腹膜假黏液瘤的发生、发展及腹膜转移机制仍不明朗。近年来开展的PMP基础科研主要集中在疾病动物模型建立、黏液研究和基因突变研究3个方面。已开展的基础研究初步揭开了PMP疾病的面纱,为PMP的临床治疗带来了希望,但仍应看到PMP基础研究面临的困难,包括:PMP属于罕见病,研究材料来源困难。鉴于PMP自身的生物学特性,其肿瘤细胞分离培养困难、细胞生长缓慢、实验周期长;公众甚至普通医生对PMP的危害性认识不足等。上述不利因素导致PMP基础研究与其他发病率较高的肿瘤相比仍十分薄弱。因此,深度开展对腹膜假黏液瘤的基础研究,任重而道远!
腹膜假黏液瘤 (pseudomyxomaperitonei,PMP) 是一种罕见的临床疾病,估计每百万人每年有 1 至 3 人患病。PMP 的肿瘤细胞主要起源于阑尾(94%),其次为卵巢,其他器官罕见起源的病例也有报道,包括胰腺、胃、胆囊、结肠直肠、输卵管、肺、乳房和脐尿管。PMP发病隐匿,多数由于阑尾黏液囊肿破裂,具备黏蛋白外分泌能力的肿瘤细胞在腹膜、网膜,以及腹腔表面种植,并向腹腔内分泌大量胶冻状黏液,难以彻底清除,极易复发,患者常因进行性腹胀、腹痛和肠梗阻导致的慢性消耗而死亡。目前对于PMP公认的治疗策略包括完全细胞减灭术(CRS)以去除所有可见的肿瘤组织,然后进行腹腔内热疗(HIPEC)以消除微小残留病灶。根据不同中心研究表明 CRS 和 HIPEC后的复发率最低为18.6%,一般在26.4% 至 46% 之间,5年和10年生存率分别为71%和 42%。不可否认,CRS+HIPEC 带来了无与伦比的生存益处,但仍然无法防止复发,即使达到无肿瘤状态。而且,PMP对全身化疗的反应通常很差,对于无法通过 CRS-HIPEC 治愈的患者,已经没有有效的治疗选择。因此,深度开展对腹膜假黏液瘤的基础研究,阐明PMP独特的生物学行为和未知的致癌分子机制,进而开发新的治疗策略意义重大。