天津儿童医院神经外科科普号

临床中会遇到病人主诉睡眠中出现了运动症状，一般来说，这种睡眠中出现发作的疾病被分为两类：一类是睡眠障碍,如梦游、夜惊症、梦魇等。 第二类是癫痫发作，特别是起源于额叶的癫痫。今天要介绍的是一种特殊的癫痫，这种癫痫历史上曾被命名为夜发性额叶癫痫，经过数十年的争论后，对它的认识越来越清楚，这种癫痫也被更改为睡眠相关的过度运动性癫痫(SHE)，这种类型的癫痫是一种常染色体显性遗传的、特发性、局灶性癫痫，多于睡眠中发生，其有着夜发性、丛集性及以运动性发作为主的显著特征。SHE通常为儿童期起病，平均起病年龄为9～11岁，绝大多数的患者在20岁之前就会发病，没有性别差异。临床最显著的特征为夜间频繁出现多次运动症状发作，其特征性表现有两个特点：一是有双侧上、下肢的过度运动表现，伴有尖叫、呼喊、大笑等。意识常保留，但患者不能控制自己的运动行为;二是不对称的肌张力障碍姿势，常伴有明显的自主神经症状，患者常常意识清楚。以上类型发作为突发突止，事后患者立即能入睡。因夜间睡眠质量差，患者常继发日间困倦不适的症状，日间睡眠会增多，有的患者因担心发作出现入睡困难。患者的神经系统查体大多没有异常，偶有少数人可出现认知异常(以执行及记忆为主)及精神异常。目前认为SHE既包含额叶癫痫，也包含额叶外癫痫。睡眠相关的过度运动性癫痫也逐渐取代夜发性额叶癫痫。一般来说，长程视频脑电图，尤其是睡眠期脑电图监测是鉴别诊断的关键。SHE需要和各种睡眠相关的疾病进行鉴别，包括异态睡眠和额叶外癫痫。此外，颞叶、岛叶等额叶外癫痫也可出现睡眠相关的复杂运动性发作。先兆有利于判定起源部位：上腹部感觉异常、听觉异常和似曾相识感常提示颞叶癫痫可能性大，咽喉感觉异常、构音障碍、唾液分泌过多、弥散或局限的皮肤不适感提示岛盖或岛叶癫痫。前段时间在我们中心遇到一例类似的患者，他在发病早期只有睡眠期发作，被误诊为睡眠障碍，短程的头皮脑电图检查没有记录到任何异常电活动。但随着病情的进展，他在清醒时也有了发作，但以睡眠期发作为主，并且随着发作的增多，患者出现了认知功能损害和精神症状。所幸在长程视频脑电图监测中记录到了癫痫波，监测到的发作症状以过度运动发作为主，其中有1次继发了全面强直-阵挛发作。追问病史，患者的母亲虽然没有癫痫发作，但在睡眠时表现出睡眠浅、睡不安稳的情况。建议进行基因检查以进一步确诊。

