建议55岁以上的人群每年做一次颈动脉超声,如果合并有高血压、高血糖、高血脂或其他动脉粥样硬化病症,肥胖,吸烟饮酒等高危因素,则需要缩短筛查间隔,一旦发现不稳定性斑块,建议每3-6个月复查。 如果只是稳定的斑块,没必要紧张,但是也不能大意,每年检查1次颈动脉和脑血管超声就可以,但是一定要去比较好的血管超声中心。
超声是主观性检查,和操作者的水平关系非常大,如果能在比较好的血管超声中心进行检查,检查结果是非常有价值的,也就是说超声检查就足够了。颈动脉超声可以显示出斑块累及范围、血管内膜厚度、血流速度等情况,如果没有发现高危斑块和血管的明显狭窄,一般没有必要做CT。毕竟CT检查有射线,还要注射造影剂,属于有创检查。 因此对于斑块的初步筛查来说,超声比CT、核磁更具优势。
1:检查斑块稳定性 斑块的稳定性主要看回声。强回声是稳定斑块(硬斑块);中等(混合)回声是混合性斑块,处于稳定斑块和不稳定斑块之间;低回声是不稳定斑块(软斑块)。 硬斑块:即稳定性斑块,已经钙化变硬,表面有一层比较厚的纤维帽,不容易破裂继发血栓。这种斑块一般通过不断长大的方式造成血管狭窄、堵塞,影响大脑供血。但成长速度不快,诱发卒中的风险就相对较小。 软斑块:即不稳定性斑块,它的纤维帽薄,就像薄皮大馅儿的饺子,很容易破裂继发血栓,一旦血栓堵塞颈动脉,或脱落后随血流进入颅内动脉,就会影响大脑供血,诱发脑卒中。 2: 检查斑块大小 斑块越大,狭窄程度越严重,也就越危险。 如果颈动脉斑块较小,血管狭窄50%以下,无大脑缺血症状,血脂在正常范围内,一般不用担心。可根据个人情况考虑是否需要治疗,具体请遵医嘱; 如果颈动脉斑块较大,血管狭窄50%以上,可能出现斑块破裂或大脑供血不足,需要药物治疗,并严格控制危险因素; 如果颈动脉斑块大,血管狭窄达到70%,一定会对脑供血产生明显影响,此时即便没有症状,也需积极治疗,甚至需要考虑手术。
非结核分枝杆菌(Nontuberculosismycobacteria)简称NTM,迄今发现的NTM已经有200余种,其中常见致病菌有20余种。大家可以参考我的文章《认识非结核分枝杆菌肺病》 ???? 非结核分枝杆菌肺病是指NTM感染引起的肺病,Ⅰ组NTM肺病可以发生于原为健康者,其余NTM多继发于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、尘肺、肺结核等慢性肺部疾病,也是HIV感染/AIDS者、长期糖皮质激素使用的常见并发症。胸外科手术后、长期机械通气治疗者并发NTM感染也屡见报道。 ??? ?研究发现,环境因素:在土壤(酸性松林、海岸沼泽土)、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器和淋浴器的气溶胶以及农村、花园、盆栽土壤扬起的灰尘中均可能含有NTM。 ???? 今天我们就来认识一下,浴盆在不卫生的环境下,热浴也会导致间质性肺疾病。 ???? 很多人知道,间质性肺疾病难治疗,原因是病因难以找到,导致治疗难度增加。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组在病因及临床表现上都存在异质性的弥漫性肺病,其临床症状相似,影像学特点和病理类型各异,根据病因,ILD可分为继发性和特发性,预后依病理组织学类型各有不同,但大部分呈进行性发展、预后欠佳。因此、了解lLD疾病加重的原因、是否可逆非常重要。感染对lLD的病情进展或急性加重具有明显的触发作用,感染的病原体包括细菌、病毒、真菌等,近年来,由于分子生物学及实验室检测技术的进步,非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)病的检出率逐年增加,ILD患者中NTM的检出率也在增加,两者的关系开始引起关注。 ? NTM作为除结核分枝杆菌( mycobacterium tuberculosis, MTB)复合群及麻风分枝杆菌以外的其他分枝杆菌菌群,在自然界中无处不在,目前已鉴定出约200种NTM,半数以上可使人或动物致病。NTM病具有与结核病相似的临床表现及体征,免疫功能正常及免疫妥协人群均可患病,感染的主要靶器官为肺部。肺部感染最常见的NTM为缓慢生长的鸟分枝杆菌复合群(mycobacterium aviumcomplex. MAC)、堪萨斯分枝杆菌和快速生长的脓肿分枝杆菌。在免疫功能正常人群,NTM肺病多发生于有肺部基础疾病者,如慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、陈旧性肺结核、囊性纤维化及肺尘埃沉着病等。在免疫功能低下的人群,虽然艾滋病(AIDS)患者NTM肺病的发病率随着高效联合抗病毒药物的广泛使用得到控制,但随着器官移植、糖皮质激素和生物制剂的使用、肿瘤化学治疗的广泛应用,相关人群NTM感染的风险仍有所增加。在全球大部分地区,NTM肺病并不需要向公共卫生部门报告,因而其流行病学资料不容易获取,根据2014年日本相关文献数据,NTM肺病的发病率为每年14.7/10万,超过培养阳性的结核病(每年12.8/10万)。美国的一项调查显示,在慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、AIDS、ILD和吸姻人群中NTM肺病导致死亡比肺结核更常见。从文献报道看,NTM感染与ILD的关系可以表现为两个方面,一方面是NTM感染或NTM引起的免疫反应可能为某些ILD或间质性肺炎的始动原因,另一方面某些患者可能是在ILD的基础上合并NTM感染。 ??? ?好多间质性肺疾病ILD病因不明,其实NTM可能与某些ILD的发病有关。比如过敏性肺炎, 过敏性肺炎(hypersensitive pneumonitis, HP)是一种由多种环境抗原引起的弥漫性ILD。对于易感个体,在日常工作、生活中吸入含有抗原的气溶胶会引起自身免疫反应,这种反应可由于反复吸入致敏物质而加重。HP主要累及肺实质,特别是肺泡、终末细支气管及肺泡间隔。目前将HP分为非纤维化型和纤维化型2种亚型,二者均有其基本的临床和影像学表现。除环境抗原外,部分微生物抗原也可引起HP,这部分微生物多在空气、水源加热系统中定植,其中包括MAC。 MAC是呼吸道标本中最常见的NTM,已知在某些暴露条件下可引起HP,热浴盆肺(hot hub lung,HTL)为最近公认的MAC相关肺病代表之一。 HTL是一种暴露于MAC污染的热水浴缸后出现的特殊的肉芽肿性肺病。1977年,Kahana博士描述了第一例HTL病例,一名年轻的免疫功能正常的女性在接触热水浴缸后出现呼吸困难、发热和体重减轻,肺活检可见弥漫性肺泡炎伴非干酪性肉芽肿,肺组织培养发现MAC,并且从她使用浴缸的水样本中也分离出同样的菌株。在之后的40年中,文献共报道了约70多例HTL,梅奥诊所报告了数量最大的HTL病例系列,共包括21例患者,主要描述了该病的临床特点及预后。 2001年, Andras Khoor等更为详细地报道了NTM病的表现,10例感染者免疫功能均正常,无支气管扩张的基础疾病,都使用过热水浴缸,影像表现为弥漫性肺部浸润,组织学检查显示以细支气管为中心的非坏死性肉芽肿性炎症,肺组织培养均为NTM。