张安明医生的科普号

儿童骨骺炎，可发生于单一骨骺，偶同时或相继累及多个骨骺。确切病因不详，但有证据表明可能与创伤，感染，或先天畸形供血不足有关。 多见于学龄儿童（剧烈活动），好发于足部（跖骨，舟骨），胫骨。表现局部疼痛或触及局部骨性触痛结节，疼痛与活动有明显关系，表皮无红肿。 X线骨骺增大和碎裂，以及软骨与骨的交界处增宽。患骨骺炎儿童骨龄通常比实际年龄延迟1-2年。 骨骺炎易误诊为骨折，也要区别于籽骨，软骨瘤。 治疗：极少数需手术治疗，非手术治疗是基本的治疗方法。保守治疗应制动休息，也可石膏固定3-6周，症状逐渐消失，多数儿2-3个月症状完全消失。症状减轻者可以观察2年。 如X线片有碎裂，疼痛2年以上，有严重影响功能，可手术切除骨碎片及变形的骨性突起，石膏固定2-3周，然后开始功能锻炼，但6-12周内不能剧烈运动。

儿童股骨头无菌性坏死，预后较差，也是一种自限性疾病，其特征是股骨头缺血及不同程度的坏死，与修复同时进行。 发病时间：18个月到骨骼成熟之前均可发病，以4-8岁男孩最常见。双侧发病约10%，两侧发病间隔常超过1年。 病因不清，患儿多发育迟缓，身材矮小，个别有既往创伤史，另外内分泌和代谢性疾病，基因遗传等多种因素所致。 症状：避痛性跛行常为首发症状，活动后加重，休息后减轻。疼痛位于腹股沟、大腿近侧、膝关节，早期多很轻微。 体检：最早体征髋关节内旋受限，最突出表现关节僵硬，压痛点位于腹股沟中点下方2cm，大转子叩痛，受累肢体Trendelenburg征阳性，4字实验阳性，肌肉萎缩。 影像学检查：早期X线片可正常，以后关节间隙增宽，股骨头侧位片可见特异性透光区。早期核磁共振股骨头不规则信号，及骨扫描可提示。根据影像学分期： 1.一期缺血坏死期（骨骺轻度外移，软骨下骨折。骨扫描核素吸附减少，核磁可见信号减低） 2.二期碎裂期(股骨头变小且密度增高，股骨头分割成多个片段，干骺端囊性变，髋臼轮廊可能会改变)。本期可持续6-12个月。 3.三期修复期（X线片死骨吸收，多处片状去骨化，新骨形成，骨骺变得均匀）。可持续1-2年。 4.四期愈合期（股骨头过度生长畸形，股骨颈增宽，巨髋症） 治疗：年龄是最重要的首选考虑因素。 1.一期病人或小于8岁儿，首选保守对症治疗。外展位支具。 2.8岁以后二期病人，股骨头密度增高，塌陷碎裂，半脱位，是手术包容治疗的关键时机。包容手术包括：股骨截骨术，骨盆截骨，两者联合（9岁以后发病）。 3.愈合期及后遗症期，股骨头颈畸形与髋臼不对称已形成，手术治疗已无效果。如果髋关节活动较满意（外展至少20度）而且无疼痛，残余畸形是可以接受的。

股骨头骨骺滑脱，是青少年最常见的髋关节疾病，大多数为肥胖的男孩，高发年龄13岁（女孩11岁）。双侧发病约25—40%。6岁以下儿，较少发病。文献有报道8个月儿发病，有癫痫史。 病因复杂，青春期骺板脆弱，肥胖，创伤，内分泌疾病等因素。 早期诊断较困难，延迟治疗并发症多，常见股骨头坏死，软骨溶解。长期滑移，患儿会典型外展式蹒珊步态，致残。 早期多误诊关节滑膜炎，原因： 1.早期股骨头骨骺滑脱，多表现膝关节疼痛（6岁以上膝关节疼痛应检查髋关节） 2.骨盆正位片不明显，易忽视。 早期诊断，非常重要。 1.膝关节或髋关节疼痛时查体：髋关节外展正常，内旋受限。（髋关节滑膜炎外展受限，Tomas征阳性） 2.骨盆正位片如股骨颈上缘直线未通过股骨头，局部骨骺线变宽，均提示股骨头滑脱。 3.髋关节蛙式位放射线片，是最佳检查方法。 4.CT，核磁共振对早期诊断有帮助。 分级：根据蛙式位片测量滑移角，分轻（小于30度），中，重（超过60度）三级。重度滑脱，往往会造成永久残疾，也是截骨矫形手术的指征。 治疗 1.建议闭合复位后固定术。复位时髋关节外展，牵拉，强力内旋。8岁以上用螺钉固定（8岁以下用钢针）。建议非病变侧也要固定，预防对侧病变，同时预防双侧发育不对称出现跛行(小腿发育对下肢增长占70%，股骨头骨骺影响较小)。效果良好。建议固定螺钉如无反应，不取出。 2.截骨矫形术。术后股骨头坏死机率较高。