癫痫手术目的是什么?首先当然是控制或者根治癫痫，减少癫痫对患儿身心的伤害摧残。这也是很多患儿和家长决定寻求癫痫外科最重要的目的。但是，癫痫的患儿困扰家长和患儿的不只是癫痫的发作，而且大部分还有认知功能的问题，比如说智力语言运动发育的落后。这也是很多家长非常关心的问题，希望可以通过手术治愈癫痫，同时能使他们的孩子在语言运动各方面接近正常的孩子。我们知道婴幼儿时期是孩子语言运动发展的重要时期，正常的孩子他的语言运动发育的时间点很有规律，比如一睡、二哭、三抬头、四撑、五抓、六翻身、七爬、八坐、九扶站，1岁娃娃会说话。但是癫痫的婴幼儿大部分都存在运动语言的倒退或者落后。那么这些婴幼儿癫痫术后的智力能否改善呢?需要分两种情况。第一种是婴幼儿的智力运动的落后是因为癫痫发作导致的，这样的婴幼儿癫痫如果确定为局灶性癫痫，可以进行手术的话，手术后患儿的智力语言运动都会有明显的提高。这样的婴幼儿癫痫的特点是癫痫发作症状是局灶性的，脑电图间期放电是局灶的，但有时候也可以有广泛的放电，因为婴幼儿的脑网络不成熟，放电容易在全脑广泛传播;另外影像学是有发现局灶的发育性肿瘤或者皮层发育不良;而且在语言运动方面，虽然相对于正常孩子来说语言运动发育落后，但是并没有很差那种，各种功能都有，只是比其他孩子发育晚一些或者差一些，不是那种根本没法交流那种状态。第二种是婴幼儿癫痫的智力运动落后是双重因素造成的，除了癫痫发作引起落后外，更重要的是本身语言智力就很落后，不存在受什么影响。说的通俗一点就是即使没有癫痫发作的影响，他的智力运动各方面也不行，这种是先天性因素造成的，和基因相关，是通过控制癫痫、通过手术都无法改变的。这种婴幼儿癫痫的特点是婴儿痉挛综合症、LG综合症或者其他癫痫性脑病，往往能找到致病的基因改变。这样的婴幼儿癫痫的智力运动发育就非常落后，有些孩子和家长无交流，无意识状态，甚至不会坐不会站，处于脑瘫或者自闭的状态。如果是第一种情况，在癫痫缓解或者根治的情况下，孩子的智力运动语言都会进步很大。我们在临床中就碰到，癫痫手术后患儿还没有出院，就发现孩子比术前聪明了很多，术前不会说话或者说话不好的，术后说话了或者说话比术前多了、流畅了。如果是第二种情况，手术后如果癫痫根治了，那么被癫痫影响的这部分智力运动可以恢复，但是他本质上是因为脑病，因为基因问题引起的智力运动落后是不能通过手术后癫痫根治而扭转改变的。

一、颅脑损伤分类及损伤机制 颅脑损伤可分为闭合性和开放性。 闭合性颅脑损伤包括头皮血肿（头皮下血肿、帽状腱膜下血肿、骨膜下血肿），颅骨骨折（单纯线性骨折、凹陷性骨 折、粉碎骨折、无内开放颅底骨折），脑损伤。 其中脑损伤又可分为：（1）原发性脑损伤：脑震荡、脑挫裂伤、弥漫性轴索损伤，原发性脑受压包括单纯凹陷骨折、乒乓凹陷骨折；（2）继发性脑损伤：脑水肿、颅内出血、血肿形成。 开放性颅脑损伤包括：（1）非火器伤：开放性头皮损伤（擦伤、挫伤、裂伤、撕脱伤），开放性颅骨损伤（头皮及颅骨开放，硬脑膜完整），开放性脑损伤（头皮及颅骨开放，硬脑膜破裂，颅底骨折并脑脊液漏，气颅伴不同程度脑损伤）；（2）火器伤：头皮伤，颅脑非穿通伤，颅脑穿通伤；其中颅脑穿通 伤又可分为盲管伤、贯通伤、切线伤、反跳伤。 脑外伤损伤机制包括： 加速性损伤、 减速性损伤、挤压损伤、挥鞭样损伤、胸部挤压伤、冲击伤、对冲伤、旋转损伤。 二、颅脑损伤分级标准 GCS 评分包括：（1）轻型：GCS 13~15 分，意识障碍

脑震荡是临床常见的轻型颅脑损伤，具有出现后很快出现短暂的意识障碍并忘记近期发生的事情的特点，多见于交通事故、工伤事故和各种暴力案件。患者发生脑震荡后，很快出现短暂的意识丧失，这个过程可持续数分钟至十几分钟，大多不超过30分钟。有些患者可能不发生昏迷，仅发生意识混乱、恍惚等。当患者恢复意识后，大多出现逆行性遗忘，也就是不能记起受伤当时和伤前近期的事情。 另外，大多数患者还有头痛、头晕、全身疲乏无力、失眠、耳鸣、心悸、畏光、情绪不稳、记忆力减退等症状，但持续时间都不会很久，数日或数周比较多见，少数人持续时间较长。一旦排除了脑部确切的伤害或严重疾病，仅发生脑震荡则不需要特殊治疗。 脑震荡患者的恢复以休息为主，让患者卧床休息1周左右的时间，大多数患者在2周内可以恢复正常。期间需要医生向患者及家属做好患教工作，消除其畏惧担忧心理。同时严密观察病情变化，避免颅脑内迟发出血、损伤的发生。 针对具体情况，医生可酌情使用镇静、镇痛类药物。脑震荡预后良好，不需要特殊治疗，可以自愈，卧床休息一段时间后能自我恢复正常。

