王菲医生的科普号

■1、什么是肝血管瘤?肝血管瘤是肝脏常见的良性肿瘤。以肝血管内皮细胞瘤最常见。一般单发，多在肝右叶，约10%多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红、蓝紫色样隆起，分页或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚，患儿一般无自觉症状。■ 2、什么样的血管瘤需要及时治疗?大多数小肝血管瘤无临床症状，一般不继续发展，不破裂出血，定期复查即可。若瘤体巨大压迫邻近脏器，引起腹胀、腹痛、嗳气，食欲欠佳、恶心、呕吐及营养不良等症状应考虑治疗。若肝血管瘤瘤体大出血，危及生命应手术治疗。■ 3、介入手术是如何做的?介入治疗血管瘤采用的是经导管动脉硬化栓塞术。通常，仅在患儿大腿上取一个针眼大小的穿刺口，通过导管、导丝的相互配合，先将药物打入瘤体，然后将血管瘤的供血动脉栓塞。近年来随着儿科介入技术、仪器及材料的发展，经导管动脉硬化栓塞术治疗肝血管瘤取得良好疗效。■4、介入手术后不良反应大吗？一般术后不良反应轻微：1）短期发热：一般1-14天好转；2）恶心、呕吐：1-3天缓解3）一过性食欲减退。■5、住院多长时间？一般住院5天左右，术后患儿精神状态恢复，无发热、恶心、呕吐等不适，复查血常规及肝功能正常即可出院。■6、肝血管瘤介入治疗需要几次？通常肝血管瘤需要进行1-2次介入治疗，瘤体巨大的需要2-4次。术后主管医师会根据患儿情况跟您预约下次复查时间（通常4-6周），复查项目包括肝功能、甲胎蛋白、肝脏CT等。请携带好资料准时复查。

淋巴管瘤是由于淋巴管增生和扩张而生成的一种先天性畸形，也称为淋巴管畸形。可分为两类（1） 大囊型：是临床最多见的类型，好发于头颈部，其余可见于腋下、躯干、四肢、纵膈、腹腔和盆腔。有间隔，单囊或多囊，且大小不一，病灶增长缓慢，易并发感染，当发生囊内出血时，瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可造成严重后果。（2） 微囊型：常呈弥漫性浸润性生长，使脏器呈弥散性肿胀。如：巨舌症、巨唇症等。涉及肢体者可使整个肢体肥大、畸形，酷似象皮肿样变化，可伴有骨骼肥大。治疗方案（1）硬化治疗（首选）（2）手术治疗淋巴管瘤畸形介入硬化治疗的疗效判断：（1） 治愈：注射治疗瘤体后完全消失，表面色泽正常，无功能障碍，随访无复发。（2） 基本治愈：注射后瘤体基本消失（缩小80%以上），皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着，无功能障碍，但外观尚未完全恢复正常，尚需随访、治疗。（3） 有效（好转）：瘤体明显缩小，但缩小不足80%，需继续治疗。（4） 无效：瘤体无缩小，保持不变或继续增大。就诊须知：（1）淋巴管瘤畸形为良性疾病，大多数早期不用处理，但瘤体进一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障碍，因占位而压迫周围脏器出现脏器功能减退，甚至衰竭时需要积极处理。住院目的是行影像引导经皮硬化术，缩小瘤体，控制瘤体生长，减轻疼痛、压迫、占位等引起的不适。住院时间一般为3天。（2）需要做的相关检查：血常规、肝功能、肾功能、感染性疾病筛查、血凝、心电图、B超等常规检查，有必要还要进行磁共振检查。（3）影像引导经皮硬化术作为治疗淋巴管瘤畸形首选方案，医生会根据患儿的具体病情提供相应治疗方案，并告知优缺点，家长根据自身情况选择治疗方案，并签署知情同意书。

