曹阳医生的科普号

门诊经常会遇到白细胞减少的患者朋友，今天就来聊一聊白细胞减少。问1、什么是白细胞减少？什么是中性粒细胞减少？什么是粒缺？答：正常情况下，人体白细胞计数约为4~10×10^9/L，当白细胞低于4×10^9/L时是白细胞减少。由于中性粒细胞在白细胞中占绝大部分，所以多数情况下，白细胞减少是因为中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数＜1.8×10^9/L（或者＜2×10^9/L）为中性粒细胞减少症，中性粒细胞绝对计数＜0.5x10^9/L为粒细胞缺乏症（简称粒缺）。问2、为什么会白细胞（中性粒细胞）减少？答：引起白细胞（中性粒细胞）减少的原因很多，包括先天性和获得性两大类。常见的病因如下：1）化学物质：细胞毒药物、止痛药、镇静剂、抗甲状腺药、磺胺药、苯等：2）放射线接触：3）各种感染；4）风湿性疾病；5）恶性肿瘤等等。问3、白细胞（中性粒细胞）减少时会引起什么症状呢？答：部分患者可无症状,也可表现为头晕、乏力、低热、食欲减退等。如果发生感染（尤其粒缺时），表现为畏寒、高热、以及相应部位的感染症状，例如口腔感染、皮肤黏膜感染、呼吸道感染、泌尿系统感染、消化道感染，可出现败血症或脓毒血症，严重者出现感染性休克。问4、白细胞（中性粒细胞）减少时需要做哪些检查呢？答：血常规、骨髓检查、外周血涂片以及排除继发性病因的检查（例如自身抗体、甲功、炎症感染指标等）。问4、白细胞（中性粒细胞）减少需要治疗吗？如何治疗？答：1）关键是积极寻找并去除致病因素，中止可疑药物和脱离毒物接触，防治感染，粒缺患者需要采取无菌隔离措施。对于长期随访轻度白细胞减少、血象稳定而无感染者一般不需药物治疗。2）治疗原发病，如风湿性疾病、感染性疾病、恶性血液病等。3）抗感染治疗：如轻中度中性粒细胞减少，无感染征象，可不预防性抗感染。如有发热或者感染症状，应立即做血、尿及其它有关的病原学检查，并给予广谱抗生素治疗，待明确感染病原体后再改为针对性抗生素。如出现粒缺，并且预计持续时间长，应酌情预防性抗细菌、真菌、病毒治疗。对于威胁生命的难治性感染可考虑粒细胞输注和使用静脉用人丙种球蛋白。4）造血生长因子：适用于各种先天性及获得性粒缺。5）升白细胞口服药：疗效多数属暂时性。经3～4周治疗无效，可再换用另一些药物。6）免疫抑制剂：对于自身免疫性粒细胞减少症、粒细胞缺乏症应用糖皮质激素治疗往往有效。但一般不能单独用药。7）脾脏切除：Felty综合征和脾功能亢进者可考虑脾切除。问4、中性粒细胞减少平时生活需要注意什么？答：中性粒细胞减少症的患者平时生活需要预防感染，轻度粒细胞减少无需特别措施。中度粒细胞减少者尽量减少去公共场所，戴口罩，注意卫生，去除慢性感染病灶。粒缺患者建议采取无菌隔离措施，可用漱口液漱口，并根据预计粒缺的持续时间决定是否进行预防性抗感染治疗。

之前科普了什么是嗜酸性粒细胞增多症，今天和朋友们分享下嗜酸性粒细胞增多症治疗的相关知识。问1、嗜酸性粒细胞增多症的治疗原则是什么？答：降低嗜酸性粒细胞、减少嗜酸性粒细胞介导的器官功能受损。另外，继发性嗜酸性粒细胞增多症主要还需要针对原发病的治疗。问2、当有严重的或致命性器官受累时，该如何治疗？答：首选甲泼尼龙或泼尼松，如果存在嗜酸性粒细胞极度的增多，应同时给予别嘌呤醇。然后1～2周后逐渐缓慢减量，2～3个月减量至最少维持剂量。问3、原发肿瘤性嗜酸性粒细胞增多症，该如何治疗？答：可根据不同的酪氨酸激酶融合基因，选择药物，如下：（1）PDGFRA和PDGFRB重排：慢性期首选伊马替尼，急变期采用伊马替尼联合原发肿瘤治疗方案，如果适合造血干细胞移植应尽快进行移植。注意PDGFRA和PDGFRB的某些基因突变会导致伊马替尼耐药。（2）FGFR1重排：首选临床试验，慢性期可选择培米替尼、米哚妥林、普纳替尼、奥雷巴替尼等，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。