航天中心医院黏液瘤科科普号

乙状结肠黏液腺癌CCR0术后3年异时异地复发伴腹膜转移。行CRS+HIPEC（全结肠切除回肠造瘘）达到CCR1。患者，男，62岁，手术日期：2019.8.14。病史如下：1 病史特点①2017.6肠镜：进镜50cm环形肿物受阻，肠镜不能通过，2017.6.30开腹乙状结肠癌根治，根治程度达CCR0，病理：乙状结肠溃疡型中低分化黏液腺癌，淋巴结（9/17）。病理分期：PT4aN2bM0，临床分期ⅢC期。②2018.5.30复查肠镜距肛6cm直径1.0cm行镜下圈套切除。余肠腔黏膜正常。③2019.1肠镜正常。2019.7.23肠镜：进镜70cm盲肠远端环周菜花肿物，活检阴性；距肛20cm环2/3周菜花肿物，活检腺癌；距肛5cm环1/3周菜花肿物，活检增生性息肉。病人除大便习性改变外无明显异常。④门诊检查：2019.8.2盆腔CT，左侧降结肠旁，双侧骼外血管前方，直肠膀胱窝多发软组织结节较前增大，乙状结肠增厚，L5水平多发增大淋巴结。2019.2.1PET-CT，腹腔左肾门水平降结肠前方，盆腔入口水平盆腔中部水平，左腰大肌与降结肠间，直肠膀胱窝及双侧髂血管旁多发代谢异常增高灶，考虑转移。2 就诊目的：肠镜确定结肠癌复发，多处，CT及PET-CT提示腹腔转移，要求手术。入院CEA，CA199升高。3 手术指征：NCCN指南结肠癌出现腹膜或器官转移时建议全身系统化，对于CRS+HIPEC能达CCR0者在有经验的中心推荐。本例连续肠镜提示异时异地结肠癌，盆腔及淋巴结转移，有希望达到CCR0，且结肠肿瘤多处异时异地肿瘤占据肠腔1/3~全周径应该手术力争CCR0或者姑息切除造瘘。4 手术目的：切除结肠肿瘤及腹腔腹膜转移灶。5 预设方案：全结肠切除，回肠造瘘，盆腔及腹膜后淋巴结清扫+HIPEC。6 手术过程：无腹水，腹腔灌洗液行细胞学检查及瘤标检查。大网膜转移结节直径4cm，双髂血管前肿物直径3~4cm，直肠前壁肿物直径4cm，乙状结肠肿物直径3cm，回盲部肿物直径3cm，小肠系膜结肠系膜散在种植结节直径在0.5-1.5cm。结肠上区无种植。减瘤前PCI：0_2；1_0；2_0；3-0；4-2；5-2；6-2；7-2；8-2；9-2；10-2；11-2；12-2。总分：20。减瘤后PCI：0_0；1_0；2_0；3-0；4-0；5-0；6-1；7-0；8-0；9-0；10-0；11-0；12-0。总分：1。CRS达CCR1。术中出血1500ml，输入4U悬红，400ml。手术时间：6小时54分。7 结直肠癌腹膜转移静脉化疗与CRS+HIPEC之争议。晚期结直肠癌中约有30-40%发生腹膜转移性腹膜转移（Peritoneal Metastasis，PM）。约有4～15%的PM可见于初次诊断时，4～19%于根治术后随访期发生，2%患者PM是唯一转移方式。非黏液腺癌PM风险为20%，黏液腺癌及印戒细胞癌出现PM风险为50%（本例即是），其中10～15%只出现PM。腹膜转移预后差：中位OS 5.2～7个月，5年生存约10%，现代化疗联合靶向药物OS 12月左右。因此，如何选择合适的治疗策略是每一位临床医生需要面临的难题。有入队为：腹膜转移性结直肠癌的治疗，获益：单纯全身化疗＞CRS+HIPEC。也有人认为选择性结直肠PM是者CRS+HIPEC＞单纯全身化疗。目前尚无定论。不过，CRS+HIPEC具有以下四种优势：①CRS消除腹膜及盆腔肉眼可见组织；②化疗药物腹腔浓度高，直接作用于肿瘤细胞，全身毒性小；③热疗直接杀伤肿瘤细胞；④HIPEC减少腹腔内残余微小转移灶及游离肿瘤细胞。CRS+HIPEC策略应在有经验的中心、有选择的患者中进行。