“小孩血管瘤不用管，怎样长出来的就等它自己原样消退。”“就等它自己消退就好了，吃药、打针净瞎折腾小孩。”这是许多父母从老人那里听来的“真理”，但是宝宝的表现却与这些所谓的真理相悖而驰。九个多月大的宝宝，右半边面部、头皮处以及双侧颈部、骶尾部有大面积的血管瘤病变，瘤体呈现溃烂出血的状态。而且患儿的头围明显增大，右侧眼睛对光反射弱。  借助超声、核磁共振等检查确认这个小宝宝患有PHACE综合征。一、什么是PHACE综合征？ PHACE综合征主要包括颅后窝畸形、面部血管瘤、动脉异常、心脏缺陷和缩窄及眼部异常和腹侧异常,主要包括胸骨发育缺陷或脐上裂。通常，畸形与面部血管瘤位于同侧。有研究表明，头面部节段型婴幼儿血管瘤患者大约有1/3者可以伴发PHACE综合征，女性患儿更多见。 PHACE综合征的发病机制仍不清楚，但是有不少学者提出了关于这方面的假说，常提到的假说有哪些？ 二、关于PHACE综合征发病机制的几种假说缺氧是常被提到的假说之一，外国学者Hess等提出一系列证据，可以证明缺氧与PHACE综合征的发生存在密切联系。主要的证据是葡萄糖转运蛋白1表达的上调。葡萄糖转运蛋白1既是婴幼儿血管瘤细胞的表面标志物，同样也是缺氧的介质。 多系统的病变，很容易让人联想到基因异常的问题，基因可以发生重复、缺失、错配等类型的畸形改变，已经有研究证实PHACE患者可出现RNF213基因变异型。另外，基因遗传学异常同样会导致母体的自发性流产。 有学者提出婴幼儿血管瘤的发生与一种具有神经细胞表型的造血干细胞在胚胎时期的异常增殖分化有关。PHACE综合征的发生是由于中胚层血管内皮细胞的异常克隆导致。提到干细胞的方面，有部分学者认为婴幼儿血管瘤来源于胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞，还有人认为此种疾病的发生与胚胎时期胎盘异常有关，像胎盘后血肿、梗塞等。 三、关于PHACE综合征的诊断？目前关于PHACE综合征的诊断可以分为两个类型，即确诊患者和疑诊患者。 因为PHACE综合征情况复杂需要，除了进行常规的检查之外，还要单独进行心脏、眼科、神经系统的检查。进行筛查时，常选用超声心动图、头部MRI、头颈部MRA、心脏大血管MRA和全面的眼科检查。 需要与Sturge-Weber综合征（SWS，脑面或脑三叉神经血管瘤病）相鉴别，PHACE综合征患儿在疾病的初期易与之相混淆。Sturge-Weber综合征特征病变是面部葡萄酒色斑，伴有软脑膜血管瘤病和青光眼，癫痫为最常见的神经系统表现。结合患者的表现以及辅助检查结果，对比上述诊断标准，可以判定出PHACE患者。针对这种复杂的血管瘤相关的综合征，我们应该给予什么样的治疗方案呢？ 四、PHACE综合征的治疗作为累及全身多个系统的综合征，在选择治疗方案的时候，要针对患者的具体情况，多科室协同制定相对应的治疗方案。 位于脸面部的血管瘤，倘若病变范围很大，除了会直接影响美观之外，还会影响器官的功能作用。像累及眼睛，常会造成斜视、弱视等。部分患者可能累及到气道结构，出现喘鸣、甚至呼吸窘迫的反应。