河南省人民医院血管瘤外科科普号

婴幼儿血管瘤多见于1岁以内的患者，血管瘤处于中胚层，和心脏、神经系统属于同一分化来源。血管瘤容易合并心脏的发育迟缓，常见的有卵圆孔未闭，动脉导管未闭。房间隔缺损（卵圆孔未闭）较为多见，而室间隔缺损较为罕见。 心脏缺损的危害：做个比喻 一个正常人搬砖，一次可以搬10块砖就可以完成任务。而心脏缺损的人搬砖，一次搬10块，他会路上掉3块砖，所以他每次需要搬13块才行。短时间没有太大损害，随着时间延长，心脏缺损的病人会越来越累，之后会出现心腔结构的异常，心房心室扩大。所以婴幼儿血管瘤患者做心脏彩超检查是很有必要的。 其次一岁以内的患者活动量小，即使心脏有严重问题，如主动脉骑跨，肺动脉狭窄，室间隔缺损，甚至艾森门格综合征也不会出现明显体征。所以1岁以内患儿建议常规行心脏彩超检查。

婴幼儿血管瘤是1岁以内幼儿最常的见的良性肿瘤，发病率约3%-5%，具有自限制性。多在出生后1月内发现，初为针尖大小，后迅速增大的红色斑块状实性瘤体，突出皮肤表面。家属多为幼儿洗澡时无意间发现。婴幼儿血管瘤具有“生长快，消退慢”的特性。一岁以内生长，生长高峰期多为3至9个月。所以早期发现要及早干预血管瘤的生长，以防止瘤体增大增厚，后期消退会遗留瘢痕及皮肤凹凸不平。面积较大的婴幼儿血管瘤容易伴发溃烂，感染，严重者造成脓毒血症，感染性休克，甚至危及生命。婴幼儿血管瘤治疗：因血管瘤可自限制性，1岁以内患者，如果无明显压迫症状（如压迫气道、食道、或者颈部及胸骨巨大瘤体），不建议行外科手术切除。2.婴幼儿血管瘤治疗的误区。瘤体明显突出皮肤且增厚的患者，尽量避免脉冲染料激光治疗。脉冲染料激光属于物理能量治疗，血管瘤处于皮下组织，激光会逐层损伤表皮及真皮层，如果损伤皮下细胞基底层，轻者会遗留瘢痕，影响局部美观；重者局部化脓性感染，皮肤溃烂。婴幼儿血管瘤的治疗避免同位素贴治疗，同位素远期会造成放射性皮炎。皮肤的基地细胞层会受损，轻度出现瘢痕化（纤维细胞增殖）、骚痒（末梢神经受刺激），重度会出现上皮的过度增殖，溃烂，增加恶变风险。3.建议行局部多点注射治疗，常见硬化剂有尿素、聚多卡醇、平阳霉素等。注射治疗细针穿透皮肤表层，不损伤细胞基底层（即无瘢痕产生）。局部用药，不参与全身血运循环的。注射与同位素、激光治疗相比具有损伤小，安全性高，不留瘢痕。4.血管瘤治疗是循序渐进的，急于求成的心态反而会适得其反，正所谓物极必反。婴幼儿血管瘤为婴幼儿时期的良性肿瘤，1岁以内生长较为旺盛，1岁半开始缓慢消退。治疗主要为干预瘤体进一步生长，治疗手段也多以柔和平稳的注射为主，抑制其生长，加快其消退。但因为其生长周期较长，需要家属放平心态，勤于观察，出现异常及时联系相关医师，切不可因着急乱了方寸，进行不恰当的治疗。

