李佳医生的科普号

先天性心脏病患儿何时手术应根据病情决定，不应一概而论，我们提倡个体化诊断评估及治疗，不同种类的先心病有不同的手术适应症，年龄要求也不一样。最常见的先心病：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎、喂养困难、体重不增等症状者，应及早手术，手术可在婴儿期（1岁以内）甚至新生儿期进行。如缺损不严重，不伴肺高压，患儿一般情况良好，婴儿期可正常吃奶及成长，可予以随访，小型房间隔缺损及部分小型室间隔缺损有自然愈合倾向，可观察至幼儿期甚至学龄前，但要求家长定期带孩子来专科医院复查随访，以免延误病情。对于观察至学龄前，仍无愈合趋势的房间隔缺损，小型室间隔缺损，建议医学干预（外科手术或内科封堵），以提高生存质量，改善远期预后及延长整体寿命。对青紫型先心病，如经常有缺氧发作的法洛氏四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，应在婴儿期手术。如病情不很严重法洛氏四联症，可以在6月到1岁左右手术效果较好。对严重的心血管畸型，如大动脉错位等，应按病儿的不同情况来决定是否需要在新生儿期手术，以提高手术成功率、远期效果和挽救患儿生命。发现宝宝有先天性心脏病，家长通常心急如焚又心疼宝宝，切记一定要到大医院正规诊断治疗，由专业的心外科医生检查后给出准确建议，明确手术时机制定治疗方案，切勿抱有“宝宝太小，长大后再手术”的想法，以免延误病情。

根据上海市持续巩固疫情防控成果、有序恢复正常生产生活秩序总体方案的安排，6月1日起，全市将进入第三阶段，即全面恢复全市正常生产生活秩序阶段。地面公交、轨道交通全网恢复基本恢复运行，出租车、网约车恢复正常运行。从疫情期间至现在，上海市儿童医院一直秉承“为儿童服务就是幸福”理念，尽全力满足患儿就医需求，为生命健康提供坚实保障。上海市儿童医院心胸外科一直坚持开放普通门诊，至今已为数不清的上海市内及外地患儿提供了优质的医疗服务。对于疫情期间有需要且等待已久的小朋友来我院就医，6.1上海全面解封后有什么具体规定呢，现总结如下：1、所有发热患儿均需进入发热门诊就诊。发热门诊患儿确有其他就诊需求时，待发热门诊核酸检测阴性后，可由发热门诊医生转诊至其他普通门诊区域就诊，但仅限于当日（24小时）本次诊疗结束前。2、随申码为黄码或红码的患儿及陪护家长，无论是否发热，均应全程在发热门诊完成诊疗。3、随申码为绿码的非发热患儿及陪护家长（1）持有48小时内核酸检测阴性报告者（按照采样时间）可直接进入门诊区域就诊。（2）无48小时核酸检测阴性报告者①流调史阴性且非高风险诊疗操作：可在门诊缓冲区域先行申请核酸检测或抗原检测，快速核酸（POCT）检测结果阴性或现场抗原检测结果阴性（允许使用自备抗原），可进入门诊区域诊。②流调史阳性或高风险诊疗操作：需先完成快速核酸（POCT）检测结果阴性后，方可进入门诊区域就诊或接受高风险诊疗操作。1、发热门诊：所有患者及陪护家属均需检测核酸，核酸检测阴性报告回报之前，不可离开发热门诊。2、急诊患儿凭48小时核酸阴性报告可直接就诊。病情危重状态患者应及时进入急诊隔离抢救区域，在保障及时抢救的同时，进行相应的抗原和核酸检测。其他无48小时内核酸检测阴性报告者，在急诊缓冲区完成抗原、核酸采样。抗原结果阴性可在急诊区域继续诊治、抗原结果阳性者分诊至发热门诊区域。3、普通门诊（非高风险诊疗操作）凭48小时核酸阴性报告或现场抗原阴性检测报告就诊。4、口腔科、耳鼻喉科、呼吸科、肺功能、消化内镜等门诊高风险诊疗操作仍然必须持48小时内核酸检测阴性报告方可就诊。5、危急重症入院患儿应确保救治为先。发热患儿、核酸或抗原阳性患儿、黄红码患儿在发热门诊抢救室救治，其他患儿在急诊抢救室内救治，在救治同时应尽早完成核酸采样。1、全部住院患儿和陪护家属（一名陪护中间不换人）凭24小时内常规核酸检测阴性报告办理入院，新入院病人应进入单人单间缓冲病房，完成72小时内3次核酸筛查（每次间隔24小时）后，方可转入普通病房。2、在院病人及陪护家长每天复测核酸。住院期间，患儿及家属，原则上不随意出病区，医院提供餐饮，不允许点外卖餐食（非必需品），如果是手术用物，可请护士帮忙下去拿，在门口消杀物表后拿进病房。