针对PHACE综合征患者的治疗，就拿血管瘤这方面来说，可以使用药物进行治疗。普萘洛尔就常被使用，不过在使用普萘洛尔治疗PHACE综合征的患者时，有一点需要特别注意，就是要特别注意，谨防脑卒中的发生。  普萘洛尔具有降压作用，理论上，对合并有血管缺失、梗阻或狭窄等的患者，使用普萘洛尔会导致血流量减少，从而增加PHACE综合征患者脑卒中的风险。对于面部节段性婴幼儿血管瘤的患者，由于其存在PHACE综合征风险，在考虑应用普萘洛尔时，可选择对头部和颈部进行MRI或MRA检查，同时包括主动脉弓的心脏成像，以此确定是否属于卒中的高风险人群。 当PHACE综合征的患者存在脑血管异常时，局部使用噻吗洛尔是除外系统性使用普萘洛尔的另一种可供选择的治疗方案。噻吗洛尔凝胶具有使用方便、起效快、不需要接受入院治疗等优点。 对于血管瘤瘤体面积直径<5cm的患者，有研究显示：病灶内局部使用糖皮质激素，对于95.7%的患者来说疗效都是很明显的。因此，对于PHACE综合征患者存在使用普萘洛尔禁忌时，可以选择使用糖皮质激素进行治疗。 除了使用药物治疗还可以选用冷冻治疗、激光治疗、外科手术等治疗方法来解决巨大的血管瘤病变。其他的症状可以结合相对应科室的建议选择合理的治疗方案。 医生寄语PHACE综合征患者影响多个系统，对患者的身心健康以及生活质量会产生巨大的不良影响。针对可疑人群选择检查方法的时候，要注重除了全身常规检查之外的专科检查，像心脏、眼科、神经系统的检查，可以明显提高检查率。PHACE作为累及全身多个系统的综合征，无论是发病机制还是治疗方案，都还存在很多的疑点，等待解决。不过医学在不断的进步，虽然PHACE综合征病情复杂，但是我们还是可以对未来的医疗技术抱有最大的期待，因为有一代又一代的人群在不断奋斗着。参考文献【1】彭素华,杨开颖,陈思源,吉毅.婴儿血管瘤合并PHACE综合征的发病机制与诊治进展[J].中国当代儿科杂志,2017,19(12):1291-1296.【2】血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）[J].组织工程与重建外科杂志,2019,15(05):277-317. 

一、什么是血管瘤？婴幼儿血管瘤是较为常见的良性血管肿瘤，它属于一种血管内皮细胞增生的良性疾病，可能对患者的外观、生活质量造成一定的影响，甚至会导致功能有一定的障碍。根据《硬化注射治疗血管瘤专家共识》显示，在血管瘤病例中，约有67%的比例是为单一病灶，4%为多发病灶，13%为节段型。发病部位常出现在皮肤以及皮下组织，例如患者的头颌面部、颈部、躯干和四肢等部位。此外，有极少数案例中显示婴幼儿血管瘤患儿因瘤体长的位置特殊或者瘤体生长速度过快，压迫到周围神经而导致患者发生溃疡、感染、视力受损、气道阻塞或癌变等，从而对患儿生命造成严重威胁，并对患儿家庭带来严重心理负担。在日常生活中，有些家长也许对血管瘤不是很了解，难免会存在一些误区，下面我们来了解一下常见的4个误区有哪些呢？二、血管瘤治疗有这4个误区！1、认为“红胎记”跟“血管瘤”一样在1982年，Mulliken等首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统的“血管瘤”一般分为血管瘤和脉管畸形两大类。这一分类观点，在业界内得到了广泛人士的认同。