这些发现提示,NTM可能引起免疫功能正常成人的弥漫性肺部浸润,并且,热水浴缸的使用可能是导致这种疾病的重要危险因素。 广泛的环境研究表明, MAC在自然水域生长良好,热水有利于MAC的生长。MAC菌体表面富含脂质,可防止它们本身被冲走,同时保护自身免受常用的水消毒剂的影响,且MAC可吸附在水中的气泡上,当这些气泡到达水面爆裂时将喷发到空气中,导致MAC在大气中形成生物气溶胶。这种气泡破裂的喷发机制可以使每毫升水滴喷出的活分枝杆菌数量增加1000倍。随着热水浴缸、SPA(水疗法,利用水资源结合沐浴、按摩、涂抹保养品和香熏来促进新陈代谢,满足人体视觉、味觉、触觉、嗅觉和思考达到一种身心畅快享受的一种高端消费服务)、热水疗法等在生活及医疗中使用的增加,NTM,特别是MAC的感染也可能会相应增加。 HTL是由MAC引起的一过性感染还是过敏反应仍存在争议。 Kahana等报道MAC可引起肺部及皮肤感染,四药联合的抗感染治疗有明显疗效,提示HTL可能是种感染性疾病。但Embil等报道了5例健康人使用受MAC污染的热水浴缸后发生呼吸系统疾病,当所有患者停止使用热水浴后疾病可自愈,支持HTL的出现是过敏反应。 Viktor Hanak等的观察结果也表明,停止热水浴暴露后,呼吸系统症状可自发改善,并且应用糖皮质激素治疗后临床症状改善而没有恶化,因此,主张HTL可能是易感宿主反复暴露于MAC导致的过敏性肺炎。然而,目前还没有对MAC或受MAC污染热水有免疫反应的血清学证据。HTL的发病机制可能与MAC的肺部感染或过敏反应有关,或两者兼而有之。但是,与经典HP不同, HTL中看到的肉芽肿更明显、形态良好并凸出到肺泡腔中。此外,HTL的肺泡灌洗液(BALF)中CD4/CD8比例增加,与经典HP不一致。肺功能测定显示HTL患者气流受限不明显,以限制性通气功能障碍为主。因此也有学者认为,HTL本身就是一种特殊的疾病,称之为肉芽肿性细支气管炎伴机化性肺炎。暴露于MAC气溶胶后出现HP多与热水浴缸使用有关,但也有报道称接触NTM污染的金属加工液的工人会出现HP。 总之,我们平时在使用热水浴缸、开展高端SPA(水疗)、热水疗法中,需要严格的环境消毒清洁到位,避免吸入有害物质进入我们的肺部。
不能!硝酸甘油和速效救心丸的起效时间有区别。硝酸甘油舌下含服,6~7分钟硝酸甘油的血药浓度达峰值;速效救心丸舌下含服,16分钟冰片的血药浓度达峰值,56分钟川芎嗪的血药浓度达峰值。所以相比之下,速效救心丸相比硝酸甘油既没有那么速效,救心能力也没那么强,心绞痛时首选硝酸甘油。
2021痛风治疗临床实践指南告诉你: 1.对于无症状高尿酸血症合并高血压的患者,不建议采用降尿酸治疗(ULT)来降低主要心血管事件或死亡(心血管和全因死亡)风险(推荐等级/证据水平:强/极低)。 2.对于无症状高尿酸血症合并慢性肾病的患者,目前没有足够的证据推荐或反对使用ULT以降低死亡、主要急性心血管事件风险,或预防进展为终末期肾病(无/极低)。
蒙脱石散 - 药效:固定和抑制病毒、细菌、毒素 提高黏膜屏障,促进修复 一 药动:不吸收,2h覆盖肠腔,6h排出 一 应用:成人和儿童的急慢性腹泻 一 用法:急性腹泻首剂加倍 3g 加50ml温水混匀,两餐间服用 - 注意:物理吸附,其他药物1h前服用
