吴楠医生的科普号

癫痫是一种常见的神经系统疾病，对于那些药物治疗效果不佳的患者，外科手术成为一种重要的治疗选择。然而，在决定是否进行手术之前，癫痫外科医生通常会要求患者进行一系列的评估。这些评估不仅仅是形式上的步骤，而是为了确保手术的有效性和安全性。本文将详细介绍癫痫外科评估的目的和内容，帮助患者理解为什么这些评估是必要的。癫痫外科评估的目的是确定手术的适应证， 癫痫外科手术并不适用于所有癫痫患者。通过评估，医生可以确定患者是否符合手术的适应证，即患者是否属于药物难治性癫痫，癫痫发作的频率和严重程度是否对生活质量产生重大影响。明确致痫区 致痫区是指引起癫痫发作的脑区。通过详细的评估，医生可以定位致痫区，判断其是否适合手术切除。精确定位致痫区是手术成功的最重要的因素。评估手术风险 每一项手术都存在风险，癫痫外科手术也不例外。评估的一个重要目的就是全面了解患者的健康状况，评估手术可能带来的风险，并与患者和家属充分沟通，确保他们做出知情选择。制定个性化治疗方案 通过系统的评估，癫痫多学科团队会回答两个核心问题，能否进行进一步手术治疗和和如何治疗。外科的治疗对于每一个患者来说都是高度个体化的，外科医生需要最大限度的提高手术的成功率和安全性。在下图中，我们向读者展示了天津儿童医院癫痫外科团队近期进行癫痫手术患者的术前三维手术计划。按图可以看到，每位患者的切除方案都是独一无二的。癫痫外科评估的内容病史和发作记录病史和发作记录是评估的基础。医生需要详细了解患者的癫痫发作类型、频率、持续时间、诱因以及药物治疗效果。患者和家属应尽可能提供详细的发作记录，帮助医生做出准确判断。视频脑电图（VEEG）视频脑电图是评估致痫区的重要工具。通过长时间监测脑电活动，结合视频记录癫痫发作情况，医生可以确定致痫区的位置和范围。这是手术前评估的核心步骤之一。癫痫序列磁共振成像（MRI）磁共振成像可以提供脑部的详细结构图像，帮助医生发现可能的病变区域，如皮质发育不良、低级别肿瘤和软化灶等。结合脑电图结果，MRI可以更加准确地定位可疑的致痫区。此外，相当一部分结构性癫痫病理常规核磁扫描难以呈现，目前国内外均推荐患者进行癫痫专用的“癫痫序列磁共振”扫描。正电子发射断层扫描（PET）正电子发射断层扫描可以评估脑部代谢情况，发现脑部异常代谢区域。对于某些复杂病例，PET可以提供额外的信息，辅助致痫区的定位。神经心理评估神经心理评估用于评估患者的认知功能、记忆力、语言能力等。这些评估有助于医生了解手术可能对患者功能产生的影响，并在制定手术方案时加以考虑，避免损伤重要功能区。评估过程中的患者参与积极配合评估患者和家属应积极配合医生的评估工作，提供详细的病史和发作记录，按要求完成各项检查。评估的准确性直接关系到手术的成功率和安全性。充分了解评估结果评估结束后，医生会与患者和家属详细解释评估结果，讨论手术的利弊和风险。患者和家属应认真听取医生的建议，提出疑问，并充分了解手术的预期效果和可能的并发症。做出知情选择在充分了解评估结果和手术相关信息后，患者和家属应根据医生的建议和自身情况，做出是否进行手术的知情选择。结论  癫痫外科评估是决定是否进行手术的关键步骤。通过详细的评估，医生可以明确手术的适应证，定位致痫区，评估手术风险，并制定个性化的手术方案。患者和家属应积极配合评估，充分了解评估结果，做出知情选择。只有在全面评估的基础上，才能确保手术的有效性和安全性，为癫痫患者带来更好的治疗效果。