血管瘤一般又细分为浅表血管瘤、深部血管瘤、混合型血管瘤这三类。浅表血管瘤，在过去中被称为“草莓状血管瘤”，它会呈现成一种皮肤血管瘤。深部血管瘤的组织成分跟浅表血管瘤是一样，但是比浅表血管瘤的位置深。混合型血管瘤起源于真皮浅层和真皮深层或皮下组织，是浅表（皮肤）血管瘤和皮下的深部血管瘤并存脉管畸形的混合血管瘤。而脉管畸形分为微静脉畸形、淋巴管畸形、微囊型淋巴管畸形、大囊型淋巴管畸形、动静脉畸形、混合性脉管畸形、静脉-淋巴管畸形、静脉-微静脉畸形这八类。有些家长认为所有的“红胎记”跟“血管瘤”都是一样的，这种观点其实是一种误区来的。“红胎记”跟“血管瘤”所呈现出来的症状是有区别，其次血管瘤也细分为好多种类的，不同种类的血管瘤症状也是有所不一样的。2、认为所有的血管瘤都能自行消退，不需要特别治疗。根据《硬化注射治疗血管瘤专家共识》显示，虽然血管瘤自然消退的概率很高，概率达到60%到90%，但是由于其瘤体体积比较大、生长比较迅速，可能在消退后留下色素沉着、血管扩张、脂肪组织堆积和瘢痕等，从而影响美观。部分血管瘤可能出现破溃、出血、感染及疼痛，从而影响到患儿的生活质量；有些患者瘤体发生于特殊部位，可能出现造成器官功能障碍等更严重的并发症。由此可见，在生活中，有些婴幼儿血管瘤是可以自行消退的，但并非所有的婴幼儿血管瘤都可以自行消退。对于那些可以自行消退的婴幼儿血管瘤，是不需要进行特别治疗的。但是有些时候，如果瘤体已经会影响到患者的美观、生活质量、甚至引起严重的并发症特殊情况下，那么就很容易对患儿及其亲属产生很大的心理压力，因此就需要积极的处理。3.孩子年龄太小，不用特别治疗，长大自然会好，结果导致拖延治疗。对于患儿血管瘤体较小且病发的位置并且不处于重要部位，不影响组织器官功能及外表容貌的情况下，可以定期监测等待观察，等待其自然消退。如果存在严重影响患儿身心健康等问题，家长们需要积极进行对症下药治疗，保护皮肤美观。像具有些特殊情况下，婴幼儿血管瘤患者应该得到及时治疗。例如威胁到患儿生命，婴幼儿血管瘤体发生于气道，使气道受到压迫影响呼吸。或者患者感觉有明显疼痛或伴有溃疡者。对患者邻近器官的功能造成影响者，比如婴幼儿血管瘤患儿病发的部位在面部眼周，那么就很可能导致斜视，并引发散光等并发症。如果病发的部位在于唇部，那么就有可能对患儿上颌及牙齿的发育造成一定程度的影响;如果患者的面部婴幼儿血管瘤合并溃疡，皮损消退后可能产生永久性瘢痕，导致严重损害到患儿的容貌者，影响到患者外貌美观。4、血管瘤只能通过手术才能治好生活中，医生通常会根据每个病人的血管瘤病变部位、大小、范围、回流速度和技术条件，制定适应不同病情的病人治疗方案。治疗血管瘤的方式不仅仅只能通过手术才能治好。血管瘤治疗方法常见的有口服或外用药物治疗、手术切除治疗、局部注射治疗、介入血管栓塞治疗、激光治疗、冷冻治疗等方式。不同的治疗方法，也有它不同的优缺点，也有可能产生不同的不良反应。口服或外用药物治疗，常见于口服普萘洛尔、皮质类固醇激素等药物。普萘洛尔常见的副作用有低血糖、低血压、心率减慢等。而皮质类固醇激素的不良反应常见于会发生皮肤萎缩、潮红、干燥、毛细血管扩张的情况。对于瘤体较少以及表浅患儿，应当结合自身病患的实际情况采用手术治疗。如果术后恢复不好的话，可能导致术后感染、出血、瘢痕形成的不良反应。局部注射治疗包括局部注射糖皮质激素、硬化剂注射（如聚桂醇、平阳霉素等）。