如外出做检查等，必须携带身份证和陪护证，门禁岗护士必须核对信息后放行。总结：准备来心胸外科门诊就医小朋友，要求：无发热、随申码为绿色、有48小时内核酸（如果核酸过期，可门诊缓冲区做快速核酸或自备抗原）注：目前心胸外科门诊还是预约制，可提前微信关注“上海市儿童医院互联网医院”进行预约挂号。周一至周五，均开放心胸外科专家门诊及普通门诊。号源基本充足，可当天或提前一天预约。总结：外地就医患儿，要求自低风险地区，持“绿码”方能直接就医。中高风险地区来沪患儿，现阶段需根据政策，隔离14天方能在心胸外科普通门诊就诊（如遇紧急情况直接至发热门诊就诊）。

为儿童服务就是幸福！这是一直以来上海市儿童医院的院训。三月份以来，突如其来的疫情“倒春寒”打乱了所有人的生活节奏。全市数不清医务人员接到任务，脱下平日的“白大褂”，穿上“大白”夜以继日的投入到一线疫情防控中去。如此同时，当患儿的生命因疾病受到严重威胁时，第一时间有我们始终坚守岗位上的专科医生，及时接诊，果断处置，保证医疗质量，在过去的几天里，上海市儿童医院心胸外科团队连续为3名患儿及时完成了“救命”手术。 第1例患儿（3.22）：一名14岁女孩“琴琴”（化名），因咳嗽、发热伴咯血1天到我院就诊，病情爆发的快速又凶猛，半天时间琴琴到医院时已经呼吸不畅，面色苍白，急诊接到病人后立即安排绿色通道入住重症监护室，同时完成新冠核酸检测，第一时间给予气管插管辅助呼吸，可见气道内涌出大量血性痰液，病情危在旦夕。琴琴收住院的时间已是深夜，疫情管控的上海街道中空无一人，紧张的抢救却容不得半点犹豫，立即协调联系放射科、心超室、B超室完成床旁相关检查，诊断为：二尖瓣叶重度脱垂伴重度返流，急性左心功能衰竭。心胸外科接到会诊任务，由张儒舫主任亲自会诊，评估病情及风险，认为目前心脏内二尖瓣重度返流的情况刻不容缓，需急诊手术修复，才能逆转目前逐渐加重的心衰和肺水肿情况。入住后第二天清晨即完成了各项术前准备，联系血库备好抢救用血，随即顺利进行了琴琴的二尖瓣成形手术，术后因为充血性心力衰竭的根本原因被彻底根治，患儿肺部的情况迅速好转，术后1天即脱离呼吸机，生命体征平稳，第二天就转回普通病房，近日安排出院。  第2例患儿（3.23）：一名3月大婴儿“童童”（化名），体重仅3.5kg，因为出生即诊断出严重的肺部先天性疾病，巨大“肺囊肿”，现已严重影响患儿呼吸和生长发育。从家长传来的影像学资料可以看出，童童心脏已被病变的肺挤压至右侧胸腔，严重程度可见一斑。如此小的体重年龄，合并如此大范围的肺部囊性病变伴肺气肿，童童所在的当地医院无奈的将她拒之门外。心急如焚的父母，一纸机票带童童从广东飞至上海，到心胸外科门诊时表现为气促、气喘、大汉淋漓，通过了流行病学调查及核酸检测，童童当晚被立即安排入院。诊断明确后立即安排急诊手术，心胸外科团队凭借丰富的胸部微创手术经验，在胸腔镜下行：“左肺下叶及左肺上叶部分切除术”，避免了童童小小年纪遭受“开胸”手术的痛苦，微创的伤口愈合完全，肺部情况恢复良好，现已顺利出院。第3例患儿（3.26）：刚出生的新生儿“威威”（化名），因刚出生就出现嘴唇及四肢末梢青紫,伴有呼吸急促，在产院即给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，病情危重。从出生仅用2小时即由120转运至我院新生儿科，转入后迅速联系心超检查，明确诊断为复杂先天性心脏病：完全性肺静脉异位引流（心下梗阻型），心胸外科会诊，认为患儿病情及其为重，目前因为梗阻导致的缺氧和重度肺高压，随时可能让小威威面临生命危险。因为威威是新生儿，心脏手术需要库血，目前上海疫情严重，用血极度紧张。在行政总值班、医务、血库以及上海市血液中心的协调下为患儿配备了1个单位红细胞，拿到库血后心胸外科团队立即完成了威威的急诊手术治疗，手术顺利，目前威威在心脏重症监护室接受后续治疗。  以上3名患儿因为得到了及时的手术救治，恢复良好，转危为安。在儿童医院领导的统一部署指挥下，各科室已做好疫情期间各类预案，保障疫情防控的同时，也保证各项医疗工作的及时、有序、顺利进行，为患儿安全保驾护航。疫情无情人有情，封控封不住积极为儿童服务的心，上海市儿童医院心胸外科团队守护生命，使命必达，我们一直都在！

