北京华信医院(清华大学第一附...科普号

我们平时CT上看到的结节，大体上可以分为两类，一类是亚实性结节（磨玻璃结节和混合磨玻璃结节），一类是实性结节。实性结节与亚实性结节不同，亚实性结节恶性比例很高，但都具有一定的惰性，也就是说它们增长速度偏慢；而实性结节就不同了，一般良性偏多，但一旦是恶性，都是恶性程度偏高的，增长速度也比较快。根据文献资料的说法，过去认为肺癌的倍增时间大概在30-400天，这是根据胸片测量的结果，而应用CT进行测量，目前认为实性结节的肺癌中位倍增时间为150天左右。单纯罗列这样的数据我们很难有个具体而全面的认识，下面展示几个恶性结节的自然发展过程供大家借鉴参考。第一位病人：一位83岁的老奶奶，因其他疾病做胸部CT发现左肺上叶结节，直径约1.0cm，实性，内有空泡（或称之为厚壁空洞），毛刺、棘突、分叶、胸膜牵拉等恶性表征一应俱全，应有尽有，单纯从CT上判断，高度怀疑肺癌，见下图：怎奈病人高龄，其家属拒绝进一步检查治疗，自行回家，直到2年后的某一天病人因为左侧胸痛再次来院检查，胸部CT发现左肺上叶巨大占位，疑似侵犯胸壁，最大径9.6cm，见下图：  在其上方的层面可以看到明显癌性淋巴管炎的变现：很显然，2年前的小结节已经发展为接近10cm的大肿瘤，并且合并癌性淋巴管炎，病人左侧持续性胸痛，可能与肿瘤侵犯左侧胸壁有关，估计病人剩余时间不会太多。其实这个结节的增长速度，对于这样的老年人来说，2年的时间里没有因为肺癌的存在而影响到生活质量，已经是很不错了，当然，刚开始发现时如果进行治疗干预会出现什么样的情况？我们难以预知。我们再看第二位病人：74岁男性，因为心功能不全入院检查，发现右肺上叶结节，最大径1.5cm左右，邻近胸膜，边界清楚，分叶，有毛刺，应该是一枚高危结节，见下图： 这里还有个小小的题外话，我们从相同层面的5mm厚层纵隔窗的片子上，可以看到结节靠近胸膜的一侧有钙化影（上面的片子都是0.9mm的薄层片子，很明确没有钙化），见下图： 这个片子是用手机对着屏幕拍摄的，所以钙化看的不是特别清楚。这个所谓的“钙化”应该是由于厚层的原因，靠近肋骨，部分容积效应造成了所谓“钙化”的假象。这也充分说明我在之前一直强调的一个问题，那就是想要准确看清结节的细节，一定要看薄层。就如同本例病人，如果只看5mm层厚的片子，看到所谓的“钙化”，可能就会错误的增加良性的判断。尽管考虑是个恶性结节，但病人心功能差，以前做过冠脉搭桥、主动脉瓣膜置换，手术风险高，病人家属拒绝有创检查和治疗，自行回家。差不多一年后，病人在外院口服安罗替尼治疗5周，出现咯血，复查CT，可见结节明显增大为3.9cm的肿瘤，伴有偏心空洞，见下图： 这可能是口服安罗替尼后造成的咯血和肿瘤内空洞，肿瘤直径也许有所缩小，但由于缺乏对照，难以明确。病人停用安罗替尼，没有再做有效治疗。又过了半年，病人开始出现右侧胸痛，再次复查CT可见肿瘤再次增大，并侵犯胸壁，肋骨受侵蚀，见下图： 这次病人做了穿刺活检，病理为鳞癌，再之后病人开始了化疗，8个月后病人去世。这枚结节经过一年半的时间侵犯了胸壁、肋骨，变成了局部晚期，中间有过一个月左右的安罗替尼的治疗，因咯血停用，再无其他治疗，1年半后明确病理诊断，开始化疗，从发现到去世，前前后后2年多的时间。第三位病人：63岁女性病人，因为发热伴有腰骶部持续疼痛入院，胸部CT可见右肺上叶巨大占位，最大径接近6cm，腹部CT可见骶椎破坏，根据影像学，考虑肺部恶性肿瘤合并骨转移，见下图：  经过穿刺活检，明确是癌肉瘤。那么病人是什么时候开始出现的这个肿瘤？我们仔细翻找了病人以前的胸部CT，非常幸运找到了病人一年前的CT片子，可以看到一年前在右肺上叶靠近后胸壁有一个不起眼的小结节，靠近胸壁侧实性，肺内侧有点磨玻璃样的表现，不注意可能就会误认为是胸膜粘连造成的影像而忽略过去。见下图： 这枚结节从很小长大到出现骶骨转移用了不到1年的时间，速度比较快，又过了不到三个月的时间，病人去世。不同的人，不同的病理类型，不一样的生长速度。从上面三个例子可以看出，实性的恶性结节发展速度相对较快，遇到这样的结节，在复查时应该先短时间复查，没有变化之后再逐渐拉长复查间隔。如果一开始的观察间隔过长，有可能会造成难以挽回的后果。我也曾遇到过1cm的实性结节，经过3个多月的观察，快速增大到6-7cm，并侵蚀肋骨、出现骨转移的情况。当然这样的病例是相对少见的、比较极端的，对于多数1cm内的实性结节，开始予以2-3个月的复查间隔是安全的。对于3个月内就造成不可挽回的后果的结节，说明其恶性程度很高，这种结节即便在刚发现时做了手术，也不见得一定有多好的效果。好了，本次内容就到这里，下次有机会展示几个磨玻璃结节的变化规律，敬请期待。

腹腔粘连源于腹腔炎症手术创伤的愈合过程，是腹部术后常见并发症，因慢性腹痛、反复发作的机械性小肠梗阻而称作术后肠粘连。腹腔粘连无理想检查方法和确切防治手段，手术松解粘连是唯一有效的治疗。因手术创伤术后再发粘连的风险，以及探查性手术的盲目性，制约了腹腔粘连外科的开展，以致肠粘连近乎是临床不治之症，成为患者伴随终生的巨大痛苦。细读了张清华老前辈《我的肠粘连亦师亦友》，深深敬佩张前辈为克服肠粘连顽疾，进行的艰苦探索过程。他是医生术后肠粘连研究者，同时也是亲身体验病痛的患者，积极寻找解决问题的办法，通过局部热疗缓解症状的现象，触类旁通，发掘中医药宝库，研制出“复方莪术丸”，用实效为术后肠粘连的临床探索做出了贡献。他也幸运得到得到中医研究院、卫生部等高层的重视，得到媒体的宣传支持。张前辈探究临床难题的事迹，值得我辈后人学习仿效，是进取人生的榜样。放眼当下，国内专注研究术后肠粘连的临床医生寥寥无几，从学术流派来分析，主要有唐山丰润的清华医院的中药口服，陕西西安西京医院放射科董军强的放射介入治疗以及北京武警总医院蔡晓军（本人）的外科手术。术后肠粘连诊疗的临床探索，面对的第一个难题就是诊断标准。不能把发生在手术后的腹痛，都归结于肠粘连，否则相关的研究，就鱼龙混杂，泥沙俱下。清华医院的肠粘连研究，就有这方面的缺陷。疗效满意者千恩万谢，效果不理想者切齿訾骂。此等现象想必有之，张前辈也无可奈何。术后肠粘连的疼痛发生机制尚不明了，除了肠道痉挛性腹痛外，还有相当多的其它因素，当下临床不能除外非粘连的混杂问题。