（3）ABL1重排：首选临床试验，慢性期可选择达沙替尼、尼洛替尼、阿西米尼、博舒替尼、伊马替尼和普纳替尼，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。（4）JAK2重排：首选临床试验，慢性期可选用芦可替尼、菲卓替尼治疗，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。（5）FLT3重排：首选临床试验，慢性期可选用吉瑞替尼、米哚妥林、索拉非尼、舒尼替尼，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。问4、特发性嗜酸性粒细胞增多症，该如何治疗？答：（1）一线治疗首选泼尼松，1～2周后缓慢减量，2～3个月减至最少维持剂量。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药量。治疗1个月后效果不佳，应改用二线治疗。（2）二线治疗包括：①伊马替尼，4～6周后无效则停用；②干扰素，一般需数周后方可起效；③环孢素A；④硫唑嘌呤；⑤羟基脲，可单用或与干扰素联合使用；⑥单克隆抗体。（3）支持及手术治疗：若白细胞和嗜酸性粒细胞计数较高，可进行细胞单采术，注意预防血栓；若有心脏瓣膜损害可行换瓣手术。

今天来和大家聊聊原发性血小板增多症的治疗知识。希望能够帮助到相关的朋友。问1、原发性血小板增多症的（ET）的治疗原则是什么？答：ET的早期治疗目标是预防和治疗血栓并发症，因此，治疗的选择主要依据患者血栓风险分组来决定。所有患者均需控制血管事件的危险因素(如吸烟、高血压、高脂血症、肥胖)。除极低危患者外，都需要坚持长期小剂量阿司匹林治疗，如果阿司匹林不耐受，可以考虑氯吡格雷类替代。血小板计数＞1500x10^9者出血风险增加，建议推迟使用阿司匹林，先降低血小板数目后再加用阿司匹林。低/中危患者有下列指征者需要考虑降细胞治疗：新发生血栓、活动性血管性血友病、大出血；脾大；进行性血小板增多；进行性白细胞增多；疾病相关症状（如盗汗、乏力）；阿司匹林无效的血管运动障碍症状（如头痛、胸痛、红斑性肢痛症）。高危患者均需降细胞治疗。问2、血小板计数建议控制多少？答：血小板计数目标值为600x10^9，理想目标值为400x10^9。问3、降血小板的药物可以选择什么？答：降血小板的药物选择：干扰素α和羟基脲均可选择，但年轻患者建议选择干扰素α，妊娠期禁用羟基脲。羟基脲、干扰素α耐药或者不能耐受者可以考虑换用JAK2靶向抑制剂芦可替尼。问4、疗效如何判断？答：完全缓解（CR）：必须全部符合以下4条：①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状显著改善；②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：PLT≤400×109/L，WBC<10×109/L，无幼粒幼红血象；③无疾病进展，无任何出血和血栓事件；④骨髓组织学缓解，巨核细胞高度增生消失，无>1级的网状纤维（欧洲分级标准）。部分缓解（PR）：符合以上前3条，但无骨髓组织学缓解，有巨核细胞高度增生。无效（NR）：疗效没有达到PR。疾病进展（PD）：疾病进展为骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或急性白血病。

前两天遇到个患有过敏性紫癜的青少年，家长非常认真地记录了孩子的病情变化，今天就和朋友们聊一聊过敏性紫癜的小知识，希望能够帮助到更多的朋友。问1、什么是过敏性紫癜？答：过敏性紫癜是由于机体对某些致敏原发生变态反应，导致毛细血管壁通透性和脆性增加，伴发小血管炎，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及脏器出血。可同时伴有荨麻疹、血管神经性水肿等其他过敏表现。其本质是一种血管变态反应性出血性疾病。问2、过敏性紫癜有哪些特点呢？