近年来，随着产前诊断技术的进步和对疾病的认知，儿童先天性肺囊性疾病（肺囊肿和隔离肺）发病率逐渐升高，困扰着越来越多的家长。由于病变组织压迫正常肺组织发育空间，容易导致肺部感染且在长期反复感染后可能导致癌变，目前国内外均主张早期手术切除治疗。上海市儿童医院从2014年开始，开展胸腔镜微创肺叶切除术，在国内处于领先水平。经过多年的积累，无论在手术经验、手术时间及开展例数方面，在国际和国内均取得了领先地位。胸腔镜微创治疗先天性肺囊性疾病，我们具有以下优势：儿童胸外由于专业性强，相对于成人，对微创手术操作的精细程度，对术中麻醉安全，包括应用封堵器单肺通气的技术，术后监护及护理均要求更高。通过多年的建设，上海市儿童医院已逐渐形成了专门针对儿童肺囊性病变的专业手术、麻醉和护理团队，成立了国内为数不多的拥有小儿胸外科肺囊性病变专病诊疗中心。通过多年的经验积累，上海市儿童医院胸外微创技术已完全成熟。能腔镜下成功处理各类国际公认的技术难题（如新生儿巨大肺囊性病变，叶间裂发育不全或不发育，多叶病灶一期手术治疗，炎症，严重粘连等），并保持中转开放率控制在极低水平，为保证孩子接受微创治疗提供了技术保障。在切除病灶的同时，保留更多的健康肺组织，更好的保障患儿的肺功能，一直是业界和患儿家长最关心的问题。从2014年开始，上海市儿童医院小儿心胸外科在不断研究和积累的基础上，克服各种技术壁垒，开展了解剖性肺段切除，既保证了肺组织得到最大限度的保留，又最大程度的避免了病灶残留与复发，到目前为止，接受我院肺段切除的孩子均恢复良好，暂无确切复发病例。擅长处理疑难重症肺复杂病变，特别是单侧多个肺叶病变，一直以来是国际上治疗难点，以前只能通过全肺切除来治疗该复杂病变，术后对孩子影响较大。通过我院开创性开展微创精准手术和解剖性肺段手术，一期完成多叶的肺段切除，达到最大程度保留患侧肺组织目的，取得了良好的效果。随着专业化和手术精细化程度的深入，进一步减少了术中创伤，加快患儿术后恢复。上海市儿童医院心胸外科提高手术精准程度，对于病灶切除尽量做到精准，尽可能实施微创下肺段切除（传统肺叶切除），减少术中对正常组织的干扰，减少术中出血（部分达到无出血），缩短手术时间等。现患儿基本实现隔离肺术后无管化（无尿管、引流管等）。隔离肺手术当天转出重症监护室。肺段切除患儿术后4-6小时正常饮食和活动，术后24小时内转出重症监护室，极大减轻患儿痛苦。术后超低并发症率，术后1-3天出院。术后是否有医用材料残留，残留物是否对孩子以后产生影响，是目前父母担心的另一个主要问题。我科肺囊性病变手术尽量采用超声手术刀、可吸收结扎夹、可吸收缝线等。其中可吸收结扎夹在术后6-8个月可完全吸收，微创伤口小且无需拆线，可达到术后无任何材料残留的最理想效果。闪宝宝，1月10天，因“呼吸困难1周”入院。其母亲产检22周时即发现左肺囊性病变，定期产检，肺部病变虽无明显缩小趋势，考虑宝宝其他一般情况尚好，未出现明显胎儿水肿等，家长毅然决定继续妊娠把宝宝生下来。患儿出生过程基本顺利，但出生后即出现进行性加重的呼吸费力，喂养困难，每次吃奶都满头大汗，体重也不增加。入院前1周时，因为接触了“感冒”的大人，出现呼吸困难加重，点头样呼吸，面色口唇发青。心急如焚的家长把闪宝宝送至当地一所三甲医院，立即收治入重症监护室，气管插管运用呼吸机辅助呼吸，同时行CT提示左肺巨大囊性病变，压迫纵膈向右推移，当地医院对如此小年龄患儿的巨大肺部病变束手无策，宣告病危告知随时生命危险可能。在家长坚持努力下，联系我科并从外地带呼吸机转运至我院急诊。我科立即迅速收治，并根据CT报告制定了诊疗方案。当天急诊行“胸腔镜下左肺上叶切除术+肺修补术”，术中见左肺上叶多发气肿，肺组织呈囊性病变，下叶受压，电钩游离肺门处左上肺动脉，有3支，予8mm可吸收结扎夹共3枚阻闭后离断；游离左上肺静脉，予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断；游离左上支气管，予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断；游离异常血管，予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断；下叶与上叶的分界处依次予8mm可吸收夹3枚阻闭后离断，完整切除左肺上叶；鼓肺，下叶复张满意。