崔莉医生的科普号

近日，北京同仁医院风湿免疫科一位疑难复杂的血管炎患者经过一个多月的治疗，逐渐好转。这一个多月里，患者病情变化如过山车，医务人员在险象环生中快速反应、抽丝剥茧，最终帮助患者挺过难关。诊断：一团迷雾 1月22日，还有两天就是春节假期。三个女儿陪着母亲来到风湿免疫科主任崔莉的门诊。患者虚弱到已经无法坐在诊椅上，也听不清医生的问话，只能由家属代述病情。说着说着女儿们都哽咽了，因为在短短的两个月时间内她们已经带着母亲辗转就诊过北京多家三甲医院，甚至住院治疗，但病情还是一团迷雾。 经过半个小时的问诊和查体，崔莉初步判断患者的耳聋、面瘫、呛咳，甚至右肾占位等情况可能都和血管炎有关，随后将患者收入病房。 在病房医生王艳妮的详细询问追踪下，2015年患者患“ANCA相关性血管炎”，一直应用中小剂量激素治疗。但应用免疫抑制剂时出现过严重的肝损伤，并对多种抗生素过敏；近半年右耳听力下降，外院激素加量后改善；近2月出现间断发热、右侧面瘫、耳聋、呛咳，ANCA阴性，5天前外院做过鼻粘膜活检并没有能找到血管炎的证据。 患者呛咳，有无吸入性肺炎？有明显入量不足和疾病消耗，能否解释高钠、低钾血症？院外考虑肾癌，如果按血管炎治疗是否会延误肿瘤的确诊和治疗？ 病情的全貌并不明朗，治疗的方向又如何确定？根据核磁提示，再次取了鼻粘膜活检，并加急安排患者进行了全身PET-CT检查，得到了很多意外的发现：垂体、肺、耳、多根颅神经等多系统受累，炎症指标进行性升高，更支持血管炎诊断和病情活动，免疫抑制治疗是当务之急。治疗：险象环生 刚刚确定了治疗方案，患者出现了更加危急的情况，半小时内出现2次癫痫大发作。风湿免疫科和神经内科医生一起积极抢救，给予控制癫痫的药物，同时应用甲强龙冲击治疗，终于患者没有再发生抽搐。 一波未平一波又起。大年三十患者嗜睡、谵妄，在充分补充容量的基础上还持续高钠血症，神志改变不除外和药物有关，很多的问题交织在一起，思考、鉴别、分析、定夺，换掉抗生素，但多种药物过敏，不断尝试终于选到了适合的抗生素；继续扩容，纠正电解质紊乱；调整神经科药物；坚持激素和丙种球蛋白冲击。 大年初一，患者出现了消化道出血且出现神志不清，治疗存在矛盾，被迫停用了激素。但原发病怎么办，丙球能顶得住吗？患者会不会出现肾上腺皮质功能不全？带着这些担心，大夫们恨不得时刻能守在患者床前，第一时间掌握病情的演变。大年初二患者又出现了黄痰，床旁胸片提示双肺吸入性肺炎加重，真是雪上加霜。肺部感染没有控制住，而且高钠血症始终不能纠正，在ICU值班医生李丹的帮助下果断升级了抗生素，把家属叫来再重新询问有无多饮多尿的情况。反复核实下终于获得了可靠的信息，大胆推测患者应该是患有中枢性尿崩症，这也揭示了每天4000ml尿量的原因。 病情最为棘手的那几天，崔莉每天守在医院，密切观察病情变化，春节又赶上新冠肺炎，多器官损伤问题只能通过电话等方式与相关科室商量对策，每一个小的细节反复推敲、反复斟酌，直至定出最优的治疗方案。 最快速度的执行和精心的护理，把坚守岗位的医师和护士都累坏了。功夫不负有心人，经过治疗，患者生命体征稳定，各方面进一步好转，一个月后已经能自行进食、交谈、下床活动。治疗前后对比图 拨开云雾见天日，守得云开见月明。在这个全国人民都难忘的春节，风湿免疫科医护团队在多学科合作支持下，成功救治这位罕见的肉芽肿性多血管炎患者，也是一场意义非凡的战斗！文图：风湿免疫科 崔莉 王艳妮

