刘华医生的科普号

1 概况先天性心脏病（congenital heart defect，CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形，是最常见的畸形，在我国所有围生期监测出生缺陷中约占26.7%，一直居首位［1］。出生时CHD发病率约为0.8%（0.3%～1.0%），也是发达国家婴儿死亡的首要原因［2-3］。常见CHD根据血流动力学分为3类。（1）左至右分流类：如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等；（2）右至左分流类：如法洛四联症（TOF）、完全性大血管移位（D-TGA）等；（3）无分流类：如肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉缩窄（CoA）等。CHD也可分为紫绀型或非紫绀型。卵圆孔未闭、轻度肺动脉瓣或三尖瓣反流等不列为CHD，视同正常儿童。轻度肺动脉瓣狭窄亦应视同正常儿童对待［4］。常见CHD如PDA、VSD和ASD，出生后仍有较高的自愈率，以继发孔型ASD为例，自愈率可达87%，3月龄以下婴儿房间隔缺损直径3～8 mm者，到1岁半时约80%可自然闭合［5］。有血流动力学改变者，可接受介入或手术治疗，绝大多数常见CHD可获得完全根治。介入治疗是常见CHD的常规治疗方式之一，国内多中心研究表明，其很少有免疫相关并发症［6］，若未输血或使用免疫抑制剂，一般不影响CHD接受免疫接种的效果和时机。近年来，CHD外科手术技术成熟［7-8］，尤其是新生儿和复杂CHD外科矫治术，分别以D-TGA和TOF为例，多数患儿中远期的生活质量可接近于正常同龄儿［9］。体外循环手术后患儿会有短暂免疫抑制期［10］，术后2个月时的免疫状态和术前相同；术后2～3个月接种B型流感嗜血杆菌（Hib）疫苗者均产生有效免疫应答，无异常反应。因此，体外循环术后2～3个月的免疫状态允许接受疫苗接种，且不影响效果［11］。2 接种疫苗的必要性CHD患者，较健康儿童更易患感染性疾病。若不合并免疫相关综合征时，仅为心脏大血管结构性异常，有别于炎症或免疫介导的心肌炎或心肌病，在心脏功能正常时，心肌细胞代谢一般正常［12］。接种疫苗不会加重病情、影响心脏功能。国内北京和昆明的单中心资料亦表明了CHD患者预防接种的安全性和有效性［13-14］。部分CHD患者，可合并引起免疫受损的综合征，如DiGeorge综合征，常发生于复杂CHD，最常见的为TOF、动脉单干、主动脉弓离断和肺动脉闭锁，此类CHD患儿应早期筛查DiGeorge综合征。DiGeorge综合征表现为CHD、甲状旁腺功能减退、胸腺发育不良或无胸腺，不同程度影响T细胞免疫，因此，需经过免疫科医生的评估决定是否可接种活疫苗。另一类为无脾（解剖或功能性），常发生在复杂CHD合并内脏异位患者。脾脏为重要外周免疫器官，因此，无脾患者感染风险增加，6个月之内易感染克雷伯杆菌或大肠埃希菌，6个月之后易感染脑膜炎奈瑟菌和肺炎链球菌，这些患者应接受所有计划内的疫苗并适当给予抗生素预防感染；这部分患者患脑膜炎球菌疾病风险亦增加，建议在2～10岁内接受两剂四价脑膜炎球菌结合疫苗（MCV4），之后每5年接受1次。