潘小宏医生的科普号

这几年除了起博和心肌病，也一直从事心脏淀粉样变的工作，既欣喜于公众意识的提高和治疗手段的进展，也憾叹于个体患者的诊治延误，以下几点是我个人认为目前心脏淀粉样变诊治时存在的普遍问题：1.以血尿轻链代替血游离轻链，而血游离轻链是轻链型心脏淀粉样变的核心指标2.对心肌活检存在偏见3.各种原因延长诊断时间，疾病迅速进展，影响疗效，增加治疗难度4.容量管理存在误区，因为低血压不敢用利尿剂5.心律失常管理严重不足，越来越成为患者死亡的主要原因6.盲目缺乏信心，以目前的诊疗条件部分IIIb期患者是可以逆转的7.轻链型疏于复查血游离轻链毕竟是和生命赛跑的罕见疾病，还是建议到诊治经验丰富的中心及早诊治，现在已经有各种治疗手段，相信必能选择适合不同患者的个体治疗方案。既要找对医院，更要找对医生。个人观点，仅供参考。

无导线起搏器将起搏导线和脉冲发生器两者合二为一，且体积非常小，可以直接植入到心脏内，因此在体表没有传统起搏器植入部位的皮肤隆起和疤痕，也避免了起搏器植入部位的破溃和感染，起搏导线磨损和断裂的风险，且使用寿命长达12年以上和兼容磁共振检查，同时不影响患者抗凝的治疗，极高地提高患者的生活质量，深受患者欢迎，在全世界范围内已广泛得到应用。美敦力的Micra是目前应用最广的无导线起搏器型号，如图1A所示，它体积仅0.8毫升，重量约2克，于2016年上市第一代经导管植入式无导线起搏器（MicraVR）提供单室心室起搏器起搏模式(缩写：VVI(R)模式)（图1B）。而后新一代经导管植入式无导线起搏器（MicraAV）于2020年正式上市，它可提供心房同步心室起搏器起搏模式(缩写：VDD模式)，能够感知心房收缩时产生的血流加速度，触发心室起搏，从而提供房室同步起搏功能（图1C）。本文重点讲述两者的区别及适合的人群。图1无导线起搏器(Micra)一代和二代Micra在大小和重量上均无差别，同样都能兼容磁共振检查。MicraAV较MicraVR最大的区别在于MicraAV装备有全球首创且唯一的心房机械感知机制，能够利用3轴加速度计实现心脏运动位置测量、配合11种算法感知心房收缩并且提供VDD模式，也就是传统双腔起搏器的功能。因此，MicraAV在MicraVR的基础上增加了VDD等模式，为需要双腔起搏的患者带来了福利。同时，MicraAV还增加了其他功能：频率平滑功能、房室传导模式转换和运动模式转换。频率平滑功能为在短暂的心房感知不良时实现房室同步起搏，使起搏器在正确的时间提供起搏，增加起搏器下个周期跟踪的可能性。房室传导模式转换功能会定期评估房室传导情况，在传导良好时起搏器以VVI40次起搏（VVI+模式）以降低心室起搏比例。运动模式转换功能为患者活动期间提供恰当的心率支持。当检测到高活动度而心室率低时，转换为频率应答模式(VDIR)，提高患者运动耐量和生活质量，当高活动度停止时，转换回VDD模式。这些模式间可实现相互转换，如图2所示。然而，由于MicraAV功能的增加，导致电池寿命较MicraVR有所缩短，具体使用时间根据起搏器使用情况而定。表1为MicraAV和MicraVR对比器械参数总结。图2MicraAV模式转换表1MicraAV和MicraVR对比器械参数那怎么样的患者适合MicraAV/VR？根据最新的2022年无导线起搏器临床应用中国专家共识推荐，对于窦房结功能正常伴二度及以上房室传导阻滞的患者，优先选择MicraAV；对于其他需要植入无导线起搏器的患者，可优先选择MicraVR。简而言之，如果患者预计需要起搏少的，优选第一代MicraVR，如果预计需要起搏多的，优选第二代MicraAV。根据研究显示，无导线起搏器对比传统起搏器，2年后需要再次干预的机率减少38%，慢性并发症减少31%。无导线起搏器为心律失常患者带来了巨大的益处，改善了患者预后，提高了患者的生活质量，无导线起搏器是心脏起搏器领域的飞跃性创新，也将是起搏器领域新的发展趋势。

