上海儿童医院心胸外科科普号

先天性心脏病患儿何时手术应根据病情决定，不应一概而论，我们提倡个体化诊断评估及治疗，不同种类的先心病有不同的手术适应症，年龄要求也不一样。最常见的先心病：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎、喂养困难、体重不增等症状者，应及早手术，手术可在婴儿期（1岁以内）甚至新生儿期进行。如缺损不严重，不伴肺高压，患儿一般情况良好，婴儿期可正常吃奶及成长，可予以随访，小型房间隔缺损及部分小型室间隔缺损有自然愈合倾向，可观察至幼儿期甚至学龄前，但要求家长定期带孩子来专科医院复查随访，以免延误病情。对于观察至学龄前，仍无愈合趋势的房间隔缺损，小型室间隔缺损，建议医学干预（外科手术或内科封堵），以提高生存质量，改善远期预后及延长整体寿命。对青紫型先心病，如经常有缺氧发作的法洛氏四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，应在婴儿期手术。如病情不很严重法洛氏四联症，可以在6月到1岁左右手术效果较好。对严重的心血管畸型，如大动脉错位等，应按病儿的不同情况来决定是否需要在新生儿期手术，以提高手术成功率、远期效果和挽救患儿生命。发现宝宝有先天性心脏病，家长通常心急如焚又心疼宝宝，切记一定要到大医院正规诊断治疗，由专业的心外科医生检查后给出准确建议，明确手术时机制定治疗方案，切勿抱有“宝宝太小，长大后再手术”的想法，以免延误病情。

最近治疗了几位难治性乳糜胸的病人，都在我接手之后没花多少费用而治愈顺利出院，总结下来有些感想，记录下来：1，乳糜胸的治疗说难也难，说易也易，关键在于综合方法使用得当。尤其是营养支持治疗上。调整合理后病人可以不用完全禁食，而是有选择性的进食。这样能达到效果而且可以为患儿节省大量的营养支持费用；2，无需手术也可以完全治愈乳糜胸。接手的几个病人都是在当地多次手术治疗后不但无效而且越发加重，转来后只是综合调整治疗后顺利出院。3，治疗乳糜胸费时较长，吃力不讨好的事情。病人住在外科病房，因为暂时不考虑手术，占床时间长，很不符合上级的治疗精神。往往治疗时间费了很多精力，但是科室医院不太提倡。因此我接手的病人一般是两周治疗时间，如果无效另请高明，但是往往1周内就可以看到明显效果。4，乳糜胸的治疗其实大多数只要内科调整治疗就可以，里面用药理念必须有外科思路。

一一法洛四联症的回顾与总结概述 法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF，简称,法四)是胎儿孕育时出现的一种常见心脏畸形，发病率约8/1000，在性别，地域，种族等方面，发病无差异。它的主要特点是从心脏到肺的血流通道狭窄，造成人体血液中低氧，只有通过手术纠治，术后患儿通常都有长期的生存率。 解剖特征 法四，顾名思义包括四种畸形即1.右心室流出道狭窄，主要发生于肺动脉瓣下区域．2.室间隔缺损，即左、右心室腔之间的分隔上出现一个洞．3.主动脉骑跨，由于心脏发育时旋转过度，造成主动脉血管位置前移，使主动脉跨在左、右心室之间的分隔上，主动脉下方通常就是缺损即那个洞．4.右心室肥厚，是由于右心室流出道的狭窄，血流通过时需更多的右心室肌肉参与并增生所致。法四常伴有其它畸形如房缺、动脉导管未闭等及染色体畸形。有家族史时，发病的可能性增大。 疾病诊断 许多法四小孩出生时，会出观口唇及指(或趾)发黑(医学上称为紫绀)，这是由于血液中低氧所致，脉冲血氧仪监测即可证实低氧症状。听诊器可在患儿心前区听到明显的病理性杂音。心脏三维超声和心脏增强CT等检查，可从不同的角度和维度明确法四的诊断。 症状与体征 法四患儿的临床表现及体征因人而异，轻型的患儿可无症状，重型的可在出生不久即可表现明显口、唇等发绀，这是由不同患儿肺动脉狭窄的程度不同所决定。严重的患儿还会出现缺氧发作，即口、唇等发绀加重，伴有呼吸急促等，通常在早晨哭吵、喂养或紧张时易发生，好发于2月_4月龄的患儿，抢救措施除了吸氧、解痉、镇静等急救措施外，要将患儿置于胸膝位，非常关键，即把患儿双腿屈膝挤压腹部，这个动作可以增加左心室至右心室的血流量，改善发绀，缓解缺氧症状。频繁缺氧发作是急诊手术指征。