需要考虑更换抗癫痫药物的几种情况：①现在服用的药物已经用了足够剂量，并且用了1-3个月以后，发作没有明显改善(治疗无效)或者服药后出现较重的不良反应;②抗癫痫药物已用至足够的剂量，仍不能控制发作时，有条件的话可以先测定血药浓度，来帮助确定是否需要调整药物剂量或更换药物;③儿童正处于生长发育和学习的重要阶段，在用药过程中应注意观察，如果服用的抗癫痫药物严重影响患儿认知功能，应权衡利弊、必要时可更换药物。癫痫患者更换治疗药物注意事项：①需要在医生的指导下进行，换药宜采取渐加新药、递减旧药的原则。换药需有一定的重叠时间(过渡期)，不宜加用新药后骤然停用旧药。骤然停药会引起癫痫发作加重，甚至诱发癫痫持续状态。②避免在治疗有效的情况下随意停药、减量或换药，从而增加治疗难度;③有些发作性症状可能不是癫痫发作，更换药物应先咨询专科医生，避免自行不断增加药物剂量或频繁更换药物来控制“难治性癫痫”;④在更换苯二氮卓类药物与巴比妥药物时，可能出现的药物撤停相关性综合征和/或再次出现癫痫发作，撤停时间应当不低于6个月;如撤药过程中再次出现癫痫发作，应当将药物恢复至减量前一次的剂量并咨询医生;⑤如果第一种药物有一定疗效但不能完全控制患者的癫痫发作，可以酌情增加第二种药，第一种药能不能减，或者能不能完全减掉是需要非常慎重考虑的。待发作被控制并稳定一段时间后可试行将第一种药逐渐减量;⑥不同的药物更换原则不完全一样，需依据药物疗效和患者耐受情况进行综合评估。

硬脑膜下积液是指硬脑膜下脑腔脊液积聚异常。若有硬膜下积液，达到一定量会出现头痛、头晕、呕吐等症状。若是不及时治疗，那么很有可能会引起其他大脑并发症，严重的会影响大脑发育。很多家长好奇，为什么自家孩子会出现硬脑膜下积液呢？硬脑膜下积液多发生于颅脑外伤后，只不过可能因为受伤时间太久，当时无任何不舒服，以致于不能准确回忆！脑组织的剧烈位移致使局部的蛛网膜撕裂，随着患儿的挣扎、摒气、咳嗽等用力动作，脑脊液可顺着压力的梯度不断进人硬脑膜下腔，却不能返回到蛛网膜下腔，最后积液逐渐增大，压迫局部脑组织，导致颅内压增高。蛛网膜最常见的撕裂部位在外侧裂，因此硬膜下积液的部位也以额颞顶区（半球凸面）居多（图示为CT表现）。硬脑膜下积液会有什么表现呢？如果不处理会怎么样？每个人的表现会有差异：也可有急性、亚急性和慢性。病程发展多为慢性，偶尔也有急性发病的，合并有原发性脑挫裂伤时，可有意识障碍和局灶性神经功能障碍。多数患儿表现为外伤后逐渐加重的慢性颅内压增高征象和局部脑组织受压症状。部分患儿可出现嗜睡、精神减弱，进行性头围增大，前囟膨隆、张力增高，头痛、频繁呕吐，视乳头水肿等。局灶性神经症状多表现为：对侧上肢或面部的偏瘫；运动性或混合性失语。如果不处理的话，可因积液的持续压迫，影响脑组织的正常发育，甚至导致脑皮质萎缩。硬脑膜下积液可借助头颅CT/MRI或囊液穿刺来确诊。硬膜下积液穿刺急性期多为淡血性脑脊液，后期可转为黄染的清亮液体。那么诊断明确后，家长往往都迫切想知道如何治疗，根据我们的临床经验，采用三步走的治疗手段：1、如果从影像学片子看到硬膜下积液较薄、没有压迫症状时通常并不需要治疗;2、对于已产生临床症状的积液，多采用钻孔引流术，即在积液腔的最低处行密闭式外引流，在术后72小时，积液腔明显缩小时拔除引流管。钻孔引流后复发十分常见，主要是脑组织不能及时膨起、残留有积液空腔所致。3、对于引流无效者可进行硬膜下-腹腔分流术，可采用低压分流管或将腹腔侧的伞端剪除以利引流通畅，待硬膜下积液彻底消失半年到一年后，可将分流管手术予以拔除。

