血管瘤与脉管畸形科普天地

传统上称为海绵状血管瘤的静脉畸形，在四肢属于常见发病部位，手掌部位发病的患者经常会碰到，因为手掌在日常生活中的重要性，对于治疗时机及治疗方法的选择，很是重要。 手掌部位可以发生静脉为主的海绵状血管瘤（静脉畸形），也可以发生以动脉为主的动静脉畸形，其危害性甚至比静脉畸形更大，如下所示为动静脉畸形病例。 动静脉畸形随着疾病分期的加重，可以出现比较严重的并发症，经常会见到不得不面对截指（肢）的情况。而对于静脉畸形来说，症状通常情况下不像动静脉畸形那样发展明显、严重，治疗方法的选择上也有不同。 对于静脉畸形的手术治疗，国内外都有比较一致的共识，效果多数比较理想。 结合一例手部静脉畸形患者，手术治疗前，设计合适的切口，彻底清除病变组织，系统的康复锻炼，最终可以实现一次性根治，并保留完好的手部功能。

肌内血管瘤与脉管畸形，很多情况下病变都有可能波及神经，临近或包裹神经，病变对神经组织的刺激和破坏性较大，会导致临床症状明显加重，比如疼痛、感觉异常、功能异常等。 颌面部作为脉管畸形、血管瘤的高发区域，临床上比较常见，以咬肌内脉管畸形为例，在手术过程中如何避免面神经损伤，至关重要，口内切口可以避免面部留下手术瘢痕的可能，而术中神经检测为避免面神经损伤提供直观的保驾护航。 对于肢体肌内脉管畸形的手术治疗，同样可以进行术中神经检测，为保护术后肢体正常功能及感觉，提供可靠的依据。 血管瘤与脉管畸形的手术治疗，是对于经历保守微创化治疗后，仍不能达到良好效果的患者来说，是最后一种实现良好效果的治疗方法，作为一种有创治疗方法，如何提高术后美观、感觉、功能等的要求，是每一个手术医生都要努力追求的事情。 河南省人民医院，门诊东区五楼，刘大看主任医师，周二全天专家门诊。

国内国际学术舞台上的“河南声音”——血管“刘” 2021年12月9日，中华医学会整形外科年会在线召开，血管瘤与脉管畸形学组普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专项会议同期进行，来自河南省人民医院的刘大看主任医师受邀作为讨论点评专家，就普萘洛尔在治疗婴幼儿血管瘤的临床应用意义，如何为患者实现利益最大化，如何更好地服务中国婴幼儿血管瘤瘤患儿，同来自国内大咖级专家教授进行了精彩的讨论。 “海阔凭鱼跃，天高任鸟飞。”刘大看主任医师说，“近年来，为了紧跟国内国际本专业发展趋势，明确血管瘤与脉管畸形发展方向，我们非常重视国内国际交流，不断学习与探索，并且在国内与国际学术舞台上，发出了“河南声音”。” 今年年初，2021年1月30-31日，新加坡血管瘤与脉管畸形国际论坛在美丽的“狮城”召开，因为疫情原因，来自世界各地的专家齐聚线上，河南省人民医院的刘大看主任医师全程在线参与，并在疑难病例讨论环节，进行了临床经验分享。 国际脉管性异常疾病研究会（ISSVA), 作为血管瘤与脉管畸形专业领域的权威学术团体，今年5月ISSVA年会召开，刘大看主任医师在线参与，结合血管瘤与脉管畸形专业领域国际国内发展趋势，结合自己团队发展思路，分析了本专业努力方向及预期目标，确立了本团队在血管瘤与脉管畸形诊疗及基础研究方面的国际化思维方向。 2021年11月27日，韩国血管瘤与脉管畸形国际研讨会在大邱召开，来自欧洲、亚洲及韩国本土本专业领域的专家学者数十位，进行了精彩的专题讲座及典型病例讨论。我院刘大看主任医师团队作为中国区唯一受邀专家进行了《Surgical treatment of Vascular Malformations of the Extremities:Intramuscular venous malformation(IMVM)》专题讲座，并分享了两例重症脉管畸形患者的诊疗过程，同参会国际专家一道进行了深入讨论，展现了自己团队在本专业领域的诊疗经验，继续发出“河南声音”。 血管瘤与脉管畸形专业领域，近年来快速发展，国际国内诊疗规范化进程日渐加快，如何跟上本学科国内国际发展趋势，并在国内国际上发出“河南声音”。作为国际血管性胎记基金会专家库成员，刘大看主任医师引用《庄子》曰：“北冥有鱼，其名为鲲。鲲之大，不知其几千里也；化而为鸟，其名为鹏。鹏之背，不知其几千里也；怒而飞，其翼若垂天之云。”在未来国内国际学术舞台上，“河南声音”将会越来越响亮。