有的学龄前法四患儿，行走一段距离后，时常会蹲下来，这个动作的血流动力学与胸膝位相同，即可增加肺血流量，减轻缺氧症状(医学上称为蹲踞)。 外科手术 大多数患儿通常在3月一6月时即可手术治疗，标准选择正中胸骨切口，在体外循环支持下，经过右心房及或肺动脉切开进行四个或以上病变的纠治，大多数患儿行1次手术根治，少数患儿需行2次及以上手术。有些患儿术后会出现心律失常、低血压、残余梗阻、残余分流等并发症;法四患儿术后可有不同程度的肺动脉返流，随着年龄增长，肺动脉返流会加重右心室负担，造成右心功能衰;此类需长期随访，必要时置入肺动脉瓣。 术后患儿通常住院1周左右即可，心脏恢复时间约1个半月，出现并发症时治疗、住院等时间会适当廷长。手术成功率98%，大多数患儿都有非常好的手术效果，可过上正常人的生活。 我科经验: 法洛四联症是常见的青紫型先天性心脏病，通过外科手术，大多数患儿以后可以正常学习、从事一般的工作及过正常人的生活。近10年来，我科已成功手术治疗法四患儿400余例，成功率99%，在同行中名列前茅，欢迎全国各地的患儿来我院就诊。

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）为儿科较少见的先天性肺囊性疾病之一，发病率在1:25000-1:35000，是一种肺组织错构瘤，是胎儿胚胎发育时末端支气管过度生长，在肺实质内有明显界限的病变，常累及单侧部分肺叶或整个肺叶，累及双侧罕见。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。病理组织学按Stocker标准分型，将CCAM分为0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病变邻近中心气管支气管树，囊径直径约0.5cm，内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁内含平滑肌、腺体和软骨成分；Ⅰ型：由单个或多个直径>2cm的厚壁囊腔组成，囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁周围有平滑肌及弹力组织；Ⅱ型：由多个直径<2cm的小囊组成，内覆纤毛柱状上皮或立方上皮，囊壁含薄层平滑肌和少量弹性纤维；Ⅲ型：由大块实性成分组成，其内为囊径<0.5cm的毛细支气管样小囊和不规则的细支气管样结构，由衬覆立方上皮的肺泡样结构形成的团块分隔；Ⅳ型：为外围性囊肿，囊径约7cm，内衬扁平肺泡上皮。CCAM主要的临床表现为呼吸急促、反复或间断发作的咳嗽、咳痰、发热和胸痛。症状的轻重取决于病变的位置、大小以及有无合并感染。出现气促表现应行胸部CT检查。胸部CT可清楚显示病变的大小、数目、囊壁厚度与周边组织的关系。胸部CT是CCAM主要诊断手段，可为手术方案提供依据。胎儿期的诊断主要依靠产前超声检查，近几年胎儿超声的诊断率明显上升。CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。CVR小于或等于1.6者，如没有出现水肿;预后均良好。大于1.6者，大多出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。近年国内胎儿超声技术进步很快，检出率高，但报告的CCAM会包括肺囊腺瘤、隔离肺及大叶性肺气肿等。叶内型的隔离肺也较多合并囊腺瘤样改变；叶外型的隔离肺大多独立出现。CCAM合并的其他先天性畸形较少，CCAM和肺隔离征病例一般可得以顺产出生而在出生后手术治疗。临床上，特别是对婴儿期以后的小儿患者，CCAM应与支气管源性囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症、肺脓肿、肺结核、支气管扩张和肺部肿瘤进行鉴别诊断。在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断并确定病变范围。出生后有明确症状者,例如气急、囊肿压迫影响心肺功能，则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。