小时候怕看成绩单,长大后怕看体检报告。 今年一月份,上海白领体检异常率99%。随着越来越多加班猝死事件的发生,本该代表着健康与活力的年轻代被蒙上灰暗色彩。体检指标异常,那是硬着头皮继续加班,还是潇洒离职呢? 不过也有人对这种常规体检表示怀疑,“大病查不出,查出的都是小病小症,徒增心理负担”。 那常规体检到底有没有用呢? 近期相关研究回顾了60年间的高质量论文发现,虽然常规体检与死亡率、心血管事件或心血管疾病发病率的降低无关,但是,常规体检可以发现和控制慢性病,能促进癌症筛查,还能减轻患者的心理压力。 与不体检相比,常规体检与慢性病的检出率增加有关,如高血压(多50%)、糖尿病(多30%)和慢性肾病(多80%)等。当检测出慢性疾病时,体检者可以获得相对应的药物治疗,从而降低病情进一步加重的风险。同时,常规体检还可以更好的控制心血管疾病的风险因素。除此以外,研究发现,体检单不仅没有徒增心理负担,反而还可以降低体检者对健康的担忧,提升体检者的幸福感。而且根据体检单,体检者可以更好的改善自己的生活方式。 常规体检的价值这么大,那常规体检有哪些呢? 常规体检包括: 1.一般检查:身高、体重、腰围; 2.内科:血压、心肺听诊、腹部触诊、神经反射等项目; 3.外科:主要检查皮肤、淋巴结、脊柱四肢、肛门、疝气等; 4.检验科:包括血常规、尿常规、粪便常规、血生化(包括肝功能、肾功能、血糖、血脂、蛋白等)、血清免疫、血流变、肿瘤标志物、激素、微量元素等检查; 5.眼科:检查视力、辨色、眼底、裂隙灯,判断有无眼疾; 6.耳鼻喉科:检查听力、耳疾及鼻咽部的疾病 7.口腔科:包括口腔疾患和牙齿的检查; 8.放射科:进行胸部透视,必要时加拍X光片 如果这些检查没有发现异常,那么基本上我们可以说身体状况比较健康。如果有异常,则需要根据异常的项目,做进一步检查。 那做完了体检拿到体检单后,如何看体检单呢? 1,血常规 1)白细胞:血液中的一类细胞,也通常被称为免疫细胞 偏低:则说明身体体抗力变差或感染了病菌 偏高:身体可能有炎症,如扁桃体炎症、肺炎、阑尾炎等 2)红细胞:主要运输氧气,具有免疫功能 偏低:可能会贫血,典型的表现为上楼容易气喘,脸色蜡黄 偏高:会使血液粘度增大,引起血液流通不顺 3)血小板:是体内最小的血细胞,主要功能是促进止血和加速凝血 偏低:可能存在再生障碍贫血、放射性损伤、急性白血病、上呼吸道感染等症状 偏高:或会存在骨髓增生性疾病 2,尿常规 1)尿蛋白:尿内出现蛋白,即尿蛋白 阴性:正常 阳性:或因精神紧张、剧烈运动、妊娠期引起、急慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎 2)尿白细胞:正常情况下白细胞存在血液中,当白细胞混入尿液时,则为尿白细胞 阴性:正常 阳性:泌尿生殖系统炎症、膀胱炎、尿道感染、尿道炎、前列腺炎症、肾盂炎/肾盂肾炎/肾结核、淋病及泌尿生殖系统肿瘤 3)尿糖:主要指尿中的葡萄糖 阴性:正常 阳性:糖尿病、肾性糖尿、颅内高压、甲亢 3,肿瘤三项 1)甲胎蛋白(AFP):主要在胎儿肝中合成,正常成年人血清中的含量不到20微克/升 偏高:睾丸癌、卵巢癌、胃癌、妊娠期前三个月、内胚层癌、畸胎瘤 2)癌胚抗原(CEA):大肠癌组织中产生的一种糖蛋白,作为抗原可引起患者的免疫反应 偏高:大肠癌、胰腺癌、胃癌】吸烟、妊娠期、心血管疾病、糖尿病、非特异性肠炎等疾病 3)CA15-3:与乳腺癌等恶性肿瘤相关的抗原 偏高:乳腺癌,肺癌、前列腺癌、卵巢癌、胃肠道癌、其他乳腺疾病和部分孕妇 常规体检可以使疾病早发现、早诊断、早治疗,真正的利己,利家,利国,利民。