患者，男，45岁，手术日期2019.8.12。病史如下：1 病史特点：2018.10体检中发现腹腔积液进一步检查后考虑肝硬化腹水给予针对性治疗，2019.5因腹胀再次就诊，血CEA7.55，行胃镜肠镜正常，MRI提示腹膜大网膜增厚不排外转移性，于2019.6.20腹腔镜探查大网膜活检，术中腹水CEA>1000，CA125 40.9。术后病理为大网膜黏液腺癌，免疫组化提示胃肠道来源。2 就诊目的：患者无明显不适，希望明确诊断，减瘤！3 入院后情况：血CEA正常，CA125 49.1，CA199正常。入院CT：腹水，大网膜饼。术前CT-PCI：0-3，1-3，2-3，3-3，4-3，5-3，6-2，7-3，8-3，9-？，10-？，11-？，12-？共26？分，达CCR2～3。术中视2区，9~12区PCI大小是否可力争达到CCR1。4 关于诊断：区分良恶性腹水最为简洁的方法是抽腹水查肿瘤标志物，腹水标本比血清标本敏感度高。本例在腹腔镜时腹水中CEA >1000。如何诊断腹膜假粘液瘤PMP?PMP并无特征性临床表现，如果出现腹胀、腹痛、腹围增大时就诊，多为晚期(临床Ⅲ、Ⅳ期)。确诊多为①血和腹水中CEA升高，尤其是腹水CEA升高提示胃肠道或阑尾来源，穿刺抽出粘液果冻；②腹水脱落细胞学发现粘液背景、粘液池或粘液上皮细胞；③穿刺病理或腹腔镜活检病理为粘液性肿瘤或粘液性癌。所以，常规体检很重要，通过查血和腹水中肿瘤标志物(CEA，CA199，CA125)及腹盆腔彩超可以发现一部分PMP。5 手术目的：明确诊断，行减瘤术+腹腔热灌注化疗（CRS+HIPEC）。预设方案：姑息CRS达CCR2～3时，切除双侧腹膜、盆腔腹膜、右半结肠、全部大网膜、小网膜、肝圆韧带、右膈肌腹膜。为达CCR1可增加切除胆囊，脾脏及左侧膈肌腹膜，直肠部分乙状结肠吻合或者造瘘。6 手术过程：腹水内含黏液颗粒量为2500ml。大网膜成饼，阑尾尖破溃有黏液。术中冰冻病理为低级别阑尾黏液性肿瘤。7 手术实施方案：阑尾切除、双侧腹膜、盆腔腹膜、膀胱直肠窝腹膜、右半结肠、全部大网膜、右侧膈肌腹膜、肝圆韧带、小网膜切除+术中术后腹腔热灌注化疗，根治程度达CCR2。减瘤前：0-3，1-3，2-3，3-3，4-2，5-3，6-3，7-3，8-3，9-1，10-1，11-1，12-1。总30分。减瘤后：0-0，1-1，2-2，3-2，4-0，5-1，6-1，7-0，8-0，9-1，10-1，11-1，12-1。总11分。出血量2000ml，输入自体全血400ml，血浆600ml，手术时间：10小时30分钟。8 感悟：一 有必要的强调腹水诊查流程：如果排除常见良性腹水的病人怀疑恶性腹水时有以下三种来源的恶性肿瘤需鉴别：①恶性间皮瘤是来源于上皮组织，一般血或腹水中的CEA不高（腹水瘤标更为敏感，以下均已腹水瘤标为准），CA125会有轻度升高，一般在1000以内。②阑尾和胃肠道来源肿瘤CEA是高的。③卵巢恶性肿瘤CEA不高，而CA125异常升高，常常在1000以上。二 恶性腹水的诊断流程可简单概括为：①查血中及腹水中肿瘤标志物：CEA、CA-125、CA-199。②穿刺抽取腹水查肿瘤脱落细胞；或行腹膜网膜肿物穿刺活检；脱落细胞中有粘液池或穿刺有粘液果冻不易抽出基本可以肯定为PMP。