多数的脑动脉瘤(颅内动脉瘤intracranialaneurysm)都是没有症状的,动脉瘤在形成或增大的时候也可能出现症状,当然最重要最危险的是动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血(脑表面的出血)。(一)未破裂脑动脉瘤可能出现的症状有:(1)头痛(未破裂动脉瘤大多数没有头痛症状,即使出现头痛,程度一般较轻,如果剧烈头痛往往提示动脉瘤已经破裂了)(2)后枕部疼痛(要特别警惕椎基底动脉夹层动脉瘤)(3)眼痛(少见)(4)一侧眼皮下垂,眼球活动障碍复视,瞳孔扩大(动眼神经麻痹)(二)脑动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血的症状(1)剧烈头痛(这辈子最剧烈的头痛!!!)(2)恶心呕吐(3)嗜睡、昏迷(如果昏迷持续时间长,往往表示病情严重,预后不好)(4)血压升高(5)头颈部僵硬(专业词语颈项强直)(6)瞳孔散大(脑疝,病情极度危重)
脑动脉瘤形成的危险因素如下:1. 年龄的增长,虽然任何年龄都可能形成动脉瘤,但高发的年龄段是30-60岁2. 女性患病的概率明显高于男性3. 吸烟4. 高血压5. 酗酒6. 结缔组织病,例如埃当氏综合征(Ehlers-Danlossyndrome),纤维肌发育不良(FMD)7. 多囊肾8. 有脑动脉瘤的家族史9. 吸毒10. 心脏粘液瘤、细菌性心内膜炎 如果具有上述一个甚至多个危险因素的,就应该到医院就诊筛查,目前最佳的筛查方法是不注射对比剂的磁共振血管成像(MRA),这种检查不注射对比剂,也没有辐射损害。另外,动脉瘤在未破裂的时候也可能出现头痛、一侧眼皮下垂等症状,更需要尽早检查
脑血管畸形包括多种,发病而到医院就诊最多见的是脑动静脉畸形(AVM,brain arteriovenous malformation),其他的还包括海绵状血管瘤(CM,cavernous malformation),毛细血管扩张症(telangiectasia),硬脑膜动静脉瘘(DAVF,dural arteriovenous fistula),静脉发育异常(DVA,developmental venous anomaly)。其中静脉发育异常是最多见的,但绝大多数单纯静脉发育异常都不会发病,只是一种发育的不典型而已。少数患者合并有多种血管畸形,比如AVM合并CM,AVM合并DVA,CM合并DVA等。脑动静脉畸形(AVM)中绝大多数是先天性的,也就是说出生的时候就有,这时多数没有表现出来。随着年龄的增长,畸形逐渐发展到一定阶段才出现临床症状。最常见的症状是头痛、癫痫发作、脑出血、局部神经功能损害症状(如偏瘫、肢体麻木、言语不利、颅神经受压症状等)。也有少见的研究报道提到后天逐渐形成的AVM,但这是很少见的。脑动静脉畸形(AVM)是脑组织中形成的一团异常动静脉巢,脑动脉中的血液不经过正常脑组织的毛细血管网,而是直接瘘到静脉,造成静脉端的压力升高,这种异常动静脉瘘会逐渐发展,周围更多的动脉会被召集,或形成新生的血管,动静脉瘘和静脉压力升高可导致周围脑组织缺血,而最严重的情况就是发生薄弱部位的脑出血。
脑动脉瘤也称为颅内动脉瘤或脑血管瘤(intracranialaneurysm,orbrainaneurysm),是脑血管局部囊袋状膨出(囊性动脉瘤,占绝大多数)或血管异常扩张(梭形动脉瘤,多数为夹层动脉瘤)的一种疾病,如果动脉瘤不破裂,一般都没有症状,脑动脉瘤破裂出血一般分布在脑底面的蛛网膜下腔(蛛网膜下腔出血,SAH,subarachnoidhemorrhage),约20%~30%的病人死亡,仅有30%病人能够良好生存。如果能够预先发现并治疗,绝大多数病人就能避免死亡和残疾。