张仪医生的科普号

治疗前病史1年，反复发作室速，几乎每日都有发作，心电监护及holter有室早。半年前外院标测室早室速起源于左后分支，射频消融术后复发；口服药物无效治疗中我院射频消融，术中标测为左后乳头肌起源，心腔内超声显示靶点在左后乳头肌根部，成功消融。特别漂亮的左后和左前两组乳头肌都被ICE发现，并标记出来了。治疗后治疗后7天心电监护完全没有室早室速，治愈。

小佳佳，女，9个月，呼吸道感染就诊时发现心肌酶多项升高，其中代表心肌的CKMB 34U/L，正常范围是0~25。其他心脏检查完全正常。妈妈非常庆幸，幸亏这个敏感的心肌酶CKMB发现了轻微的心肌损伤，可以早期积极治疗。然而随着营养心肌治疗，复查心肌酶CKMB却波动非常大，从30-50-28，反正就是没有到正常范围。然而这个指标的数值变化直接决定了佳佳妈妈的心情。雪上加霜，意外得知CKMB还有另外一种检查方法，单位是ng/ml，究竟该用哪种方法检测？妈妈用了四个字来形容心肌酶—扑朔迷离，又用了四个字来形容她的心情—一言难尽。今日简单科普一下心肌酶。（一）心肌酶是什么？心肌酶就是心肌细胞中存在的酶类物质。这些酶类在正常情况下存在于心肌细胞中，不会跑出细胞外面。但当心肌细胞被炎症破坏后，这些酶就会跑出心肌细胞外，从而在血液中的水平明显升高。所以需要化验心肌酶看是否心肌有损伤。（二）哪些指标对心肌炎/心肌损伤有意义？肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白I（cTnI）和B型利钠肽（BNP）可以直接或间接反应心肌的损伤。但值得注意的是，这些指标的值与心肌损伤的严重程度不一定成正比。（三）肌酸激酶同工酶（CK-MB）两种方法哪种更准确？一种为容积法，测量单位为U/L，正常范围为0~25，容易受混杂因素的影响；另一种为质量法（Mass法），测量单位为ng/ml，正常范围为0.5~5。相比较而言，质量法更特异、准确一些，更能反应心肌炎/心肌损伤。（四）肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高一定就是心肌炎/心肌损伤吗？CK-MB易受其他非心脏因素的影响，如骨骼肌损伤、肝脏、肾脏病变等。儿童这些指标的正常参考范围稍高于成人，判读结果时要注意根据年龄选择正确的参考值。此外，还需要综合临床症状、心电图、心脏彩超、24小时心电图等检查明确是否存在心肌炎/心肌损伤。终于在妈妈焦虑3个月后，小佳佳在我院化验CK-MB2.07ng/ml（正常范围0.5~5），并综合各项检查排除了心肌损伤，今后将能和所有健康孩子一样跑跳、玩耍。

（一）先天性房室传导阻滞的定义、病因及流行病学特点先天性心脏传导阻滞（congenitalheartblock，CHB）指子宫内、出生时或出生后28天内发现的心脏传导阻滞。CHB的常见病因包括心脏结构异常、免疫性以及特发性三大类，其中特发性病因中部分患儿为遗传性离子通道病，如先天性长QT综合征、进行性心脏传导疾病（PCCD）。临床较为罕见，发生率为1/20000-1/30000。（二）如何诊断？胎儿期采用胎儿超声心动图诊断，生后则行心电图和（或）动态心电图（Holter）诊断。（三）起搏治疗指征①先天性完全性房室阻滞的新生儿或小婴儿，心室率低于55次/分或者合并先天性心脏病心室率低于70次/分；②宽大逸搏心律，复杂心室逸搏波或心功能下降；③生长发育受限、心脏扩大、不能耐受的症状，如晕厥等。（四）观察or药物治疗or起搏治疗①逸搏心室率维持在70-80次/分左右，临床可耐受、心脏彩超正常，可密切随访观察；②逸搏心室率慢，可考虑异丙肾上腺素静脉泵入维持心室率，长时间应用会出现耐药，后期需起搏治疗；如异丙肾上腺素静脉泵入无效，需选择起搏治疗；（五）临时起搏or永久起搏经脐静脉植入临时起搏，择期行永久起搏。如体重尚可、一般情况可耐受，则考虑直接行永久起搏；体重＜8~10kg的推荐经心外膜途径行永久起搏器植入术。

扩张型心肌病（DCM）是以左心室或双心室扩大，伴有心室收缩功能障碍的一类心肌病，是儿童心肌病中最常见的类型之一。常见的并发症包括：心力衰竭、心律失常、血栓等。本文就心衰的分级及日常生活管理做一简单的分享：（一）DCM的心衰严重程度分级 （二）药物管理1.急性心衰治疗：限制液体入量、利尿、正性肌力药物及扩展容量血管。2.慢性心衰治疗：根据心衰严重程度，个体化、联合、长期应用抗心衰和维护心功能药物，如血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、洋地黄制剂、β受体阻滞剂、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂、抗凝治疗。（三）新型抗心衰药物在儿童中的应用1.伊伐布雷定：通过降低心率来减轻氧耗来改善心衰，适用于窦性心动过速的慢性心衰的患儿。用法依据年龄及体重进行估算、监测下逐渐增加至目标剂量；2.沙库巴曲缬沙坦（诺欣妥）：为双效的血管紧张素受体与脑啡肽酶抑制剂，适用于心衰患儿。用法依据年龄及体重进行估算、监测下逐渐增加至目标剂量。（四）日常生活管理1.注意休息，避免过度劳累，避免感冒及胃肠道等感染；2.注意出入量，保持出入量负平衡，低盐低脂饮食，保持干体重，少进液体（汤、水、茶、奶等），保持轻度口渴，不要饱餐，吃饭七成饱，注意尿量，不要有水肿出现，注意缓起慢动，不要憋尿后快速起来排尿等，以免晕厥；3.长期按时服药，规律门诊复查调整药物用量；4.定期检测血压、心率、心律、电解质、肝肾功等；5.不适及时就诊。