③腹部+盆腔增强CT，排除胃肠道肿瘤。④胃镜和肠镜，排除胃肠道肿瘤。⑤如果家属家庭经济条件许可，行全身的PET-CT ，了解全身其它肿瘤或者是否已以出现全身的肿瘤转移。⑥通过上述流程仍然不能确定肿瘤来源时，可以考虑腹腔镜探查活检，留下视频并取网膜、阑尾及附件进行快速冰冻切片。⑦通过术中冰冻活检：A 如果能够明确是阑尾来源可行开腹肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC)，包括局部或全部腹膜切除+阑尾或加右半结肠切除+全大网膜切除或加脾切除+女性子宫双附件切除+部分结肠直肠切除吻合或者造瘘+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗；B 如果来源于卵巢，就应该开腹行肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC)，包括局部或全部腹膜切除+阑尾切除+全大网膜切除或加脾切除+女性子宫双附件切除+部分结肠直肠切除吻合或者造瘘+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。C 如果是恶性间皮瘤应该行开腹减瘤术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC)，包括全腹膜切除+全大小网膜切除+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。三 腹腔镜探查腹膜转移了怎么办？恶性肿瘤转移方式之一即腹膜转移，绝大多数肿瘤临床分期指南中指出：如果出现腹膜转移即可归属为晚期肿瘤，是肿瘤的终末状态，手术无价值，预计生存期在6个月。当前在治疗上以对症、静脉化疗、靶向治疗等为主。如果我们将腹膜当成一个器官，那么出现腹膜转移也如同肝转移可进行切除，而不是将出现腹膜转移作为晚期肿瘤的特征性标志，则可避免将病人误判成终末状态。当然，腹膜转移也和肝转移一样，局部转移可以切除，全腹膜转移肯定是无法做到CCR0~1(肉眼下无肿瘤或残留2.5mm以内的肿瘤)。综上所述：不要将出现腹膜转移当成晚期肿瘤状态而误判生存期。我们特别要重视局部腹膜转移、双附件、大网膜的转移，这些腹膜转移可以通过规范的CRS+HⅠPEC治疗达到CCR0~1，为病人赢得较长的生存期！尤其是低级别粘液性肿瘤更是如此。下图是PMP达到CCR0~1的十年（120月）生存率达80%，而CCR2~4三年（36月）和五年（60月）生存率才分别为40%及23%。

患者，男，60岁，手术日期：2019.7.31。病史如下：1 病史特点：2019.1发现脐疝未就诊，2019.6在当地医院CT提示网膜增厚成饼考虑转移瘤，PET-CT同CT。行腹腔穿刺发现黏液细胞，不除外PMP。血CEA193。半年来体重下降4Kg。余无明显异常。无手术史。2 手术目的及预设方案：术前CT-PCI：0-3，1-3，2-3，3-3，4-2，5-3，6-3，7-3，8-3，9-0，10-0，11-0，12-0共26分。临床分期Ⅲ期，力争CCR1。预计达到CCR2。预设方案：达CCR2，切除内容为双侧腹膜、盆腔腹膜、右半结肠、全大网膜切除、小网膜、肝圆韧带+HIPEC。如果可达CCR1时可加切双膈肌腹膜、胆囊、脾脏切除，直肠部分乙状结肠切除吻合或者造瘘。3 手术过程：以果冻为主，无游离腹水。