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)是神经皮肤综合征中相对常见的一种，人群患病率为1/(6000-10000)。TSC于1862年由von Recklinghausen首次报道，是一种常染色体显性遗传性疾病，但约2/3无阳性家族史。可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部血管纤维瘤、癫痫发作和智能减退，脑部常见神经元移行障碍，典型表现为多发性结节，可见于室管膜下和大脑皮层。TSC一直缺乏特异性治疗，预后不良。近年明确了其致病性基因突变，揭示了哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路过度激活在TSC发病中的特异性意义，从而发现了可能逆转甚至治愈本病的靶点，并且很有前景的治疗药物已经上市，使得本病备受关注。 一、临床表现 1.皮肤：TSC典型改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤及鲨鱼皮样斑。上述改变随年龄增长逐渐出现。90％的患儿在出生时即可发现皮肤色素脱失斑，白色，与周围皮肤界限清楚，呈椭圆形、柳叶状或其他形状。血管纤维瘤为其特征性体征，具有诊断价值，见于70％-80％的患者，一般4-10岁后出现并逐渐增多；呈红褐色或与皮肤色泽相近，隆起，呈丘疹状或融合成小斑块状，表面光滑，无渗出或分泌物；一般首先见于鼻两旁，常逐渐增多，波及整个面部，甚至躯干；以往被误称为皮脂腺瘤，实际病变结构是血管及结缔组织。指(趾)甲纤维瘤位于指(趾)甲周和(或)甲下，为一小块条状或不规则的小结节，发生率为15％-20％，女孩较多见，多发的指(趾)甲纤维瘤对本病有诊断价值，但青春期前较少见到。年长儿可见鲨鱼皮样斑，青春期后发生率20％-30％，常见于躯干两侧或背部，稍隆起，边界不规则，表面粗糙。少数患者出生不久即可见到前额部皮肤有稍隆起的斑块，有助于临床诊断。 2.神经系统：(1)癫痫：见于80％-90％的患者，各种发作类型均可发生，婴幼儿期常见婴儿痉挛或局灶性发作。(2)智力低下和精神行为障碍：见于约60％的患儿，轻重不等，一般与癫痫发作的程度相关。可出现各种精神行为障碍，尤其孤独症谱系障碍较常见。(3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)：可引起梗阻性脑积水及颅内高压表现，一般需外科干预。(4)其他：可见肢体瘫痪、共济失调、运动障碍等症候。 3.肺淋巴管肌瘤病(LAM)：为异常平滑肌细胞广泛增殖，导致液性肿瘤(囊肿)形成，肺组织破坏。主要症状包括气短、咳嗽、胸痛，常见自发性气胸。TSC患者中LAM发生率为1％-3％，女性则高达26％-39％甚至更高，是成年女性TSC患者病死的重要原因。 4.血管平滑肌脂肪瘤(AML)：常见于肾脏，也可发生在肝、肾上腺、脾等，组织成分包括异常的血管、不成熟的平滑肌细胞和脂肪细胞。成人TSC的AML发生率70％-90％，女性更常见，常为双侧，直径较大者(＞4cm)可有引发出血和肾功能不全的风险，是TSC常见的死因之一。 5.其他：TSC可累及全身多个系统。约2/3的患者有心脏横纹肌瘤，宫内或出生后不久发生，大多没有症状，部分早期可自行消退。典型表现为生后不久出现心力衰竭，个别为横纹肌肉瘤。眼底常见桑椹状星形细胞瘤或斑块状错构瘤和无色素区域。视网膜错构瘤是本病重要的体征之一。视网膜病变明显者可影响视力，但一般不引起完全性视力丧失。偶尔因视网膜剥离、玻璃体出血或巨大的视网膜病变致盲。其他临床表现有骨囊肿、胃肠道病变等。 二、诊断 根据典型表现，TSC诊断不难。应注意临床表现的年龄相关性。例如婴幼儿期皮肤改变主要为色素脱失斑，而面部血管纤维瘤一般至学龄前开始出现并逐渐增多；而指(趾)甲纤维瘤出现更晚，多数至青春期才逐渐明显。