与手术切除相比，局部注射治疗的优点在于它操作简便、安全有效。局部注射治疗，对于部分血管瘤患者已经成为首选治疗方法。激光治疗通常适用于早期及浅表婴幼儿血管瘤患儿。可能会引起皮肤质地改变、毛发脱落，无紫癜、萎缩性瘢痕等不良反应。瘤体较小的婴幼儿血管瘤较少使用血管栓塞的治疗手段，因为对医疗设备的要求比较高，手术前需要进行影像学及血管造影检查，并且同时对医生的技术水平要求也比较高，要求医师具有丰富临床经验。尽管如此繁琐的要求，但血管栓塞的治疗效果还是令人满意的，不过有可能会引起存在短暂发热的反应。三、影响婴幼儿血管瘤的保护以及危险因素根据《杭州市婴幼儿血管瘤发病情况相关因素及治疗现状》文献数据分析显示，影响血管瘤的因素可以大致分为保护因素和危险因素两大类。调查结果显示，说明导致新生儿患上婴幼儿血管瘤的因素与母亲的饮食习惯、生活环境、习惯、健康情况、内分泌等息息相关。其中如果存在胎儿是女性性别、早产婴儿、母亲是高龄产妇、母亲在怀孕期间孩子的胎盘是异常、母亲在怀孕期间喜欢食用反季节的蔬菜或水果、母亲在怀孕期间经常接触不良生活环境或有害物质、母亲本身在怀孕期间患有高血压或糖尿病等情况是提高婴幼儿血管瘤病发的常见危险因素。而母亲是第一胎怀孕生产、单胎怀孕，在怀孕期间食用补品、维生素等是可以降低婴幼儿血管瘤发生的保护因素。由此可见，影响血管瘤的因素是有分为保护以及危险的性质。那么，根据因素的不同性质，宝妈们在怀孕期间是否可以降低宝宝婴幼儿血管瘤的病发率呢？又可以做出哪些降低婴幼儿血管瘤病发率的预防方法呢？四、如何降低婴幼儿血管瘤患病率？宝妈们注意了根据调查区分血管瘤的不同因素，医生对宝妈们做出建议在怀孕期间应当注意日常饮食习惯，食用当季水果蔬菜，避免食用反季节蔬菜以及水果。注意加强营养，根据孕期实际情况，适当补充孕期所需的叶酸、多种维生素、大豆异黄酮等补品。并且注意保持良好的生活习惯，避免抽烟、饮酒、染发、熬夜等不良的习惯。同时，也应当注意避免接触皮革、塑料、油漆、涂料、汽油、柴油、重金属、医源性放射线等有害生活物质。因为如果经常接触到这些带有环境刺激类的化学有害物质，那么宝妈可以通过呼吸道吸入有毒物质进入血液循环流通，从而影响到婴儿健康发育，那么在无形中就增加了婴儿患婴幼儿血管瘤的风险。像一些加油站、化工厂、燃料印刷厂这种环境空气中，同样也是存在着一种化学环境污染物，这种化学环境污染物属于环境雌激素。环境雌激素是具有性质稳定、难降解、强亲脂的特点，因此孕妇宝妈们应当注意避免居住在这种不良的生活环境下。如果最近家里的房子新装修没多久，又或者新添置了一些家具的话，那么同样也是属于不适宜孕妇居住的环境。总结：最后，在实际生活中，应当结合患者的病情情况慎重选择治疗方法。必要时，应当跟医生商讨治疗方案，结合多种治疗手段治疗，以求达到减少不良反应完美恢复的效果。在选择治疗手段方案的同时，应当遵循循序渐进原则的原则下适度治疗，以达到提高治疗效果，降低婴幼儿血管瘤复发率，选择治疗手段得当婴幼儿血管瘤可以达到完美恢复的效果。宝妈在怀孕期间注意保持良好的生活习惯、饮食习惯、居住环境的情况下，也应当注意宝妈自身的健康情况，如有不适，应当采取恰当的治疗方法，以提高治疗效果。

