尚未完全清楚,现倾向于系神经系统器质性改变所致。并与遗传因素,大脑的发育和精神因素有关。主要包括：1：遗传 2：神经生化因素 3：器质性因素 4：社会心理因素：如受到过精神创伤或其他重大的生活事件影响 5：B型溶血性链球菌感染有关。引起儿童抽动症主要因素可能是： 1、孕产因素：母孕期高热、难产史、生后窒息史、新生儿高胆红素血症、剖宫产等。 2、感染因素：上呼吸道感染、扁桃体炎、腮腺炎、鼻炎、咽炎、水痘、各型脑炎、病毒性肝炎等。 3、精神因素：惊吓、情绪激动、忧伤、看惊险电视、小说及刺激性的动画片等。 4、家庭因素：父母关系紧张、离异、训斥或打骂孩子等。 5、其他：如癫痫、外伤、一氧化碳中毒、中毒性消化不良、过敏等。（五）抽动—秽语综合征与儿童多动症有什么区别?儿童多动症比抽动—秽语综合征的发病率高，所以人们对多动症的认识较深刻。又因两者名字类似，故易于混淆。但两者发病原因、症状体征均不相同，是绝然不同的两种疾病，必须加以区别。儿童多动症又称轻微脑功能障碍综合征，是一种比较常见的儿童行为异常。其智力正常或基本正常，但学习、行为和性情方面有缺陷。多数患儿从婴幼儿期即表现为易兴奋、睡眠差、喂养困难等，年龄渐大，活动明显增加，且动作不协调，精细动作如穿针、扣钮扣等有困难，注意力不集中，情绪易冲动，缺乏控制能力；平时好与人争吵，容易激动；不听话，不讲道理，无礼貌，不避危险等；对指试验阳性。抽动—秽语综合征则是以肌群抽动为主要表现，部分患儿合并有多动症状。但儿童多动症绝无抽动的表现，这是两者鉴别的关键。（六）治疗 1.心理行为疗法 对患儿进行心理治疗,鼓励患儿参加体育活动,合理安排作息时间,避免过度紧张和劳累。 2.药物治疗 通常对抽动秽语综合征应尽早采用药物治疗,多巴胺受体阻滞剂有较好的疗效。目前西医治疗本病均为控制症状，进行病因治疗的尚无报道。其中最常用的药物是氟哌啶醇、泰必利。但其相应副作用较明显，如锥体外系不良反应、动作缓慢、肌张力增强、张口困难等，严重者可影响继续治疗，同时服用安坦可减少副作用。吩噻嗪类药物如奋乃静疗效亦可，有人认为症状控制及病情稳定方面不如前两药。抑制多巴胺合成及消耗多巴胺作用的药物四苯嗪在部分病人亦有较好效果，但副作用也很明显。 总之，西药作用于神经递质及受体，控制症状较快，因药理作用无选择性，在控制症状的同时亦有明显控制正常肌群的副作用。部分病人因副作用突出或无法抵消，只好中断治疗，影响了本病的治疗和预后。 3.手术治疗 抽动症一般预后良好。抽动-秽语综合征属于慢性神经精神障碍，病程迁延，服药大多数可以控制症状，但须较长时间维持服药治疗。对药物实在不能控制的，年龄在18周岁以上，可考虑采用立体定向微创手术治疗，如果症状较重严重影响社会功能的患者年龄可适当放宽。主要的手术方式目前有两种：一种是目前常用的有脑深部核团毁损术（俗称“细胞刀”），但一般只能单侧毁损，同时做双侧并发症发生的几率较高；另一种目前最新的手术治疗方法是脑深部电刺激术（DBS，俗称“脑起搏器”）手术（Vandewalle教授最早开始于1999年）。这种手术是神经调控性手术，具有对大脑的正常结构不破坏、可逆、可调节等优点，大部分患者可以取得较好的治疗效果，部分患者通过神经调控治疗后可以根治，但其机制还不详,可能是通过电刺激使脑内核团的一些神经递质的代谢或受体重新达到平衡有关。

