河南省人民医院血管瘤外科科普号

淋巴管畸形1.临床表现淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小将LM分为巨囊型、微囊型和混合型3型。巨囊型LM由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成（即以往所称的囊肿型或囊性水瘤），而微囊型LM则由多个体积<2cm3的囊腔构成（即以往的毛细管型和海绵型），二者兼而有之的则称为混合型LM。LM的发病率为1/4000~1/2000，尚未发现有性别和种族的差异。该病多在2岁前个体中发病，约50%患者出生时即发现罹患此病。LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，约75%的病变发生在头、颈部，腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后次之，躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大，可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，或表现为巨大的肿物。2.治疗LM是淋巴系统的良性病变，生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大。若LM生长在特殊部位，则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，还引起血小板明显减少、低纤维蛋白原血症及凝血功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。2.1手术治疗手术是LM最主要的治疗手段，早期手术可有效改善外观、保留功能，降低致残率。2.2硬化剂治疗硬化剂治疗效果相对较差，并发感染、出血风险高等。

动静脉畸形1.临床表现动静脉畸形（Arteriovenousmalformation，AVM）是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。AVM发生率低，无性别差异。40%~60%的患者出生时即发现，易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。头颈部相对好发，其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、可见迂曲扩张呈串珠状的血管团快、皮温高、可触及搏动或振颤、可闻及血管杂音。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。晚期还引起外观畸形、重要组织器官受压、功能损害等。将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。2.治疗AVM治疗困难，复发率高。AVM治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。2.1.常规介入栓塞常规的介入栓塞剂可以是液体，如NBCA（nbutylcyanoacrylate）或Onyx等，也可以是固体，如明胶海绵粉、PVA（polyvinylalcohol）及弹簧圈等。因常规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞，无法去除AVM病灶，绝大多数患者最终都会复发，复发率高达98%。但该治疗可减少术中出血。目前，常规介入栓塞主要用于术前准备。2.2无水乙醇介入栓塞治疗无水乙醇可破坏血管内皮细胞，治疗效果确切。但误栓可引起周围正常组织坏死、重要器官功能丧失（如失明），甚至因心肺衰竭而导致死亡。2.3外科手术外科手术是目前唯一能达根治目的治疗方法。早期、边界较清晰的动静脉畸形，彻底的手术切除可以实现病灶区域的长期稳定，不再复发。严重的、范围过大的可采用常规介入栓塞联合手术，以最大程度的改善外观、保留基本功能。但晚期和已导致严重并发症（如出血、疼痛或肢体坏死）的动静脉畸形，最终需要截肢。因此，动静脉畸形早发现、早诊断、早期手术治疗效果好，致残率、死亡率低。

静脉畸形1.临床表现静脉畸形（Venousmalformation），旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛。也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。瘤体逐渐生长增大后，可引起沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。位于头、面、颈部者，可导致明显的外观畸形和器官移位；巨大的病灶还可导致面部骨骼发育异常。在肢体和躯干静脉畸形，因血流缓慢淤滞会出现病灶内血栓形成，可出现不同程度的疼痛，甚至引起功能障碍。2.治疗2.1硬化剂治疗（sclerotherapy）血管内硬化治疗是一种保守治疗方法，虽然能在一定程度上控制病变发展，但不能根治。目前常用的硬化剂有：复方尿素、平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂等。复方尿素为人体正常代谢产物，无毒副作用。平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂毒副作用大，可引起过敏性休克；无水乙醇如误入动脉系统，可能导致灾难性的组织器官、肢体坏死，甚至急性心肺功能衰竭等严重并发症。2.2手术手术完整切除病变组织可到达治愈目的。对于边界清晰的病灶，采用术前复方尿素血管内注射硬化瘤体联合手术切除的方法，具有能完整切除、术中出血少、不影响外观及功能、术后恢复快、复发率低、安全系数高等优点。对于累及多组织、器官的弥漫性甚至已致残的病例，可采取分期手术，从而达到改善外观、功能重建、降低致残率的治疗目的。2.3射频消融术射频消融术是一种创伤小、美容效果好的新技术，尤其在治疗颌面、颈部静脉畸形中更为明显。