手术顺利，术后10小时患儿顺利撤除呼吸机。1周后顺利出院。图1.术前胸部CT,可见左肺见多个大小不等的含气囊腔影，最大囊腔约51.9mm28.7mm22.6mm，局部血管支气管束稀疏、稍紊乱，纵膈受压向右侧推移。考虑为先天性肺囊腺瘤样畸形可能性大，两肺感染伴实变图2、图3.术后1周：左肺囊性病变切除干净，左肺下叶完全复张，气管及左、右主支气管等气道通畅。图3可看到可吸收结扎夹显影。一般在术后6-8个月吸收消失。

先天性肺隔离症（pulmonarysequestration，PS）就是我们常听到的“隔离肺”，它是体循环供血的无呼吸功能肺脏组织，占先天性肺脏疾病的23％。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。与囊性腺瘤样畸形（CCAM,CPAM）不同，隔离肺有两大特点：1、隔离肺的气道与正常气道不相通；2、隔离肺的供血动脉来自体循环而不是肺循环，其中，以分支动脉来自主动脉的最为常见。先天性肺隔离症的病因及发病机制至今仍不完全明确。在胚胎发育时期，有以下几种学说：1.胚胎发育期Hoxb基因参与肺发育早期分支过程，而在PS的病变肺组织中Hoxb-5蛋白较正常肺组织增高。2.PPARγ通过肺泡细胞间粘附系统在胎儿肺发育过程中发挥重要作用，PPARγ的缺乏可导致肺气道畸形；3.和病变肺组织中ACSL5和Wnt2B蛋白的表达明显降低有关。先天性肺隔离症在临床上常被分为两种类型，其中更为常见的是叶内型肺隔离症（intralobarsequestration,ILS），病变位于大叶肺周围的胸膜层内，与正常肺组织无明显界限；而相对少见的为叶外型肺隔离症（extralobarsequestration,ELS），ELS有自己的完整的胸膜覆盖，与相邻的正常肺组织保持完全的解剖分离，ELS还包括罕见的膈肌下肺隔离症。叶内型和叶外型均常见于双肺下叶，尤其是左肺下叶，双肺上叶病变较少见。叶内型常与支气管相通，好发于左肺下叶，无性别差异，约占PS的75%。大多数叶内型患者在青春期或者年早期出现症状，多表现为复发性肺炎、咯血和呼吸困难。叶外型亦好发与左肺下叶，由于叶外型隔离肺组织有完整的胸膜，通常与正常肺组织支气管不相通，故叶外型患者较少表现为肺炎。据资料统计，叶内型患儿的感染率约为71.17%，叶外型患儿的感染率为31.37%。先天性肺隔离症的诊断依赖超声、MRI及胸部增强CT等相关检查。产前胎儿超声是产前诊断先天性肺隔离症最常用的方法。近年来，随着超声显像技术的发展，在妊娠22周就可以诊断胎儿PS，并监测肿块的生长。目前的研究表明，大多数PS可能在产前消退或大小不变，在极少数情况下，PS肺部肿块增大可压迫周围正常肺组织、上腔静脉等，导致胎儿肺发育不全、呼吸窘迫和胎儿水肿。产前胎儿超声在判断肺畸形供血动脉上有一定的局限性，MRI可以提供更多关于病变解剖位置的信息，确定供血动脉，可作为肺部异常胎儿产前检查的重要补充方法。宝宝出生后，胸部增强CT扫描可以明确诊断隔离肺，通过造影剂显影，可以明确提示动脉供应和静脉引流。通过胎儿超声发现的“隔离肺”，大多数家长无需太过担心，相较于先天性肺囊腺瘤畸形，隔离肺一般体积较小，较少发生压迫症状，胎儿水肿的发生概率也相对较低，所以一般无需进行宫内干预。只需定期产检随访，直至宝宝顺利出生。胎儿肺头比（cystic0adenomatoidmalformationvolumeration,CVR）是一种有用的超声指标，可用于评估胎儿的预后，CVR值=（肺部肿块长×宽×高×0.52）／头围，通过CVR值评估胎儿水肿及胎儿预后情况，建议CVR大于1.6的胎儿需要进行宫内干预。 出生时评估有无症状，无症状的宝宝可等到半岁以后，至儿童心胸外科门诊行胸部增强CT检查，明确有无病灶，病灶性质等。目前，大多数学者认为无论患儿有无症状，为了防止感染均应手术治疗，并且建议出生后6月-1岁为最佳手术时机。先天性肺隔离症的治疗在过去主要是通过传统的开胸手术切除病变的肺组织。