谢京城医生的科普号

骶管囊肿通常指的是指位于骶管内的硬脊膜囊肿，包括有神经根在囊肿内的所谓Tarlov囊肿、以及无神经根在囊内的硬脊膜囊肿。我从事神经外科29年了，治愈了3千多例骶管囊肿，治疗方法重要的是协助指导患者保健的非手术治疗，非手术治疗无效，经过临床试验证实确实是骶管囊肿引发的症状及神经体征，考虑手术治疗。手术是显微镜下囊壁剥离、找到脑脊液漏口，根据具体情况行囊壁切除、神经根袖重建、脑脊液漏口缝合术。术后发生神经系统并发症为0，复发率为0。 需要说明的是，骶管囊肿是先天性的，在正常人群中每100人中就有4-7人存在骶管囊肿，只有10%的骶管囊肿是需要治疗的，如偶然核磁发现而无不适症状，或骶管囊肿直径在1.5cm以下，或临床症状无法以骶管囊肿解释的，不用考虑治疗。以下四种情况下可以考虑：终丝囊肿合并脊髓栓系症状者（百度见我的论著）；囊肿长径大于2.5cm压迫神经引起相应症状或体征影响正常工作及生活者；骶管囊肿上极至L5-S1间有类似间盘突出症状如下肢放射性疼痛者；以及巨大骶管囊肿引起体位性颅内压降低症状者。 骶管囊肿手术毕竟是全身麻醉下手术，手术有风险包括麻醉意外、心脑血管意外、术中大出血等，术后为了巩固缝合还需要俯卧1周，近年来，不断有报道术中采用异种或人工材料、化学制剂对囊肿及漏口进行处理的，个人非常顾虑由此带来的异物反应及后患，所以我对异体材料是慎重的。即使如此，我的术后患者中，切口处不适发生率为1%，包括骶尾部麻木感、肌肉痛、尾骨尖痛。所以，我手术的选择越来越慎重，没经过系统保守治疗者，或能通过调整生活方式改善的囊肿症状者，或合并疾病多者，我不推荐手术。本文系谢京城医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

椎管内脊膜囊肿起源于脊髓被膜，病因不清，普遍接受的病因为先天性硬膜憩室或为先天性硬膜缺陷所致蛛网膜疝出。椎管内脊膜囊肿并不少见，MRI在临床上的广泛应用以来，其发现率可达到4.6%，其中20%患者会出现囊肿压迫症状，大多数椎管脊膜囊肿常发生于骶椎管内，而发生于胸腰段的脊膜囊肿罕见。脊膜囊肿的分类：目前采用较多的是Nabors等分类，将椎管内脊膜囊肿分为3型：NaborsI型为不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，包括两个亚型，IA型“硬膜外脊膜囊肿”，常发生于中下段胸椎脊髓背侧，单发性病变；IB型“骶管脊膜膨出”，多位于S1-3，常为多发性。NaborsII型为含有脊神经根纤维的脊膜囊肿，是包含神经根的脊膜囊肿，又称“Tarlov神经束膜囊肿”，一般位于骶管内，也可累及颈椎、胸椎或腰椎神经根。Nabors III型，脊髓硬膜内脊膜囊肿，位于硬膜囊中，可发生于胸段脊髓，也可见于颈段或腰段。发生于骶管内的脊膜囊肿统称为骶管囊肿，包括Nabors IB型及Nabors II型Tarlov囊肿，关于骶管囊肿的手术指证及手术方式仍存在争议，但显微镜下囊壁切除，修补CSF漏口仍是最可靠的术式。胸腰段长节段硬膜外脊膜囊肿，属于Nabors IA型，由于囊肿位于脊膜囊背侧，其内部囊液间断性、搏动性压迫脊髓及马尾神经，随着囊肿内压逐渐升高压迫逐渐加重。临床上可出现神经根激惹引发的腰背痛、根性痛，脊髓受压出现双下肢无力，肌肉萎缩，脊髓圆锥受压出现二便功能障碍等，但亦有无特异临床表现者，由于囊肿缓慢压迫导致椎管扩大，X线表现为椎板变薄、椎弓根间距增宽等。MRI检查是椎管内脊膜囊肿首选的检查方法，囊肿呈长条状囊袋形，囊肿常位于脊髓背侧并导致脊髓受压向腹侧移位，囊液信号与脑脊液信号相似，Tl加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，囊壁无强化。需要指出的是，由于囊壁与正常硬膜关系密切，有时会导致漏诊。本病特点：（1）椎管内脊膜囊肿病程长，症状波动性进展，可有中间缓解期；（2）临床表现主要为慢性腰背部疼痛、双下肢无力及二便功能障碍；（3）MRl有其特征性表现，呈境界清楚的长条状囊袋影，位于脊髓背侧，囊肿与脊髓之间有低信号细带相隔，囊液呈均匀性信号，与脑脊液信号相同。硬膜外脂肪消失而堆积于囊肿的上下端，呈弧形或杯口样改变，提示囊肿位于硬膜外。局部椎管增宽，脊髓受压、萎缩变细，紧贴椎体后缘。增强扫描囊壁及囊液无增强。由于其MR特征性表现，一般无需与其他病变相鉴别。对于得到确诊的脊膜囊肿，临床上症状典型，影响患者工作及生活，甚至出现神经功能缺失者，为解除其对神经组织的压迫，可进行手术治疗。硬膜缺损是硬膜外脊膜囊肿的关键因素，囊肿切除及硬膜缺损修补是首选的外科手术方法。术后嘱患者俯卧5-7天，以保证瘘口愈合。经过合理的治疗，其疗效满意，复发率极低。