致心律失常性右室心肌病（ARVC/D）是一种以室性心动过速、心力衰竭和猝死为临床特点的遗传性心脏病，是青壮年和运动员猝死的主要原因之一。致心律失常右室心肌病目前发病率约为1/5000，男性多于女性。部分患者平时毫无症状，首次发病即表现为心源性猝死，因此实际发病率可能更高。ARVC/D多数患者早期诊断及治疗对改善预后有重要意义，2019年美国HRS协会颁布了《致心律失常性心肌病的评估、风险分层和管理的专家共识》，2020年国际专家报告更新了《致心律失常性右室心肌病当前诊断标准及鉴别诊断》。1.发生机理ARVC/D主要是由编码细胞桥粒蛋白的基因突变引起的，导致细胞间信号转导障碍，出现进行性的心肌细胞缺失和纤维、脂肪组织取代右室心肌细胞。病理改变为心室肌由脂肪和纤维组织取代，好发于右心室游离壁，也有报道累及双心室和左室为主。图：我院一例ARVC/D患者心脏，显示心肌已经严重被脂肪组织浸润和取代。患者已经于2018年成功进行心脏移植，目前存活良好。2.临床表现 ARVC/D主要与右心室的病变范围有关。如果病变范围较大，可表现为心脏扩大、充血性心衰等，病变较小患者甚至可无任何症状。心律失常为ARVC/D的常见症状，尤其是室性心律失常，可表现为持续或者非持续性的室性心动过速、频发室早等，甚至室颤。ARVC/D是一种自然进展性疾病，根据其病程转归将该病分为四期。第一期，隐匿期：患者仅有轻度心肌结构的改变，通常临床症状不明显，可无症状或表现为轻度心律失常，但是心源性猝死常常为初发症状，尤其在青少年患者中，发生猝死的概率更高，这也是应引起重视的原因之一。第二期，心律失常期：随着疾病的进展，心肌细胞被脂肪组织所替代，右心室有更明显的形态和功能的异常，患者常出现晕厥、心悸等症状，可表现为各种类型心律失常，以室性心律失常多见，如室性早搏、持续性或非持续性室速、室颤等。该类型心律失常常起源于右心室，因此表现为左束支传导阻滞的波形，通过做平均信号心电图观察心室晚电位和体表心电图观察Epsilon波可以有助于诊断。第三期，右心室功能障碍期：随着右心室心肌细胞进一步被脂肪组织所替代，右心室的收缩和舒张功能逐渐减弱，而出现右心衰竭的症状。在此期间患者心脏彩超可见右心增大、流出道增宽、射血分数(EF)值下降，心肌核磁可见右心室正常心肌组织被脂肪组织所代替，心室变薄、右心室心房扩大等。第四期：终末期及全心衰竭期：随着疾病的进一步发展，病变逐渐累积到室间隔及左心室，此时心功能差，出现肺淤血、肝淤血等全心衰竭的表现。病变累及整个心脏，可出现多种类型心律失常，而这种心律失常往往预后不良。3.基因检查基因分型可用于识别符合ARVC/D表型诊断标准的先证者中致病性或可能致病性基因突变，建议首先确定临床诊断明确的ARVC/D先证者存在致病性或可能致病性基因突变，然后再对家庭成员进行基因突变特异性基因检测，以明确处于临床前期的基因突变个体；而多达25%存在复合/双重基因杂合突变的患者可发生表型变异与更加严重的心律失常，因此，家族基因筛查也可用于心律失常风险分层，重点筛选出所有ARVC/D疾病相关基因谱，包括特殊非桥粒基因。