浙大二院心血管内科科普号

本周二专家门诊时老李拿着动态心电图报告问我：潘主任，我的心跳最慢才33次/分钟，最长心脏停搏2.0秒，有些医生说很危险，要装心脏起搏器，我很担心，必须要装起搏器吗？这是潘医生经常被问的问题，而且越来越

最近笔者专家门诊因新冠感染后出现心脏不适前来就诊的患者急剧增加，其中以青壮年居多，通常是怀疑自己有心肌炎，而事实上经过问诊和检查后真正诊断心肌炎的屈指可数。新冠病毒以影响呼吸道系统为主，引起心肌炎几率

大量研究显示，心脏性猝死（SCD）是肥厚型心肌病（HCM）患者的首位死亡原因，也是HCM 最严重的并发症之一，最常见的病理生理机制是致命性室性心律失常。因此，HCM患者在初诊时即应进行SCD 风险评估

肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚为特征的最常见遗传性心脏病，是导致青少年和运动员猝死的主要原因之一。肥厚型心肌病的发生率是1/500，随着诊断技术的进步，现在研究发现发生率甚至高达1/200。本

随着新冠的爆发，最近在心内门诊发现很多青年人来就诊，怀疑自己在新冠后出现心肌炎了，目前关于新冠后的心血管并发症国内并没有很多经验，所以找了一些国外临床证据。目前根据国外的证据，由新冠引发的急性心肌炎的发病率（确诊）为千分之2.4，其中38.9%为女性，61.1%为男性，其中发病的中位数年龄为38岁。入院时，胸痛和呼吸困难是最常见的症状(分别为55.5%和53.7%)。大约57.4%的心肌炎病人没有covid-19相关肺炎。21例(38.9%)为暴发性发作，需要肌力支持或临时机械循环支持。综合住院死亡率或临时机械循环支持的发生率为20.4%。120天时，估计死亡率为6.6%，伴发肺炎患者为15.1%，无肺炎患者为0%。在住院期间，超声心动图评估的左室射血分数从入院时的中位数40%改善到出院时的55%在有或没有肺炎的患者中相似。经常使用皮质类固醇(55.5%)。

