陈鹏医生的科普号

广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏： 急性淋巴细胞白血病的治疗主要有化疗和骨髓移植两种，采用何种方法、疗效如何主要取决于存在何种危险因素。一般来说，急淋的危险因素有：年龄>10岁，存在不良染色体异常（Ph'），初诊时白细胞较高>100，强的松试验不敏感，以及淋巴细胞的类型等等。如果存在较多危险因素，化疗不能保证长期缓解，目前主张早期做骨髓移植，如果没有危险因素，可以首选化疗。即使是高危急淋，选择骨髓移植也要考虑几个条件，因为移植要求经济条件要好，骨髓移植风险较大，失败的风险、复发的风险、移植相关死亡的风险以及GVHD的风险都要充分考虑。

慢性粒细胞白血病主要是由于19/22号染色体移位形成融合基因，激活酪氨酸激酶基因，而使骨髓干细胞癌变。慢粒开始多表现为慢性过程，一般持续2到3年的慢性期后，骨髓中白血病细胞逐渐增多，进入加速期，数月后，许多患者即转化为急性白血病，即为急性期。急性期的患者缓解机会极少。

广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏： （1）慢性期（CP,chronic phase），可持续1～3年。白细胞计数显著增高，中性粒细胞显著增多且以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞≤10%。骨髓增生明显至极度活跃，以粒系为主。95%以上的CML细胞出现Ph染色体，显带分析为t（9；22）（q34；q11，形成BCR-ABL融合基因，编码蛋白质P210。 （2）加速期 （AP，acceleration phase）,常有发热，虚弱，进行性体重下降，逐渐出现出血和贫血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特征。 ①血或骨髓原始细胞≥10%；②外周血嗜碱粒细胞＞20%，中性粒细胞显著增多，以中性中幼，晚幼和杆状核粒细胞居多；③不明原因血小板进行性减少或增高，；④除Ph染色体外又出现其他染色体异常如：+8，双Ph染色体，i17q等；⑤骨髓活检提示胶原纤维显著增生。 （3）急性变期 (BP,BLAST PHASE)，为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似，急性变预后极差。外周血中原粒+早幼粒细胞>30%，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+忧单>20%，原粒+早幼粒细胞>20%，出现髓外原始细胞浸润。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 28岁，身体状况良好。平时面色偏黄，抵抗力很差，冬天手脚冰凉。精神状况不是特别的好！嘴唇偏紫，平时月经量也正常。就是患有缺铁性中度贫血 ：血清铁5.8 血清兑铁结合力86 铁饱和度6.69%。我想可以吃中药调理吗？什么方法可以治疗好呢 没有效果， 想吃中药调理，不知能完全治愈吗广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏： 中西医结合治疗缺铁性贫血有三个原则：一.补充铁剂。不管是否服用中药，铁剂治疗不可缺少。口服铁剂是补充铁的主要方法，常用铁剂有：硫酸亚铁、多糖铁复合物等，为了帮助铁剂吸收，同时应该加用维生素C。饮食补铁也是一个不可忽视的方法，比如：炊具使用铁锅，不用铝锅；多吃肉类食品、木耳等。由于长期误解，菠菜被大众认为含铁较高，其实，菠菜含铁并不多。为了不影响铁剂吸收，应少喝茶，少饮咖啡。二. 病因治疗，缺铁的常见病因有三：消化吸收功能减低、丢失过多、需求量增多。有慢性胃炎、肠炎等消化道疾病的患者由于铁吸收障碍，造成缺铁。丢失铁过多主要见于消化道慢性或反复出血，女性则多见于月经过多。需求增多的情况见于少年儿童或孕妇、哺乳妇女。 病因治疗是治疗缺铁性贫血的首要原则。所以，男性患者一定要查清是否并发消化道疾病出血，特别是消化腺溃疡，中老年患者应特别警惕消化道肿瘤。育龄期女性患者最重要的缺铁病因是月经增多。妇科检查和妇科疾病治疗是有效治疗缺铁的重要条件。月经增多的情况下，补铁常常无效。三.补脾补肾是中医治疗缺铁性贫血的常用方法。左归丸、归脾汤、八珍汤、四君子汤等补益脾肾的方剂均是治疗缺铁的常用方剂。应用时，可以根据舌脉四诊辩证及兼症情况在这些方剂基础上加减。服用中药可以帮助缓解贫血症状，促进铁剂吸收和利用，促进贫血恢复，但是，服用中药不能代替铁剂。用中药代替铁剂的想法和做法是错误的。正规铁剂治疗后，疗效不佳的原因主要有：1，诊断错误。需要重新检查诊断。2，存在消化道疾病，口服铁剂吸收不好。应该加强消化道疾病的治疗，或者换用静脉补铁的方法。3，持续慢性失血。