一周内两例足底肌内静脉畸形，传统称之为“海绵状血管瘤”，一例有手术及硬化介入治疗史，一例未行具体治疗，均因为明显疼痛，影响正常生活，入院接受治疗。 肌内静脉畸形，因病变位于肌内，保守治疗微创化方式多数作为消除和减缓症状手段，对部分患者不能达到良好的治疗效果，很多情况下需要手术切除。 17岁，女，足底肿胀疼痛，多家医院不能明确诊断及治疗方法。 磁共振提示：足底异常病变团块，提示静脉畸形可能。 一次性手术，可以实现根治，避免反复硬化治疗。

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先天性脉管畸形可以单一发病，常见类型表现为静脉畸形、毛细血管畸形、淋巴管畸形、动脉畸形等，病情轻重程度往往取决于发病部位和病变范围，治疗方法同样根据病情轻重、类型、部位、年龄等选择个体化治疗方式，微创化首选，手术治疗备用。而对于混合型脉管畸形，属于两种或两种以上的脉管畸形发病于同一部位，导致严重的先天性脉管畸形，比较常见的混合型脉管畸形代表为KT综合征，皮肤红斑合并局部过度增生，目前通过基因学研究，逐渐认为KT综合征属于PROS家族，是由于PIK3CA基因突变导致的机体部分脉管畸形并出现局部过度增生，形成的一种综合征家族。因为这些患者病情往往较重，病变范围较大，对外观以及功能的影响都比较严重，加上目前的各种治疗方法都不能实现根治的效果，微创化的治疗方法效果不明显，因此，在国内外，目前主要治疗手段是手术治疗，姑息性的减负手术，实现对外观、功能上的改善，提高患者的生活质量。近年来，国际上对于KT为代表的PROS家族的病因学研究越来越多，随着对发病原因的可能性了解的增加，以内科药物基因靶向治疗手段日渐出现，欧洲、美国一些医生已经开始尝试药物靶向治疗，并且取得了一定的进展。随着国际治疗方法的发展，国内也会逐渐出现更多的微创化的药物治疗的可能，为提高KT综合征患者的治疗效果带来更多的希望。就目前来说，对于KT综合征患者，以及PROS家族这种混合型脉管畸形合并过度增生综合征的患者来说，手术治疗还是最有效的方法，通过分期手术，实现外观、症状、功能上的最大改善。另外，对于重症混合型脉管畸形患儿来说，产前超声非常重要，有经验的超声医生可以在胎儿期间尽可能早的发现病情，有助于患儿父母尽早的做出相应的治疗及处理选择。

血管瘤、血管畸形，作为先天性疾病，往往因为病变导致的美观上、功能上的困苦，加上先天性的发病，让一些患者感觉上天如此不公，其实，每一个人都有生活中的坎坷和不顺，俗语说，人生之不顺，十有八九嘛。积极面对疾病，用好的心态面对生活，因为生活中真的有诗和远方等待着你去发现。二月份即将结束，选取去年二月份的一个朋友圈内容，和有缘朋友分享浪漫吧因为血管瘤与脉管畸形疾病的特殊性，对患者的心理影响是非常重要的一个内容，治疗疾病的同时，如何进行心理上的调节在国外越来越受到重视，中国人多数不愿意或者不觉得，往往选择回避，不用担心，积极面对，用正确的心态去发现属于自己生活中真正的精彩内容，每个人都有平等的机会。