阑尾切除术中病理低级别黏液性肿瘤，8区PCI-1，故放弃右半结肠切除。实施方案：切除内容为双侧腹膜、盆腔腹膜、阑尾切除、全大网膜切除、小网膜、肝圆韧带、双膈肌腹膜、胆囊、脾脏切除+HIPEC。达CCR1。减瘤前PCI：0-3，1-3，2-3，3-3，4-1，5-1，6-2，7-2，8-1，9-0，10-0，11-1，12-1共22分。达CCR3。减瘤后PCI：0-0，1-1，2-1，3-1，4-0，5-0，6-0，7-0，8-0，9-0，10-0，11-1，12-1共6分。达CCR1。术中出血2000ml，输入自体全血400ml。手术时间：11小时10分钟。4 感悟：Ⅲ期未曾手术过的PMP，区域PCI<1（2、9～12区），通过完全性CRS+HIPEC是有可能达到CCR1。

患者，女，62岁。手术日期：2019.7.24日。病史如下：1 病史特点。第一次手术：2008.12.18因盆腔肿物，开腹探查，全子宫+双附件切除，术后病理子宫肉瘤。化疗6疗程。第二次手术：2017.9.27（近9年）盆腔肿物复发，盆腔肿物切除+淋巴结活检+部分大网膜切除，术后病理：平滑肌肉瘤伴出血坏死。大网膜无肿瘤，淋巴结无转移（0/6）。化疗6疗程。第三次手术：2018.5.3盆腔肿物复发行盆腔肿瘤切除。化疗6疗程。第四次手术：2019.2.20盆腔肿物切除+大网膜切除，术后病理：平滑肌肉瘤。2019.4盆腔肿物复发。2 在2017.9至2019.4期间连续三次手术，每隔8个月进行一次手术，分析原因：①手术中发现肿瘤已有破损，为腹腔种植留下了祸根。②膀胱右前方，直肠周围及左髂血管周围有肿瘤残留，为肿瘤复发埋下伏笔。③肿瘤破溃并反复出现复发和种植，应该行腹腔热灌注化疗（HIPEC），有效控制种植和复发。3 手术目的：尽最大努力完整干净切除盆腔肿瘤及腹腔种植肿瘤之后行术中和术后HIPEC。达CCR0。术中尽可能的不破损肿瘤，减少腹腔种植的机会。4 预设手术方案：右肝膈面肿物及局部腹膜切除，右肝肾间肿瘤及局部腹膜切除，腹腔种植肿瘤及肠管切除，阑尾及全大网膜切除，盆底Douglas's窝、阴道残端、直肠及部分乙状结肠切除吻合或造瘘+HIPEC。5 手术过程：无腹水，切口下端及盆腔粘连较重。腹膜无种植，可见腹腔及盆腔种植肿瘤。反复多次寻找腹膜、小肠结肠及其系膜、双膈下至肉眼下无肿瘤后行HIPEC90分钟。术中出血量800ml，未输血。手术时间：8小时20分钟。术后病理：6 感悟：① 子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的 3%-8%，其中子宫平滑肌肉瘤（LMS）是目前最常见的子宫肉瘤，其复发率高。此类肿瘤预后差，早期即发生局部及远处转移。②子宫肉瘤局部复发和远处转移常见，但十年后复发，且以腹腔种植转移更为少见。对于有种植转移的腹盆腔肿瘤行CRS+HIPEC是最好的适应症。③要重视术后的静脉化疗及靶向治疗。尽管我们已极尽全力达到了CCR0，但毕竟此病人近两年连续三次手术，故要加强复查，及早发现复发和转移！便于针对性制订方案！