应系统随访患者，早期关注是否存在癫痫以及智能发育状况等。年长儿和成人应注意监测呼吸功能和肾脏病变，及时诊断肺脏LAM及肾脏AML等严重症候。 TSC诊断既往采用改良Gomez标准(1998)，将临床诊断概括为明确、可能和可疑3类。根据临床和分子遗传学研究的最新进展，2012年6月第2届国际TSC共识会议对该标准进行了更新，提出了新的诊断标准。 1.基因诊断标准：只要证实存在TSC1或TSC2的致病性突变，即可明确诊断本病，从而明确了基因诊断的特异性地位。但10％-25％的TSC患者TSC1或TSC2突变检测阴性，故基因突变检测阴性不足以排除TSC诊断，其临床特点仍是TSC的诊断条件。同时也强调，如果检测结果为其他类型的突变，且未证实为致病性，不能确定其影响TSC1/2复合体的功能，则不能作为明确诊断TSC的标准。 2.临床诊断标准：对改良Gomez标准进行归纳简化，把TSC的主要表现分为主要指标(11项)和次要指标(6项)。主要指标包括：(1)色素脱失斑(≥3处，直径≥5mm)；(2)面部血管纤维瘤(≥3处)或头部纤维斑块；(3)指(趾)甲纤维瘤(≥2处)；(4)鲨鱼皮样斑；(5)多发性视网膜错构瘤；(6)脑皮层发育不良(包括皮质结节和白质放射状移行线)；(7)室管膜下结节；(8)SEGA；(9)心脏横纹肌瘤；(10)LAM(如果和血管平滑肌脂肪瘤同时存在，则合并为1项主要指标)；(11)AML(≥2处)。次要指标包括：(1)“斑斓”皮损；(2)牙釉质点状凹陷(＞3处)；(3)口内纤维瘤(≥2处)；(4)视网膜色素脱失斑；(5)多发性肾囊肿；(6)非肾性错构瘤。 诊断简化为2层，更便于临床应用：(1)确定诊断：至少满足2项主要指标或1项主要指标加2项次要指标；(2)可能诊断：满足1项主要指标或2项次要指标。 三、治疗 1.一般治疗：缺乏特效治疗方法，重在遗传咨询及早期发现可治疗的症候或并发症。针对癫痫，可根据年龄及发作类型选用不同的抗癫痫药物。婴儿痉挛用氨己烯酸治疗效果较好，约50％的患儿发作得到控制，被推荐为一线治疗，但国内未上市。促肾上腺皮质激素(ACTH)可作为二线治疗方案。生酮饮食也可治疗本病的癫痫发作。脑部病变为多发性，外科手术一般难以根治。如果肿瘤引起明显占位或梗阻性脑积水，应手术切除。近年来，随着功能神经外科治疗理念和定位技术的进步，TSC所致的难治性癫痫病例手术治疗成功的报道越来越多，成为一个重要的治疗措施。 2.mTOR抑制剂：主要包括传统的雷帕霉素及新一代的依维莫司，是TSC特异性的治疗药物。丁文蕴等回顾性报道1例TSC合并肾AML患者，行选择性动脉栓塞术后应用雷帕霉素治疗1年，瘤体直径缩小10％。国际多中心临床研究证明，依维莫司可有效逆转TSC相关的SEGA、AML和(或)LAM，因此得到2012年国际TSC监测与管理指南的相应治疗推荐。 四、长期随访管理 TSC是少见的多系统疾病，大多呈现为隐匿发生、不断发展加重的疾病过程，临床医生应重视系统的长期随访，把握各种辅助检查的适应证，以协助早期发现患者尚无明显症状的病灶。针对令临床医师困惑的上述问题，2012年TSC国际共识会议提出了相应建议和规范：对于新诊断或待确诊的TSC患者，应详细询问家族史，常规行皮肤、口腔和眼科检查；必要时行基因检测；同时行脑、肾、肺的功能和影像检查。对于3岁以下婴幼儿，应常规行超声心动图检查。对有癫痫或可疑癫痫发作者，及时检查脑电图。对于明确诊断或高度怀疑的TSC患者，应定期复查脑部影像学检查(25岁以下无症状者，建议每1-3年行脑磁共振成像检查)。指南还特别关注TSC相关的精神、神经、行为障碍，尤其是儿童患者。在发育的各关键阶段，如0-＜3岁、3-＜6岁、6-＜9岁、12-＜16岁以及18-＜25岁，建议开展行为、智力、神经精神系统评估，成年后必要时仍需全面评估。 多学科的协作共管是TSC患者得到及时、全面、系统诊断和评估的前提，也是其预后得到根本改善的关键环节之一。随着对其临床特征和病理生理机制的深入认识，相应的诊疗措施和远期管理规范日趋完善，TSC正逐步由不治之症转变为可治之症。