美国小儿外科杂志发表的一篇来自英国牛津大学医学院的研究报告，总结了产前诊断出的先天性肺囊腺瘤而出生后无症状的病例，予一个月龄时行CT检查，门诊随诊至3个月到6个月进行手术。统计十年间（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是无临床症状。69例临床无症状病例中，18例(26%)存在微观疾病状态改变，其中包括16例感染（7例存在微脓肿形成；9例存在中性粒细胞/巨噬细胞浸润）和2例（2.9%）肿瘤（胸膜肺母细胞瘤）。我们也有肺囊腺瘤手术后的病理检查为肺母细胞瘤的病例。肺的功能单位是肺泡，肺泡的数量决定着呼吸功能。有研究表明人出生时肺泡只有约2万个，到成年期是数亿个，其发育增长在8岁以前，年龄越小，增长越快。所以，对无症状的先天性肺囊腺瘤，还是建议需要积极处理。从我们临床实践来看，肺囊腺瘤最好是不要等到有症状再手术。现在通过小儿胸腔镜技术，可以微创处理该类疾病，大大减少患儿的痛苦，提高治疗的效果。考虑麻醉和腔镜技术及肺的发育等因素，我们认为在患儿六个月左右或一岁以内手术为宜。本文系张儒舫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1、确定要找的医生，可能的话，和要找的医生预约可能的就诊时间和手术时间。外地患者找我就诊前要关注网站上的门诊时间与停诊信息，避免白跑一趟。2、自己或者托朋友办理医院就诊卡。在门诊挂号就诊，预约检查。3、等检查结果出来后，去看要找的医生的门诊，或者直接去约好的病房找医生看结果。如果外地患者不方便就诊可以通过电话咨询与我联系，帮您解读检查报告。4、开住院单，留联系方式，询问大致的入院时间，等待通知入院，如有特殊要求，比如要单间，提前说明。在此期间，患儿如果遇到特殊情况如感冒肺炎等，可以通过电话咨询与我沟通是否需要更改手术时间。5、入院后询问管床医生，手术医生，手术时间，确定手术前谈话的对象和时间。

【概述】 主动脉瓣关闭不全（aortic insufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成男性患者多见，约占75％；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。 【诊断】 临床诊断主要是根据典型的舒张期杂音和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。根据病史和其它发现可作出病因诊断。 【治疗措施】 （一）内科治疗 避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，使用洋地黄类药物，利尿剂以及血管扩张剂，特别是血管紧张素转化酶抑制剂，有助于防止心功能的恶化。洋地黄类药物亦可用于虽无心力衰竭症状，但主动脉瓣返流严重且左心室扩大明显的患者。应积极预防和治疗心律失常和感染。梅毒性主动脉炎应给予全疗程的青霉素治疗，风心病应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。 （二）手术治疗 人工瓣膜置换术是治疗主动脉瓣关闭不全的主要手段，应在心力衰竭症状出现前施行。但因病人在心肌收缩功能失代偿前通常无明显症状，故在病人无明显症状，左心室功能正常期间不必急于手术；可密切随访，至少每六个月复查超声心动图一次。一旦出现症状或左心室功能不全或心脏明显增大时即应手术治疗。 1.瓣膜修复术 较少用，通常不能完全消除主动脉瓣返流。仅适用于感染性心内膜炎主动脉瓣赘生物或穿孔；主动脉瓣与其瓣环撕裂。由于升主动脉动脉瘤使瓣环扩张所致的主动脉瓣关闭不全，可行瓣环紧缩成型术。 2.人工瓣膜置换术 风湿性和绝大多数其它病因引起的主动脉瓣关闭不全均宜施行瓣膜置换术。机械瓣和生物瓣均可使用。手术危险性和后期死亡率取决于主动脉瓣关闭不全的发展阶段以及手术时的心功能状态。心脏明显扩大，长期左心功能不全的患者，手术死亡率约10%，后期死亡率约达每年5%。尽管如此，由于药物治疗的预后较差，即使有左心功能衰竭亦应考虑手术治疗。 （三）急性主动脉瓣关闭不全的治疗 严重的急性主动脉瓣关闭不全迅速发生急性左心功能不全，肺水肿和低血压，极易导致死亡，故应在积极内科治疗的同时，及早采用手术治疗，以挽救患者的生命。术前应静脉滴注正性肌力药物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管扩张剂如硝普钠，以维持心功能和血压。 【病因学】 急性主动脉瓣关闭不全多见于感染性心内膜炎，因感染毁损了瓣膜，造成瓣叶穿孔，或由于赘生物使瓣叶不能完全合拢，或炎症愈合后形成疤痕和挛缩，或瓣叶变性和脱垂，均可导致主动脉瓣返流。外伤引起主动脉瓣关闭不全较少见，可发生于主动脉瓣狭窄分离术或瓣膜置换术后，亦可由外伤造成非穿通性升主动脉撕裂所致。逆向性主动脉夹层分离累及主动脉瓣环亦可引起急性或慢性主动脉瓣关闭不全。 【发病机理】 主动脉瓣关闭不全的主要病理生理改变是由于舒张期左心室内压力大大低于主动脉，大量血液返流回左心室，使左心室舒张期负荷加重（正常左心房回流和异常主动脉返流），左心室舒张末期容积逐渐增大，舒张末期压力可正常；由于血液返流主动脉内阻力下降，故早期收缩期左心室心搏量增加，射血分数正常。随着病情的进展，返流量增多，可达心搏量的80%，左心室进一步扩张，心肌肥厚，左心室舒张末期容积和压力显著增加，收缩压亦明显上升。当左心室收缩减弱时，心搏量减小。早期静息时轻度降低，运动时不能增加；晚期左心室舒张末期压力升高，并导致左心房，肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。由于主动脉瓣返流明显时，主动脉舒张压明显下降，冠脉灌注压降低。心肌血供减小，进一步使心肌收缩力减弱。 急性主动脉瓣关闭不全时，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相应增加，左心室舒张末期压力迅速而显著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒张末期压力升高，使冠脉灌注压与左室腔内压之间的压力阶差降低，引起心内膜下心肌缺血，心肌收缩力减弱。上述因素可使心搏量急骤下降，左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。此时交感神经活性明显增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒张压降低可不显著，脉压不大。 【病理改变】 病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形：二叶式主动脉瓣，主动脉瓣窗孔，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；以及结缔组织疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜粘液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环的扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣返流。常见病因有：马凡综合征，升主动脉瓣样硬化，主动脉窦动脉瘤，梅毒性主动脉炎，升主动脉囊性中层坏死，严重高血压，以及特发性主动脉扩张。 【临床表现】 （一）症状 通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。 1.心悸 心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大，常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。 2.呼吸困难 劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。 3.胸痛 心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故；亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。 4.