植入式心律转复除颤器，也被称为"ICD"，放置于靠近人心脏位置皮肤下的装置，对预防心脏性猝死具有跨时代意义。随着ICD大型临床试验的开展、ICD临床应用以及新的ICD技术的开发，国内外对植入ICD的适应症也在不断更新，本文结合最新的国内外临床指南及专家共识，比如国内发布的《植入型心律转复除颤器临床应用中国专家共识（2021）》以及欧洲心脏病学会（ESC）官网更新的临床指南《2022年ESC室性心律失常患者心脏性猝死的预防管理指南》等等，重点分析了ICD的适合人群。是否适合植入ICD，最重要的是要考虑患者的预期寿命、生活质量和合并症。有证据表明，终末期肾病患者、糖尿病患者和老年患者从植入ICD 中获益较少或根本没有获益。因此指南仅推荐期望高质量生存>1年的患者植入ICD；在室性心律失常得到控制之前，不建议对持续性室性心律失常患者植入ICD。ICD的植入对心脏性猝死的预防分为一级预防和二级预防。一级预防针对从未发生过心脏骤停的高危人群，比如心梗、心衰患者，其绝对适应症包括: ①心梗40天后或心梗手术90天后，经过优化的药物治疗后心功能II或III级，左室射血分数（LVEF）≤35%；或者心功能I级，左室射血分数≤30%。②既往心梗导致的非持续性室速，LVEF≤30%，电生理检查能够诱发出持续性室速、房颤者。③非缺血性心脏病患者，经过优化的药物治疗3至6个月后心功能II或III级，LVEF≤35%。二级预防针对心脏骤停或发生过有血流动力学障碍的持续性室速或既往发生过心室颤动的患者,其绝对适应症包括:①非可逆原因导致的特发性室颤或血流动力学不稳的持续性室速，引起心脏骤停后存活着。②伴有器质性心脏病的自发持续室速或室颤患者，无论血流动力学是否稳定。③心梗48小时后发生非可逆的室颤或血流动力学不稳的持续性室速患者，以及血流动力学稳定的持续性单形性室速患者。④心梗48小时后不明原因的晕厥，电生理检查能够诱发出持续性单形性室速患者。⑤非缺血性心脏病，出现非可逆原因的室速/室颤导致心脏骤停或血流动力学不稳定的持续性室速患者，以及血流动力学稳定的持续性单形性室速患者。⑥各种离子通道疾病，如出现过心脏骤停或持续性室速，药物治疗无效或无法耐受者。⑦不明原因的晕厥患者，电生理检查诱发出血流动力学不稳定的持续性室速或室颤。除了ICD植入的绝对适应症，还有更大范围的相对适应症，具体可参考指南。随着心脏节律管理技术的不断发展，针对不同患者的具体需求，ICD衍生出更多更强大的治疗方式。其中包括皮下植入式心脏复律除颤器（S-ICD）。较传统的ICD植入采用经静脉电极导线系统，通过外周静脉将电极导线植入心室，S-ICD主要由脉冲发生器和电极导线构成且均植入于皮下。指南推荐对有ICD指症的患者，当不需要起搏治疗心动过缓、心动过速或心脏再同步化时，应考虑将S-ICD作为进静脉除颤器的替代品。针对患有严重心功能不全且具有心源性猝死高风险的患者，开发出兼具除颤功能和心脏再同步功能的CRT-D，既植入式心脏再同步治疗心律转复除颤器（简称：心脏再同步除颤器），兼具CRT（心脏再同步起搏器）和ICD的双重功能，结合希浦系统起搏在预防猝死的同时，可以提高患者的心功能。      此外，还有可穿戴心律转复除颤器（WCD），这是一种体外除颤器，已证明可以有效监测和治疗室颤室速。指南推荐对于具有二级预防ICD 适应证但存在植入风险的成人患者，应考虑WCD。医生应让患者参与联合决策过程，沟通相关信息，讨论不同的情况，如ICD 植入的获益、更换ICD 脉冲器事宜和临终关怀等。确保患者及家属充分了解不同选择的益处、风险和潜在后果，以便做出最佳选择。

无导线起搏器将起搏导线和脉冲发生器两者合二为一，且体积非常小，可以直接植入到心脏内，因此在体表没有传统起搏器植入部位的皮肤隆起和疤痕，也避免了起搏器植入部位的破溃和感染，起搏导线磨损和断裂的风险，且使用寿命长达12年以上和兼容磁共振检查，同时不影响患者抗凝的治疗，极高地提高患者的生活质量，深受患者欢迎，在全世界范围内已广泛得到应用。美敦力的Micra是目前应用最广的无导线起搏器型号，如图1A所示，它体积仅0.8毫升，重量约2克，于2016年上市第一代经导管植入式无导线起搏器（MicraVR）提供单室心室起搏器起搏模式(缩写：VVI(R)模式)（图1B）。而后新一代经导管植入式无导线起搏器（MicraAV）于2020年正式上市，它可提供心房同步心室起搏器起搏模式(缩写：VDD模式)，能够感知心房收缩时产生的血流加速度，触发心室起搏，从而提供房室同步起搏功能（图1C）。本文重点讲述两者的区别及适合的人群。图1无导线起搏器(Micra)一代和二代Micra在大小和重量上均无差别，同样都能兼容磁共振检查。MicraAV较MicraVR最大的区别在于MicraAV装备有全球首创且唯一的心房机械感知机制，能够利用3轴加速度计实现心脏运动位置测量、配合11种算法感知心房收缩并且提供VDD模式，也就是传统双腔起搏器的功能。因此，MicraAV在MicraVR的基础上增加了VDD等模式，为需要双腔起搏的患者带来了福利。同时，MicraAV还增加了其他功能：频率平滑功能、房室传导模式转换和运动模式转换。频率平滑功能为在短暂的心房感知不良时实现房室同步起搏，使起搏器在正确的时间提供起搏，增加起搏器下个周期跟踪的可能性。房室传导模式转换功能会定期评估房室传导情况，在传导良好时起搏器以VVI40次起搏（VVI+模式）以降低心室起搏比例。运动模式转换功能为患者活动期间提供恰当的心率支持。当检测到高活动度而心室率低时，转换为频率应答模式(VDIR)，提高患者运动耐量和生活质量，当高活动度停止时，转换回VDD模式。这些模式间可实现相互转换，如图2所示。然而，由于MicraAV功能的增加，导致电池寿命较MicraVR有所缩短，具体使用时间根据起搏器使用情况而定。表1为MicraAV和MicraVR对比器械参数总结。图2MicraAV模式转换表1MicraAV和MicraVR对比器械参数那怎么样的患者适合MicraAV/VR？根据最新的2022年无导线起搏器临床应用中国专家共识推荐，对于窦房结功能正常伴二度及以上房室传导阻滞的患者，优先选择MicraAV；对于其他需要植入无导线起搏器的患者，可优先选择MicraVR。简而言之，如果患者预计需要起搏少的，优选第一代MicraVR，如果预计需要起搏多的，优选第二代MicraAV。根据研究显示，无导线起搏器对比传统起搏器，2年后需要再次干预的机率减少38%，慢性并发症减少31%。无导线起搏器为心律失常患者带来了巨大的益处，改善了患者预后，提高了患者的生活质量，无导线起搏器是心脏起搏器领域的飞跃性创新，也将是起搏器领域新的发展趋势。