基因检测结果推荐由经验丰富的基因学与心脏病学专家判读。遗传咨询师或有经验的临床医生应获取患者全面的三代家族史，并且建议患者的一级亲属从10-12岁开始、每1-3年接受一次临床评估，包括导联心电图、动态心电图和心脏影像学检查，运动负荷试验。在有明确致病性基因突变的家族中，不携带这种基因突变且心血管评估正常的无症状家族成员，可不进行常规筛查，但若家族成员出现症状则应返回医院进行进一步检查。4.治 疗4.1限制体力活动 体力活动会增加心室传导障碍、ＳＣＤ 等的发生率，尤其在年轻患者和运动员中较常见。１９９６ 年，Ｌｅｃｌｅｒｃｑ等描述了运动时交感神经的活动性与室速的关系，运动时体内儿茶酚胺分泌会增加，而室速的发生多与儿茶酚胺分泌增加相关。因此ARVC/D患者应避免剧烈运动，如竞技运动、训练或者能引起临床症状的休闲运动等。4.2药物治疗 抗心律失常药物通常用于没有自埋藏式心脏复律除颤器（ICD）指征的患者控制临床症状，或者用于ICD患者频发室速的控制。β受体阻滞剂对于交感神经兴奋性心律失常疗效较好。β受体阻滞剂联合胺碘酮可以抑制非持续性室速，降低持续性室性心律失常的发生率，降低心室率等。而且，该方案还可以降低其他心律失常发生率，如房颤、室上速等，这些心律失常会对ICD进行干扰，造成不合时宜的启动。4.3植入式心律转复除颤器(ICD)植入 心源性猝死是最严重的临床表现，ARVC/D患者SCD的发生率约16%，ICD是预防ACM患者发生SCD最重要的治疗方法。目前常见ARVC/D的SCD高危因素包括多桥粒蛋白基因突变（DPGM）、跨膜蛋白43（TMEM43）基因突变、高强度运动者、男性、先证者、晕厥史与持续性室性心动过速史。建议按照SCD危险分层指导ICD植入以达到最大获益风险比。4.4射频消融术 射频消融术常用于药物治疗无效的复发性室速，可以看作是ICD的补充疗法。该方案对于改善症状效较好，但不能预防SCD的发生。射频消融术后复发率较高，但随着该技术的成熟与发展，现在通过联合心内膜和心外膜射频消融，可以显著降低室性心动过速的复发率。4.5心脏移植 对于有心脏移植适应症的ARVC/D患者，及时进行心脏移植是非常有效的方法。因为疾病以累及右心为主，肺动脉压通常不会明显增高，心脏移植成功率和围手术期管理都优于左心功能不全伴肺动脉压升高的患者的患者。4.6其他对症治疗 与其他类型心肌病相同，ARVC/D患者若心衰症状明显，需进行规范的抗心衰治疗。如伴有房颤和附壁血栓等，应常规给予抗凝治疗。5.小 结 根据指南和专家共识，典型的ARVC/D的诊断并不难，随着分子遗传学、影像学等技术的不断发展，诊断水平也在不断提高。早期诊断和治疗对于该疾病很重要。此外，有必要对患者进行危险分层尤为重要，及早识别SCD高危患者，通过早期生活方式的干预、抗心律失常药物、ICD、射频消融术，甚至心脏移植等方式，可以极大改善患者的生活质量和生存率。

