临床中会遇到病人主诉睡眠中出现了运动症状,一般来说,这种睡眠中出现发作的疾病被分为两类:一类是睡眠障碍,如梦游、夜惊症、梦魇等。 第二类是癫痫发作,特别是起源于额叶的癫痫。今天要介绍的是一种特殊的癫痫,这种癫痫历史上曾被命名为夜发性额叶癫痫,经过数十年的争论后,对它的认识越来越清楚,这种癫痫也被更改为睡眠相关的过度运动性癫痫(SHE),这种类型的癫痫是一种常染色体显性遗传的、特发性、局灶性癫痫,多于睡眠中发生,其有着夜发性、丛集性及以运动性发作为主的显著特征。SHE通常为儿童期起病,平均起病年龄为9~11岁,绝大多数的患者在20岁之前就会发病,没有性别差异。临床最显著的特征为夜间频繁出现多次运动症状发作,其特征性表现有两个特点:一是有双侧上、下肢的过度运动表现,伴有尖叫、呼喊、大笑等。意识常保留,但患者不能控制自己的运动行为;二是不对称的肌张力障碍姿势,常伴有明显的自主神经症状,患者常常意识清楚。以上类型发作为突发突止,事后患者立即能入睡。因夜间睡眠质量差,患者常继发日间困倦不适的症状,日间睡眠会增多,有的患者因担心发作出现入睡困难。患者的神经系统查体大多没有异常,偶有少数人可出现认知异常(以执行及记忆为主)及精神异常。目前认为SHE既包含额叶癫痫,也包含额叶外癫痫。睡眠相关的过度运动性癫痫也逐渐取代夜发性额叶癫痫。一般来说,长程视频脑电图,尤其是睡眠期脑电图监测是鉴别诊断的关键。SHE需要和各种睡眠相关的疾病进行鉴别,包括异态睡眠和额叶外癫痫。此外,颞叶、岛叶等额叶外癫痫也可出现睡眠相关的复杂运动性发作。先兆有利于判定起源部位:上腹部感觉异常、听觉异常和似曾相识感常提示颞叶癫痫可能性大,咽喉感觉异常、构音障碍、唾液分泌过多、弥散或局限的皮肤不适感提示岛盖或岛叶癫痫。前段时间在我们中心遇到一例类似的患者,他在发病早期只有睡眠期发作,被误诊为睡眠障碍,短程的头皮脑电图检查没有记录到任何异常电活动。但随着病情的进展,他在清醒时也有了发作,但以睡眠期发作为主,并且随着发作的增多,患者出现了认知功能损害和精神症状。所幸在长程视频脑电图监测中记录到了癫痫波,监测到的发作症状以过度运动发作为主,其中有1次继发了全面强直-阵挛发作。追问病史,患者的母亲虽然没有癫痫发作,但在睡眠时表现出睡眠浅、睡不安稳的情况。建议进行基因检查以进一步确诊。
一、颅脑损伤分类及损伤机制 颅脑损伤可分为闭合性和开放性。 闭合性颅脑损伤包括头皮血肿(头皮下血肿、帽状腱膜下血肿、骨膜下血肿),颅骨骨折(单纯线性骨折、凹陷性骨 折、粉碎骨折、无内开放颅底骨折),脑损伤。 其中脑损伤又可分为:(1)原发性脑损伤:脑震荡、脑挫裂伤、弥漫性轴索损伤,原发性脑受压包括单纯凹陷骨折、乒乓凹陷骨折;(2)继发性脑损伤:脑水肿、颅内出血、血肿形成。 开放性颅脑损伤包括:(1)非火器伤:开放性头皮损伤(擦伤、挫伤、裂伤、撕脱伤),开放性颅骨损伤(头皮及颅骨开放,硬脑膜完整),开放性脑损伤(头皮及颅骨开放,硬脑膜破裂,颅底骨折并脑脊液漏,气颅伴不同程度脑损伤);(2)火器伤:头皮伤,颅脑非穿通伤,颅脑穿通伤;其中颅脑穿通 伤又可分为盲管伤、贯通伤、切线伤、反跳伤。 脑外伤损伤机制包括: 加速性损伤、 减速性损伤、挤压损伤、挥鞭样损伤、胸部挤压伤、冲击伤、对冲伤、旋转损伤。 二、颅脑损伤分级标准 GCS 评分包括:(1)轻型:GCS 13~15 分,意识障碍