KT综合症 随着医学的进步，对血管畸形类疾病的认识越来越深入，医生们发现用三联征的诊断方式会把许多其它的血管畸形类疾病也误诊成KT综合症，这些相似的疾病有：毛细血管-静脉畸形伴过度生长（CVM）、弥散型毛细血管畸形伴过度生长（Diffused Capillary Malformation with Overgrowth, DCMO）、Proteus综合症、CLOVES综合症、Parkes Weber综合症（PWS）等，甚至单纯的毛细血管畸形（鲜红斑痣）也有可能伴有肢体增粗，如果简单地用三联征的标准诊断的话，很显然会把这种比较特殊的鲜红斑痣划入KT综合症的范畴。以上的种种疾病之间，严重程度截然不同，轻的只影响美观，严重的可能影响智力甚至有生命危险。 ????基于以上原因，我们认为不管是从对疾病的早期治疗、病情预测还是对病人及家属的心理影响考虑，以简单的三联征标准来诊断KT综合症是不合理的。 02 — KT综合症该怎么定义？ ????国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）于2014年发布了血管畸形的分类标准，是目前最科学也是最被国际医学界认可的血管性疾病分类标准。该标准对于血管畸形的分类如下： ????根据这个标准，KTS是指同时具有毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形的一种混合性血管畸形。需要特别指出的是：这里的混合是指在同一部位有这三种畸形，如果不同部位出现单独的不同类型的畸形则不能称为混合型畸形。 首先，看红斑类型。KT综合症患者的红斑（如下图A）一般边缘非常清晰、呈紫红或暗红色、一块或者多块、分布面积较大（下肢患者往往从腰臀至脚底）。这种边缘清晰的紫红色斑块往往伴有淋巴畸形的存在，红斑上会逐渐长出紫红色或黑色的小疙瘩。 ?????其二，血管彩超检查。通过检查可以明确深静脉有无缺如、发育不良或/和粗大以及有无边缘静脉（胚胎静脉）等畸形。绝大多数KT患者是有边缘静脉存在的。 ?????其三，外在畸形。虽然巨指、少指、并指或/和多指，患肢特别巨大等外在畸形不是KT综合症的必要组成部分，有这些畸形也不能说明就是KT综合症，但是这类畸形是婴儿期可以观察到的为数不多的明显症状之一。所以如果出生时伴有此类畸形的话是需要引起注意的。 KT综合症疼痛的九大原因 “?1）慢性静脉功能不全；2）蜂窝织炎；3）血栓性浅静脉炎；4）深静脉血栓（DVT）；5）血管畸形钙化；6）生长痛；7）骨内血管畸形；8）关节炎；9）神经性疼痛是KT综合症疼痛的九大常见原因。” 01 — 慢性静脉功能不全 ????静脉畸形是KT综合症的标志，常见为：浅静脉曲张、永存胚胎静脉（因位于腿外侧，也称边缘静脉）、深静脉瓣膜功能不全、瘤样扩张、发育不全或发育不良等。随着患者年龄的增长，静脉曲张会逐渐加重。由于瓣膜功能不全或回流受阻而引起不适或疼痛，特别是运动后静脉压的进一步增加会使得疼痛加剧。 ????压迫疗法（弹力袜/袖套或弹力绷带等）可以有效缓解慢性静脉功能不全引起的不适或疼痛。另外一个办法是将患肢抬高，尽量选择从事不需要久坐久站的工作，白天有条件的时候就抬起患肢，晚上睡觉时可以将腿部垫高。如果保守治疗无效，也可以在充分评估后对畸形静脉进行手术剥脱。 ?? 02 — 蜂窝织炎 ????KT综合症患者容易患蜂窝织炎（发病率约13%）。静脉血液瘀滞、淋巴液积聚或者血栓形成是引起这种细菌感染或炎症反应的原因，其中淋巴水肿是导致蜂窝织炎和淋巴管炎的主要原因。