心肌淀粉样变是指淀粉样物质沉积在心脏，从而导致胸闷气促等心力衰竭的表现。心肌淀粉样变心脏病主要有轻链型(AL-CM)和转甲状腺素蛋白型(ATTR-CM)两种亚型，两种亚型发病机制，临床诊疗手段和预后都截然不同。如果不及时治疗，从发病到死亡轻链型心肌淀粉样变只有六个月，堪称心脏病中的恶性疾病！转甲状腺素蛋白型又分为遗传型和野生型，预后比轻链型要好一些，其中遗传型具有明显的遗传倾向。可悲的是国外资料统计，患者通常经过五次的漏诊和误诊才会得到确诊，在国内情况更加严峻，往往患者确诊时都错过了最佳的治疗时机。我有患者一年前三个月在三家不同省的三甲医院(均为省级及以上医院)住院求诊断，最后还是不能确诊，之后因为yiqin再耽搁，三个月前到我处就诊，患者体重下降了10公斤，衰弱异常，心超提示心脏进展已经非常明显，最后心肌活检刚果红染色电镜检查确诊。曾在门诊感慨地对患者儿子说了句你真不容易，七尺男儿顿时泪目，令我印象极深。当您出现不明原因的胸闷气促，特别是运动耐量明显下降，心超检查心肌出现不明原因的增厚，双下肢不明原因的浮肿，不明原因的血压低甚至晕厥，其他器官比如肾脏有淀粉样变等等情况时都要考虑有没有心肌淀粉样变的可能性。心肌淀粉样变对诊断要求比较高，需要主诊医生对疾病和鉴别诊断有充分的认识，能做心肌活检，也对就诊单位实验室检查、心超、心脏磁共振和病理科有较高的要求，能进行99mTc-PYP核素检查。心肌淀粉样变时其他脏器如肾脏，周围神经系统和血液系统等等都容易累及，因此多学科团队也至关重要。以往认为即便诊断了心肌淀粉样变也束手无策，这已经是非常陈旧的观念，可惜目前还有不少心血管专科医生还停滞于这样的看法。目前对于心肌淀粉样变，无论是AL型还是ATTR型，都有了突破性的进展，可以显著延长患者的寿命。总而言之：及时诊治心肌淀粉样变，既要找对医院，更要找对医生。

本周二专家门诊时老李拿着动态心电图报告问我：潘主任，我的心跳最慢才33次/分钟，最长心脏停搏2.0秒，有些医生说很危险，要装心脏起搏器，我很担心，必须要装起搏器吗？这是潘医生经常被问的问题，而且越来越多。从专业的角度可以说得很复杂，因为这和缓慢性心律失常的原因是否可逆，伴随症状，心率缓慢的发生位点、严重程度和进展趋势，甚至患者的年龄都很相关。这些对于普通人是太复杂了，但是您需要清楚地了解，装起搏器的目的是什么？老李回答当然是为了防止心跳慢导致的危险啊。我问老李知不知道心跳停多久会有危险，老李实诚地回答说不知道。通常来说，心跳停止3-5秒可出现双眼发黑，停止5-10秒出现神志丧失晕厥，心跳停止1分钟呼吸停止，2分钟瞳孔散大，4分钟脑死亡。心脏起搏器植入的适应症分为两种：相对适应症和绝对适应症。相对适应症是为了改善症状，而绝对适应症则是为了救命。因此如果排除了可逆性的原因，心跳停止超过3秒钟是条警戒线，伴有症状就更要警惕，就应该植入心脏起搏器。老李问为什么不是5秒钟？因为动态心电图通常只有24小时，代表性不强，极有可能发生更长的心脏停搏。黑矇晕厥也增加了摔伤的风险。有条件行72小时心电图甚至更长时间心电图（比如体外单导联心电图和植入型心电记录仪）会更能准确反映病情严重程度。询问过老李没有任何头晕黑矇晕厥的症状，平时喜欢运动，又没有心血管其他危险因素，运动时心率可以达到100多次，动态心电图最慢33次/分对于老李属于正常现象，不需要任何处理，更不需要装心脏起搏器。如果想了解更专业的细节，可以参考起搏器植入的专家共识和指南。老李连声道谢，放心而归。

