左英熹医生的科普号

急性淋巴细胞白血病的维持治疗中，主要包括以下三种药物：1、巯嘌呤：每天睡前空腹服用（晚餐后至少2小时，勿再加餐，但可少量饮水）2、甲氨蝶呤：每周一次给药1）国产甲氨蝶呤：多为100mg/支的干粉剂型，使用时用4ml注射用水配制甲氨蝶呤100mg，可得到浓度为25mg/ml的溶液2）进口甲氨蝶呤（辉瑞）：有500mg/20ml和50mg/2ml两种剂型，浓度均为25mg/ml以上两种注射剂型均需要由医生计算好剂量后，每周一次进行肌肉注射3）口服的片剂：2.5mg/片，由医生计算好剂量后，每周一次口服3、长春地辛或长春新碱（T-ALL维持用）：静脉小壶，每4周一次，用药过程需要保持静脉通路通畅，注意避免药液外渗，一旦外渗，需立即请医护人员处理。注意事项：1、用药期间应每周检查血常规、肝肾功能。2、因为巯嘌呤的代谢存在个体差异，口服巯嘌呤的剂量需要根据血象情况进行调整，希望尽量维持白细胞在2-3×109/L，中性粒细胞1×109/L左右。具体如何调整可咨询主管医生。3、日常生活的护理要求与化疗期间大致相同。注意避免劳累，避免生冷、不洁净食物，避免着凉感冒，尽量不去人多通风不良的地方。4、维持治疗期间仍需规律口服磺胺预防卡氏肺孢子菌肺炎至维持治疗结束后3-6个月。一般情况下每2周吃一轮磺胺（3天），同时口服碳酸氢钠，多喝水。若白细胞低于2×109/L，则吃三停四至白细胞＞2×109/L。5、由于巯嘌呤和甲氨蝶呤都具有肝功能损伤的副作用，因此维持治疗期间需每天口服保肝药物（天晴甘美/美能、易善复）。若仍有转氨酶升高需加用口服双环醇，胆红素升高可加用茵莲清肝合剂/茵栀黄/熊去氧胆酸/思美泰等。若肝功能指标持续正常，也不能随意停用所有保肝药，需要缓慢尝试减少用量。6、若出现发热，需立即停药，去医院就诊，查找感染灶，并查血常规+CRP，积极抗感染。若治疗效果不佳，应与主管医生联系。7、维持治疗期间不能进行预防接种。

培门冬是目前急性淋巴细胞白血病巩固化疗期间常用的药物之一。相比左旋门冬酰胺酶来说，它具有较长的半衰期、较低的过敏原性和较高的组织渗透性，因此具有更好的临床疗效。培门冬较常见的不良反应包括过敏反应（如皮疹、呼吸困难、面部水肿等）、肝脏损害（转氨酶升高、高胆红素血症等）、急性胰腺炎、凝血功能障碍（纤维蛋白原降低）、低白蛋白血症、高血糖、低血糖等。因此在应用培门冬化疗前后，需注意以下问题：1、所有患儿均应在院（门诊或病房）用药，肌注后至少在医院观察2小时，若有病情变化及时找医生救治。2、用药前及用药后7天每日口服抗过敏药（开瑞坦或西替利嗪），用药后7天内每日口服强的松（剂量遵医嘱），用药后2周内每日口服保肝药物（美能或天晴甘平、易善复等）。3、为避免出现急性胰腺炎，用药期间需严格控制患儿饮食，避免暴饮暴食（每餐八分饱即可）：（1）严格控制期：在用药前3天、用药中及停药后的2周内为严格控制期，此期应选择清淡易消化的低脂低糖食物，避免摄入过量淀粉类食物（如米饭、面食、土豆等），不食高脂食物（如油炸食品、肥肉、奶油、巧克力等），日常饮食中也要注意低脂，尽量吃蒸煮的食物，不吃炒炸的食物，可每天进食一个蒸或煮的鸡蛋、适量的瘦肉，为避免引起营养不良，可食用小百肽奶粉。（2）饮食质量过渡期，为停药后第2周~4周，此期需逐渐过渡到普通饮食。由于每次培门冬化疗之间的间隔多为3-4周，建议患儿在整个化疗期间都不要进食过于油腻或高糖的食物。为了减少对患儿的感官刺激：家长应积极配合饮食管理，尽量避免让患儿接触到高脂高糖饮食的诱惑。4、一旦患儿出现持续腹痛、呕吐等表现，请及时就诊，查血、尿淀粉酶。5、 用药后第4天开始每隔2-4天化验血常规、凝血分析和生化（包括肝肾功能、血糖及淀粉酶），若化验指标明显异常，需缩短化验的间隔，并立即联系主管医生进行处理。6、注意预防感染，避免生冷、不洁净食物、避免着凉。本文系左英嘉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