近些年的研究发现脑动脉瘤的患病率高达3-7%,动脉瘤破裂出血的发生率约8/10万人口年,像上海这样2500万人口的城市,每年发生脑动脉瘤破裂出血大概有2000例。目前的研究发现,脑动脉瘤还是一种获得性疾病(相对于先天性,先天性指出生时就有的疾病),多数病人不是遗传的(约占80%)。但也有病人是家族性的(约占20%,遗传倾向)。动脉瘤的形成有多种原因,首先是脑动脉局部的薄弱,动脉瘤特别容易发生在血管分叉的部位(脑动脉分叉部位最为薄弱,常见的动脉瘤如后交通动脉瘤、前交通动脉瘤、大脑中动脉分叉部动脉瘤、基底动脉尖动脉瘤都是位于分叉部);多囊肾,纤维肌性发育不良(FMD)病人容易形成动脉瘤,动脉瘤的形成还和高血压、动脉粥样硬化、炎症、感染、头部外伤、吸烟有关,女性比男性更容易形成动脉瘤(可能和激素相关)。
【作用】降低血栓形成(使血液不黏稠)的作用,特别是降低心梗和脑梗的可能。另外,阿司匹林还有一定的抗癌作用,特别是对于结直肠癌。【副作用】主要是(1)胃肠道损害引起上腹部不适疼痛、恶心、呕吐,严重的引起消化道溃疡和出血(发生的概率约1/400);(2)过敏引起皮疹、皮肤水肿、哮喘等;(3)神经系统副作用引起头痛、眩晕、耳鸣等。【服用方法】口服,75毫克-300毫克,通常是100毫克,每日一次,不能咀嚼,和食物一起服用可减轻消化道的副作用。【禁忌症】:有阿司匹林或非甾体类消炎药(如布洛芬、萘普生)的明确过敏史;消化道溃疡的急性发作期;哮喘、鼻炎和鼻息肉综合征;有病毒感染的儿童或青少年(因为可能引起Reye综合症);严重肝肾功能损害者;血友病等出血高危患者;痛风和高尿酸。【何时服用】如果是非肠溶型的应避免空腹时服用,应和食物一起服用或饭后服用。但目前我们服用的多数是肠溶片(肠溶阿司匹林、拜阿司匹林),原理上不在胃里吸收,可以空腹服用,有研究认为睡前服用对降低心血管发作更有效(但媒体上提到的该项2013年荷兰研究后未见正式发表)。但也有患者空腹服用后出现胃部症状,和晚餐一起服用以降低消化道副作用是合理的。【服用多久】应严格按照医生的医嘱进行,(1)对于有心梗或脑梗高危风险的患者(脑血管狭窄并置入支架后均属于这一类),指南推荐终生服用,即使没有支架手术也是推荐终生服用的;(2)如果没有脑梗心梗的风险,血管内支架手术后患者至少服用1年,是否能停用还需要血管造影随访后由医生来确定。【特别情况下是否能停用阿司匹林】如果出现了危及生命的大出血要立即停用、不得不进行较大外科手术时应咨询医生如何阶段性停用(一般是停用7-10天后手术,手术后1-3天稳定后再用上阿司匹林)
目前没有研究证据认为小剂量阿司匹林(每日剂量75-100毫克)对于孕妇或胎儿是有害的,包括怀孕的任何时期和哺乳期。因此没有把小剂量阿司匹林作为孕期和哺乳期禁忌的药物,可以正常服用。小剂量阿司匹林不会导致流产,目前有6项研究发表,其中3项结果为“小剂量阿司匹林可以减少流产的发生”,另3项结果是“小剂量阿司匹林不影响流产发生率”。如果发生胎儿畸形,最可能引起的阶段是怀孕头三个月(三个月时胎儿各器官系统均已发育)。目前虽然有研究显示阿司匹林可能和胎儿畸形相关,但都有更多的类似研究否定会引起畸形。美国食品和药品管理局(FDA)只是建议不要在怀孕19周后使用阿司匹林等非甾体类消炎药(罕见的可引起胎儿肾功能障碍,羊水减少),但如果医生建议要服用阿司匹林的除外。美国妇产科学会建议高危先兆子痫孕妇服用小剂量阿司匹林用于预防先兆子痫,从怀孕12-16周时开始,一直到分娩。因此,如果您需要服用阿司匹林(例如放置了支架、有严重的心脑血管狭窄),停用阿司匹林会增加并发症的风险,又不想延期怀孕生育,还是建议继续服用。