法布雷病是一种X连锁的遗传性疾病，因位于Xq22.1的GLA基因突变，导致其编码的α半乳糖苷酶A活性降低或完全缺乏，造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇Gb3以及衍生物Lyso?Gb3在心脏、肾脏、神经和皮肤等器官中大量贮积，造成相应临床表现。心脏受累是法布雷病患者死亡的主要原因，因此早期诊断和治疗法布雷病心肌病对于改善患者预后非常重要。法布雷病心肌病可分为经典型和迟发型。经典型多在儿童期发病，迟发型以成年后发病为主。女性患者起病通常较男性延迟10年左右，但是器官受累发生率与男性患者无明显差异。法布雷病心肌病表现为心肌肥厚、心律失常和心功能不全。心肌肥厚以向心性为主。心律失常包括房室传导阻滞等缓慢型和房颤室速等各种快速型，甚至恶性室性心律失常。心功能不全以舒张性为主，随着疾病进展，可伴发收缩性心功能不全。法布雷病心肌病患者常伴发二尖瓣主动脉瓣增厚和关闭不全，少见狭窄。法布雷病心肌病患者可以伴发其他系统等表现，值得引起重视的有：皮肤血管角质瘤；肢端感觉异常；少汗；早发卒中；角膜涡状浑浊；肾功能异常伴蛋白尿；听力减退。如果仅累及心脏称为心脏变异型。心超是筛查法布雷病心肌病最重要的工具，可发现各种肥厚类型和双边征，也是随访的关键手段。心脏增强磁共振中nativeT1值降低是法布雷病心肌病的特异表现，钆延迟显像通常见于左心室前外侧和下外侧壁基底段和中段的肌层内。疑似男性患者需要进行α?GalA活性检测，如果正常可以排除。但是α?GalA活性对于女性患者的诊断价值有限。血浆Lyso?Gb3水平比Gb3灵敏度更高。基因检查是法布雷病的重要确诊手段，目前已报道1000多种GLA基因变异。法布雷病心肌病的治疗包括心脏对症治疗和对因治疗。对因治疗包括酶替代治疗、分子伴侣治疗和基因治疗。外源性补充α半乳糖苷酶A，促进Gb3分解以避免Gb3和Lyso?Gb3储积，也是目前首选的治疗方法。法布雷病心肌病患者需要进行家系调查，育龄期患者遗传咨询。儿童时期建议每2-3年复诊，多学科团队随访，男性患者超过20岁，女性患者超过30岁，建议每年至少随访1次，随访项目包括心肌酶谱、利钠肽、心电图、超声心动图和动态心电图检查，每2年复查CMR检查。浙江大学医学院附属第二医院于2021年1月26日成立了法布雷多学科诊疗团队，并于周三下午设立了法布雷病心肌病专科门诊，以方便患者得到专业及时的诊治。（附：题图为本团队一例法布雷病心肌病心肌活检透视电镜图片，呈特征性髓样小体）

疫情肆虐期间人人自危，对于病毒性心肌炎大家都很警惕。值得提高警惕的是虽然大规模的病毒感染已过去，但是病毒感染导致的重症心肌炎，尤其是青壮年患者，始终没有断过。心肌炎如果没有及时诊断和足量足疗程的激素免疫抑制治疗，错过最佳的治疗时间，有可能心肌凋亡坏死后逐渐纤维化，演变为扩张性心肌病。心肌炎规范诊治后如何恢复运动，虽然以往建议平卧休息半年已成为历史，但是肯定不能迅速增加运动量。2013年CardiolClin发表的《急性心肌炎后何时以及如何恢复运动》综述一文给出了相对客观的建议。首先原则没有变，患者在经历急性心肌炎后，运动恢复需要严格遵循医学指导，逐步增加运动量，确保心脏的安全和健康。急性心肌炎患病后的3-6个月是心脏恢复的重要阶段，患者应避免任何剧烈运动。这段时间，患者需要进行定期的医学评估，包括24小时动态心电图，心超甚至心脏增强磁共振，以监测心脏的恢复情况，确保没有持续的炎症或心律失常。在决定恢复运动之前，患者需要确保左心室收缩功能和心脏生物标志物恢复正常，并且运动心电图和24小时动态心电图监测中没有发现心律失常的情况。如果检查结果显示心脏仍有炎症，或者在恢复运动后出现不适症状，患者应及时复查并可能需要重新进行心脏增强磁共振检查，充分评估心脏健康状况。