中国人民解放军总医院第一医学中心 李宝民从当代医学现实看,或许只有30%的疾病种类是可以治愈的,但我们的研究使搏动性耳鸣加入这一比例的那一天正在来临。不仅仅是搏动性耳鸣的治疗有了明确的希望,伴随其继发的“焦虑和抑郁”状态,也可能随着耳鸣治疗的成功而淡出患者的生活。与连续不间断的蝉鸣等神经性耳鸣不同,搏动性耳鸣会感觉到一侧或双侧的听觉中有与心脏跳动节律一样的声音,实际上病变的位置大多数不在耳朵里,它的基本病理特点与颅内外出现的异常血管结构相关。电测听提示耳鸣频率以低频为主,通常为“呜呜”声,一般不超过500赫兹(Hz);耳鸣的响度依据病变严重程度的不同而异。其病源可能有静脉性,动脉性,及其它血管异常等很多病因,而且绝大部分是可以治愈的。一、都有哪些种类的搏动性耳鸣1、先说动脉源性耳鸣:最常见的种类是颅底脑膜血管炎症、血管瘤、外伤等因素造成的动静脉瘘,俗称“血管短路”。还有少部分颈内动脉眼动脉段和椎动脉枕大孔段狭窄伴夹层形成,都可以因血液层流变湍流后产生局部的“轰轰声或呼呼声”杂音。有些椎动脉或基底动脉分支血管迂曲、延长直接挤压脑干和听神经,也可以出现一种或多种的搏动性耳鸣;因其解剖位置较深,故挤压颈部不会有耳鸣声响的变化。另一种和血流相关的搏动性耳鸣呈“咚咚”的心跳声,多见于高血压、贫血和甲亢病的患者,由于血流量增多引起脑血管搏动增强而影响耳蜗的感觉所致。临床上,患者自己能听到的感觉是耳鸣,医生在眼眶周围、耳后、颈部用听诊器能听到的称杂音;部分情况下,用手准确挤压颈部动脉可以减弱或消失这种杂音;所以将这种耳鸣可以确定为动脉源性的。2、再说静脉性耳鸣:基本上都是由于脑静脉窦结构变异所造成;常见有横窦与乙状窦交界区的狭窄,岩下窦和枕窦末端狭窄合并高位或粗大的颈静脉球,以及较大的乙状窦膨大或憩室(甚至因其长期挤压骨壁可造成其外侧的乳突或枕骨内板、甚至板障的吸收或缺损)。当这些结构异常引起血流加快并形成湍流时,局部血流会产生搏动性杂音,再经颅底骨头传导至耳蜗就感觉到搏动性耳鸣了。由于静脉血流缓慢,即使有杂音,往往响度不会太大,通常在15-40db(分贝)左右;所以多数情况下在局部用听诊器是听不到的;但用手按压同侧的颈静脉,杂音(或耳鸣)就会明显减弱或消失;这是静脉源性搏动耳鸣最为典型的特征。3、在特殊情况下,由于颞骨发育不良,导致颈内动脉的岩骨段或增大的颈静脉球部分突入中耳腔内,其自身可以对耳蜗直接产生搏动性刺激,会导致耳鸣。4、有一种特发性的“搏动性耳鸣”:打个引号就是它不是血管性的病变引起,虽然是搏动性,但仔细感觉,与心跳或脉搏的跳动节律明显不一样。这些病变常见于颞颌关节病变,查检同侧颞颌关节有压痛,咀嚼动作时耳鸣加重;还有耳内听小骨周围小肌肉或咽鼓管旁肌肉因炎症或外伤等原因诱发痉挛,会出现不规则样响声;类似搏动性耳鸣;这些病变的特点就是阵发性而不连续,与脉搏跳动也不同步。5、还有颅底非常见病变:由于正常状态下颅内脑组织和脑动脉是持续搏动的,而且频率与心跳一致;因此若枕大孔相对狭小、后颅窝空间较正常不足、或颈静脉闭塞造成的静脉性脑肿胀、或脑后颅窝容积绝对或相对减小的情况下,脑组织或走形血管与骨壁(缘)摩擦形成搏动性耳鸣。二、确定搏动性耳鸣的检查1、先到耳科或神经科找医生,认真测量双侧上肢的血压,再用听诊器在颈部、耳廓和外耳道内、眼眶周围听一下有无杂音,能听到的绝大多数可确定是动脉性的搏动性耳鸣了。 2、如果在颈部侧前方挤压颈动脉能减轻耳鸣,一般是颈动脉本身病变造成的;按压颌下外侧的颈内静脉位置或向同侧转颈,耳鸣能消失多是静脉性耳鸣。3、做耳鸣匹配检查,了解耳鸣的频率和响度,便于确定耳鸣的严重程度和治疗后对照。4、到眼科检查眼底,最好做个照相,看有无视乳头水肿;间接了解颅内压力情况。5、检查脑和颈部血管的MRA或CTA,以及脑MRV或CTV,确定血管结构异常的具体位置。6、必要时进行脑和颈部的MR和颞骨CT平扫,除外肿瘤生长和其他器质性疾病,同时测量脑后颅窝的体积和枕大孔的直径,也了解有无异行血管存在。7、临床上,同样是搏动性耳鸣,静脉源性伴发焦虑症的概率远远大于动脉源性耳鸣。8、若诊断仍有困难,可采用有创的脑血管DSA造影,这是最好的诊断方式。三、病因确定后的处理选择1、药物处理:对那些特发性的搏动耳鸣,可以根据具体病情选用合适的药物纠正骨关节炎改变、降低神经兴奋性、松弛肌肉紧张和营养神经等药物;对症处理2-4周左右,往往耳鸣的缓解几率比较大。若是高血压或甲亢引起的搏动性声响明显,建议找医生选用常规降压药、以及正规的纠正甲亢等处理。 2、介入或手术治疗:对血管结构病变,治疗中最有效的办法是介入微创治疗。就是经血管内将动脉或静脉的狭窄段血管,用支架撑开成形,恢复正常血管腔的解剖形态后,使血液流动正常,耳鸣就消失了。对于动静脉瘘和憩室,则使用小螺旋圈或液态胶填塞,让血流不能进入这些异常的部位,从而流向正常的通道,使其他相伴随的耳鸣等症状同时也得到纠正。有部分栓塞不理想的动静脉瘘也可以开刀切除畸形血管;由单纯的乙状窦憩室造成的搏动耳鸣,也可以做耳后开刀行乙状窦憩室缩窄处理等。当然,若选择创伤性的介入或手术治疗,需要符合以下指征:①、耳鸣声音大到严重影响了生活,甚至造成了焦虑或抑郁;②、检查证实引起耳鸣的原发病变很重,如动脉血管狭窄严重,快要堵塞引起脑梗塞了;或动静脉瘘有引起脑出血的趋向。若是静脉窦狭窄过重,眼底会有水肿,可能继发致命的脑静脉窦血栓和颅内高压症。③、若不具备以上两条,说明病症轻微,至少当前不威胁生命,只是讨厌的耳鸣会降低一定的生活质量,所以不用寻求治疗,保持正常生活即可;但需要每年定期到医院复查,或什么时候严重了,就及时复查,不要贻误病情。3、多部位病变:有一些患者可能同时有双侧的静脉窦狭窄,这种情况会有一侧或双侧的搏动性耳鸣。由于在解剖上,双侧的横窦经窦汇相通,所以在治疗时一般只处理狭窄较重的一侧即可。当然在病变较重一侧的支架置放后,都会做另一侧静脉窦的压力测定,若此时的压力正常,说明局部血液可以经窦汇向对侧横窦代偿性回流良好,所以就不用多做支架了。如果是动静脉瘘,则需要尽可能的全部栓塞或切除以防止脑出血。4、焦虑状态:多数静脉源性搏动耳鸣患者都合并焦虑状态,虽然病情不复杂,但伴有明显烦躁、失眠、记忆力下降等表现;如果耳鸣出现在前,那就是继发性焦虑状态。