段炼医生的科普号

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烟雾病（Moyamoya病）又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。 烟雾病是日本人最早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病的报道，但主要发生于黄种人。发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰，一是4岁左右的儿童期，二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5：2。 烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍，患者子女发病率高出37倍。最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩。脑软化等。 烟雾病的临床表现从轻到重分为6型，轻者以短暂性一过性脑缺血（TIA）发病，表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 烟雾病的诊断主要根据DSA、MRA影像学检查，可参考1995年日本厚生省制定的烟雾病及烟雾现象的诊断标准： （1）血管造影特征：1）一侧或双侧颈内动脉末端或大脑前、大脑中动脉的起始段狭窄或闭塞。2）血管造影动脉期可见颅底异常的烟雾血管网。3）以上发现为双侧性病变。 （2）如果MRA和MRI有如下发现时可不必行血管造影：1）MRA上可见颈内动脉末端和大脑前、大脑中动脉起始端狭窄或闭塞。2）MRA上可见基底节区异常血管网（MRI上基底结区出现两个以上的流空现象亦可诊断异常血管网）。3）1）和2）呈双侧性改变。 （3）病因学特点：病因不明和排除其它基础性疾病（如动脉硬化、脑膜炎、肿瘤、外伤、放疗、Down综合征、Von Reclinghausen氏病）。 （4）病理结构学特点（尸检病例替代血管影像学改变）：1）颈内动脉末端内膜增厚致管腔狭窄或闭塞，通常是双侧性变伴脂质沉积。2）构成基地动脉环的主要动脉（大脑前、大脑中及后交通动脉）因内膜增厚致管腔不同程度的狭窄或闭塞。3）基地动脉环周围可见很多细小的穿动脉和吻合支。4）细小的血管在软脑膜上聚积成网。 根据以上特点确定烟雾病人诊断标准如下（尸检病人血管造影参见（4）病理结构学特点）：1、确诊烟雾病：全部符合（1）或（2）和（3）；小儿符合（3）和（1）或（2）的1）2），对侧末端颈内动脉狭窄。2、可疑烟雾病：符合（3）和（1）或（2）的1）和2）。3、烟雾综合征：符合一部分或全部（1）和（2），但不符合（3）。 烟雾病的治疗目前国内还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明EDAS的间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法并发症少，《YONMANS神经外科学》中进行了详细地介绍。笔者从上世纪70年代末开始，在著名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颅内外血管融通术及颅内外血管的直接吻合等方法治疗了1000余例烟雾病。同时笔者还结合我国烟雾病人的发病特点，进一步改进了烟雾病的手术疗法，使一些较为复杂的病例获得满意疗效。

首先，我们都要感谢“好大夫在线”为医患双方提供了一个非常好的交流平台，而且这个网站有个非常贴心的功能，就是可以上传图片。但是，我清楚地记得自己在读书时第一次看到CT和磁共振片子时的感受，对于外行来说，那可真是天书啊！因此，我很能理解家属的感受，医生说要看，而自己又不懂，那么，不管三七二十一，拍了一张片子，传上网络再说吧！那么我们医生希望看到病人上传怎样的图片呢？我想，最好的方式是您能得到当地医生的帮助，让他们告诉你，哪几张图片里面包含着疾病的信息，如果可能的话，让他们帮助把片子放在读片灯上拍摄。次一点，在当地门诊的时候问清楚，并做好记号，然后再自己拍。拍照时要讲究一点技巧，要有来自片子背面的照明，最好是读片灯，也可以把片子贴在明亮的窗上拍，不要用闪光灯。拍的时候，先拍一张总的，然后再拍包含病灶的部分，最好是4到6格一张。当然，我们不可能指望个个家属都很会拍照，实在不行，马马虎虎也行，总比没有强。

2010年1月15日17:50《健康之路》节目讲述了一个20岁的花季女孩，上班第一天突然出现一系列反常状况。经过检查发现，在她的大脑中出现了一团团烟雾，经过医生的反复研究，女孩的病情被确诊为一种罕见的脑血管病——烟雾病。三年的时间，妈妈带着女儿四处求医，终于就在父母快要绝望的时候，他们从网上找到了一条救命的信息，两个月前，顺利接受了手术治疗…… 《健康之路》是央视影响最大、最权威的医学科普类节目，我科关于烟雾病的诊断及治疗已经两次在《健康之路》播放，使更多的人们认识和了解此疾病，也使广大烟雾病患者得到及时的诊断及成功的治疗。视频播放地址：http://space.tv.cctv.com/video/VIDE1263562258802882