血管瘤的概念血管瘤是一种常见的先天性疾病，传统上将先天性血管病变统称为血管瘤。也就是说血管瘤是胎儿期已经发生的，出生后即被发现或随后逐渐被发现的血管病变。发病率高，据报道新生儿发病率约2%～3%。早产儿、低体重儿发病率更高，达到20%；大约80%的血管瘤是单发的，20%是多发的。可发生于人体的各个部位。最常发生在头颈部，约为50%～60%，以皮肤、皮下组织最为多见，其次可见于口腔粘膜、肌肉，也可发生于骨骼、内脏、大脑等重要组织和器官。血管瘤的分类传统分类：国内传统的分类是以1863年WirchowR提出的分型为基础，根据形态学为依据，把血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤三类。传统分类的优点：形象、直观。传统分类的缺点：该分类法难以反映血管瘤病变的本质。如同属于毛细血管瘤的草莓状血管瘤有自然消退的趋势，而葡萄酒斑血管瘤则终身存在。部分海绵状血管瘤有消退的趋势，但也有部分海绵状血管瘤持续发展终身等不足。现代的血管瘤分类是1982年Mulliken和Glowacki等提出的，新的分类法应用组织细胞培养、自体放射造影、免疫荧光测定、组织超微结构观察等技术，发现血管瘤组织内皮细胞有些增殖活跃，有些却相对稳定，与临床结合后，将形态学分类中的血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两类。前者具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期，后者是胚胎血管发生过程中的的结构异常，其管腔内皮细胞增殖率正常。1995年Waner和Suen等在前二者分类的基础上进行改善和补充，提出了脉管疾病的新分类,将血管畸形分为（1）微静脉畸形；（2）静脉畸形；（3）动静脉畸形；（4）淋巴管畸形；（5）混合畸形。这种生物学分类方法简单实用，已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。这种血管瘤和血管畸形的分类方法从血管病变的发生、发展的生物学特性以及临床特性方面区别各种血管病变，从而可促进对其病因学的研究和对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断预后等方面有更实际的临床指导作用。后于1992年，国际血管瘤和脉管畸形研究学会（TheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies）ISSVA，在匈牙利布达佩斯成立，并在1996年制订了一套较为完善的分类系统，该分类系统也成为国际上各学科交流的共同分类基础。2014年4月，在澳大利亚墨尔本召开的第20届ISSVA大会上，提出了最新的分类。婴幼儿血管瘤（IH）婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。婴幼儿血管瘤一般出生后1周左右出现，男女发病比例约为1：3，在患儿1岁以内处于增殖期，1岁左右逐渐进入消退期，大多数婴幼儿血管瘤可完全消退。文献报道，1岁时血管瘤的消退率约为10%，5岁时约为50%，7岁时可达70%。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6~9个月为晚期增殖期袁少数患儿增殖期会持续至1岁之后。瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。婴儿血管瘤治疗的目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物。先天性血管瘤（CH）先天性血管瘤，顾名思义就是出生后就存在的血管瘤。先天性血管瘤常常是单发的，颌面部是好发部位。是不常见的良性肿瘤，但是由于其相似的临床表现和质地，很容易与婴幼儿血管瘤混淆。先天性血管瘤分为三类：快速消退型、不消退型和部分消退型。其他血管肿瘤及卡-梅现象（KMP）1.1940年，由Kasabach和Merritt共同报道的“毛细血管瘤”伴发血小板减少性紫癜的首个病例。此后对于巨大血管瘤伴有血小板减少的病例被命名为Kasabach?Merrittsyndrome（KMS），后改名为Kasabach?Merrittphenomenon（KMP）。2.KMP是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱，败血症以及重要器官的损害而预后不佳。发病率很低，但死亡率高达20%~30%，最高达52%。3.KMP的主要病理类型是：卡波西样血管内皮瘤（KHE）和簇状血管瘤（TA）卡波西样血管内皮瘤（KHE）表现为四肢或躯干皮肤红斑蓝紫色或红褐色斑块边界不清可为结节状较之于IH色深暗较硬压之不褪色。簇状血管瘤（TA）表现为缓慢生长的红紫色斑结节性斑块等质地较硬多位于颈部上半身或肩部可伴有局部皮肤多汗多毛。