表1为美国疾病与预防控制中心（CDC）建议的CHD患儿疫苗接种情况［15］。概括如下：（1）单纯CHD患儿建议按计划接种疫苗；（2）CHD合并免疫功能受损者，建议经过免疫科医生评估决定是否可接种疫苗；（3）CHD患儿不建议接种减毒流感疫苗（国内目前尚无）；（4）额外的保护： 对DiGeorge综合征和持续性补体成分缺乏、无脾的2～10岁CHD患儿，给予额外的MCV4；这部分患儿除了2～59个月接种13价肺炎球菌结合疫苗（PCV13）外，在60～71个月龄时，应追加另一剂PCV13［15］。3 接种建议3.1 可以接种 生长发育良好，无临床症状，心功能无异常［如左心室射血分数（LVEF）≥60%］；CHD患儿介入治疗术3.2 暂缓接种 伴有心功能不全、严重肺动脉高压等并发症的CHD患儿；复杂发绀（紫绀）型CHD患儿，需要多次住院手术者；需要专科评估的其他情形，如免疫缺陷、感染、严重营养不良、免疫抑制剂使用等的CHD患者。文章参考中国实用儿科杂志。

一到夏天，很多小宝宝手指或手掌会出现一层一层脱皮的现象，有些小宝宝还喜欢去撕，撕开后里面非常干燥，还有些会发红、甚至渗血。有的过几天自己就好了，但有些怎么都治不好，这到底是怎么回事呢？和缺乏多种维生素有关吗？到底应该怎么治疗呢？1、手脱皮是什么病？手指脱皮症：又叫剥脱性角质松懈症（Keratolysis exfoliativa ），顾名思义就是皮肤最外层—角质层松懈剥脱，如下图： 正常人的皮肤由表皮、真皮和皮下组织三部分组成，最外层的是表皮，而表皮的最外一层，就是角质层，角质层是不断生成的，也是可以不断脱落的，这样能把最外面角质层上带有的各种细菌、病毒、刺激物脱离人体，并且新生成的角质层有更好的保护效果。而且这种脱落，一般看不出来。但如果脱落现象出现严重时，就可能是异常的了。今天我们讲的剥脱性角质松懈症，多出现在手（足）掌的掌面，很少在手（足）背侧出现。多是对称出现的，也有一个手先出，另一个手掌后出现的。小宝宝的皮损刚开始表现为针头大的白点，逐渐向外扩展，一般容易被撕下成薄纸样鳞屑或自然破裂，皮损不断形成，甚至融合成整片，形成大片的剥脱。剥脱后下方皮肤正常，一般没有疼痛瘙痒的感觉。但是新的皮肤非常娇嫩及干燥，同时比较敏感，触摸粗糙物体时，会有刺痛感。等过段日子，新的皮肤完全长好了，这次脱皮就好了，这种脱皮的情况多好发于春夏比较暖的时候，或者和秋冬比较干燥的时候。2、什么疾病导致的脱皮呢？和微量元素缺乏有关吗？原因尚不确定。脱皮可能和小宝宝出汗多、天气干燥、物理（摩擦）刺激、或者平时妈妈给小宝宝选用的洗手液、香皂等碱性刺激有关。这些刺激可能导致角质层过多的脱落，出现以上表现。但可能和天气温暖或干燥关系更大。许多妈妈可能认为小宝宝缺乏微量元素，尤其和维生素缺乏有关，其实这可以理解。因为我们都知道，维生素A缺乏会导致糙皮病，会脱皮。但是现在，小宝宝的营养都比较充足，摄入的食物，如肉类、肝脏、蔬菜能都补充维生素A，一般不会出现维生素A缺乏到有症状的程度。那么，基本不会因维生素A缺乏导致脱皮的现象。一般维生素A缺乏导致的脱皮，多发生在四肢的伸侧，很少出现在手足。