北京华信医院(清华大学第一附...科普号

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 临床工作有时会接诊心肌炎的患儿，也经常会接到室性早搏和心肌炎相关性的咨询。那么真正的儿童心肌炎有什么特点？如何治疗呢？这期想给大家科普一下儿童心肌炎的知识。 儿童心肌炎比较常见，临床表现轻重不一、病情严重程度不等，轻者可无自觉症状，严重者可晕厥、猝死。 其中最为凶险的是暴发性心肌炎，表现为心源性休克，并且常合并心律失常，如三度房室传导阻滞，室速等。导致儿童晕厥抽搐，意识丧失，也就是所说的阿斯综合症。 病因：由多种病原体（病毒、细菌等）、过敏或自身免疫疾病等引起，以病毒性心肌炎最为常见。 发病机制：病毒性心肌病的心肌病变，早期由病毒直接侵犯心肌引起，后期主要是由心肌受损后产生的抗心肌抗体所致。余病因的多与自身免疫反应相关。 临床表现及依据：1.前驱感染病史；2.心功能不全、心源性休克、心脑综合症；3.心脏扩大；4.心肌酶CKMB或肌钙蛋白升高，伴动态变化；5.显著的心电图改变；6.心脏磁共振检查呈典型的心肌炎症表现；7.胸闷、胸疼、心悸、乏力等。 治疗：（1）休息；（2）丙种球蛋白冲击、激素、营养心肌治疗；（3）缓慢性心律失常需考虑临时起搏治疗；（4）血管活性药物；（5）机械循环支持：如ECMO、心室辅助装置等。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 ?本中心在国内较早开展儿童起搏治疗，年手术量约占全国三分之一，最小植入年龄出生后10小时。从新生儿脐静脉临时起搏、低龄儿童心外膜植入起搏技术、适龄儿童左束支起搏以及左束支阻滞心肌病同步化治疗等方面都积累了丰富而先进的经验。 ?最近碰到几例先天性房室传导阻滞的患儿，这期想给大家科普一下先天性房室传导阻滞的起搏治疗。 （一）先天性房室传导阻滞的定义、病因及流行病学特点先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）指子宫内、出生时或出生后28 天内发现的心脏传导阻滞。CHB的常见病因包括心脏结构异常、免疫性以及特发性三大类，其中特发性病因中部分患儿为遗传性离子通道病，如先天性长QT综合征、进行性心脏传导疾病（PCCD）。临床较为罕见，发生率为1/20000-1/30000。 （二）如何诊断？胎儿期采用胎儿超声心动图诊断，生后行心电图和（或）动态心电图（HOLTER）诊断。 （三）起搏治疗指征①先天性完全性房室阻滞的新生儿或小婴儿，心室率低于55次/分或合并先天性心脏病心室率低于70次/分； ②宽大心室逸搏心律，复杂心室逸搏波或心功能下降； ③生长发育受限、心脏扩大、不能耐受的症状，如晕厥等。 （四）如何治疗①心率维持在70-80次/分左右，临床可耐受、心脏彩超正常，可密切随访观察； ②心率慢，可考虑异丙肾上腺素静脉泵入维持心率，长时间应用会耐药，后期需起搏治疗；如异丙肾上腺素静脉泵入无效，需及时起搏治疗； （五）临时起搏 or 永久起搏经脐静脉植入临时起搏器，择期行永久起搏器植入。如体重尚可、一般情况可耐受，则考虑直接行永久起搏器植入；体重＜8~10kg的推荐经心外膜途径植入永久起搏器。