治疗的原则是病因治疗（控制原发病）、有效降颅压（脱水）、抗凝治疗（抗凝 药物) 、溶栓治疗（静脉溶栓、介入溶栓等）及手术治疗等。多见于成人病例经验。1 抗凝药物治疗 CVST 明确诊断后或在介入治疗和手术治疗中，口服或静脉应用抗凝药物，防止血栓蔓延和预防术后血栓复发。肝素常作为首选药物，可与华法令、尿激酶或组织主要纤溶酶原激活剂联合应用。近有报道低分子肝素、尿激酶抗凝、溶栓治疗效果好，但尚无统一的疗程、剂量、给药途径。2 溶栓治疗 （1）血管内静脉溶栓将溶栓药物经颅内静脉或经股静脉插入的导管直接注入静脉窦中。较静脉用药量少，病灶处药物浓度高，出血副作用少。（2）血管内介入溶栓，该治疗是目前治疗颅内静脉窦的最新进展：包括球囊血管成形术、 球囊扩张加支架放置术、流变溶解导管等治疗。

颅内静脉窦血栓：严格抗凝 介入根治 颅内静脉窦血栓首选抗凝治疗 访谈全文 颅内静脉窦血栓主要有哪几种治疗方法？ 吉训明教授：颅内静脉窦血栓治疗主要包括三种方法：抗凝、溶栓和介入治疗。国际上首选的治疗方法是抗凝治疗，不管病人有没有发生颅内出血，不管症状多重，一旦发现颅内静脉窦血栓马上进行稳妥的抗凝治疗，可以改变血液的高凝状态，让血栓不再延伸，控制病情进展。抗凝治疗也是最好的降颅压的方法，一旦静脉窦血栓缩小了，颅压自然会降下来。因此，抗凝是其他两种治疗方法的基础。 第二种方法是溶栓治疗。通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。但是，研究结果表明，静脉窦溶栓治疗时间窗局限于超急性期（发病3-5天内）。超过这个时间窗的患者，由于血栓开始纤维化，经静脉滴注溶栓治疗不但不能溶解血栓，反而会增加颅内出血风险。 第三种方法是是介入治疗，如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。 为什么不用开颅手术的方法，取出静脉窦血栓呢？早期也有专家尝试这么做，但结果是失败。首先开颅手术创伤大，影响手术后的抗凝治疗；第二，静脉窦壁本身解剖结构很薄，血栓切除粘连的比例很高，在静脉窦主干血流不通畅的情况下很快又会形成血栓。所以神经外科手术取血栓的方法已经被淘汰了。 颅内静脉窦血栓的外科手术，只有在病人大量颅内出血，出现脑疝、瞳孔不等大、生命垂危的时候，可以采取手术去大骨瓣减压，降低颅压挽救患者生命，然后再进行介入溶栓治疗。去骨瓣手术只是用来减轻颅压，并没有使闭塞的静脉窦通畅。 药物抗凝可以让80%的患者保全生命 从药物治疗的角度讲，颅内静脉窦血栓的治疗包括两部分：一个是对症治疗，颅内静脉窦血栓病人经常头很痛，甚至抑郁、情绪暴躁，这时候必须对症治疗——降颅压、改善情绪、控制感染等；真正的药物治疗是华法林抗凝治疗，一方面控制血栓继续延长，另一方面调节自身凝血和纤溶系统，增强自身的血栓溶解功能，达到静脉窦通畅的目的。 通过药物治疗后有80%的病人可以保全生命，不留严重的后遗症，但是研究发现，这部分病人半年后血管自发再通的比例不足40%，也就是说大部分病人的静脉窦并没有通畅，只是颅内建立了侧支循环。只有静脉窦恢复通畅，才能促进血流动力学的恢复。如果血管没有再通，部分血栓依然存在着，一旦遇到机体脱水、人体疲劳等条件会导致血栓延伸，复发的风险高得多。