首先是皮肤干燥，然后粗糙脱屑，并且毛囊逐渐角化丘疹化，色泽暗红色或者棕色。我们今天讲到的手脚脱皮，和微量元素缺乏基本没什么关系。3、怎么和手癣鉴别？手癣:为手部真菌感染引起的一种皮肤病且手癣多是足癣传染的，宝宝因为足癣而感染痒，大多先用一只手去抠，所以手癣，先出现在一只手上。同时因为是真菌感染，所以病程较慢，逐渐蔓延到全部手和另外一只手。手癣有水疱鳞屑型和角化增厚型两种，水疱型表现为手掌发红增厚，皮肤粗糙，干燥脱屑，有时裂口干燥到出血。另外，出现手癣后，会比较痒，严重出血时，会感觉到疼痛，自己不好区分，就带宝宝去皮肤科找医生诊断。4、怎么和汗疱疹区别？汗疱疹发病有季节性，多见于春夏、冬春季节交替时，可反复发生、同时也是对称性、脱屑性疾病，有时不太好区分，但是汗疱疹是凸起的小水疱，且水疱一般不会自行破裂，半月左右可自行吸收消退，干涸后形成脱皮，漏出红嫩薄的皮肤，小宝宝常有瘙痒、剥脱性角质松懈症基本看不到水疱，如下图所示：5、怎么治疗呢？导致这个病的原因不明，所以治疗起来什么方法都有，但都是对症治疗。①一定更要管住宝宝的手和嘴，尽量不要咬或者撕没有剥离的脱皮。脱皮自己脱落时，基本不会疼，但是如果去撕或者咬还没有成熟及与周边联系比较紧密的脱皮时，会很疼甚至出血。②尽量避免皮疹处摩擦，香皂的刺激，保持手部皮肤清洁，有汗就擦掉，每天多涂抹保湿霜，各种品牌的都行，如直接买甘油、凡士林也可以。这些方法不一定有用，但至少对皮肤没有坏处，有保护效果。③如果以上无效，就建议就医治疗，在专业医生指导下进行积极治疗，如使用10%尿素乳膏或者维A酸乳膏（0.025%或者0.05%的）涂抹。④最后，对于剥脱性角质松懈症，使用激素没啥效果，因为这不是皮肤的炎症问题。

新生儿遗传代谢病筛查专家科普妈咪新生儿筛查（新筛）给宝宝检查哪些疾病？专家新生儿疾病筛查是通过采集新生儿足跟血样本对一些危害儿童生命、导致儿童体格及智能发育障碍的先天性、遗传性疾病进行筛查，做出早期诊断，在患儿临床症状出现前及时治疗。目前国内主要筛查以下病症。传统新筛四项◇苯丙酮尿症（PKU）未经治疗的患儿表现出头发黄、皮肤白、全身和尿液有鼠臭味、智能障碍等典型症状。◇先天性甲状腺功能减低症（CH）患儿主要临床表现为生长发育迟缓、智能落后和代谢功能低下。◇先天性肾上腺皮质增生症（CAH）临床上可出现肾上腺皮质功能减退或伴有失盐、女性男性化、男性假性性早熟。◇葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）部分地区医院筛查此病。又称蚕豆病，患儿在某些因素诱发下容易发生急性溶血性贫血和高胆红素血症。我国华南及西南地区为本病高发区，已将此病定为新筛疾病之一。遗传代谢病通过串联质谱可筛查多种有机酸代谢疾病、氨基酸代谢疾病、脂肪酸代谢疾病，可一次筛查多种疾病。不同医院的检测病种略有不同。妈咪但是我家宝宝出生时看起来很健康，还需要做新生儿疾病筛查么？专家每一位新生儿都需要接受新生儿疾病筛查新筛是一项重要的公共卫生项目，对于每一位新生儿，出生后应尽早采取足跟血进行新生儿疾病筛查，在疾病的临床症状尚未出现之前及早诊断并及早干预，以防错过最佳治疗时期，造成终身遗憾。