晕厥 当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。 5.其他症状 疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。 急性主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺水肿。 （二）体征 1.心脏听诊 主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。最响区域取决于有无显著的升主动脉扩张；风湿性者主动脉扩张较轻，在胸骨左缘第3肋间最响，可沿胸骨缘下传至心尖区；马凡综合征或梅毒性心脏所致者，由于升主动脉或主动脉瓣环可有高度扩张，故杂音在胸骨右缘第二肋间最响。一般主动脉瓣关闭不全越严重，杂音所占的时间越长，响度越大。轻度关闭不全者，此杂音柔和，仅出现于舒张早期，只在病人取坐位前倾、呼气末才能听到；较重关闭不全时，杂音可为全舒张期且粗糙；在重度或急性主动脉瓣关闭不全时，由于左心室舒张末期压力增高至与主动脉舒张压相等，故杂音持续时间反而缩短。如杂音带音乐性质，常提示瓣膜的一部分翻转、撕裂或穿孔。主动脉夹层分离有时也出现音乐性要音，可能是由于舒张期近端主动脉内膜通过主动脉瓣向心室脱垂或中层主动脉管腔内血液流动之故。 明显主动脉瓣关闭不全时，在心底部主动脉瓣区常可听到收缩中期喷射性，较柔和，短促的高调杂音，向颈部及胸骨上凹传导，为极大的心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄引起。心尖区常可闻及一柔和，低调的隆隆样舒张中期或收缩期前杂音，即Austin-Flint杂音。此乃由于主动脉瓣大量返流，冲击二尖瓣前叶，妨碍其开启并使其震动，引起相对性二尖瓣狭窄；同时主动脉瓣返流血与左心房回流血发生冲击，混合，产生涡流所致。此杂音在用力握掌时增强，吸入亚硝酸异戊酯时减弱。当左心室明显扩大时，由于乳头肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。 瓣膜活动很差或反流严重时主动脉瓣第二心音减弱或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩增强时闻及第四心音。由于收缩期心搏量大量增加，主动脉突然扩张，可造成响亮的收缩早期喷射音。 急性严重主动脉关闭不全时，舒张期杂音柔和，短促；第一心音减弱或消失，可闻及第三心音；脉压可近于正常。 2.其他体征 颜面较苍白，心尖搏动向左下移位，范围较广，且可见有力的抬举性搏动。心浊音界向左下扩大。主动脉瓣区可触到收缩期震颤，并向颈部传导；胸骨左下缘可触到舒张期震颤。颈动脉搏动明显增强，并呈双重搏动。收缩压正常或稍高，舒张压明显降低，脉压差明显增大。可出现周围血管体征：水冲脉（Corrigan's pulse），毛细血管搏动征（Quincke's sign），股动脉枪击音（Traube's sign），股动脉收缩期和舒张期双重杂音（Duroziez's sign），以及头部随心搏频率的上下摆动（de-Musset's sign）。肺动脉高压和右心衰竭时，可见颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢水肿。 【并发症】 充血性心力衰竭多见，并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因，一旦出现心功能不全的症状，往往在2～3年内死亡。感染性心内膜炎亦可见，栓塞少见。 【辅助检查】 1.X线检查 左心室明显增大，升主动脉和主动脉结扩张，呈"主动脉型心脏"。透视下主动脉搏动明显增强，与左心室搏动配合呈"摇椅样"摆动。左心房可增大。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉充血，肺间质水肿。常有主动脉瓣叶和升主动脉的钙化。主动脉根部造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度。