也就是说，抗凝药物治疗并没有把已经形成的血栓彻底溶解掉，仅仅控制血栓的延伸，但病人还得跟已形成的血栓一直共处下去。只有溶栓药物治疗才能让血流更通畅。 我们所做的一项研究结果表明，单纯药物治疗的病人中60%—70%残留有反复的头痛，一旦病人感冒、劳累等导致动静脉循环血流动力学不平衡就容易出现头痛、眼胀等症状。劳累了易头痛，心情不好也易头痛，尽管这个人活着，但一辈子都会头痛。另外一组病人通过介入的方法把颅内静脉窦血栓全部抽吸干净，让静脉窦恢复到正常状态，这部分病人基本上没有头痛，只有10%—20%的病人残留很轻微的头痛，而且复发率低得多。 所以抗凝效果不好的病人须马上实施介入治疗，对于服药后感到头痛减轻，但颅压一直很高、静脉窦通畅情况很差的病人，也建议在介入技术条件成熟的单位实施介入治疗。 抗凝药物通常要严格服用一年 药物治疗是否需要长期服药甚至终生服药？ 吉训明教授：服药疗程需要看具体病因。如果病因明确，并且已经控制，（如脑外伤导致的静脉窦血栓形成），那么颅内压恢复正常后可以停药。易栓体质的患者原则上说必须严格接受抗凝治疗一年，因为95%以上的病人的复发是在发病一年之内。对于停药以后又复发的病人则需要终生服药。 服药一年之后，达到什么样的检测结果才可以停药？ 吉训明教授：停药有一个基本原则，首先颅压不高了（眼底检查正常，腰穿显示颅内压力正常），做MRV检查静脉窦通畅了，这是停药的标准。 阿司匹林、氯吡格雷不能替代华法林 抗凝药物只能服用华法林吗？阿司匹林、氯吡格雷等能否起到同样的作用？ 吉训明教授：颅内静脉窦血栓和动脉血栓（中风）是不一样的，中风的原因是由于动脉硬化导致血小板活化，所以抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷对这类病人有效。颅内静脉窦血栓是混合的血栓，所以服用阿司匹林、氯吡格雷是无效的，只会增加出血风险，它们之间不能互相替代。 住院期间为了很快达到抗凝效果，会通过皮下或静脉注射肝素，病人出院以后为了用药方便需要口服华法林。但华法林的不便之处在于服药期间需定期检测凝血状况。华法林发挥抗凝作用的机制在于通过抑制人体内的维生素K，抑制凝血机制。由于人们每天吃的食物不一样，而食物中含有维生素K的量不一样，所以即使每天吃的药量都一样，但抗凝状况是不一样的。同时每个人基因不同，对华法林的敏感程度也不一样，所以需要定期监测凝血状况。对服用华法林患者的凝血状况最敏感的指标是凝血时间国际比值*（PT-INR），服药后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我们要达到的效果是2—3，也就是说比值在2以下抗凝效果不足，超过3有一定的出血风险。通过每隔3到5天监测INR值的方式（华发林的药物代谢半衰期为3天），调整抗凝药物的剂量，使抗凝治疗处于一种有效但没有风险的理想状态。 服药初期必须每3到5天测一次PT-INR值，如果连续几次结果都在标准范围之内，可以改成2周测一次。 正规抗凝不必过分担心出血问题 有些人的INR值忽高忽低怎么办？ 吉训明教授：INR比值控制在2—3之间是比较理想的抗凝指标。，如果在这个范围之外稍有波动，比如1.8,1.9 或3.2、3.3问题也不太大，不需要那么担心，这种小的波动相对来说还是安全的。大家最担心的是抗凝治疗过头了，导致出血。有些体征可以反应机体的抗凝是否过量，比如牙龈出血、鼻出血、皮肤出血淤斑，如果没有这些特殊征兆就不需要那么担心。 一旦出现了出血状况怎么办？ 吉训明教授：抗凝过程中发生出血不用惊慌，根据出血部位和程度采取相应措施。