恢复运动时，患者应采取循序渐进的方法，避免立即进行高强度的训练。可以从低强度的有氧运动开始，比如步行或轻松地骑自行车。之后再根据身体的反应逐步增加运动量和强度。这不仅能帮助身体逐渐适应运动，还能避免对心脏造成突然的负担。对于有心肺症状的患者和诊断为重症 COVID-19新冠肺炎的患者，应接受心电图、肌钙蛋白、超声心动图等检查。如果检查结果均为正常，可以循序渐进地进行恢复运动，否则建议立即咨询有关医师。[HC1] 即使在恢复运动后，患者仍需要定期进行心脏检查，以确保心脏功能的持续稳定。任何不适或异常症状出现时，应立即停止运动并寻求医疗帮助。持续的医学监测是确保心脏健康的重要手段，患者需要保持与医生的良好沟通，随时了解自己的健康状况。

最近笔者专家门诊因新冠感染后出现心脏不适前来就诊的患者急剧增加，其中以青壮年居多，通常是怀疑自己有心肌炎，而事实上经过问诊和检查后真正诊断心肌炎的屈指可数。新冠病毒以影响呼吸道系统为主，引起心肌炎几率不高，但是病毒就是病毒，感染后导致病毒性心肌炎，甚至暴发性心肌炎还是可能的。阳康后感到胸闷心慌乏力究竟该不该去医院？到什么程度一定要去呢？需要急诊吗？本文根据英国心脏协会的推荐和本人的临床经验归纳总结，希望对疫情下的大家有所帮助。1.新冠后心悸有些人感染新冠病毒后会出现心慌，感觉心脏跳得很快或者很重，有时跳得不规则有停顿感，平卧时能听到心跳声，您可能会觉得这种不适感不仅在胸部，甚至感觉跳到了喉咙。心悸很常见，通常不是更严重的健康问题的征兆，即使尚未阳康都患者也是如此。新冠病毒感染时，特别是体温升高时，您可能已经注意到心率发生变化，包括心跳加快或过快，这是是正常的，但是有些人持续到阳康之后。很多患者在新冠康复后，运动时心率加快，运动后感到疲劳。有些患者什么都不做时的静息心率就高达100次/分左右，一旦尝试运动锻炼，心率就会飙升至140、150，甚至更高，之后几天精疲力尽。根据对48,000名长期新冠患者多项研究的回顾，超过十分之一(11%)的人经历过心悸。新冠后心悸的原因可能是自主神经系统紊乱交感神经张力增高、焦虑情绪和基础疾病。虽然心悸通常不需要引起关注，但如果您担心心悸、心悸持续很长时间或越来越严重，或者您有心脏病史，建议心内科就诊。如果您感到心悸的同时伴有明显胸痛、头晕或意识模糊，有可能心脏发生危急情况，需要赶紧送医院急诊诊治。2.新冠后胸痛胸痛是新冠感染后非常常见的症​​状，有些人的胸痛可以在感染几周后才开始出现。重要的是导致胸痛的原因有很多，因此，如果您在感染新冠后出现胸痛，很有可能不一定与该病毒直接相关。新冠感染后胸痛绝大多为非心脏因素，包括：(1)胸部肌痛:：包括新冠病毒在内的严重病毒感染会导致胸部肌肉酸痛或疼痛。疼痛可能在特定区域或更广泛地扩散。该区域会有明显牙痛，转动胸部或伸展等特定动作时疼痛加剧。在新冠病毒感染期间或之后，您都可能会经历这种类型的肌肉疼痛。(2)非特异性胸痛：可发生在胸部的任何部位。疼痛可能会感觉尖锐或钝痛，可能会在短时间内爆发，或持续数小时。可伴有压痛，通常认为和肋软骨炎或者肋间神经痛相关，不发作时可能很难找出是具体什么原因引起的。(3)胸膜痛:这种类型的胸痛感觉很剧烈，吸气时会加重。屏住呼吸或浅呼吸时可能会感觉好些。这种类型的胸痛通常是由肋骨和肺部之间的组织发炎（称为胸膜炎）或心脏内膜发炎（心包炎）引起的。如果心包炎是您胸痛的原因，当您平躺时疼痛可能会加重，而坐姿前倾时疼痛会减轻。新冠感染后出现的胸痛绝大多数都是非心源性和自限性的，休息数天后即可自行缓解，但是如果胸痛持续存在，或者有基础心脏疾病，建议心内科就诊。如果您的胸痛为(1)突发严重胸痛且不会缓解；(2)突发胸痛伴有恶心呕吐、出汗或者呼吸急促；(3)突发胸痛伴有意识丧失，有可能心脏发生危急情况，需要赶紧送医院急诊诊治。最后祝大家顺利度过特殊时期，身体健康，安然生活，不要恐慌！