如造影剂返流至左心室的密度较主主动脉明显，则说明重度关闭不全；如造影剂返流仅限于瓣膜下或呈线状返流，则为轻度返流。 2.心电图检查 轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。I，aVL，V5～6导联Q波加深，ST段压低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可见束支传导阻滞。 3.超声心动图检查 左心室腔及其流出道和升主动脉根部内径扩大，心肌收缩功能代偿时，左心室后壁收缩期移动幅度增加；室壁活动速率和幅度正常或增大。舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动是主动脉瓣关闭不全的特征表现（图1）。二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚，舒张期关闭对合不佳；多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流，对检测主动脉瓣返流非常敏感，并可判定其严重程度。超声心动图对主动脉瓣关闭不全时左心室功能的评价亦很有价值；还有助于病因的判断，可显示二叶式主动脉瓣，瓣膜脱垂，破裂，或赘生物形成，升主动脉夹层分离等。

食道癌术后并发症相对其他外科手术后并发症的发生率要高，而且随着人口的老龄化和食管、贲门癌手术适应症的不断扩大，因此探讨食道癌术后并发症的处理与治疗有着重要的临床意义。1吻合口瘘：1.1原因：食道与胃、空肠、或结肠吻合术后，从吻合口，胸腔或颈部切口发现消化道内容物外溢称为吻合口瘘。吻合口瘘分为颈部吻合口瘘与胸腔内吻合口瘘。颈部吻合口瘘较胸腔内吻合口瘘更为安全，因为如果发生吻合口瘘常可通过颈部伤口排出，而胸腔内吻合口瘘常产生致命的纵隔炎。吻合口瘘的发生原因与出现时间有一定关系。早期瘘（术后3天内）多与吻合技术、吻合部位与吻合方式有关。中期瘘多与病人年龄、全身因素、胃上提牵拉过分造成血运不良、术后围术期的处理、术后颈部切口及胸腔内局部感染有关。晚期瘘要与病人年龄、全身因素。1.2诊断：一般在术后3-14天出现发热、全身中毒症状、胸闷、胸痛、呼吸困难及心悸、血压下降等可有明显的切口感染症状，如颈部切口红肿，渗液，脓性分泌物渗出，随吞咽及进食动作可能渗出增多。胸部平片可见胸腔内有气液平面或纵隔阴影明显增宽，胸部叩诊呈实音或鼓音，呼吸音明显减弱或消失，胸腔穿刺抽到恶臭脓液、气体、食物残渣或坏死组织，口服美蓝后可从胸腔闭式引流管内流出，食道吞钡或碘油造影可明确瘘口的大小及部位。1.3治疗：吻合口瘘的治疗原则为早期诊断、早期治疗。保守治疗：一般保守治疗：禁食、胸腔闭式引流、充分引流（局部换药治疗），静脉应用广谱抗生素控制感染，有效的营养支持（静脉高营养，或空肠造瘘）及纠正水电解质紊乱。针对吻合口瘘的保守治疗：a）胸腔内灌洗：大量生理盐水内加入氯霉素或庆大霉素直接口服或经脓腔最高点肋间置管反复冲洗脓腔。b)三管法治疗：置胸腔引流管，及空肠造瘘管，空肠逆向胃肠减压管。待胃肠减压液颜色正常及胸腔引流液为口服液体时将三根管连接起来，利用肠蠕动的负压和呼吸运动引流并回收消化液。以维持电解质平衡及营养支持。c)白芨粉粘堵法：口服白芨粉10g，一日三次，持续一个月。该适用于较小的吻合口瘘。其机理可能为白芨粉遇水形成胶状膜，在瘘口起机械堵塞作用。手术治疗：吻合口瘘修补术和吻合口切除术。手术适应症为：① 一般状况尚好，可以耐受二次手术。②症状出现时间短，胸内感染轻 ③胸胃长度足够长，切出原吻合口后可再行高位吻合。④经保守治疗无效或症状突然加重。手术方法：吻合口瘘修补术和吻合口切除术。2.乳糜胸：2.1原因：①术中剥离食管时伤及胸导管②胸导管的变异而导致其分支或迷走胸导管的损伤。2.2诊断：①早期大量的乳糜渗漏入胸腔产生胸内压迫导致心肺功能紊乱的临床症状。一般于术后7天内出现，胸闷、气急、气喘、心悸、胸前区不适、患侧胸腔压迫感 ，如已进食乳糜液大量并迅速渗漏时，则可有呼吸困难、心动过速、休克、低血压及体温不升的临床表现。②晚期由于大量的乳糜液丢失所致的营养不良症状。连续大量丢失富含营养的乳糜液数天后，就可出现表情淡漠、虚弱、乏力、饥饿感、口渴、体重下降、少尿等营养不良症状。