神经外科由我国神经外科前辈、红军医学博士涂通今将军与中国著名神经外科专家段国升教授创建于1978年，创建之初即开展显微外科手术切除脑肿瘤、颅内外血管搭桥治疗缺血性脑血管病。历经30年的发展, 现拥有30余名专业的医护团队，展开床位50张，具有现代化百级层流专用手术室，配备术后ICU监护系统，具备接诊脑、脊髓肿瘤、脑血管病、脑、脊髓损伤、颈椎病、先天性颅内病变、小儿脑瘫及各种功能性神经疾病的能力。烟雾病的外科治疗是神经外科的重点治疗项目。通过直接和间接颅内外血管搭桥已治疗1000余例患者，单个医院治疗例数位居世界之首。80%以上的患者都获得了良好的疗效，现已获国家及北京市课题资助三项，与日本、法国等多个国家建立了烟雾病相关协作研究，发表论文30余篇。颅内恶性肿瘤综合治疗是神经外科的特色。已采用手术、放疗、化疗及生物治疗联合应用治疗脑恶性胶质瘤2000余例，改善了生存质量，显著延长了患者的生存期。血管内介入治疗是神经外科开展的治疗脑血管病的新途径。已进行血管内栓塞治疗脑动脉瘤、脑动静脉畸形，血管内支架成形术治疗颈动脉、椎动脉狭窄，动脉内血管溶栓治疗急性脑梗塞等介入手术300余例，使很多危重患者转危为安。脑立体定向技术是神经外科开展的对功能性神经系统疾患治疗的新方法。立体定向颅内肿瘤的内放射治疗、神经干细胞移植治疗神经元损伤、巴金森氏病、肌张力障碍等的定向治疗均取得了满意疗效。附科室主要设备照片德国蔡司OPMI Pentero手术显微镜德国Simens造影仪瑞典Leksell立体定向系统瑞典Leksell神经射频仪

烟雾病如何治疗？烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少，日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活，考上了著名的东京大学。烟雾病的治疗现状在日本、欧美及韩国有关烟雾病的手术治疗问题已没有疑议，我院神经外科从上世纪七十年代末开始，在著名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颞肌贴敷、大网膜颅内移植及颅内、外血管的直接吻合等方法治疗了一百余例烟雾病等脑缺血性血管病，积累了大量的治疗经验并获军队医疗成果奖。最近段炼博士在日本留学期间，师从松岛善治先生，学习了他在烟雾病诊断、治疗上的经验，并在其指导下进行了烟雾病的病因及发病机理研究，回国后结合我国烟雾病人的发病特点，四年来，在解放军三零七医院神经外科采用新的方法对500余例烟雾病患者进行手术治疗获得了满意疗效。高山教授谈烟雾病误诊的主要原因烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，我们总结了北京协和医院从1991年至2004年的54例烟雾病患者，发现大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：1、烟雾病临床症状复杂多变烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声（TCD）、核磁血管成像（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等，就会造成漏诊。2、头颅CT和MRI并不一定都有异常改变很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化脑血栓形成而不再寻找卒中的病因当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人缺血性卒中患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。307医院神经外科段炼教授等在总结了他们的烟雾病患者以后首先提出中国烟雾病患者的发病情况与国外的报道不同，段教授等发现成人烟雾病患者多于儿童。无独有偶，我们总结的54例烟雾病患者的发病情况与段教授等的发现一致，也是成人多于儿童。因此，即使是成人缺血性症状也要进行脑动脉病变的检查，其中一部分病人可能不是动脉粥样硬化而是烟雾病。上面提到了导致临床上误诊或漏诊烟雾病的常见原因，从我们的实践中发现，对烟雾病复杂临床相的认识固然很重要，但进行无创脑动脉病变筛查更是发现和诊断烟雾病的决定性因素。因为对烟雾病诊断来说，头颅CT除了能发现出血或梗塞病灶之外不能提供与诊断直接相关的信息，头颅MRI有可能提供很有价值的信息如基底部异常血管流空影，但很多情况下则只能提示有缺血或出血病灶。