晕厥是指一过性全脑血液低灌注导致的短暂意识丧失，特点为发生迅速、一过性、自限性并能够完全恢复。发作时因肌张力降低、不能维持正常体位而跌倒。晕厥发作前可有先兆症状，如黑朦、乏力、出汗等。晕厥的患病率很高，老年人晕厥的年发病率为7％，总患病率为23％，2年复发率为30％。每年因晕厥就诊的居民为9.5‰，其中只有1/10的患者住院诊治，而大多数患者可能未就诊。据估计，普通人群中约有一半人一生中发生过1次晕厥。晕厥依据病理生理特征分为：神经介导的反射性晕厥、直立性低血压晕厥和心源性晕厥，具体如下：   1．神经介导的反射性晕厥：包括血管迷走性晕厥、情境性晕厥、颈动脉窦综合征和不典型反射性晕厥。是由交感或迷走神经反射异常引起周围血管扩张和/或心动过缓造成的晕厥。当反射性晕厥以直立位血管收缩反应降低导致低血压为主要机制时，为血管抑制型；当以心动过缓或心脏收缩能力减弱为主要机制时，为心脏抑制型；这两种机制均存在时为混合型。年轻人最常见的晕厥类型是血管迷走性晕厥。2．直立性低血压及直立不耐受综合征：包括早发型直立性低血压、经典型直立性低血压、延迟型(进展型) 直立性低血压、延迟型(进展型) 直立性低血压合并反射性晕厥、直立位反射性晕厥和体位性心动过速综合征。看似很复杂，临床工作时倾向于统统俗称为体位性低血压而不作进一步的分型。当自主神经系统对血管张力、心率和心脏收缩力的调节功能存在缺陷时，在直立位，血液过多存留于内脏和下肢血管，造成回心血量减少、心输出量下降、血压明显降低，又称直立不耐受综合征。与反射性晕厥相比，自主神经功能衰竭时，交感神经反射通路传出活动慢性受损，而出现自主神经系统对血管张力、心率和心肌收缩力的调节功能异常导致晕厥。反射性晕厥和自主神经功能衰竭的病理生理过程完全不同，但二者的临床表现常有相同之处，有时会造成鉴别诊断的困难。老年人出现的反射性晕厥常伴有心血管或神经系统异常，表现为直立位或餐后低血压，这种反射性晕厥是病理性的，主要与药物相关的自主神经系统代偿反射受损和原发性或继发性自主神经功能衰竭相关。3．心源性晕厥：包括心律失常和器质性心血管疾病所致晕厥，危险性最高、预后较差。心律失常所致晕厥是最常见的心源性晕厥类型，心律失常发作时伴血流动力学障碍，心输出量和脑血流量明显下降引起晕厥。当患者心率过缓出现长时间停博或者快速性心动过速时都可能发作。器质性心脏病所致晕厥多见于比较严重的心脏疾病，如主动脉重度狭窄、急性心肌梗死、梗阻性肥厚型心肌病和心脏肿瘤等等。以上三种晕厥类型中心源性晕厥会直接影响患者的预后，增加死亡率，需要特别重视，而神经介导的反射性晕厥和直立性低血压晕厥本身不会增加死亡率，主要是晕厥发作时摔伤和意外的风险。值得一提的是，晕厥可由多种病因和机制同时导致，尤其是老年患者群体。