答：①过敏性紫癜是非血小板减少性紫癜，也就是一般情况下血常规中血小板处于正常水平，另外凝血功能、骨髓检查一般都正常。②本病好发于儿童也见于成人。好发于青少年，男性发病率略高，多见于青少年，春、秋季发病较多，发病前1-3周常有上呼吸道感染以及全身不适等症状。可反复发作，预后大多良好。问3、过敏性紫癜有哪些类型呢？1）单纯型：为最常见的类型。主要表现为皮肤紫瘢，紫癜大小不等，呈深红色，压之不褪色，可融合成片，多局限于四肢，尤其是下肢及臀部。紫癜常成批反复发生、对称分布，可伴皮肤水肿、荨麻疹。2）腹型：主要表现为腹痛、恶心、呕吐、呕血、腹泻及便血等消化道症状及体征。其中腹痛最为常见，多为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，一般无腹肌紧张体征，易误诊为急腹症。3）关节型：主要表现为关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等，呈现游走性、反复性发作，不留关节畸形。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节。4）肾型：过敏性紫癜肾炎的病情最为严重。主要表现为血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在3~4周内恢复，少数病例反复发作演变为慢性肾炎或肾病综合征。5）混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。6）少见类型：少数患者病变可累及眼部、脑及脑膜血管，出现视神经萎缩、虹膜炎视网膜出血及水肿，以及中枢神经系统相关症状、体征。问4、过敏性紫癜常见的病因有哪些呢？答：1、感染：例如：细菌、病毒、寄生虫感染等。细菌感染以β溶血性链球菌多见，多为呼吸道感染。病毒感染多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。寄生虫感染以蛔虫感染最为多见。2、食物：主要是人体对动物异体蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。3、药物：常用的抗生素有：青霉素、头孢菌素、磺胺等；解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁类等：其他药物：阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。4、其他：如寒冷、花粉、尘埃、虫咬、个别种类水果、螨虫等。问4、过敏性紫癜有哪些治疗措施呢？答：1.去除病因：如抗感染、停止引起过敏的食物、药物；2.抗组胺药物：如氯雷他定、息斯敏。3.改善血管通透性：芦丁片、维生素C、葡萄糖酸钙。4.止血：卡络磺钠、酚磺乙胺等。5.糖皮质激素：可改善皮肤型、腹型、关节型，但对肾型疗效不明显。6.免疫抑制剂：用于肾型、激素无效的患者。7.抗凝：用于急进性肾炎、肾病综合征等。8.对症治疗：例如腹痛、关节痛、呕吐、呕血、血便的对症治疗。

门诊有时会碰到嗜酸性粒细胞增多的患者朋友，经常辗转多个科室，希望今天的科普对需要的患者有帮助。问1、什么是嗜酸性粒细胞增多症？答：外周血嗜酸性粒细胞＞0.5×10^9/L。问2、什么是高嗜酸性粒细胞增多症（HE）？答：以下情况：1、外周血2次检查（间隔＞1个月）嗜酸性粒细胞绝对值＞1.5×10^9/L；2、骨髓嗜酸性粒细胞比例≥20%；3、病理证实：组织嗜酸性粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白显著沉积。问3、高嗜酸性粒细胞增多症有哪些情况？答：（1）遗传性（家族性）HE：常见于儿童，有些患者同时伴有免疫缺陷。