脑震荡是临床常见的轻型颅脑损伤,具有出现后很快出现短暂的意识障碍并忘记近期发生的事情的特点,多见于交通事故、工伤事故和各种暴力案件。患者发生脑震荡后,很快出现短暂的意识丧失,这个过程可持续数分钟至十几分钟,大多不超过30分钟。有些患者可能不发生昏迷,仅发生意识混乱、恍惚等。当患者恢复意识后,大多出现逆行性遗忘,也就是不能记起受伤当时和伤前近期的事情。 另外,大多数患者还有头痛、头晕、全身疲乏无力、失眠、耳鸣、心悸、畏光、情绪不稳、记忆力减退等症状,但持续时间都不会很久,数日或数周比较多见,少数人持续时间较长。一旦排除了脑部确切的伤害或严重疾病,仅发生脑震荡则不需要特殊治疗。 脑震荡患者的恢复以休息为主,让患者卧床休息1周左右的时间,大多数患者在2周内可以恢复正常。期间需要医生向患者及家属做好患教工作,消除其畏惧担忧心理。同时严密观察病情变化,避免颅脑内迟发出血、损伤的发生。 针对具体情况,医生可酌情使用镇静、镇痛类药物。脑震荡预后良好,不需要特殊治疗,可以自愈,卧床休息一段时间后能自我恢复正常。
需要考虑更换抗癫痫药物的几种情况:①现在服用的药物已经用了足够剂量,并且用了1-3个月以后,发作没有明显改善(治疗无效)或者服药后出现较重的不良反应;②抗癫痫药物已用至足够的剂量,仍不能控制发作时,有条件的话可以先测定血药浓度,来帮助确定是否需要调整药物剂量或更换药物;③儿童正处于生长发育和学习的重要阶段,在用药过程中应注意观察,如果服用的抗癫痫药物严重影响患儿认知功能,应权衡利弊、必要时可更换药物。癫痫患者更换治疗药物注意事项:①需要在医生的指导下进行,换药宜采取渐加新药、递减旧药的原则。换药需有一定的重叠时间(过渡期),不宜加用新药后骤然停用旧药。骤然停药会引起癫痫发作加重,甚至诱发癫痫持续状态。②避免在治疗有效的情况下随意停药、减量或换药,从而增加治疗难度;③有些发作性症状可能不是癫痫发作,更换药物应先咨询专科医生,避免自行不断增加药物剂量或频繁更换药物来控制“难治性癫痫”;④在更换苯二氮卓类药物与巴比妥药物时,可能出现的药物撤停相关性综合征和/或再次出现癫痫发作,撤停时间应当不低于6个月;如撤药过程中再次出现癫痫发作,应当将药物恢复至减量前一次的剂量并咨询医生;⑤如果第一种药物有一定疗效但不能完全控制患者的癫痫发作,可以酌情增加第二种药,第一种药能不能减,或者能不能完全减掉是需要非常慎重考虑的。待发作被控制并稳定一段时间后可试行将第一种药逐渐减量;⑥不同的药物更换原则不完全一样,需依据药物疗效和患者耐受情况进行综合评估。
硬脑膜下积液是指硬脑膜下脑腔脊液积聚异常。若有硬膜下积液,达到一定量会出现头痛、头晕、呕吐等症状。若是不及时治疗,那么很有可能会引起其他大脑并发症,严重的会影响大脑发育。很多家长好奇,为什么自家孩子会
第一,感冒药本身危害不大,癫痫危害大癫痫的诱发因素很多,比如发热、疲劳、熬夜等,特别是在患儿抵抗力低的情况下,因此感冒时,还是要积极服用感冒药物,如退热药物等,避免因为高热等因素诱发癫痫发作。人之所以会感冒,主要是病毒侵入人体,这对于本来就抵抗力的癫痫患儿来说,治疗不及时会造成病毒性的脑部炎症,而病毒性脑炎本身可诱发癫痫发作,更严重的会引起昏迷等,使病情加重。第二,需要注意的感冒药要提醒大家的是,一些药物中含有咖啡因、非那根等兴奋成分,这些容易导致脑细胞兴奋,所以家长在给孩子服药时,可以注意一下说明书上是否含有这些成分。但是,这些药物本身剂量就很小,不是大量服用。所以一般可以忽略不计。但是一些对咖啡因敏感的患儿要格外注意。如果少量咖啡因都引起发作,建议再医生指导下选择感冒药。第三,中成药相对安全如果患儿家长问能不能吃:“感冒冲剂”“板蓝根”“蛇胆川贝口服液”,问题都不大,因为这些都是中药成分为主,不含“咖啡因”等西药成分,相对安全。第四,注意药物剂量感冒药可以吃,但是也要注意剂量,尽量少吃,不要大量服用。特别是服用丙戊酸钠的患儿,丙戊酸钠属于肝酶抑制剂,它可能导致一些药物在体内的蓄积,引起这些药物在体内聚集,而卡马西平类药物,是肝酶诱导剂,可以导致药物水平减低,因此服用西药时还是要咨询一下医生。