中医中药治疗的切入点是自身的一套阴阳五行学说，对路者自圆其说，不对路者便无下文。临床研究难以深入，这是时代的局限，张前辈概不能外。至于粘连性肠梗阻，张前辈文章“肠梗阻期间禁食禁水，口服复方莪术丸，不但不能治病反而会加重肠梗阻症状。患者的肠梗阻在短时间内不恢复就必须选择手术，而手术又可能会导致肠粘连，从而加剧肠粘连进入恶性循环。”如实地反映了中医药治疗的困境。张前辈运用内病外治的理论，基于复方莪术丸组方寻求突破，外敷用药-通肠散，达成不手术治疗肠粘连的体系闭环，此观点结论不敢苟同。粘连引发肠道梗阻，发生机制仅涉及机械因素，研究分析相对简单。肠道好比一条宽畅的食物通行高速路，虽说九曲回肠，再弯弯绕的肠子，也不会造成食物的堵塞发生肠梗阻，其原因在于肠管是柔软可变形的，就如一件长袖，无论多扭曲，胳膊伸出去一点问题也没有。试想袖子弯曲被定死的后果，粘连引发肠道梗阻的机制便不难理解。肠道就像宽敞的四车道，在粘连处突然变成了一条车道，车流量大时，能不堵车吗？行车至此，讲文明按规矩，小心驾驶，相互谦让，或许勉强通过。霸道行车，不堵才怪。堵了怎么办，只能自行错车避让，重新形成通路，缓缓解困。这里很关键一点就是要实行来车限流，才能避免拥堵局面的更加恶化。肠梗阻禁食禁饮的临床治疗原则，也是不再添堵。必要时胃肠减压，将梗阻近端淤积的气体液体抽出来，减轻堵点的压力。粘连性肠梗阻，不是真正意义上的肠道完全闭锁，恰似混乱的车辆堵塞道路，进行有效的疏导，多半是能恢复通行的。肠梗阻患者进行输液，补充水电解质，替代胃肠道的营养补充，能争取更多的肠道自通机会。这样保守治疗最后还是通不了，只有手术一条路。至于术后还会不会粘连梗阻，这时还计较的过来吗？不是说中医中药不能对粘连性肠梗阻的治疗无所贡献，要看它能在哪个环节发挥有益的作用，而不是帮倒忙。西京医院的董军强大夫，我和他没有过交流。从他好大夫网站的文章介绍，大致了解其放射介入法治疗粘连性肠梗阻的原理，在X光机的指导下，将胃肠减压管准确地放置到梗阻点，然后在体外挤压揉搓，促进肠道的复通。这较文革期间天津介绍的中西医结合颠簸疗法治疗粘连性肠梗阻，技术上有进步。董大夫十分严谨，“空军军医大学西京医院经过长期探索，运用一种全新的方法治疗肠粘连及粘连性肠梗阻。即采用一种物理的方法，通过人型数字化胃肠机引导下精确定位，在造影下发现粘连梗阻准确位置，在体外通过压迫器及手法，利用肠管本身动度，对粘连肠管进行松解分离，效果良好。但这不是万能的，千万不要迷信，它仅仅多轻度及中度肠粘连适应，对于重度肠粘连也无能为力。对于肠粘连引起的绞窄性肠梗阻由于特别凶险，还是以手术为唯一方式。”这是原文的关键段落，它表明介入治疗属于较为积极的粘连性肠梗阻保守治疗，有其优点也有局限，需根据实际病情灵活掌握。外科治疗术后肠粘连，通过手术松解粘连，性质是以暴易暴，绝非以毒攻毒那么简单了事，术后再粘连再梗阻是无法回避的残酷现实，故而不到万不得已的地步，医患双方都不会贸然行之。以往开腹手术都是要切开腹壁，最后缝合腹壁，这是手术松解粘连，引发再粘连的重要环节，因为术后再粘连大多是以腹壁粘连为主要形式。而今不切开腹壁的腹腔镜手术，将腹壁损伤降到极致，是否能显著减少术后再粘连，成为粘连性肠梗阻积极手术治疗的希望所在。本人致力于探究腹腔镜松解粘连的技术方法和临床疗效。由于研发出气腹CT腹膜腔三维成像技术的腹腔粘连形态精准诊断方法，犹如腹腔的三维导航地图，手术按图索骥地针对性实施，少走弯路，减少不必要的操作和损伤，术后再粘连显著降低，取得令人满意的临床疗效。且术后的疗效评价，不局限于笼统的身体感受症状复发层面，而可以再度气腹CT复查甚至是腹腔镜检确认，这将大力推进腹腔粘连发生发展及致病机制的研究。气腹CT腹膜腔三维成像检查，结合腹腔镜微创手术松解粘连的术后肠粘连精准微创诊疗体系的建立，规范了诊治对象的收治标准，排除了非粘连因素混杂人群对诊疗结论的干扰误导。其次这是针对粘连病因，尤其是粘连梗阻机制的特异性有效干预，并保持对干预目标的持续关注，气腹CT腹膜腔三维成像检查功居至伟，由此得出的科学结论，经得住实践和时间的考验。

今天接待了一位老年病人，双肺磨玻璃结节，其中一枚为混合磨玻璃结节，实性成分为主。针对这枚结节在北京某专科医院进行了一侧肺叶切除手术。手术后病理为腺癌，大小不超过2cm，没有淋巴结转移，肿瘤也没有侵犯胸膜、支气管、脉管，没有气腔播散、没有微乳头成份等高危因素。手术后肿瘤基因检测为EGFRL858R突变，医生让患者术后口服奥希替尼，并且告诉她吃这个药对对侧肺上的磨玻璃结节也有控制作用。病人术后复查、开药来到我们这里，反复和我说最近手指皮肤、指甲干枯、皲裂、发干，沾水就疼痛。但凡用过奥希替尼这个药的应该都会想到，这可能是奥希替尼的副作用。我当时就建议她停奥希替尼试试，老人不放心，还是坚持用药。后来专科医院的大夫建议患者切除对侧肺上的磨玻璃结节，先停奥希替尼一段时间。结果停药期间赶上北京最近的这波疫情，受到疫情的影响，前后停药近两个月也没有做上手术。结果停药后患者皮肤干裂、甲沟炎全都好转，之前的失眠也缓解，食欲、精神状态明显好于以前。患者非常高兴，特地来告诉我这个消息，称赞我对她的病情判断准确。对了，顺便说一下，这位老人今年80岁，对侧肺上的磨玻璃结节几次复查均未见变化。今天我们暂不讨论老人对侧肺部的磨玻璃结节到底有无必要再进行手术治疗，我们讨论一下她术后有没有必要进行辅助靶向治疗，也就是吃靶向药的必要性有多大。这里有一个概念，什么是辅助治疗？在肺癌，辅助治疗一般是指手术切除之后进行的抗肿瘤治疗，包括术后化疗、靶向、免疫和放疗等，都可以称之为辅助治疗。对应的还有另外一个概念，是新辅助治疗，是指在手术前进行的抗肿瘤治疗，包括化疗、免疫、靶向等治疗，因为是在手术前进行的，为了区别于手术后的辅助治疗，就再前面加了一个“新”字，称为新辅助治疗。好了，我们知道了辅助治疗的概念，接下来我们要问：为什么要进行术后辅助治疗？那是因为尽管手术完全切除了肿瘤（完全切除，R0），但随着时间的推移，仍有大部分病人最终会出现复发、转移，其根本原因可能是手术时病人就已经出现了临床无法察觉的微转移灶，导致手术后体内还有残留的肿瘤细胞。这是术后复发或转移的根源，也是术后辅助治疗的理论基础，其目的就是希望通过药物清除、杀灭术后残留的肿瘤细胞，达到更好的治疗效果。