一个梅杰综合征患者的心路历程我今年五十三岁，从小生活在农村，经过不屑的努力和打拼，在城市买了一间两居室，终于过上了城市生活。原本以为幸福生活开始了，可以安享晚年之乐了，而我却被怪病缠身，苦不堪言。现在我只想对大家说：脖子抽动、嘴抽动、眼睛抽搐、面抽搐、脸抽动别大意，这很有可能是梅杰综合征，一定要重视。2016年3月的一天早上，我的眼睛突然睁眼费劲，还畏光，起初我也没放在心上，以为是没有休息好，可是随后的几个月不仅没有好，而且嘴也抽了起来，眼睛逐渐睁不开了，本来就虚弱的身体不堪重负。而我，是个要强的人，以为自己并不会被病魔打到，执意继续去工作，有一天在过马路的时候，眼睛怎么也睁不开了，恰巧对面一辆车向我飞驰驶过，差一点就被撞倒，司机还骂我眼瞎！我的眼泪瞬间落下。 2016年9月，我开始了求医路，网络上搜了个底朝天~你们根本不知道这个病有多可怕，甚至有人这一生未听过，未见过，这些只有自己能体会。 2016年10月，被诊断为梅杰综合征，睁眼困难、脖子抽动、颈部抽动、撅嘴、磨牙、吐舌头、嘴抽筋、嘴抽动、合不上嘴、不停眨眼、嘴歪、爱张嘴、下巴抽动、下巴抽筋、眼睛抽搐、频繁眨眼、眼睛怕光睁不开、眼睛抽搐、面抽搐、面抽筋、脸抽动、眼睛睁不开、眼皮沉，几乎这个病的所有症状都在我身上出现了，我该怎么办呀！ 有一天无意间看到网上一条信息，是北京的一家医院，告诉我这个病的治疗方法有两种，一种是手术治疗，一种是肉毒素注射治疗。起初我进行肉毒素治疗，可是没好几个月又不行了，反复注射了几次几乎没什么效果了，此时我的心情已经失落到了极点，说实话第一次有了轻生的想法。可能是死神不爱我，让我有了重生的机会，2018年的春天，经朋友介绍，我来到了北京航空总医院，找到了梅杰综合征治疗专家王林主任。王林主任为人非常和善，很耐心的为我讲解了疾病。梅杰（Meige）综合征是一种常见于成人的，以面部肌张力障碍为主要表现的神经系统变性疾病，主要分为四个类型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口-下颏肌张力障碍型、口-下颏肌张力障碍型以及其他型——上述三型合并颈、躯干或肢体肌张力障碍。王林主任认为，我患的是第四型Meige综合征，也是较为复杂的一型梅杰综合征。经过和主任的沟通，王林主任准备给我植入脑起搏器（DBS）治疗，脑起搏器（DBS）植入手术属于神经外科微创手术，术中创面小、出血量少、术后康复快。脑起搏器是一套精密的微电子器械，由脉冲发生器、电极和延长导线组成，植入体内后不会影响正常生活。目前，全球已超过 10 万人接受了 DBS 手术进行治疗。2018年4月，我在航空总医院接受了脑起搏器植入治疗，手术非常成功。一个月后，重返医院。在医生的帮助下，脑起搏器的开关被打开，我的所有症状慢慢好转，最后逐渐消失。奇迹，我见证了奇迹，我的心里如万马奔腾，激动的留下了眼泪，感谢航空总医院王林主任为我做的精心治疗，希望跟我一样不知道眼睛睁不开眼皮沉、眼睑痉挛，梅杰综合征该怎么治疗的病友们赶快来航空总医院神经外二科找王林主任吧，他是最早在国内开展梅杰综合征手术的医生，真的很赞！最后提醒下大家，梅杰综合征的主要症状有：脖子抽动、嘴抽动、眼睛抽搐、面抽搐、脸抽动等，遇到这些情况一定要重视。