近年来,由于分子病理检查的发展,能够对髓母细胞瘤精确诊断和治疗,根据其分子病理学特点分为四个分子亚组:WNT组、SHH组、Group3组、Group4组,其中WNT组最少见,仅占11%,但生存率最高。治疗效果从高到低的顺序是WNT组>SHH组>Group4组>Group3组。
髓母细胞瘤是儿童时期中枢神经系统最常见的胚胎性恶性肿瘤。以5-10岁的儿童常见,占所有儿童颅内肿瘤的25%,目前标准治疗策略是手术联合全脑脊髓放疗和放疗后辅助化疗。
由于胶质瘤界限不清、有术后容易复发的特点,除毛细胞星型细胞瘤(WHO分类中Ⅰ级),如果切除干净,不需要其他治疗。其他Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级脑胶质瘤术后均应辅助放疗、化疗、生物治疗、中医治疗,目的是延缓肿瘤复发、提高无进展和总的生存期。
胶质瘤本身是中枢神经系统原发性恶性肿瘤,分为低度恶性和高度恶性肿瘤,WHO分类中Ⅰ、Ⅱ级为低度恶性,Ⅲ、Ⅳ级为高度恶性。
如果胶质瘤位于功能哑区(非功能区)术后无并发症,术后2周拆线后即可出院,低级别胶质瘤术后根据手术情况选择放化疗,高级别胶质瘤术后要同步放化疗42天,辅助化疗6-12个疗程。如果在功能区,术后要配合功能恢复治疗。
在病情允许的条件下尽早化疗,避免胶质瘤复发;②常需要结合放疗,甚至与放疗同时进行;③化疗时要参考病理诊断结果及分子病理检查结果来选择更恰当的化疗;④化疗时部分病人会出现胃肠道反应,注意休息,加强营养;⑤化疗时也会出现血细胞降低、机体抵抗力降低,注意避免感染、感冒。
一般来说,脑胶质瘤根据患者的病史、症状、体征、影像学检查(CT、MRI)等大部分诊断上不存在问题,对于一些不典型的病例需要与脑脓肿、炎症、转移瘤等鉴别,必要时需要通过活检确诊。关键是要到有经验的神经外科中心就诊,咨询胶质瘤的专家并安排合理的检查,通过高效的多学科专家会诊,最大限度减少误诊。
放疗包括外放射和内放射治疗。由于现在的放疗采用适形调强放疗,比普通放疗副作用要小的多,也会出现局部脱发、皮肤发红、发痒、干燥、溃烂、色斑,恶心、呕吐、疲惫乏力、食欲不振、脑水肿等。内放射治疗会出现脑水肿、局部脑萎缩等。
如果功能区长了胶质瘤,由于要保证术后功能区不受损伤,全切比较困难,不过随着显微手术技术的进步,术中核磁引导、术中B超、术中电生理监测及术中唤醒麻醉的应用,能为脑功能区胶质瘤手术保驾护航,尽可能地切除肿瘤。
对于低级别胶质瘤,如果在非功能区尽可能做到影像学全切除。也就是说复查核磁共振的时候原来看到的病变影像上没有了。如果肿瘤在功能区,在电生理监测下尽可能最大限度地切除肿瘤。对于高级别胶质瘤,由于界限不清、范围大,手术中要使用神经导航引导、术中电生理监测、术中B超定位、瘤腔放置化疗药及术后放化疗来延缓其复发。