这个时候,若经过助眠药和镇静药物处理不能缓解的话,建议优先积极治疗搏动性耳鸣;随着诱发焦虑的耳鸣缓解或痊愈,焦虑应该自然消失。四、现有的治疗效果许多网友关心静脉源搏动性耳鸣的介入治疗效果;我个人的经验和感觉是,介入血管内治疗的技术性问题已经基本解决,所做过的数百例患者中,有95%的耳鸣可以在介入术后即刻消失,2%在2周内完全消失,大概有3%的病例因判断位置不明而效果不佳;目前随访时间最长的已达10年,只有2例患者复发,因病情程度较轻没有做补充处理。手术风险在理论上永远存在,但目前还没有出现过明显不良情况。手术后需要服用抗血小板药或抗凝药物3-6月;截止目前在适当的监测下都比较安全。在对静脉窦狭窄做支架成形术后,如果有头胀或视力模糊等情况时,或在3个月复查时,最好做一个腰穿,测定一下颅内压。正常情况下颅压应该不超过230mmH2O;如果偏高,说明狭窄处可能复发,就需要做一个脑DSA检查确定支架内有无再狭窄。目前仅有两例耳鸣在术后出现部分再狭窄的情况;见于症状不重,故没有做特殊处理。若术前就已经出现了颅内高压症,术后的恢复则需要一段时间;最好定期做腰穿,了解病情的变化程度,再选择相应的对症治疗也比较准确。五、一点建言供参考由于业内对动脉源性(脑膜动静脉瘘等)的病生理机制很熟悉,所以诊断和治疗相对容易;而对静脉源性病变引起的耳鸣,大多数耳科和神经科医生对此相对陌生,所以说法和解释比较混乱。这里所述是我个人的经验和见解,不作为医生们的共识,仅供参考。当然,出于人体结构的复杂性,仍会有一小部分搏动性耳鸣的患者在目前认知条件下还是找不到病因,那只有靠对症处理并尽可能自我适应了。 2021年4月,北京五棵松
与搏动性耳鸣患者的沟通信我是研究脑血管病的,但在好大夫网站中我的网页上,咨询和寻求帮助的患者或家属多数是针对耳鸣而来的;这说明一个问题,就是国内搞耳鸣研究的医生很少,并且医治效果较差。就此我想和患者做一沟通。曾有一位患者在网上感叹:中国有10多亿人口,难道就没有一名能治耳鸣的医生?这不仅仅是患者的诉求,同时也折射出许多医生的无奈。在科技高速发展的今天,人们可以把宇宙飞行器送出银河系,可以组装具有每秒亿万次速度的超级计算机,可以建造数万公里的高速铁路网等等,但是对生物界最简单的单细胞动物,至今都不知道它是怎么长出来的,更不用谈人体的组织细胞是如何组成和生长的;这就是医学领域的巨大未知空间。因此可以联想到,在目前应对人类疾病的医疗过程中,大概仅有30%的疾病是可以治愈的(如骨折、胆囊炎、阑尾炎等等),有50%的疾病是不能治愈但可以缓解或延长病程(如动脉硬化病、高血压、糖尿病、肿瘤早期等),还有20%甚至更多的疾病是根本治不好、或者不能治疗的(如晚期肿瘤、严重的外伤、脑出血、等等)。就耳鸣而言,大部分搏动性耳鸣则在30%的那一组中,而神经性耳鸣可能属于50%的范围;这是医患双方必须面对的现实,并非医生不努力,而是医学界任重而道远。由于耳鸣是听觉的功能性损害,这种症状只是一个感觉;在医学上还无法得到视觉可见的证据,比如诊断肿瘤的MR或CT片子、或像诊断心脏病那样的电生理曲线图;特别是在神经性耳鸣和部分搏动性耳鸣的的诊断中尤其如此。所以在生活和求医过程中很容易被部分人视为“抑郁、焦虑”,甚至建议患者去心理科和精神科就医。从而使得许多耳鸣患者不仅承受日夜不停噪音的摧残和干扰,而且还得不到家人和亲朋的理解、安慰。在这里我请求社会和大家能认识耳鸣患者的痛苦,尽可能在日常生活中给予所需的正确帮助。在我的网页上,面对众多的耳鸣患者寻医的执着,我深感自己的专业知识过于浅薄,看到患者失望的表情,我从内心愿意为大家做出有成效的努力,哪怕是一点点。涉足耳鸣的研究有10年了,我探索和研究过神经性、搏动性、功能性、器质性、耳源性、中枢性、血管性、代谢性高频和低频等等多种耳鸣,有失败,也有成功。对于具有持续音调的耳鸣,多属于神经性耳鸣;其原因很多却不能肯定,所以临床治疗进展不明显,还需要时间做努力。对于搏动性耳鸣,特别是源自血管本身病变的,已获得了较满意的结果。在这里,我想只能对患有搏动性耳鸣的患者交流一下我的经验和建议。搏动性耳鸣,就是感觉到一侧或双侧听觉中有和心脏跳动节律一样的声音,它的基本病理机制就是和颅内外的异常血管结构相关,病变的位置大多数不在耳朵里。电测听提示为低频为主,一般不超过800赫兹(Hz);耳鸣的响度依据病变严重程度不同而异。在分类中可能有静脉性,动脉性,其他血管异常等,前两种占多数;绝大部分是可以永久治愈的。首先说动脉性耳鸣,最常见的是颅底脑膜、血管瘤、外伤造成的动静脉瘘,俗称“血管短路”;还有颈部和颅底动脉狭窄、或动脉壁因外伤和粥样硬化产生的夹层形成,都可以因血液流速改变产生和脉搏跳动一致的杂音;如果没有其他症状,患者自己感觉到就是搏动性耳鸣。临床检查中在眼眶周围、耳后、颈部用听诊器一般都能听到杂音,仅有部分病例必须准确的压迫颈总动脉估计能减轻耳鸣;而自己用手简单挤压颈部外侧常常不能减弱或消失这种杂音的;所以这种耳鸣可以确定为动脉性的。再说静脉性耳鸣,基本上都是由于脑静脉窦结构变异所造成;常见有横窦与乙状窦交界区的狭窄,乙状窦颈静脉孔段狭窄合并高位或粗大的颈静脉球,还有较大的乙状窦憩室。当这些结构异常引起血流加快并形成湍流时,局部会形成杂音,再经颅底骨性结构传导至耳蜗就出现搏动性耳鸣了。由于静脉血流缓慢,即使有杂音,其响度也不会太大,所以局部用听诊器是不能听到的;但是,用手挤压颈部的颈静脉,杂音(或耳鸣)就会明显减弱或消失;这是静脉性搏动耳鸣最为典型的特征。患搏动性耳鸣后做什么检查呢?1、先到耳科找医生,先用听诊器在颈部、耳朵前后、眼眶周围听一下有无杂音,能听到基本就是动脉性杂音;2、挤压颌下的颈内静脉位置,耳鸣消失就是静脉性杂音;3、做耳鸣匹配检查,了解耳鸣的频率和响度;4、做脑和颈部血管的MRA或CTA,以及脑MRV或CTV,看血管的结构有无异常。5、到眼科检查眼底,最好做个照相,看有无水肿;6、经济宽裕时,加做脑和颈部的MR或CT平扫加增强检查,除外肿瘤生长和其他疾病的可能。7、若有身体其他部位的症状或不适,再找相关专业的医生检查。