一位PMP病人的6年三次手术，PMP还能在胸腔自由生长。以急性阑尾炎剖腹探查活检诊为PMP，三月后（2013.8.14）行姑息CRS+HIPEC，维持3年后（2016.7.20）再次姑息CRS，未行HIPEC，术后一月自发肠瘘经治疗后愈合，术后第5年（2018.10）发现胸腔转移，近一月（2019.5术后整6年）胸闷喘憋加重。患者，男，46岁，手术日期：2019.7.16日，病史如下：1 病史特点：2013.5因急性阑尾炎在当地医院行剖腹探查活检，诊断为腹膜假黏液瘤，2013.8.14在我科行姑息CRS+HIPEC（右半结肠、大网膜膜肿物切除+腹腔热灌注化疗）术后病理阑尾来源低级。术后3年（2016.7.20）因出现不全性肠梗阻在我科行第二次姑息CRS（行部分小肠及其肿物切除，部分腹膜及肿瘤切除）未行HIPEC。术后一月出现肠外瘘给予双套管持续负压吸引，后转扣造瘘袋，肠瘘愈合。但瘘管口有肿物生长。之后保持半年复查，2018.10复查胸腔积液行胸腔穿刺抽出粘稠果冻，难抽出，未行其它治疗，近一月胸闷气短，活动加重，而来院检查。请的胸外科会诊后认为左胸腔果冻占位到纵膈及心脏右侧移位，导致胸闷喘憋。应该行胸腔减瘤术+胸膜剥脱术。2 复习2013.8.14及2016.7.20手术照片：3 病人就诊症状：患者近一月来胸闷喘憋为主要症状，CT左胸腔大量果冰黏液，纵膈及心脏严重右偏。腹腔肿瘤虽然也很多，但患者能吃能排，消瘦不明显，腹部肿瘤并不是当前的主要问题。故请胸科会诊，同意行胸腔减瘤术。4 胸部手术过程：5 感悟：阑尾来源低级别PMP病程6年整，以阑尾炎手术发现即为晚期，三月后行姑息CRS+HIPEC，维持3年后出现不全性肠梗阻，本着晚期PMP以解决问题的指导思想，而再次手术。术后又3年终因PMP胸腔转移（左膈肌未曾有过手术损伤）而行胸腔减瘤术。本病例说明①阑尾源性PMP低度恶性，自然生存期长。②晚期PMP行姑息CRS+HIPEC后的再次手术不强调针对肿瘤的广泛切除，手术以解决患者的问题为目的。③PMP病人反复多次手术是很常见的，把握好手术目的，是完全可以减少人为的，不必要的多次手术。④PMP不是全部局限于腹腔，突破膈肌后完全可以累及胸腔，转移途径是直接浸润突破膈肌，医源性膈肌破损会增加胸腔转移的。故在膈肌腹膜切除时，应注意避免膈肌损伤及裂口。

腹水并右上腹肿物，CEA、CA199正常考虑间质瘤。患者，女，55岁，手术日期：2019.7.15日。病史如下：1 主因腹胀就诊，发现大量腹水及右上腹占位，血CEA、CA199正常，CA125 530，腹水淡黄色清亮，腹水脱落细胞学阴性，腹水CEA，CA199，CA153正常，CA125 795。胃镜肠镜正常。2 关于腹水查因诊断：排除良性腹水后查血和腹水肿瘤标本，CEA和CA199正常基本不考虑胃肠道肿瘤，CA125有腹水可以稍高，影像学卵巢正常暂可排除卵巢肿瘤。从CT上看右上腹肿瘤来自网膜，与肝胆胰胃关系不大，肿瘤血运丰富考虑间质瘤可能。不建议对肿瘤穿刺活检。3 手术目的及手术方案：术前讨论先行腹腔镜探查，主要目的了解肿瘤外形及全腹腔是否有种植，留下腹腔影像，不取活检，直接开腹切除肿瘤送术中冰冻，再根据冰冻病理决定进一步手术方案。4 手术过程：①腹腔镜探查所见：棕黄腹水，清亮。肿瘤呈“血豆腐块”状，考虑间质瘤，腹腔无种植，决定直接开腹。② 剖腹探查所见：腹水共5,600ml。按间质瘤手术切除原则手术。③ 考虑肿瘤网膜有包裹，有种植可能，且有大量腹水，故术中做一次预防性腹腔热灌注化疗，杀灭游离的肿瘤细胞及控制腹水。5 感悟：腹水肿瘤标本物，尤其是CEA和CA199正常，胃肠道肿瘤可能性少。