随着胸腔镜技术的不断发展，目前胸腔镜微创手术已成为治疗先天性肺隔离症的主要手术方式。早期手术可减少远期并发症及手术风险,早期切除病灶还可促进同侧肺的代偿性生长和预防癌变。上海市儿童医院心胸外科每年开展微创肺部手术数百例，对先天性肺隔离症拥有丰富的经验，拥有手术时间短，术后无需放置引流管，手术当天出监护室，总住院时间短等特色。叶外型隔离肺ELS术中所见：A：孤立的肺叶，与正常肺叶分界明显.B：病变肺组织的供血动脉，来源于胸主动脉分支.C：夹闭供血动脉后，病变肺组织呈绛紫色叶内型隔离肺ILS术中所见：A：肺组织暗红，与正常肺叶分界欠清晰.B：病变肺组织来源于主动脉分支供血.C：夹闭供血动脉后，病变肺组织呈绛紫色胎儿宫内治疗是在出生前对胎儿进行干预和治疗，以提高新生儿存活率。目前胎儿宫内手术主要包括引流术、宫内输血术和胎儿镜手术。由于PS患儿大多可自然分娩，因此PS患儿在胎儿期若无明显压迫症状，不考虑胎儿宫内治疗。

先天性肺囊性疾病是临床上比较少见的肺部先天性肺发育异常，包括先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)、肺隔离症、支气管源囊肿及先天性大叶性肺气肿(congenitallobaremphysema，CLE)4类。临床上比较常见的两类，为先天性囊性腺瘤样畸形（肺囊肿）和肺隔离症。我们常听到的“肺囊肿”即是指先天性囊性腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM），又叫先天性肺气道畸形（congenialpulmonaryairwaymalformation,CPAM）。其国外报道发病率为1/35000~1/25000。它是指胚胎肺发育过程中局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织；曾被称为弥漫性错构瘤、腺瘤样畸形等。先天性囊性腺瘤样畸形CCAM在胎儿期最主要诊断方法为产前超声，CCAM的产前诊断率达到85.7%，通常孕18周开始，产检超声即可发现，平均诊断时间是孕21～24周。超声需要确定肿块的大小、位置和形态特点，通过胎儿MRI可进一步明确诊断。出生后的宝宝，可以通过胸部CT进一步明确诊断，了解囊肿的位置及大小，确定手术时机。1.压迫由于畸形表现为大小、数目不等的囊肿，当囊肿过大时，可对胸腔内的正常器官产生推挤和压迫。严重时，可对胎儿或宝宝产生相应的影响。在胎儿期，若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，出现胎儿水肿（Hydrops）或产妇羊水过多。持续胎儿水肿是CCAM最严重的并发症，但其发生几率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿外科处理。新生儿期即出现症状的，通常也是因为囊肿巨大压迫正常肺组织乃至压迫心脏，表现为有进行性呼吸窘迫、发绀，严重影响生长发育甚至出现呼吸衰竭，需尽早心胸外科干预，手术治疗。2.感染CCAM的解剖特点是，囊肿的气道与正常肺的气道相通。由于畸形部分肺组织没有正常肺组织的结构，并且当囊肿较大时，对正常肺组织会产生挤压，会导致囊肿或其周围肺组织引流不畅，容易反复发生肺部感染、肺炎。同时由于畸形肺组织的存在，宝宝发生肺炎后，较正常孩子所发生的肺炎更难治愈、更易反复发生，且一次比一次严重、难治，一次比一次间隔时间短。另外，感染发生后，容易导致胸腔粘连，粘连严重时，会极大增加手术治疗的难度和风险，部分病例无法通过微创胸腔镜手术治疗，只能接受开放手术。与压迫症状不一样，感染是绝大多数CCAM患儿出生后均可能遇到的并发症，需要积极进行治疗和处理3.癌变由于CCAM本身是畸形的、异常的肺组织，同时容易反复感染，导致CCAM患儿在长大以后，有较大的癌变风险。CCAM可以转变为恶性肿瘤，如支气管肺泡癌、腺癌、胸膜肺母细胞瘤等。通过影像学发现的CCAM，有4％的可能是胸膜肺母细胞瘤，往往通过影像学检查无法明确，需要手术切除后通过病理诊断。因为如此，应在出生后，根据宝宝的具体情况，选择合适的时机，进行手术治疗。产检发现CCAM的孕妈妈，无需过分紧张，只要每1-2周定期随访超声，评估相应风险。