青大附院科普号

严格意义上，三叉神经痛只是一个症状，而非一种疾病。根据病因的不同，三叉神经痛可分为经典三叉神经痛、原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。针对不同的病因，三叉神经痛的治疗方法也不尽相同。目前主要的治疗方法有微血管减压术、经皮穿刺三叉神经节微球囊压迫术、射频热凝和药物治疗等。如果得了三叉神经痛，作为患者该怎么办呢？第一步，确定自己是不是三叉神经痛。典型的三叉神经痛有独特的特点：1疼痛常位于一侧的面部，也可发生双侧疼痛。疼痛常常位于鼻翼外侧、耳前或者下颌处，有些可表现为外耳道的疼痛。2疼痛的性质为突然发生剧烈性的闪电式短暂的疼痛，如刀割样，火烧样，针刺样或电击撕裂样痛，每次历经数秒或数十秒至1～2min，疼痛常剧烈，以至于病人要停止谈话，停止饮食，停止行走，以双手掩住面部。发病的间歇期，面部如常，和正常人一样。3发病初期口服卡马西平往往有效，但随着病程的延长，疗效下降。4面部通常没有麻木感或者感觉缺失。如果符合上述特点，基本上可以确定为三叉神经痛。第二步，确定三叉神经痛属于哪种类型。想要确定三叉神经痛具体的类型，就需要医生的干预了。常规进行颅脑的CT或者核磁共振，以及颅神经的MRTA\FIESTA序列的检查。根据检查结果，医生可以判断三叉神经痛属于哪种类型。如果疼痛一侧的三叉神经附近有血管压迫或者接触，经典三叉神经痛的可能性大。如果三叉神经附近有肿瘤，新生物，继发性三叉神经痛的可能性大。如果三叉神经周围什么也没有，那么基本上就是原发性三叉神经痛了。第三步，根据不同类型的三叉神经痛，选择不同的治疗方法。卡马西平是首选的治疗方法，可以有效缓解疼痛。但是，卡马西平只是对症治疗，停药后很快复发。有一些人无法耐受卡马西平的毒副作用，如头晕，行走不稳，反应迟钝等。如果只是控制症状，奥卡西平、加巴喷丁和巴氯芬等药物也可以选择。微血管减压术是治疗经典三叉神经痛最有效的方法。经皮穿刺三叉神经节微球囊压迫术等神经节毁损是治疗原发性三叉神经痛有效的手段，而切除新生物可以治疗继发性三叉神经痛。第四步，根据自己的了解和喜好，选择适合自己的医院和医生为自己治疗。

【基本资料】李某某，女，6岁8个月。主诉：发现右侧髂骨占位3月余。现病史：患儿3月余前因“间断右膝关节、髋关节疼痛”于我院住院治疗，髋关节MR扫描提示：右侧髂骨占位性病变，尤文肉瘤可能性大。行右侧髂骨肿物穿刺活检，病理示恶性肿瘤伴大片坏死。加做免疫组化及分子病理，提示存在EWSR1基因相关易位，考虑尤文肉瘤可能性大。术前按2019年版儿童及青少年尤文肉瘤诊疗方案予相关放化疗，共行VDC方案化疗4周期，常规放疗11f。放化疗后，患儿疼痛症状显著改善，髂骨肿块缩小明显。目前诊断：右侧髂骨尤文肉瘤【术前检查】1.骨盆三维CT成像2.骨盆MRI扫描经过4个周期化疗及11f放疗后，患者肿瘤组织块显著减小，疼痛症状显著改善。3. PET-CT全身扫描右侧髂骨混合型骨质破坏，破坏区周围见"葱皮样"及放射针状骨膜反应，周围伴软组织密度肿块形成，不均匀代谢增高，SUVmax约10.2，考虑原发骨恶性肿瘤，请结合临床及病理结果。4. 穿刺病理结果（右侧髂骨肿物穿刺活检）恶性肿瘤伴大片坏死，结合免疫组化及分子病理结果，意见为尤文肉瘤。免疫组化结果：CK（-），Syn（+），CgA（-），Ki-67（+，约30%），CD99（+），CD57（-），SATB2（-），S-100（+）。FISH：EWSR1（有EWSR1基因相关易位）。【假体设计】根据患儿术前骨盆三维重建情况，青大附院骨肿瘤团队决定采用3D打印定制半骨盆假体。假体截骨面处设计骨小梁结构，骨小梁网格设计利于骨长入。