第一,感冒药本身危害不大，癫痫危害大癫痫的诱发因素很多，比如发热、疲劳、熬夜等，特别是在患儿抵抗力低的情况下，因此感冒时，还是要积极服用感冒药物，如退热药物等，避免因为高热等因素诱发癫痫发作。人之所以会感冒，主要是病毒侵入人体，这对于本来就抵抗力的癫痫患儿来说，治疗不及时会造成病毒性的脑部炎症，而病毒性脑炎本身可诱发癫痫发作，更严重的会引起昏迷等，使病情加重。第二，需要注意的感冒药要提醒大家的是，一些药物中含有咖啡因、非那根等兴奋成分，这些容易导致脑细胞兴奋，所以家长在给孩子服药时，可以注意一下说明书上是否含有这些成分。但是，这些药物本身剂量就很小，不是大量服用。所以一般可以忽略不计。但是一些对咖啡因敏感的患儿要格外注意。如果少量咖啡因都引起发作，建议再医生指导下选择感冒药。第三，中成药相对安全如果患儿家长问能不能吃：“感冒冲剂”“板蓝根”“蛇胆川贝口服液”，问题都不大，因为这些都是中药成分为主，不含“咖啡因”等西药成分，相对安全。第四，注意药物剂量感冒药可以吃，但是也要注意剂量，尽量少吃，不要大量服用。特别是服用丙戊酸钠的患儿，丙戊酸钠属于肝酶抑制剂，它可能导致一些药物在体内的蓄积，引起这些药物在体内聚集，而卡马西平类药物，是肝酶诱导剂，可以导致药物水平减低，因此服用西药时还是要咨询一下医生。

儿童失神癫痫是较为常见的一种癫痫类型，约占癫痫患儿总数的1/10，起病高峰年龄在4-8岁，女孩多于男孩。发作常表现为短暂凝视、意识丧失、呼之不应、原来进行的动作停止，发作之后不能回忆，少数患儿伴有其他症状，未经治疗的儿童失神癫痫使用过度换气试验多数能够诱发发作。儿童失神癫痫如果未治疗，多数每天会有较多的发作，影响孩子的认知功能，可能出现一定的学习困难、学习成绩下降。少数患儿伴有全面强强直阵挛发作，但最早一定是出现在失神发作出现以后。儿童失神癫痫确诊以后，最适合的治疗方法就是口服抗癫痫药物治疗，首选口服丙戊酸，是治疗儿童失神的一线药物。其他可选的药物还有拉莫三嗪。单药治疗不能完全控制发作的，还可选用其他药物进行添加治疗。需要癫痫专科医生根据患儿情况、药物副作用、经济条件等综合考虑选药。需要注意的是有些药物如苯巴比妥、卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠有可能加重失神发作，是禁忌。开始治疗后需要每年进行1-2次视频脑电图检查。绝大多数儿童失神癫痫的治疗效果很好。很多研究证实，绝大多数(超过90%)的儿童失神癫痫患儿开始正规服药后发作可以得到完全控制，学习成绩在发作控制后可以明显进步。在完全没有发作后2年以上，连续两次或两次以上脑电图正常，可咨询医生能否逐渐减停药物。极少数患儿有可能效果稍差，也有极少数患儿可能转为其他类型。综合来讲，儿童失神癫痫的预后还是很好的，应注意早期诊断、及早合理治疗，及早控制发作。