如前述，在胎儿期，若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿（Hydrops）。持续胎儿水肿是CCAM最严重的并发症，但其发生几率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿外科处理。那么自己的宝宝有胎儿水肿吗？如何判断和预测宝宝是否会发生？如果真的发生了，该如何处理？目前用于预测的指标包括：肺/胸腔横截面积比（L/Tvalue）和囊肿容积比（CVR）。其中，应用得比较多的是CVR，即囊肿与胎儿头围比值，计算公式为(肿块的长×宽×高×0.523)／头围，单位cm。国外部分研究认为，当CVR>1.6时，有80%的几率会发生胎儿水肿。其他研究认为，该数据并不敏感，而且很大部分胎儿水肿病例能自行消退。但有胎儿水肿的患儿，其CVR均有大幅度升高，CVR平均值高达3.1，而正常胎儿CVR值在0.74左右。对于极少数真正发生持续胎儿水肿的患儿，根据情况严重程度，可选择胎儿外科处理或提前后进行产房外科干预治疗。胎儿外科处理一般用于较早较严重的胎儿水肿，特别是32周前即发现胎儿水肿的病例。处理方式包括：胎儿外科手术；超声引导下囊肿穿刺减压；胸腔——羊膜腔转流。后两种主要用于大的、单发性囊肿的治疗。部分宝宝囊肿虽然较大，但在胎儿期并未出现胎儿水肿。出生后，因为囊肿推挤心脏纵膈，挤压正常肺，出现明显的气促、发绀等呼吸、循环系统症状。此时，应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后，急诊手术切除患肺或囊肿。总的来说，因囊肿体积过大，导致的严重压迫症状的病例发生几率较低，统计表明在出生前或出生时因压迫导致明显症状的患儿比例不到2%，绝大部分宝宝是可以平安、正常分娩的。绝大部分宝宝出生时没有明显的症状，称为无症状型CCAM。目前普遍被接受的意见认为是否选择手术及最佳时间应该考虑如下因素：①囊肿的占位效应和出现的症状；②患儿家长的要求；③麻醉医师的评估；④手术医师的经验。目前随着胸腔镜微创技术的进步和临床经验，上海市儿童医院心胸外科每年开展微创肺部手术数百例，我们推荐接受无症状患儿手术的年龄是4个月至1岁。积极的早期手术，可以促进余肺的肺功能代偿，长期随访显示术后肺功能正常。等感染发生后手术只会增加手术的风险和难度。

1、尽量保持安静，避免情绪激动及哭闹，减少不必要的刺激。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)，以免加重心脏负担。同时要保证充足的睡眠。2、心功能不全的宝宝往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身(注意保暖)，勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水分。3、宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。4、保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。如2~3天无大便，可用开塞露通便。5、居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。6、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼吸道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染。7、定期去医院门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。8、经手术治疗后的先心病患儿，术后3个月内要加强护理。注意饮食营养;保暖，防止着凉。9、先天性心脏病术后的患儿，由于心功能处于恢复期，需限制液体入量，防止水肿造成急性心功能衰竭。但患儿此阶段由于肺多血状态未完全恢复，仍易感冒肺炎导致反复就医，故门诊内科就诊时，家长需提醒内科医生患儿心脏手术史，门诊输液治疗仍需严格液体总量控制。