小佳佳，女，9个月，呼吸道感染就诊时发现心肌酶多项升高，其中代表心肌的CKMB 34U/L，正常范围是0~25。其他心脏检查完全正常。妈妈非常庆幸，幸亏这个敏感的心肌酶CKMB发现了轻微的心肌损伤，可以早期积极治疗。 然而随着营养心肌治疗，复查心肌酶CKMB却波动非常大，从30-50-28，反正就是没有到正常范围。然而这个指标的数值变化直接决定了佳佳妈妈的心情。后来意外得知CKMB还有另外一种检查方法，单位是ng/mL，究竟该用哪种方法检测？妈妈用了四个字来形容心肌酶—扑朔迷离，又用了四个字来形容她的心情—一言难尽。今日简单科普一下心肌酶。 （1） 心肌酶是什么？心肌酶就是心肌细胞中存在的酶类物质。这些酶类在正常情况下存在于心肌细胞中，不会跑出细胞外面。但当心肌细胞被炎症破坏后，这些酶就会跑出心肌细胞外，从而在血液中的水平明显升高。所以需要化验心肌酶看是否心肌有损伤。 （2） 哪些指标对心肌炎/心肌损伤有意义？肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白I（cTnI）和B型利钠肽（BNP）可以直接或间接反应心肌的损伤。但值得注意的是，这些指标的值与心肌损伤的严重程度不一定成正比。 （3） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）两种方法哪种更准确？一种为容积法，测量单位为U/L，正常范围为0~25；另一种为质量法，测量单位为ng/mL，正常范围为0.5~5。相比较而言，质量法更特异一些，更能反应心肌炎/心肌损伤。 （4） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高一定就是心肌炎/心肌损伤吗？CK-MB易受其他非心脏因素的影响，如骨骼肌损伤、肝脏、肾脏病变等。儿童这些指标的正常参考范围稍高于成人，判读结果时要注意根据年龄选择正确的参考值。此外，还需要综合临床症状、心电图、心脏彩超、24小时心电图等检查明确是否存在心肌炎/心肌损伤。 终于在妈妈焦虑3个月后，小佳佳在我院化验CK-MB 2.07ng/mL（正常范围0.5~5），并综合各项检查排除了心肌损伤，今后能和所有健康孩子一样跑跳、玩耍。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 本中心在国内较早开展儿童起搏治疗，不仅年术量较多，而且开创了不少儿童起搏治疗新技术，在儿童起搏治疗领域积累了丰富而先进的经验。 近期接到不少家长的咨询，孩子多大装起搏器合适？能装无导线起搏器吗？实际上国内儿童起搏缺乏技术规范，诊治水平良莠不齐，存在较多误区。这一期想给大家澄清一下儿童起搏治疗误区。 1、年龄、体重不是问题儿童起搏治疗不受年龄和体重限制，而是根据疾病需要，即使刚出生的新生儿起搏手术也很成熟。 2、无导线起搏器不适合儿童无导线起搏器通过股静脉植入，鞘管过粗（直径9mm），容易损伤纤细儿童股静脉。无导线起搏器植入后不能取出，而儿童一生需要多次植入起搏器，心腔小无法容纳多个废弃无导线起搏器。因此无导线起搏器目前并不适合儿童，只适用部分成人患者（感染高危人群、无静脉通路、起搏比例较低等） 3、右室电极不要植入心尖部长期右室心尖部起搏易导致心功能不全，儿童起搏器使用时间长、使用频率高，因此电极都植入右室间隔或左束支区域。 4、起搏器能否拆除？如果疾病愈全，不需要起搏治疗，儿童植入的心外膜或心内膜起搏器，均可拔除。 5、无症状是否要起搏治疗？儿童心动过缓看似无症状，实际存在巨大的潜在危险，导致儿童心脏扩大、心功能受损以及体格和脑发育落后。及早起搏治疗能挽救儿童生命，改善生长发育。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 决定心脏起搏的时机永远考虑的是病情，而并非年龄。因此当低龄、低体重患儿需心脏起搏治疗时，血管细、心腔小、起搏依赖度高、起搏年限长、身高和体重会迅速增长等等问题会接踵而来，医生们需要考虑的问题多且需思虑长远，堪称起搏挑战之“巅峰”。 本中心在国内较早开展儿童起搏治疗，年手术量较多，最小植入年龄出生后10小时。从新生儿脐静脉临时起搏、低龄儿童心外膜植入起搏技术、适龄儿童左束支起搏以及左束支阻滞心肌病同步化治疗等方面都积累了丰富而先进的经验。 先就有关问题科普给大家。 （一）心内膜起搏or心外膜起搏 总体而言，心内膜起搏在长期阈值、电极寿命等方面均优于心外膜起搏，指南中推荐>10kg的患儿首先考虑心内膜起搏。由于起搏技术的进步及经验的积累，本中心目前采用世界最细的3830电极（直径1.3mm），可以做到7.5-10kg的患儿行心内膜起搏。 （二）穿刺血管选择 心内膜起搏中，为避免放置电极血管的狭窄及周围骨缝对电极的磨损，优先选择腋静脉穿刺技术，次选左锁骨下静脉穿刺。 （三）起搏位置之选择 起搏的位置有不同的选择，如右房、右室流出道间隔、右室间隔、希氏束、左束支起搏等等。有经验的术者会根据术中患儿的具体情况，做最适合的选择最有益于长远心功能维护。 （四）起搏器种类选择 单腔起搏器、双腔起搏器、抗核磁起搏器、大电池起搏器，众多选择中，优先选择能满足患儿病情需要的，起搏电量多且能兼容核磁检查的起搏器。 （五）生长发育需要之电极预留弯度 预留合适的电极弯度以备年龄增长后电极长度仍然够用，术后定期随访监测电极弯度及位置的变化。 儿童的心脏起搏，选择在当下，考虑需长远，一定将专业的事情交给专业的有经验的医生。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 近期临床治疗儿童房速时又碰见了两例心耳瘤。这期就想给大家进一步介绍一下儿童心耳房速的特殊情况—房性心动过速就诊，为何医生说心脏长瘤？ 首先看个几年前的病例：8岁的小雨在妈妈肚子里就发现心率快，生后心电图显示房性心动过速，多次心脏彩超未见异常，口服抗心律失常药物房速控制，停药后房速复发。电生理检查为右心耳起源的房速，射频消融未成功，心耳切除时医生告知说心脏长瘤？妈妈一肚子的疑问：1、心脏瘤是先天性？ 2、房速和心脏瘤有什么关系？3、为何多次心脏彩超看不出来？4、怎么治疗，能治好吗？相信不少家长也有类似疑问，那下面江博士一一给大家答疑解惑。 1、心脏瘤是什么瘤？先天性？这里指的心脏瘤是心耳瘤，有右心耳瘤和左心耳瘤，最早关于左心耳瘤的报道是1922年，右心耳瘤较左心耳瘤更为罕见，最早在2001年报道。先天性心耳瘤的病因可能为心房梳状肌先天发育异常所引起的心耳瘤样扩张，而非实体肿瘤。 2、房速和心耳瘤有什么关系？先天性心耳瘤可并发房速、房扑及房颤等房性快速心律失常，发病早，可出现在胎儿期或生后早期。机制可能为右心耳瘤内异位的自律性增高或心房肌纤维和纤维化组织的混合重排，在组织结构上形成了折返环有关。 3、为何多次心脏彩超看不出来？部分心耳瘤非弥漫性扩张，而是部分房腔膨出，超声心动图的常规切面易漏诊。 4、如何治疗，能治好吗？由于心耳瘤的解剖结构异常，抗心律失常药物疗效差，射频消融风险大且效果受限，手术切除可治愈。 总之，对于房速的患儿，无论年龄大小、发病早晚，都应警惕这种特殊的心脏结构异常，需要找经验丰富的专业医生进一步诊治。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 本中心开展一系列儿童房速诊治研究，已发表多篇相关专业论文，从发病机制到解剖学研究，从药物治疗到手术治疗，都积累了丰富而先进的经验。前面已给大家简要介绍了一些儿童房速有关知识。 近期我们临床碰见不少心耳房速的病例。今天就科普一下房速中的“王炸”—起源于左心耳或右心耳的房速。 心耳房速具有房速共性（一）发作类型 根据发作时间分类，分为持续无休止性、频发短阵性、阵发持续性。 （二）危害 频率快或持续时间长的房速容易导致心脏扩大及心功能下降。 （三）治疗 包括抗心律失常药物和射频消融。 心耳房速为什么能称“王炸”？①药物控制困难，即使药物能控制房速停药后也会复发； ②射频消融成功率约80%，复发率30%，低于儿童房速平均消融疗效。 