诊断烟雾病最好的方法是能直观看到动脉的DSA和MRA，但在筛查烟雾病方面则要首选无创价廉的TCD。TCD是一项无创伤性的脑动脉狭窄和闭塞检查方法，北京协和医院神经内科自1991年开始将TCD作为门诊和病房病人脑动脉狭窄或闭塞的常规筛查方法，在多年的临床实践中筛查出不少临床可疑或未曾想到是烟雾病的患者，其中不少病人仅根据临床表现不会直接做有创的DSA或价格昂贵的MRA检查。也就是说，TCD可以筛查出很多症状较轻或临床症状不典型的患者，因此，TCD应该作为神经科门诊和病房脑动脉狭窄和闭塞的常规筛查方法，只有这样才能使更多的烟雾病患者在出现症状的早期就能及时得到诊断，并有可能在发生严重的脑血栓或脑出血之前得到适当的治疗。

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重病转医院 康复进社区--307医院与社区医院建立脑血管病防治体系 3月10上午，军事医学科学院脑血管病治疗研究中心在307医院挂牌成立。中心集神经内科、神经外科、血管内介入等多学科于一体，并且与院周边5家社区医院联手，建立重病转医院、康复进社区的新型医疗模式，实现预防、保健、治疗、康复等一体化服务。 军事医学科学院院长孙建中少将为中心授牌并作重要讲话、科技部王玉民部长宣读中心成立批复，丰台区委副书记阎满城、卫生局长张扬、307医院院长罗卫东、政委杜连英、副院长何跃忠、张久福、杨兴亮等院部领导及丰台区花乡、长辛店、卢沟桥、南苑、铁营等社区医院院长出席挂牌仪式并讲话。 据中心主任段炼介绍，脑血管病是一种发病率高、致残率高和病死率高的恶性疾病，成为威胁人类健康的一大杀手。我国脑血管病的年发病率约为130万到300万人左右，年死亡率达60到100万人左右，特别是老年人群易发脑血管病，最常见的为脑出血和脑梗塞，这两种情况一旦发生，非常危险，重在死亡，轻则偏瘫，对老年人的健康构成了严重威胁。 位于北京丰台中心地带的解放军307医院周边社区多、老年人多，脑血管病中心的成立，就是为了建立绿色抢救通道，使病人得到及时快速抢救，提高存活率，减少并发症，有利于后期康复。中心与医院周边8家社区医疗机构建立了技术帮带关系，社区接诊脑血管病人立即转到中心救治脱离危险后，再转到社区进行后期康复。中心为病人建立健康档案，派医生深入社区、家庭，指导病人康复，对高危病人开展早期诊断、早期干预，防患于未然。春节前夕，丰台区一位80多岁的老人突发脑出血，社区接诊迅送307医院脑血病中心救治，中心为其做了开颅血肿清除术，逐渐恢复出院后转到社区，中心经管医生经常到患者家中跟踪指导康复训练，使这位老人恢复了生活自理。这种救治模式，不仅发挥307医院的技术优势，而且有助于提高社区医疗水平，为探索社区医疗模式趟出了一条新路。 中心拥有雄厚的技术实力，聘请北京市神经外科研究所所长吴中学教授、解放军总医院神经外科主任许百男教授等军地医院11位权威专家为技术顾问，他们都出席了挂牌仪式，随后开展了学术交流。中心一改各学科分开的通行做法，就是将脑血管病治疗的各学科专业融合在一起，病人只要入住中心就能完成所有治疗，不需转科或转院，有利于病人的治疗康复，体现了以人为本的服务理念

北京有位上四年级的小女孩，聪明漂亮，爱好芭蕾。今年4月的一天，小女孩在练习芭蕾舞时突然晕倒在地。家长带着女孩四处求医，最后经人介绍，找到北京解放军307医院神经外科主任段炼教授求治。段炼主任为女孩做脑血管造影检查，发现女孩双侧颈内动脉闭塞，出现脑供血不足，导致晕倒，诊断为烟雾病。 烟雾病是缺血性脑血管病 烟雾病听起来比较陌生。这种病别说是普通百姓没听说过，即使是临床医生也不见得都能认识清楚。其实，烟雾病属于一种缺血性脑血管病。有些病人由于颈内和大脑的动脉内膜缓慢增厚，造成动脉的管腔逐渐狭窄以致闭塞，为了补偿脑血流量的减少，脑底及脑表层的细小血管就会出现扩张，形成烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度，小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。因为扩张的血管在血管造影时的形态像烟囱里冒出的袅袅炊烟，所以被形象地称为烟雾病。 烟雾病是全身性血管病变的局部反映，主要病变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔破穿，最终发生闭塞。烟雾病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中的起始段，偶尔波及大脑前和大脑中动脉主干以及动颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。 烟雾病的症状复杂，主要表现为头疼、癫痫、突发性肢体麻木无力，感觉异常、失读、失语、视物不清、偏瘫、偏盲、智力减退等。