血管瘤的概念血管瘤是一种常见的先天性疾病，传统上将先天性血管病变统称为血管瘤。也就是说血管瘤是胎儿期已经发生的，出生后即被发现或随后逐渐被发现的血管病变。发病率高，据报道新生儿发病率约2%～3%。早产儿、低体重儿发病率更高，达到20%；大约80%的血管瘤是单发的，20%是多发的。可发生于人体的各个部位。最常发生在头颈部，约为50%～60%，以皮肤、皮下组织最为多见，其次可见于口腔粘膜、肌肉，也可发生于骨骼、内脏、大脑等重要组织和器官。血管瘤的分类传统分类：国内传统的分类是以1863年WirchowR提出的分型为基础，根据形态学为依据，把血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤三类。传统分类的优点：形象、直观。传统分类的缺点：该分类法难以反映血管瘤病变的本质。如同属于毛细血管瘤的草莓状血管瘤有自然消退的趋势，而葡萄酒斑血管瘤则终身存在。部分海绵状血管瘤有消退的趋势，但也有部分海绵状血管瘤持续发展终身等不足。现代的血管瘤分类是1982年Mulliken和Glowacki等提出的，新的分类法应用组织细胞培养、自体放射造影、免疫荧光测定、组织超微结构观察等技术，发现血管瘤组织内皮细胞有些增殖活跃，有些却相对稳定，与临床结合后，将形态学分类中的血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两类。前者具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期，后者是胚胎血管发生过程中的的结构异常，其管腔内皮细胞增殖率正常。1995年Waner和Suen等在前二者分类的基础上进行改善和补充，提出了脉管疾病的新分类,将血管畸形分为（1）微静脉畸形；（2）静脉畸形；（3）动静脉畸形；（4）淋巴管畸形；（5）混合畸形。这种生物学分类方法简单实用，已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。这种血管瘤和血管畸形的分类方法从血管病变的发生、发展的生物学特性以及临床特性方面区别各种血管病变，从而可促进对其病因学的研究和对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断预后等方面有更实际的临床指导作用。后于1992年，国际血管瘤和脉管畸形研究学会（TheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies）ISSVA，在匈牙利布达佩斯成立，并在1996年制订了一套较为完善的分类系统，该分类系统也成为国际上各学科交流的共同分类基础。2014年4月，在澳大利亚墨尔本召开的第20届ISSVA大会上，提出了最新的分类。婴幼儿血管瘤（IH）婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。婴幼儿血管瘤一般出生后1周左右出现，男女发病比例约为1：3，在患儿1岁以内处于增殖期，1岁左右逐渐进入消退期，大多数婴幼儿血管瘤可完全消退。文献报道，1岁时血管瘤的消退率约为10%，5岁时约为50%，7岁时可达70%。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6~9个月为晚期增殖期袁少数患儿增殖期会持续至1岁之后。瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。婴儿血管瘤治疗的目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物。先天性血管瘤（CH）先天性血管瘤，顾名思义就是出生后就存在的血管瘤。先天性血管瘤常常是单发的，颌面部是好发部位。是不常见的良性肿瘤，但是由于其相似的临床表现和质地，很容易与婴幼儿血管瘤混淆。先天性血管瘤分为三类：快速消退型、不消退型和部分消退型。其他血管肿瘤及卡-梅现象（KMP）1.1940年，由Kasabach和Merritt共同报道的“毛细血管瘤”伴发血小板减少性紫癜的首个病例。此后对于巨大血管瘤伴有血小板减少的病例被命名为Kasabach?Merrittsyndrome（KMS），后改名为Kasabach?Merrittphenomenon（KMP）。2.KMP是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱，败血症以及重要器官的损害而预后不佳。发病率很低，但死亡率高达20%~30%，最高达52%。3.KMP的主要病理类型是：卡波西样血管内皮瘤（KHE）和簇状血管瘤（TA）卡波西样血管内皮瘤（KHE）表现为四肢或躯干皮肤红斑蓝紫色或红褐色斑块边界不清可为结节状较之于IH色深暗较硬压之不褪色。簇状血管瘤（TA）表现为缓慢生长的红紫色斑结节性斑块等质地较硬多位于颈部上半身或肩部可伴有局部皮肤多汗多毛。

前臂是肌内静脉畸形的好发区域，传统称之为海绵状血管瘤，病变位于肌肉内，可以局限，可以弥散，可以合并疼痛，可以合并功能障碍，当然，也可以没有不适症状，仅仅表现为一个包块。对于肌内海绵状血管瘤（静脉畸形）的治疗，目前多数都是采用相同与体表血管瘤或脉管畸形的治疗方法，介入/局部硬化/手术/射频等，诊断不同的病例，可以达到不一样的治疗效果。但是，对于肌内静脉畸形合并神经/肌腱包裹的患者，介入、局部硬化及射频治疗，多数情况下不能达到较理想的治疗效果，尤其是已经合并功能障碍的患者，并且治疗过程中，容易合并神经、肌腱的损伤，导致粘连、挛缩、疼痛、功能异常等并发症，往往需要采用直视下的开放性手术治疗，效果较为理想。治疗时机的选择，对于无明显症状者，未出现影响正常生活的患者，可以定期复查、观察随访，因为该疾病发展缓慢，且为良性病变，不当治疗反而可能加重病情。往往需要结合患者年龄、病变范围、临床症状、生活质量以及能否配合功能锻炼等等多方面因素，综合评估，个体化治疗。类似病例患者可参考如下病例：肌内海绵状血管瘤（静脉畸形）患者，病史往往很长，缓慢发展，病情可轻可重，但均为良性病变，不要过于紧张，找专科医生评估病情，制定个体化治疗方案很有必要。

新生儿红斑，又称新生儿胎痣，常见于前额、上眼睑、眉间、鼻周或枕项部等中线附近。橙色或淡红色，不突出皮面，轻压即可褪色。病变位于真皮层内，在新生儿期出现，随患儿生长而略增大，但颜色并不加深，绝大数会自行消退，一般不需治疗。

基本信息：2岁男孩，右上肢，胸壁部红型鲜红斑痣既往治疗史：不详基本信息：5岁男童，左上肢，肩部大面积红型鲜红斑痣既往治疗史：无基本信息：20+女性，右上肢大面积红型鲜红斑痣既往治疗史：激光治疗史基本信息：20+女性，右上肢大面积红型鲜红斑痣既往治疗史：无

目前本病尚无根治方法，治疗多为对症处理，改善患者生活质量。 常用治疗方法有：1.非手术治疗 针对深静脉缺如或狭窄，轻型病变者。 包括促进静脉回流的药物治疗、弹力袜治疗、硬化剂治疗，葡萄酒色斑痣的激光与非激光治疗。 2.手术治疗 手术方法有浅静脉剥除、交通静脉结扎、血管畸形切除、解除深静脉外界异常组织压迫、深静脉重建、异常动脉分支切除、骨骺固定及截骨术等。 3.介入治疗 主要以栓塞畸形的静脉为主，从而促进毛细血管破坏，畸形静脉内血栓形成，避免侧支循环形成的再复发。