治疗疾病的上上策是未病先防、既病防变,防的都是患者看不到的未来病变,所以疾病的预期,包括更好的预期、更坏的预期,只有医生才可以作出结论的。 肿痛是目前临床上常见的疾病,中医防治肿瘤有着良好的经验和疗效。肿瘤的病因主要有正气不足、外感六淫、内伤七情、饮食劳倦、外来邪毒。病机是正气亏虚,脏腑功能失调,气机不畅,痰瘀毒浊蕴积。主要病理变化是正气虚损,气滞、血瘀、痰浊、湿聚、热毒等邪实,总属本虚标实,多是全身属虚、局部属实的疾病。肿瘤是一类多因素参与形成的全身性疾病,必须着眼全体,标本兼顾,因人、因地、因时制宜,早期治疗,善治未病,其辩证论治的要点是辨病和辩证相结合、辨阴阳虚实、辨标本缓急、辩局部和整体。治疗以扶正祛邪为原则,包括健脾益气、补肾益精、滋阴补血、养阴生津、理气行滞、活血化瘀、软坚散结、清热解毒、以毒攻毒等方法。 肿瘤是细胞增殖和分化异常的一类疾病。机体中的正常细胞,在不同的始动与促进因素长期作用下所产生的非人体需要的过度增生与异常分化所形成的新生物称为肿瘤。肿瘤组织的增生,可破坏正常组织的结构,导致代谢异常与功能障碍,肿瘤的生长变化还与机体的免疫功能有关。根据其对人体危害的不同,肿瘤又有良性、恶性、交界性之分。特别是恶性肿瘤,是一类多发常见的疾病,对人类健康和生命的威胁极大,早期发现和根治较为困难,需要包括手术、化疗、放疗、介入、免疫、中医药、预防等多学科合作。 基于临床实际,中医肿瘤学主要面对的是恶性肿瘤及其治疗相关副作用的防治。中医结合现代医学的手术、介入、放化疗、免疫治疗等多种手段,继承传统,阐发新知,在肿瘤学中的地位日益突出。 首先认识一下,传统医学如何认识肿瘤的发病机理的。 之前先看一下现代医学对肿瘤的危险因素认识如下表。 中医学认为、肿瘤虽然是局部的病变,实是全身性疾病在局部的反映,其发生、发展是内因和外因多种因素综合作用的结果,包括禀赋不足、外来邪毒、情志失调、饮食不节、劳伤过度等多方面因素。这些致病因素,导致脏膀功能失调,阻碍气血运行,造成气滞血瘀、湿聚痰凝、邪毒内结,积久而形成肿瘤。其常见病因主要有以下: 1.正气不足 素体禀赋不足,或年老体弱,或他病迁延,或治疗不当,耗伤精气,脏腑亏损,阴阳失衡,易于感邪发病。《医宗必读·积聚》:“积之成也,正气不足,而后邪气踞之。”流行病学调查发现肿瘤的遗传背景或遗传倾向性,现代医学研究也表明免疫因素等“正气”在肿瘤发生发展中的重要作用。“正气”包括免疫功能和一切已知和未知的机体对有害因子的防御功能、某些遗传的本质等。肿瘤的发病,是正和邪相互关系的一种后果,也是机体防御和致癌因子相互作用的结果。邪盛正虚,肿瘤得以发病;正盛,则虽有邪也不一定发病。“积之成者正气之虚也,正气虚而后积成"。 2.外感六淫 六淫之邪入侵,阻碍气血津液的运行和输布,影响脏腑经络正常功能,致使气滞血瘀,痰湿邪毒凝聚,积久生为肿瘤。如《灵枢·百病始生》:“积之始生,得寒乃生,厥乃成积也。"《灵枢·九针论》:“四时八风之客于经络之中,为瘤病者也。 3.内伤七情 七情内伤,气机紊乱,脏腑阴阳气血失调,也是形成肿瘤的重要原因之一。如《妇人良方》论及乳岩病因:“此属肝脾郁怒,气血亏损。"《医宗必读·反胃噎嗝》认为噎嗝“大抵气血亏损,复因悲思忧虑"。临床上大量的病例证明,长期情志抑郁、忧虑的人,患肿瘤的概率显著高于心情开朗的人。故《素问·上古天真论》指出:“恬惔虚无,真气从之,精神内守,病安从来。” 4.饮食劳倦 饮食不节,恣食膏梁厚腻、辛辣炙煿、寒凉苦积之品,或过饥伤正,损及脾胃,湿邪内蕴,化为痰积。或劳倦内伤,正虚邪乘,机体阴阳气血失调,易于气滞血瘀,津枯痰结,形成肿瘤。据流行病学调查,长期过食厚味,体内的阳气有余,阴阳失衡,易于发生肿瘤。 5.外来邪毒 长期接触各种化学、物理邪毒,或药石不当,久而邪郁化火,耗伤正气,瘀毒内生,气血经脉运行不畅,脏腑阴阳失调,日以积为肿瘤。 在肿瘤发生发展过程中,病情复杂,变化多端,往往多个病因互相影响,互相转化,互为因果,相兼为病。其基本病机是正气亏虚,脏腑功能失调,气机不畅,痰瘀毒浊蕴藉。主要病理变化是正气虚损,气滞、血瘀、痰浊、湿聚、热毒等邪实,总属本虚标实,多是全身属虚、局部属实的疾病。