（一）纤维性骨皮质缺损 纤维性骨皮质缺损，是最常见的纤维性骨肿瘤，多发生儿童长骨干骺部，股骨远端及胫骨约占80%，腓骨占10%。常为偶然发现，无症状。 典型放射线表现：在干骺端偏心性皮质缺损，多房性，扇形的硬化边缘，边缘界线清楚。 多观察，不必过度治疗，1-2年后可自愈。 （二）非骨化纤维瘤 较大纤维性皮质缺损，称为非骨化纤维瘤，可伴有胀痛。 病变超过皮质一半，易病理性骨折。放射线表现同上。 治疗： 1.无明显症状可观察，成年后自行消失。 2.如病理性骨折，需石膏固定可愈合。 3.胀痛加重，病变范围增大，或反复出现病理性骨折，手术切除植骨，效果好，术后极少复发。 病变切除植人工骨术后

肢体不等长，即由于一侧肢体短缩或过度生长导致双下肢不对称发育。超过1cm以上的不等长有临床意义。 导致肢体不等长的原因有很多，短缩可由先天发育不全、肿瘤、创伤和感染等造成；过度生长可由先天异常、血管畸形、外伤和感染后刺激导致。下肢各关节慢性损害也可引起下肢外观异常。 假性肢体不等长主要因躯干倾斜、不稳及背部疼痛。双下肢全长片可鉴别。 步态特点：避痛步态（重心偏向健侧），马蹄步态（以足趾—足跟顺序着地），划圈步态，倾斜步态（骨盆向健侧，肩向患侧倾斜） 治疗 1.双下肢长度差小于0.5cm，步态无明显表现的患儿，不需要临床治疗。 2.双下肢长度差在2cm以内的患儿，通过垫增高鞋垫来修正，改善平衡及步态。 3.双下肢长度差大于2cm，需考虑手术。 手术治疗 1.临时骨骺阻滞手术适应症 a肢体过度生长导致肢体不等长。b下肢长度差2-5cm。c骨骺未闭。d同时合并下肢成角畸形。 2.截骨短缩术。 适用于生长发育成熟后，骨龄成熟肢体不等长超过2cm。原则上股骨最大切除5-6cm；胫骨最大切除2-3cm。 3.肢体延长术（股骨或胫骨） 适应于双下肢长度差大于5cm，年龄大于6岁，骨质正常，无肢体麻痹患儿。家长要有心理承受延长失败可能。相比较短缩术更易成功。 胫骨延长约10cm

肾输尿管重复畸形，是指一侧肾有两套相互独立的肾盂肾盏输尿管系统，往往有输尿管开口不在膀腕三角区，或有输尿管囊肿突入膀胱。90%的输尿管囊肿和异位输尿管与上肾输尿管有关。女孩多于男孩。可分为发育型、积水型、发育不良型。 临床表现多样，可无明显症状，多因B超检查而发现；部分因发烧腰背胀痛、尿频尿急尿痛而检查发现。小于5岁尿路感染患儿、所有发热性尿路感染患儿、学龄期女孩患2次以上尿路感染及所有尿路感染男孩，应检查除外肾输尿管重复畸形。 检查： 1.泌尿系B超。病变初筛以及随访的首选手段。 2.核磁共振。明确肾盂输尿管扩张，肾皮质情况。 3.排尿性膀胱造影。明确输尿管返流，输尿管囊肿是否造成尿道出口梗阻。 4.利尿核素肾图。明确肾功能。 治疗 1.无症状重复肾伴较小输尿管囊肿，可以观察并定期复查。 2.如囊肿增大，合并感染及尿路梗阻，应立即手术。 3.肾功能好，应保留肾；可行半肾切除术（发育不良肾）。输尿管囊肿切除。