我们可以想象，如果肺癌病人手术后肿瘤细胞完全没有了，那就相当于治愈了，术后的辅助治疗肯定是没有必要的；只有对那些有残留肿瘤细胞的病人，术后辅助治疗才有意义。那么问题来了，哪些肺癌病人手术后可能会有残留的肿瘤细胞呢？很遗憾，目前临床上常用的各种影像学检查方法无法发现细胞级别的转移或残留，只能发现已经形成明显肿瘤病灶的转移或复发，也就是“肉眼可见”的转移或复发。所以，我们只能通过术后的病理分期进行评估哪些病人可能存在细胞级别的转移或残留，那就是分期越晚，体内有转移或残留的可能性也就越大，给与辅助化疗或辅助靶向治疗就越有可能获益。事实上现有的临床证据也证实了这一点，比如Ia期病人，术后辅助化疗不会提高生存率；Ib期术后辅助化疗有提高生存的趋势，但无统计学差异；II期-IIIA期病人，术后辅助化疗可以很明确的提高生存率。但很可惜，这种提高却很微弱，5年生存率仅提高了5.4%。究其原因，一方面是化疗的副作用大、疗效有限；另一方面也可能存在这种情况，即这些病人中有“治愈”的病人，辅助化疗对他们没有什么作用，使得化疗在这个群体中的作用被拉低。辅助靶向治疗也一样。根据最新的奥希替尼ADURA的研究数据，术后分期越晚，辅助应用奥希替尼获益越明显。为什么呢？就是因为分期越晚，体内有残留癌细胞的病人可能就越多，应用奥希替尼就越有可能有意义。上面的证据充分说明了肺癌分期越晚，患者术后越有可能存在癌细胞残留。但这仅仅是一种趋势，不代表全部，总会有些患者没有残留，具体是张三没有残留，还是李四没有残留？我们不知道，我们只能是将分期相同的病人进行相同的治疗，其后果就是导致那部分没有残留的病人进行了多余的治疗。这就是目前的治疗模式，它的合理性和不合理性都一目了然。为了克服这种治疗模式的不合理性，就需要设法真正区分到底是哪些病人手术后存在残留的肿瘤细胞，哪些没有残留。这样才能有的放矢的进行精准的术后辅助治疗，提高治疗效果。这就需要用到我们今天要介绍的一项极具前景的新技术，MRD。什么是MRD？其实他的全称有两种，一种是微小残留病灶（minimalresidualdisease，MRD），另一种是分子残留病灶（molecularresidualdisease，MRD），说的是同一种东西。一说这个全称，大家不难看出，MRD在概念上与前面提到的“细胞级别的转移或残留”是重叠的。那么如何检测MRD呢？目前最常用的方法是检测术后的ctDNA，也就是循环血肿瘤DNA（circulatingtumorDNA，ctDNA）。我们可以想象一下，只要体内有残留的肿瘤细胞，这些肿瘤细胞就不可避免的会出现死亡，从而释放自身的DNA片段进入血液，这就是ctDNA，我们可以通过一些特殊的技术手段在血液中检测到它，只要检测到它，也就说明MRD是阳性的。如果一位肺癌患者手术后，在她/他的血液中检查到了ctDNA，也就是MRD阳性，是不是也就意味着病人有肿瘤残留、将来必定会复发？是不是就应该进行辅助治疗了？事实上，有多项研究已经回答了上面的临床问题。比如去年11月份（刘伦旭教授团队）和今年5月份（吴一龙教授团队）分别各有一项重量级的研究发表，都证实了MRD临床应用价值。在吴一龙教授团队的这项研究中，他们对肺癌病人术后1个月内、之后每3-6个月分别查MRD。结果发现如果MRD持续阴性，96.8%的病人不会出现复发；只要出现阳性，89.1%的病人在随访期间出现了复发。无论病人分期如何，趋势都相同，见下图： 病人的生存曲线也是高下立判，无论病人分期如何，只要MRD阴性，生存曲线都高高在上；只要MRD阳性，生存曲线就会陡转直下，显示出比病理分期更为精准的区分能力。见下图：  对于MRD阳性的病人，辅助治疗是有帮助的，可以延长病人无病生存期；相反，MRD阴性的病人，术后辅助治疗不但无益，反而有害，见下图： 在去年发表的由刘伦旭教授团队进行的LUNGCA-1研究，也得出了类似的结论，即术后MRD阳性，病人可以通过术后辅助治疗获益；如果MRD阴性，进行辅助治疗不但无益，反而有害。见下图： 在这两项研究中，MRD在区分术后复发与否、指导辅助治疗方面完全“碾压”病理分期，能够精准的区分出将要复发的病人和可以通过辅助治疗获益的病人。其实，我们仔细想想，术后复发、转移的判断标准是影像学的发现，也就是基于“肉眼可见”的“宏”转移灶或复发灶的出现来确定是否复发或转移；而MRD则是这种“宏”病灶形成前的病理阶段，也就是还不能被影像学发现的细胞级别的“微”转移或残留病灶。不难理解，MRD和影像学上的复发转移在本质上是相同病理过程的不同阶段而已，所以MRD才会如此精确的预测复发，预测辅助治疗的获益情况。但是很可惜，目前MRD技术还没有在临床上推广普及，一方面是需要更多的研究和更大规模的人群应用验证其作用，另一方面是目前MRD检测价格昂贵，检测技术也有待统一、规范。相信将来随着MRD检测技术日益成熟和证据的积累，MRD终将会成为临床常规的检测项目，那时我们就可以通过MRD的技术甄别哪些病人需要辅助治疗，哪些病人不需要，精准施治，避免治疗不足和过度治疗的情况，同时也能精确地判断病人的预后。基本的理论和最新研究介绍完了，我们再回头看看今天上午的那位80岁的老人。按照目前辅助治疗的适用范围，这位病人术后病理分期最多在Ia2期，肯定达不到Ib期，也没有发现有任何危险因素，尽管有EGFR敏感突变，进行辅助靶向治疗是没有证据支持的，口服奥希替尼并无多大必要，不但加重经济负担，还出现了副作用，造成痛苦。如果确实担心复发转移，那就查一个MRD看看，如果阳性再考虑辅助治疗才可能有帮助，如果阴性，就更可以放心继续观察了。另外，是不是像那位医生说的，吃奥希替尼对对侧肺部的磨玻璃结节也有控制作用呢？其实还真不一定。首先，多发磨玻璃结节都是多原发，驱动基因不一定相同，也就是说尽管手术切除的那个结节有EGFR突变，不代表剩下的结节也有相同的突变；第二，有数据表明，与晚期肺腺癌不同，磨玻璃结节中EGFR基因突变的比例很低，只有10%左右，也就是说有近90%的可能性奥希替尼对剩下的这些磨玻璃结节是无效的。事实上，病人在口服奥希替尼期间，复查胸部CT均未见到对侧肺上的磨玻璃结节有任何缩小迹象。循证医学的时代，任何一项治疗决策最好都要有相应的证据支持，这一点对于医生和病人来说都很重要。