一般发作数分钟至数小时后可自行缓解，上述症状可反复发作，交替进行，缓慢加重。烟雾病临床表现因脑缺血的轻重而有所不同，轻者主要表现为头疼、癫痫、肢体无力及视力改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 有一定的遗传倾向 烟雾病发病主要有两种类型，一种是由于颈内动脉末端闭塞引起的脑缺血，另一种是脑缺血后代偿扩张的脑血管破裂造成的脑出血。发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30～40岁的中年期。相比来说，儿童更多见，儿童与成人发病之比为52。儿童患者主要症状多以脑缺血发病，表现在哭闹或疲累后出现一过性肢麻木瘫痪，有时两侧肢体交替麻木瘫痪。而30多岁的成年人，多以急性颅内出血起病，表现为脑梗塞或脑出血。 烟雾病有一定的遗传倾向。国外研究表明，同胞间的发生率比普通人群要高出42倍，烟雾病患者子女的发病率比正常人高出37倍。307医院神经外科曾收治了一对可能与先天性遗传缺陷有关的烟雾病母子，患者是北京房山人。那天5岁的小男孩哭闹一阵后，突然出现一侧肢体瘫痪，不能活动，诊断为烟雾病。同时询问男孩母亲以往病史时，得知其母曾有过脑出血，经核磁共振检查证实也患有烟雾病。 确诊后应及时手术 烟雾病治疗相当困难。过去由于检查、治疗手段的局限，对烟雾病缺乏正确的认识，诊断不清，有时被当做癫痫、动脉炎或格林巴利综合征治疗，延误了病情。内科以血管扩张药以及抗菌药进行对症治疗，但效果不明显。外科过去通常采用颊肌贴敷、大网膜颅内移植贴敷及颅外血管的直接吻合，虽然有一定疗效，但仍不理想。如今，随着影像技术的发展，烟雾病的诊断不成问题，通过核磁共振就能够得到正确诊断。 烟雾病确诊后，主要是手术治疗，将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障，引至颅内而促进脑皮层的供血，从而改善患者脑组织血液循环，使其缺血症状得到明显缓解。 由于是双侧颅内缺血，一般得做两次手术，第一次手术10天内就可出院。休息3个月后，再做一次手术，才能完成全部治疗。手术治疗费用约5万余元。 对于烟雾病患者来说，早发现早诊断早治疗是关键。首先应做PET和功能核磁检查，进行科学正确诊断，确诊后及时手术。早期手术的病人大多能完全恢复正常生活。如果延误治疗，一旦发生了脑出血或脑梗塞，有可能导致偏瘫、残疾，甚至危及生命。 相关链接 烟雾病最早是日本人发现的，曾被认为是日本特有的一种疑难疾病。早在1960年，日本学者已经注意到烟雾病的出现，在1961年正式报告了第1例烟雾病。到1965年，日本共发现96名烟雾病患者，并对该病的临床特征和症状进行了描述。1969年，日本学者铃木和高久以MOYAMOYA为名发表了第一篇论文，烟雾病从此得到正式确认。烟雾病发病率最高的是日本、韩国和中国等东南亚地区，男女发病率为1:1.6倍，男性略高于女性。 提示 女性烟雾病患者最好在治疗之后妊娠，分娩时应由产科、神经外科、麻醉科的医生共同制订安全方案。烟雾病患者治疗前要避免高空作业、驾驭汽车、游泳等运动，以免发生危险。(2007.11.21 健康报)

烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，不是怪病。患者：最近医生说我得了烟雾病，可这个名字听起来甚至有点滑稽，是不是我的脑子里“生烟了”？段炼主任：烟雾病是脑血管病的一种，又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此，日本医生Suzuki和Takaku1969年最先报道并形象地称之为moyamoya disease，翻译过来就叫做烟雾病。通俗点说就是由于大脑的主要的供血血管堵塞了，大脑缺血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。患者：这种病从前怎么没听说过，是一种很特殊的怪病么？段炼主任：烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。烟雾病是上世纪60年代才开始被人们认知的一种疾病，国内一般人缺乏对于此疾病的了解。即使很多基层的医生也缺乏对于烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到诊断，更谈不上治疗了。其实通过我们的调查发现国内烟雾病的发病率不低。而且多集中在儿童和40岁以下的中青年。患者：是什么原因引起烟雾病的？段炼主任：烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为头颈部的感染是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性。总而言之烟雾病的病因并不十分清楚。