③胸穿或胸腔引流，每天可从胸腔引出大量淡红、或橙红、或中黄略浑浊的乳糜液。④胸部X线检查示胸腔内有中等量以上积液，乳糜试验阳性，但禁食、未输注脂肪乳时为阴性。2.3治疗：保守治疗：禁食，或停用脂肪乳、进高蛋白、高糖、低脂或无脂流质。及时补充液体、电解质，防止水电解质及酸碱失衡。补充全血、血浆、氨基酸、白蛋白等。安置胸腔闭式引流管，促使肺复张。胸腔注入无菌四环素、红霉素、滑石粉或高渗糖，促使胸膜粘连，消灭胸膜腔。手术治疗 ： 每24小时引流量多于1000ml时需要手术治疗。手术方式①直接封闭胸导管瘘口，缝合有胸导管的胸膜②膈上低位结扎胸导管③胸腹膜腔分流术④胸腔镜治疗3.胸胃排空障碍（胸胃梗阻）：3.1原因：①术中切除迷走神经主干及分支②胃解剖位置变异③胃泌素分泌减少④术后胃肠减压不够充分⑤食管裂孔回缩与周围组织粘连引起胃出口狭窄。3.2诊断：拔除胃管后出现胸闷，气短，心慌，呼吸不畅，呼吸困难，呕吐，呕吐物多为棕绿色或咖啡色胃液，再次置入胃管后症状明显缓解，而再次拔除胃管后又出现上述症状；胸片可见胸胃明显扩张，并可见液平面。术侧呼吸运动减弱，呼吸音明显减弱或消失，可有振水音。胃肠造影或胃镜检查示胃扩张，蠕动减弱，但幽门部基本通畅。3.3治疗：保守治疗：禁食,胃肠减压，口服胃动力药，纠正电解质紊乱，保持酸碱平衡，补充微量元素及维生素，保持内环境稳定。加强营养，提供足够热量，可适量输注白蛋白、全血或血浆。一般经保守治疗后胸胃排空障碍即可好转。税跃平报道该院自1983－2002以来发生术后胸胃排空障碍患者9例，经上述保守治疗:总有效率89%。手术治疗：如果梗阻系机械因素引起，经保守治疗，症状未见好转同时梗阻严重不能维持营养，可剖胸或剖腹后根据梗阻原因进行手术处理。

手术前1日，家属应协助好生活用品如：纯净水、塑料水杯、匙子、吸管、饮料或八宝粥数罐、拖鞋、对襟衬衣、塑料面盆、毛巾、便盆、香皂、牙具、手纸等，手纸一般需要裁成小方块型为咯痰时用；另还须备大包手纸做基础护理用。贵重物品，如首饰、手表、现金等由家属保管。

进入21世纪，老百姓的生活水平日益提高，人们在生活质量、美容、美观等各个方面的需求也是越来越高。当前随着医疗科技的飞速发展，胸腔镜下心脏手术，尤其是胸腔镜下动脉导管结扎手术，作为一种安全、美观且经济的手术方式，已经逐渐应用于先心病患者的外科手术治疗。传统先心病外科手术方式切口，包括大部分的胸骨正中切口、一部分的右腋下或左胸外侧切口及部分的经皮或经股动、静脉介入封堵手术。此类手术切口，尤其是前胸骨正中切口，简单而且安全，手术视野显露方便，为大多数外科手术医生所青睐，但是，此类手术存在许多弊端，譬如手术创伤大、出血多、住院时间长、医疗费用高等；有的还需要输血，有的患儿术后可能出现漏斗胸、鸡胸及其他胸廓畸形等并发症，并且患儿术后前胸正中那条长长的手术疤痕会让人终生难忘。尤其对于疤痕体质的患儿，术后那条手术疤痕像一条八爪蜈蚣一样凸起趴在孩子前胸正中的皮肤上，令人印象深刻且产生恐惧与自卑，将给患儿术后将来的学习、生活、工作及家庭等各个方面带来许多的不便，由此造成非常大的心理压力及精神创伤。另外，一部分适合用封堵器治疗的先心病患儿，虽然全身没有任何手术切口，但是，绝大多数封堵器的金属影子将会永远存在于患儿的心脏中且将伴其一生。胸腔镜下微创动脉导管结扎术的优点显而易见（见图）：1.手术切口小，直径5毫米如一细支铅笔的粗细。2.切口位于左侧腋下附近，位置隐蔽，尤其对于女性患儿，满足其对于美观美容的爱美需求。3.手术创伤小，出血量极少，无需输血。4.手术时间及术后心脏重症监护室滞留时间短，术后恢复快，患儿将很快出院。5.无需劈开胸骨或打开肋骨间隙，保持了胸骨及胸廓的完整性，避免可能出现的纵膈感染或可能因为使用钢丝关胸而造成的金属残留。6.该手术无需特殊手术器械及耗材，具有良好的经济效果、可操作性和推广性，适合目前我国的国情。总之，胸腔镜下微创动脉导管结扎手术，由于我们上海市儿童医院心胸外科多年丰富的胸腔镜相关手术临床经验的加持，已经逐渐成为我们心胸外科一项常规的手术方式；尤其对于既患有动脉导管未闭又合并室间隔缺损或房间隔缺损的多发病患儿，为了满足绝大多数患儿家长的不希望胸骨正中手术切口的迫切要求，我们可以按照，先左侧腋下行胸腔镜下微创结扎动脉导管，再分期右侧腋下行微创小切口修补室间隔缺损或房间隔缺损的组合手术方式，在患儿前胸正中间没有手术切口疤痕的情况下，完成全部心脏手术，让全国各地的先心病患儿家属高兴而来，满意而去。