心脏淀粉样变科普讲座6 -心脏淀粉样变该怎么治疗浙江大学医学院附属第二医院心内科潘小宏心脏淀粉样变的治疗包括两个方面：心脏(心力衰竭)治疗和基础疾病治疗。心脏淀粉样变心衰治疗和常规的心衰治疗截然不同。常规心衰治疗应用的RAS抑制剂、β受体阻滞剂和洋地黄类等都不建议，主要是利尿剂。心脏淀粉样变患者易发生房颤和血栓栓塞事件，因此需要进行及时的抗凝治疗。患者也容易发生传导阻滞和恶性室性心律失常，这也是患者的主要死因。定期评估和紧密的监测很重要，及时进行起搏治疗，仔细评估后进行埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗。AL型心脏淀粉样变治疗主要是化疗和/或自体干细胞移植。以硼替佐米为基础的方案已成为一线治疗，以CD38单克隆抗体靶向药物达雷妥尤单抗为代表的各种新型的多发性骨髓瘤治疗药物目前也开始在AL型心脏淀粉样变患者中应用，也取得良好的初步结果。ATTR型心脏淀粉样变治疗主要是药物治疗和肝脏移植。目前药物治疗首选氯苯唑酸，已经过临床试验ATTR-ACT研究验证能有效减少患者死亡率，并能减少患者心血管相关住院率，改善症状，提高生活质量。其他疗效不确定的药物包括二氟尼柳、熊去氧胆酸和多西环素。国外这方面药物研究进展很快，有抑制TTR基因表达的小干扰RNA Patisiran，反义寡核苷酸Inotersen，以及高选择性TTR稳定剂AG10等等。ATTR型心脏淀粉样变地淀粉样蛋白来源于肝脏，因此接受肝移植可以除去遗传型ATTR的来源。如果心脏受累明显，也建议进行心肝。心脏淀粉样变患者进展到晚期需要进行心脏移植，值得注意的是心脏移植前后也要进行心脏淀粉样变的治疗，围手术期和长期管理难度明显高于普通心脏移植患者。

