蒋真医生的科普号

最近几天接诊4例抗磷脂综合征患者，一例青年男性遗传性易栓症(1和11凝血因子功能获得性突变)合并抗膜联蛋白A5阳性，双侧肺动脉多发栓塞，经两次溶栓加抗凝、调节免疫治疗，目前血流动力学稳定，无胸闷气短，复查CTA左肺动脉血栓消失，右肺动脉血栓减轻;一例青少年女性，下肢静脉血栓合并肺动脉栓塞，目前已经形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压和右心衰竭，活动后气喘明显，目前三种靶向药治疗肺高压，华法令抗凝，激素加环磷酰胺，早期未溶栓;第三例，青少年女性，下肢静脉血栓形成合并肺栓塞，抗磷脂综合征，未溶栓，尽管抗凝和调节免疫治疗，仍然形成肺动脉高压和右心功能不全;第四例，青年女性，不良妊娠两次，第三次孕期发现两种抗磷脂抗体阳性，抗凝治疗三个月停药，产后发现双下肢酸，超声提示双侧髂外静脉血栓形成，下腔静脉肝后段血栓形成，已经建议患者住院考虑要不要溶栓治疗。最后总结一下：静脉栓塞有时单纯抗凝真的不行，特别是合并肺动脉栓塞的患者，要及时溶栓避免导致CTEPH和右心衰，改善预后和避免昂贵的靶向药治疗！高风险患者妊娠尽量不要停抗凝药，产后至少一个月内不要停止抗凝，以避免母胎不良事件！

间质性肺病英文简称ILD，是风湿病的常见而又严重并发症，易合并ILD的风湿病包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症(硬皮病)、皮肌炎、多发性肌炎、系统性血管炎等，不同风湿病合并的ILD严重性不同，影像特点不同，预后不同，治疗方案也不同。ILD需要早期诊断，早期治疗，逆转或延缓病情，改善预后！

类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，而激素(指糖皮质激素，如泼尼松，甲泼尼龙等)具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可用于类风湿关节炎的治疗，但是长期应用激素会有很多副作用，去血糖升高，血压升高，变胖，食欲增加，骨质疏松，失眠，兴奋，合并感染等，因此广发患者对激素是又爱又恨啊！那么类风湿关节炎患者应该如何应用激素呢？主要从以下几个方面考虑：1、应该应用可控制症状的最小剂量，如泼尼松或甲泼尼龙每天不超过2片;2、应用时间：应该逐渐减量，总时间最好不超过三个月，最起码不要超过半年;3、要与维生素D和钙片同时服用，以预防骨质疏松;4、不要完全依赖激素治疗类风湿关节炎，一定要和慢作用药或者生物制剂联合应用;4、如果上述联合方案治疗仍不能实现达标，激素不能在半年内停掉，这说明这种方案不合适，需要找医生调整方案;5、应用激素要注意监测血糖、血压、骨密度等！

抗磷脂综合征简称APS，是由于免疫功能紊乱，体内磷脂抗体增高而损害组织和器官的一组疾病总称！APS一般分为血栓性APS和产科APS，前者主要表现为反复动静脉血栓形成，后者表现为反复自然流产、胚胎停育、胎儿宫内生长受限、羊水过少、胎盘功能不全、反复移植失败等！APS也表现为器官损伤，如血栓性血小板减少、血栓性微血管病等，爆发性的灾难性抗磷脂综合征(CAPS)病情危重，死亡率高！

抗磷脂综合征(APS)的治疗一般可能存在过度强调抗凝治疗，而忽视了免疫抑制治疗，APS根本上是一种免疫性疾病，严重患者单用抗凝治疗效果可能不佳，比如灾难性抗磷脂综合征的治疗就强调激素冲击、丙球、利妥夕单抗、补体抑制剂等治疗。实际上免疫系统和凝血系统是互相影响的，免疫系统活化一般伴随凝血系统活化，凝血系统活化也会促进免疫系统进一步活化！具体治疗方案要个体化！

我科的风湿病肺病肺病门诊诊治范围主要包括：风湿病相关的间质性肺病和风湿病相关的肺动脉高压，专病门诊设在每周五全天，可以从淮安市第一人民医院微信公众号预约哦！

由我院免疫风湿科蒋真主任主诊的生殖免疫门诊，即风湿免疫优生优育门诊每周二开诊，可以从我院的微信公众号进去预约哦！

免疫风湿病相关肺病（间质性肺病）和相关肺血管病（肺动脉高压）门诊已经开诊了，有需要的可以相互转告啊！间质性肺病和肺动脉高压是影响风湿病预后的重要因素，早期规范诊治可显著改善预后！周五门诊可预约哦?

经常遇到病人问这样的问题：医生，我是风湿还是类风湿？首先要说明的是类风湿关节炎也属于风湿病！风湿病多达300余种，每种病的症状均不同，但很多风湿病存在相似的症状，发病大多与体内免疫系统的过度激活有关！不同风湿病治疗方案不同，预后也不同，但规范化治疗可改善预后、提高生活质量，因此建议患者找正规三甲医院的风湿免疫科医生就诊！

甲氨蝶呤一般每周用一次，一次用几片不同疾病可能不同，一般起始剂量4片，记住一定是每周一次哦，用错了会出大事的！另外，为了预防甲氨蝶呤的副作用，一般服用甲氨蝶呤后的第二天要吃两片叶酸，记住叶酸也是每周一次，吃多了会影响甲氨蝶呤的疗效哦！您记住了吗？没记住可以调出来再看一遍吧！