此外，皮肤完整性差也是这些患者容易感染的原因，因此患者必须保持良好的皮肤卫生及皮肤保湿。 ????对于一些患者，采取压迫治疗会降低蜂窝织炎的发病率，但是压力服装的使用过程中要注意别擦伤皮肤，否则会增加感染的风险。如果皮肤出现红斑、不适或者发热，首先应该怀疑蜂窝织炎，一旦确证，必须立即用抗生素进行治疗。 03 — 血栓性浅静脉炎 ????血栓性静脉炎主要是由于静脉血液瘀滞形成血栓导致的。浅表性血栓形成是一个自限性发展过程，一般7至14天内，疼痛消失并且可以触及一个小结节（血栓凝块），这些凝块可能钙化形成"静脉石"。当静脉石所在的位置受到压迫时，可能会感受到疼痛。 ????治疗方面，最好用简单的压力治疗和抬高患肢来预防血栓形成，用镇痛药和消炎药缓解疼痛。如果反复发作，那么静脉剥脱、结扎或者硬化治疗可能会有所帮助。 04 — 生长痛 ????生长痛是儿童生长过程中的一种正常现象。KT患儿和正常儿童一样可能会有生长痛。疼痛的部位通常是肌肉，也可以是关节。检查这些区域一般是正常的，没有红斑、皮肤溃疡、肿块或肿胀的迹象。通过抚摸或者按摩可以缓解这种疼痛。 05 — 深静脉血栓（DVT） ????深静脉血栓（DVT）在KT患者中比普通的静脉曲张患者中更常见，大约有4%的发病率，表现为腿部肿胀、紫绀和疼痛。一旦发现DVT，需要立即进行抗凝治疗，或者选择性地用溶栓剂治疗。 ????预防措施方面，应避免久坐久站，避免服用含雌激素的避孕药。对于复发性DVT患者，特别是并发肺栓塞的患者应考虑采取预防性抗凝治疗以及放置下腔静脉滤以防止肺栓塞。 06 — 骨内血管畸形 ????骨内血管畸形非常少见。这种病变能引起剧烈疼痛，同时也可能增加病灶所在位置发生骨折的风险。大多数情况下需要通过手术来切除畸形，如果手术无法切除，那么控制这种疼痛会很有挑战性，可能需要长期使用阿片类药物止痛。 07 — 血管畸形钙化 ????血管畸形的钙化可以是自然形成，也可能由于硬化治疗而导致。如果这种钙化发生在活动关节附近，例如踝关节，就可能会引起疼痛。局限性的血管畸形钙化可以通过手术切除。 08 — 关节炎 ????极少数KT患者会并发关节炎，好发于膝关节，少数发生于踝关节。MRI检查可以发现关节内有畸形血管存在，这些畸形血管导致了关节积液和慢性滑膜炎，复发性的关节积血还可能引起软骨破坏。患者会有疼痛和膝盖弯曲的症状，并且可能发展为关节屈曲挛缩。 ????主要的治疗方法是通过镇痛药和物理治疗防止屈曲挛缩，如果屈曲挛缩严重到阻碍行走且腿无法伸直，则最终可能需要截肢。 09 — 神经性疼痛 ????神经性疼痛是由神经元通路的损伤或功能障碍引起的。这种损伤或障碍可能是手术时神经受损导致，也可能是静脉畸形对神经的直接压迫或神经的营养供给血管异常所致。 ????常规的镇痛药对神经性疼痛疗效不佳。需要用增强兴奋通道的抗抑郁药或者增强抑制通道的抗惊厥药来缓解这种疼痛。具体使用哪种药物，是一个是错的过程，一次用一种药物从低剂量慢慢增加至正常剂量，使用无效后换另外一种药物尝试。有时可能需要同时使用多种药物来控制神经性疼痛。短期使用类固醇也可以用于急性神经性疼痛。

儿童门静脉海绵样变门静脉海绵样变的临床表现主要包括呕血、便血、腹部包块、脾大伴脾功能亢进等。血管造影能进一步明确诊断，对病情判断及外科分流或断流手术的选择与评价具有重要价值。