如果病人因为种种原因不愿按照目前的标准来选择辅助治疗，那就干脆查一个MRD，对我们的临床决策可以提供很大的指导和帮助。 参考文献：1.LongitudinalUndetectableMolecularResidualDiseaseDefinesPotentiallyCuredPopulationinLocalizedNon-SmallCellLungCancer.CancerDiscov.2022May11;OF1-OF12.doi:10.1158/2159-8290.CD-21-1486.2.PerioperativectDNA-BasedMolecularResidualDiseaseDetectionforNon-SmallCellLungCancer:AProspectiveMulticenterCohortStudy(LUNGCA-1)，ClinCancerRes.2021Nov29.doi:10.1158/1078-0432.CCR-21-3044 

女儿刚出生的时候，我走到了崩溃的边缘。我从来都不知道，睡觉是这么难的一件事情。白天不睡，夜里老醒，费尽九牛二虎之力终于哄着了，一挨床又醒了。婆婆年迈，老公上班，只有我不分昼夜地抱着哄着，这让我一度陷入绝望。幸运地是，女儿一个半月的时候，从埋怨和暴躁中抽身的我开始正视这个问题，经过及时地调整，女儿的睡眠很快规律了，而我也慢慢走出了阴影。我相信，像我这样为宝宝的睡眠烦心的宝妈们不在少数。充裕的睡眠时间和良好的睡眠质量是宝宝健康成长的重要因素。作为妈妈，我们能为宝宝的睡眠做些什么呢？一、是谁扰了宝宝的清梦要解决这个问题，首先要了解哪些因素会影响睡眠。生理性因素：常见的有环境温度过高或过低、排尿便了、饿了、白天过于兴奋、长牙刺激等。疾病因素：最常见的是佝偻病。除了睡眠不安，常伴有夜惊、枕秃、方颅、肋骨外翻等。此外，还可能有肠绞痛、肠套叠等，这些需要专业的儿科医生来协助判断。睡眠习惯：最常见也是最困扰新手妈妈的问题，是我们这次讨论的重点。二、睡前的准备工作要想建立良好的睡眠，准备工作是必需的。进食：要适量。首先要吃饱，但也不能太饱，尤其不要吃不易消化的东西。果汁等甜食容易增加兴奋性也是不建议的。大一点的孩子睡前可以喝适量的牛奶。环境：良好、安静、舒适的睡眠环境有助于宝宝快速入睡。适宜的温度是22-26℃之间。衣着要透气、柔软，棉被应该厚度适中。卧室应安静，避免噪声、灯光等的刺激。睡眠程序的建立：将入睡之前的行为固定化，进而形成睡眠反射，让宝宝对之后的行为有所预期，会让宝宝情绪稳定，并增加宝宝的安全感。洗澡、上床、喝奶、听音乐/讲故事，都是这些程序的内容。熟悉的睡眠程序会让宝宝很快进入梦乡。睡眠程序应该随着宝宝的成长相应调整，会是宝宝睡眠的良好助力。三、感知信号我曾经接诊过一个20多天的新生儿，全程没有带尿裤。我很担心地提醒她的家人，可是妈妈却说不需要。不一会儿，妈妈说要尿了，然后带着宝宝去了诊室外，果然就尿了。我至今仍然对那个20多岁的妈妈佩服不已。能够感知宝宝发出的信号，会让宝宝舒服很多。事实上，宝宝睡觉前都会给我们很多的提示：眼神发直、活动减少、动作停止、揉眼睛、眼皮低垂等。抓住这些时机，能够让宝宝轻松入睡。四、生物钟的建立天使宝宝是每一个新手妈妈的梦想。其实，天使宝宝也是可以培养的。宝宝刚出生时还没有昼夜节律，等到满月后生物钟才开始起作用。所以一开始的混乱并不代表异常，妈妈们心理上不要恐惧。日本的清水悦子在《宝宝不睡觉，妈妈怎么办》中建议半夜总闹觉或哭闹的宝宝，不论是婴儿还是幼儿，早上都应该在7点之前将他唤醒。育儿专家特雷西霍格在《实用程序育儿法》中，建议在早上7点将宝宝唤醒。这些其实都是在强调生物钟的重要性。每个宝宝需要的睡眠时间不同。不同年龄段的宝宝生活作息、喂奶次数与时段也不相同。生物钟的建立，需要妈妈们根据宝宝的情况来调整。有的宝宝习惯早醒，白天需要小睡两觉，也许他六点就该起床了。有的宝宝习惯晚起，白天只睡一觉，那他也许7点半起床就可以了。如果我们让宝宝在最理想的晚上九点入睡，那他早上七点起床就能保证至少睡10小时。区分白天和黑夜是很重要的一环。首先在熟悉宝宝睡眠需求的基础上，要控制白天的睡眠时间。太短影响精气神，太长则影响夜间睡眠质量。其次，要让宝宝感受白天与黑夜的区别。白天睡眠时间不要太长，以规律地活动、玩耍为主。根据睡眠情况，适当增加活动时间。即使是睡觉，光线也不要太暗，可适当有响动。不同年龄段推荐睡眠时间五、关于奶睡奶睡的缺点大家都懂。可是，作为一个曾经被宝宝折磨地精疲力竭的妈妈，我必须承认，奶睡让我歇了口气。我认为奶睡是有前提的。新生儿或者小婴儿期的宝宝主要行为就是喝奶、睡觉，奶睡不只是睡眠习惯的一部分，同时也是宝宝的生理需求。但是随着宝宝的长大，特别是夜奶逐渐减少、开始出牙时，奶睡就不提倡了。六、梦话梦哭有的宝宝会在睡眠中突然哭闹，新手妈妈马上手忙脚乱，惊慌不已。我想提醒妈妈们，也许宝宝在梦话梦哭呢？一个睡眠周期分为浅睡眠和深睡眠两个阶段，一个周期结束后自动醒来，转入下一个睡眠周期，一个晚上循环数次。新生儿一个周期是40～50分钟，3个月后是50～60分钟，2岁时是75分钟，到5岁后才开始接近成年人的90分钟。所以，宝宝在夜里醒来是很正常的。浅睡眠阶段，宝宝虽然不睁眼，但是肢体可能有活动，可以有各种表情，甚至会笑、烦躁甚至哭闹。很多家长在这个阶段就开始抱哄，或者喂奶、换尿裤，这样就生生把睡眠中的宝宝弄醒了。从深睡眠中醒来后，有的宝宝也会睁眼片刻，不需要打扰自动就会进入下一个周期。所以，下次碰到这种情况，先按兵不动，也许轻轻握住宝宝的小手、轻轻地回应“妈妈在”，让宝宝感受到妈妈时刻的陪伴，宝宝就安睡了。七、对不起，我也是第一次当妈妈这是我曾经无数次对女儿说过的话。我相信这也是所有新手妈妈们的心声。每一次看到宝宝哭泣落泪，身为妈妈总是为自己的无能懊恼。新手妈妈必然会走很多弯路，但是我们要有信心。爱加上耐心，一切终会克服。