2020年3月3日是第21个“全国爱耳日”，也是“世界听力日”，今年的主题是“保持听力，终生受益”。因疫情的影响，我们的宣传改为网络，下面是健康时报和人民日报健康客户端等刊登的一篇来源于真实病例的科普文章，与大家分享，让我们一起来关注风湿性疾病所导致的耳聋。“不想活了，一头撞墙死，一了百了”，2019年夏天，刚刚住进新家的崔阿姨突然出现了鼻堵，流黄涕的症状，偶尔还有涕中带血丝的情况。崔阿姨立即前往当地就诊，初步诊断为“慢性肥厚型鼻炎”并进行了手术治疗，但是非常遗憾的是手术并没有改善崔阿姨鼻部症状。两个月后(2019年10月)崔阿姨出现双耳听力下降的症状，周围的声音听不清楚，和家人说话要用喊；很快又岀现了双眼发红、疼痛，畏光流泪，伴严重的头痛，全身肌肉酸疼等不适。“结膜炎、鼻窦炎、中耳炎”的最新诊断让崔阿姨十分焦虑，各种不适令崔阿姨十分痛苦，口服抗生素和止疼药效果甚微。几经辗转崔阿姨来到我院眼、耳鼻喉科就诊，诊断结果与外院不尽相同,“巩膜炎、鼻窦炎、中耳炎”。但是经验丰富的眼、耳鼻喉科大夫并没有仅仅“头疼医头脚疼医脚”,而是建议崔阿姨立即前往风湿免疫科会诊,排除自身免疫性疾病可能。来到风湿免疫科后,通过仔细询问病史,风湿免疫科的医生初步找到怀疑的方向,并进行相关检测。果不其然,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测结果和预想一样，ANCA-蛋白酶3>200ru/ml(参考值为0-20ru/m),肺CT示肺磨玻璃结节影。此期间崔阿姨症状进一步加重，浑身极度不适，听力下降到听不见任何声音并出现了低烧，风湿免疫科崔主任立即以“系统性血管炎”收入住院。入院后检查发崔阿姨炎症指标明显增高（血沉93mm/h，C反应蛋白62mg/l），鼻粘膜活检示“少许息肉样粘膜组织显慢性炎症，可见较多嗜酸性粒细胞”，结合临床表现诊断考虑为“ANCA相关性血管炎”。那么什么是“ANCA相关性血管炎”呢？ANCA相关性血管炎属于系统性血管炎的一类，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床、病理和实验室特征的血管炎，分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）三种，主要累及上、下呼吸道和肾脏；有些患者还有成人起病的哮喘或过敏性鼻炎史。数据显示将近一半的GPA和EGPA患者病程中出现过耳聋，但由于临床表现不特异，常常被医生和患者忽略。崔阿姨就是发病初期被忽略的典型例子，幸好在后期治疗中被及时发现，经过三周的对症治疗后，崔阿姨鼻堵、眼红、眼痛、头痛症状明显缓解，炎症指标降至正常，听力也得到一定恢复（见图），可以和周围人交流了。崔阿姨感慨地说“靠你们的帮助，我终于活过来了！” 耳聋从病因上划分有一类属于自身免疫性耳聋，也就是由自身免疫性因素或者自身免疫性疾病引起的，如果多个器官出现问题，特别是合并有耳聋的情况，看完耳科记得再来风湿免疫科看看，也许有意想不到的发现。（网站字数限制，后面内容见-2）

那么什么是“ANCA相关性血管炎”呢？ANCA相关性血管炎属于系统性血管炎的一类，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床、病理和实验室特征的血管炎，分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）三种，主要累及上、下呼吸道和肾脏；有些患者还有成人起病的哮喘或过敏性鼻炎史。数据显示将近一半的GPA和EGPA患者病程中出现过耳聋，但由于临床表现不特异，常常被医生和患者忽略。崔阿姨就是发病初期被忽略的典型例子，幸好在后期治疗中被及时发现，经过三周的对症治疗后，崔阿姨鼻堵、眼红、眼痛、头痛症状明显缓解，炎症指标降至正常，听力也得到一定恢复（见图），可以和周围人交流了。崔阿姨感慨地说“靠你们的帮助，我终于活过来了！” 耳聋从病因上划分有一类属于自身免疫性耳聋，也就是由自身免疫性因素或者自身免疫性疾病引起的，如果多个器官出现问题，特别是合并有耳聋的情况，看完耳科记得再来风湿免疫科看看，也许有意想不到的发现。