8、如果诊断仍有困难,再采用有创的脑血管DSA造影,这是最好的诊断方式。搏动性耳鸣的原因确定后怎么办?无非就是治疗还是保守两种选择。所以我建议出现以下情况时应考虑治疗:1、耳鸣声音大到严重影响了生活,甚至造成了焦虑或抑郁;2、检查证实引起耳鸣的原发病变很重,如动脉血管狭窄严重,快要堵塞引起脑梗塞了;或动静脉瘘快要引起脑出血了;若是静脉窦狭窄过重,眼底会有水肿,可能继发致命的脑静脉窦血栓和颅内高压症。就治疗而言,由于搏动性耳鸣没有药物可以选用,若不具备以上两条,搏动性耳鸣至少当前不威胁生命,就可以长期观察,只是讨厌的耳鸣会降低生活质量;但是需要每年定期到医院复查,什么时候严重了,望及时选择治疗,不要贻误病情。在需要治疗时,最有效的办法是做介入栓塞或支架成形异常的血管;其次也可以开刀手术,但需要较高级的技术,难度也大,不做推荐。介入治疗主要是经血管内将狭窄的动脉或静脉用支架成形,恢复正常血管腔的形态,这样杂音就不会形成了,耳鸣可也以消失。对于动静脉瘘和憩室,则用专用的小螺旋圈填塞,让血流不能通过这些异常的部位,而流向正常的通道,耳鸣就可以得到消除,其他相伴随的症状同时也得到纠正。有一些患者可能同时有双侧的静脉窦狭窄,这种情况会有一侧或双侧的搏动性耳鸣。由于在解剖上,双侧的横窦经窦汇相通,所以在治疗时一般只处理狭窄较重的一侧即可;当然在病变较重一侧的支架置放后,都会做另一侧横窦和乙状窦内的压力测定,若此时的压力正常,说明局部血液经窦汇向对侧回流良好,就不用考虑同时处理了。许多网友关心静脉窦搏动性耳鸣的介入治疗的效果;我个人的经验和感觉是,介入支架治疗的技术性问题已经基本解决,所做过的近百例患者,手术后耳鸣均在数天内完全消失;目前随访最长的有6年时间,还没有复发的。手术风险在理论上永远存在,但目前还没有出现过不良情况。手术后需要服用抗血小板药2-3月,服华法林抗凝6个月;目前也没有出现过明显的药物副反应。有关费用问题,单纯的静脉性搏动耳鸣,治疗费用在4~5万元左右;医保能否报销,主要是由当地医保部门决定。在对静脉窦狭窄做支架成形术后,如果出现头胀或视力模糊等情况时,或在3个月复查时,最好做一个腰穿,测定一下颅内压。正常情况下颅压应该不高于200mmH2O;如果偏高,说明狭窄处可能复发,就需要做一个脑DSA检查确定支架内有无再狭窄。目前还没有遇到支架再狭窄或堵塞的问题;若术前就已经出现了颅内高压症,术后的恢复需要一段时间;最好定期做腰穿确定病情的程度,再选择相应的对症治疗也比较准确。由于多数医生对动脉性病变的治疗很熟悉,所以可以咨询的地方很多。但对静脉性病变引起的耳鸣,大多数耳科和外科医生比较陌生,所以说法和解释比较混乱。我有几篇有关搏动性耳鸣的专业论文已经在国内外权威杂志上发表,应该具有相当的认可度。本信的下面附有论文条码,如果有兴趣,建议查阅并给予指正;也可以到当地医院找有关医生协商耳鸣的病情与治疗。当然也可以在网上和医院直接找我,我会尽力给予您较满意的答复。目的就是让我们协作起来,一起应对共同的顽敌——搏动性耳鸣。能让每一位搏动性耳鸣患者康复,是我不变的愿望;为此我一直在努力。恭祝各位国庆节日快乐、安康。【搏动性耳鸣的论文】1.李宝民,曹向宇,王秋菊等。应用支架成形治疗源于静脉窦狭窄的顽固搏动性耳鸣。中华医学杂志 2012 ,92(17):1179-11822.李宝民,曹向宇、刘新峰等。血管源性搏动耳鸣的介入诊断和治疗研究。中华耳科杂志,2014,12(2):190-1973. Li Baomin, Cao Xiangyu, Liu Xinfeng,et al.Interventional diagnosis and treatment of vasculogeneic pulsatile tinnitus. Journal of otology. 2014,9(1):7-154. Li Baomin, Shi Yongbing, Cao Xiangyu. Angioplasty and stenting for intractable pulsatile tinnitus caused by dural venous sinus stenosis: a case series report. Otol Neurotol. 2014 Feb;35(2):366-70.本文系李宝民医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
中国人民解放军总医院 李宝民,曹向宇 北京,100853一、概述: 根据耳鸣的流行病学调查发现,随着年龄的增长,耳鸣的发病率明显增高;在小于40岁的年龄组中,耳鸣发病率为14.5%;在40~60岁年龄组中,发病率为17.5%;在大于60岁的年龄组中,发病率为22.2%; 65岁以上年龄组发病率高达35%;其中神经性耳鸣占绝大多数,搏动性耳鸣的发生率只有3~5%,但相对于庞大的发病群体来讲,搏动性耳鸣同样已对人类健康和生活质量造成了极大的负面作用。 搏动性耳鸣常以血管源性为主,可见于动脉性和静脉性耳鸣。动脉源性搏动性耳鸣的主要病因由动脉粥样硬化性的动脉狭窄、颈内动脉与海绵窦交通的动静脉瘘,脑膜动静脉瘘、特殊较大的颅底动脉瘤、颈内动脉和椎基底动脉的迂曲走行异常等构成;而静脉性搏动性耳鸣则由脑静脉窦血栓、良性颅内压增高、颈静脉球体瘤、静脉窦憩室以及静脉窦狭窄等引发。 对于动脉源性病因形成的搏动性耳鸣,大多数用听诊器在耳周及颞眶部较容易获得有节奏的吹风样杂音;经过CTA、MRA和DSA检查后容易发现病因,通过经血管内栓塞,支架成形或外科手术等方式基本都可给予根除治疗。 由静脉窦憩室产生的搏动性耳鸣,应用外科手术做静脉窦憩室还纳、经血管内支架辅助螺旋圈栓塞静脉窦憩室等缓解和消除搏动性耳鸣也有较多的成功报道;当搏动性耳鸣缘由静脉窦狭窄引发时,见于静脉窦狭窄的部位多发生在较隐匿的患侧横窦和乙状窦交界区,所以CTA和MRA确诊有一定难度,往往需要经过DSA造影检查并且在静脉窦内测定狭窄两端的压力差来确认形成杂音的证据。 由于造成耳鸣的病因较多,常涉及多个专业学科,所以种种原因可能使许多血管源性的搏动耳鸣在单一专科就诊时被误诊或漏诊,使患者长期受到异常噪音的困扰而得不到解救,或有部分患者被误诊为抑郁症等接受错误的治疗,直接造成患者生存质量和工作效率的下降。 