一部阑尾源性黏液肿瘤累及卵巢的误诊史，晚期PMP出现梗阻是必然的结局。患者，女，56岁，手术日期：2019.7.4。病史如下：1 病史特点：主因盆腔肿物于2014.11手术切除盆腔巨大囊肿，双附件切除，未曾描述阑尾。6个月（2015.4）后复发。20个月查CEA、CA199、CA125升高于2016.8.3再次手术，术后病理确定为阑尾黏液性肿瘤累及所有切除标本。术后一年2017.12大量腹水于2017.12.15在我科行CRS+HIPEC，达CCR3，术后一年半肠梗阻再次手术。2 病人就诊主要问题：不全性肠梗阻经保守治疗仍然不能进食。3 手术目的，解除梗阻，恢复饮食。4 手术预设方案：复习2017.12.15手术照片及入院消化道造影，提示十二指肠升部梗阻，行胃空肠吻合，不过多处理肿瘤。5 手术过程：2017.12.15已行全腹膜切除，进腹粘连同未曾切除腹膜病人相差不多，说明腹膜切除并不影响再次手术。全部小肠尚可游离无扩张，以纤维素粘连为主，空肠起始部及十二指升部肠壁增厚并与横结肠及系膜增厚黏液肿物融合成团，梗阻部位确定在此，胃体前壁近大弯有可供吻合胃壁，实施胃空肠吻合，经鼻三腔喂养管置入术。6 感悟病人所提示问题：①强调卵巢黏液囊肿一定不能漏掉阑尾，无论阑尾外观是否正常，均需切除阑尾做病理。②反复三次手均为姑息减瘤，出现肠梗阻是必然的。强调在PMP早期规范的CRS+HIPEC达CCR0~1很重要。③腹膜全切后粘连不加重。④充分减瘤术后的腹腔热灌注化疗不会导致肠粘连的加重。⑤晚期PMP的手术是针对问题的手术，减瘤不是主要的。

腹水查因腹腔镜探查诊为PMP晚期行规范的CRS+HIPEC治疗，达CCR1（相似病例73、72、51、47、46、41、39、34）患者，男，54岁，手术日期：2019.6.19日。病史如下：1 病史特点：2019.5体检发现腹水，血CEA、CA125、CA199均有升高，考虑恶性腹水，腹水穿刺细胞学无肿瘤，PET-CT网膜增厚，代谢升高，胃镜肠镜基本正常，2019.6.13行腹腔镜探查活检（如下图）。退出手术，术后未行进一步治疗。术后病理：腹膜网膜粘液性肿瘤，来源不清。2 术前CT-PCI评分及临床分期：根据外院腹腔镜探查视频及我院术前CT，术前PCI评分如下：0-3，1-3，2-2，3-2，4-？，5-？，6-2，7-3，8-？，9-0，10-0，11-0，12-0。总15分。临床晚期Ⅲ期。3 病人就诊的主要问题：①腹水查因就诊，目前可确定腹膜假粘液瘤（PMP），但其来源不清。②希望通过手术能够明确肿瘤来源并能否有行根治性切除。③后续如何治疗？4 手术目的：①去除原发病灶（阑尾），明确肿瘤来源。②切除所有可以切除的种植转移灶及场所，力争达到CCR0~1。5 拟定手术切除内容：双侧侧腹膜、盆腔腹膜、阑尾或右半结肠切除、全大网膜切除或加脾脏切除、直肠部分乙状结肠切除吻合或造瘘、双膈肌腹膜切除、肝圆韧带、镰状韧带、小网膜切除，术中术后腹腔热灌注化疗。如果术中2区，9~12区PCI在2分以上，无法达到CCR0~1时，即以姑息切除为主，尽可能的少切除器官和不造瘘。6 手术过程：腹腔内淡黄色腹水约100ml，内含2~5mm粘液性颗粒，无游离腹水，未送腹水肿瘤标志物及腹水脱落细胞。大网膜下垂部分已成饼，盆腔腹膜及直肠膀胱窝腹膜粘液性增厚，双侧侧腹膜基本正常，双膈肌腹膜增厚达1.0cm，左右肝膈面近双侧冠状韧带有成片粘液性种植颗粒，脾门及脾脏背侧腹膜有粘液种植。右下腹升结肠表面粘液种植灶，回盲部阑尾呈“C型”僵硬，大小为4*0.6cm。将阑切除送标本送快速冰冻病理，术中冰冻病理报告：阑尾低级别粘液性肿瘤。术中决定按术前拟定方案切除，力争达到CCR0~1。