心脏淀粉样变科普讲座5 -心脏淀粉样变是如何诊断的浙江大学医学院附属第二医院心内科潘小宏如果患者临床表现，心电图和心超检查后怀疑是心脏淀粉样变，首先需要确诊是否是心脏淀粉样变，然后需要进行分型，因为AL型和ATTR型心脏淀粉样变预后不同，治疗也截然不同。超声心动图是诊断心脏淀粉样变性的首选初始影像学检查，有经验的心超医生诊断率明显高于其他人。心脏淀粉样变患者存在广泛的左室肥厚，而且右室壁、双房、房间隔和瓣膜都会因淀粉样病变累及而肥厚，罕见于其他疾病中，到疾病晚期可以出现心脏扩大，但是较为少见。心脏淀粉样变时在超声下会呈现特殊的回声，称为颗粒闪烁征。如果进行纵向应变检查，会呈现特征性的心尖纵向应变保留。有报道AL型和ATTR型心超表现不同，ATTR型相比AL型左室和右室质量增加更多，收缩功能障碍更显著。AL型心脏淀粉样变中左室肥厚通常是对称的，而ATTR型左室肥厚不对称且以室间隔肥厚为主。心血管磁共振检查CMR可在心超之前就能发现心脏淀粉样病变。CMR包括平扫和扫钆剂延迟增强(LGE)，注意两者都要做。磁共振平扫可以更清楚地观察心脏肥厚的程度，心脏淀粉样变时呈现广泛的心内膜下LGE，也可表现为弥漫性透壁或者片状LGE。心脏淀粉样变患者T1 mapping和ECV值都会呈现特征性的升高。患者通常需要进行血游离轻链和血尿免疫固定电泳检查来寻找单克隆蛋白的证据，诊断或排除AL型心肌淀粉样变。如果通上述检查发现单克隆蛋白，患者转诊血液病，以进行进一步诊治，通常会行骨髓活检以检查多发性骨髓瘤的可能性。如果患者上述三项检查未发现单克隆蛋白，需要进一步进行骨示踪剂心脏同位素检查，国内采用的是99m锝-焦磷酸盐，通常简称为PYP检查。99m锝-焦磷酸盐可以特异性地结合ATTR蛋白，根据显影程度可进行半定量评级，如果是0级可排除ATTR型，如果是2-3级可诊断ATTR型心脏淀粉样变。如果患者诊断为ATTR型心脏淀粉样变，需要进行基因检查来鉴别遗传型还是野生型，如果是遗传型家系调查必不可少。部分患者需要进行组织活检才能确诊心脏淀粉样变和具体分型，强调尽量活检病变累及的器官，盲目的其他组织活检如腹壁脂肪垫和口腔活检检出率低。随着技术的进步，心肌活检后进行病理和质谱分析已成为一项安全可靠的检查，这当然需要经验的积累，因此选择有经验的术者很重要。

下列临床情况下应考虑到心脏淀粉样变性的可能性：＊心超提示左室壁厚度增加，但是无法以高血压等来解释，尤其伴有心电图肢体导联低电压，这是非常特异性的表现，一旦发生，心脏淀粉样变可能性极大；＊心超提示左心室厚度增加，同时右心室室壁、房间隔和瓣膜厚度也增加，心肌回声不同寻常，心脏淀粉样变的可能性也很大；＊原因不明心的力衰竭，尤其是EF值正常的心功能不全，伴有心室厚度增加，病情可能进展迅速；＊低流量低压力阶差的主动脉瓣狭窄；＊高血压患者血压不明原因恢复正常甚至低血压，不能耐受原来的降压药物；＊不明原因黑矇甚至晕厥，可在爬坡或者上楼时出现；＊房室传导阻滞患者起搏器植入后仍反复出现头晕、黑矇甚至晕厥，或者心衰症状加剧；＊反复肌钙蛋白轻度升高；＊无法解释的周围感觉运动神经病，如刺痛、麻木、疼痛、温度感觉缺失；＊自主神经功能障碍如不明原因的腹泻与便秘、体位性低血压、阳痿、尿潴留、尿失禁等；＊老年人双侧腕管综合征和/或腰椎管狭窄；＊自发性二头肌腱断裂；＊巨舌症，眶周紫癜；＊已确诊心外系统淀粉样变性；＊遗传性转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变基因携带者。