蒋真医生的科普号

免疫系统异常可以影响全身各个系统或器官，肝脏也不例外，经典的自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化症胆管炎、IgG4相关性肝炎、重叠综合征等。大多数自身免疫性肝病表现隐匿，进行性发展，症状不特异，有部分患者就诊时就已经存在肝硬化。因此每年健康体检非常重要，可以早期发现异常，早期诊断，及时实施干预，另外，肝功能损害如果不能用病毒性肝炎、药物性肝损害解释者，要考虑自身免疫性肝病的可能，要及时就诊风湿免疫科，查抗核抗体、ENA抗体谱、自免肝抗体、免疫球蛋白、肝脏影像检查等，如果这些检查仍不能明确诊断或分类，要考虑肝穿刺病理检查以明确病因和病情！自身免疫性肝病合适的干预可逆转或稳定病情！

要回答这个问题我们先来看看什么是间质性肺病以及病因包括哪些？间质性肺病简称ILD，又称为弥漫性实质性肺病，是一组由各种原因导致的肺间质和或实质受累疾病，终末期常导致呼吸衰竭，甚至死亡。ILD常见原因包括免疫风湿病相关、吸烟、药物、感染等数百种原因，病理类型主要包括七种，不同类型预后差异大，对药物治疗反应不同。免疫风湿相关ILD常见的病理类型包括非特异性、寻常型、机化型、淋巴细胞型和急性间质性肺炎。免疫风湿病相关ILD患者的预后主要与以下因素有关:1是否得到及时正确的诊断，在疾病的早期得到确诊预后相对较好;2与ILD的病理类型有关:机化型一般对激素反应较好，预后相对较好，甚至病灶可以完全消失，寻常型一般肺组织已经纤维化，对激素和免疫抑制剂反应不佳，适当治疗原发病，主要是抗纤维化治疗，预后可能不佳，另外，急性快速进展型预后相对较差;3与治疗的时机、药物的种类有关，随着医学的进展，ILD这一顽固疾病可选择的药物也在增多，也改善了这部分患者的预后;4与原发病和相关的并发症、以及患者的合并症有关。最后总结一下，免疫风湿相关ILD患者的预后跟多种因素相关，作为患者最重要的一点是及时就诊免疫风湿科，完善相关检查明确诊断和病情，得到合适的治疗，从而改善预后！

最近几天接诊4例抗磷脂综合征患者，一例青年男性遗传性易栓症(1和11凝血因子功能获得性突变)合并抗膜联蛋白A5阳性，双侧肺动脉多发栓塞，经两次溶栓加抗凝、调节免疫治疗，目前血流动力学稳定，无胸闷气短，复查CTA左肺动脉血栓消失，右肺动脉血栓减轻;一例青少年女性，下肢静脉血栓合并肺动脉栓塞，目前已经形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压和右心衰竭，活动后气喘明显，目前三种靶向药治疗肺高压，华法令抗凝，激素加环磷酰胺，早期未溶栓;第三例，青少年女性，下肢静脉血栓形成合并肺栓塞，抗磷脂综合征，未溶栓，尽管抗凝和调节免疫治疗，仍然形成肺动脉高压和右心功能不全;第四例，青年女性，不良妊娠两次，第三次孕期发现两种抗磷脂抗体阳性，抗凝治疗三个月停药，产后发现双下肢酸，超声提示双侧髂外静脉血栓形成，下腔静脉肝后段血栓形成，已经建议患者住院考虑要不要溶栓治疗。最后总结一下：静脉栓塞有时单纯抗凝真的不行，特别是合并肺动脉栓塞的患者，要及时溶栓避免导致CTEPH和右心衰，改善预后和避免昂贵的靶向药治疗！高风险患者妊娠尽量不要停抗凝药，产后至少一个月内不要停止抗凝，以避免母胎不良事件！

间质性肺病英文简称ILD，是风湿病的常见而又严重并发症，易合并ILD的风湿病包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症(硬皮病)、皮肌炎、多发性肌炎、系统性血管炎等，不同风湿病合并的ILD严重性不同，影像特点不同，预后不同，治疗方案也不同。ILD需要早期诊断，早期治疗，逆转或延缓病情，改善预后！

类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，而激素(指糖皮质激素，如泼尼松，甲泼尼龙等)具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可用于类风湿关节炎的治疗，但是长期应用激素会有很多副作用，去血糖升高，血压升高，变胖，食欲增加，骨质疏松，失眠，兴奋，合并感染等，因此广发患者对激素是又爱又恨啊！那么类风湿关节炎患者应该如何应用激素呢？主要从以下几个方面考虑：1、应该应用可控制症状的最小剂量，如泼尼松或甲泼尼龙每天不超过2片;2、应用时间：应该逐渐减量，总时间最好不超过三个月，最起码不要超过半年;3、要与维生素D和钙片同时服用，以预防骨质疏松;4、不要完全依赖激素治疗类风湿关节炎，一定要和慢作用药或者生物制剂联合应用;4、如果上述联合方案治疗仍不能实现达标，激素不能在半年内停掉，这说明这种方案不合适，需要找医生调整方案;5、应用激素要注意监测血糖、血压、骨密度等！

抗磷脂综合征简称APS，是由于免疫功能紊乱，体内磷脂抗体增高而损害组织和器官的一组疾病总称！APS一般分为血栓性APS和产科APS，前者主要表现为反复动静脉血栓形成，后者表现为反复自然流产、胚胎停育、胎儿宫内生长受限、羊水过少、胎盘功能不全、反复移植失败等！APS也表现为器官损伤，如血栓性血小板减少、血栓性微血管病等，爆发性的灾难性抗磷脂综合征(CAPS)病情危重，死亡率高！

抗磷脂综合征(APS)的治疗一般可能存在过度强调抗凝治疗，而忽视了免疫抑制治疗，APS根本上是一种免疫性疾病，严重患者单用抗凝治疗效果可能不佳，比如灾难性抗磷脂综合征的治疗就强调激素冲击、丙球、利妥夕单抗、补体抑制剂等治疗。实际上免疫系统和凝血系统是互相影响的，免疫系统活化一般伴随凝血系统活化，凝血系统活化也会促进免疫系统进一步活化！具体治疗方案要个体化！

我科的风湿病肺病肺病门诊诊治范围主要包括：风湿病相关的间质性肺病和风湿病相关的肺动脉高压，专病门诊设在每周五全天，可以从淮安市第一人民医院微信公众号预约哦！

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