广州中医药大学第一附属医院血液内科副教授 陈鹏你是否有过这样的体验：乘坐公共汽车时，别人都能站立自如，自己却东倒西歪，不能控制身体平衡？你是否经常手心出汗，却找不到原因，吃遍了药却没有任何效果？或者精神抑郁，无心工作学习，但是吃了抗抑郁药却不见好转？这些症状都有可能是维生素B12缺乏所造成的。其实，维生素B12缺乏最常见的临床症状是贫血，历史上，维生素B12也是以贫血为线索而被发现的。早在1872年，瑞士学者比尔默报道了15例贫血病人，其中，14例死亡。以后的医学者们发现，这种贫血病人的血液中的红细胞数减少，仅及正常人的 l／3甚至更少，而红细胞的体积却比正常人大许多，所以，这种贫血又被称为“巨幼细胞性贫血”。病人多表现为面容苍白，神色疲惫，而且各种治疗方法都无效，常在 l—3年内死亡，所以这种贫血又称之为"恶性贫血"。1929年，美国哈佛大学的助理教授乔治·迈诺特及其助手威廉·墨菲发现了一种特别的方法可以治疗恶性贫血，就是让病人每天吃半磅生的牛肝，几个月过后，贫血症状大为减轻，这项发现驱散了恶性贫血的死亡阴云，为病人带来了福音。为什么牛肝可以治疗恶性贫血呢？当时就有人设想牛肝中存在一种可以抵抗恶性贫血的活性物质，并称之为"抗恶性贫血因子"。1948年美国的化学家雷克斯和英国的化学家史密斯从肝脏中成功提取了这种“抗恶性贫血因子”。这就是我们人体所必需的营养物质维生素B12，化学名称又叫氰钴胺或钴胺素。 自然界里，很多种细菌都能合成维生素B12。工业上就是利用细菌发酵来合成维生素B12的。牛、羊等反刍动物的胃里也含有这些细菌，所以，这些动物是不愁维生素B12缺乏的，但是，人体没有这些细菌，人必须从动物食品中获取维生素B12。其实，维生素B12的人体需要量极其微小，每天1个微克就足够了。一般正常饮食的人很少出现维生素B12 缺乏，但是消化吸收功能不好、长期嗜酒或严格素食的人就有可能出现维生素B12缺乏。临床上一说到维生素B12缺乏，人们就会联想到巨幼细胞性贫血，但是维生素B12缺乏不仅会影响造骨髓的造血功能，而且还常常造成神经系统的损伤，引起神经系统功能障碍。作者最近在门诊接诊到一位特殊的病人小林。小林是个身强力壮的小伙子，近两年渐渐发现自己和别人有些不同。他每天上班都要乘坐公共汽车，在车上他发现，自己经常站立不稳，开始小林并不以为意，因为现在的公共汽车开得都不稳，在车上出现东倒西歪前仰后合的情况实在太正常不过了。但是时间一场，小林发现自己的站立不稳比别人都明显。一次在汽车转向时，小林竟摔倒在车上，起身后发现别人都站得好好的。难道是自己想着心事，没有集中注意力而造成的？小林以后就特别留意，经过仔细观察，小林觉得自己有问题。于是，小林来到了医院，可是经过多种检查化验，甚至头颅CT、脊柱MR都作了，就是没有发现问题。最后，小林来到作者的诊室，本是想开些中药调理一下，作者经过仔细检查，发现小林的本体感觉神经功能受损，最后经过化验确诊为维生素B12缺乏。小林接受了两个月维生素B12 肌肉注射后，症状完全缓解了。维生素B12缺乏的经典症状是巨幼细胞性贫血，但是也常常表现为神经系统功能障碍，而且，神经系统症状可以在贫血等“经典症状”之前首先出现。维生素B12缺乏的神经病变非常多样化，包括中枢神经系统病变如痴呆、帕金森综合征及脑血管病等；精神症状如抑郁、精神分裂症样症状和躁狂；脊髓病变如亚急性脊髓联合变性、共济失调及痉挛步态；周围神经系统病变如感觉性多神经病、感觉运动性多神经病；以及自主神经症状如排尿排便障碍、多汗、手震等。可见，维生素B12缺乏的症状几乎涉及到所有的神经系统。但是，维生素B12缺乏在早期常因症状轻微而被忽视，或者因为症状不常见而被诊断为其他疾病，使得B12缺乏长期得不到纠正，造成病情加重。维生素B12缺乏的发生率随年龄增长而增加。据统计在老年人维生素B12缺乏的患病率为12%，住院老人患病率则高达30%～40%。维生素B12缺乏的常见病因有胃肠疾病、素食、饮酒等，凡临床上遇诊断不明的神经精神症状、有胃肠手术史、长期应用降糖或制酸剂等药物、酗酒或素食者，尤其是老年人，均应警惕维生素B12缺乏的可能。维生素B12缺乏的诊断方法有：常规检测外周血象和血清维生素B12浓度。外周血象常见大细胞性贫血（细胞容积Mcv >100 fl）、中性粒细胞分叶过多、全血细胞减少、甚至出现幼红细胞。但是，维生素B12缺乏的早期不一定出现上述典型血象改变，而血清维生素B12的水平也不一定下降。有报道，5%～10％的维生素B12缺乏者其血清水平在正常水平。另外，肠道内细菌过度繁殖可产生无生物学活性的维生素B12类似物，可造成血清维生素B12水平正常的假象。对有典型临床特征者，如果维生素B12水平正常，可给予维生素B12试验性治疗，如果反应良好，仍应诊断为维生素B12缺乏。有临床报道，维生素B12加胶性钙注射治疗多汗症，效果满意。美国科学家发现，维生素B12有降低老年痴呆症的奇妙作用；在抑郁症患者中高达31%存在血清VitB12缺乏，而高VitB 12浓度对抑郁症的治疗有帮助。维生素B12缺乏的经典治疗方法是通过肌肉注射补充，肌注维生素B12通常每日1次，持续1～2周后改为每周1次，1月后改为每月注射1次，直至正常。恶性贫血、消化道手术以及老年病人则应终身维持治疗。每天口服足够剂量的维生素B12也能达到补充维生素B12的目的。如果胃肠吸收功能不好，还是肌肉注射效果好。那么，如何预防维生素B12 缺乏呢？其实，一般人正常饮食是不会出现维生素B12缺乏的。但是，老年人、有胃肠疾患者、饮酒过多的人以及吃斋的人都应该经常注意预防维生素B12缺乏。动物食品的维生素B12 含量最丰富，除了紫菜、海带、海藻等少数食品外，少而大多数植物食品则不含维生素B12 ，素食者可以经常使用泡菜，泡菜在腌制的时候，细菌发酵可以产生一定量的维生素B12。而老人、消化道疾患吸收功能减低的人最好定期肌肉注射补充维生素B12。