与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境有关系。患者：这种病会遗传么？什么人容易得这种病？段炼主任：根据我们的发现烟雾病有家族发生的倾向，也发现了很多的烟雾病家族。所以烟雾病的患者的家属也要进行检查，排除一下无症状型烟雾病。有些地区是烟雾病的高发地区，如山东、河北、黑龙江的一些地区。特别是某些村落集中有很多患者。这可能与环境有关。不明原因的头痛、肢体无力、麻木、失语，脑梗塞或是脑出血要考虑烟雾病患者：有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病？烟雾病有什么表现？段炼主任：烟雾病的症状表现为大体上可分为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据病情的轻重分为6型，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、肢体无力、麻木、失语，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。特别需要指出的是有些儿童智力低下，发育缓慢，也是烟雾病导致的脑缺血，脑组织发育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是烟雾病引起的烟雾病如果没有及时得到很好的诊治，严重的就会发生脑梗塞，脑梗塞后就是中医所说的中风。脑梗塞后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。还有其他比较少见的症状，如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍。也有少数病人以脑出血起病，出血型的患者，平常像正常人一样，没有或很少有不适症状，突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，或是即使醒了也有严重的功能障碍。患者：听说吃面条也会导致烟雾病？段炼主任：很多的烟雾病患儿家长叙述病情时就会说，我的孩子吃面条后就发病了，这是什么原因呢。其实道理很简单，就是我们吃面条时存在一个吸食的动作，这个动作会引起换气增加，叫做过度换气。这是因为在过度换气后可引起脑血管痉挛，脑缺血。正常人脑血管代偿能力好，就是血管稍微痉挛，也很快就能纠正，脑组织对于缺氧也耐受能力强些。可烟雾病人就不行了。哪怕一点点缺血、血管痉挛都会造成肢体无力、失语、肢体麻木等症状的产生。很多小朋友在做游戏时、或发脾气、哭闹后也会出现肢体无力、麻木，也是因为哭闹后脑组织兴奋性增强，耗氧增加，可血管却因为过度换气痉挛，不能增加颅内血供，因此就产生了脑缺血的表现，肢体无力、语言障碍、肢体麻木等。患者：既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血的患者也是烟雾病呢？段炼主任：脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、蛛网膜下腔出血、动脉瘤破裂出血等等。烟雾病脑出血也是其中一种原因。因为烟雾病人颅内血管畸形，血管本身的结构就不健康，可以出现血管弹性差，脆性增加，甚至形成微小动脉瘤。这些不健康的血管往往就会破裂出血。出血后病人就会表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈部疼痛等。严重的会昏迷不醒。烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。患者：如何诊断烟雾病？段炼主任：从临床症状上讲，如果儿童、成年人不明原因出现头痛、肢体无力、麻木、失语，或是脑出血就要考虑是不是烟雾病。目前诊断的手段很多。CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变。进一步行MRA 或DSA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。如果怀疑烟雾病，最好是行脑血管造影检查，脑血管造影也是烟雾病诊断的金标准。对于评价患者的病情，还需要进一步做脑多普勒彩超、PET等一系列检查。需要强调的是烟雾病一定是双侧病变，病因不明。所以单侧的脑血管病或者由于白塞病、动脉炎、脑炎、红斑狼疮等明确病因引起的疾病是不能诊断为烟雾病的。我接诊的很多一部分病人出现了偏瘫、肢体麻木等症状一直查不出原因。只需要再做核磁检查时多做一个血管成像就可以明确诊断。可是令人痛心的是很多患者就是少了这么一点点的检查，就没有及时得到诊断，延误了治疗。导致了严重的残疾，给家庭和本人造成的严重的后果。烟雾病是有办法治疗的患者：我去过很多医院都说烟雾病没办法治，是这样吗？