7 减瘤术前后PCI评分减瘤前：0-3，1-3，2-3，3-1，4-1，5-1，6-3，7-2，8-1，9-0，10-0，11-0，12-0。总18分。减瘤后：0-0，1-1，2-1，3-0，4-0，5-0，6-0，7-0，8-0，9-0，10-0，11-0，12-0。总2分。8 手术实施方案：阑尾切除、盆腔腹膜、膀胱直肠窝腹膜、右半结肠、全部大网膜、脾脏、双侧膈肌腹膜、肝圆韧带、镰状韧带、小网膜及小网膜囊切除、胆囊切除+术中术后腹腔热灌注化疗，根治程度达CCR1。出血量2000ml，输入自体全血400ml，血浆600ml，手术时间：13小时05分钟。9 感悟：一、如何诊断腹膜假粘液瘤PMP?PMP并无特征性临床表现，如果出现腹胀、腹痛、腹围增大时就诊，多为晚期(临床Ⅲ、Ⅳ期)。确诊多为①血和腹水中CEA升高，尤其是腹水CEA升高提示胃肠道或阑尾来源，穿刺抽出粘液果冻；②腹水脱落细胞学发现粘液背景、粘液池或粘液上皮细胞；③穿刺病理或腹腔镜活检病理为粘液性肿瘤或粘液性癌。所以，常规体检很重要，通过查血和腹水中肿瘤标志物(CEA，CA199，CA125)及腹盆腔彩超可以发现一部分PMP。二、 有关恶性腹水查因流程：如果排除常见良性腹水的病人怀疑恶性腹水时有以下三种来源的恶性肿瘤需鉴别：①恶性间皮瘤是来源于上皮组织，一般血或腹水中的CEA不高（腹水瘤标更为敏感，以下均已腹水瘤标为准），CA125会有轻度升高，一般在1000以内。②阑尾和胃肠道来源肿瘤CEA是高的。③卵巢恶性肿瘤CEA不高，而CA125异常升高，常常在1000以上。恶性腹水的诊断流程可简单概括为：①查血中及腹水中肿瘤标志物：CEA、CA-125、CA-199。②穿刺抽取腹水查肿瘤脱落细胞；或行腹膜网膜肿物穿刺活检；脱落细胞中有粘液池或穿刺有粘液果冻不易抽出基本可以肯定为PMP。③腹部+盆腔增强CT，排除胃肠道肿瘤。④胃镜和肠镜，排除胃肠道肿瘤。⑤如果家属家庭经济条件许可，行全身的PET-CT ，了解全身其它肿瘤或者是否已以出现全身的肿瘤转移。⑥通过上述流程仍然不能确定肿瘤来源时，可以考虑腹腔镜探查活检，留下视频并取网膜、阑尾及附件进行快速冰冻切片。⑦通过术中冰冻活检：A 如果能够明确是阑尾来源可行开腹肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC)，包括局部或全部腹膜切除+阑尾或加右半结肠切除+全大网膜切除或加脾切除+女性子宫双附件切除+部分结肠直肠切除吻合或者造瘘+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗；B 如果来源于卵巢，就应该开腹行肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC)，包括局部或全部腹膜切除+阑尾切除+全大网膜切除或加脾切除+女性子宫双附件切除+部分结肠直肠切除吻合或者造瘘+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。C 如果是恶性间皮瘤应该行开腹减瘤术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC)，包括全腹膜切除+全大小网膜切除+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。三、腹腔镜探查腹膜转移了怎么办？