（2）继发性（反应性）HE：①感染性疾病：寄生虫、病毒、真菌、细菌、分枝杆菌感染等；②过敏反应性疾病；③心脏病；④呼吸道疾病；⑤皮肤病；⑥结缔组织/自身免疫性疾病等；⑦药物：如阿司匹林、非甾体抗炎药、抗生素、药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状综合征（DRESS）等；⑧肿瘤如实体瘤、淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病、系统性肥大细胞增多症等；⑨免疫系统疾病；⑩其他如急性/慢性移植物抗宿主病、实体器官排斥反应、木村病等。（3）原发性（克隆性/肿瘤性）HE：属于血液肿瘤，定名为髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症和酪氨酸激酶基因融合（M/LN-eo-TK）。分为6个亚型：MLN伴PDGFRA重排、MLN伴PDGFRB重排、MLN伴FGFR1重排、MLN伴JAK2重排、MLN伴FLT3重排和MLN伴ETV6∷ABL1等。（4）特发性（意义未定）HE：暂未明确。问4、什么是高嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）？答：符合HE，同时有相关器官受损，且除外其他可能疾病。问5、HE相关的器官受损有哪些？答：例如：①皮肤黏膜红斑、水肿、溃疡、瘙痒、湿疹；②纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织）；③血栓形成；④外周或中枢神经病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍下一期，再找时间和朋友们聊一聊：嗜酸性粒细胞增多症的诊断和治疗。

门诊上经常会遇到患者朋友们，因为担心自己得了淋巴瘤来医院就诊，今天就和大家分享下关于淋巴瘤的科普小知识：问1：淋巴瘤的临床表现有哪些？答：淋巴瘤的临床表现可分为局部症状和全身症状。局部症状包括淋巴结肿大以及淋巴结肿大导致的压迫症状，部分非霍奇金淋巴瘤患者可原发于结外淋巴组织或器官。全身症状有发热、盗汗、体重减轻、乏力、皮肤瘙痒、饮酒后疼痛等。临床上，我们医生经常说的B症状，是指以下3条：1)不明原因发热＞38℃，连续3天以上（排除感染的原因）;(2)夜间盗汗；(3)半年内体重下降＞10%。问2：淋巴瘤的肿大淋巴结有什么特点？答：淋巴瘤患者肿大的淋巴结大多数是无痛、进行性肿大、表面光滑、质韧、饱满。早期大小不等、孤立、散在，后期可以互相融合、与皮肤粘连、固定或者破溃。问3：怀疑淋巴瘤需要做什么检查呢？答：因为淋巴瘤的诊断需要依靠：临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学、分子病理学检查。所以，应当做以下检查：1.实验室检查:血常规、生化常规、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、β-微球蛋白、感染筛查、梅毒螺旋体、红细胞沉降率、免疫球蛋白、EBV、巨细胞病毒，若存在中枢神经系统受侵危险因素需行腰椎穿刺以进行脑脊液检查。对于一些特殊的淋巴瘤，还需要做相应的检查，例如胃淋巴瘤，需要检查幽门螺杆菌；NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，需要检查外周血EBV-DNA定量。2.影像学及其他辅助检查:影像学：CT、MRI、PET-CT、超声等。其他辅助检查可根据情况选择：心电图、超声心动图、内窥镜、肺功能等。3.病理和分子基因检查:病理检查是淋巴瘤诊断和分型的金标准。需注意：尽量完整切除淋巴结，也可选择粗针穿刺（创伤小），同时选择受炎症干扰较小部位的淋巴结，例如：颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。做病理检查除了形态学、免疫组织化学，必要时进行荧光原位杂交、流式细胞术、淋巴细胞抗原受体基因重排、分子病理学检测(如二代测序）等检查。朋友们，如果我们发现自己或者身边的朋友有相应的症状，请及时就医，早发现早治疗，赢得治疗的时机。