经过不懈的努力，全国首家腹膜腔三维成像检查体验门诊开诊了。这为广大群众近距离现场体验人体腹腔三维空间结构，理解最先进的医疗科技成果，提供了现实的可行性。对于深陷术后肠粘连困境的病友，提高战胜疾病的勇气，推广宣传术后肠粘连精准微创外科诊疗技术，将起到积极的正能量。地点：北京海淀区永定路69号，解放军总医院第三医学中心门诊4楼外科13诊室。挂号方式时间：解放军总医院第三医学中心放射诊断科（周三下午），或解放军总医院第三医学中心普通外科蔡晓军专家门诊（周三上午）未能预约挂号者，蔡晓军大夫愿提供协助。

随着CT应用越来越多，肺部结节的发现也越来越多，尤其多发实性小结节最多。多发实性结节除了有恶性病史的病人需要考虑肺转移以外，绝大多数都没有太大问题，大多都是炎性肉芽肿等良性病变，但医生也都还会嘱咐病人要定期复查。为什么还要定期复查？就是要以防万一，以防个别病人的个别结节会有问题，通过定期观察结节的变化，可以提供给我们更多判断良恶性的依据。本期要分享的这位患者就是双肺多发结节的病人。该病人在2020年10月胸部CT发现双肺多发结节，基本都是实性结节，一般来说这样的结节大多都是良性的，但为了以防万一，病人还是进行动态观察。后来又在2021年2月和2022年2月分别进行了复查，发现双肺的结节大多变化不明显，只有一枚结节有点例外。为了更直观，我直接将三个时间点的同一个结节放在一起进行对比：这是右肺斜裂的一枚结节，无明显变化。 这是左肺斜裂的一枚结节，基本无变化。 这是左肺斜裂另一枚结节，无明显变化。 这是右肺中叶胸膜下的一枚结节，也没什么变化。 这是右肺下叶的一枚结节，基本无变化。  这是右肺下叶胸膜下结节，基本无变化。  左肺下叶胸膜下结节，变化不明显。  这是右肺下叶的一枚结节，看着就有点奇怪了。结节本身形状有点不规则，三次CT对比下来，发现结节比之前散了，密度也降低了，最后一次CT竟然看到了结节外周有磨玻璃密度的影子，而这些磨玻璃密度影与肺组织之间界限不清楚，看上去更像是炎症了！而且是急性或亚急性炎症才有这样的表现！但是炎症为什么是在1年半前的实性结节周围出现？并且炎性结节的密度一般不会随时间变化，即便是有变化，密度也多是逐渐增高，向钙化的方向发展，一般不会在这么长的时间里出现密度降低的情况，这明显无法解释这枚结节的变化。如果不是炎症，那是会是肿瘤吗？肿瘤变化趋势应该是越来越大，密度增高，可从后两次CT来看，算上结节外周的低密度影，“整个结节”似乎是比之前大了，但很少见哪个恶性结节在发展过程中会出现密度降低，并在外周出现与肺组织界限不清的磨玻璃密度影！这枚结节的变化确实非常令人费解。下一步是继续观察一段时间，看看结节的变化趋势呢？还是直接手术切除？说实话，我也很含糊，毕竟这么多结节，习惯上还是一元论解释，一般认为所有的结节都是同一种性质更常见。经过与病人沟通，病人本人对结节的变化非常焦虑，最终决定手术切除。最后，病人接受了胸腔镜手术治疗。右侧斜裂结节镜下很明显是一枚淋巴结，未做切除，中叶和下叶共四枚结节，分别进行了切除，并一一做了标记，送快速病理，结果，四枚结节中有三枚是良性病变，而这枚出现密度降低并且外周出现磨玻璃影的结节直接报了浸润性腺癌！经与病人家属沟通，觉得病人结节实性为主，仅做楔形切除让人不太放心，而结节生长速度不快，做肺叶切除又有点可惜，最终决定为病人做肺段切除，从二维CT上看，结节靠近S9与S10之间的段间平面，为病人进行了S9+S10段的切除，并对纵隔淋巴结进行了采样，淋巴结均未见转移，术后病人恢复顺利出院。回过头来看，这枚结节告诉我们几个需要注意的地方：1.       肺部的多发结节多数情况下为性质相同的结节，阅片时由于先入为主，很容易遗漏某个结节的细微变化，或对某些结节的变化“选择性”的遗漏，千万要注意，在许多良性结节之中，也可能会隐藏着恶性结节，所以不能轻易放过对每一个结节的仔细对比和观察。2.       在动态观察的过程中，只要结节出现了变化，这种变化不能用“炎症吸收”来解释，就要提高警惕，不要轻易放过，一旦放过了，对于病人来说，后半生的人生轨迹有可能会被彻底改变。这让我想起了多年前的一位患者，肺上有一枚实性结节，动态观察过程中，结节像是自己“长了腿”，两年的时间，从远离胸膜的地方“移动”到了靠近胸膜的地方，并且出现了胸膜牵拉，而结节大小变化并不明显（很可惜，片子找不见了，无法给大家展示），最后病理证实就是肺癌。3.       恶性结节在动态观察中的变化大多数情况下是体积增大，密度增高，但这枚结节给了我们另外一种思路，即密度降低，外周出现类似炎症的磨玻璃影，而又无法完全用炎症解释，这种情况也有可能是肺癌，需要进一步采取措施，或更为密切的观察。好的，本次的看结节就到这里，下次继续和大家分享肺部结节的故事。

近期接触到不少完全性左束支传导阻滞合并心功能不全的儿童，有的求医曲折，走了不少弯路。本中心国内外首先报道的经胸心外膜途径植入左房、左室双腔起搏器，治疗儿童CLBBB导致的心功能不全，效果可靠。为此江博士写了这个病的有关科普知识分享给大家。1.儿童完全性左束支传导阻滞（CLBBB）的病因和发病率？CLBBB分为特发性和继发性两种类型，其中特发性CLBBB非常少见，具体发病率不详。常见的继发性CLBBB原因包括原发性心肌病或心脏手术导致的医源性损伤。特发性CLBBB尚未发现明确的病因。2.CLBBB有什么危害？CLBBB改变了正常心电激动顺序，左室侧壁激动明显延迟，心脏运动失同步，长期将出现心室不良重构，导致心功能受损。严重者表现为心脏扩大及心功能的下降，类似扩张型心肌病。3.CLBBB如何治疗？单纯的CLBBB未合并心脏扩大及心功能下降，可定期随访观察。CLBBB合并心功能不全，需心脏再同步化治疗（CRT）。三腔CRT可以改善左、右室同步性，逆转心功能，为成人CLBBB合并心功能不全的经典治疗方法。不同于成人，儿童体格小、血管细，因此成人经冠状静脉窦途径并且多根电极静脉植入行CRT并不适用于儿童。本中心开展儿童经胸心外膜途径植入左房、左室双腔起搏器，治疗儿童CLBBB导致心功能不全取得显著疗效。4.起搏器手术的细节管理？成功植入起搏器后仍需对起搏参数进行管理才能达到最佳效果。因此要根据患儿状态调整参数，必要时需辅以服用药物治疗（β受体阻滞剂及/或洋地黄类药物），已保证达到最佳治疗效果。5.CLBBB合并心功能不全的预后怎么样？术前心功能损伤较为严重或病程比较长儿童术后心功能指标恢复明显延后。因此对于儿童CLBBB出现心功能受损，需及早给予心脏同步化治疗以避免不可逆后果。