对于多数复杂先心病，只能选择手术治疗，由于治疗效果有限，所以无论是医师还是患儿家属，考虑更多的往往是治疗的效果和孩子远期的预后，对于切口的美观和治疗方案的创伤大小可能是无从选择。对于简单先心病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭），手术治疗已有长达六十年的历史，近十年来又有多种新兴的微创的治疗方式（如经皮房/室间隔缺损封堵术和经胸小切口房/室间隔缺损封堵术等）不断涌现。简单先心病治疗效果确切，绝大多数患儿治疗后可以和正常人有同等的生活质量，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。目前针对简单先心病主要有传统开胸手术、小切口开胸手术（右侧腋下切口等）、开胸介入封堵以及经皮介入封堵这四种治疗方式可供选择，以下详细阐述：经皮室间隔缺损封堵术是指通过股动脉（大腿根部的大动脉）将导管沿主动脉送入心脏，完成封堵伞的释放，夹住室间隔缺损从而完成室间隔缺损的闭合。优点：1）微创。该术式不需要开胸，无需手术切口，无需体外循环，麻醉时间短，放置封堵伞后1-3天即可出院，创伤最小，恢复最快；2）美观。仅有大腿根部的一个小的穿刺点，基本没有瘢痕；缺点：1）患者选择受限：仅限于3岁以上的患儿（需要足够粗的股动脉植入导管）；对于缺损的位置有比较苛刻的要求；2）术中需要行造影及透视引导，会有大量的造影剂（有肝、肾毒性）进入体内并吸收大量的放射性射线；3）相关并发症发生率偏高。封堵伞时可能发生移位、脱落，需外科开胸手术抢救；封堵伞为金属材质，质地坚硬，释放后可能压迫室缺周围的心脏传导组织，发生三度房室传导阻滞需安装永久起搏器或远期出现心律失常的比率较外科开胸手术增高；4）抗凝相关问题。该术式要在心脏内置入金属材质异物，正常人体组织会识别异物并产生凝血反应，以异物为焦点形成血栓，术后需服用阿司匹林抗凝至少3个月，期间可能出现相关的凝血出血并发症；5）体内置入金属异物，在未来过安检等查体中与他人有异，可能对患儿在未来的生活心理造成影响。该术式是近几年才出现的新术式，治疗核心方法和经皮封堵相同，都是通过导管将封堵伞在心脏内释放来关闭缺损。不同的是这种方法选择胸骨旁一般2cm的小切口，通过心室表面置入导管。优点：1）创伤较小。该术式不需纵断胸骨，手术切口较小，无需体外循环，麻醉时间短，恢复较快，放置封堵伞后3-5天即可出院，创伤较小，恢复较快；2）比较美观。患儿伤口在胸骨下端或胸骨旁，瘢痕2cm，比较隐蔽；3）适用范围较广。导管入路的改变减少了对患儿年龄和体重的限制，一般1岁以上的患儿均可行小切口经胸封堵术；4）采用经食道超声引导，通过超声来判断封堵伞的位置和释放时机，避免放射线和造影剂对孩子的损害。缺点：1）患者选择稍受限：仅限于1岁以上的患儿（小月龄患儿无对应尺寸的封堵伞）；对于室缺的位置有比较苛刻的要求，被三尖瓣遮挡、与三尖瓣粘连、嵴下型、干下型室缺封堵难度都极大；2）无法发现并处理其他合并畸形。目前先心病大多依靠超声心动图确诊，超声心动图通过超声波在心脏的回声来判断心脏的结构及血流情况，准确性在99%以上。但仍有误诊和漏诊的机会。行封堵术无法对心内结构直视，一旦出现合并其他畸形的情形，该术式仅能行室间隔缺损封堵而无法处理其他畸形，可能需要再次开胸手术处理；3）室缺相关并发症、抗凝问题、远期并发症问题、体内金属物残留问题同上。传统外科开胸手术开始于上世纪50年代，手术效果确实，远期无明显严重并发症。但因创伤较大其地位已受到新兴的各类介入手术严峻挑战。优点：1）适用范围最广。无论年龄大小、室缺位置、是否合并三尖瓣关闭不全等其他畸形，均可通过该术式处理；2）手术远期效果最确切。该术式已有七十年历史，术后远期大样本量循证医学证据完善，手术效果好；3）并发症发生率低。直视手术，能够准确避免损伤周围瓣膜和传导阻滞，发生三度房室传导阻滞及瓣膜关闭不全的几率较封堵术明显低；近年来随着麻醉及体外循环技术突飞猛进的发展，完善简单先心手术的体外循环及麻醉对孩子的影响微小，几乎可忽略不计；4）无放射线和造影剂损伤；5）体内无异物，无需抗凝治疗，未来不存在影响生活的隐患。缺点：1）创伤大。