新生儿疾病并不罕见以新生儿遗传代谢病为例，全球已发现逾七千种遗传代谢病，每年以1600万新生儿计算，有八千多新生儿罹患，总体发病率为两千分之一左右[1]，严重危害新生儿健康。妈咪带宝宝做筛查需要采宝宝的足跟血，这对宝宝有伤害吗？专家小小一滴足跟血采取新生儿足跟血是新生儿疾病筛查中最首要的一个环节。采血使用专门的一次性采血针，形成创伤非常小，宝妈们不必担心。采血时间：出生后3~7天内。采血量：足跟血采血量很少，一般3~4滴即可。注意事项：血样采集应在新生儿出生72小时并吃足6次奶后进行，否则可能造成PKU假阴性。妈咪阴性报告表示宝宝正常？阳性结果怎么办？专家筛查阴性要随访对于筛查结果为阴性的新生儿，家长也需要持续关注新生儿的生长发育状况，按照医院要求定期参加儿童体检。一般医院也会进行新生儿疾病相关的随访。筛查阳性莫紧张筛查结果为阳性并不意味着新生儿已经患病，而是提示新生儿患有某种疾病的风险较高，需要前往医院做进一步的复查和诊断。一般医院也会对筛查阳性的新生儿进行主动的电话通知。 文章参考来自于妈咪的幸福 出生健康管理专家

汽车要加油，补充能量。娃娃要打疫苗，增加抵抗力。每个宝宝自出生起，都要按严谨的接种流程接种疫苗。然而，因为疫苗种类繁多，而且每种疫苗的接种次数又不尽相同，加之打疫苗时对孩子的身体健康状况也有要求，因此有时不能打，有的忘了打，致使漏打疫苗的情况很常见。疫苗漏打了怎么办呢？要如何补种呢？首先说说疫苗补种的总体规则No.1疫苗补种的通用原则未按照推荐年龄完成国家免疫规划规定剂次接种的14岁以下的儿童，应尽早补种，且遵照以下规则：1、对未曾接种某种国家免疫规划疫苗的儿童，根据儿童当时的年龄，按照该疫苗的免疫程序，以及对该种疫苗的具体补种原则中规定的疫苗种类、接种间隔和剂次进行补种。2、未完成国家免疫规划规定剂次的儿童，只需补种未完成的剂次，无需重新开始全程接种。3、应优先保证儿童及时完成国家免疫规划疫苗的全程接种，当遇到无法使用同一厂家疫苗完成全程接种情况时，可使用不同厂家的同品种疫苗完成后续接种（含补种）。疫苗使用说明书中有特别说明的情况除外。4、针对每种疫苗的具体补种建议以及2007年国家扩大免疫规划（以下简称扩免）后新增疫苗的补种原则，详见下列具体疫苗的补种原则部分。No.2不同疫苗的补种原则1、重组乙型肝炎疫苗（1）若出生24小时内未及时接种，应尽早接种；（2）对于未完成全程免疫程序者，需尽早补种，补齐未接种剂次即可；（3）第1剂与第2剂间隔应≥28天，第2剂与第3剂间隔应≥60天。2、皮内注射用卡介苗（1）未接种卡介苗的＜3月龄儿童可直接补种。（2）3月龄～3岁儿童对结核菌素纯蛋白衍生物（TB-PPD）或卡介菌蛋白衍生物（BCG-PPD）试验阴性者，应予补种。（3）≥4岁儿童不予补种。（4）已接种卡介苗的儿童，即使卡痕未形成也不再予以补种。3、脊髓灰质炎减毒活疫苗（1）对于脊灰疫苗迟种、漏种儿童，补种相应剂次即可，无需重新开始全程接种。＜4岁儿童未达到3剂（含补充免疫等），应补种完成3剂；≥4岁儿童未达到4剂（含补充免疫等），应补种完成4剂。补种时两剂次脊灰疫苗之间间隔≥28天。（2）IPV疫苗纳入国家免疫规划以后，无论在补充免疫、查漏补种或者常规免疫中发现脊灰疫苗为0剂次的目标儿童，首剂接种IPV。