心肌致密化不全（Ventricularnon-compaction,NVM）是一种罕见且病因不明的心肌病，发病率0.05%~3.7%，以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现，是儿童常见的心肌病之一。根据受累部位不同，分为左心室型、右心室型和双心室型，其中以左心室型最多见，极少见单独右心室受累患者。（一）病因多数学者认为是胚胎发育过程中心肌致密化异常停滞导致的心肌病。病因目前尚不十分清楚，遗传可能为其发病的重要因素，18~44%的NVM患儿均携带致病基因突变，存在多种不同的遗传模式，包括常染色体、X连锁和线粒体遗传等。（二）临床表现起病隐匿，首发症状出现的年龄差别较大，发病年龄为2天~78岁。临床表现主要包括渐进性加重的心功能不全、心律失常、血栓形成。患儿常表现为气促、胸闷乏力、呼吸困难、喂养困难、多汗、生长发育落后、晕厥、栓塞。NVM常合并先天性心脏病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病等多种疾病，出现相应的表现，临床中应注意识别。（三）辅助检查心脏彩超：不仅可以评估心脏收缩和舒张功能、受累心室，而且可以评估是否存在附壁血栓。近年来新开展的超声斑点追踪成像可以评估局部心肌的收缩功能，早期发现心功能变化。心电图：87%的患儿存在异常，包括预激综合征、房室传导阻滞、左右束支传导阻滞、房性及室性心律失常、ST-T改变等。推荐所有患儿均行心电图，必要时行24小时动态心电图检查。基因检测：尽早完善遗传学检测，对直系亲属进行筛查；必要时行CT、心肌MRI和心导管造影评估NVM受累范围及程度，并除外其它心脏结构异常。（四）诊断标准最常采用Jenni诊断标准，胸骨旁心室短轴切面观心肌呈两层结构，小梁间深陷的隐窝内充满血流灌注，收缩末期时非致密层/致密层＞1.4，且排除其他先天性或获得性心脏病。（五）治疗及预后缺乏特异性的治疗，主要是针对心力衰竭、心律失常、血栓等症状进行对症治疗。建议至少每年行临床评估、12导联心电图和超声心动图；有心律失常的患儿，需定期复查24小时动态心电图；对于是否能参加正常的体育运动，酌情行运动负荷试验。对高危患者密切随访，早期处理各项并发症。无症状者可长期存活，发病年龄小、临床症状重的远期预后差、病死率高。

（一）何为儿童限制性心肌病（restrictivecardio-myopathy，RCM）？儿童RCM较为罕见，具有独特的形态学和血流动力学特征：①心室无扩张，室壁厚度通常正常；②室壁僵硬，导致重度舒张功能障碍、充盈压升高伴限制性充盈和心房扩张；③左室收缩功能通常正常。最重要的血流动力学变化就是心室顺应性下降，舒张功能受损，充盈受限。病因分为特发性、遗传性和继发性（如淀粉样变、结节病、高嗜酸性粒细胞综合征等）。需除外缩窄性心包炎、其他类型的心肌病、射血分数保留的心衰等。（二）有何症状？任何年龄都可以发病，表现为体循环和肺循环淤血。乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。并发症主要包括心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等。（三）有针对性检查吗？心电图检查：可能出现房颤、ST-T异常，房早等；超声心动图：双侧心房增大、左室腔正常或缩小，左室射血分数正常，舒张功能异常；必要时行基因检测、心脏核磁共振和心内膜心肌活检。（四）如何治疗？没有特异性治疗，如继发性的需治疗基础疾病。治疗包括利尿、降低心率的钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、ACEI和/或ARB。地高辛慎用。心脏移植是严重RCM的比较有效治疗方法。

一、草酸钙结石的预防在泌尿系尿结石中78%为含钙结石，主要为草酸钙、碳酸钙，其中草酸钙是最常见的结石成分，不但发病率高、复发率也高。其十年复发率接近50%。因此，采取针对性预防措施控制结石复发至关重要。如何预防草酸钙结石的形成呢（1）大量饮水：成人每日饮水量应为2000~3000ml（相当于一暖瓶），以确保24h尿量在2000ml以上，可降低尿中形成结石物质的浓度，减少晶体沉积，也有利于微小结石排出。特别在临睡前及夜间，也要多喝水。以保持夜间尿液是稀释状态，从而减少晶体形成;（2）限食钠盐：钠盐可造成尿钙排泄增加，所以每日食用氯化钠（食盐）不应超过5克，忌食味精、鸡精；（3）忌食草酸：高草酸食物主要包括苋菜、菠菜、大黄、芒果、草莓、芝麻、可可、巧克力、茶叶、各种坚果（栗子、杏仁、核桃等），应忌食或少食；（4）常食柑桔：食用柑桔类水果可增加尿中枸橼酸（结石抑制因子）的含量。有助于预防结石复发； （5）适度运动：每天进行适当的运动（如慢跑等）可以有助于预防结石的复发。但要注意运动过程中，汗水会大量蒸发而使尿量减少。因此要及时补充水分，避免尿中成石物质浓缩，进而诱发结石形成；（6）控制体重：肥胖易导致结石形成，肥胖者应减轻体重;（7）定期体检：每年应常规复查泌尿系B超。二、尿酸结石的预防由细胞代谢分解的核酸及动物类食物中的嘌呤分解而产生尿酸，食用动物类食物过多会导致尿酸及尿钙排出量增加，降低尿枸橼酸排泄，尿pH值降低，容易增加尿酸及含钙结石的风险。啤酒含维生素B1，它是嘌呤和苷酸分解代谢的催化剂，容易破坏尿酸代谢平衡，使尿酸增加，不能及时排出体外，以钠盐的形式沉积下来，容易形成结石。尿酸结石的溶石效果理想，成功率接近80%~90%。尿酸结石的十年复发率约为50%～65%，严格按以下措施进行预防对于控制其复发非常有效。（1）大量饮水：成人每日饮水量应为2000~3000ml（相当于一暖瓶），以确保24h尿量在2000ml以上，可降低尿中形成结石物质的浓度，减少晶体沉积，也有利于微小结石排出。特别在临睡前及夜间，也要多喝水，以保持夜间尿液呈稀释状态，从而减少晶体形成;（2）适度运动：每天进行适当的运动（如慢跑等）可以有助于预防结石的复发。但要注意运动过程中，汗水会大量蒸发而使尿量减少。因此要及时补充水分，避免尿中成石物质浓缩，进而诱发结石形成;（3）控制体重：肥胖易导致结石形成，肥胖者应减轻体重;（4）限食嘌呤：嘌呤是尿酸的前体物质，因此，应严格限食肉、鱼、虾类等富含嘌呤的食品，每日总量少于150克；忌食动物内脏；少食豆制品、蘑菇;（5）首选食品：宜食用低嘌呤食品，如米、面、蛋、奶、蔬菜、水果等;（6）碱化尿液：尿酸结石易在酸性尿液中形成，碱化尿液有利于结石自行溶解，可常食用富含枸椽酸钾（一种碱化剂）的柑桔类水果；（7）严格戒酒：不宜饮酒，酒精可增加尿中乳酸排液而造成尿液酸化，此外，饮用啤酒可在尿中产生大量尿酸，进而导致结石复发;（8）定期体检：每隔半年应常规复查泌尿系B超、血尿酸和尿尿酸。