先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)或称先天性肺气道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)是先天性肺发育畸形(congenitallungmalformation，CLM)中最常见的一种，发病率约为1/35000～1/7200，常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构，是终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。如何诊断发现先天性囊性腺瘤样畸形CCAM？先天性囊性腺瘤样畸形在胎儿期最主要及首选的诊断方法为产前超声，大多数CCAM患儿可在孕18～22周时通过产前超声筛查被发现，敏感度达94%，其在超声影像上表现为肺部高回声、低(无)回声或混合回声团块。由于超声检查方便、可重复性高及可观察血供来源等优点，已成为产前CCAM诊断与随访的首选。但由于受胎儿胎位、肋骨和操作者主观影响较大，超声在诊断微囊型病变时可能会发生误诊与漏诊。胎儿磁共振成像检查(fetalmagneticresonanceimaging，fMRI)能更好地发现伴发畸形情况及观察胸部结构及病变形态，可用于评估胎儿肺容量、明确病灶边界及毗邻关系，从而帮助在产前对胎儿行全面评估；对于病变较大者，fMRI在显示肺分叶时较超声更为清晰。因此fMRI可用于超声诊断不明确、需进一步明确分型或分叶、需产前治疗或明确是否伴发其他系统畸形的高风险患儿，尤其在鉴别CPAM与肺隔离症和大叶性肺气肿时，fMRI优势明显。那么先天性囊性腺瘤样畸形CCAM对孕期内宝宝有什么影响？绝大多数产前诊断的CPAM不影响正常妊娠，预后良好。若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿，仅少数因出现胎儿水肿导致预后不良。胎儿水肿是由于患儿肺部病灶体积过大压迫腔静脉，导致静脉回流不畅继而出现胎儿细胞外液过量积聚的表现。胎儿水肿在超声检查中表现为胎儿头皮下组织水肿；胸腔、腹腔等可见液性暗区；肺被压缩；肠管在胸腔内漂浮，胸、腹壁增厚；胎盘增大增厚；或伴有羊水增多。那么自己的宝宝有胎儿水肿吗？如何判断和预测宝宝是否会发生？如果真的发生了，该如何处理？由于胎儿水肿是导致CPAM患儿预后不良的主要危险因素，而胎儿水肿的发生与病灶体积大小直接相关，因此临床上常通过评估病灶体积大小来预测胎儿水肿出现的风险。具体衡量指标为CPAM容积比(CPAMvolume-ratio，CVR)，计算公式为：(病灶的长×高×宽×0.523)/头围，单位cm。CVR值越大提示病灶相对体积越大，胸腔占位效应就越明显。CVR>1.6时CPAM患儿在胎儿期有出现水肿的风险；CVR<0.91时出现胎儿水肿风险较低；CVR<0.56时对胎儿水肿发生的阴性预测值为100%，该类患儿预后良好。胎儿CVR峰值多出现在孕中期，此后85%的胎儿CVR值会随孕周增加呈下降趋势，且在妊娠30周后下降更为显著；孕中期CVR值越高，孕后期CVR下降趋势越明显。CPAM胎儿CVR增长最快的时期通常为孕20～25周，平均CVR峰值出现在孕25周，且大部分在妊娠25周后开始下降，故大部分低危CPAM胎儿在孕晚期可考虑将超声随访间隔延长。即使出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿外科处理。母体肌注类固醇针对CPAM高危胎儿的治疗有一定效果，但对于大囊型病变类固醇治疗效果并不显著。胎儿外科处理一般用于较早较严重的胎儿水肿，特别是32周前即发现胎儿水肿的病例。处理方式包括：胎儿外科手术；超声引导下囊肿穿刺减压；羊膜针减压或胸膜羊膜分流术。后两种主要用于大的、单发性囊肿的治疗。