大量研究显示，心脏性猝死（SCD）是肥厚型心肌病（HCM）患者的首位死亡原因，也是HCM 最严重的并发症之一，最常见的病理生理机制是致命性室性心律失常。因此，HCM患者在初诊时即应进行SCD 风险评估，以后每隔1至2年或临床状况发生变化时再次评估，根据SCD的风险高低，决定预防和治疗措施。1. 肥厚型心肌病患者心脏性猝死的的危险因素1.1  既往心脏骤停或持续性（持续时间>30s）室性心律失常导致的血流动力学不稳定病史；1.2早发HCM相关SCD家族史，即≥1 个一级亲属在年龄≤50 岁发生SCD、心脏骤停或持续性室性心律失常，明确或很可能由HCM引起；1.3近期（6个月内）发生不明原因晕厥，可能由心律失常引起（非神经介导性的血管迷走性晕厥）；1.4  极度左心室肥厚（左心室最大室壁厚≥30mm）；1.5  左心室心尖部室壁瘤形成；1.6  终末期HCM；1.7  动态心电图检查发现阵发性室性心动过速；1.8  心脏磁共振检查提示存在广泛心肌纤维化（≥15%左心室质量）。2. 肥厚型心肌病患者心脏性猝死的预测模型2.1  成年患者HCM成年患者临床应用最广泛的是HCMRisk-SCD5年SCD风险预测模型，为多部指南和专家共识所推荐。详见https://doc2do.com/hcm/webHCM.html，可线上自行评估，界面友好，简单易行。该预测模型根据计算所得的5年SCD风险结果≥6%、4-6%和<4%，将患者的心脏性猝死风险分为高危组、中危组和低危组。但是该模型仅适用于年龄≥16岁，既往没有心脏骤停或持续性室性心律失常病史的成年HCM患者，对于最大心室壁厚度≥35mm 的HCM患者存在低估风险的可能，该模型也没有纳入新的SCD危险因素，如终末期和左心室心尖部室壁瘤等。2.2  未成年患者目前未成年HCM患者SCD的预测模型主要有两个，一个是由欧洲学者提出的HCMRisk-kids预测模型，纳入变量包括最大室壁厚度、左心房内径、NSVT及左室流出道（LVOT）瞬时峰值压差等；另一个是由美国学者提出的PRIMACY 预测模型，纳入变量包括诊断时年龄、室间隔厚度、左室后壁厚度（LVPWT）、左心房内径、LVOT 最大瞬时峰值压差、NSVT及晕厥史。3.肥厚型心肌病心脏性猝死的预防       肥厚型心肌病患者心脏性猝死的预防分为一级预防和二级预防，一级预防指的是患者没有发生过心脏骤停或者致命性室性心律失常导致休克，但是需要采取措施预防未来发生，二级预防指的是已经发生过心脏骤停或者致命性室性心律失常导致休克的患者，如何采取措施预防再次发生。目前肥厚型心肌病患者预防心脏性猝死唯一有效的方法就是植入植入式心律转复除颤器（ICD）。3.1 一级预防：3.1.1 成年HCM患者，至少存在一项（成年SCD危险因素第二至六项）危险因素或SCD 风险预测模型评估为高危，应该考虑ICD进行一级预防。如果无上述危险因素，但是动态心电图检查发现NSVT，或CMR检查提示存在广泛心肌纤维化，或SCD 风险预测模型评估为中危，可以考虑植入ICD进行一级预防。无上述危险因素的HCM患者，不推荐植入ICD。3.1.2 未成年HCM患者ICD治疗的选择策略，至少存在一项未成年SCD 危险因素，或者SCD 风险预测模型评估为高危，应该考虑植入ICD进行一级预防。如果没有上述危险因素，但是LVEF<50%，或CMR 检查提示存在广泛心肌纤维化，或SCD 风险预测模型评估为中危，可以考虑植入ICD进行一级预防。对于无上述危险因素的HCM 患者，不推荐植入ICD。3.2 二级预防：无论是成人还是未成年患者，如果既往明确发生过心脏骤停或致命性室性心律失常导致血流动力学紊乱的HCM 患者，推荐植入植入型心律转复除颤器（ICD）进行二级预防。