需正中纵行劈开胸骨，建立体外循环，心脏停跳，心脏切口，手术时间较长，恢复偏慢，一般5-7天出院，术后需要服用强心利尿药物1-3月，完全恢复需3个月-半年；2）瘢痕大，影响美观。正中约10-15cm手术切口，术后瘢痕明显，对患儿心理和未来生活有一定影响上述几种治疗方式都有其不可避免的巨大缺点，因此，近十多年，外科医师开始寻找以外科手术为基础，改善切口入路，减小瘢痕，减少创伤的小切口微创手术。上海市儿童医院心胸外科团队，在张儒舫主任带领下，目前熟练开展右侧腋下小切口开胸手术，用以治疗房/室间隔缺损，被广大患儿及家属所乐于接受，达到了满意的疗效。优点：1）创伤小。相比传统的外科手术，从手术时间及胸骨的破坏程度均有明显改善，不需要损伤胸廓骨性结构和劈开胸骨，住院时间5天左右，完全恢复需3个月。2）瘢痕较小，较美观。手术切口一般3-5cm，在腋下较为隐蔽，患儿家属满意度很高。3）同时具有手术适应范围广、并发症发生率低、无异物体内残留、远期效果确切等传统手术的优势。缺点：虽较传统开胸手术有所改善，创伤仍比两种封堵技术大一些，需要体外循环，恢复时间也稍长

人的心脏就像一个肌肉做成的水泵，24小时不间断的跳动，把血液源源不断地泵入全身各个部位和器官。如果按照每分钟心跳70次，寿命为70岁计算的话，那么人一生心脏要跳动近26亿次。心脏分为左心及右心两侧，左右心又各自分为左心房、左心室及右心房、右心室共四个心腔。心脏的作用类似于水泵，昼夜不停地将血液由静脉吸入心脏右侧(由右心房进入右心室)，再将血液泵入肺内，血液在肺内接受氧气后流入心脏的左侧，经左心房至左心室再射入动脉血管内，通过主动脉及其全身动脉分支将血液输送到身体各个部位，为人体所有的活细胞提供氧气和营养成分。先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类畸形，约占各种先天畸形的28%。其发生的原因多数是由于孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射、某些药物的影响、缺乏营养以及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常，从而造成小儿先天性心脏病。常见的先天性心脏病主要有房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。随着医学科学的发展，许多先心病可以早期手术治疗。因此及早发现可疑症状是关键，以便及时检查，明确诊断，采取必要的措施。一般出现症状，通过就诊正规医院，医生查体发现心脏杂音，通过胸片、心电图、心超等检查，不难明确诊断。宝宝发生以下几种症状，家长要引起注意：1、婴儿哭声低微，声音嘶哑2、呼吸急促，吃奶无力3、胃口小，生长发育不良4、面色苍白，烦躁不安，多汗，剧烈活动或哭吵后唇周发紫5、抵抗力弱，容易患感冒、支气管炎和肺炎等病，且患病后不易恢复近些年来，国内先心病诊断技术和外科技术发展很快，大多数小儿先天性心脏病通过手术纠治的成功率已达95%以上。但是有些患儿因家长疏忽，延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全，增加了手术危险性。为此，我们提醒家长：(1)尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，尽量选择大一点的三甲医院，切勿抱着“等大一点再治”的想法，延误病情。(2)对有心脏杂音但无症状的儿童，有时医生会告知观察随访，此时家长也不能疏忽大意，应定期带宝宝进行体格检查，包括拍胸片，做心电图、心超等，以了解杂音的变化和心功能的情况。必要时考虑手术以预防心内膜炎等并发症。(3)对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意防止感冒，培养刷牙习惯，保持口腔卫生。发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗。如有长期发热不退，要及早请医师诊治，避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担。