恶性肿瘤的病机变化往往较为复杂,预后险恶,邪毒猖獗乖戾,严重耗损正气,容易走注它处,恶化后五脏俱损,气血阴阳俱衰,病情危重。 “正气存内,邪不可干",“邪之所凑,其气必虚”。正气虚弱是肿瘤发生发展的内因基础。正气虚弱,不能抵御邪气的侵袭,导致诸邪乘虚而入,留滞体内,致使气血脏腑功能失调,滋生肿瘤。故恶性肿瘤病人多有气血两虚、脾虚、肾虚等证。由于病邪日久,耗伤精血,元气亏虚,形体赢弱,易于再感邪气,正衰邪盛,机体抵抗能力低下,癌瘤更易扩散,致使正气更虚,互为因果,恶性循环。气血是生命活动的基本物质,气的升降出入是生命活动的基本形式。若情志所伤,则导致气机运行不畅,气血失调,气滞血瘀,瘀结日久,必成癥瘕积聚。所以气滞血瘀是肿瘤发生发展的主要病机之一。而痰湿是水液代谢异常所产生的病理产物。水液凝集而成痰,水液弥漫而成湿,两者性质相同。人体的痰湿之邪,有外感湿邪而得者,有食伤脾胃,脾失键运,水湿内停而得者。其水湿不化,积久不散,凝聚为痰,痰湿随气机升降流行,至脏腑、筋骨、皮肉,蕴结日久,乃形成肿瘤。另见阳盛生火热,热多为外淫,火常自内生。热为火之渐,火为热之极,外感诸邪侵袭人体、内伤七情及脏腑功能失调,均可化热化火。火热为阳邪,最易耗气伤津、灼阴动血,且常易与痰湿、瘀血兼夹蕴结于肌肤、经络、脏腑,而导致气血不畅,脏腑失调,积聚日久,致成肿瘤。肿瘤多致脏腑失调。人体脏腑功能协调,则气、血、精、津化生有源生命活动正常。若脏腑功能失调,则导致瘀血、浊气、痰湿内生,凝滞体内,久之变生癥瘕积聚,遂成肿瘤;而肿瘤存于体内,又能导致气血紊乱,脏腑失调。两者互为因果,形成恶性循环,但其中脏腑功能失调是主要方面。故《诸病源候论·积聚病诸候·积聚候》指出:“积聚者,由阴阳不和,腑脏虚弱,受于风邪,搏于腑脏之气所为也。”
一、病例举例 患者,女,59岁,因“活动后胸闷、咳嗽1年,加重伴咳痰、声音嘶哑3周”入院。 现病史:患者2020年5月出现活动后胸闷、咳嗽症状,夜晚平卧时咳嗽加重,一月前无明显原因出现咳嗽、咳痰加重,伴咳黄色粘痰,有声音嘶哑、咽干症状,于当地卫生院就诊,给予清热解毒、止咳、化痰等治疗,2天后声音嘶哑好转,咳嗽、咳痰、胸闷症状无好转。5月初就诊当地医院,2021年5月3日,胸部CT检查提示两下肺间质性改变,予头孢他啶+左氧氟沙星抗感染、甲泼尼龙抗炎治疗3天无明显好转。为进一步诊治至我院门诊就诊,门诊以“间质性肺病”收住院。 既往史、个人史、家族史均无特殊。患者自诉有明显口干、眼干症状。 入院查体:T:36.6℃,P:76次/分,R:18次/分,BP:122/74mmHg,SpO2:99%。神志清,口唇不绀,双下肺可闻及Velcro啰音,无杵状指,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,双下肢无水肿。 初步诊断:间质性肺炎 入院初步治疗:予莫西沙星抗感染、乙酰半胱氨酸化痰及对症支持治疗。 2021-05-08 实验室检查: 血常规:WBC 6.74×10^9/L、NEUT%56%、PLT 280×10^9/L。 血生化:ALT 15U/L、AST 18U/L、TBIL 3.2↓μmol/L、ALB 42.79g/L、K+4.3mmol/L、Na+138mmol/L、UREA 3.95mmol/L、Cr 47.57umol/L。 血气分析:pH 7.43、PO2 12.3KPa、PCO2 5.77KPa、BE 4.2↑mmol/L。 肿瘤标志物:CA19-9 60.84U/ml、CA-50 42.1U/ml,余未见明显异常。 