恶性肿瘤转移方式之一即腹膜转移，绝大多数肿瘤临床分期指南中指出：如果出现腹膜转移即可归属为晚期肿瘤，是肿瘤的终末状态，手术无价值，预计生存期在6个月。当前在治疗上以对症、静脉化疗、靶向治疗等为主。如果我们将腹膜当成一个器官，那么出现腹膜转移也如同肝转移可进行切除，而不是将出现腹膜转移作为晚期肿瘤的特征性标志，则可避免将病人误判成终末状态。当然，腹膜转移也和肝转移一样，局部转移可以切除，全腹膜转移肯定是无法做到CCR0~1(肉眼下无肿瘤或残留2.5mm以内的肿瘤)。综上所述：不要将出现腹膜转移当成晚期肿瘤状态而误判生存期。我们特别要重视局部腹膜转移、双附件、大网膜的转移，这些腹膜转移可以通过规范的CRS+HⅠPEC治疗达到CCR0~1，为病人赢得较长的生存期！尤其是低级别粘液性肿瘤更是如此。下图是PMP达到CCR0~1的十年（120月）生存率达80%，而CCR2~4三年（36月）和五年（60月）生存率才分别为40%及23%。

病例一：患者，女，58岁，手术日期：2019.6.17日。病史如下：2013.9.6日因盆腔肿物+子宫脱垂行子宫、双附件、阑尾、大网膜切除，术后病理为左卵巢粘液囊腺瘤累及右附件、大网膜，阑尾为慢性炎症，术后化疗。复查有盆腔积液。2015.10出现大量腹水伴下肢水肿于2015.11.4在我科行姑息CRS+HIPEC，术后未行其它治疗，2017.5有腹水，2018.10加重，2019.3腹围增大明显伴下肢水肿，喘憋呼吸困难等高腹压综合表现再次就诊，入院查血色素4.4g，消化道造影通畅，考虑患者营养状态差，无法耐受手术，决定采取局部麻醉下吸出抽放果冻，减腹压缓解症状，待营养恢复后再考虑行CRS+HIPEC。手术过程如下：病例二：患者，男，66岁，手术日期：2019.6.17。病史如下：主因腹胀就诊查出腹水呈果冻样于2017.3.20日在我科行姑息CRS+HIPEC，近两月腹胀加重就诊。入院CT腹胀包裹性积液，消化道造影通畅，复习2017.3.20手术照片，小肠系膜种植明显，再次手术无法提升根治级别的，建议用最小损伤方法解除包裹积液。拟定方案：局部麻醉下置管引流液，不成功改用腹腔镜下置管抽液，不得以才开腹清除包裹性积液。手术过程如下：感悟：我们不太主张给PMP病人抽放腹水，其原因为①治标不治本。②PMP腹水果冻粘液并有颗粒，不容易抽放，故减腹压效果并不明显。③反复多次穿刺置管容易引起肠瘘，长期置管可引起逆行性腹腔感染。④抽放液体过多时易出现低血容量性休克。综合以上，PMP病人抽放腹水要慎重，可以在超声定位局麻下切开置管，可避免肠瘘发生也并可放置粗管引流，改善引流堵塞。

以腹水查因诊断为PMP，未曾手术，即为晚期（相似病例73、51、46、41、39、34）患者，男，57岁，手术日期2019.6.17日。病史如下：因消瘦、腹胀就诊查出腹水，血CEA及CA199升高，CT提示大量腹水，腹膜增厚，2019.5.3日腹腔穿刺抽出胶冻腹水诊断PMP而入院。入院CT提示腹水，大网膜饼，胃小弯尚可，如果小肠PCI均为1分，可力争达到CCR1。手术过程：但事与愿违，9~12区小肠及系膜PCI均为3分。无法进行规范的CRS，只能将大网膜及回盲部阑尾切除。其它的腹膜及器官切除均无.手术过程：但事与愿违，9~12区小肠及系膜PCI均为3分。无法进行规范的CRS，只能将大网膜及回盲部阑尾切除。其它的腹膜及器官切除均无意义并徒增手术并发症。感悟：疾病有早晚，晚期找“神仙”也难以扭转乾坤！何况从来就沒有“神仙”！