我是清华医疗博士江河，虎年我将继续创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的关注和阅读。 这几期想和大家分享一下有关儿童心肌病和心衰方面的话题。 扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是以左心室或双心室扩大，伴有心室收缩功能障碍的一类心肌病，是儿童心肌病中最常见的类型之一。超声心动及基因学检查可帮助扩心病诊断。常见的并发症包括：心力衰竭、心律失常、血栓等。 本文就心衰的分级及日常生活管理做简要的分享： （一）DCM的心衰严重程度分级 (根据临床症状分级) （二）药物管理 1.急性心衰治疗：限制液体入量、利尿、正性肌力药物及扩张血管减轻心脏负荷。 2.慢性心衰治疗：根据心衰严重程度，个体化、联合、长期应用抗心衰和维护心功能药物，如血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、洋地黄制剂、β受体阻滞剂、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂、抗凝治疗。 （三）新型抗心衰药物在儿童中的应用 1.伊伐布雷定：通过降低心率来减轻氧耗来改善心衰，适用于窦性心动过速的慢性心衰的患儿。用法依据年龄及体重进行估算、监测下逐渐增加至目标剂量； 2.沙库巴曲缬沙坦（诺欣妥）：为双效的血管紧张素受体与脑啡肽酶抑制剂，适用于心衰患儿。用法依据年龄及体重进行估算、监测下逐渐增加至目标剂量。 （四）日常生活管理 1.注意休息，避免过度劳累，避免感冒及胃肠道等感染； 2.控制入量，低盐饮食，少进液体（汤、水、茶、奶等），保持出量略大于入量，长期维持干体重；不要饱餐，吃饭七成饱；注意尿量，不要有水肿出现；注意缓起慢动，不要憋尿后快速起来排尿等，以免晕厥； 3.长期规律服药，门诊复查调整药物用量； 4.定期检测血压、心率、心律、电解质、肝肾功能等； 5.不适及时就诊。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 本期和大家科普一下最容易引起心源性晕厥或猝死的遗传性离子通道病-CPVT 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT）是一种恶性程度较高的遗传性离子通道病，临床上以运动或情绪激动后诱发双向性、多形性室性心动过速（室速）、晕厥和猝死为特征，多发生于无器质性心脏病的儿童或青少年，估计发病率约为1:10000，但因为本病发病隐匿，实际发病率尚难确定。主要是编码钙离子通道的RYR2基因或CASQ2基因突变所致。 该病静息状态下心电图及心脏结构正常，因此不易诊断，临床上不少病例被误诊为癫痫。早期应用β受体阻滞剂治疗可有效改善患者预后。因此本病的及时正确诊断非常关键。如何提高确诊率：1.关注家族史，文献报道30%的患者有晕厥、猝死的家族史；2.详细了解晕厥前后的表现，晕厥前有无诱因，有无心慌等心源性症状，晕厥恢复情况，以与癫痫等进行鉴别，对运动或情绪诱发晕厥的病患，要高度怀疑CPVT；3.对晕厥患儿，不仅重视头颅影像学、脑电图检查，同时注重动态心电图、平板运动试验的检查，目前国际上已把平板运动试验作为CPVT的诊断金标准，阳性率达65%～87%；部分不能耐受平板运动试验，又找不到明确病因的晕厥患儿，可考虑植入ICM；4.注重基因学检查及家系筛查，目前报道基因阳性率达49%～60%。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 上期给大家简要介绍了儿童最常见的遗传性离子通道病---长QT综合征（LQTs），这期想给大家科普一下生活注意事项。 长QT综合征 (LQTs) 是一种心室肌复极异常，通常为基因异常引起。其特征为心电图上QT间期延长，可导致有症状的室性心律失常和心脏性猝死 (SCD) 风险增加。LQTs患者的室性心律失常多由外部事件(如噪声、运动、应激等)触发。故生活中应注意如下几个方面： 1. 禁止参加竞赛运动，免剧烈体育活动，建议不要游泳； 2. 不要在LQTs患者旁边放置闹钟和床旁电话，避免诱发室速； 3. 告知患者及家长规则服药的重要性，否则会引起猝死可能； 4. 避免电解质紊乱，如低钾血症、低钙血症及低镁血症等，如出现呕吐、腹泻、进食欠佳及时就诊； 5. 避免应用延长QT间期的抗心律失常药物； 6. 避免应用延长QT间期的药物（www.qtdrugs.org），如下

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 这几期想和大家聊聊“儿童遗传性离子通道病”系列内容。首先给大家科普一下儿童最常见的遗传性离子通道病---长QT综合征（long QT syndrome, LQTS） 临床上我们接诊了不少LQTs的患儿，大部分首发症状都是晕厥（见心源性晕厥科普文章），心电图检查可见QTc明显延长；抽血查基因确诊是LQTs相关的新发的基因突变或者遗传于父母的基因异常。 什么是LQTs？LQTs是一种心室肌复极异常，通常为基因异常引起。其特征为心电图上QT间期延长，可导致有症状的室性心律失常和心脏性猝死(SCD)风险增加。LQTs发病率1:2500。根据目前基因分型为17个亚型，以LQT1-3最为常见，占总体的90%以上。 LQTs的危害有哪些？LQT1约占30%-35%，由编码电压门控钾通道KCNQ1基因突变引起。在情绪紧张、剧烈运动等交感神经活动中诱发尖端扭转性室速及室颤。