考虑到患儿后期生长发育情况，特将假体设计为可延长结构。为使假体在后期达到可延长的效果，将假体分为骶骨部分假体、髋臼部分假体和中间可更换的延长假体。假体设计团队按照成年人的骨盆形态，对患儿骨盆发育的位置及方向进行了模拟。根据髋臼及骶髂关节面保留的部分，确定延长角度及范围，设计并打印生产了供将来更换的延长件假体。假体延长示意图【手术过程】     术中仔细分离肿瘤组织，暴露右侧髂骨翼，安装截骨导板贴合，按照术前设计进行截骨，并安装假体顺利。手术耗时约2.5小时，术中出血约200ml。【病例总结】    尤文肉瘤是青少年常见的原发恶性骨肿瘤，严重危害青少年的身体健康。近年来，随着化疗、放疗技术的不断精进，很多尤文肉瘤的患者通过规范的化疗、手术及放疗后均得到了较好的疗效。骨盆是尤文肉瘤的好发部位之一，同时也是身体中承上启下的重要结构，主要功能是传导躯体的重量、参与构成髋关节。在骨盆肿瘤切除后，股骨-骶骨之间的骨连续性和髋关节的结构往往出现不完整，需要进行骨盆结构重建。本病例中，我们根据患儿的生长发育情况，与假体设计团队充分沟通，设计了组配式可延长骨盆假体，根据本次手术中患者髋臼及骶髂关节面保留的部分，结合成人骨盆形态，对患儿骨盆发育的位置及方向进行了模拟，确定延长的角度及范围，打印生产了可更换的延长件假体备用。组配式可延长骨盆假体设计充分考虑了患儿在将来的生长发育过程中翻修可能遇到的问题，通过更换组配件的模式，尽可能降低了翻修手术难度，提升了患儿术后生活质量。该设计理念目前居于全国领先水平。五一假期后的首个工作周，青大附院骨肿瘤科岳斌主任团队已连续成功完成两例骨盆恶性肿瘤切除3D打印骨盆假体置换手术（儿童1例，成人1例）。两例患者手术的成功，标志着青大附院骨肿瘤科在骨盆恶性肿瘤切除重建方面已经做到了“因患施策、量体裁衣”，最大程度实现恶性肿瘤患者的个性化治疗，进一步提升患者术后的生存期。

病例简介患者:吴某，女，26岁主诉:发现左侧骨盆肿物3月余现病史:患者3月前无明显诱因出现左髋部疼痛，至外院行MRI示左侧髂骨骨质改变，巨大软组织块形成。后来我科门诊完善髋关节MR增强扫描提示：左侧髂骨翼占位，考虑恶性骨肿瘤可能性大。穿刺活检提示尤文肉瘤，遂行术前局部放疗和化疗，复查提示骨盆肿瘤明显缩小，今为手术治疗复诊，门诊以“骨盆恶性肿瘤（左）”收入院。目前诊断:骨盆恶性肿瘤（左）术前讨论:患者肿瘤累及骨盆I+II区，局部软组织块较大，术前行放疗+化疗，疼痛症状缓解明显，复查MRI提示肿瘤体积和周围水肿反应带减小。术前根据肿瘤范围，我们设计了3D打印半骨盆假体，同时截骨面处设计骨小梁结构，利于中长期的骨长入，保证患者骨盆环的完整性和稳定性，期望患者有更好的远期假体功能和使用寿命。拟行骨盆I+II区肿瘤切除+半骨盆置换术，术前行介入栓塞减少术中出血。术前检查髋关节MRI:左侧髂骨翼可见骨质破坏，周围见软组织肿块影，呈不均匀等长T1、压脂像高信号影，大小约39mm×41mm×55mm，较术前MR所示（大小约85mm×67mm×74mm）明显减小。骨盆三维CT：左侧髂骨翼可见溶骨性骨质破坏影，边缘见骨膜反应，周围见软组织肿块影，其内密度不均，大小较术前CT所示范围缩小。假体设计导板安装、肿瘤切除术中仔细游离软组织包块于盆腔脏器，暴露左侧骨盆后，安装导板，按照术前设计进行截骨，完整切除I+II区骨盆肿瘤，历时4个小时，术中出血800ml，效果满意！骨盆重建病例总结     骨盆肿瘤切除重建手术属于骨肿瘤专业乃至骨科专业手术中难度最大、风险最高的一类。骨盆肿瘤约占原发骨肿瘤的3%-4%。其中软骨系统肿瘤最为多见，其次为骨巨细胞瘤、成骨肉瘤、尤文肉瘤等。骨盆恶性肿瘤常潜在发展，从第一次出现症状到诊断明确有时需要很长时间。