典型病例
颈背部巨大硬纤维瘤手术切除
「主诉与基本信息」韩某，男性，35岁；颈背部肿瘤复发3年，进行性增大6个月；「既往与现病史」 既往30年前因背部纤维瘤初次手术治疗，其后分别于20年前、15年前及10年前因肿瘤复发多次手术治疗，病理提示“硬纤维瘤”。近3年前再次发现肿瘤复发，且扩展至颈部；6个月前右颈部、右背及左肩胛部肿瘤进行性增大，为手术治疗入骨肿瘤科。「影像学及查体」双侧颈部皮下、左侧胸背部皮下、部分竖脊肌多发异常软组织信号，符合肿瘤复发表现。颈背部见突出体表巨大分叶肿块，右颈部、右背部肿瘤大小约5050cm，左肩背部肿瘤大小5060cm；肿块触之无明显压痛，质韧、活动度差；颈部肿瘤可见浅静脉怒张，皮肤温度略高，背部肿瘤皮肤色泽可，见陈旧手术瘢痕；患者呼吸正常，颈部活动正常，双上肢感觉肌力正常。「术前查体」「术前讨论」术前诊断考虑为硬纤维瘤复发伴局部恶变可能。颈部肿块巨大，局部皮肤条件较差，深部位于颈胸肩三角交界区，紧邻颈内动静脉及锁骨下动静脉，手术风险难度大。肿瘤短期内生长迅速，存在恶变可能，毗邻气道及肺尖，严重时可造成呼吸困难，危机生命。经术前全院多学科会诊，综合肿瘤内科、血管外科、耳鼻喉科、麻醉科及影像科意见，鉴于肿瘤巨大，涉及颈背部多处，为避免肿瘤继续生长造成呼吸困难及皮肤溃破，挽救患者生命，决定一期行颈部肿瘤切除，二期行背部肿瘤切除。颈部肿瘤因锁骨下动脉分支穿行供血，术前行介入栓塞，术中计划大块切除，肿瘤边缘行射频消融。「手术过程」手术一期行右颈部肿瘤切除，术中见肿瘤血运旺盛，紧邻颈动脉。切除颈部肿瘤主体约201510cm，再分块切除基底位置约10108cm、865cm肿瘤，共计瘤块三枚。左肩胛部肿瘤计划二期切除。肿瘤基底不可切除部分以射频针点状多次置入，行局部肿瘤消融灭活，尽量达到阴性边界。术中诊断考虑硬纤维瘤，不排除肉瘤样恶变可能，待术后病理确诊。患者术后颈部形态恢复满意，无血管神经损伤。硬纤维瘤(Desmoidtumor)，又称侵袭性纤维瘤(AggressiveFibromatosis,AF)，属交界型肿瘤，约占软组织肿瘤发病率的3%，恶性肿瘤的0.03%。青年好发，女性多于男性，可分为腹外型、腹壁型及腹内型。腹外型约占总体的50-60%，多见于颈肩部、胸壁和下肢；腹壁型约占25%，常见于髂窝、腹壁等部位。WHO组织将其定义为发生于深部肌腱结缔组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤，介于成纤维瘤与纤维肉瘤之间，交界型。病变累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有进行性浸润特征，局部复发倾向明显，转移少见。临床表现以边界不清的无痛肿块为主，直径可达数十厘米，手术扩大切除为最有效治疗方式。肿瘤生长迅速，由于无包膜和浸润性生长的特点，难以获得阴性切缘；压迫或侵犯临近重要脏器组织时，可危及生命；部分可发生纤维肉瘤恶变。辅助治疗以放疗为主，能一定程度降低肿瘤的复发。此次分享病例为一颈背部多次复发的硬纤维瘤男性患者，从初次发病至今经历多次手术，最近一次复发生长迅速，颈部瘤块濒临气道和重要血管，随时危机生命，需尽快手术治疗。由于肿瘤巨大、累及范围广，考虑到术后组织恢复及术中出血耐受等情况，一期进行颈部肿瘤切除，二期考虑背部肿瘤切除。术中切除颈部肿瘤主体达20cm长径，又分块切除10cm和8cm长径基底部瘤块，考虑到阴性切缘难以获取，基底部以肿瘤射频消融术进行局部灭活，力求降低复发，术后根据病理考虑放疗或综合治疗（不排除局部纤维肉瘤恶变）。此病例属罕见巨大硬纤维瘤，患者因个人情况延误早期治疗，可造成严重后果。术前组织多学科会诊，综合血管外科、麻醉科、肿瘤内科、耳鼻喉科和影像科意见，考虑到肿瘤血运旺盛、紧邻颈部重要血管，手术难度高、风险大，术前给予血管栓塞，术中注意血管神经保护。在血管外科术前介入、麻醉科术中积极配合、其他各学科综合指导下，颈部肿瘤一期切除顺利，颈部血管保护完好，手术成功，挽救了患者生命。此例手术成功标志着青大附院骨肿瘤科岳斌主任团队在躯干巨大软组织肿瘤外科治疗上的又一突破，也标志着我院多学科团队合作对危重疑难病例诊疗的成功，力求为更多难治性骨与软组织肿瘤患者带来更好的预后。