男性患儿比女性患儿在童年时期心脏事件发作风险更高且发生更早。 LQT2约占25%-30%， 由编码延迟整流钾通道KCNH2基因突变所致。主要由声音刺激所诱发，如闹钟、电话、门铃等突然的噪音可触发患者晕厥。亦有研究压力、惊吓/中断睡眠、低钾血症等复合触发因素可引起晕厥和心脏骤停。青春期女性患儿中发生心脏事件的风险更高。 LQT3约占LQTS的7%-10%，由编码钠通道SCN5A基因突变导致主要表现为晕厥、癫痫或猝死，预后最差。心率慢时更易发作晕厥或猝死，因此心脏事件约65%发生于睡眠或静息状态。 LQTs如何治疗？治疗方法3种：药物（beta 受体阻滞剂）、左侧交感神经节切除术、埋藏式心脏除颤器（见ICD科普文章)。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 临床工作有时会接诊心肌炎的患儿，也经常会接到室性早搏和心肌炎相关性的咨询。那么真正的儿童心肌炎有什么特点？如何治疗呢？这期想给大家科普一下儿童心肌炎的知识。 儿童心肌炎比较常见，临床表现轻重不一、病情严重程度不等，轻者可无自觉症状，严重者可晕厥、猝死。 其中最为凶险的是暴发性心肌炎，表现为心源性休克，并且常合并心律失常，如三度房室传导阻滞，室速等。导致儿童晕厥抽搐，意识丧失，也就是所说的阿斯综合症。 病因：由多种病原体（病毒、细菌等）、过敏或自身免疫疾病等引起，以病毒性心肌炎最为常见。 发病机制：病毒性心肌病的心肌病变，早期由病毒直接侵犯心肌引起，后期主要是由心肌受损后产生的抗心肌抗体所致。余病因的多与自身免疫反应相关。 临床表现及依据：1.前驱感染病史；2.心功能不全、心源性休克、心脑综合症；3.心脏扩大；4.心肌酶CKMB或肌钙蛋白升高，伴动态变化；5.显著的心电图改变；6.心脏磁共振检查呈典型的心肌炎症表现；7.胸闷、胸疼、心悸、乏力等。 治疗：（1）休息；（2）丙种球蛋白冲击、激素、营养心肌治疗；（3）缓慢性心律失常需考虑临时起搏治疗；（4）血管活性药物；（5）机械循环支持：如ECMO、心室辅助装置等。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 ?本中心在国内较早开展儿童起搏治疗，年手术量约占全国三分之一，最小植入年龄出生后10小时。从新生儿脐静脉临时起搏、低龄儿童心外膜植入起搏技术、适龄儿童左束支起搏以及左束支阻滞心肌病同步化治疗等方面都积累了丰富而先进的经验。 ?最近碰到几例先天性房室传导阻滞的患儿，这期想给大家科普一下先天性房室传导阻滞的起搏治疗。 （一）先天性房室传导阻滞的定义、病因及流行病学特点先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）指子宫内、出生时或出生后28 天内发现的心脏传导阻滞。CHB的常见病因包括心脏结构异常、免疫性以及特发性三大类，其中特发性病因中部分患儿为遗传性离子通道病，如先天性长QT综合征、进行性心脏传导疾病（PCCD）。临床较为罕见，发生率为1/20000-1/30000。 （二）如何诊断？胎儿期采用胎儿超声心动图诊断，生后行心电图和（或）动态心电图（HOLTER）诊断。 （三）起搏治疗指征①先天性完全性房室阻滞的新生儿或小婴儿，心室率低于55次/分或合并先天性心脏病心室率低于70次/分； ②宽大心室逸搏心律，复杂心室逸搏波或心功能下降； ③生长发育受限、心脏扩大、不能耐受的症状，如晕厥等。 （四）如何治疗①心率维持在70-80次/分左右，临床可耐受、心脏彩超正常，可密切随访观察； ②心率慢，可考虑异丙肾上腺素静脉泵入维持心率，长时间应用会耐药，后期需起搏治疗；如异丙肾上腺素静脉泵入无效，需及时起搏治疗； （五）临时起搏 or 永久起搏经脐静脉植入临时起搏器，择期行永久起搏器植入。如体重尚可、一般情况可耐受，则考虑直接行永久起搏器植入；体重＜8~10kg的推荐经心外膜途径植入永久起搏器。

小佳佳，女，9个月，呼吸道感染就诊时发现心肌酶多项升高，其中代表心肌的CKMB 34U/L，正常范围是0~25。其他心脏检查完全正常。妈妈非常庆幸，幸亏这个敏感的心肌酶CKMB发现了轻微的心肌损伤，可以早期积极治疗。 然而随着营养心肌治疗，复查心肌酶CKMB却波动非常大，从30-50-28，反正就是没有到正常范围。然而这个指标的数值变化直接决定了佳佳妈妈的心情。后来意外得知CKMB还有另外一种检查方法，单位是ng/mL，究竟该用哪种方法检测？妈妈用了四个字来形容心肌酶—扑朔迷离，又用了四个字来形容她的心情—一言难尽。今日简单科普一下心肌酶。 （1） 心肌酶是什么？心肌酶就是心肌细胞中存在的酶类物质。这些酶类在正常情况下存在于心肌细胞中，不会跑出细胞外面。但当心肌细胞被炎症破坏后，这些酶就会跑出心肌细胞外，从而在血液中的水平明显升高。所以需要化验心肌酶看是否心肌有损伤。 （2） 哪些指标对心肌炎/心肌损伤有意义？肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白I（cTnI）和B型利钠肽（BNP）可以直接或间接反应心肌的损伤。但值得注意的是，这些指标的值与心肌损伤的严重程度不一定成正比。 （3） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）两种方法哪种更准确？一种为容积法，测量单位为U/L，正常范围为0~25；另一种为质量法，测量单位为ng/mL，正常范围为0.5~5。相比较而言，质量法更特异一些，更能反应心肌炎/心肌损伤。 （4） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高一定就是心肌炎/心肌损伤吗？CK-MB易受其他非心脏因素的影响，如骨骼肌损伤、肝脏、肾脏病变等。儿童这些指标的正常参考范围稍高于成人，判读结果时要注意根据年龄选择正确的参考值。此外，还需要综合临床症状、心电图、心脏彩超、24小时心电图等检查明确是否存在心肌炎/心肌损伤。 终于在妈妈焦虑3个月后，小佳佳在我院化验CK-MB 2.07ng/mL（正常范围0.5~5），并综合各项检查排除了心肌损伤，今后能和所有健康孩子一样跑跳、玩耍。