近8年,我科收治因血管原因发生的难治性搏动耳鸣142例,经血管内栓塞瘘口和支架成形狭窄段血管而获良好效果,现报道如下。二、临床资料1)一般情况: 共142例,男61,女81例,年龄13~69岁,平均34.5岁。其中含单纯静脉窦狭窄58例,单纯静脉窦憩室3例,脑静脉窦血栓6例;外伤性海绵窦瘘26例,颈动脉海绵窦假性动脉瘤2例,颅底巨大脑膜动静脉瘘41例。颈动脉狭窄4例,锁骨下动脉狭窄2例,椎基底动脉迂曲延长2例。2)查体: 临床查体应用听诊器在眼眶上部、颈部、枕后等病变体表部位可以获得明显与心跳搏动一致的轰鸣样杂音者均为源自动脉性病变78例,由颈动脉系统供血的病变可以在压迫同侧颈动脉时耳鸣得到缓解或明显减轻;而由静脉源性狭窄导致的耳鸣无法在体表应用听诊器等获得客观性杂音,均由患者主观描述为与心脏搏动一致的吹风样耳鸣,但可以在挤压同侧颈内静脉时完全或大部消除。3)影像学改变: 本组大部分病例在门诊曾做MRI、MRA/V,或CTA/V检查,对诊断有一定帮助。在入院后均经DSA全脑血管造影检查,证实相对应的病变可分为两种情况,由静脉窦、颈动脉和锁骨下动脉狭窄并发的耳鸣64例,病变局部狭窄度均为70%以上;由外伤性海绵窦瘘、假性动脉瘤和颅底脑膜AVF都存在明确的瘘口,由供血动脉经瘘口直接分流入较粗大的颅底引流静脉和海绵窦内;MRI和DSA均提示2例椎基底动脉迂曲、延长,明显挤压同侧上橄榄窝部位的脑干组织。4)治疗方式: 经确定病因后,142例治疗均采用微创的经血管内介入方式,由股动脉或股静脉入路,对存在动静脉瘘口的病例应用可脱球囊、螺旋圈和NBCA胶封闭瘘口;对因动脉或静脉狭窄的病例选用球囊和支架成形的方式达到开放血流通道,降低狭窄两端的压力差,从而消除杂音形成的流体力学基础,使局部血液流动恢复正常的解剖状态;对动静脉瘘和憩室采用螺旋圈、支架、NBCA胶和可脱球囊等材料选择性封堵和栓塞,以消除瘘口和憩室腔,去除血液湍流,达到治愈搏动性耳鸣之目的。5)结果和随访 142例血管内治疗均获成功。136例在治疗后患者所持续的颅内客观杂音或主观耳鸣在术后即刻消失,8例AVF残余部分杂音者均为颅底复杂的动静脉瘘未能达到一次性完全栓塞。随访3~35月,仅有一例CCF因瘘口复发而杂音增大,经第二次使用螺旋圈和NBCA胶栓塞后痊愈。其他患者主诉无明显的耳鸣或杂音复发感觉。三、讨 论1)搏动性耳鸣的原因和分类 血管源性搏动性耳鸣的病因在于血管结构异常,所以和神经性耳鸣的最大区别就是耳鸣和心脏跳动一致而且不伴有明显的听力下降,通常可归纳为客观性和主观性两种。患者主诉耳内有如同血管脉搏跳动样、吹风样或波涛声,其节律常和心脏跳动次数相一致。另外根据病变血管的类型, 搏动性耳鸣又分为动脉性和静脉性。动脉性常见颅底的硬脑膜动静脉瘘,巨大动脉瘤和颈动脉狭窄,还有报道颈内动脉岩骨段迂曲,可以破坏局部骨结构突入中耳内,直接产生搏动性刺激耳蜗引发耳鸣等。而静脉性在临床上最常见病因则源于静脉窦狭窄或憩室造成的血流加速或管腔狭窄,引起正常的血液层流出现异常湍流紊乱;还有高位颈静脉球体扩大与乳突导静脉畸形等均可能造成耳鸣。另外如严重贫血、甲状腺功能亢进、高血压和血液粘滞度等血流动力学异常,以及心输出量增高或血管的变化,使流向颅内、耳蜗内的血流动力学发生变化,传至耳蜗即引起搏动性耳鸣。2)搏动性耳鸣的诊断: 耳科声学检查能排除外耳和中耳的病变,要用显微耳镜观察中耳有无高位颈静脉球、异位颈动脉、颈静脉球体瘤及Schwartze征等病变。检查客观性耳鸣和心脏杂音时有必要听诊耳道、耳周区、眼眶、颈部和胸部,比较客观性杂音的节律与患者的脉搏是否一致。如果为静脉(窦)源性则多为主观性杂音,做同侧颈内静脉指压试验, 耳鸣将会减轻或完全消失;也可因头转向同侧而减弱或完全消失, 这是颈内静脉被胸锁乳突肌和环椎横突压迫颈内静脉造成短暂的静脉回流受阻、颅内静脉窦血流滞慢而杂音减轻的缘故;脑静脉窦狭窄并发良性颅内高压综合征时可出现视神经乳头水肿和视力下降等。动脉性搏动性耳鸣的强度则会因指压颈动脉,可以造成颈动脉源性病变的供血动脉血流减少而使杂音消失或降低。3)搏动性耳鸣的形成原理 普遍认为颅底动脉源性的动静脉瘘因动静脉之间的异常直接交通,由于动脉和静脉之间的压力衰减可以而产生搏动性杂音,并已将其作为该类病变的诊断要点;颈动脉粥样硬化形成的狭窄达到一定程度时,血流会在狭窄远端出现涡流,也会产生杂音,并与心脏搏动相一致;而本组64例动脉和静脉窦狭窄的结构,均为杂音的形成具备了解剖特点。要提出的是静脉窦狭窄时,虽然因血流速度慢而产生的耳鸣声响低于动脉性杂音,但因较轻的杂音可能经颅底骨性结构传导至邻近的耳蜗,最后放大为耳鸣;又因静脉窦内的正常血流压力较动脉内压力为低,所以形成的杂音响度也明显低于较脑动静脉瘘产生的杂音响度,也往往难以从颅外体表用听诊器获得,因此在临床只有患者自己主诉与心脏跳动相一致的搏动性耳鸣;这种耳鸣具有主观特点,故在临床容易被忽略;但是挤压同侧颈内静脉就可以明显缓解耳鸣的强度、甚至消除这种耳鸣。4)治疗方式选择 由于搏动性耳鸣发病基础属于血管结构的异常,一般药物治疗基本无效。所以对基础病因可通过经血管内介入治疗方式选用超选择性动脉内栓塞治疗由血管畸形、动静脉瘘等病灶,以及经血管内支架成形治疗血管狭窄;或用常规外科手术做血管结扎、动脉改道等治疗搏动性耳鸣的原发病;二者均能同时消除并发的搏动性耳鸣并已获得肯定疗效。特别是随着介入血管内治疗技术和材料的发展, 微创的经血管内介入方式,选择性栓塞和支架成形等方式在治疗这类血管性病变具有创伤小、痛苦少、安全度高的诸多优点可供临床医生和患者选择。 对于症状较轻的搏动性耳鸣,如果患者本人能适应和忍受这种刺激,则以调整情绪并继续观察即可;但需要检查眼底血管看有无视乳头水肿。如果在观察和检查中发现有视乳头水肿、或视力减退、以及头痛和头胀等症状出现,说明单纯的静脉窦狭窄在继续加重,并且出现了颅内压升高的病情,这种状态就需要尽快行支架成形治疗了;因为待病情持续发展,就会导致视力下降,或脑静脉窦血栓,甚至出现脑梗塞和脑出血等严重后果,那时再选择治疗无疑会增加难度和风险。