鼻出血，医学上称之为鼻衄，是一种很常见的临床症状。其原因可能是鼻腔局部粘膜的糜烂或毛细血管的破损，也有可能是全身性疾病的出血表现之一。 很多人在发生鼻出血时往往束手无策，慌乱不堪，也有人按着各种偏方的指导，或仰头抬手，或流水冲洗，却往往收效甚微。 鼻衄时的正确姿势应该是身体前倾，低头，手指将出血一侧的鼻翼向鼻中隔的方向使劲按压，最好按压在软骨和硬的骨头交界的部位。一旦按压位置正确，应该在鼻孔处见不到出血，同时应该感觉不到咽部有东西流下来，那么维持这样的姿势和按压的力度，坚持十几分钟，待出血完全止住再松开。对于血小板减少或凝血功能异常的患儿，按压的时间应该延长至半个小时左右。按压的同时也可以用凉毛巾冷敷鼻梁，以使毛细血管收缩，帮助止血。 如果采用了正确的按压手法后仍有鲜血流出，可以适当调整一下按压的位置直至出血停止。如果持续有鲜血从咽部咽下，可能是出血的部位比较高，需要尽早去耳鼻喉科就诊，行鼻腔填塞治疗。对于有血小板异常或凝血功能异常的孩子来说，鼻腔填塞后还需要积极治疗原发病。 鼻出血的预防主要在于避免挖鼻孔损伤局部的粘膜和血管，如果鼻腔干燥的话，可以在鼻腔涂抹一些清洁的油性物质以起到滋润的作用。 鼻衄处理时的常见错误包括： ①仰头。这样做貌似看不到血从鼻孔流出来，但是这些血会倒流至咽部，而且会咽到肚子里，刺激胃肠道，引起呕血、腹痛、黑便等不适。 ②用手纸、棉花等堵塞鼻孔。这种办法由于堵塞的位置比较靠下，往往不能有效压迫出血部位，而且由于阻挡了血液流出，反而造成了血液逆流咽下，刺激胃肠道。另外家中的棉花手纸等物品往往没有经过消毒，有可能引起继发感染。 ③按压时经常松手观察出血是否止住。一般来说出血部位的止血过程需要一定的时间。如果频繁松手，会使好不容易开始凝固的地方再次被血流冲开，引起继续出血。 本文系左英嘉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

环孢素是一种临床上常用的免疫抑制剂，在血液专业主要用于治疗再生障碍性贫血和难治性免疫相关血小板减少症、evans综合征等疾病，也是在造血干细胞移植后用于预防和治疗移植物抗宿主病的主要药物。 环孢素的应用起始，医生会根据患者的体重计算用法用量。但是由于环孢素在人体内的代谢具有明显的个体差异，在规律服药的10-14天，要检测环孢素血药浓度。一般来说，环孢素的谷浓度（早起服药前抽血检测的浓度）要求至少在150-200ng/ml之间，如果能够耐受，最好能够达到200-250ng/ml。浓度过高，发生副作用的可能性会增加；浓度不够，又起不到应有的作用。在服药期间，也要定期（一般一至两个月）检测一次环孢素浓度，以免因为体重变化等因素影响，影响疗效。 服用环孢素时，最好用牛奶或橙汁送服，这样有利于药物的吸收。服用环孢素期间服用五酯胶囊，既有利于保护肝细胞，又可以通过减少环孢素的代谢起到提升环孢素浓度的作用。另外，服用伏立康唑（抗真菌药）也会使环孢素浓度升高，在同时服药时需要注意。 环孢素常见的副作用有肝肾功能损害，齿龈增生，水肿，血压高等。用药期间需要监测肝肾功能指标，监测血压。齿龈增生显著的病人可尝试口服阿奇霉素，或可减轻。