椎管内肿瘤也称脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。原发性椎管内肿瘤的年发病率为3-10/10万人口。椎管内肿瘤可发生在任何年龄，但20-50岁多见。肿瘤的性质在成人以神经鞘瘤最多见，约占成人椎管内肿瘤的49％，其次是脊膜瘤，占17％。肿瘤压迫脊髓及神经组织导致患者疼痛与神经功能障碍，严重影响社会生产力。 与颅内肿瘤病理性质不同，椎管内肿瘤以良性多见，手术全切后预后良好。目前的常规手术方法为后方中线入路、椎板下剥离椎旁肌及韧带、病变椎板及上下椎板双侧切除以显露肿瘤。传统手术广泛破坏脊柱后方的皮肤、皮下组织、肌肉、棘上韧带、棘突间韧带、棘突、双侧椎板、小关节及部分小关节囊等。这一传统手术方式已经应用了数十年，效果肯定。但不仅手术创伤大，而且术后可能出现脊柱不稳，疼痛及脊柱活动度受限等。 随着CT 、MRI等现代影像学检查技术的进步,对椎管内病变的诊断日益精确，在术前可做到精确的三维立体诊断，这为手术精确定位提供了保障，微创脊柱外科理念已贯彻于椎管内肿瘤手术中。在椎管内肿瘤治疗方面，单侧半椎板显露切除在临床上广泛应用，通过椎板开窗，显微手术全切椎管内肿瘤。与常规开放手术相比，微创手术提供充分视野，而且对脊柱及沿途组织骚扰较小，理论上极大减少了对脊柱生物力学的改变，避免了可能出现的脊柱不稳，疼痛及脊柱活动度受限，进而防止脊柱退变性改变等。手术安全有效，切口小、创伤小，出血少，术后恢复快，同时由于术后护理容易，并能减少化学药物的使用，对于大多数惧怕手术的病人,手术是最佳的治疗方法。

脊髓栓系综合征(Tethered Cord Syndrome，TCS)系指由于各种先天或后天性原因牵拉脊髓或圆锥并使圆锥下降而产生一系列神经功能障碍的症候群。主要症状为大小便功能障碍、下肢运动和感觉障碍等。1981年由Yamada命名。一般认为，脊髓圆锥低于L2椎体或终丝直径大于2mm就可考虑TCS发生学胚胎发育早期,脊髓与椎管的长度大致相等。随后脊柱生长速度快于脊髓,造成脊髓的位置逐渐上移。婴儿出生后圆锥位于L3椎体下缘，生后2个月到成人时圆锥尖端随发育上升到L1椎体下缘或L2椎体上缘。脊髓圆锥也逐渐变细,移行为终丝(成人直径小于2mm)，成人终丝远端一般连于S5内壁背侧。在脊髓上移过程中,各种原因致脊髓末端回缩不良导致脊髓圆锥、马尾、终丝被牵拉及压迫，使圆锥被牵引而导致发育不良，为原发性TCS；脊髓脊膜膨出修补术后、肿瘤等致脊髓与硬膜易粘连,影响上移,可造成继发性TCS。病理生理学 脊髓受牵拉的部位神经生理功能和组织代谢方面产生改变。主要是脊髓血流量下降，供氧量下降，氧化代谢障碍，神经元细胞和胶质细胞代谢下降。脊髓各段对牵拉的易感性也不同，由于齿状韧带的缓冲作用， 越近尾端， 终丝牵拉对脊髓所产生影响就越大，骶尾段脊髓最易损伤，腰段次之。损伤轻重与牵拉程度及时间相关，牵拉力越小， 时间越短，代谢功能损伤越轻，解除栓系后可复性越好。主要症状体征疼痛 为成人TCS最常见的症状。直肠肛门部、臀中部、骶尾部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛，超过单一神经根支配区。疼痛常因久坐、身体过度屈曲等引起运动障碍 可表现为上运动神经元损害或下运动神经元损害。进行性下肢无力和步行困难。久之出现肌肉萎缩、足踝畸形如高弓足, 锤状趾感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。