颅内动脉狭窄多数是由于动脉粥样硬化引起的,这一类的狭窄和导致心梗的冠脉狭窄类似。颅内动脉的严重狭窄可以导致脑梗死(脑卒中、中风),可突然引起一侧肢体偏瘫、偏身麻木、失语或言语含糊、头晕和走路不稳、黑朦及视物模糊等常见症状,也可能导致记忆力明显下降,智力下降等。突然出现的脑卒中发作患者,无论症状只持续几分钟或者超过十分钟,都应该争分夺秒地到有条件的最近医院就诊,医生可以通过CT,MRI,CTA或DSA等检查明确是否有脑动脉的急性闭塞,采取药物溶栓和介入治疗机械取栓的方法在发病6小时内打通血管,详见“如果突然发生了中风,你需要迅速就医”的短文。而对于通过检查明确了有颅内动脉狭窄的患者,需要根据狭窄的程度和部位进行治疗,根据最新的研究结果,绝大多数的颅内动脉狭窄还是首先进行药物治疗(主要是阿司匹林和氯吡格雷防止血栓形成,他汀类药物稳定甚至减轻狭窄),控制好血压和血糖,戒烟和适当的身体锻炼,哪些情况下才考虑放支架呢?就目前的临床研究结果而言,采用支架来治疗颅内大血管狭窄需要至少符合以下的几个条件(都要符合),(1)中风发病后正规的药物治疗(阿司匹林、波立维、他汀)情况下还出现新的症状或者原有症状还有加重(第一次发病后遗留下来的症状不算新的症状);(2)狭窄程度≥70%;(3)狭窄导致低灌注;(4)病人在发病后没有遗留严重的残疾(指生活基本不能自理)。第一条和第四条家属都能判断,其他两条需要医生判断。其中的“正规治疗“就是前面一段所说的。当然,每个病人的情况还有特殊性,上面所说的只能供参考,今后研究的进展也可能带来改变。本文系洪波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
特发性颅内高压(IIH,IdiopathicIntracranialHypertension)的典型症状是下面的三联征(1)头痛、(2)发作性短暂视觉障碍、(3)搏动性耳鸣(指耳鸣的声音节律和心跳脉搏的节律一致)。最典型的病人上述的三种症状都有,也可能只有其中的一两项症状。如果得不到准确的诊断和治疗,将威胁患者的生命。头痛(约占76-94%)多种多样,压迫式的,部位可以是整个头,前额部或眼球后疼痛多见,胸腔腹腔压力增加的动作容易使得头痛加重,增加胸腹腔压力的动作,这些动作包括屏气、咳嗽、擤鼻涕、身体前倾弯曲、用力大便等。头痛往往伴有恶心甚至呕吐(约占75%),可以伴有畏光,畏声。发作性短暂视觉障碍(约占70%,瞬间视觉遮蔽Transientvisualobscurations),表现为短暂的视觉障碍(突然眼前发黑或发灰),往往是在胸腹腔压力增加的时候(比如屏气、咳嗽、擤鼻涕、用力大便等)出现,持续时间往往只有数秒钟,很短暂,胸腹腔压力降低后会消失。搏动性耳鸣(约占52-61%)指耳鸣的频率和心跳一致,搏动性耳鸣往往是因为血管的因素导致的,无论是动脉(狭窄、扭曲、动脉瘤、血管畸形等)或者是静脉(狭窄、憩室等)的原因。静脉原因引起搏动性耳鸣的特点是压迫颈部静脉后耳鸣减弱或消失。其他可能出现的症状还包括背部疼痛、头晕、颈部疼痛不适、视力模糊、认知障碍、复视等。病因最多见的是脑静脉窦的狭窄引起的,静脉窦严重狭窄导致颅内静脉压升高,血液回流障碍,导致脑压升高。可以通过无创的CT静脉成像(CTV),或磁共振静脉成像(MRV)进行筛查,确诊需要脑血管造影(DSA)。对于严重的静脉窦狭窄,支架手术是最合理的针对病因的治疗。