婴幼儿血管瘤多见于1岁以内的患者，血管瘤处于中胚层，和心脏、神经系统属于同一分化来源。血管瘤容易合并心脏的发育迟缓，常见的有卵圆孔未闭，动脉导管未闭。房间隔缺损（卵圆孔未闭）较为多见，而室间隔缺损较为罕见。 心脏缺损的危害：做个比喻 一个正常人搬砖，一次可以搬10块砖就可以完成任务。而心脏缺损的人搬砖，一次搬10块，他会路上掉3块砖，所以他每次需要搬13块才行。短时间没有太大损害，随着时间延长，心脏缺损的病人会越来越累，之后会出现心腔结构的异常，心房心室扩大。所以婴幼儿血管瘤患者做心脏彩超检查是很有必要的。 其次一岁以内的患者活动量小，即使心脏有严重问题，如主动脉骑跨，肺动脉狭窄，室间隔缺损，甚至艾森门格综合征也不会出现明显体征。所以1岁以内患儿建议常规行心脏彩超检查。

婴幼儿血管瘤是1岁以内幼儿最常的见的良性肿瘤，发病率约3%-5%，具有自限制性。多在出生后1月内发现，初为针尖大小，后迅速增大的红色斑块状实性瘤体，突出皮肤表面。家属多为幼儿洗澡时无意间发现。婴幼儿血管瘤具有“生长快，消退慢”的特性。一岁以内生长，生长高峰期多为3至9个月。所以早期发现要及早干预血管瘤的生长，以防止瘤体增大增厚，后期消退会遗留瘢痕及皮肤凹凸不平。面积较大的婴幼儿血管瘤容易伴发溃烂，感染，严重者造成脓毒血症，感染性休克，甚至危及生命。婴幼儿血管瘤治疗：因血管瘤可自限制性，1岁以内患者，如果无明显压迫症状（如压迫气道、食道、或者颈部及胸骨巨大瘤体），不建议行外科手术切除。2.婴幼儿血管瘤治疗的误区。瘤体明显突出皮肤且增厚的患者，尽量避免脉冲染料激光治疗。脉冲染料激光属于物理能量治疗，血管瘤处于皮下组织，激光会逐层损伤表皮及真皮层，如果损伤皮下细胞基底层，轻者会遗留瘢痕，影响局部美观；重者局部化脓性感染，皮肤溃烂。婴幼儿血管瘤的治疗避免同位素贴治疗，同位素远期会造成放射性皮炎。皮肤的基地细胞层会受损，轻度出现瘢痕化（纤维细胞增殖）、骚痒（末梢神经受刺激），重度会出现上皮的过度增殖，溃烂，增加恶变风险。3.建议行局部多点注射治疗，常见硬化剂有尿素、聚多卡醇、平阳霉素等。注射治疗细针穿透皮肤表层，不损伤细胞基底层（即无瘢痕产生）。局部用药，不参与全身血运循环的。注射与同位素、激光治疗相比具有损伤小，安全性高，不留瘢痕。4.血管瘤治疗是循序渐进的，急于求成的心态反而会适得其反，正所谓物极必反。婴幼儿血管瘤为婴幼儿时期的良性肿瘤，1岁以内生长较为旺盛，1岁半开始缓慢消退。治疗主要为干预瘤体进一步生长，治疗手段也多以柔和平稳的注射为主，抑制其生长，加快其消退。但因为其生长周期较长，需要家属放平心态，勤于观察，出现异常及时联系相关医师，切不可因着急乱了方寸，进行不恰当的治疗。