很少有明显的感觉障碍平面膀胱功能障碍 神经性膀胱导致的尿失禁，可合并肾功能损害直肠功能障碍 盆底肌和肛门外括约肌失神经，使排便困难、便秘，还可致粪便潴留、失禁皮肤营养异常合并畸形 腰骶部皮肤异常，包括皮下肿块、皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。肌肉骨骼畸形，包括脊柱侧弯, 脊柱过度前凸诊断X光平片可以显示骨质异常,如脊柱裂等畸形CT 可以进一步发现脊柱异常改变MRI是诊断该病的主要手段，L3以下仍有脊髓影像,圆锥受牵拉变细终止于骶尾部。可以显示椎管内异常病变如脂肪瘤、骨嵴、皮毛窦、肿瘤等分型单纯终丝牵拉型脊膜脊髓膨出粘连型脂肪脊髓脊膜膨出牵拉型背部皮下窦道牵拉压迫型脊髓纵裂纤维、软骨或骨嵴、脊膜牵拉型脊髓末端囊肿型继发性手术后瘢痕粘连型手术适应证手术目的是解除牵拉和压迫,使脊髓得到松解,以利于恢复受牵拉部位的微循环,促使神经功能的恢复或使没有变性的脊髓神经逐渐恢复。TCS患者一旦出现症状,应尽可能早期诊断,早期手术松解栓系,以利最大限度保持神经功能。无症状的原发性TCS可能会随时产生神经功能损害，但脊髓栓系是否必然导致神经功能损害以及神经损害后是否可以人为地打断其进程尚存在不确定性。继发性TCS手术指征：临床表现原有症状的重新加重或新发生神经功能损害表现，尿流动力学检测评价神经损害的程度，神经电生理检测。手术步骤麻醉与体位：采用气管内插管全身麻醉，均采取俯卧位，腰骶部处于最高点防止CSF流失切口：通常采用后正中直切口, 对局部皮肤有小凹、明显膨隆者行纵向或横向梭形切口，切口以充分显露脊柱裂及病变为度显露：逐层切开皮肤、皮下脂肪、深筋膜，沿途切除变性皮肤、皮下瘢痕、脂肪垫、皮下瘘管等组织椎板切除：自脊柱裂头尾两端正常节段显露，行骨膜下分离椎旁肌显露头、尾正常棘突及双侧椎板，行正常节段椎板切除术。显露正常硬膜层，逐渐向病变处显露硬膜，切除脊柱裂处所有瘢痕、软骨、增生骨质及黄韧带解除硬膜外压迫及牵拉因素，将膨出结构孤立出来。在骶下段可见外终丝，有的病例切断之后，硬脊膜囊上升。如脊髓脂肪瘤型，见脊髓脊膜自脊柱裂处膨出，突破硬膜以脂肪瘤与皮下脂肪垫相连硬膜下操作：显微镜下进行，根据以上病因分型缝合：彻底止血后, 硬膜下腔用生理盐水冲洗清亮。清点棉片、纱布、器械无误，取4-0无损伤线连续缝合硬膜层，重建完整的硬膜囊，重建终池。缝合椎旁肌、筋膜层、皮下组织、皮肤术后：保持俯卧位1-2周，切口处压沙袋，酌用抗生素手术并发症头痛 常见，与术中脑脊液丢失较多，术后低颅压有关。预防的方法包括术中将手术台头侧向下倾斜30°。严密缝合硬膜，完全关闭硬膜囊之前向内注射盐水以补充替代脑脊液一过性的神经损害 通常发生在术后6周内,主要有尿潴留、下肢肌力下降和尿失禁，多经保守治疗于术后6周内恢复到术前水平。永久性的损害以括约肌症状为主脑脊液漏和假性脊膜膨出 脑脊液漏与硬脊膜修补质量、椎旁肌缝合技术有关，有时需保留部分皮下脂肪瘤感染 多发生在术后脑脊液漏，皮肤窦道切除，人工材料修补硬膜囊的患者再栓系 属于远期并发症，与栓系的病理类型、手术松解的程度、手术方式等密切相关，多发生于开放性脊柱裂及圆锥脂肪瘤患者的术后。发生率为5%～33%。扩大硬膜囊容纳脑脊液,使脊髓和神经根自由浸泡在脑脊液中,有利于防止再栓系手术疗效评价指标：治愈：排便、排尿等功能恢复正常好转:排便、排尿功能及肢体病变有一项明显改善无变化:与术前症状一致恶化:症状较术前加重或维持原症状基础上又有新的症状出现治愈、好转均视为有效研究结果认为术后多能维持或改善原有的神经症状。然而不同病理类型其术后效果并不相同。成人TCS,手术对于疼痛、下肢无力和痉挛疗效明显，对大小便功能障碍效果较差。儿童TCS 病因以脊髓脊膜膨出为多见，手术对于下肢无力、疼痛和感觉障碍效果较好，对于大小便功能障碍同样效果不理想手术很难根治大小便功能障碍, 只有在出现症状前或早期手术才能保存大小便功能，症状缓解一般需0.5-1 年达稳定水平，有的可长达6-7 年，可能与脊髓末端长期受牵拉、缺血已发生不可逆损害有关术后圆锥搏动异常者，大小便或双下肢常有症状；圆锥搏动从正常到异常转化者症状往往复发；术前圆锥既无搏动又不随呼吸运动者术后预后差；圆锥搏动正常者，绝大多数症状消失或好转