广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏：你的病情应该属于标准型a地贫，不是轻型。α-珠蛋白基因位于16 号染色体，由于每个人有两条16号染色体，一个来自母亲，一个来自父亲。每个16号染色体有两个a基因，所以，每个人有四个a基因。你的a基因型是a4.2/--，意思是，你的两个染色体，均不正常。一个染色体两个a基因均缺失（即--），另一个染色体一个a基因是正常的，另一个a基因因位于4.2kb基因缺失片段也缺失了，所以，你只有一个好的a基因。你在生育小孩的时候，你给小孩的16号染色体要么是（--）这条，要么是（a4.2）这条，所以你的小孩不可能不带地贫基因了。但是，只要小孩的地贫基因不多，病情不会很严重的，如果是第一种情况，小孩携带两个正常基因，属于轻度地贫，如果第二种情况，小孩就有三个正常基因了，小孩可以完全没有症状。但是条件一定是你的配偶完全正常。患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 男，22岁，于2003年被诊断患α地贫。检查结果：检出α-地贫基因sea，4.2缺失，即α-地贫1、α-地贫2双重杂合子，基因型α-4.2/--，未检出3.7缺失。表现为血红蛋白H病。另外脾稍大。当时医生说是轻度地贫。 经医生指示，间断地服用维生素B12和叶酸，但不见有什么效果，脸容仍然蜡黄、黑眼圈。 对于目前的情况，我想请问这个病会不会影响寿命？会不会在中年以后引发其他并发症？若与一健康无病的配偶结婚，应该如何避免后代遗传此病（希望是彻底的不带有致病基因）？谢谢！

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 白细胞低，全身乏力， 2010年一月开始发病，做了骨穿，没有问题，做了免疫体和风湿也没有问题，最近吃了沙肝醇和利可君，吃了一个多月升到4.7.再吃了一个多月有降到3.3 想得到彻底治疗的方案，非常感谢！广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏： 年轻女性的白细胞减低一定要弄清楚原因。一般常见原因有：甲亢、红斑狼疮等，有时，这些疾病在初期没有症状，甚至化验也不见异常，但是随着病情发展，会慢慢发展成为典型的变现。随意，即使开始查不出来什么原因，也要不放松警惕，定期检查。只有找到明确的原因，才能根本性治疗你的白细胞减低。