自身抗体:抗核抗体阳性(1:160)、SS-A阳性、RO-52阳性,余阴性。 体液免疫:IgA 4.46↑g/L、IgG 17.6↑g/L、IgM 1.11g/L、补体C3 1.02g/L、补体C4 0.17g/L。 凝血功能、乙肝病毒肝炎标志物、输血前三项、血沉、G实验、GM实验、痰抗酸杆菌涂片均未见明显异常。 2021-05-10 予加用甲强龙40mg qd抗炎治疗。 2021-05-11 眼科会诊:Schirmer试验(+),诊断双眼干眼症。 行支气管镜下肺活检(TBLB)。 2021-05-13 行唇腺活检。 2021-05-13 胸部CT检查:两肺近背侧可见网格状阴影,间质性改变。余肺少许斑片、小结节影。 2021-05-17 右下叶背段TBLB肺活检病理:送检小灶粘膜慢性炎,抗酸染色(-),PAS染色(-)。 2021-05-18 唇腺活检病理:导管周围见淋巴细胞浸润(1灶,>200个),小叶内个别淋巴细胞浸润,结合临床,可符合干燥综合征病理改变。 2021-05-21 出院诊断:干燥综合征伴间质性肺炎。 出院后继续予甲泼尼龙片20mg qd、羟氯喹片200mg qd口服治疗。 2021-06-21 门诊复查CT提示与前类似。 二、自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF) 有部分间质性肺炎患者合并自身免疫系统异常的表现,称为“自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)”,一些最初被诊断为IPAF的个体有可能随着时间发展成为某种明确的结缔组织病。IPAF诊断标准:1、存在间质性肺炎(通过HRCT或肺活检证实);2、排除其他已知病因;3、尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断;4、至少有以下3个特征中的2个: a、临床表现:包括远端手指皮肤裂纹(例如“技工手”);远端指尖皮肤溃疡;炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟;手掌或指腹毛细血管扩张症;雷诺现象;不明原因的手指浮肿以及不明原因的手指背侧固定性皮疹(Gottrons征)。 b、血清学表现:ANA阳性>1:320(弥漫、斑点、均质型)或ANA核仁型(任何滴度)或ANA着丝点型(任何滴度);RF>正常上限2倍;存在以下抗体之一阳性:抗CCP、抗dsDNA、抗-Ro(SSA)、抗-La(SSB)、抗RNP、抗Sm、抗SCL-70、抗tRNA合成酶(例如Jo-1、PL-7、PL-12,其他如EJ、OJ、KS、Zo、tRS)、抗PM-Scl及抗MDA-5等。 c、形态学表现:放射学上,高分辨CT提示如下类型:非特异性间质性肺炎;机化性肺炎;非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎;淋巴细胞性间质性肺炎。 该患者有口干、眼干的表现,血清学检测抗核抗体、SS-A与RO-52阳性,IgG升高均提示患者为自身免疫特征的间质性肺炎,临床上需要进一步明确有无结缔组织病相关的间质性肺病(CTD-ILD),原发性干燥综合征(primary Sjogren Syndrome,pSS)应首先考虑。 pSS的诊断标准比较复杂,包括纳入标准和排除标准。1、纳入标准,至少有眼干或口干症状之一者,即下述至少一项为阳性:(1)每日感到不能忍受的眼干,持续3个月以上;(2)眼中反复砂砾感;(3)每日需用人工泪液3次或3次以上;(4)每日感到口干,持续3个月以上;(5)吞咽干性食物需频繁饮水帮助。