儿童失神癫痫是较为常见的一种癫痫类型,约占癫痫患儿总数的1/10,起病高峰年龄在4-8岁,女孩多于男孩。发作常表现为短暂凝视、意识丧失、呼之不应、原来进行的动作停止,发作之后不能回忆,少数患儿伴有其他
癫痫在儿童的发病率更高。儿童癫痫与成人癫痫相比,在病因、发作表现、治疗方法、发展结局等方面都有明显的不同。这些儿童癫痫的特点需要家长了解,才能更好的照看、治疗好孩子的癫痫。以下介绍一些主要的不同点。第一儿童大脑发育的特点与成人大脑发育成熟不同,儿童的大脑处于快速发展阶段,发育尚不成熟,这是造成小儿癫痫与成人癫痫不同的基础。如果大脑在这个发育阶段受到损伤,对脑的发育,语言、运动的发育都会造成影响。反过来,这个时候比较严重的癫痫发作和癫痫放电也会造成患儿智力下降,也就是平时说的各种“癫痫性脑病”。第二儿童癫痫的病因具有特殊性儿童癫痫的病因与成人有明显的不同。儿童多见的病因包括:大脑发育不良或发育畸形,围产期窒息缺氧,遗传代谢性疾病等,还有一些很多遗传性癫痫,“良性”癫痫也大部分出现在儿童期。成人癫痫常见原因包括海马硬化、脑外伤、脑肿瘤、脑血管病等。第三儿童癫痫的发作表现由于儿童的大脑发育不成熟,癫痫发作的表现明显不同。婴儿痉挛发作(点头、抱球样动作)一般在婴儿期出现,脑电图高度失律、爆发抑制等特殊波形也在婴幼儿出现。另外,儿童癫痫发作是可变的,在某段时期出现一种发作,之后会发生转型。比如痉挛发作可以发展为强直发作。原来是全面性发作也可以转成局灶性发作。儿童癫痫发作的类型也比成人更多,更复杂。发作的症状也不如成人典型、刻板。第四儿童癫痫的治疗儿童癫痫的治疗治疗常规的药物治疗、手术治疗外,对于婴儿痉挛症等一些综合征可以用ACTH冲击治疗,一些遗传代谢疾病如吡哆醇依赖性的可以大剂量应用维生素B6,糖转运障碍疾病可以应用生酮饮食治疗等等。当时很多儿童难治性癫痫都可以用生酮饮食疗法,这些在成人癫痫就很难实现。另外手术治疗方面,儿童癫痫的由于病因多样,症状复杂、多变,评估手术更困难,手术的风险也更大。但如果手术成功除了控制发作外,还能改善儿童的智力发育。儿童癫痫的药物选择、药物剂量、服药方法也与成人有很多不同点。第五儿童癫痫的预后儿童癫痫的预后结局也是不一致的,呈现两极化特点。有的儿童癫痫是良性的,比如儿童良性癫痫伴中央颞区放电(BECTs),一般发作很少,也不影响智力。儿童癫痫性脑病预后就比较差,频繁发作、智力运动发育倒退,甚至被称为“灾难性癫痫”。儿童癫痫手术的预后和成人类似,但儿童的大脑还处于发育阶段,可塑性好,可以进行大范围的手术切除,甚至半球切除手术,术后儿童恢复快,不会造成严重的偏瘫,而在成人这样的手术是不能进行的。
很多来做脑电图宝宝是因为频繁的点头,家长非常焦虑,到底孩子是不是婴儿痉挛呢?这几招教你识别宝宝是不是痉挛发作:01双臂上举或者身体前屈(有的表现为点头拥抱样)注意,这一过程非常短暂,一般不超过3秒。很
颅缝早闭的定义颅缝早闭症(Craniostenosis)又称狭颅症,是指出生时或出生后颅缝过早闭合导致的以颅骨畸形为主要特点的一类疾病。颅缝早闭的分类颅缝早闭症按颅面畸形的严重程度和是否伴有其他脏器的