广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏：从血象看，你可能患有地贫。但是，你的血色素水平基本正常，说明即使有地贫，也是轻型的。这样情况，孩子是否需要拿掉，不是仅仅取决与你。如果你的老公也检查过，没有地贫，那么，你的孩子有两种情况，一是正常，二是和你一样晃悠轻型地贫，这两种情况，都不需要拿掉孩子。因为，轻型地贫能够正常生长发育，就像你一样。如果你的老公也有地贫，（既然能长大与你结婚，肯定也是轻型的），你的孩子可能是正常。可能是轻型，也可能是重型。前两种情况，孩子不需要拿掉，只有后一种情况，需要拿掉孩子。所以，你目前的情况看，是否要拿掉孩子，主要取决于你的老公。如果他正常，孩子可以生下来。如果你的老公有地贫，孩子是否有问题，要看你们的地贫类型。如果双方是a型地贫，小孩有可能重型a地贫，B超完全可以判断。如果你最近做过B超，胎儿发育没问题的话，可以否定这种情况。如果双方是b地贫，小孩有可能患重型b地贫，但是b地贫都是出生后才发病的，胎儿一般没问题，所以这种情况也不主张晚期引产。综上所述，你的情况保胎的几率远远大于引产的几率。好好保胎吧！即使出现了重型a地贫的情况，是否引产，也要取决于产科医生的意见，一般晚期引产风险很大。患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 性别：女 年龄：32 我怀孕37+5天,今天去抽血检验得出的结果是：WBC9.6 NEU%68.3 LYM%19.6 MON%9.2 BAS%0.6 EOS%2.3 NEU#6.6 LYM#1.9 MON#0.89 BAS#0.06 EOS#0.22 RBC5.44 HGB114.6 HCT36.59 MCV67.2 MCH21.0 MCHC313 RDW13.7 PLT196 PCT0.194 MPV9.9 PDW24.3，然后又让我做了个血红蛋白电泳，检验结果是Hb A+F97.7 HbA2 2..3 医生说我可能是遗传的地贫，叫我把孩子拿掉不要了，我的预产期2月9号，马上就要生了，这么大了叫我不要了，怎么办？哭求各位帮我看看结果，这个结果孩子真的不能要吗？我的父母都没贫血,我家7个兄妹他们也没有这种情况,他们的小孩都很健康的,我老公家里几代都没有这种病,怎么会有遗传呢?

患者：你好。我是一名血友病甲男与正常女性结婚生孩子下一代会不会被遗传。我在福州协和医院问的几个医生他们的答复都不一样。有的说男孩子百分50会，有的说男孩子百分百不会被遗传。到底会被遗传吗？ 化验、检查结果：广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏： 男性的性染色体为XY，女性为XX。血友病甲的致病基因位于X性染色体。所以，男性患者的基因型为X甲-Y当女性产生卵子时，女性的两个X染色体分离，并随机分配给卵子而传给下一代。故下一代从母亲继承的性染色体只能是X。当男性患者产生精子时，X甲和Y染色体分离，随机分配给精子，并传给下一代，下一代从父亲获得的性染色体可能是X，也可能是Y。所以，男性血友病患者在生育时，有可能把携带有血友病基因的X染色体传给下一代，也有可能把没有疾病基因的Y传给下一代。几率均为50%。当下一代从父亲获得的性染色体是X，那么，加上从母亲获得的X染色体，就形成了XX组合，这就决定了这个后代必定是女孩，这个女孩获得了父亲的致病基因，但是由于女孩从母亲获得的X染色体没有致病基因，能够补偿父亲X染色体的缺陷，所以这个女孩不会发病，但是携带有致病基因，当她生育下一代时，可能会大致病基因传给下一代。如果下一代从父亲继承的是Y染色体，由于父亲的Y 染色体是正常的，加上从母亲获得的X染色体，就形成了XY组合，那么这个后代必定是个男孩，由于母亲的X染色体也是正常的，所以，男孩是没有致病基因的，当然更不会发病了。所以，男性血友病患者生育下一代，如果是女孩，必定是携带者，但是不发病，如果是男孩，肯定是正常人。如果男性

广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏：一，食物铁不足 主要是由于长期偏食或节食造成的。二，生长需铁量增加 如生长旺盛期的少年儿童、孕妇、哺乳期妇女需铁量增加，而饮食含铁量不足。三，铁吸收不足 主要见于慢性胃炎、肠炎等影响铁吸收的疾病，或长期服用某些药物而影响铁吸收，如某些胃药（H受体阻滞剂），或嗜茶、咖啡者，铁吸收也会减少。四，铁丢失过多，主要见于月经过多、反复胃肠道出血（消化性溃疡、胃肠道肿瘤、痔疮、钩虫感染等）以及反复血管内溶血等。