静脉畸形，可以发生于身体各个部位的脉管畸形，属于脉管畸形里最常见的类型，病变可以弥漫性分布，也可以局限性表现，可以仅仅发病于表浅组织，也可以发生于深部肌肉、骨骼、神经、内脏等，对于不同病情的脉管畸形需要采用适合的治疗方法。随着脉管畸形疾病治疗逐渐微创化趋势的发展，越来越多的患者采用微创化方式：硬化、介入、射频、甚至口服药物治疗。本人作为以手术治疗为主的综合医疗团队，在过去的十五年里，在国内同行中拥有最多的手术治疗病例经验，对手术治疗脉管畸形患者的各种利弊最为清除，同样也越来越多地首选微创化治疗方式；但是，并不是所有的病例都适合进行微创化治疗，或者并不都能达到理想的治疗效果。微创化治疗方式，最试用于表浅型、弥漫型患者，以比较小的代价，达到最理想的美观效果的同时，实现对病变的治疗，往往需要系列治疗，多次重复治疗，以达到较好的治疗效果。而对于深部病变患者，尤其是肌内脉管畸形，微创化治疗主要适用于年龄较小、病变弥散、功能没有异常的患者，治疗目的主要是控制疾病发展、消除临床症状、实现正常生活，并不能追求实现根治，并且严重不支持多次反复介入硬化治疗，临床中遇到很多多次肌内介入硬化治疗后，导致肌肉硬化挛缩、功能障碍的患者，不得不提前采用手术切除的方法。关于手术治疗，对于脉管畸形患者来说，主要适应症包括几种情况：1.保守微创化治疗后效果不佳者；2.外观严重畸形、美观问题需要手术重建修复者；3.肢体功能障碍者；4.病变侵犯神经、骨骼、血管等重要组织，不适宜微创化治疗者；等。手术治疗作为肌内脉管畸形的重要手段之一，有几个常见咨询问题：1.术后会不会复发？2.要不要切除肌肉？3.功能受影响吗？4.手术风险大吗？有后遗症吗？脉管畸形手术治疗属于择期手术，需要结合患者年龄、病变位置、范围、症状、功能状况、身体状况、心理状况、治疗预期等等，综合考虑，制订个体化的治疗方案。对于病变局限，一次性完整切除的患者，就不会出现复发现象；对于病变弥散、广泛性侵犯，或者为保留功能，无法全部切除的患者，病变组织本身就有残留，就会出现所谓的“复发”现象，因为该类患者往往是在经历其它治疗方法后无效，无法达到正常生活状态的患者，手术治疗是最后一种提高生活质量的方法。病变位于肌内，切除病变就必然要切除部分肌肉，因此，术后进行系统的康复锻炼非常重要，以达到理想的手术效果，大部分患者都可以恢复正常的生活状态。个体化治疗，才是对脉管畸形患者理想的治疗方式，微创化、手术治疗，辩证地联合起来，才能让每一个患者实现治疗效果的利益最大化。