癫痫在儿童的发病率更高。儿童癫痫与成人癫痫相比，在病因、发作表现、治疗方法、发展结局等方面都有明显的不同。这些儿童癫痫的特点需要家长了解，才能更好的照看、治疗好孩子的癫痫。以下介绍一些主要的不同点。第一儿童大脑发育的特点与成人大脑发育成熟不同，儿童的大脑处于快速发展阶段，发育尚不成熟，这是造成小儿癫痫与成人癫痫不同的基础。如果大脑在这个发育阶段受到损伤，对脑的发育，语言、运动的发育都会造成影响。反过来，这个时候比较严重的癫痫发作和癫痫放电也会造成患儿智力下降，也就是平时说的各种“癫痫性脑病”。第二儿童癫痫的病因具有特殊性儿童癫痫的病因与成人有明显的不同。儿童多见的病因包括：大脑发育不良或发育畸形，围产期窒息缺氧，遗传代谢性疾病等，还有一些很多遗传性癫痫，“良性”癫痫也大部分出现在儿童期。成人癫痫常见原因包括海马硬化、脑外伤、脑肿瘤、脑血管病等。第三儿童癫痫的发作表现由于儿童的大脑发育不成熟，癫痫发作的表现明显不同。婴儿痉挛发作(点头、抱球样动作)一般在婴儿期出现，脑电图高度失律、爆发抑制等特殊波形也在婴幼儿出现。另外，儿童癫痫发作是可变的，在某段时期出现一种发作，之后会发生转型。比如痉挛发作可以发展为强直发作。原来是全面性发作也可以转成局灶性发作。儿童癫痫发作的类型也比成人更多，更复杂。发作的症状也不如成人典型、刻板。第四儿童癫痫的治疗儿童癫痫的治疗治疗常规的药物治疗、手术治疗外，对于婴儿痉挛症等一些综合征可以用ACTH冲击治疗，一些遗传代谢疾病如吡哆醇依赖性的可以大剂量应用维生素B6，糖转运障碍疾病可以应用生酮饮食治疗等等。当时很多儿童难治性癫痫都可以用生酮饮食疗法，这些在成人癫痫就很难实现。另外手术治疗方面，儿童癫痫的由于病因多样，症状复杂、多变，评估手术更困难，手术的风险也更大。但如果手术成功除了控制发作外，还能改善儿童的智力发育。儿童癫痫的药物选择、药物剂量、服药方法也与成人有很多不同点。第五儿童癫痫的预后儿童癫痫的预后结局也是不一致的，呈现两极化特点。有的儿童癫痫是良性的，比如儿童良性癫痫伴中央颞区放电(BECTs),一般发作很少，也不影响智力。儿童癫痫性脑病预后就比较差，频繁发作、智力运动发育倒退，甚至被称为“灾难性癫痫”。儿童癫痫手术的预后和成人类似，但儿童的大脑还处于发育阶段，可塑性好，可以进行大范围的手术切除，甚至半球切除手术，术后儿童恢复快，不会造成严重的偏瘫，而在成人这样的手术是不能进行的。

家长经常会问：大夫，咱这口服药国产和进口的，选哪种啊？首先回答您：国产和进口的肯定不一样!我们说的进口药，特指从国外首次开发研制的药物，这类药物需要经过大量的临床实验后才能批准上市，因此耗费大量人力物力，因此价格昂贵。国产药，大多是国内模仿原药生产出来的仿制药。药物成分、剂量、规格等方面和进口药基本一致，因省去了前期研发，价格便宜。那国产和进口药疗效一样吗?总的来说，大多数国产抗癫痫药物质量还可以，一般有较好的疗效。从我们癫痫中心来说，患者常用的左乙拉西坦、奥卡西平等药物均有国产和进口两种类型，我们也做过相关药物试验，关于国产奥卡西平和进口奥卡西平(曲莱)的药物临床疗效分析，发现无明显差异。而国产左乙拉西坦和进口左乙拉西坦(开浦兰)，患者反馈也都很好，未见明显疗效差异。其实不管国产还是进口，只要对症就好，进口药物可能提纯工艺较高，出现不良反应的几率少;但是国产药物价格低廉，只要没有不良反应，也是很经济的选择。有些患者盲目相信进口药物，完全排斥国产药物，这种观念是不对的。当然，用药也因人而异，有的患者就适用国产药物，有的患者就耐受进口药，不同情况也只能不同对待。