或在欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的pSS疾病活动度指数(ESSDAI)问卷中出现至少一个系统阳性的可疑pSS者。2.排除标准,患者出现下列疾病,因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果,应予以排除:(1)头颈部放疗史;(2)活动性丙型肝炎病毒感染;(3)艾滋病;(4)结节病;(5)淀粉样变性;(6)移植物抗宿主病;(7)IgG4相关性疾病。 满足所有纳入标准并除外排除标准者,且欧洲抗风湿病联盟-美国风湿病学会(EULAR-ACR)评分总和≥4分可诊断为pSS。根据上述诊断标准,本例患者符合纳入标准,排除相关疾病,评分至少可以达到6分,因此可诊断为原发性干燥综合征。肺部病变可诊断为原发性干燥综合征导致的间质性肺疾病。 2016年EULAR-ACR干燥综合征诊断评分表: 表1 2016年EULAR-ACR干燥综合征诊断评分表 三、结缔组织病相关间质性肺炎现状 国内间质性肺炎的研究中发现结缔组织病相关间质性肺炎占总人数的67%,死亡率高于单纯的结缔组织病患者,尤其是合并有肺动脉高压的患者,临床差异性较大,轻者可无任何临床症状,重者可以一开始便出现呼吸衰竭,并迅速进展直至死亡,比如抗MDA5抗体阳性的无肌病皮肌炎相关间质性肺病,该抗体阳性与快速进展性间质性肺病密切相关。临床表现常表现为咳嗽、气急、关节肿痛、晨僵、口干、皮疹、肌肉疼痛、雷诺现象等,最为特征性的体征为肺部velcro啰音。不同结缔组织病类型的患者可出现不同的阳性抗体组合。血清学标志物中KL-6值得关注,有研究表明结缔组织病合并间质性肺炎患者的KL-6水平显著高于不合并间质性肺炎的结缔组织病患者或健康人群。结缔组织病相关自身抗体中,尤其要关注抗合成酶抗体阳性的患者,该类患者最终发展成为间质性肺炎的概率很高。 肺活检是诊断间质性肺炎的金标准,尤其是经支气管镜冷冻肺活检(TBCB)。这对于间质性肺炎的病理分类极其重要,但是因为是有创性检查,存在诱发病情恶化的可能,因此临床实施有一定难度。我们给该例患者做了TBLB,相比TBCB来讲,组织标本偏少以至于影响病理诊断,这从另一个角度说明TBCB的重要性。 治疗方面结缔组织病相关间质性肺炎分为一般治疗、诱导治疗、维持治疗和其他治疗。一般治疗:包括心肺的康复训练,吸烟者戒烟,系统性硬化症合并有胃食管反流者制酸治疗,合并肺动脉高压患者可适当给与降低肺动脉高压,但是最终获益有限。在治疗过程中,我们需要密切观察患者有无感染的高危因素及感染依据,一旦发现,要积极给予抗感染治疗。诱导治疗:糖皮质激素是结缔组织病相关间质性肺炎诱导治疗最重要的药物。对于大部分病情严重或快速进展的结缔组织病相关间质性肺炎患者,环磷酰胺联合糖皮质激素是基本治疗方案,但是需要注意环磷酰胺导致的骨髓抑制,感染风险增加及增加肿瘤发生率等情况。维持治疗:诱导结束后,便可以开始维持治疗,药物包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司等。一般来说,硫唑嘌呤作为诱导治疗结束后进行维持治疗可有效维持肺功能稳定。研究表明霉酚酸酯、他克莫司可以有效减少患者口服糖皮质激素的剂量。其他治疗:包括生物制剂利妥昔单抗对于部分病情严重或病情快速进展的结缔组织病相关间质性肺炎患者可能有效,但是需要注意观察有无呼吸道感染。还有一个重要的问题就是目前的抗纤维化治疗,包括吡非尼酮和尼达尼布,关于用药时机及用药疗程问题目前尚无明确的意见。对于间质性肺炎特别严重的患者可以考虑肺移植。