血管瘤作为新生儿最常见类型肿瘤，可以有很多种，除了最常见的婴幼儿血管瘤意外，一些少见类型的血管瘤往往会发展称为重症类型。丛状血管瘤（TA）和卡波西样血管内皮瘤（KHE），属于血管瘤里面的交界性肿瘤，具有局部侵袭性，往往在出生后发现，逐渐生长加重，部分病例逐渐出现血小板减少、凝血功能障碍，严重病例可以导致死亡，近年来治疗方法的效果越来越明显、治疗手段越来越多，死亡率已经明显下降，一般来说，通过系统的药物治疗、介入治疗、手术治疗等，患儿大都可以有比较好的预后效果。对于合并血小板减少凝血功能障碍的患儿，治疗原则同样是越早干预越好，需要结合瘤体的位置、年龄、临床情况、治疗经历等，选择微创化或者手术治疗，尽可能的尽早实现根治，并实现外观上的最大美观效果和功能上的最大保存。新生儿血管瘤里面还有一些属于恶性肿瘤，发病率要远远低于良性血管瘤，因其危害性较大，所以尽早的明确诊断非常重要。对于恶性血管瘤，常规的血管瘤治疗方法一般都不能起到很好的作用，基本上都是需要采用以手术为主的综合治疗手段，瘤体的彻底切除，配合使用肿瘤的内科综合治疗，实现最大的预后效果。总的来说，血管瘤里面的重症患儿，除了瘤体较大的良性血管瘤合并溃烂、出血、感染等情况以外，还有两种情况就是，交界性血管瘤合并凝血功能异常和恶性血管瘤。尽早明确诊断，及时制定合适的治疗方案，才能提升患儿预后的效果。

皮肤红斑，尤其是孩子出生后即发现的先天性皮肤红斑，按压可以消退，不凸起皮肤，也没有明显的生长趋势，并且从出生后随着孩子生长，颜色有少许淡化，以颌面部最为常见，这种情况下的皮肤红斑，很有可能属于毛细血管畸形，俗称为“鲜红斑痣”。很多非专科医师有时会误诊为血管瘤，从而进行了不正确的临床处理。毛细血管畸形在幼儿孩童时期往往没有明显的发展，面积会随着身体发育而跟随皮肤成比例的扩张，基本上一直保持皮肤平面，随着年龄，多数在30岁左右以后，尤其是颌面部患者，皮肤红斑开始出现结节样表现，皮肤红斑颜色加深，并且部分会出现增厚，容易并发溃疡、感染等并发症。避免毛细血管畸形造成严重的美观上的影响，尤其是颌面部患者，目前一般进行光动力治疗，一岁以后开始进行治疗，年龄越大，往往效果越差。对于已经出现增生、结节、溃烂等并发症患者，可以考虑进行手术治疗。有一种皮肤红斑，同样多数在出生后发现，红斑逐渐出现角化改变，表面粗糙结痂，基地部皮下可以触及肿块样，或者超声检查可以发现深部异常团块，这种红斑很有可能是疣状血管畸形，有的医生称之为“疣状血管瘤”，其病理学上目前认为属于血管畸形，这种类型病变，范围可大大小，四肢属于最常见病变位置，对于该类行血管畸形，激光治疗或者其它治疗方法效果不佳，往往需要手术切除治疗。有一种红斑，同样在出生后发现，也可以出现角化，同时有可能会有局部渗出、潮湿、溃烂等，深部增厚，界限不清，超声检查可以发现深部淋巴管畸形，淋巴管畸形多表现为界限不清的微囊型病变，该类红斑属于混合型的淋巴血管畸形，治疗上一般需要手术切除，对于皮损面积较大的患者，需要在手术切除的同时进行皮肤移植或皮片移植。还有一种先天性皮肤红斑，合并明显的局部增生过度生长，可以发生在身体各个部位，对身体外观造成严重的影响，比如：KT、PWS、CLOVES等，该类带有皮肤红斑的各种综合征，属于血管瘤与脉管畸形领域里面的难点和重症病例，目前尚没有统一的、完全治愈患者的治疗方法，往往需要针对患者的病情、类型、临床症状、心理状况等，进行姑息性减负治疗。随着对该类病例病理基础研究的深入，基因学的进一步研究，发现该类患者很多都和PIK3CA基因突变有关，目前国际上已经出现临床试验阶段的基因靶向药物，相信在不远的将来，很多的患者都可以从中受益。总之，先天性的皮肤红斑，并不是都属于血管瘤，很多情况下属于比血管瘤更加严重的脉管畸形或者综合征，需要专业的医生进行正确的诊断，从而制定合适的处理方案。