（3）2016年5月1日后，对于仅有bOPV接种史（无IPV或tOPV接种史）的儿童，补种1剂IPV。（4）既往已有tOPV免疫史（无论剂次数）而无IPV免疫史的迟种、漏种儿童，用现行免疫规划用OPV补种即可，不再补种IPV。4、吸附无细胞百白破联合疫苗（1）3月龄～5岁未完成DTaP规定剂次的儿童，需补种未完成的剂次，前3剂每剂间隔≥28天，第4剂与第3剂间隔≥6个月。（2）≥6岁接种DTaP和白破疫苗累计＜3剂的儿童，用白破疫苗补齐3剂；第2剂与第1剂间隔1～2月，第3剂与第2剂间隔6～12个月。（3）根据补种时的年龄选择疫苗种类，3月龄～5岁使用DTaP，6～11岁使用吸附白喉破伤风联合疫苗（儿童用），≥12岁使用吸附白喉破伤风联合疫苗（成人及青少年用）。5、吸附白喉破伤风联合疫苗（1）＞6岁未接种白破疫苗的儿童，补种1剂。（2）其他参照无细胞百白破疫苗的补种原则。6、麻疹风疹联合减毒活疫苗（1）扩免前出生的≤14岁儿童，如果未完成2剂含麻疹成分疫苗接种，使用MR（麻风疫苗）或MMR（麻腮风疫苗）补齐。（2）扩免后出生的≤14岁适龄儿童，应至少接种2剂含麻疹成分疫苗、1剂含风疹成分疫苗和1剂含腮腺炎成分疫苗，对未完成上述接种剂次者，使用MR或MMR补齐。7、麻疹腮腺炎风疹联合减毒活疫苗（1）参照MR（麻风疫苗）的补种原则。（2）如果需补种两剂次含麻疹成分疫苗，接种间隔≥28天。8、乙型脑炎减毒活疫苗扩免后出生的≤14岁适龄儿童，未接种乙脑疫苗者，如果使用乙脑减毒疫苗进行补种，应补齐2剂，接种间隔≥12个月。9、A群脑膜炎球菌多糖疫苗、A群C群脑膜炎球菌多糖疫苗扩免后出生的≤14岁适龄儿童，未接种流脑疫苗或未完成规定剂次的，根据补种时的年龄选择流脑疫苗的种类：（1）＜24月龄儿童补齐A群流脑多糖疫苗剂次。（2）≥24月龄儿童补齐A群C群流脑多糖疫苗剂次，不再补种A群流脑多糖疫苗。（3）补种剂次间隔参照本疫苗其他事项要求执行。10、甲型肝炎减毒活疫苗扩免后出生的≤14岁适龄儿童，未接种甲肝疫苗者，如果使用甲肝减毒活疫苗进行补种，补种1剂。11、乙型脑炎灭活疫苗扩免后出生的≤14岁适龄儿童，未接种乙脑疫苗者，如果使用乙脑灭活疫苗进行补种，应补齐4剂，第1剂与第2剂接种间隔为7～10天，第2剂与第3剂接种间隔为1～12个月，第3剂与第4剂接种间隔≥3年。12、甲型肝炎灭活疫苗（1）扩免后出生的≤14岁适龄儿童，未接种甲肝疫苗者，如果使用甲肝灭活疫苗进行补种，应补齐2剂，接种间隔≥6个月。（2）如已接种过1剂次甲肝灭活疫苗，但无条件接种第2剂甲肝灭活疫苗时，可接种1剂甲肝减毒活疫苗完成补种。 本文为转载文章，如有侵权请联系作者删除。

宝宝出生后都要按严谨的接种流程接种疫苗，增加抵抗力，然而，许多的宝妈对预防接种了解甚少，为了更好的养育宝宝，今天我们就来聊一聊，预防接种常见的那些事。 一、预防接种前1.提前网上预约挂号、带好预防接种本、体检保健本。 2.注意接种部位如上臂角肌、大腿外侧等处的皮肤清洁；冬天季节可以提前洗澡，穿宽松衣服。 3.了解本次需接种的疫苗及预防的疾病。 二、医生评估预防接种带宝宝去打预防针时，应主动告知医生，孩子近期地身体状况，以便医生正确掌握禁忌，这样既可以减少疫苗的副作用，又起到了预防疾病的目的。 