比如发生皮肤、牙龈和眼底少量出血，停药观察即可，等待出血控制、吸收，重新谨慎调节药物剂量。如果发生消化道、泌尿道和颅内出血，须尽快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用鱼精蛋白中和；华法林使用过量的患者，可肌肉注射维生素K。我们治疗了上千例患者，正规治疗都没有发现严重的问题。抗凝引起严重出血并发症的现象最常见于治病心切的患者身上，在抗凝治疗见效后，为了加快治疗进程，把本该一天服两片的药物改成一天服六片、八片，最后出现问题，很少出现由于过度抗凝导致严重出血的患者。需要强调的是，大部分抗凝期间新发脑出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然过程，与抗凝无关。 有没有人不能吃华法林？ 吉训明教授：有少数患者服用华法林出现过敏的报道，但发生率极低，上千例病人才遇到一两例。这部分病人可以每天去当地社区卫生中心皮下注射低分子肝素。现在还有一种药物叫利伐沙班，服用期间不需要监测INR值，但这个药物现在国内的使用还不广泛。 有些人还合并了冠心病等其他病症，服用华法林是否有影响？ 吉训明教授：这样的患者确实存在。颅内静脉窦血栓合并冠心病的患者，使用抗凝药物是可以的，而且这部分病人还可以不再使用抗血小板药物治疗冠心病，直接用抗凝药物就可以了。我曾经遇到一个颅内静脉窦血栓的病人，治疗一段时间以后颅内静脉窦血栓控制得很好，但停药以后出现了心脏冠脉血栓形成。这个病人是位年轻女性，我们考虑她的体质属于高凝状态，除了引起颅内静脉窦血栓之外，还引起了心脏及周围动脉的血栓形成，这种情况下应该长期抗凝治疗。也就是说，有些易栓体质的病人，在抗凝治疗颅内静脉窦血栓的同时，也控制了全身其他部位的血栓形成问题。 有些病人是否还需要激素治疗？ 吉训明教授：是否需要激素治疗视原发病或并发疾病而定。比如并发肾病综合症或系统性红斑狼疮等免疫疾病患者须使用激素，但抗凝治疗也须跟上，并且要严格监测凝血状况。

术后抗癫痫药物的减量和停药：(1)此次手术为与癫痫无关的手术时，术后应当继续进行药物的治疗；(2)此次手术为癫痫相关病灶切除时．一般认为手术后2年(舍)以上无发作(包括无先兆发作)可考虑在医生指导下逐渐减少及停止服用抗癫痫药物。建议停药前复查长程脑电图，作为评估停药后复发风险的参考．当脑电图仍有明显的痫样放电时，不建议停药。单药治疗者减药过程持续6个月或更长时间：多药治疗者每次只减停1种药物．每种药物的减药过程至少持续6个月以上o(3)此次手术为癫痫相关病灶全切除，且术前癫痫病程少于6个月．癫痫发作次数较少(<5次)，且病灶不是恶性肿瘤者；由于其作为病因的器质性病变去除，多数患者癫痫发作可能在术后得以完全控制。如果术后6个月无癫痫发作．则可以考虑减、停药物，减药过程为6个月。当然．还应根据每个患者具体情况．慎重决定。< span="">(4)有以下情况者需要延长服药时间：①如脑电图仍有明显的痈样放电者，停药要慎重。②海绵状血管瘤体积较大。病史超过1年，手术未完全切除周围的含铁血黄寨沉积组织。③良性病变或低级别肿瘤．如患者的病程较长．术前EEG上存在远隔部位的痫样放电，术前抗癫痫药物控制效果不佳，病灶未达到全切除或术后出现术区明显水肿。④恶性肿瘤或肿瘤复发者。

癫痫术后要继续服药抗癫痫药物。何时停药要根据术后治疗效果进行判断。如果术后一段时间内一直没有发作，复查脑电图也是正常的，就可以考虑停药。目前在术后何时停药这一问题上，意见不太统一。多数人认为术后2年不发作，脑电图正常，可以停药。如果是由于颅内病变，如海绵状血管瘤等引起的，术后半年左右即可考虑减停药物。如果术后仍有发作，服药时间要相应延长。需要注意的是，术后减停药物需要逐渐减量，不可突然把所有药物都停掉，否则容易诱发癫痫发作。20200717整理更新