段炼主任：以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。好多患者诊断出烟雾病之后医生的束手无策给患者造成了极大的恐惧，甚至有一部分人都感到绝望，轻生。其实目前烟雾病是可以治疗的，早期治疗可以取得很好的疗效。因为烟雾病最早是上个世纪六十年代日本人发现的，所以日本在这方面的研究做的比较多。他们开展了血管间接搭桥手术治疗烟雾病取得了很好的疗效。有的烟雾病小患者经过治疗后没有任何地后遗症，正常的参加生活，甚至可以考到名牌大学。我在日本师从烟雾病治疗大师松岛善治先生。2003年回国后也开展了烟雾病的手术治疗。通过观察，发现国内的患者在接受了手术后疗效是很振奋人心的。有昏迷的病人，经过治疗已经可以正常上学了。也有那些智力低下的儿童，经过手术治疗后可以和人正常的交流，智力有了明显的改善。也有一些偏瘫的患者，治疗后可以正常行走了。患者：有人说烟雾病可以自愈，那么烟雾病患者不治疗可不可以？锻炼主任：有的学者认为烟雾病可以自愈，是因为烟雾病人颈内动脉闭塞后颅外或者其他的血管可以自发的向缺血区域生长，等到颅外向颅内自发生长的血管的供血量能够满足脑子血供时就认为是自愈了。但是必须注意到的就是往往在“自愈”的这个漫长过程中，患者很有可能发生不可逆转的肢体运动障碍、语言障碍、智力下降等功能障碍，或者发生了脑出血，已经带来了严重后果。所以作为医生和患者一旦发现了烟雾病，都要积极去治疗，促进早期康复，以免产生后遗症。患者：那怎么治疗烟雾病呢？段炼主任：目前一般认为对于烟雾病，内科治疗是无效的。主要采取手术治疗烟雾病。现在发展了很多手术方法治疗烟雾病：直接血管吻合、间接的颅内外供血的重建、颅骨钻孔、大网膜贴敷等。通过观察我们认为间接的颅内外血管重建手术疗效好、创伤小，所以采用的最多的也是这种手术方法。患者：这种手术有什么特点？段炼主任：与传统的治疗烟雾病的方法如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术相比，我们采取的脑硬膜颞浅动脉融通术是一种间接的搭桥手术。由于不破坏原有的供血血管和脑组织，较传统的治疗方法更为安全。另外根据病人的病情不同，我们选择不同的治疗方式，进行个体化的治疗，大大提高了手术的安全性。有很多患者术后复查可以发现融合的血管完全能够充分向脑组织中生长，提供整个大脑半球的血供。患者：是不是任何病情的患者，不论男女老少都可以接受手术呢？段炼主任：一般来说是这样的。我们所治疗的患者最小是2岁，最大的有74岁，最重的患者已经陷入昏迷，最轻的甚至没有任何症状。所以这种手术的适应范围很广。至于手术对于患者病情的影响就要因人而异了，不同患者选择手术干预的时机是不同的，具体就要由专科的医生来确定。患者：烟雾病是双侧的血管都不正常，那手术是不是也是双侧都要做呢？锻炼主任：确诊了烟雾病，就一定要进行双侧的手术治疗。否则只做单侧，不做对侧，那就只算是治好了一半，另一半脑组织还有可能发病。患者：我怎么知道治疗是有效的？段炼主任：首先从临床症状上来说，由于烟雾病是一种不断加重的慢性疾病，所以当临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少。对于已经发生脑梗塞的患者，瘫痪的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，以后不再发生出血。客观上的检查可以做核磁、脑血管彩超、脑血管造影、头颅PET等检查，观察脑组织代谢得到改善，手术移到颅内的血管向颅内供血，那就说明手术成功了。我们总结规律发现如果对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能防止再发生脑出血。患者：烟雾病患者术后康复需要注意什么？段炼主任：首先从饮食上，烟雾病人的饮食没什么禁忌的。但像前面提到的吃面条等太热的食品时，因不断地吹气，容易导致过度换气，就会引起发病。另外从生活上，要注意根据天气增减衣物，不要着凉，也不要闷热。避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。注意避免头面部的外伤，加重病情。对于有肢体活动障碍、语言障碍的患者，要进行积极的康复治疗。现代人们对于脑康复有了新的认识。尤其对于烟雾病患者因为很多神经细胞由于缺血并没有坏死，只是暂时产生功能障碍，术后由于血供丰富了很有可能恢复，这时我们就要积极地去锻炼、进行康复训练。即使有偏瘫，通过积极训练，也能够得到部分的恢复。具体的包括语言训练、肢体主动运动训练、被动训练、理疗等。烟雾病患者在生活上还要注意，如果生了大病，比如要手术、要用特殊药物，或者女性患者怀孕、生子，这时就要注意到是否会对烟雾病本身的病情造成影响，必要时要询问医生。需要家庭注意的就是要帮助患者从心理上树立自信心，相信自己能够康复。摆脱抑郁、焦虑等不良心理的影响。鼓励患者多投入社会生活中去。