1.孩子出现发热，应积极查找原因，痊愈后接种疫苗。 2.如宝宝的皮肤有严重的皮炎，湿疹及化脓性疾病应暂缓接种。 3.宝宝如患流感、肺炎痊愈不足两周的应暂缓接种，近期有腹泻儿童不宜口服脊髓灰质炎及轮状病毒疫苗。 4.对患有癫痫，抽搐等疾病，如接种乙型脑炎疫苗、流脑疫苗、百白破三联疫苗应慎重。 5.使用丙种球蛋白制剂的儿童，3月内不宜接种疫苗。 3、预防接种后的注意事项1.儿童接种完后，应在接种门诊留观30分钟。 2.接种后要注意休息，避免剧烈运动，避免辛辣的食物。 3.如出现低热、精神不振、哭吵、食欲欠佳等“接种反应”，一般都不要太担心，只要细心的照顾，多注意喝温开水，很快就会好转。 4.如出现高热、抽搐及时儿科就诊，支持对症治疗。

铅为何物？铅是一种重金属元素，质软呈银灰色，熔点低，耐腐蚀，其化合物可呈现粉红色、黄色。铅广泛应用于电池、电子、印刷、石油化工、油漆、颜料、塑料、橡胶等行业，在给我们带来利益的同时，也污染了生活环境。铅对于人体来说是一种毒素，危害人类健康。儿童正处于生长发育期，对铅的毒性较成年人更为敏感，因此铅污染对儿童危害更大。重金属中毒参考成人铅中毒：铅中毒血铅值≥400μg/L。中国儿童高铅血症：连续两次静脉血铅值100~199μg/L；中国儿童铅中毒:连续两次静脉血铅值≥200μg/L。目前国际公认的儿童铅中毒诊断标准：血铅≥100ug/L。然而，尚无法确定铅对儿童产生有害效应的阈限值。血铅检测有多种方法，以石墨炉法为准。铅中毒有哪些表现？ 铅进入人体首先与红细胞结合，随血流到骨骼中沉积下来，体内80%-90%的铅储存在骨骼之中；血液中的铅经循环到达各个系统和器官，如大脑、肝脏、肾脏、免疫器官等等，从而造成损害，因此临床表现是多种多样的。由于感染、创伤、劳累、饮酒或服酸性药物造成体内酸中毒时，可使贮存于骨骼的不溶性铅转化为可溶性铅，转移至血液，使血铅浓度大量增加而发生铅中毒症状。儿童铅中毒可导致免疫功能低下，反复感染；腹痛，偏食，异食；体格生长发育落后；注意力不集中，智力障碍等。研究结果显示：血铅水平每上升100ug/L，儿童的智商就会下降6~8分。铅干扰锌、钙等有益元素的代谢，可出现补锌、补钙难以奏效的现象。防治儿童铅中毒家庭对策防治儿童铅中毒的国际准则：环境干预、健康教育、临床治疗。家庭预防措施：1.不要带儿童到汽车流量大的场所玩耍；少推童车上街，因离地面1米以内空气含铅量要比大气高达16倍；2.选购不含或少含铅的彩色玩具；不卖假冒伪劣文具如：铅笔、蜡笔、水彩等；3.不用劣质陶瓷餐具；4.勤剪指甲，进食前要洗手，一次洗手可以消除约90%附着在手上的铅；5.不在居室内吸烟；烧煤的家庭应多开窗通风；从事铅劳动的工人必须洗澡更衣后回家。6.少吃含铅量较高的食物，如爆米花，松花蛋等；7.避免药源性铅中毒：如婴幼儿不宜外用醋酸铅；民间传统用黄丹粉涂抹婴儿皮肤，防治痱子或红臀导致儿童铅中毒。8.必要时，定期检查血铅，监测体内铅水平；在医师指导下进行驱铅治疗。本文系李介民医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。