5)结论: 虽然多种颅内和颅底的血管病变可以导致各种各样的临床表现,但其中共同的特点就是具有与心脏跳动一致性的搏动性杂音,在其他征象对身体损害没有完全表现出来之前,难以消除的耳鸣成为患者最为苦恼的就诊原因。特别是静脉源性搏动性耳鸣,由于临床上均表现为主观性症状,而目前尚没有一种理想的方式和设备可以将杂音或耳鸣记录成客观的图形和影像供临床判断,所以在诊断上容易被疏忽;本组有3例曾被误诊为“抑郁症”接受错误治疗,使重症患者长期被烦人的杂音所困扰,部分患者甚至多次出现轻生的自杀意念。因此了解病变的诊断和鉴别诊断的特点,对不同血管源性的搏动耳鸣行相应的个性化处理,可以获得满意结果,并为为临床诊断和治疗各种搏动性耳鸣提供参考价值。 耳鸣是一个多原因、可以发生在多部位神经组织和血管系统的一大类疾病,所以涉及相关临床专业的科室有耳科、神经内科、神经外科、血管外科 以及心血管内科等,对多数耳鸣的治疗需要跨学科的综合处理;因此建议患者就医时同时到耳科和神经科等就诊,获得多种或较全面的诊疗意见,会有利于减少因单一专业知识的局限性所造成的误诊和漏诊,从而加强对搏动性耳鸣的病因做出准确判断,为有效的治疗提供可靠证据。
随着社会经济的高速发展和国民生活水平的提高,社会和家庭对自己的健康有了较强的求知愿望,对保护健康也表现出前所未有的关注和要求。而威胁人类健康的猝死性疾病最重要的原因之一就是急性发作的脑血管病,包括了脑动脉瘤,脑动静脉畸形,颈动脉和颅内动脉狭窄引发的脑梗死,并发出血的脑静脉血栓。应用高场强的MR和高速螺旋CT,可为除高血压脑出血之外的卒中性脑血管病的诊断和治疗提供较准确的依据和帮助,使现代医学对不同脑卒中性病变的有效干预成为可能。脑动脉瘤脑动脉瘤是出血性脑血管病的主要病变,其出血后会造成大于30%的死亡率的风险也是引起神经科临床高度重视的因素。随着社会公众对自身健康的逐渐重视,在普通查体中发现颅内动脉瘤的病例逐渐增多;见于曾经出过血的动脉瘤年出血率一般认为在23-25%,而这些未出血的动脉瘤年出血发病率率一般认为在十万分之5-10%左右。如果对这些未曾出血过的动脉瘤采用手术或栓塞等较为积极的治疗方法,尽管可以使患者消除潜在的出血危险而受益,但伴随治疗的1-5%的术中出血或梗塞等并发症风险又使临床不能不仔细斟酌。欧美的一项调研结果显示,由于直径大于6mm的脑动脉瘤出血的概率显著增加,所以即使未曾出血,也应该给予外科手术或血管内栓塞的处理。从国内临床观察,脑动脉瘤并不是在大于6mm后才出血,愈来愈多的病例证实,小于5mm的动脉瘤、甚至直径在2.5mm以下的微小动脉瘤的出血检出率也在逐年增加。由于多数动脉瘤与人体伴陪一生而未出现危险状况,但不能确定单一患动脉瘤个体何时可能出血;所以作者建议对偶然发现的无症状脑动脉瘤处理意见时可以有两种选择:1、对虽然没有发生过颅内出血,但动脉瘤生长不规则甚至有子瘤形成、或伴有心脏瓣膜病、冠心病以及脑供血不足等需要抗凝和抗血小板聚集等药物治疗的病例,如果接诊的医生能掌握较熟练的栓塞操作技术,所在的医疗单位也具备相应的医疗设备和条件,就可以基本保证不出现术中并发症的情况下,应该及早选择创伤较小的经血管内栓塞处理方式甚至开颅手术夹闭进行治疗,目的在于消除脑出血的风险,有利于提高患者的生活质量和提高治疗并存的缺血性心脑病变的安全性。而对于动脉瘤较小且生长形态规则的个体和难以承受任何预防性治疗的患者,可以有条件的选择对症处理和较严格的生活习惯的限制的保守治疗。根据动脉瘤破裂出血的基本条件是血流动力学异常变化的特点,要求良好的体循环血压控制,调整紧张的精神压力,服用适合自己的降血压药物等;在日常生活中尽量避免重体力或过度运动,保证每日6-8小时的睡眠、保持宽容大度的心态以及防止便秘等;医疗观察证实这些基本要求是防止动脉瘤破裂出血的有效措施。同时每年保证查体一次,了解动脉瘤的发展趋势和全身健康状况,在有必要时可及时做出正确的干预。脑动静脉畸形脑动静脉畸形(AVM)是先天性疾病,多数无症状的AVM往往可以和患者并存一生而不威胁,部分AVM直到发生了脑畸形病灶的出血和诱发癫痫发作而就诊。所以我们把有可能发生出血或癫痫的AVM称之为高危动静脉畸形。高危AVM的风险通常由下列的高危因素构成:有无AVM灶内、灶前、或灶旁动脉瘤,AVM存在狭细的深静脉引流或脑室内生长,AVM的高流高阻性特点。由于高危AVM对患者生命有一定的威胁,所以当偶然或出血发现患有脑AVM后,应该建议其尽快行全脑血管造影做细致的影像学分析判断。对于小型AVM在栓塞同时,尽可能将病灶完整消除;对于深穿支动脉供血或难以完全栓塞的Avm,可以先将动脉瘤处理,并且尽可能将畸形的主要供血区域的血流速度减慢,一是降低AVM内的流量和压力,而是为伽马刀治疗创造更好的愈合条件。对大型AVM,在消除高危因素后,过分强调缩小或消除畸形的体积往往需要患者承受更大的风险;因为畸形病灶过大会累及许多脑功能区,同时对局部的脑灌注血流形成了异常分布的平衡;当过分强调栓塞或手术切除较大范围的AVM病灶,会使功能区脑组织受损害和产生异常脑过度灌注的机会明显增加,反而降低了患者的生存质量。对于没有高危因素的AVM,特别是巨大的脑AVM,如果没有明显症状,可以建议其避免过度劳累,定期复查;可能而病灶会伴随患者度过相对平安的一生。,由于神经系统有着其他任何脏器所不具备的复杂功能,不恰当的处理就可能给患者带来临时或终身的残疾,甚至是生命的终结。已有许多学者认为,对AVM应更多的关注治疗后的生存质量;如果对脑功能区的畸形病灶栓塞没有绝对安全把握,就应该适可而止,在消除最主要的动脉瘤等高危因素后,将残余病灶转行愈合时间较长、但相对缺血损害较小的伽马刀治疗,最终完成符合个体化综合治疗脑AVM的处理。颈动脉狭窄颈动脉狭窄所引发的脑梗死在急性脑梗塞的发病中约占60%左右。在常规颈动脉的B超和CTA/MRA检查中,很容易发现并评价其风险度。对大于80%或伴有不稳定斑块的狭窄及时发现和正确处理,无疑会在很大程度上降低脑梗死的机会。