由于骨盆位置较深，肿瘤早期很难发现，当出现临床症状时，肿瘤体积已较大，因而手术切除相当困难。骨盆肿瘤血供丰富，手术出血多、难度大。其次，骨盆形态特殊、解剖复杂，切除肿瘤的同时，需要重建骨盆形态和功能，技术要求高。     3D打印技术的出现，使骨肿瘤的精准有限切除成为了可能，3D打印制造技术能够有效适形匹配骨肿瘤，尤其骨盆肿瘤切除后骨缺损的形态，通过假体-骨接触面的特殊制造技术促进假体-骨整合，解决了骨肿瘤切除后大段骨关节缺损重建的现有问题，在功能重建上比常规假体优势明显。3D打印假体也使骨肿瘤切除重建进入“个性化治疗—量体裁衣”时代。     此病例中我们在保证肿瘤切除边界的前提下，将左侧骨盆I+II区肿瘤进行切除，利用3D打印的半骨盆假体进行骨缺损重建，同时截骨面处设计骨小梁结构，利于中长期的骨长入，最大程度的保护患者骨盆髋关节的功能。     近年来，青大附院骨肿瘤科在岳斌主任的带领下，已完成大量3D打印适配性假体置换手术，涵盖了骨盆骶骨、肩肘关节、髋膝关节等，利用个性化3D打印假体，术中精准化截骨，在保证肿瘤切除边界的前提下尽可能保留患肢功能，极大改善了患者的生存质量，延长了患者的生存期，目前已成为我科的特色医疗技术之一。

【病例一股骨远端肿瘤切除+肿瘤型膝关节假体置换】房某，男，35岁发现左侧膝关节肿块4年，肿瘤进行性增大伴左膝疼痛1年；患者4年前发现左膝关节肿块，未予重视，近1年肿块进行性增大，并伴随站立、行走后左膝关节疼痛；于我科就诊行影像学检查及穿刺病理考虑“左股骨远端肿瘤，皮质旁骨肉瘤”；患者近一年病情进展迅速，考虑皮质旁骨肉瘤恶变；肿瘤位于股骨远端外侧，基底部广，单纯肿瘤切除难度大；影像学检查可见，肿瘤已造成股骨溶骨性破坏，具备瘤段骨大段切除指征。全身检查未见远处转移，一期可完整切除，经讨论后决定行股骨远端肿瘤切除+组配型膝关节肿瘤假体重建。【术前影像学检查】【术后平片】【病例二 胫骨近端肿瘤切除+肿瘤型膝关节假体置换】薛某，男，70岁右膝关节疼痛2月，加重1周；患者2个月前出现右膝关节疼痛，伴局部肿胀及活动受限，行局部保守治疗效果不佳。近1周前疼痛加重，就诊我骨肿瘤科，行右膝关节MR提示：右侧胫骨上端溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，符合骨源性恶性肿瘤；全身PET-CT示右胫骨溶骨性破坏伴软组织形成，SUVmax29.4，恶性程度高，其他脏器未见明显转移；术前病理提示恶性腱鞘巨细胞瘤。腱鞘巨细胞瘤合并严重骨质破坏临床较少见。患者病情进展迅速、疼痛剧烈，胫骨破坏严重且软组织肿块毗邻血管神经束，若术前化疗不敏感可造成保肢失败。经术前讨论，综合全身无多发转移，一期手术可完整切除、保肢率高，决定行胫骨近端肿瘤大段切除、肿瘤膝关节假体置换。【术前影像学检查】【术后平片】【病例总结】膝关节周围是原发恶性骨肿瘤的好发部位，主要以股骨远端和胫骨近端多见。骨肉瘤、骨巨细胞瘤、尤文肉瘤、各类转移癌和软组织肉瘤等，都可作为膝关节周围恶性肿瘤的病因，造成关节周围骨质破坏。既往对于膝关节恶性肿瘤，常采用截肢的治疗方法，但随着新辅助化疗和肿瘤人工关节的进步，截肢已逐渐被人工肿瘤关节置换术取代。有数据显示，肿瘤关节假体保肢率可达80%，五年生存率在65-95%，其中股骨远端五年生存率88%-93%，胫骨近端五年生存率58%。青大附院骨肿瘤科在膝关节周围恶性肿瘤外科治疗方面已建立系统化诊疗流程。术前明确诊断，必要时行新辅助化疗；采用组配型、定制型或3D打印型假体进行肿瘤人工假体置换，一期完成肿瘤切除及关节功能重建；术后功能锻炼，积极综合治疗，在成功保肢的同时努力提高生存率和改善预后。