癫痫是一种慢性的疾病，癫痫也分为不同的类型，比如说局灶性癫痫和全面性癫痫。 癫痫的病因也是不一样的。一般是遗传性的、脑内有病灶导致的或者是有炎症或免疫的因素导致的，因此判断癫痫病情是否得到完全的控制也受这些因素的影响。 判断癫痫是否得到完全控制也有个体化差异。比如说良性的儿童癫痫伴中央颞区放电，这种癫痫综合征起始于儿童期，到青春期基本上癫痫已经不存在了。 另外一种比如说青少年痉挛癫痫，是比较难治的。常常需要服药很多年，而病灶导致的癫痫经过手术切除以后，我们可以考虑早期的减药停药。 判断癫痫病情得到稳定控制的方法主要是以下两个方面： 1、癫痫无发作持续的时间 一般以前认为是要无发作 2-5 年可以考虑减药停药， 2017 年国际抗癫痫联盟认为，要观察至少 10 年，而其中 5 年是已经停药的情况下，癫痫的诊断才能解除。因此对于癫痫病人来说不要盲目的减药停药以免癫痫复发。 2、要做长程的视频脑电图 如果做了几次长程视频脑电图仍然有很多的癫痫放电，那么这个时候不要轻易的减药停药。说明癫痫这时候还没有得到完全的控制，如果多次的脑电图提示是正常脑电图，没有癫痫放电，这时候我们可以遵照医生的医嘱，考虑早期的减药停药，代表癫痫病情已经得到了控制。

脑内海绵状血管瘤（cavernous angiomas，CA），又称海绵状血管畸形（cavernous malformation），因其外表形态似海绵而得名，是脑血管畸形的一种类型，一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。它并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形，众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，即畸形血管团。可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白质。临床较少见，40-50岁成人多见，女性发病多于男性。临床表现：常有自发性反复出血倾向，瘤体较大者可有占位效应。因病灶侵犯部位不同临床表现亦有所不同，颅内海绵状血管瘤常表现为自发性出血，头痛、昏迷、偏瘫，部分病人可有癫痫，病灶较大者可有头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状，也可以无任何症状。病因病理：海绵状脑血管瘤是血管畸形的一种。肉眼观察为深红色境界清楚的团块。镜下主要由缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦组成。血管之间无正常神经组织，常伴有钙化，含铁血黄素沉着及胶质增生。常发生在脑实质内也可见于脑膜。影像学表现：1.CT：表现较复杂，瘤体可以是等密度圆形病灶，也可以是等、高混杂密度灶，也可以是不均质高密度灶，甚至仅表现为不均质钙化灶。由于本身多因钙化呈高密度，所以少量出血在CT图像上较难与钙化相鉴别。出血量大破人蛛网膜下腔时CT可以显示。一般无瘤周水肿及占位效应，如果出血量较大，可以有轻度占位效应。增强后可以轻度或明显均质强化，也可以不均质强化，也可以基本无强化。2. MRI：是诊断脑内海绵状血管瘤最敏感的方法，表现为中央网状混杂信号的核心，周围为低信号环。治疗：全切除肿瘤可治愈此病。但肿瘤的位置，瘤体的大小往往使瘤体不能完全切除，术中瘤结节的遗漏亦是肿瘤复发的一个因素。