原因有三：（1）心耳内有发达梳状肌束，梳状肌厚损伤不能到达深部的病灶；（2）房速若起源于梳状肌束之间，导管插不进入，而且心耳壁薄，消融有穿孔风险；（3）部分心耳实际是心耳瘤，无法消融。 如何攻破“王炸”？①识别心耳房速：根据房速时P波形态初部定位，II、III、AVF导联P波正向，结合V1导联和I导联的P波形态，可早期识别；②电生理检查精确标测心耳房速的位置，射频消融根治；③射频未成功者，心耳切除。 儿童房速诊断治疗十分棘手，如果诊疗有困难，可以来经验丰富的本中心接受进一步诊疗。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 近期在临床工作中，发现有些家长对儿童心律失常两个基本检查认识不清，因此这期想给大家聊聊“常规心电图和动态心电图”的异同。 常规心电图常规心电图记录只有10-20秒，因此只是测量某一个时间点的心跳快慢、心脏节律、ST段等表现。但常规心电图精准，特别是一些心电图参数，如PR间期，QT间期，ST-T变化主要依赖于常规心电图的判断和测量。 动态心电图动态心电图可获得受检者日常生活状态下连续24小时，甚至更长时间的心电图资料，因此可检测出常规心电图不易发现的异常改变，特别是无症状的心律失常，或者一过性心律失常，比如短阵的心动过速、室早数目和昼夜规律，平均心率快慢、间歇性心动过缓等。但动态心电图的导联是模拟导联，对于ST-T变化，即心肌损害的判断不准确，需要依靠常规心电图。 两种心电图各有价值，根据不同的需要进行选择，两者不能相互代替。因此，当动态心电图提示ST-T改变，请做个常规心电图吧，判断更为准确。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 本中心率先开展预激心肌病大规模研究，已发表数篇相关专业论文，从预激心肌病的发病机制到诊断治疗都积累了丰富而先进的经验，治愈患儿年龄最小3个月，治愈心功能最低20%。 预激心肌病易和其他扩张性心肌病相混淆，导致部分患儿误诊误治，影响预后。 这一期想给大家分享一下预激心肌病的有关知识，提高大家识别疾病的能力。 （一）预激合并心肌病预激可以导致室上速发作，持续时间长时导致心动过速性心肌病，表现为心脏扩大和心功能下降。没有心动过速发作的预激，可以导致心肌病吗？答案是肯定的，单纯的预激也可以导致心肌病。机制与旁路导致心脏收缩不同步有关。 （二）什么样的预激会导致预激性心肌病？右侧心室预激+心脏扩大和（或）心功能下降，首先考虑预激性心肌病。如果超声心动斑点追踪显示心室收缩不同步，可提示预激性心肌病。 （三）怎么治疗？预激性心肌病是导管消融的I类适应症，国内外指南中均推荐首选导管消融。对于年龄小、旁路危险的患儿也可考虑药物治疗，如胺碘酮、心律平。药物治疗有效的标准是预激消失，心脏扩大和心功能逐渐恢复正常。 （四）何时治疗？一经发现，及早治疗。已有研究证明时间越长心功能的损伤越重越难恢复。 （五）复查时间、项目及治愈的标准？导管消融/药物治疗后复查时间为1、3、6、12个月及此后6-12个月； 复查项目为心电图、心脏彩超； 观察治疗：1.有无预激；2.心脏大小；3.心功能；4.心室同步性； 治愈标准：以上4个指标均正常。

1. 植入前准备 常规消毒，铺无菌单，镇静镇痛基础上，1%利多卡因皮下局部麻醉。 2. 植入部位： LINQ与胸骨呈45度角，位于第4肋间隙，离胸骨左侧边缘距离大约是1-2 cm。 3. 植入工具： ICM工具包套装 4. 植入步骤： 第一步：提捏住皮肤，切开小切口 第二步：提捏皮肤，插入蓝色插入工具 第三步：将工具旋转180度角 第四步：推入活塞 第五步：撤除插入工具 5. 感知确认 R波高度至少需要大于0.2 mV。 6. 完成手术 使用规范手法缝合切口。 7. 参数设置及患者教育 激活LINQ，并设置监测参数。指导病人操作患者激活器（LINQ助手）。