颈动脉粥样硬化并发动脉管腔狭窄,是全身动脉硬化的一部分,也有作者认为它的严重程度和心脏冠状动脉狭窄有60-70%的相关性;颈动脉狭窄可以引发脑梗塞的原因在于硬化斑块表面的附壁血栓或不稳定斑块表面的碎屑脱落随血流进入脑内造成栓塞;硬化斑块和血管壁分离形成夹层或极重度狭窄造成颈动脉管腔完全堵塞引发大面积脑梗死;或重度狭窄形成持续性低血流状态造成脑供血不足出现以分水岭梗塞为特点的脑缺血。因为颈动脉稳定性斑块形成的狭窄不超过70-80%,一般不会造成明显的脑供血不足,这种情况多建议在医生的指导下应用降脂和抗血小板药物行长期保守治疗;若狭窄明显业已引起脑缺血症状、或狭窄的斑块破溃出现不稳定情况时,及时医疗干预不失为明智的选择。目前对颈动脉狭窄的治疗有经动脉内支架成形和动脉内膜剥离术两种方式,在临床应用中都取得了较为肯定的安全性和有效性。支架成形的优势就是患者痛苦较小,手术操作相对简便易行;可以对整个颈动脉系统的重度狭窄性病变行支架成形处理;所以适应证较广泛,特别是对患有难以控制的高血压、糖尿病、心肾功能不全或各种原因不能承受外科手术的老年性患者更为有利。而颈动脉内膜剥脱手术可以较完全的切除狭窄局部的粥样硬化斑块,彻底疏通颈动脉;该术式经过数十年的磨砺,效果肯定,由于术中高值耗材应用量小,所以手术费用较支架成形术为低。二者的优势相互补充,已发展成为颈动脉狭窄引起的脑动力性供血不足常规得治疗方式。颅内动脉支架颅内动脉狭窄多发生在基底动脉和大脑中动脉,这两个部位的血管往往有较多的深穿支存在。当动脉硬化形成时,穿支动脉直径也会随之缩小;当外来栓子和局部血栓形成后极易发生狭窄部的堵塞,在脑梗死发病中占20-30%左右。在解剖结构上,皮层小动脉经常因近端的动脉慢性狭窄而逐渐形成侧枝代偿,从而缓解病变动脉远端的供血不足;因此对颅内动脉狭窄的治疗适应证应该是,在诊断症状性的颅内动脉狭窄的基础上,需要正规的抗聚、降脂和对症治疗效果不佳,狭窄超过70%,以及不伴有难以控制的高血压、糖尿病、心肺功能不全、自身免疫性疾病的活动期以及恶性肿瘤晚期等情况。通常对症状性颅内动脉狭窄的治疗有颅内外动脉高流量搭桥术和经血管内支架成形两种形式。见于支架成形技术操作简便,目前成为多数病例必须接受干预时的首选方法。在操作技术的要求中,应该确定狭窄没有明显的成角,4周以内无新发脑梗塞病变;所用扩张球囊不宜超过狭窄远端的血管直径;支架需覆盖斑块边缘3mm以上;术中注意避免固定用微导丝的头端刺破狭窄远端的细小分支血管;处理分叉部狭窄时要有把握保护好重要的分支血管不被挤压闭塞;围手术期要进行足量有效的降脂和抗聚治疗。由于颅内动脉狭窄特别是后循环的基底动脉狭窄在支架成形术中存在较高的穿支血管闭塞概率,所以对于无症状的颅内动脉狭窄,原则上不予创伤性干预;主要以神经内科常规用降脂和抗血小板药物等降低血液粘度。遏制血管壁粥样硬化的发展,期望纠正潜在的脑供血不足;同时控制高血压、糖尿病等相关病症,要定期复查并及时调整治疗计划。脑静脉和静脉窦血栓脑静脉和静脉窦血栓是造成良性颅高压或并发脑实质出血的重要病因。发病后的死亡率曾经达到20%以上。近10多年来的临床对脑静脉系统血液回流障碍的认知逐渐加深,脑静脉循环障碍可分为小静脉血栓、深静脉血栓、静脉窦血栓和静脉窦狭窄等四种情况。从复杂程度上可以有单纯血栓与合并脑实质和蛛网膜下腔出血两种。实验表明,脑静脉循环障碍后临床症状的程度取决于脑深、浅静脉有无回流通道,而不完全依赖脑静脉窦是否通畅。在脑静脉窦堵塞的情况下,常见的静脉回流代偿途径有经蝶顶窦、侧裂静脉向海绵窦回流;经导静脉向颅外头皮静脉回流;经颅底静脉向椎管旁静脉丛回流。很多时候在脑静脉窦没有完全再通的情况下,因为有了静脉侧枝代偿途径,同期临床症亦可状明显改善。在脑静脉循环障碍的治疗过程中,抗凝是最基本的选择方式;抗凝不但减少新的血栓形成,又可以促进体内纤溶系统化解较陈旧的血栓。虽然绝大部分病情较轻的患者,可以经过单纯抗凝方式得到缓解或治愈;但依靠单纯抗凝、缓慢调整的方式来治疗病史较长、病情较重、颅内压较高和颅内静脉回流的侧枝通路难以形成的病例是远不够的。而且脑静脉系统血栓病因不明,复发率极高,所以抗凝还需要长期化。解放军总医院的经验提示对重症脑静脉系统血栓的抗凝至少需要2年以上的时间,才能有效的控制血栓复发趋势。因此在治疗上,应该强调不同情况的脑静脉回流障碍要有个性化治疗的选择。抗凝可以应用在基础治疗和较轻病例的处理中;静脉窦内的选择性溶(碎)栓适合于病程较短的脑静脉窦血栓;脑小静脉和深静脉血栓则需要经动脉途径的多次溶栓;而血栓机化后形成的脑静脉窦狭窄更适宜球囊扩张和支架成形。对伴有颅内出血的脑静脉和静脉窦血栓在有条件时可行适度抗凝加溶栓的方式会有更好的效果。结言前国足德藉主教练施拉普纳先生说过,当一个球员在赛场上不知如何踢球的时候,请记住望对手大门里踢。如果说一个人在尚未发现患有器质性疾病而期望保护自己健康的时候,请先保养好自己的血管。要使人体的血管健康,无外乎几个原则,注意控制高血压、高血糖、高血脂、高血粘度和血小板活性增高等。经过联合常规内科保守治疗和神经介入血管内治疗的优势,相信随着对神经医学的深入研究和探索,将会使突发性脑卒中的死亡远离健康或亚健康人群,使社会和家庭更加和谐与幸福。
颈动脉狭窄所引发的脑梗死在急性脑梗塞的发病中约占60%左右。在常规颈动脉的B超和CTA/MRA检查中,很容易发现并评价其风险度。对大于80%或伴有不稳定斑块的狭窄及时发现和正确处理,无疑会在很大程度上降低脑梗死的机会。颈动脉狭窄的严重程度和心脏冠状动脉狭窄有60-70%的相关性;所以多数情况下检查颈动脉斑块的严重程度就可以推测心脏冠状动脉硬化的情况,从而部分提示需要重视冠心病的可能性。颈动脉狭窄可以引发脑梗塞的原因在于硬化斑块表面的附壁血栓或不稳定斑块表面的碎屑脱落随血流进入脑内造成栓塞;硬化斑块和血管壁分离形成夹层或极重度狭窄造成颈动脉管腔完全堵塞引发大面积脑梗死;或重度狭窄形成持续性低血流状态造成脑供血不足出现以分水岭梗塞为特点的脑缺血。颈动脉粥样硬化并发动脉管腔狭窄,是全身动脉硬化的一部分, 所以当查体时由B超检查或颈部CTA检查发现轻度的粥样硬化板块时不必紧张,因为颈动脉稳定性斑块形成的狭窄不超过70-80%,一般不会造成明显的脑供血不足,这种情况多建议在医生的指导下应用降脂和抗血小板药物行长期保守治疗;若狭窄明显业已引起脑缺血症状、或狭窄的斑块破溃出现不稳定情况时,及时医疗干预不失为明智的选择。目前对颈动脉狭窄的治疗有经动脉内支架成形和动脉内膜剥离术两种方式,在临床应用中都取得了较为肯定的安全性和有效性。支架成形的优势就是患者痛苦较小,手术操作相对简便易行;可以对整个颈动脉系统的重度狭窄性病变行支架成形处理;所以适应证较广泛,特别是对患有难以控制的高血压、糖尿病、心肾功能不全或各种原因不能承受外科手术的老年性患者更为有利。而颈动脉内膜剥脱手术可以较完全的切除狭窄局部的粥样硬化斑块,彻底疏通颈动脉;该术式经过数十年的磨砺,效果肯定,由于术中高值耗材应用量小,所以手术费用较支架成形术为低。二者的优势相互补充,已发展成为颈动脉狭窄引起的脑动力性供血不足常规得治疗方式。