婴儿呕吐，胃食管返流是最常见的原因，多内科保守治疗；而食管裂孔疝也是胃食管返流的重要外科疾病之一。但食管裂孔疝仅有5%出现明显症状。 婴幼儿出生后频繁呕吐以及反复的呼吸道感染，且11个月体重明显低于同年龄段儿，应考虑食管裂孔疝。放射线胸侧片，心影后方合气阴影。钡餐透视及胃镜有利于诊断。 食管裂孔疝特点：可生后第一周出现呕吐，轻微的仅溢乳，严重呈喷射性，平卧或夜间比较频繁。可有呕血或便血，及返流性食管炎（年长儿）。 治疗： 1.保守治疗：将患儿床头抬高30-60度，或半卧位。睡眠时应左侧卧位，防误吸。以稠厚食物为主，少量多餐，人工喂养可在奶中加入淀粉类食物或进食谷类食品。年长儿睡前至少2小时不予进食，避免酸性饮料、高脂饮食、巧克力、辛辣食品。药物如抗酸抑酸药、粘膜保护剂，胃动力药。 疗程通常3个月。 2.外科治疗：多经腹手术，游离食管下端，修补膈肌裂孔，同时胃底折叠包绕食管下端。食管粘连严重，必要胸腹联合手术。

肠闭锁和肠狭窄，是新生儿外科较常见的消化道畸形。 根据病变部位不同，可致高位和低位肠梗阻。 高位肠梗阻症状：生后第一次喂养或生后第一天出现呕吐，多含胆汁，进行加重，腹不胀。 低位肠梗阻症状：生后2-3天出现大量呕吐，含胎粪样并带臭味，全腹呈一致性膨胀，进行加重。 检查首先考虑腹直立位平片，再选择碘剂上消化道造影对明确诊断意义重大。钡剂灌肠显示胎儿型幼稚结肠，也可辅证。产前B超对诊断小肠闭锁很有价值。 小肠闭锁为完全性肠梗阻，确诊后立即做术前准备，尽快手术。小肠狭窄为不全梗阻，症状反复，腹平片可见大小不等液平面，钡灌肠显示胎儿型结肠而确诊后手术。 手术近侧肠段切除10-20cm，远侧肠管切除2cm，肠吻合术。 术后常见并发症： 1.吻合口梗阻，最常见的最严重并发症。往往需再次手术。 2.吻合口瘘，需急诊造瘘处置。 3.肠粘连梗阻 4.坏死性小肠结肠炎 5.多发肠闭锁，螺旋形肠闭锁（预后较差的肠闭锁），肠管切除过多，短肠综合征。 6.其他如肺炎，呼吸窘迫，败血症，硬肿症等。

肠旋转不良是新生儿十二指肠梗阻最常见疾病，可合并其他严重畸形，一旦发生严重并发症（肠扭转坏死），致死致残率极高。 肠旋转不良生后一周发病率约50-60%，生后一个月发病率80%，正常人群中约0.2%有未被发现的肠旋转不良。 病理改变：盲肠及升结肠位于右上腹或中上腹（正常在右下腹），有腹膜束带压迫十二指肠或空肠起始部。 肠旋转不良主要症吐为有胆汁性呕吐，腹胀不明显。腹平片双气泡征或三气泡征。钡灌肠显示盲肠位置异常（右上腹）。 治疗：有高位肠梗阻症状，怀疑肠扭转肠坏死，尽早确诊尽早手术。术中多用上腹横切口（术后不易裂开），中肠复位，十二指肠及空肠起始部束带完全松解，阑尾切除，小肠置右侧，盲肠升结肠置左侧。 术后肠再次扭转（先天因素如肠系膜上动脉细长，没系膜，不固定），肠坏死过多，早产儿免疫低下儿感染，多发畸形死亡率增加。 腹腔镜术中操作困难，术后较开放手术更容易再次扭转，故还需长期研究。

坏死性小肠结肠炎（NEC），是新生儿重症监护室常见疾病之一，早期内科保守治疗，但50%需要外科干预，术后死亡率20-50%，累及全小肠的NEC死亡率高达100%。 NEC发病高危因素： 1.早产儿，低出生体重。 2.有缺氧病史，如妊娠高血压、官内发育迟缓、窘迫及生后窒息。 3.肠道喂养时间、奶量过多过快、配方奶渗透压过高。 4.感染因素。 5. 其他因素，先心病、糖尿病、甲减、特殊药物（氨茶碱，维E，浓缩红细胞，大量丙球）。 典型症状：呕吐，腹胀，血便，休克。 分期 一期轻度肠道和全身症状 二期肠鸣消失，放射线肠壁积气或门静脉积气，B超腹腔少量渗出。 三期严重全身症状（休克），肠穿孔，腹膜炎。 内科治疗 1.轻者禁食5-7天，腹胀消失，肠鸣正常，大便隐血转阴，X线正常后3天试进糖水。 2.胃肠减压。 3.抗感染。 4.补充水电解质，纠正酸中毒。 5.营养支持。 外科手术：进展二期及三期病人手术，行肠坏死切除吻合或肠造瘘。术后远期后遗症，短肠综合症（小于80cm），肠狭窄。NEC后肠狭窄好发于结肠（多见）和末端小肠，确诊后外科切除。