脑动静脉畸形诊断(AVM)后,并不是都要治疗的,而有的甚至是目前水平最高的医生也难以安全治疗的(如5级的AVM)。已经破裂出血的、或者是临床症状逐渐加重的(如癫痫难以控制、头痛加重、智力、记忆力加重性损害)都应该进行治疗;而对于没有出过血、非进展性一般症状或者是没有症状的患者,目前是否要治疗还存在争议(专业人士可参考14年发表的ARUBA研究,Lancet.2014;383:614-21)。一般来说,未破裂的AVM每年破裂出血的可能性大约是1-2%,因此,如果是一个20岁的年轻人得了这个病,如果预计平均寿命是75岁,那么他在一生中破裂出血的概率就很高,就应选择治疗;如果是一个70岁的老年人偶然发现了这钟疾病,那么就可以倾向于保守观察。在是否进行治疗的选择上,还需要考虑治疗的风险有多大,需要个性化的专业评估。脑血管畸形目前还没有针对病变的药物治疗(也许将来会有),目前的治疗方法只有开颅外科手术切除、微创的血管内介入栓塞治疗和立体定向放射治疗(包括伽玛刀、X刀、射波刀等)。其中外科切除的优点是可能一次完全切除病变,但缺点是开颅手术的创伤、切除时可能损伤畸形周围的脑组织造成功能损害、手术可能发生大出血;介入治疗的优点是不开颅,可以选择性栓塞畸形团中的破裂危险结构(如并发的动脉瘤),可以减少血流以提高后续切除手术的安全性,也可以通过栓塞后缩小体积有利于后续的立体定向放射治疗,缺点是只有部分病人(15~80%)能够通过单纯介入栓塞根治疾病;而立体定向放射治疗的优点是更加微创,缺点是这种治疗无法立即消灭病灶,往往需要经过2-3年甚至更长的时间才慢慢消失(在这段时间仍然可能出血),另外,少数患者可能无效,一般不适合直径超过3厘米的较大的血管畸形。因此,脑动静脉畸形的治疗方式选择需要丰富的专业知识和临床经验。目前的主要治疗方案是先进行脑血管造影(造影对手术切除或立体定向放射治疗也是有利的),造影的同时可以进行介入栓塞治疗,特别是对于畸形病灶位于功能区(运动、语言、感觉中枢)或脑深部,另外,对于畸形团中有较大的动静脉瘘(动静脉间的异常短路)、合并动脉瘤的患者更应该首先进行介入栓塞治疗,部分患者经过单次或分次介入栓塞治疗就能完全治愈,对于残余的畸形,还需要再进行立体定向放射治疗或外科手术;对于不伴有动脉瘤,没有粗大动静脉瘘(短路)的未出血深部较小病变(直径小于3厘米),也可以单纯行立体定向放射治疗(包括伽玛刀、X刀、射波刀等);当畸形血管位于非功能区,位置比较表浅,通过开颅手术便可以切除,特别是病变已经出血形成较大血肿时更应该选择手术切除,同时去除血肿的压迫损害。总之,脑动静脉畸形采用何种方式治疗需要根据病人发病方式、患者的年龄及全身情况、病变是否出血、病变大小、部位、是否位于功能区、病变是否有动脉瘤或粗大动静脉瘘等多方面因素来专业评估和确定。洪波教授门诊时间:周二上午专家门诊,周四上午特需门诊
动脉瘤介入治疗或者开颅夹闭后都应该随访,除了一般病情的了解,另外一个很重要的是观察治疗过的动脉瘤是否有复发(复发可能导致出血),是否有其他部位出现新的动脉瘤。传统的方法是动脉穿刺插管造影(英文简写是DSA),这种方法需要住院,并有出现并发症(穿刺部位血肿、动脉损伤、血栓栓塞和造影剂过敏及损害等)的可能,因此属于有创的检查方法。随着磁共振检查技术的发展, 目前也可以通过无创的磁共振血管造影(英文简称MRA), 特别是增强的MRA,这种检查不需要住院,没有卧床和压迫动脉穿刺点的痛苦,费用低。而动脉瘤治疗后需要长期多次随访(3个月,6-12个月,2年,5年,10年等),这种无创的检查更易被患者接受。目前增强的MRA检查已经得到专业指南的推荐,但需要说明的是,如果MRA随访发现有问题,还需要DSA的确认,虽然有一定的局限性,但这种无创的方法是非常有益的,使动脉瘤的随访不再“可怕”。当然,MRA随访目前还不能完全替代DSA随访,特别是对放置了支架的患者。另外,MRA对很小的复发敏感性还不够。因此,介入治疗后还是需要1-2次的DSA随访,而把其他更多的时间段随访交给MRA来完成,这样既准确又方便,避免多次DSA的烦恼。以上方法适合绝大多数的病人随访,但不涵盖所有患者,确切的方案还需要术者来确定。