脑动脉瘤就是脑内动脉壁的结构发育不良,或因脑外伤、动脉硬化造成动脉壁损伤、或老化,使局部血管壁向外膨大形成的囊状瘤体。动脉瘤极易在偶发的紧张、疲劳等血压升高时发生破裂,所以也被称为脑内的“定时炸弹”。由于颅内的容积受颅骨限制,尽管可能发生的出血量不多,也会造成脑神经组织受压、破坏,导致严重后果。脑动脉瘤是出血性脑血管病的主要病变,其出血后会造成大于30%的死亡率的风险也是引起神经科临床高度重视的因素。随着社会公众对自身健康的逐渐重视,在普通查体中发现颅内动脉瘤的病例逐渐增多;见于曾经出过血的动脉瘤年出血率一般认为在23-25%,而未出血的动脉瘤年出血发病率率一般认为在十万分之5-10%左右。如果对这些未曾出血过的动脉瘤采用手术或栓塞等较为积极的治疗方法,尽管可以使患者消除潜在的出血危险而受益,但伴随治疗的1-5%的术中出血或梗塞等并发症风险又使临床不能不仔细斟酌。欧美的一项调研结果显示,由于直径大于6mm的脑动脉瘤出血的概率显著增加,所以即使未曾出血,也应该给予外科手术或血管内栓塞的处理。从国内临床观察,脑动脉瘤并不是在大于6mm后才出血,愈来愈多的病例证实,小于5mm的动脉瘤、甚至直径在2.5mm以下的微小动脉瘤的出血检出率也在逐年增加。由于多数动脉瘤与人体伴陪一生而未出现危险状况,但不能确定单一患动脉瘤个体何时可能出血;所以作者建议对偶然发现的无症状脑动脉瘤处理意见时可以有两种选择:1、对虽然没有发生过颅内出血,但动脉瘤生长不规则甚至有子瘤形成、或伴有心脏瓣膜病、冠心病以及脑供血不足等需要抗凝和抗血小板聚集等药物治疗的病例,如果接诊的医生能掌握较熟练的栓塞操作技术,所在的医疗单位也具备相应的医疗设备和条件,就可以基本保证不出现术中并发症的情况下,应该及早选择创伤较小的经血管内栓塞处理方式甚至开颅手术夹闭进行治疗,目的在于消除脑出血的风险,有利于提高患者的生活质量和提高治疗并存的缺血性心脑病变的安全性。2而对于动脉瘤较小且生长形态规则的个体和难以承受任何预防性治疗的患者,可以有条件的选择对症处理和较严格的生活习惯的限制的保守治疗。根据动脉瘤破裂出血的基本条件是血流动力学异常变化的特点,要求良好的体循环血压控制,调整紧张的精神压力,服用适合自己的降血压药物等;在日常生活中尽量避免重体力或过度运动,保证每日6-8小时的睡眠、保持宽容大度的心态以及防止便秘等;医疗观察证实这些基本要求是防止动脉瘤破裂出血的有效措施。同时每年保证查体一次,了解动脉瘤的发展趋势和全身健康状况,在有必要时可及时做出正确的干预。
当头晕、头痛,眼底水肿和视力下降等颅内压升高迹象明显出现的时候,也是部分患者就诊之时,而大部分病情较轻的患者可能长期游离在临床医治范围之外,直至病情加重。既往临床常将其归结为“良性颅高压”、“假性脑瘤”、“视神经炎”、甚至“抑郁症”等。一般认为脑静脉窦血栓的常见发病原因是体内雌孕激素水平异常、磷脂酶等免疫因素变化以及炎症、外伤等。血栓可以急性发病,也可以隐匿性发展;所以在临床出现程度不等,病程长短不一的特点。给临床诊断造成相当大的困难。需要鉴别的疾病有:脑静脉畸形,往往有较典型的“蝎爪”样影像;单纯的颅高压,在DSA影像中可见动脉期循环时间延长;颅底增殖性病变(转移癌、霉菌性和结核性脑膜炎),增强MR影像表现为软脑膜增厚或颅内转移灶。在多数病例的诊断中,可以通过脑CTA和MRV来了解脑静脉窦的形态与充盈影像,但是对脑小静脉血栓、深静脉血栓以及了解脑动静脉循环时间则主要靠全脑血管造影(DSA)来确定。解放军总医院的临床测定表明,成年人体的正常脑动静脉循环时间(造影中记录眼动脉显影至窦汇影像基本消失的时间)为11-12秒左右,也就是在脑动脉期、毛细血管期和静脉期各约3.5-4秒钟。当静脉期延长导致整个脑动静脉循环时间绝对延长时,伴有颅内压(ICP)大于180mmH2O,就有可能提示脑静脉回流障碍;若伴有明显的静脉窦充盈缺损或大脑大静脉系统造影剂滞留,就可以确定为脑静脉窦血栓或脑深静脉血栓。从分类上看,脑静脉循环障碍可分为小静脉血栓、深静脉血栓、静脉窦血栓和静脉窦狭窄等四种情况。从复杂程度上可以有单纯血栓与合并脑实质和蛛网膜下腔出血两种。实验表明,脑静脉循环障碍后临床症状的程度取决于脑深、浅静脉有无回流通道,而不全依赖于静脉窦是否通畅。在脑静脉窦堵塞的情况下,常见的静脉回流代偿途径有经蝶顶窦、侧裂静脉向海绵窦回流;经导静脉向颅外头皮静脉回流;经颅底静脉向椎管旁静脉丛回流。很多时候在静脉窦没有完全再通的情况下,因为有了静脉侧枝代偿途径,临床症状同期明显改善。在脑静脉循环障碍的病程中,抗凝是最基本的治疗方式;抗凝不但减少新的血栓形成,又可以促进体内纤溶系统化解较陈旧的血栓。虽然绝大部分病情较轻的患者,可以经过单纯抗凝方式得到缓解或治愈;但依靠单纯抗凝、缓慢调整的方式来治疗病史较长、病情较重、颅内压较高和颅内静脉回流的侧枝通路难以形成的病例是远不够的。而且脑静脉系统血栓病因不明,复发率极高,所以抗凝还需要长期化。解放军总医院的经验提示对脑静脉系统血栓的抗凝至少需要2年以上的时间,才能有效的控制血栓复发趋势。因此在治疗上,应该强调不同情况的脑静脉回流障碍要有个性化治疗的选择。抗凝可以应用在基础治疗和较轻病例的处理中;静脉窦血栓适合于静脉窦内的选择性溶(碎)栓;小静脉和深静脉血栓则需要经动脉途径的溶栓;而血栓机化后形成的静脉窦狭窄更适宜球囊扩张和支架成形。而出血性脑静脉和静脉窦血栓在有条件时可性抗凝加溶栓的方式会有更好的效果。