13岁的陈明最近1周总是反复发热，体温经常超过39℃，感觉没力气、嗓子痛，吃了不少感冒药和抗生素都不见好。这几天陈明还发现自己左耳朵下面出现了一个包块，好像还越来越大，伴着隐隐的疼。这可把陈明的妈妈急坏了，孩子不会是得了白血病或者淋巴瘤吧？来到医院，医生对陈明进行了全面的体检，发现陈明的咽部明显充血，而且双侧的扁桃体上都可以见到灰白色的脓苔，左侧颈部触及多个明显肿大的淋巴结，肝脏和脾脏也稍大。之后陈明又进行了血常规检查，结果显示白细胞计数和淋巴细胞比例稍高，血红蛋白和血小板正常，血涂片分类的结果中显示异型淋巴细胞占22%。生化检查提示转氨酶升高，EB病毒的抗体IgM也是阳性。医生很肯定的告诉陈明妈妈，孩子得的是 “传单”，也就是传染性单核细胞增多症，是一种良性病。陈明妈妈终于放下心来，可是“传单”到底是怎么回事呢？传染性单核细胞增多症是传染病吗？传染性单核细胞增多症是由病毒感染引起的，最多见的病原是EB病毒，少见的巨细胞病毒、弓形虫、腺病毒、肝炎病毒等感染也可能出现类似的症状。本病多见于学龄前与学龄儿童，主要由飞沫与唾液经呼吸道传播，也可通过密切接触传播。由于大多6岁以下的儿童感染了EB病毒后没有表现，或临床症状很轻微，感染之后还可获得持久的免疫力。只有少部分患儿感染后会出现发热、淋巴结肿大等表现。因此传染性单核细胞增多症虽然具有一定的传染性，但是按照我国《传染病防治法》的规定，并不属于需要严格管理的传染病范畴。如何诊断传染性单核细胞增多症呢？传染性单核细胞增多症的患儿往往具备发热、咽炎及扁桃体炎、颈部淋巴结肿大（大于25px）、肝大、脾大等临床表现，血常规中，白细胞总数往往轻度升高，其中淋巴细胞比例大于50%或淋巴细胞总数超过5.0×109/L，血涂片中可见异型淋巴细胞≥10%。EB病毒感染的诊断最为关键，临床上通常采用的检查手段是EB病毒的抗体监测，抗EBV-VCA-IgM抗体阳性提示存在近期的EB病毒感染。另外也可通过PCR方法检测血液、唾液、口咽上皮细胞、尿液或组织中的EB病毒DNA进行辅助诊断。传染性单核细胞增多症与恶性肿瘤之间如何进行鉴别呢？由于传染性单核细胞增多症的患儿具有发热、淋巴结肝脾肿大等表现，外周血中还会出现较多的异型淋巴细胞，经常会被误以为是淋巴瘤或白血病等恶性疾病。但是传染性单核细胞增多症的患儿往往不伴有贫血或血小板减少，因此极少出现面色苍白、乏力、皮肤黏膜出血等表现；另外，发热及淋巴结肿大的症状都具有自限性，病程2-3周后症状会自行好转。这些都与白血病和淋巴瘤不同。对于一些鉴别困难的病例，必要时可以考虑行骨髓穿刺检查协助诊断。传染性单核细胞增多症怎么治疗呢？由于目前常规的抗病毒药物对EB病毒感染无效，而且由于该病的自限性的特点，对于症状较轻的患儿通常不需要特殊的治疗，一般可仅给予对症的治疗，包括退热、保护肝细胞治疗等。另外，应注意休息，避免明显肿大的脾脏破裂等严重的合并症。若出现咽部及扁桃体继发细菌感染时，可使用抗生素。传染性单核细胞增多症会转变成其它疾病吗？传染性单核细胞增多症的预后大多良好，病程一般2～4周。部分患儿低热、淋巴结肿大、乏力等症状可持续数周或数月，极个别者病程迁延可达数年之久。对于EB病毒持续在患儿体内存在并出现发热、淋巴结肿大等临床表现者，医学上称之为“慢性活动性EB病毒感染”。还有极少数患儿在EB病毒感染后会出现持续发热伴铁蛋白明显增高、纤维蛋白原显著降低、甘油三酯增高等一系列表现，我们称之为“嗜血细胞综合征”，是儿童的危重症之一，可能因出血、脏器功能损伤、中枢神经系统受累等引起患儿死亡，需要给予额外的支持治疗及化学治疗。另外，极少数EB病毒感染也与淋巴瘤的发病有关。因此对于病程长、病情重的传染性单核细胞增多症患儿应提高警惕，防范以上疾病的可能。原文刊于《健康世界》2014年第9期