海绵状脑血管瘤除了手术治疗外，根据位置和大小，可以采取伽马刀、X刀等治疗，属于一种微创手术，用放射线照射，但不能完全防止血管瘤再出血，仅适用于治疗伴有反复出血或进行性神经功能障碍并手术又不能达到或手术风险较大的深部病灶。保守治疗主要适用于偶然发现的无症状病人、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶深在或重要皮质功能区手术风险大者、高龄或一般情况差者。清华大学玉泉医院神经外科手术全切典型病例：术前磁共振（MRI）显示左颞叶海绵状血管瘤：术后CT显示：血管瘤全切，患者病情痊愈：

脑海绵状血管瘤的治疗包括保守、手术和放射治疗，明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。 手术治疗适应证：（1）病变达软脑膜表面；（2）反复出血伴进行性神经功能缺失；（3）急性出血破至病变囊外；（4）因病灶内大量出血引起明显占位效应；（5）消除或减少癫痫发作。 现代外科技术已可使幕上单个病灶安全切除，因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者应该手术切除，即使病灶位于功能区。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。 病变部位不同，处理策略略有区别。不同部位病变出血后果不同，幕上可到达病变的手术切除的死亡率和致残率很低。在中央区、语言区、计算皮层、内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状；而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果。丘脑内囊病变与脑干海绵状血管瘤有相似的处理原则。如病变位于软脑膜下或浅层，则应手术干预；而如病变在深部，没有合适的手术径路到达，手术切除的并发症发生率增加，应密切观察。 无症状的难以到达区域的病变发生手术并发症的可能性增大，手术干预要慎重。 由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。 日常预防重点是控制血压，以及出血危险因素，以及评估手术的风险与必要性。采用保守治疗者应定期做MRI检查，在保守治疗期间若病灶增大或症状加重，应考虑手术治疗。

原发性蛛网膜下腔出血是新生儿常见的颅内出血类型，多见于早产儿，也可见于足月儿，前者主要与缺氧有关，后者则多为产伤所致。与成人的动脉出血不同，新生儿蛛网膜下腔出血起源于软脑膜丛的小静脉或蛛网膜下腔的桥静脉，因此病程自限，即使大量出血也不会引起明显的颅压增高和脑干压迫。 轻度蛛网膜下腔出血可勿症状或症状轻微，中度出血可引起惊厥，常开始于生后第2天，惊厥发作间期患儿情况良好。大量蛛网膜下腔出血可致患儿迅速恶化和死亡，但并不常见。蛛网膜下腔出血的诊断常因其他原因腰穿发现均匀一致的血性脑脊液而提示，确诊需通过CT检查，颅脑超声对蛛网膜下腔出血不够敏感。 尽管血性脑脊液是提示蛛网膜下腔或脑室内出血的一个线索，但需鉴别是腰穿损伤还是真正的颅内出血，提示颅内出血的脑脊液特征为脑脊液黄变、红细胞数量增多和蛋白含量增高。另外，测定脑脊液中糖的水平也对颅内出血的诊断有一定帮助。颅内出血后脑脊液糖含量降低（鉴别，推测与血液引起脑膜炎症有关。 一般来说，新生儿原发性蛛网膜下腔出血预后较好，90%随访正常。大量蛛网膜下腔出血的主要后遗症是出血后脑积水，然而此种情况并不多见，即使发生其演变也比脑室内出血后脑积水者缓慢，因此预后比脑室内出血好。蛛网膜下腔出血后脑积水的处理同脑室内出血，若有惊厥可用抗惊厥治疗。