AVM的特点脑动静脉畸形是先天性疾病,对健康的主要威胁是出血,癫痫、盗血和头痛等症状。相当一部分患者是在其他原因检查时意外发现颅内的脑AVM;因此可以分为症状性和无症状的脑AVM。大型AVM的致病性多数无症状的AVM往往可以和患者并存一生而没有损害的威胁,或者直到发生了脑畸形病灶的出血和诱发癫痫发作而就诊。所以我们把有可能发生出血或癫痫的AVM称之为高危动静脉畸形。由于高危AVM对患者生命有一定的威胁,所以当偶然发现患有脑AVM后,应该建议其尽快行全脑血管造影,通过细致的影像学分析判断,对于没有高危因素的AVM,可以建议其定期复查,避免过度劳累;特别是对巨大的脑AVM,如果没有明显症状,可能会伴随患者相对平安度过一生。本组有4例巨大型AVM,在做过部分栓塞一消除盗血症状后,随访14-17年,生活、工作基本正常。高危AVM的风险分析本组200余例AVM和文献报道,通常的高危因素由下列原因构成:有无AVM灶内、灶前、或灶旁动脉瘤,以及狭细的深静脉引流或脑室内生长的AVM、特别是畸形回流高阻性特点;这些都是极易发生颅内病灶出血的主要原因。当然对于由脑出血和癫痫发病的AVM,是需要认真治疗的,目的在于消除动脉瘤和其他主要的高危因素,对于小型AVM在栓塞同时,尽可能将病灶完整消除;对于深穿支动脉供血或难以完全栓塞的Avm,可以先将动脉瘤处理,并且尽可能将畸形的主要供血区域的血流速度减慢,一是降低AVM内的流量和压力,而是为伽马刀治疗创造更好的愈合条件。个性化栓塞的必要性无论AVM的大小,都有可能出现高危因素。对大型AVM,在消除高危因素后,过分强调缩小或消除畸形的体积往往需要患者承受更大的风险;因为畸形病灶过大会累及许多脑功能区,同时对局部的脑灌注血流形成了异常的分布平衡。在栓塞或手术切除较大范围的AVM病灶后,功能区脑组织受损害和产生异常脑过度灌注的机会明显增加,反而会给患者带来更大的痛苦,如果让患者在没有明确高危因素的情况下,调整好全身血压和生活习惯等因素,与AVM病灶共生共存,反而可以维持一个相对良好的生存质量。但对小型AVM,毕竟是一个异常的病理结构,在栓塞消除危险因素的同时,应力争尽快将病灶完全闭塞;如果消除全部病灶可能会损伤到功能区脑组织,则需要合理评估血管内与伽马刀联合治疗的可行性,为患者争取最大的受益机会。伽马刀对AVM的适应证伽马刀治疗脑AVM已或得了肯定的效果;但由于伽马射线对异常血管的损伤主要是血管的弹力纤维层,其次是内皮结构。所以对静脉性结构的治疗作用不明确,另外值得注意的是,对动脉瘤结构照射后不仅瘤体不能闭塞,而且极易因弹力纤维的损伤而诱发瘤体破裂出血。本组就有含有灶内动脉瘤结构的AVM在伽马刀治疗2年后复查,畸形灶消失,但灶内的动脉瘤虽然没有发生出血但形态没有变化。AVM结合伽马刀的安全与有效神经介入血管内治疗AVM病例的治疗设计,首先要遵循的原则应该是安全性和有效性。神经系统有着其他任何脏器所不具备的复杂功能,任何不恰当的处理就可能给患者带来临时或终身的残疾,甚至是生命的终结。这就要求我们在制定治疗脑AVM的策略时,在消除病灶危险因素的同时,更多的关注治疗后的生存质量,如果对脑功能区的畸形病灶没有绝对把握栓塞处理,就应该适可而止,在消除最主要的动脉瘤等因素后,将残余病灶转行愈合时间较长、但相对缺血损害较小的伽马刀治疗;或在小型无症状或不具有高危因素的AVM,直接行安全系数较高的伽马刀治疗,最终完成符合个体化综合治疗脑AVM的处理,这可能是一种目前较为安全有效治疗AVM的方式。
海绵窦区的动静脉瘘通常可分为自发性和外伤性两种,一般认为前者则常见于颅底骨折后,骨片刺破邻近的颈内动脉,使血液进入海绵窦造成所谓的外伤性颈动脉-海绵窦瘘(CCF);其处理已经常规化。后者是由于中颅凹及周围颅底血栓性静脉炎后诱发血管异常分流出先动静脉交通,称之为自发性海绵窦动静脉瘘(AVF),其瘘口直径多细小而且数目较多,甚至累及颈外动脉系统形成较大范围的病变,所以会给治疗造成较大的困难。由于解剖结构的复杂性,目前在治疗的选择中首先考虑经血管内栓塞处理,为控制局部静脉血栓的发展,文献多报道在治疗前后适当应用抗凝药加以预防。当海绵窦区的AVF形成后,判断病变的严重程度和治疗必要性时,不仅仅注意瘘口的大小、数目以及供血的来源,更重要是分析瘘内血液的回流方向如何,一般从DSA影像中分析,可把海绵窦AVF的血液引流方向归纳为:向前经眼上和眼下静脉引流;向后经岩上窦和岩下窦引流;向内经海绵间窦引流;向上经脑膜和侧裂静脉引流;向下经翼颚窝静脉丛引流。其中向侧裂静脉引流通常会进入脑皮层静脉,而升高皮层血管内的压力诱发脑实质内和蛛网膜下腔的出血。当眼上和眼下静脉回流血液增多时,会出现眼球充血,眼压增高,程度加重和时间延长时会造成视力损害。在引流方向主要集中在岩下窦和岩上窦时,会因海绵窦和颈内静脉较高的压力差出现与心脏跳动一致的搏动性杂音。在经血管内治疗的方式上,首先考虑操作简单的经动脉途径栓塞,但对多瘘口等较为复杂的AVF,采用经眼上静脉或岩上、下窦途径栓塞更易于闭塞全部的瘘口;由于病变复杂的特点,更多的病例可能需要动静脉联合入路栓塞是比较理想的方式。在栓塞材料的选择中,液态栓塞剂(NBCA和Onyx)效果应优于螺旋圈,而应用两种材料混合栓塞,既能防止液态栓塞剂弥散过度,又能充分堵塞不同的瘘口;这也是本组对海绵窦AVF栓塞治疗中最多的选择。和所有脑膜AVF对人体的危害相似,海绵窦区AVF的危害性主要在于瘘血向皮层静脉引流而诱发颅内出血;其次是眼上静脉高度充血而造成的视力下降。这两点因该是栓塞处理海绵窦AVF的主要适应证。鉴于血管内治疗我们遵循着有效性、可行性、安全性和经济性四条原则,所以当栓塞治疗中可能出现的对颅底神经造成缺血性损伤和逆行发生颅内血管误栓机会增大时,如果不具备颅内皮层引流和视力损害的病变特征,则不必强行栓塞而转为保守观察及对症处理,或由设计中的完全栓塞改为部分重点栓塞,在随访过程中若病变特点改变利于安全栓塞,再行二次处理;以最大的可能既消除自发性海绵窦AVF的高危因素,又能保证患者的生存质量。